ErythrodermieErythrodermie

DIAGNOSTICDIAGNOSTIC

Syndrome rare Syndrome rare – érythème confluant associé érythème confluant associé – à une desquamation touchant l'ensemble des téguments (plus de 90 p. 100 de à une desquamation touchant l'ensemble des téguments (plus de 90 p. 100 de

la surface corporelle) et la surface corporelle) et – d'évolution prolongée (plusieurs semaines).d'évolution prolongée (plusieurs semaines).

Elle peut s'accompagnerElle peut s'accompagner d'un prurit féroce et d'un prurit féroce et d'un œdème important avec d'un œdème important avec sensation de tiraillement cutané. sensation de tiraillement cutané.

Atteinte des muqueuses possibleAtteinte des muqueuses possible : chéilite, conjonctivite ou stomatite. : chéilite, conjonctivite ou stomatite. FréquemmentFréquemment : altération de l'état général avec fièvre, adénopathies et : altération de l'état général avec fièvre, adénopathies et

parfois troubles hémo dynamiques par déperdition hydroélectrolytique.parfois troubles hémo dynamiques par déperdition hydroélectrolytique.

Hospitalisation Hospitalisation impérative impérative dans un service spécialisé.dans un service spécialisé. Il s'agit Il s'agit d'une urgence dermatologique.d'une urgence dermatologique.

Le terme d'érythrodermie ne s'applique pas aux éruptions (exanthèmes) Le terme d'érythrodermie ne s'applique pas aux éruptions (exanthèmes) aussi diffuses soient-elles.aussi diffuses soient-elles.

DIAGNOSTIC ÉTIOLOCIQUE CHEZ DIAGNOSTIC ÉTIOLOCIQUE CHEZ L'ADULTEL'ADULTE

L'interrogatoireL'interrogatoire est l'un des éléments clés est l'un des éléments clés de l'enquête étiologique d'une de l'enquête étiologique d'une érythrodermie. érythrodermie.

Le médecin doit s'intéresser Le médecin doit s'intéresser – à là l'ancienneté'ancienneté de l'éruption, de l'éruption, – auxaux antécédents antécédents dermatologiques et généraux dermatologiques et généraux

du patient, du patient, – à la notion d'une éventuelle à la notion d'une éventuelle prise prise

médicamenteusemédicamenteuse récente, récente, – aux aux traitements topiquestraitements topiques – rechercher un rechercher un contexte infectieuxcontexte infectieux contemporain contemporain

à l'éruption.à l'éruption.

Dermatoses érythrodermiquesDermatoses érythrodermiquesCertaines dermatoses peuvent réaliser Certaines dermatoses peuvent réaliser

une érythrodermie au cours de leur évolution. une érythrodermie au cours de leur évolution. Ce sont les causes les plus fréquentes Ce sont les causes les plus fréquentes

d'érythrodermies.d'érythrodermies. Les plus souvent rencontréesLes plus souvent rencontrées

- - chez l'adultechez l'adulte : le psoriasis : le psoriasis l'eczéma, l'eczéma, - - chez l'enfantchez l'enfant : la dermatite séborrhéique. : la dermatite séborrhéique.

Diagnostic étiologique facilité par Diagnostic étiologique facilité par l'interrogatoire qui retrouve : l'interrogatoire qui retrouve :

presque toujours la notion d'une presque toujours la notion d'une dermatose préalable, dermatose préalable,

parfois par la présence d'une atteinte parfois par la présence d'une atteinte clinique spécifique de la dermatose.clinique spécifique de la dermatose.

Erythrodermie d'origine médicamenteuse 1Erythrodermie d'origine médicamenteuse 1

Plusieurs classes médicamenteusesPlusieurs classes médicamenteuses susceptibles susceptibles de provoquer une toxidermie érythrodermiquede provoquer une toxidermie érythrodermique. .

Les médicaments Les médicaments les plus souvent incriminésles plus souvent incriminés sont sont les sels d'or, les sulfamides antibactériens, les les sels d'or, les sulfamides antibactériens, les anticomitiaux, l'allopurinol, les anticomitiaux, l'allopurinol, les ββ-lactamines.-lactamines.

L'érythrodermie d'origine médicamenteuse L'érythrodermie d'origine médicamenteuse apparaît au apparaît au minimum une semaine après minimum une semaine après l'introduction du médicament. l'introduction du médicament.

Le calcul des Le calcul des critères d'imputabilitécritères d'imputabilité intrinsèque et intrinsèque et extrinsèque permet de trancher parmi l'ensemble extrinsèque permet de trancher parmi l'ensemble des médicaments potentiellement responsables des médicaments potentiellement responsables du tableau clinique. du tableau clinique.

Le diagnostic posé, le médecin doit Le diagnostic posé, le médecin doit – rapidement stopper le médicament suspect rapidement stopper le médicament suspect – faire une déclaration à la pharmacovigilance.faire une déclaration à la pharmacovigilance.

Erythrodermie d'origine médicamenteuse 2Erythrodermie d'origine médicamenteuse 2

Une érythrodermie de cause médicamenteuse Une érythrodermie de cause médicamenteuse s'intègre, le plus souvent, dans le tableau s'intègre, le plus souvent, dans le tableau du du syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse ou syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse ou DRESSDRESS (drug rash with hyper eosinophilia and (drug rash with hyper eosinophilia and systemic symptoms). systemic symptoms). Cliniquement,Cliniquement, il se présente il se présente comme une réaction médicamenteuse atteignant la comme une réaction médicamenteuse atteignant la peau et les viscères (hépatite), accompagnée de peau et les viscères (hépatite), accompagnée de fièvre et caractérisée biologiquement par une fièvre et caractérisée biologiquement par une hyperéosinophilie et un syndrome hyperéosinophilie et un syndrome mononucléosique. mononucléosique.

L'éruption initiale est le plus souvent maculo-L'éruption initiale est le plus souvent maculo-papuleuse, et peut évoluer vers une érythrodermie.papuleuse, et peut évoluer vers une érythrodermie.

Le DRESS survient 2 à 6 semaines après Le DRESS survient 2 à 6 semaines après l'introduction du médicament responsablel'introduction du médicament responsable. . L'évolution est le plus souvent favorable avec un L'évolution est le plus souvent favorable avec un traitement symptomatique et l'arrêt précoce du traitement symptomatique et l'arrêt précoce du médicament responsable.médicament responsable.

Erythrodermie et hémopathiesErythrodermie et hémopathies

Lymphome T cutané épidermotrope, en Lymphome T cutané épidermotrope, en particulier particulier syndrome de Sézarysyndrome de Sézary : érythrodermie : érythrodermie chronique, prurigineuse et infiltrée et associée à chronique, prurigineuse et infiltrée et associée à des adénopathies périphériques. des adénopathies périphériques.

Le diagnostic est confirmé par l'histologie Le diagnostic est confirmé par l'histologie cutanée, la positivité de la recherche de cellules cutanée, la positivité de la recherche de cellules de Sézary dans le sang et la mise en évidence de de Sézary dans le sang et la mise en évidence de la clonalité de ces cellules (réarrangement la clonalité de ces cellules (réarrangement génique du récepteur des cellules T dans la peau génique du récepteur des cellules T dans la peau et dans le sang).et dans le sang).

D'autres hémopathies peuvent, beaucoup plus D'autres hémopathies peuvent, beaucoup plus rarement, se manifester par une érythrodermie rarement, se manifester par une érythrodermie maladie de Hodgkin, lymphome malin non maladie de Hodgkin, lymphome malin non hodgkinien, leucémie, myélodysplasie...hodgkinien, leucémie, myélodysplasie...

Érythrodermie d'origine infectieuseÉrythrodermie d'origine infectieuse Possibilité d'une érythrodermie infectieuse, en particulier la Possibilité d'une érythrodermie infectieuse, en particulier la

gale croûteuse dite gale croûteuse dite « « norvégienne »norvégienne » : érythrodermie est : érythrodermie est farineuse, croûteuse et hyperkératosique, extrêmement farineuse, croûteuse et hyperkératosique, extrêmement contagieuse et survenant sur un terrain débilité : personne contagieuse et survenant sur un terrain débilité : personne âgée vivant en collectivité et/ou sujet immunodéprimé.âgée vivant en collectivité et/ou sujet immunodéprimé.

Autres causes d'érythrodermieAutres causes d'érythrodermie La maladie aiguë du greffon contre l'hôteLa maladie aiguë du greffon contre l'hôte peut peut

s'accompagner d'une érythrodermie. Le diagnostic est, s'accompagner d'une érythrodermie. Le diagnostic est, dans ce cas, aisé compte tenu du contexte.dans ce cas, aisé compte tenu du contexte.

Des cas Des cas d'érythrodermie paranéoplasiqued'érythrodermie paranéoplasique ont été décrits ont été décrits révélant des cancers viscéraux (poumon, œsophage, révélant des cancers viscéraux (poumon, œsophage, prostate, thyroïde, sein, ovaire, rectum).prostate, thyroïde, sein, ovaire, rectum).

Érythrodermie idiopathiqueÉrythrodermie idiopathiqueDans 10 à 40 p. 100, la cause de l'érythrodermie reste Dans 10 à 40 p. 100, la cause de l'érythrodermie reste inconnue. Une partie de ces érythrodermies idiopathiques inconnue. Une partie de ces érythrodermies idiopathiques évoluera vers un lymphome cutané.évoluera vers un lymphome cutané.

ËRYTHRODERMIES DE L'ENFANTËRYTHRODERMIES DE L'ENFANT

A partir de l'âge de 3 moisA partir de l'âge de 3 mois, les étiologies des érythrodermies de l'enfant sont , les étiologies des érythrodermies de l'enfant sont les mêmes que chez l'adulte. les mêmes que chez l'adulte.

Avant l'âge de 3 moisAvant l'âge de 3 mois, il est nécessaire de différencier les érythrodermies , il est nécessaire de différencier les érythrodermies congénitales des érythrodermies acquises.congénitales des érythrodermies acquises.

Érythrodermies congénitalesÉrythrodermies congénitales Ce sont des maladies héréditaires avec anomalie de la kérati-nisation Ce sont des maladies héréditaires avec anomalie de la kérati-nisation

apparaissant dès la naissance et persistant à l'âge adulte. Ces nouveau-nés apparaissant dès la naissance et persistant à l'âge adulte. Ces nouveau-nés doivent être confiés rapidement à un dermatopédiatre spécialisé pour préciser doivent être confiés rapidement à un dermatopédiatre spécialisé pour préciser le diagnostic et assurer la prise en charge thérapeutique et le conseil le diagnostic et assurer la prise en charge thérapeutique et le conseil génétique.génétique.

Érythrodermies acquises du nourrissonÉrythrodermies acquises du nourrisson Elles sont dues le plus souvent à une dermatite atopique, une dermite Elles sont dues le plus souvent à une dermatite atopique, une dermite

séborrhéique ou à un psoriasis du nourrisson.séborrhéique ou à un psoriasis du nourrisson. La dermatite atopiqueLa dermatite atopique, lorsqu'elle est sévère, peut réaliser un aspect , lorsqu'elle est sévère, peut réaliser un aspect

d'érythrodermie chez le nourrisson.d'érythrodermie chez le nourrisson. La maladie de Leiner et MoussousLa maladie de Leiner et Moussous est une dermite séborrhéique sévère, est une dermite séborrhéique sévère,

généralisée du nourrisson.généralisée du nourrisson. La maladie de Letterer-Siwe (histiocytose langerhansienne), la mastocytose La maladie de Letterer-Siwe (histiocytose langerhansienne), la mastocytose

cutanée diffuse érythrodermique et certains déficits immunitairescutanée diffuse érythrodermique et certains déficits immunitaires peuvent peuvent exceptionnellement être à l'origine d'une érythrodermie acquise ou exceptionnellement être à l'origine d'une érythrodermie acquise ou congénitale chez un nourrisson.congénitale chez un nourrisson.

COMPLICATIONS DES ÉRYTHRODERMIESCOMPLICATIONS DES ÉRYTHRODERMIES La gravité de l'érythrodermie est corrélée au terrain sur lequel elle survient La gravité de l'érythrodermie est corrélée au terrain sur lequel elle survient

et aux complications qu'elle entraîne.et aux complications qu'elle entraîne.

Troubles hydroélectrolytiquesTroubles hydroélectrolytiques La déperdition hydroélectrolytique est provoquée par la vaso dilatation La déperdition hydroélectrolytique est provoquée par la vaso dilatation

cutanée, la desquamation, le suintement, l'œdème et la fièvre. Elle peut cutanée, la desquamation, le suintement, l'œdème et la fièvre. Elle peut décompenser une défaillance cardiaque, respiratoire ou rénale.décompenser une défaillance cardiaque, respiratoire ou rénale.

Complications du décubitusComplications du décubitus Ces complications doivent rapidement être prises en charge pour éviter Ces complications doivent rapidement être prises en charge pour éviter

l'apparition d'une dénutrition, d'une cachexie ou d'escarres liées à l'apparition d'une dénutrition, d'une cachexie ou d'escarres liées à l'alitement prolongé.l'alitement prolongé.

Complications infectieusesComplications infectieuses La mortalité des patientsLa mortalité des patients atteints d'érythrodermie serait de 19 p. 100 et atteints d'érythrodermie serait de 19 p. 100 et

principalement liée aux complications infectieuses de la maladie.principalement liée aux complications infectieuses de la maladie. il s'agit, soit d'infections cutanées à staphylocoque, à virus herpès ou il s'agit, soit d'infections cutanées à staphylocoque, à virus herpès ou

varicelle-zona, soit d'infections générales comme des pneumopathies ou varicelle-zona, soit d'infections générales comme des pneumopathies ou des septicémies. des septicémies.

Le diagnostic de sepsis est difficile car Le diagnostic de sepsis est difficile car ll'érythrodermie peut, par elle-'érythrodermie peut, par elle-même, provoquer une fièvre et des frissons. De plus, les hémocultures sont même, provoquer une fièvre et des frissons. De plus, les hémocultures sont fréquemment contaminées par des germes présents sur les lésions fréquemment contaminées par des germes présents sur les lésions

PRISE EN CHARGE D'UNE ÉRYTHRODERMIEPRISE EN CHARGE D'UNE ÉRYTHRODERMIE

Hospitalisation en urgenceHospitalisation en urgence Le patient est hospitalisé dans un service de dermatologie ou en service de Le patient est hospitalisé dans un service de dermatologie ou en service de

réanimation médicale en fonction de son état.réanimation médicale en fonction de son état. => évaluer la gravité de la dermatose avec rééquilibration des troubles => évaluer la gravité de la dermatose avec rééquilibration des troubles

hydroé lectrolytiques hydroé lectrolytiques => traitement des éventuelles défaillances viscérales.=> traitement des éventuelles défaillances viscérales.

Recherche étiologiqueRecherche étiologique Interrogatoire : recherche d'antécédent, de prise médicamen teuse, de Interrogatoire : recherche d'antécédent, de prise médicamen teuse, de

contexte infectieux.contexte infectieux. Arrêt d'éventuels médicaments suspects.Arrêt d'éventuels médicaments suspects. L'histologie cutanée peut mettre en évidence des signes histologiques L'histologie cutanée peut mettre en évidence des signes histologiques

spécifiques de la maladie responsable de l'érythrodermie. spécifiques de la maladie responsable de l'érythrodermie. Dans la plupart des cas, elle est non spécifique, donc doit être répétée en Dans la plupart des cas, elle est non spécifique, donc doit être répétée en

cas de suspicion de lymphome cutané.cas de suspicion de lymphome cutané. Prélèvements bactériologiques multiples.Prélèvements bactériologiques multiples.

Adaptation du traitement à la cause de l'érythrodermieAdaptation du traitement à la cause de l'érythrodermie

Traitement symptomatiqueTraitement symptomatique - limiter ses pertes ca loriques, l'hypercatabolisme et la dénutrition. - limiter ses pertes ca loriques, l'hypercatabolisme et la dénutrition. - formes graves : corticothérapie locale de niveau 1 => amélioration - formes graves : corticothérapie locale de niveau 1 => amélioration

symptomatique rapide.symptomatique rapide.

Points clésPoints clés

1. L'érythrodermie est un érythème généralisé associé 1. L'érythrodermie est un érythème généralisé associé à une desquamation et d'évolution prolongée.à une desquamation et d'évolution prolongée.

2. L'aspect clinique de l'érythrodermie ne préjuge pas 2. L'aspect clinique de l'érythrodermie ne préjuge pas de sa cause.de sa cause.

3. L'érythrodermie est un syndrome dermatologique 3. L'érythrodermie est un syndrome dermatologique grave dont les principales causes sont : psoriasis, grave dont les principales causes sont : psoriasis, dermatite atopique, lymphome cutané et réaction dermatite atopique, lymphome cutané et réaction médicamenteuse.médicamenteuse.