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delfirio-franco-lopez
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Olga lucia BuitragoMaryury Diaz Cespedes
Es un síndrome caracterizado por la disminución en las cifras de hemoglobina o de
los eritrocitos por debajo de los niveles considerados normales a determinada edad,
sexo y altura sobre el nivel del mar.
AGUDAS:
• perdidas sanguíneas • hemolisis
CRONICAS
• Carenciales• secundarias a enfermedades sistémicas • los síndromes de insuficiencia medular.
Hb eritrocitos bruscamente
Forma lenta y progresiva
Presentacion de enf. Q inducen
insuficiencia en la produccion de
iritrocitos por la medula osea.
REGENERATIVAS: RTA RETICULOCITARIA ELEVADA
LO QUE INDICA UN AUMENTO DE LA REGENERACIÓN MEDULAR
ANEMIAS HEMOLITICAS HEMORRAGIAS
RETICULOCITOS 0.5 a 1.5 %
AREGENERATIVAS:que cursan con respuesta
reticulocitaria baja
existencia de una médula ósea inactivaCATEGORIAS DE LOS
MECANISMOS PATOGENICOS
• Alteración de la síntesis de hemoglobina
• Alteración de la eritropoyesis
• Secundarias a enfermedades sistémicas.
• Respuesta eritropoyética ajustada a nivel bajo.
INDICES ERITROCITARIOS
El volumen corpuscular medio (VCM)
La hemoglobina corpuscular media (HCM)
La concentración de hemoglobina corpuscular
media (CHbCM)
VARIEDADES
• anemia microcítica hipocrómica
• anemia macrocítica normocrómica
• anemia normocítica normocrómica.
•Representa el tamaño del glóbulo rojo
•Se mide en fentolitros (fl)•Valores normales entre
80 -100 fl
MACROCITOSIS
NORMOCITOSIS
MICROCITOSIS
100 fl
80 fl
Es la cantidad de hemoglobina por glóbulo rojo.
Se mide en picogramos (pg)
Valores normales entre 27 y 31 pg
Representa la cantidad de hemoglobina relativa al tamaño de la célula.
Se mide en gr/dlSus valores oscilan entre 32 a 36 g/dl
MEGALOBLASTICAS
Déficit de B12
Déficit de folatos
Fármacos
• Cursan con VCM superior a 100 fl.• la HCM y la CHbCM permanecen en
valores normales.
Megaloblasticas
• La causa la anemia secundaria a hemorragia aguda.• los tres índices eritrocitarios mencionados se encuentran
dentro de los valores normales.
• Irritabilidad
• Falta de interés en su ambiente
• Bajo rendimiento escolar
• Disminución de la atención, percepción restringida y alteración de los mecanismos de
asociación mental.
Hb HCTO FSP Reticulocitos Plaquetas CHCM VCM CHCM
hipocromía,Microcitosis Anisocitosis Poiquilocitosis
normales normales 32 gr/dl < 80 fl < 28 pg
LABORATORIOS
SideremiaSideremiaCapacidad total de saturación delCapacidad total de saturación del
hierro (TIBC):hierro (TIBC): % de saturación% de saturación
< 60mg/dl > 450 mg/dl <16%
SULFATO FERROSO VIA ORAL
EXCEPTO:
• SX DE MALABSORCION
• RESECCION INSTETINALES
3 a 6 mg/kg/día, divididos en 2 o 3 tomas diarias. Antes de las comidas
• ASESORAMIENTO DIETÉTICO • ANALISIS DE LAS FUENTES DE
PERDIDA, PARA EVITAR LA RECURRENCIA.
LACTANTE
• DOSIS: 2 mg/kg/dia• en dos tomas
• acompañadas de citricos y alejadas de la toma de leche.
•Iniciar suplemento a los 2 o 3 meses del nacimiento.
PREMATURo •Iniciar suplemento a los 5 o 6 meses del
nacimiento.• 1 a 3 mg/kg/dia
ACIDO FOLICO
•Ingestión insuficiente. Vegetarismo estricto.
•Transferencia inadecuada
•Embarazo, lactancia•Hipertiroidismo•Anemia hemolitica•Anticonvulsivantes,.
•Enf. Celiaca, esteatorrea•Enf. Infiltrativas del
intestino delgado
•Metrotexate•Pirimetamina•Trimetropin•Triamtereno
•Sulfonas
• El porcentaje de reticulocitos normal.
• Plaquetopenia variable.
• VCM: <103 fl
• CHbCM: normal.
• SANGRE PERIFERICA– Macrocitosis con macrocitos ovales, anisocitosis,
cuerpos de howell-jolly.
• Los límites normales de folato en el suero: de 10 a 15 ng/ml, folato eritrocítico de 160 a 640 ng/ml.
• Valores normales de vitamina B12 en el suero: de 150 a 900 pg/ml; valor igual o inferior a 100 pg/ml apoya el diagnóstico de carencia de esta vitamina.
CONCENTRACIONES DE FOLATO Y VITAMINA B12
• OBJETIVOS– Corregir deficiencia vitaminica
– Eliminar causa condicionante
• Dosis acido folico: 50 – 100 mg/kg/dia por via oral durante 4 meses
• Acido folinico: 3 - 6 mg/dia IV o IM
• Hidroxicobalamina 100 mg/dia IM x 14 dias mantenimientos 100 x mes despues cada 3 a 4 meses sin suspender en anemia perniciosa
Los defectos en la producción de la médula ósea se caracterizan por
formación reducida de eritrocitos, granulocitos y plaquetas por la médula ósea, manifestándose por pancitopenia
periférica
A . ANEMIA APLÁSTICA
3.Adquirida
2. Constitucionales o congénitas
a) Anemia de Fanconib) Disqueratosis congénita
c) Síndrome de Shwachman-Diamondd) Púrpura trombocitopénica amegacariocítica
e) Anemia aplástica familiar
B. APLASIA PURA DE SERIE ROJA
1. Congénita o síndrome de Blackfan- Diamond 2. Adquirida
ANEMIA NEUTROPENIA TROMBOCITOPENIA
2RIO A HIPOCELULARIDAD DE LA MEDULA OSEA.
Incapacidad de producción celular de la MO
Que afecta a todos los tipos de células sanguíneas .
con esta anemia se manifiesta un descenso de todos los tipos de células sanguíneas o pancitopenia: (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.)
• La AA es una enfermedad poco frecuente.
• Más aún las formas congénitas.
• La enfermedad es mucho más frecuente en los amerindios y en el Lejano Oriente que en el resto del mundo.
• aunque también se ha postulado a la desnutrición como otra causa alternativa.
• México se encuentra en el grupo de las naciones con mayor frecuencia de esta enfermedad.
Además de las interacciones celulares,
de la autorrenovación de las células tronco pluripotenciales,
de la maduración y diferenciación hacia cada
una de las tres líneas celulares,
Petequias y equimosis
Infecciones en la boca, faringe, senos paranasales y oídos
Germenes
Gram +Gram -
El aspirado de la MO permite identificar las características morfológicas de las células ya que las células restantes deben tener morfología normal
Definición• Enfermedad heredada con carácter
autosómico recesivo, caracterizada por el desarrollo gradual de pancitopenia en la niñez.
Se asocia con anormalidades:– Esqueleto – Corazón – Riñones– Malformaciones del sistema nervioso central con
retraso mental. – Pigmentación anormal de la piel.
1.3:1
Niños: cuatro a siete años. Niñas: seis a diez años.
> Edad escolar
Rara la presentación de las manifestaciones clínicas en la edad de la lactancia.
• Inicio gradual.• los síntomas se relacionan al desarrollo de pancitopenia
de intensificación progresiva:
• Tres cuartas partes de los casos
presentan:hipermelanosis
•Las anomalías esqueléticas especialmente
•Las anormalidades renales pueden incluir:
hidronefrosis, riñón en herradura
riñones ectópicos
El examen de la médula ósea muestra depresión de las tres líneas celulares, lo cual se correlaciona con el hallazgo de pancitopenia periférica
• La estimación de la concentración de hemoglobina fetal puede ser de valor sugiriendo el Dx.
– puede encontrarse elevada, en aplasia adquirida de la médula ósea, talasemia, persistencia hereditaria de la hemoglobina fetal y leucemia mieloide crónica juvenil.
El manejo sintomático de la pancitopenia
e incluye la transfusión de eritrocitos y plaquetas
El trasplante de MO en niños con anemia de Fanconi,
ofrece la única posibilidad de curación
Tratamiento con androgenos
Cifras de reticulocitosHbleucocitosPlaquetas (tardiamente)
•Es un trastorno de la capa superficial de los glóbulos rojos, que lleva a que dichos glóbulos rojos tengan forma de esfera y a que se descompongan en forma prematura.
•Eritrocitos en forma esférica
•Epidemiología: Poblaciones europeas del norte, incidencia 1 : 5000.
ANEMIA HEMOLITICAS HEREDITARIAS
Etiología
1. Defecto de la membrana del eritrocito
2. Capacidad limitada para la síntesis de las cadenas normales de la hb.
3. Deficiencias enzimáticas de los eritrocitos.
- Talasemias- Alt secuencia de aminoacidos
- Deficit de piruvatoquinasa - glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
fisiopatología
Esferocitosishereditaria
Deficit de proteinas de la memb del eritrocito
(espectrina)
Reduce el área de la superficie de la memb induciendo la forma esferoidal de los eritrocitos
Esta céll esférica es:-rígida -pasa con dificultad a través de los cordones y sinusoides esplénicos -ocasionándose su secuestro y destrucción
Etapa del recién nacido:
–Anemia –Hiperbilirrubinemia
–Coluria
Etapa neonatal:
–Anemia presentan variaciones en su gravedad.–Ictericia ligera
A los dos o tres años de edad:
•Esplenomegalia•Litiasis vesicular.
HB Recuento reticulocitario
VCM CHCM FSP
6 -10 g/dl Normal
6 – 20% Normal
( 36-38g/dl)
EsferocitosReticulocitos policromatofilos
Destrucción exagerada de eritrocitos por una actividad inmune aberrante dirigida contra los G.R. del propio huésped.
Según la clínica
primaria
secundaria
Si se asocian a estados patologicoa:
Inf virales o bacterianas
Enf asociadas con producción de autoanticuerpos
síndromes de inmunodeficiencia
neoplasias
etiopatogenia
La anemia hemolítica autoinmune 1ria se caracteriza por la presencia de anticuerpos capaces de actuar contra los eritrocitos del propio paciente
IgG
IgM
Éstas actúan:
-contra los antígenos de la membrana del eritrocito (mediante la formación de complejos inmunes dirigidos contra ella).
- la lisis de la membrana eritrocitaria (activación del sistema del complemento)
Los anticuerpos más frecuentemente observados son de tipo IgG,
los cuales interactúan mejor con los eritrocitos a temperatura de 37°C
anticuerpos "calientes".
las subclases IgG1, e IgG3, los cuales por yuxtaposición de dos moléculas son capaces de
generar sitios de unión para el primer componente del complemento.
los anticuerpos IgG, son retirados de la circulación y fagocitados por los macrófagos del bazo
Los anticuerpos IgM interactuan a T°<37° (22 y 4°C)
Causan hemólisis graves. Estos anticuerpos están dirigidos contra antígenos del sistema de la
membrana del eritrocito.
Removidos de la circulación: cell Kupffer,
Anticuerpos fríos
• Inicio agudo con descenso rápido de la hemoglobina
•Orina color pardo oscuro por la hemoglobinuria.• Hepatomegalia y esplenomegalia• tendencia hemorrágica• Disnea, taquicardia y linfadenopatías.
Anemia, macrocitosisReticulocitosisHiperbilirrubinemia indirecta Concentración de hemoglobina libre en plasma >.VCM elevado en relacion con la macrocitosis. esferocitos, macrocitosis con basofilia difusa normoblastos .
Leucocitos normales.Sindrome de Evans.Bilirrubina moderadamente aumentada con predominio indirecta.
• El diagnostico se confirmará por la demostración de
anticuerpos en la superficie de los eritrocitos: prueba de
Coombs directa.
CORTICOESTEROIDESAGUDO: Admo I.V. metilprednisolona en dosis de 100 a 200mg/m2 en las primeras 24 a 48 horas, hasta que pueda utilizarse la prednisona por vía oral.
MENOS GRAVES: Prednisona 40 a 60mg/m2/día (ó 1 a 2mg/kg/día), dividida en tres o cuatro tomas al día. A la semana en una toma al día.
INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSAIgG: 400 a 500mg/kg/día por cinco días consecutivos. También se han utilizado dosis superiores a 1g/kg/día por cinco días.
ESPLENECTOMÍA
PLASMAFERESIS
TRANSFUSIONES SANGUINEAS.