FALLOT TETRALOJİSİ

FALLOT TETRALOJİSİ

Prof. Dr. Suat Nail Ömeroğlu

SİYANOTİK KALP HASTALIKLARI

• Basit Defektler:– Pulmoner stenoz ve atriyal seviyede sağdan sola şant

• Kompleks defektler– Tetralogy of Fallot– Transposition of great arteries– Truncus arteriosus– Tricuspid atresia (tek ventrikül)– Total anormal pulmoner venöz dönüş

• Fransız Etienne Fallot tarafından tarif edilmiştir.

Fallot, 1888

Fallot Tetralojisi (Tetralogy of Fallot)

Prevelans• Konjenital kalp hastalıklarının %10’unu oluşturur.

• Çocukluk yaşta en sık görülen siyanotik kalp hastalığıdır.

• İlk cerrahi onarım 1945 yılında Blalock tarafından John Hopkins üniversitesinde gerçekleştirilmiştir.

• İlk tam düzeltme ameliyatı kros sirkülasyon kullanılarak gerçekleştirilmiştir.

• Kalp akciğer pompası kullanılarak ilk onarım Kirklin tarafından Mayo Clinic’te gerçekleştirilmiştir.

(Blalock and Taussig, 1945)

Vivien Thomas

Bulgular ve Komplikasyonlar

• Polisitemi• Clubbing• Hipoksik hecme ve çömelme (Hypoxic spells and

squatting):• Santral sinir sistemi komplikasyonları

• Kanama bozuklukları

• Büyüme-gelişme geriliği

• Skolioz

• Hiperürisemi ve gut


• Geniş VSD √• Sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu (Pulmoner

stenoz) √• Ata binen aorta (Overriding of the aorta)• Sağ ventrikül hipertrofisi


• Dört komponentin temelinde tek bir morfolojik anomali yatar:

İnfundibuler septumun anterior ve sola kaymasıdır.

(Van Praagh, 1970)


• Geniş VSD √: Subpulmonik uzantısı olan perimembranöz defekttir. Nonrestriktiftir.


• Sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu (Pulmoner stenoz) √: – En sık infundibuler stenoz şeklindedir (%45). Kas bantları

obstrüksiyona katkı yapar.– Pulmoner kapak düzeyinde obstrüksiyon nadirdir (%10). – İkisinin kombinasyonu %30 oranında görülür. – Pulmoner atrezi %15 hastada görülür. MAPCA (Multiple

aortoulmonary collateral arteries)


• Pulmoner annulus ve ana pulmoner arter hastaların çoğunda hipoplastiktir. Pulmoner arter dalları genellikle az gelişmiştir, periferik stenoz görülebilir.


• Hastaların %5’inde anormal koroner arterler mevcuttur.

• En sık görüleni LAD’nin RCA’dan çıkmasıdır.

TOF Klinik Bulgular

Hikaye• Doğuştan üfürüm duyulması• Siyanoz doğumda hafif olup zamanla ciddileşebilir.• Doğumda veya hemen sonrasında siyanoz ve semptomlar ortaya

çıkar: dispne, çömelme, hipoksik hecmeler.• Asiyanotik TOF’lu çocuklar asemptomatik olabilir, kalp

yetmezliği bulguları ile başvurabilir

TOF Klinik Bulgular

Fizik muayene• Siyanoz, taşipne, çomaklaşma• Oskültasyonda S2 tek çünkü sadece aortik komponenti

duyulabilir.• Sternumun sol kenarı üst-orta kısmında sistolik

ejeksiyon üfürümü duyulur, bu pulmoner stenoz üfürümü holosistolik VSD üfürümü ile karışabilir.

TOF Klinik Bulgular

EKG• Sağ aks deviasyonu mevcut (Pink Fallot’da aks normal)• Sağ ventrikül hipertrofisiTeleradyografi

Pulmoner vasküler gölgelenmede azalmaCoeur en Sabot- PA segmentinde konkavlık, apeks ucu kalkmış

EkokardiyografiVSD, Ata binen aorta, pulmoner darlık, koroner arter anatomisi kaba değerlendirmesi

TOF DOĞAL SEYİR

• Asiyanotik hastalar siyanotik hale gelir• Siyanotik hastalarda siyanoz ciddileşir• Polisitemi gelişir• Hipokrom anemi• Hipoksik hecmeler• Büyüme geriliği• Beyin absesi, serebrovasküler olaylar• Endokardit• Koagülopati

Hipoksik Hecmeler

• Diğer isimleri: siyanotik hecme, hipersiyanotik hecme

• Hızlı teşhis ve tedavi gerektirir, aksi hallerde ciddi SSS komplikasyonlarına yol açar.

• Hiperpne atağı (derin ve sık), irritabilite, ağlama, siyanozun ciddileşmesi, konvülziyon, CVA, ölüm

Hipoksik Hecme Tedavisi

• Çömelme pozisyonu sağlanır (knee to chest)

• Sedasyon: Morfin sülfat

• Oksijen

• Asidoz düzeltilir

• Volüm replasmanı

• Mevcutsa aneminin tedavisi

• Ek müdahaleler– Kardiyak preloadu ve sistemik vasküler rezistansı artıracak önlemler

• Fenilefrin gibi vazokonstrüktör ajanlar

• Ketamin sistemik vasküler rezistansı arttırır, hastayı sedatize eder

– İnfundibuler spazmı azaltıcı önlemler• Propranolol kalp hızını azaltır

Fallot Tetralojisi Tedavisi

• Paliatif şant prosedürleri• Total korreksiyon operasyonu


• 4 ay altında-Paliatif şant• 4-6 ay-Hastaya göre karar verilir• 6 ay üstü

– Mc Goon oranı 1.8 üstündeyse Total korreksiyon– Mc Goon oranı 1.8 altındaysa Paliatif şant

– Mc Goon oranı: RPA+LPA/Des Aort


• Paliatif şant prosedürleri– Blalock-Taussig: Subklavian arter-PA– Modifiye BT: Subklavian arter-PA (Gore-Tex)– Waterston: Asc aort-RPA– Potts: Des aort- LPA– Glenn– Santral: Asc aort-MPA


Total korreksiyon operasyonu

-VSD’nin yama ile kapatılması

-Sağ ventrikül çıkım yolunun yama ile genişletilmesi

• Tamir sonrası – Sağ ventrikül basıncı / Sol ventrikül basıncı < 0.7

Mortalite

• Komplike olmayan hastalarda mortalite %2-3• 3 ay altında ve 4 yıl üstündeki hastalarda risk artar• Pulmoner annulus ve trunkın hipoplazik olduğu hastalarda

da risk artar• Diğer risk faktörleri:

– Multipl VSD– Geniş aortopulmoner kollateral– Down sendromu– Koroner arter anomalileri

Komplikasyonlar

• Kanama• Pulmoner kapak yetmezliği• Konjestif kalp yetmezliği• RBBB (Sağ ventrikülotomiye bağlı)• Komplet AV blok ve ventriküler aritmi

Documents

FALLOT TETRALOJİSİ