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Ann Dermatol Venereol2007;134:468-70Articles scientifiques

Cas clinique

Fasciite palmaire associée à des polyarthralgies : un syndrome paranéoplasique rareA.-C. BURSZTEJN (1), F. DOUMAT-BATCH (1), E. LAVEINE (2), J.-F. CUNY (1), A. BARBAUD (1), L. CHONE (3), J.-L. SCHMUTZ (1)

Résumé

Introduction. La fasciite palmaire associée à des polyarthralgies est un

syndrome paranéoplasique rare, plus fréquent chez la femme et le plus

souvent associé à un carcinome ovarien.

Observation. Un homme de 51 ans se plaignait d’une dermatose

palmaire d’extension progressive, associée à des polyarthralgies des

membres inférieurs. Quelques mois plus tôt, en raison d’un ictère

cholestatique, un cholangiocarcinome hilaire étendu avait été découvert.

Le diagnostic de syndrome paranéoplasique à type de fasciite palmaire

associée à des polyarthralgies était étayé par la biopsie cutanée.

Discussion. Ce syndrome paranéoplasique a rarement été décrit dans le

cadre de carcinomes digestifs, et ne l’a jamais été comme associé à un

cholangiocarcinome. Le diagnostic est essentiellement clinique,

confirmé par quelques éléments paracliniques. L’évolution suit celle de la

pathologie sous-jacente. Seul le traitement curatif de la tumeur primitive

permet une régression des symptômes.

Summary

Background. Palmar fasciitis associated with polyarthralgia is a rare

paraneoplastic syndrome, frequently observed in women, and in most

cases associated with ovarian carcinoma.

Case report. A 51 year-old man complained of extensive palmar

dermatological lesions associated with polyarthralgia of the legs. A few

months earlier, cholangiocarcinoma had been diagnosed due to

cholestatic icterus. The cutaneous biopsy confirmed the diagnosis of

palmar fasciitis associated with polyarthralgia.

Discussion. This paraneoplastic syndrome is rarely described in digestive

carcinoma and never in cholangiocarcinoma. The diagnosis is clinical,

confirmed by certain laboratory exams. The evolution is similar to that of

the carcinoma. Only curative treatment can achieve regression of the

symptoms.

a fasciite palmaire associée à des polyarthralgies est un

syndrome paranéoplasique rare décrit pour la premiè-

re fois par Medsger et al. en 1982 [1].

Observation

Un homme de 51 ans, sans antécédent particulier, consultait

en août 2004 pour un ictère d’apparition récente amenant à

la découverte d’une lésion du hile hépatique fortement évo-

catrice d’un cholangiocarcinome sur les images scanogra-

phiques abdominales. Une intervention chirurgicale était

réalisée en novembre 2004. Malheureusement, en raison de

l’étendue des lésions, cette dernière n’était pas carcinologique

et était complétée par un drainage des voies biliaires droites et

gauches. L’analyse anatomopathologique de la pièce d’exérè-

se chirurgicale confirmait le diagnostic de cholangiocarcino-

me hilaire étendu. Initialement, une simple surveillance était

proposée afin de permettre la régression de l’ictère résiduel.

Au cours de la surveillance, une majoration de la masse tumo-

rale associée à l’apparition d’adénopathies locorégionales et

de lésions hépatiques suspectes conduisait à la proposition

d’une chimiothérapie par gemcitabine (Gemzar®).

On notait également l’apparition d’une coloration cyanoti-

que de la paume gauche concomitante à des douleurs de la

cheville gauche d’horaire inflammatoire sans signe local. Ces

lésions cutanées s’étendaient progressivement avec extension

à la main controlatérale (fig. 1). De même, les douleurs articu-

laires se majoraient et atteignaient le genou gauche, avec ap-

parition de signes inflammatoires locaux et d’une impotence

fonctionnelle majeure. Sur les paumes, l’infiltration des tissus

occasionnait une impotence fonctionnelle de plus en plus im-

portante. Une biopsie cutanée palmaire permettait de mettre

en évidence une fibrose dermique diffuse atteignant l’hypo-

derme riche en myofibroblastes avec infiltrat inflammatoire

Palmar fasciitis associated with polyarthralgia: rare paraneoplasticsyndrome.A.-C. BURSZTEJN, F. DOUMAT-BATCH, E. LAVEINE, J.-F. CUNY, A. BARBAUD, L. CHONE, J.-L. SCHMUTZAnn Dermatol Venereol 2007;134:468-70

(1) Service de Dermatologie, Hôpital Fournier, Nancy.(2) Cabinet médical de Dermatologie, Saint Nicolas de Port.(3) Service d’Hépato-gastro-entérologie, Hôpital Brabois, Vandœuvre-lès-Nancy.

Tirés à part : Pr. J.-L. SCHMUTZ, Service de Dermatologie, Hôpital Fournier,

36, quai de la Bataille, 64035 Nancy Cedex.

E-mail : jl.schmutz@chu-nancy.fr

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Fasciite palmaire associée à des polyarthralgies

discret majoritairement lymphocytaire, l’épiderme étant

normal (fig. 2). En outre, les examens biologiques usuels

étaient sans particularité (absence d’hyperéosinophilie et

d’auto-anticorps, bilan phosphocalcique normal). Les radio-

graphies des articulations atteintes étaient normales. Les ra-

diographies des mains ne montraient pas de signe de

déminéralisation, pas d’apposition périostée. Seule la scinti-

graphie osseuse notait une discrète hétérogénéité de fixation

aux genoux, sans spécificité et aucune lésion évocatrice de mé-

tastase.

La chimiothérapie adjuvante associée à une corticothéra-

pie générale ne permettait pas d’améliorer de façon significa-

tive le pronostic fonctionnel et les douleurs. Les lésions

tumorales progressaient également.

Discussion

Cette observation de syndrome paranéoplasique à type de fas-

ciite palmaire associée à des arthralgies est originale. En effet,

elle atteint un homme jeune, l’atteinte articulaire prédomine

aux membres inférieurs et l’association à un cholangiocarci-

nome n’a, à notre connaissance, jamais été rapportée. Ce syn-

drome est apparu au décours de la surveillance, témoignant

de l’évolutivité tumorale et de l’absence de contrôle de la ma-

ladie. Les traitements entrepris n’ont malheureusement pas

permis de ralentir cette évolution défavorable.

La fasciite palmaire associée à des polyarthralgies a été dé-

crite pour la première fois en 1982 par Medsger et al. chez six

femmes atteintes de carcinome ovarien [1]. Actuellement,

une cinquantaine de cas sont décrits dans la littérature.

Il s’agit d’un syndrome paranéoplasique rare, prédominant

chez la femme. Ce syndrome s’associe volontiers à des carci-

nomes ovariens, mammaires, utérins, cervicaux, hépatiques,

gastro-œsophagiens, prostatiques, rénaux, vésicaux, bron-

chiques, mais aussi à des hémopathies : leucémie lymphoïde

chronique, myélome multiple. D’autres auteurs ont égale-

ment décrit l’association de ce syndrome à une tumeur

bénigne : une endométriose kystique de l’ovaire, ainsi que

l’association à un traitement antituberculeux par éthionami-

de et isoniazide [2, 3]. Ce syndrome paranéoplasique peut ap-

paraître avant la tumeur primitive, amenant généralement à

sa découverte, ou au décours de celle-ci.

Les symptômes articulaire et cutané peuvent être simulta-

nés ou successifs (atteinte cutanée initiale ou secondaire).

L’atteinte articulaire prédomine aux membres supérieurs,

mais l’atteinte des membres inférieurs n’est pas rare. Il s’agit

de douleurs d’horaires inflammatoires avec diminution pro-

gressive des capacités de mobilisation. Localement, des si-

gnes inflammatoires peuvent être observés. L’atteinte cutanée

est plus fréquente sur les paumes. Quelques cas de fasciite

plantaire ont été rapportés [4]. L’aspect initial est un érythème

palmaire avec, à la palpation, une fibrose sous-jacente et

parfois quelques nodosités. La coloration cutanée peut-être

plutôt cyanotique ou bleutée, mais il n’existe pas de cyanose

Fig. 1. Fasciite palmaire : érythème prédominant dans les plis, bilatéral, extensif.ba

Fig. 2. Biopsie cutanée : fibrose dermique étendue. Discret infiltrat essentiellement lymphocytaire.

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distale. Le diagnostic est avant tout clinique. Quelques élé-

ments paracliniques peuvent cependant étayer ce dernier. La

biopsie cutanée de la paume montre le plus souvent une fi-

brose dermique intense [5]. Des dépôts d’IgG ont parfois été

observés en immunofluorescence. Des signes biologiques

d’auto-immunité sont quelques fois observés : auto-anticorps

anti-DNA, facteur rhumatoïde [6]. Enfin les examens radiolo-

giques montrent souvent une déminéralisation osseuse [7, 8].

Le terme de fasciite palmaire a pu être remis en cause puis-

que l’atteinte du fascia n’est pas notée sur les biopsies cuta-

nées, seule une fibrose dermique voire hypodermique est

constatée. Ce titre a sans doute été choisi par Medsger en rai-

son de l’évolution vers une rétraction en flexion des doigts si-

mulant une atteinte des fascias palmaires [1].

L’association des éléments cliniques à ces différents exa-

mens complémentaires permet de faire le diagnostic différen-

tiel avec le rhumatisme fibroblastique (nodules sous-cutanés

prédominant à la face dorsale de la main, pouvant être dissé-

minés), l’algoneurodystrophie ou dystrophie sympathique ré-

flexe (atteinte souvent post-traumatique, plus fréquemment

unilatérale), la fasciite à éosinophiles ou syndrome de

Schulman (éosinophilie sanguine et dépôts d’éosinophiles re-

trouvés sur le prélèvement cutané), une sclérodermie (attein-

te du système vasculaire des extrémités), la maladie de

Dupuytren (pas d’association à une néoplasie décrite).

L’évolution est généralement corrélée à celle de la néopla-

sie sous-jacente. La fibrose dermique induit une rétraction

progressive des tissus et des doigts. L’aspect clinique est

alors celui d’un « pseudo-Dupuytren ». L’impotence fonc-

tionnelle se majore progressivement.

Concernant la physiopathologie, seules des hypothèses ont

pu être formulées, aucune n’étant à ce jour démontrée. Cer-

tains auteurs attribuent la prévalence féminine de ce syndro-

me à une influence hormonale qui prédisposerait à

l’apparition de ce syndrome [6]. Plusieurs auteurs évoquent

l’hypothèse d’un rôle de l’auto-immunité devant l’atteinte gé-

nérale, la présence de dépôts immuns en immunofluores-

cence et parfois d’anticorps circulants [6, 7]. L’intervention

des métalloprotéases et de leurs inhibiteurs a également été

évoquée suite à l’apparition de ce syndrome après un traite-

ment par marimastat [9]. En effet, ces enzymes intervien-

nent dans le remodelage des tissus conjonctifs et de leur

matrice extracellulaire, ce qui permettrait d’expliquer l’appa-

rition de la fibrose palmaire et parfois plantaire.

Seul le traitement curatif de la tumeur primitive pourrait

permettre une régression complète des symptômes [10]. La

corticothérapie par voie générale permet parfois une amélio-

ration fonctionnelle et une diminution du caractère algique

[8, 11]. Une tentative de traitement par colchicine et D-péni-

cillamine en raison de leur rôle supposé sur la synthèse du

collagène n’a pas eu le résultat escompté [4].

Références

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