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FEBO KursLider und Tränenwege
Teil 2
Dr. Armin KoestingerSAoO 2018
mögliche Symptome
mögliche Symptome
GF-Einschränkungsieht nicht gutschlägt sich Kopf anmuss Kopf bewegen um Umfeld zu sehen
mögliche Symptome
GF-Einschränkungsieht nicht gutschlägt sich Kopf anmuss Kopf bewegen um Umfeld zu sehen
LidöffnungsdefizitSchlafzimmer-BlickMühe beim Lesen(frontale) Kopfschmerzen
mögliche Symptome
GF-Einschränkungsieht nicht gutschlägt sich Kopf anmuss Kopf bewegen um Umfeld zu sehen
LidöffnungsdefizitSchlafzimmer-BlickMühe beim Lesen(frontale) Kopfschmerzen
Kopfreklination Nackenschmerzen
Management
1. Diagnose erstellen– Anamnese– Untersuchung
2. Therapie– Selber– Nicht selber
mögliche Ursachen
mögliche Ursachen
myogen– kongenital, mitochondriale Myopathie
neurogen– n. oculomotorius, Horner, M. Gunn
synapsogen– Myasthenia Gravis
tendogen– altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma)
mechanisch– Tumor
mögliche Ursachen
myogen– kongenital, mitochondriale Myopathie
neurogen– n. oculomotorius, Horner
synapsogen– Myasthenia Gravis
tendogen– altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma)
mechanisch– Tumor
mögliche Ursachen
myogen– kongenital, mitochondriale Myopathie
neurogen– n. oculomotorius, Horner, M. Gunn
synapsogen– Myasthenia Gravis
tendogen– altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma)
mechanisch– Tumor
mögliche Ursachen
myogen– kongenital, mitochondriale Myopathie
neurogen– n. oculomotorius, Horner, M. Gunn
synapsogen– Myasthenia Gravis
tendogen– altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma)
mechanisch– Tumor
mögliche Ursachen
myogen– kongenital, mitochondriale Myopathie
neurogen– n. oculomotorius, Horner, M. Gunn
synapsogen– Myasthenia Gravis
tendogen– altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma)
mechanisch– Tumor
mögliche Ursachen
myogen– kongenital, mitochondriale Myopathie
neurogen– n. oculomotorius, Horner, M. Gunn
synapsogen– Myasthenia Gravis
tendogen– altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma)
mechanisch– Tumor
Anamnese
Anamnese
Seit wann Kongenital vs. erworben
Anamnese
Seit wann Kongenital vs. erworben
Doppelbilderneurologische Symptome- Dysphagie, Dysarthrie, Dyspnoe, etc.
Einfach vs. komplex:- neurogen: CN 3, Horner, …- myogen: CPEO, Myasthenie, …
Anamnese
Seit wann Kongenital vs. erworben
Doppelbilderneurologische Symptome- Dysphagie, Dysarthrie, Dyspnoe, etc.
Einfach vs. komplex:- neurogen: CN 3, Horner, …- myogen: CPEO, Myasthenie, …
Aussergewöhnliches:- jung aber nicht angeboren- alt aber unilateral
Kontaktlinsen, OP, Trauma, Steroide
Untersuchung
Lidstatus:
- mrd1
- Levator-Funktion
- Lidfalte
Untersuchung
Neuro-ophth. Status
- Motilität
- Pupillen
- Bell
- …
Abklärungen
Abklärungen
Ursache Augenarzt Andere Spezialität
Neurogen Cocain-/Apraclonidin-Test
- MRI / CT- MRA
Abklärungen
Ursache Augenarzt Andere Spezialität
Neurogen Cocain-/Apraclonidin-Test
- MRI / CT- MRA
Myogen FundusGF
- EKG, ggf EMG; - LDH, CK, Laktat, TSH, …- Muskel-Biopsie
Abklärungen
Ursache Augenarzt Andere Spezialität
Neurogen Cocain-/Apraclonidin-Test
- MRI / CT- MRA
Myogen FundusGF
- EKG, ggf EMG; - LDH, CK, Laktat, TSH, …- Muskel-Biopsie
Synapsogen Ice Test - AchR-AK- Tensilon-Test (AchE-Inhibitor)
Management
1. klinische Diagnose– Ausschluss neurogene/myogene Ursache
2. Bei Kindern– Ausschluss Amblyopie
3. Überweisung an andere Spezialität– Neurologie / andere – Okuloplastik
TherapieChirurgie
Levator Funktion gut
Levator-Vorverlagerung
Levator Funktion reduziert
Frontalis Suspension
Fall 1
Fr. Jost, 79 J.
Beschwerden
Müdigkeit
schwere Lider
progr. GF-Einschränkung
Anamnese
Seit wann 5 Jahre
Doppelbilder nein
Dysphagie, Dysarthrie, Dyspnoe, Müdigkeit nein
OP, KL, Trauma, etc. nein
Befunde
rechts links0 mrd1 -1
13 Levator-Funktion 14
? Lidfalte ?
✓ Motilität ✓✓ Pupillen ✓✓ Neuroopht. St. ✓
Abklärungen
• MRI
• CT
• MRA
• Cocain Test
• ...
Diagnose:– Aponeurotische Ptosis
= Desinsertion der Levator-Aponeurose
Therapie:– re-Insertion der Levator-
Aponeurose
Fall 2
Hr. Storz, 50 J.
Beschwerden
GF-Einschränkung
progr. seit ca. 20 Jahren
Nackenschmerzen
Anamnese
Seit wann 30. LJ
Doppelbilder nein
Dysphagie, Dysarthrie, Dyspnoe, Müdigkeit nein
OP, KL, Trauma, etc. nein
Befunde
rechts links-2 mrd1 -1
3 Levator-Funktion 3
? Lidfalte ?
++ Frontalis ++
✓ Pupillen ✓
Motilität
79 Alter aktuell 50
ca. 70 bei Erstauftreten ca. 30
12 Levator-Funktion 3
0 Lidfalte 0
Diff. Diagnose Storz
„tendogen“
– altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma, Steroide)
neurogen
– oculomotorius, Horner
myogen
– kongenital, mitochondriale Myopathie
“synapsogen”
– Myasthenia Gravis
Diff. Diagnose Storz
„tendogen“
– altersbedingt; mechanisch (OP, KL, Trauma)
neurogen
– oculomotorius, Horner
myogen
– kongenital, mitochondriale Myopathie
“synapsogen”
– Myasthenia Gravis
Myasthenia Gravis
• Antikörper gegen AchR:• Störung der neuromuskulären
Signal-Übertragung
• Klinik • Variabilität• Okulär: Ptosis, Diplopie• Systemisch: Ermüdung, Dysphagie, Dysarthrie, Atembeschwerden, ...
• Paraklinik:• Labor: AchR-AK
• Spezifizität = 99%• Sensitivität = 95% bei systemischer MG / 50% bei okulärer MG
• Ice Test, EMG, Tensilon Test (AchE-Inhibitor), etc.
Mitochondriale Myopahtie
• mt-DNA Mutation (Atmungskette)
• Zellen mit hoher Mitochondrien-Dichte• extra-okuläre Muskeln, Gesichtsmuskulatur, etc.
• Klinik:• CPEO: chron. progressiv + Ptosis + Ophthalmoplegie• KSS: <20yrs + CPEO + Retinopathie + AV-Block
± DM / HypoPTH / cereb. Ataxie / …
• Paraklinik:• Labor: CK, LDH, Laktat, Pyruvat, TSH, T3/4, …• Biopsie: ragged red fibres; PCR (Serum / Biopsie)
• andere: Fundus, EKG, evtl. EMG
Abklärungen
Ursache Augenarzt Andere Spezialität
Neurogen Cocain-/Apraclonidin-Test
- MRI / CT- MRA
Myogen FundusGF
- EKG, ggf EMG; - LDH, CK, Laktat, TSH, …- Muskel-Biopsie
Synapsogen Ice Test - AchR-AK- Tensilon-Test (AchE-Inhibitor)
Hr. Storz
• EKG = n• Fundus = n• GF = n• anti-AchR AK = n• ice test = n• Endokrinologie = n• Neurologie = n• Muskel-Biopsie
CPEO – wie weiter?
Patientenwunsch:
funktionelle Verbesserung+
kosmetische Verbesserung
Zuweisung Okuloplastik
Therapie
Therapie
Re-Insertion Levator-Aponeuose
Therapie
Frontalis-Suspension
Post-Op
mögliche Komplikationen
unforcierter Lidschluss
forcierter Lidschluss
Bell ?
Folgen
Reduzierter Lidschluss
+
Reduziertes Bell-Ph.
Expositionskeratopathie
Strabismus+
Ptosis OP=
Diplopie