© Masson, Paris, 2004 REV. PNEUMOL. CLIN., 2004, 60, 6-349-352

CAS CLINIQUE

Fibrome pleural révélé par une hypoglycémie

À propos d’un cas

H. AFIF, W. EL KHATTABI, N. TROMBATI, A. AICHANE, Z. BOUAYAD

Service des Maladies Respiratoires, Hôpital du 20-Août, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.

RÉSUMÉ

Le fibrome pleural ou tumeur solitaire fibreuse de la plèvre (TSFP) est une tumeur rare. Sa découverte est le plus souvent fortuiteou se fait à l’occasion de signes respiratoires non spécifiques, plus rarement au décours d’une hypoglycémie. Les auteurs rapportentl’observation d’un patient âgé de 51 ans, tabagique à 30 paquets-années, sans antécédent pathologique particulier, qui présente à laradiographie thoracique une énorme opacité occupant les deux tiers inférieurs de l’hémithorax gauche. Cette anomalie radiologiqueavait été précédée, 3 mois auparavant, par des épisodes de lipothymies et de confusion mentale survenant le matin à jeun, et avait étédécouverte à l’occasion d’une hospitalisation pour coma hypoglycémique rapidement jugulé par l’administration de sérum glucoséhypertonique. L’échographie et le scanner thoracique réalisés ultérieurement confirment la nature tissulaire de l’opacité qui est bienlimitée, de siège basal gauche, et associée à un épanchement pleural homolatéral de faible abondance. Le diagnostic de TSFP révé-lée par une hypoglycémie est le diagnostic le plus probable. La thoracotomie en urgence permet l’ablation d’une tumeur dure, de2 115 g, dont l’étude histologique conclut à une tumeur fibreuse solitaire de la plèvre (TSFP) de nature bénigne. L’hypoglycémiedans le cadre d’une TSFP serait due à la sécrétion de protéines insulin-like par la tumeur, ce qui impose en urgence la résection com-plète de celle-ci étant donné le risque d’hypoglycémie grave.

Mots-clés : Fibrome pleural. Hypoglycémie. Pathogénie.

SUMMARY

Pleural fibroma revealed by hypoglycemia

Pleural fibroma or solitary fibrous tumor of the pleura (SFTP) is a rare tumor generally discovered fortuitously or in patientswith non-specific respiratory symptoms, more rarely with hypoglycemia. We report the case of a 51-year-old man with a history ofsmoking (30 pack-years) and no other disease history whose chest x-ray revealed an enormous opacity occupying the lower two-thirds of the left hemithorax. This radiological anomaly had led to episodes of lipothymia three months earlier together with mentalconfusion in the morning as well as an episode of hypoglycemia (0.48 g/l) which rapidly resolved after administration of hypertonicdextrose. Ultrasonography and chest scan were performed later and confirmed the tissular nature of the opacity which was well lim-ited with a left base. Minimally abundant homolateral pleural effusion was also noted. The diagnosis of SFTP revealed by hypogly-cyemia was the most probably diagnosis. Emergency thoracotomy enabled removal of a hard tumor weighing 2115 g. Histologyconfirmed the diagnosis of benign SFTP. Hypoglycemia in the context of SFTP would be related to tumor secretion of insulin-likeproteins. Complete emergency resection is required to avoid the risk of life-threatening hypoglycemia.

Key-words: Pleural fibroma. Hypoglycemia. Pathogenesis.

Tirés à part : H. Afif, 7, rue Abou-Soulaimane-El-Khattabi, appartement no 9,20500 Casablanca, Maroc.E-mail : sostbbouayad@menara.ma

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Le fibrome pleural ou tumeur solitaire fibreuse de laplèvre est une tumeur rare. Sa découverte est le plus sou-vent fortuite ou se fait à l’occasion de signes respiratoiresnon spécifiques, plus rarement au décours d’une hypogly-cémie. Cette dernière serait expliquée par la sécrétion deprotéines insulin-like par la tumeur [1]. Le risque d’hypo-glycémie grave avec troubles neurologiques impose enurgence la résection complète de la tumeur.

OBSERVATION

M. H.A.…, âgé de 51 ans, tabagique à 30 paquets-année, sans antécédent pathologique particulier, présen-tait depuis 3 mois des épisodes de lipothymies et de trou-bles de la conscience survenant le matin à jeun, associés àla découverte, au décours d’un épisode de coma hypogly-cémique, d’une très importante opacité de 15 ³ 13 cmoccupant les deux tiers inférieurs de l’hémithorax gauche(figure 1). Sur le cliché de profil, la masse était à projec-tion postéro-inférieure (figure 2). L’examen pleuro-pul-monaire retrouvait un syndrome d’épanchement liquidiende l’hémithorax gauche antéro-postérieur. Le reste del’examen clinique était sans particularités. L’échographiethoracique concluait à la nature tissulaire de l’opacitéassociée à un épanchement pleural homolatéral de faibleabondance (figure 3). La tomodensitométrie thoraciquemontrait une énorme formation tissulaire basale gauche,bien délimitée, rehaussée de façon discrètement hétéro-gène après injection de produit de contraste, pouvant cor-respondre à une tumeur fibreuse pleurale, ainsi qu’un

épanchement pleural minime homolatéral (figure 4). Lapossibilité d’une tumeur pleurale maligne n’était pasécartée. L’exploration fonctionnelle respiratoire notaitdes valeurs fonctionnelles respiratoires dans les limitesde la normale. L’indication opératoire pour l’ablation dela tumeur était posée en urgence, étant donné le risqued’hypoglycémie grave. Le patient bénéficiait d’une thora-cotomie postéro-latérale, permettant l’ablation d’unetumeur dure, mesurant 27 ³ 18 cm et pesant 2 115 g.L’étude histologique de la pièce opératoire mettait en évi-dence une prolifération tumorale fuso-cellulaire, riche encollagène, faite de zones à cellularité élevée et de foyerspeu cellulaires myxoïdes. Cette prolifération était riche-ment vascularisée, avec des vaisseaux à paroi bien dessi-née, épaissie et hyalinisée parfois. Les cellules avaient uncytoplasme modérément éosinophile et un noyau discrè-tement hyperchrome. Les atypies cyto-nucléaires étaientpeu abondantes, ainsi que les figures de mitose (2 à3 mitoses par 10 champs de grossissement 40). L’étudeimmunohistochimique montrait une diffuse et intensepositivité des cellules tumorales vis-à-vis des anticorpsanti-bcl2, anti-CD34, et anti-CD99. Cet aspect était enfaveur d’une tumeur fibreuse solitaire bénigne pleurale.Les suites opératoires étaient simples. Les contrôles suc-cessifs de la glycémie revenaient normaux. Le cliché tho-racique post-opératoire montrait une discrètepachypleurite gauche (figure 5).

Fig. 1. — Radiographie thoracique de face. Très importante opacitéoccupant les deux tiers de l’hémithorax gauche, effaçant lacoupole diaphragmatique gauche et le bord gauche du cœur, àlimite externe pariétale et à limite supérieure nette convexevers le parenchyme pulmonaire.

Fig. 2. — Radiographie thoracique de profil. Opacité à prédominancepostérieure.

FIBROME PLEURAL RÉVÉLÉ PAR UNE HYPOGLYCÉMIE 351

DISCUSSION

La tumeur solitaire fibreuse de la plèvre (TSFP) estune tumeur rare, survenant habituellement entre 50 et70 ans [1, 2]. Elle est le plus souvent asymptomatique,mais est parfois associée à des signes respiratoires nonspécifiques tels que la toux, la dyspnée et les douleursthoraciques, ou des signes extra-respiratoires articulaires(ostéoarthropathies, hippocratisme digital), ou endocri-niens (hypoglycémie, hyperthyroïdie, goitre).

Radiologiquement, cette tumeur se présente habituel-lement sous forme d’une opacité dense homogène, bienlimitée et de contours réguliers, associée ou non à unépanchement pleural généralement de faible abondance[3]. Le diagnostic est appuyé par l’échographie et le scan-

ner thoracique confirmant le siège pleural, la nature tissu-laire et le caractère bien limité de la tumeur.

La confirmation diagnostique est histologique avec lamise en évidence d’une prolifération tumorale faite de cel-lules fusiformes organisées en faisceaux séparées par unstroma collagène très vascularisé. Ces tumeurs sont généra-lement bénignes, nécessitent une résection chirurgicale,mais la présence de quelques mitoses doit faire craindre unerécidive locale généralement sur un mode malin [3, 4, 5].

L’hypoglycémie est une manifestation extra-thoraci-que rare. Les tumeurs extra-pancréatiques avec hypogly-cémie sont d’origine mésenchymateuse ou plus rarementépithéliale. Elles siègent dans l’abdomen dans deux tiersdes cas, les localisations thoraciques représentent moinsd’un tiers des cas [6]. Sur une série de 154 tumeurs pleu-rales bénignes colligées sur une période de 30 ans,aucune ne s’accompagnait d’hypoglycémie [7]. La TSFPest une tumeur bénigne rare, pouvant s’accompagnerd’hypoglycémie. Dans une revue de 360 cas de fibromespleuraux, l’hypoglycémie était présente dans 4 % des cas[1]. L’hypoglycémie semble être directement liée à latumeur, puisqu’elle disparaît après ablation de celle-ci.La relation entre le volume tumoral et l’hypoglycémie estcontroversée : certains auteurs suggèrent que l’hypogly-cémie est généralement associée à des tumeurs volumi-neuses, habituellement de plus de 5 cm et entre 2 et 4 kg,alors que d’autres n’établissent pas de lien entre hypogly-cémie et volume tumoral [6, 7]. Les manifestations hypo-glycémiques sont souvent atypiques, à l’origine d’unretard diagnostique. Mais elles sont quelquefois sévèreset peuvent entraîner un coma, comme c’était le cas dans

Fig. 3. — Echographie thoracique. Tumeur basithoracique gaucheéchogène hétérogène.

Fig. 5. — Radiographie thoracique post-opératoire. Pachypleuriteminime gauche.

Fig. 4. — Scanner thoracique. Masse tissulaire de 15 ³ 18 cm, bienlimitée, basale et postérieure gauche, discrètement rehausséede façon hétérogène, refoulant le diaphragme, les organessous-diaphragmatiques et les éléments du médiastin, et asso-ciée à un petit épanchement pleural homolatéral.

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notre observation, des crises convulsives ou des signesneurologiques focaux.

Plusieurs hypothèses sont avancées pour expliquerl’origine de cette hypoglycémie, mais les anomalies desinsulin-like growth factor (IGF) I et II et de leur protéinesporteuses semblent être l’élément-clé de sa pathogénie [8,9]. L’hypoglycémie secondaire à une TSFP est associée àune baisse de l’insulinémie et du peptide C, alors que letaux de pro-insuline reste normal, ce qui permet d’élimi-ner les hypoglycémies avec hyperinsulinémies. Les étudesréalisées dans ce sens ont mis en évidence une suppres-sion de la production hépatique endogène du glucose avecaugmentation de sa captation dans la tumeur et les tissuspériphériques associée à une diminution de la glycogéno-lyse hépatique, de la néoglycogenése, de la lipolyse et dela cétogenése [8, 10]. Ces constatations ont conduit à larecherche d’insuline ou d’IGF sécrétés par la tumeur. Uneactivité de type insulinique (ou non suppresible insulin-like activity (NSILA)) a été mise en évidence : elle seraiten rapport avec les IGF I et II dont l’activité est réguléepar des protéines porteuses, les IGF-binding proteins ouIGFBP. Toutes ces protéines sont sécrétées par la tumeur[5, 11, 12, 13, 14, 15]. Les IGF tiendraient un rôleimportant : l’IGF I semble avoir un rôle accessoire, maisl’IGF II semble être le médiateur principal de l’hypogly-cémie tumorale [15, 16, 17]. Exceptionnellement, le tauxdes IGF II peut être normal, voire bas, ce qui a conduit leschercheurs à mettre en évidence une substance « IGF II-like », appelée « big IGF II », qui est une prohormone del’IGF II. Cette dernière a une action insulin-like 3 foisplus élevée que l’IGF mature [14, 15].

La résection complète de la masse tumorale permet lanormalisation de la glycémie. En cas de contre-indicationopératoire, la radiothérapie peut être proposée. Ses indi-cations et son mode d’action ne sont pas clairement éta-blis, mais elle pourrait entraîner la normalisation de laglycémie en l’absence de modification du volume tumo-ral. Par analogie à un cas de léiomyosarcome pleural oùla radiothérapie a permis la normalisation de la glycémie,celle-ci pourrait être proposée dans les TSFP avec contre-indication opératoire [18]. En cas d’échec de la chirurgie,des traitements hormonaux peuvent être proposés afin decontrôler la glycémie, tel le glucagon, la somatostatine oul’hormone de croissance. Les corticoïdes associés à l’hor-mone de croissance semblent donner de bons résultats[6]. La résection chirurgicale de la tumeur reste, à ce jour,le seul traitement efficace, et les autres mesures thérapeu-tiques devraient s’appuyer sur des cas plus nombreux,bien documentés et bien explorés.

CONCLUSION

La tumeur solitaire fibreuse de la plèvre est unetumeur rare, d’évolution lente. Elle est généralement

asymptomatique mais l’hypoglycémie peut constituer unsigne révélateur. Cette hypoglycémie peut entraîner desaccidents neurologiques graves (coma, convulsions)imposant une résection rapide et complète de la tumeur.Elle serait due à la sécrétion de protéines insulin-like parla tumeur.

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