Fibrome nasopharyngien

Définition:

Le fibrome nasopharyngien (juvenile nasopharyngeal angiofibroma pour les Anglo-Saxons) est une tumeur vasculaire rare, histologiquement bénigne mais localement agressive, qui se développe presque exclusivement chez les adolescents de sexe mâle.

Rappel anatomique

Fosse nasale :Deux cavités situées de façon symétrique de part et d’autre d’une

cloison médiane au centre du massif osseux.Les fosses nasales sont situées en avant du rhinopharynx, au dessus

de la cavité buccale et en dedans des maxillaires (sup. et inf) et des orbites.

Elles constituent la portion sup. des voies respiratoires et sont le siège de l’olfaction

Le septum nasal constitue la paroi médiale de la FN , c’est une cloison osteo-cartilagineuse formée :

- En haut et en arr. : la lame perpendiculaire de l’ethmoïde - En bas et en arr. : le vomer - En avt : le cartilage septal

Paroi sup. ou plafond : composée de 3 régions

- Zone fronto-nasale

- Zone ethmoïdale

- Zone sphénoïdale

Paroi inférieur ou plancher

Constituée dans

ses 2/3 ant par le processus palatin du maxillaire

ses 1/3 post par la lame horizontale du palatin

Paroi latérale : elle constituée par un assemblage de pièce osseuse :

Le cadre osseux : 6 pièces

Un élément centrale : face médiale du corps du maxillaire

En avt : - la face médiale du processus frontale du maxillaire

En haut : - la face médiale du labyrinthe ethmoïdale

- os lacrymale

En arr.:- la lame médiale du processus du ptérygoïde

- la lame perpendiculaire du palatin ( qui sépare la fosse ptérygo-palatine et la cavité nasale )

Trou sphéno-palatin livre passage a l’art maxillaire interne et qui devient l’art sphéno-palatin

La région ptérygo-maxillaire Elle est située entre

- en dd : le processus ptérygoïde - en dhr écran ostéo-musculaire ( branche montante de la mandibule , masséter et temporal)

Elle est divisée en 3 régions :1) région rétro-maxillaire 2) Région ptérygoïdien 3) La fosse ptérygo-palatine (arrière-fond de la fosse

ptérygomaxillaire) est limitée, en avant par la tubérosité maxillaire, en arrière par le bord ventral du processus ptérygoïde, en dedans par la lame perpendiculaire de l’os palatin, en bas par la jonction entre processus ptérygoïde et tubérosité maxillaire. Elle s’ouvre en haut vers l’orbite, par la fissure orbitaire inférieure (fente sphénomaxillaire), en dehors vers la fosse infra temporale par la fissure ptérygomaxillaire.

Le cathéter bleu montre le mode d’extension caverneux du fibromenasopharyngien qui, depuis la fosse ptérygopalatine, traverse la FOI puis gagne l’apex orbitaire pour atteindre le sinus caverneux (SC).

Vascularisation des fosse nasale

Artères Elle tributaire de 2 syst. carotidiens :

- carotide externe par: 1) A. sphéno-palatine : branche terminale de l’art

maxillaire int. qui se devise 2 branches: - A. naso-palatine

- A. des cornets

2) A faciale : au niveau de la lèvre sup. donne l’A. labiale sup. → A. angulaire qui s’anastomose avec A. dorsale du nez branche terminale de A. ophtalmique - carotide interne par 1) A. ethmoïdale antérieure 2) A. ethmoïdale postérieure

VeinesVeines antérieurs : V. angulaire qui se jette V faciale

Veines postérieurs : traversent le trous sphéno-palatin et aboutissent au plexus ptérygoïdien

Veines supérieur : suivent les A ethmoïdales puis se jettent V. ophtalmique

AnatomopathologieMACROSCOPIQUE:

Le fibrome nasopharyngien est une tumeur sessile, à large base d’implantation, blanchâtre ou rouge, lisse, parfois polylobée, recouverte par une muqueuse parcourue de nombreux vaisseaux , de consistance caoutchouteuse et une hémorragie survient en cas d’effraction de sa surface. Une lyse des parois osseuses environnantes peut être observée.

MICROSCOPIQUE: C’est ce double contingent vasculaire et conjonctif (Friedberg) Les

éléments de base du fibrome nasopharyngien sont un abondant réseau de vaisseaux larges à parois épaisses, un stroma conjonctif et l’absence de capsule.

MODALITE D’EXTENTION

Lieu d’Implantationfibrome nasopharyngien s’implante sur le pourtour du foramen

sphéno-palatin, plus exactement sur sa berge postéro supérieure,Il est plus probable que la tumeur se développe aux dépens du stroma fibrovasculaire présent à l’état physiologique dans la muqueuse pituitaire.

Pédicule d’implantationLe pédicule d’implantation du fibrome nasopharyngien est de type

sessile.

DÉVELOPPEMENT

À partir de son point d’origine, le fibrome nasopharyngien s’étendsous la muqueuse adjacente, puis érode les structures osseusesrencontrées et infiltre les tissus environnants. Il a ainsi tendance às’étendre au travers des passages de moindre résistance, tels que lesforamens, et à suivre ses vaisseaux nourriciers ou les nerfsrencontrés .Extension médiale

Le plus souvent, le fibrome nasopharyngien a d’abord undéveloppement endonasal ; il comble la cavité nasale et lenasopharynx, mais ne dépasse pas les limites de la voie aérienne. Ila tendance à déformer le septum nasal vers la fosse nasale opposée.

Extension latérale

L’extension de la tumeur peut se faire vers les régions latérales de la base du crâne. Il est essentiel de distinguer cette modalité d’extension selon qu’elle s’effectue en avant ou en arrière du processus ptérygoïde, car le choix des techniques opératoires en dépend

En avant du processus ptérygoïde:

le fibrome nasopharyngien s’étend à la

fosse ptérygopalatine, à la fosse

infra temporale, voire à la fosse temporale.

Vers le haut, il peut s’étendre

à l’orbite et, de là, à l’apex orbitaire.

En arrière du processus ptérygoïde: les extensions sont très variées.

Vers l’arrière, la tumeur érode le plus souvent la lame médiale du processus ptérygoïde, puis le plancher du sinus sphénoïdal dans lequel elle peut se développer.

Extension supérieureDans les formes évoluées, l’envahissement sphénoïdal constitue une voie d’extension à la selle turcique, à la fosse cérébrale moyenne, au chiasma optique et aux nerfs optiques.

Enfin, une extension à la fosse cérébrale antérieure peut se faire au travers de la lame criblée de l’ethmoïde.

Extension postéro inférieureL’extension postéro inférieure de la tumeur peut atteindre le trou

déchiré antérieur via le toit du nasopharynx Là, la tumeur infiltre les insertions ligamentaires de la base du crâne et vient au contact de l’artère

carotide interne qu’elle peut englober, voire infiltrer, s’étendant même au sinus caverneux après avoir emprunté le canal carotidien

Extension antérieureL’envahissement du sinus maxillaire est peu fréquent

Extension inférieureLes formes à extension inférieure, coulant dans les espaces para

pharyngés avec extension cervicale.

VASCULARISATION

L’essentiel de la vascularisation des FNP vient de pédicules issus de A. carotide ext. . Le contingent le plus important est issu de l’A maxillaire homolatérale ( 80 %) la tumeur recrute rapidement une vascularisation de la maxillaire controlatérale.

l’A pharyngée ascendant participe svt a la vascularisation.

l’extension basse de la tumeur amène la participation de l’A palatine ascendante issue de l’A faciale .

la pénétration et l’envahissement sphénoïdale → recrutement de pédicules issue de l’A carotide int. Par le biais de des branches pétreuse soit par les branches sphénoïdes

Étiopathogénie

L’étiopathogénie du fibrome nasopharyngien n’est pas encore

connue. Plusieurs théories ont été proposées, qui sont toutes sujettes

à controverse.

THÉORIE CONGÉNITALE

La masse tumorale pourrait se développer à partir :– du périchondre recouvrant le fibrocartilage réunissant le basisphénoïde et le basiocciput ou de celui recouvrant la lame médiale du processus ptérygoïde ;– du périoste, car on peut trouver des noyaux d’ossification à l’intérieur de la tumeur ;– du fascia pharyngobasilaire, qui relie le bord supérieur du muscleconstricteur supérieur à la base du crâne ;– de restes vestigiaux du canal craniopharyngien;– des cellules non chromaffines présentes au niveau des terminaisons de l’artère maxillaire ;– d’îlots cellulaires ectopiques hormonodépendants ;– du stroma fibrovasculaire normalement présent dans la muqueuse

pituitaire.

THÉORIE INFLAMMATOIRE

Le fibrome nasopharyngien proviendrait d’épisodes inflammatoires

itératifs du périoste, d’origine sinusienne ou adénoïdienne. En fait,

la tumeur se développe chez des sujets ayant subi ou non une

adénoïdectomie.

THÉORIE HORMONALE

Le fibrome nasopharyngien se développant presque exclusivement

chez les adolescents de sexe mâle, l’hypothèse d’un « tissu-cible »

dans le nasopharynx, sensible aux androgènes circulants, a été

évoquée. Cependant, cette théorie n’a pas encore été confirmée

THÉORIE MIXTE, CONGÉNITALE ET HORMONALE

Le sujet atteint présenterait un nidus tumoral fibrovasculairecongénital, quiescent par absence d’hormone mâle. Au cours de lapuberté, l’axe hypophysogonadique, devenant mature etfonctionnel, activerait le développement tumoral. Cette théorieexplique l’action frénatrice des oestrogènes. Cependant, cette théorien’est pas valable chez les rares cas féminins.

CLINIQUE

SYMPTOMATOLOGIE

Il faut distinguer la symptomatologie directe, liée au fibrome lui-même et la symptomatologie indirecte, liée à son retentissement sur

les organes de voisinage.

Symptomatologie directe

L’obstruction nasale - est le symptôme direct le plus constant. - d’apparition progressive, - intermittente au début - unilatéral au début puis devient bilatérale

tardivement

Les épistaxis - sont le symptôme révélateur le plus fréquent, - déclenchement est spontané ou déclenché par un effort

de mouchage ou d’éternuement. - Leur abondance est variable. - récidivant

Parfois, lorsque la tumeur est très développée, elle peut saillir du vestibule narinaire ou déformer le palais ou encore déformer la pyramide nasale.

Enfin, elle peut entraîner une rhinolalie fermée ou une anosmie.

Symptomatologie indirecte

rhinorrhée purulente ou non, chronique et unilatérale ; exophtalmie ou proptosis, baisse de l’acuité visuelle, diplopie,

amputation du champ visuel, en cas d’envahissement orbitaire ; surdité, otalgie unilatérale, par otite séreuse due à une

compression de la trompe auditive ; céphalées ; déficits neurologiques enfin, par atteinte d’un nerf crânien

( exceptionnelle )

EXAMEN CLINIQUE

les rhinoscopies antérieure et postérieure permettent une première approche de l’examen des fosses nasales.

l’endoscopie nasale à l’aide d’un fibroscope ou d’un endoscope rigide: La tumeur apparaît comme une masse blanchâtre ou rougeâtre, lisse, unique ou polylobée, recouverte d’une muqueuse parcourue de vaisseaux, comblant plus ou moins le nasopharynx et le fond de la fosse nasale, et saigne à la moindre effraction de sa surface,

un toucher endobuccal qui permet de palper une éventuelleextension latérale derrière la tubérosité du maxillaire ;

une étude des paires nerveuses crâniennes, surtout des sixpremières ;

une otoscopie, à la recherche d’une otite séreuse ; la palpation des aires ganglionnaires cervicales, car l’absence

d’adénopathie satellite a une valeur diagnostique ; un examen ophtalmologique succinct, qui sera complété par un

bilan complet (acuité visuelle, champ visuel, fond d’œil, etc.) chezun ophtalmologiste ;

un examen général, à la recherche d’une éventuelle anomalie dudéveloppement staturo-pondéral et précisant l’état pubertaire etendocrinien.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

TOMODENSITOMÉTRIE

l’examen de référence pour l’établissement du diagnostic positif et du bilan d’extension des fibromes nasopharyngiens. C’est en effet l’examen qui offre la meilleure étude des structures

osseuses du massif facial.

La tumeur traverse le plancher du sinus sphénoïde

la tumeur se développe dans la fosse ptérygoïdien (FP) et dans la région para pharyngée (PP).

l’extension latérocaverneuse (flèche)

Envahissement latérocaverneux (flèche), au travers du foramenovale (FO). SS : sinus sphénoïdal.

IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUEL’IRM est l’examen idéal pour explorer les tissus mous. Elle permet

par ailleurs de fournir des images dans les trois plans de l’espace.

C’est donc l’examen de choix pour évaluer avec précision l’extension

intracrânienne de la tumeur, en particulier au niveau du sinus

caverneux et pour assurer un suivi post-thérapeutique. Cependant,

si la caractérisation tissulaire de l’IRM est supérieure à celle de la

TDM, son appréciation des lésions osseuses est moins bonne.

l’étage antérieur au traversdu jugum sphénoïdale.

ARTÉRIOGRAPHIEl’artériographie reste utile pour étudier l’angioarchitecture de

ces tumeurs très vascularisées et en préciser l’apport artériel. Elle conserve un intérêt dans les cas douteux sur le plan clinique ou tomodensitométrique et pour l’étude de l’extension au sinus caverneux. C’est en revanche l’embolisation thérapeutique qui constitue, à l’heure actuelle, son indication majeure.

Le fibrome nasopharyngien se caractérise par une augmentation de calibre de ses artères nourricières et, sur les temps tardifs, par une opacification tumorale persistante. On oppose les formes à vascularisation purement extra crânienne (artère carotide externe et ses branches), qui sont les plus fréquentes, aux formes recevant une vascularisation intracrânienne complémentaire par l’artère carotide interne.

Autres examens – une audiométrie tonale liminaire et une impédancemétrie, à la

recherche d’une dysperméabilité tubaire ;

– un bilan ophtalmologique,

– une numération-formule sanguine, un bilan d’hémostase groupage ABO Rhésus et sérologies

Classification tumorale

CLASSIFICATION DE SESSIONS ET AL (1981) – Stade Ia : tumeur limitée à la partie postérieure de la cavité nasaleou à la voûte du nasopharynx.– Stade Ib : extension à l’un au moins des sinus paranasaux.– Stade IIa : extension latérale minime à la fosse ptérygopalatine, autravers du foramen sphénopalatin.– Stade IIb : envahissement total de la fosse ptérygopalatine, avecdéplacement antérieur de la paroi postérieure du sinus maxillaire ;une extension supérieure érodant la paroi orbitaire peut survenir.– Stade IIc : extension au travers de la fosse ptérygopalatine dans lajoue et la fosse temporale.– Stade III : extension intracrânienne.

CLASSIFICATION DE FISCH (1982) – Stade I : tumeur limitée au nasopharynx et à la cavité nasale, avecérosion osseuse minime ou limitée au foramen sphéno-palatin.– Stade II : tumeur envahissant la fosse ptérygopalatine, ou le sinusmaxillaire, ou le sinus ethmoïdal ou le sinus sphénoïdal, avecdestruction osseuse.– Stade IIIa : tumeur envahissant la fosse infra temporale ou l’orbite,sans envahissement intracrânien.– Stade IIIb : tumeur envahissant la fosse infra temporale ou l’orbite,avec envahissement intracrânien, mais extradural et parasellaire.– Stade IVa : tumeur intracrânienne et intradurale, envahissant ni lesinus caverneux, ni la fosse pituitaire ni le chiasma optique.– Stade IVb : tumeur intracrânienne et intradurale, infiltrant le sinuscaverneux, la fosse pituitaire ou le chiasma optique.

CLASSIFICATION DE CHANDLER ET AL (1984)– Stade I : tumeur confinée au nasopharynx.– Stade II : tumeur étendue à la cavité nasale et/ou au sinussphénoïdal.– Stade III : extension tumorale à l’une ou plusieurs des structuressuivantes : sinus maxillaire, sinus ethmoïdal, fosse ptérygopalatine,fosse infra temporale, orbite, joue.– Stade IV : extension intracrânienne.

CLASSIFICATION DE RADKOWSKI ET AL (1996)– Stade IA : tumeur limitée à la cavité nasale ou à la voûte dunasopharynx.– Stade IB : tumeur envahissant la cavité nasale et/ou la voûte dunasopharynx et s’étendant à au moins un des sinus de la face.– Stade IIA : envahissement minime de la fente ptérygopalatine.– Stade IIB : envahissement de toute la fente ptérygopalatine avecou sans érosion de la paroi orbitaire.– Stade IIC : extension à la fosse infra temporale ou extension enarrière, au-delà des lames du processus ptérygoïde (espaceparatubaire/fosse interptérygoïdienne/espace parapharyngé).– Stade IIIA : érosion de la base du crâne (foramen ovale/foramenrotundum/corps du processus ptérygoïde/clivus), extensionintracrânienne minime.– Stade IIIB : extension intracrânienne massive avec ou sansenvahissement du sinus caverneux.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du fibrome nasopharyngien doit se faireavec toutes les tumeurs potentiellement hémorragiques susceptiblesde se développer dans la cavité nasale et/ou le nasopharynx. Il peuts’agir de tumeurs bénignes (granulome pyogénique, angiome,hémangiopéricytome, chordome, kyste nasopharyngé, polypeangiomateux, polypes antrochoanaux, etc.) ou de tumeurs malignes(rhabdomyosarcome, neuroblastome olfactif, adénocarcinome,carcinome nasopharyngien, carcinome adénoïde kystique, carcinomeépidermoïde, lymphome, etc.).

Formes cliniques

Selon la topographie: 1. forme lat de sibileau 2. forme nasale 3. forme endocrânienne

• Selon l’âge. 1. forme précoce 2. forme tardive

Diagnostic positif

Arguments cliniques :

interrogatoire : sexe +++ age : adolescent

ON ; épistaxis

ex. clinique: RA mais surtout la naso rigide: mise en évidence de la tumeur

Para clinique : imagerie : dc et extension

Traitement

Buts - éradiquer la tumeurs

- éviter les récidives .

- éviter saignement important lors de la chirurgie

MOYENS

ChirurgieL’exérèse chirurgicale est le traitement de première intention du

fibrome nasopharyngien. Les buts de la chirurgie sont l’exérèse

complète de la tumeur, avec un minimum de déperdition sanguine

et un minimum de morbidité. il existe plusieurs voies:- VOIE TRANSNASALE SOUS GUIDAGE ENDOSCOPIQUE +++- VOIE TRANSFACIALE PAR « DEGLOVING »

Voies antérieures transmaxillaires :- Voie de Rouge-Denker -Voie transmaxillonasale bilatérale par ostéotomie de Le

Fort I

Voies d’abord transmandibulaires :- Voie de Dingman et Conley- Voie décrite par Legent et al - Voie de Biller ou voie cervicotransorale avec

mandibulotomie médiane Voies latérales transzygomatiques

Voies latérales transzygomatiques

Artériographie interventionnelleL’embolisation préopératoire des fibromes nasopharyngiens guide et

facilite l’acte chirurgical, en précisant la vascularisation tumorale d’une part et en diminuant la déperdition sanguine peropératoire d’autre part. le malade est sous anesthésie locale . la - voie d’abord est la art fémorale - produit de l’embolisation: L’Ivalont (polyvinyle alcool); Les microsphères (particules Contourt ou Embosphèrest) cyanoacrylates (utilisation dangereuse)

Radiothérapie externeAucun consensus n’est établi pour le protocole d’irradiation à

appliquer. La majorité des auteurs recommandent des doses de36 Gy minimum, à raison de 2 Gy par jour, 5 jours sur 7. risque de kc radio induit

Chimiothérapieassociation doxorubicine, docarbazine, cisplatine et vincristine, la

chimiothérapie a été préconiséefibromes nasopharyngiens récidivants, ou avec extension intracrânienne, ou à

fort contingent vasculaire en provenance de la carotide interne.

Chimiothérapie

association doxorubicine, docarbazine, cisplatine et vincristine, la chimiothérapie a été préconisée pour les fibromes nasopharyngiens récidivants, ou avec extension intracrânienne, ou

à fort contingent vasculaire en provenance de la carotide interne.

HormonothérapieL’emploi d’œstrogènes ou d’autres hormones féminisantes

dans le traitement du fibrome nasopharyngien, soit isolément, association avec la chirurgie, n’a pas fait la preuve de son efficacité,

Les inhibiteurs des récepteurs de testostérone sont une voie de recherche actuelle.

INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES

ChirurgieVoie transnasale sous guidage endoscopique

est indiquée pour les tumeurs limitées au nasopharynx, à la cavité nasale, aux sinus ethmoïdal et sphénoïdal ou ayant une extension latérale rétroptérygoïdienne modérée.

Voie transfacialeest indiquée lorsqu’il existe une extension latérale en avant du

processus ptérygoïde au-delà de la fosse ptérygopalatine, Voie transpalatine

Elle peut être utilisée pour des tumeurs limitées au nasopharynx, à la cavité nasale et au sinus sphénoïdal. L’exposition latérale est en revanche limitée

Voies antérieures transmaxillaires– La voie de Rouge-Denker, ou voie vestibulaire transantronasale,offre une voie d’abord exiguë par rapport à celle du degloving.– La voie transmaxillonasale bilatérale par ostéotomie de Le Fort I,

quoique séduisante au plan esthétique, ne donne pas accès aux

parties supérieure, postérieure et surtout externe de la fosseInfra temporale Radiothérapie externe

La radiothérapie externe doit être réservée aux patients présentantde multiples récurrences ou un reliquat tumoral intracrânienévolutif, son but étant de ralentir, voire de stopper, la croissancetumorale. Chimiothérapie

La chimiothérapie, dont l’efficacité n’est pas supérieure à celle de lachirurgie et qui n’est pas exempte de toxicité, n’a pas sa place enpremière intention dans le traitement des fibromes nasopharyngiens.

Conclusion

FNP est tumeur vasculaire des FN , bénigne histologiquement et agressive localement . L’épistaxis représente le motif de découverte le plus svt , la nasofibroscopie rigide a facilité son diagnostique clinique . La TDM confirme le diagnostique et mis en évidence les extensions . Actuellement le TRT est fait par chirurgie endoscopique avec une embolisation préalable