Upload
others
View
0
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Flerlingsgraviditeter og tvilling-tvilling transfusjon
Kurs -30185 Perintalpatologi inkludert placenta
13.10.2015
Gitta Turowski, overlege, PhD student, Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Transfusjonssyndromer i placenta
1. Føto-føtal transfusjon (tvilling-tvilling blodshunt)
2. Føto-maternell transfusjon (Barn til mor
blodshunt)
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
dag 3
dag 2
dag 5
dag 8
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Føto-føtal karforbindelse/transfusjon
Monochorial-diamnional Monochorial-monoamnional
Tvilling (differense > 15 %)
Donor-liten
mottaker-stor
Ultralydfunn Donor
- oligohydramnion
Mottaker
- polyhydramnion
Laborverdi (differense > 5g/l)
- lav hemoglobin
- lav hematokrit
- høy hemoglobin
- høy hematokrit
Placenta - blek - blodfylt, ødematøs
85 % i monochoriale
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Transfusjonssyn-
drom
Manifestasjon Foster
Kronisk føto-føtal
transfusjonTidlig embryonal (5.-
14. uke)
Tidlig føtal (etter uke
15)
Middel-sent føtal
Sent føtal
Akardius
Fetus papyraceus
Anemi og hypotrofi av
donor
Anemi av donor (uten
vesentlig hypotrofi)
Akutt FFTS prenatal Akutt blodtap hos
donor
Akutt volumbelastning
av akseptor
Ca. 14,8% patologisk
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Placenta total93 %
Tvilling-placenta
6 %
Transfusjon1 %Other
1 %
Placenta i 2013
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
1. Tusj injiseres i fersk placenta
2. Placenta fikseres i 4%
formalin
3. Makrobeskjæres: rutinesnitt
og snitt av suspekte
overfladiske karforbindelse
4. Histologisk vurdering
Fotodokumentasjon
Prosedyre
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Makroskopi
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Overfladiske anastomoser (arterie tvilling 1 rødt, arterie tvilling 2 gult)
Makroskopi
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Mikroskopi
Kar placentadel tvilling 1 Kar placentadel tvilling 2
a
va
v
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
HE-snitt av arterioarteriell shunt og arteriovenøs shunt i tvilling 1 og 2
a-a
Mikroskopi
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
HE-snitt av venoarteriell shunt i tvilling 1 og tvilling 2
Mikroskopi
a
v
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Oppsummering
• Tusjinjeksjon i navlesnorsarterier- og vener i
monochoriale placentae kompletterer ultralyd
diagnostikk og detekterer anastomoser
histologisk
• Metoden øker forståelsen av patofysiologi av
tvilling til tvilling transfusjon.
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Transfusjonssyn-
drom
Manifestasjon Foster
Kronisk føto-føtal
transfusjonTidlig embryonal (5.-
14. uke)
Tidlig føtal (etter uke
15)
Middel-sent føtal
Sent føtal
Akardius
Fetus papyraceus
Anemi og hypotrofi av
donor
Anemi av donor (uten
vesentlig hypotrofi)
Akutt FFTS prenatal Akutt blodtap hos
donor
Akutt
volumbelastning av
akseptor
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
TRAP = Twin reversed arterial perfusion
• Ekstrem form av føto-føtal transfusion
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
L M N O P Q R S T U
V W X Y Z
Tissue sectures
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Organer
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
2 vessels in the umbilical cord
amnion
skin
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
binyrenyre Ovar
hjerte lunge thymus
benvev
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
• Acardiac malformasjon finnes i 1/35.000 eneggete
tvillinger
• Første gang beskrevet av Benedetti i 1533
• Ca. 475 kasus beskrevet
• Etiologi ukjent
• Malformasjon klassifisert etter anatomisk
abnormalitet eller antatt patofysiologi
• Overlevelse av acardiac tvilling avhengig av
blodtilførsel fra normale co-tvillingen
Perinatal mortalitet av normale tvillingen 50%
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Klassifikasjon av acardiac twins etterfeilutviklingen
Acardius anceps Partially developed head, face with clefts, no heart
Acardius acephalus Head absent, rudimentary thoracic cavity, no thoracic organs, abdominal cavity with remnants of intestinal organs, extremities well developed
Acardius acornus Head attached to the placenta, no body, no extremities
Acardius amorphus Mass with undifferentiated organs, muscles and bopne,
Acardius myeloacephalus
Amorphous mass with rudimetary limb formation
Placenta terratoma Extreme amorphous without umbilical cord
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
• Ingen kjent maternell risiko
• Gjennomsnittsalder 27 (av 20-43 år)
• Lett hyppigere forekommer det hos
pikebarn
• Ingen gjentagelsesrisiko
Acardiac fetus
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
To teorier:
1. Primær genfeil eller omgivelse forårsaker svikt i
hjerteutvikling (og annet vev)
mellom dag 14 og 15 etter befruktningen
2. Placenta utvikles ikke normal og danner karforbindelse
mellom tvilling 1 og 2, som forårsaker feil hjerteutvikling
(og annet vev) i en av tvillingene
Utvikling av karanastomose mellom dag 18-21
Etiologi ukjent
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Modified C. H. Rodeck
Pumpende tvilling
får O2-rik blod fra
umbilikal venen
Og pumper O2-
fattig blod til
acardiac tvilling
uten at det passerer
placenta
Dobbel brukt blod
gjennom placenta
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Defekt i tvillingen avhengig av kar
skade
Normal tvilling er utsatt for risiko av
hjertesvikt
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Transfusjonssyn-
drom
Manifestasjon Foster
Kronisk føto-føtal
transfusjonTidlig embryonal (5.-
14. uke)
Tidlig føtal (etter uke
15)
Middel-sent føtal
Sent føtal
Akardius
Fetus papyraceus
Anemi og hypotrofi av
donor
Anemi av donor (uten
vesentlig hypotrofi)
Akutt FFTS prenatal Akutt blodtap hos
donor
Akutt volumbelastning
av akseptor
Ca. 14,8% patologisk
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Transfusjonssyndrom i placenta
1. Føto-føtal transfusjon (tvilling-tvilling
blodshunt)
Føto-maternell transfusjon (Barn til
mor blodshunt)
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Sykehistorie
• MCDC uke 31
• Sectioforløst på materenll indikasjon, grunnet
alvorlig peeklampsi og HEELP utvikling
• Tvilling 1: 1568g, anemisk, Apgar 3-9-10
• Tvilling 2: 1593g, høy Hb, Apgar 9-10-9
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Makroskopi
• Monochorial-monoamnional tvillingplacenta
• måler 21x20cm
• Del 1: blek parenchym, navlesnor festet perifert
• Del 2: dyp mørk parenchym, navlesnor festet
perifert
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Mikroskopi
Placenta tv 1 (donor) Placenta tv 2 (resipient)
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Mikroskopi overgangsregion tv 1 og tv 2
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
DiagnoseMonochorial-monoamnional tvillingplacenta med tegn til akutt
føto-føtal transfusjonVurdering: Parenchymet viser preg av donor- og resipient tvilling med fibrøs og karrik
villøs stroma. Bildet passer veldig godt med klinikken.
Placentadel til tvilling 2 viser hyperemiske totter med dilaterte og blodstuvete føtale kar,
mens placentadelen til tvilling 1 er med kollaberte føtale kar i et mere fibrøst og cellerik
tottestroma. Hyperemisk parenchym passer patofysiologisk med resipientrollen.
Placentdelen til tvilling 1 oppfattes som donor delen med blek parenchym. Modningen
er lik i begge placentadeler, som støtter hypotesen av en akutt transfusjon. Siden
barnas vekt er nesten lik, tolkes Apgar score og hemoglobin forskjellen med høy Hb i
resipienten og lav Hb i donortvillingen som akutt reaksjon.
Forutsetningen til en akutt transfusjon er direkte arterio-arterielle eller/og veno-venøse
karanstoimoser på chorionplaten, ofte kombinert med parenchymatøse anastomoser.
Blodstrømmen er balansert under graviditeten, men kan debalanseres under en akutt
intrauterin hypoksi krise hos fosteret.
Utenom transfusjonsprosessen ses morfologisk tegn til en kronisk maternell vaskulær
malperfusjon med kompensatrosik økt villøs stroma- og karmodnig.
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Føtomaternell transfusjon
• Mikrotransfusjon i siste trimenon
under fødseln
• Makrotransfusjon > 25 ml:
- placenta previa
- placentaløsning
- sectio
- chorangiom
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Føtale erytrocytter
• Kjerneholdige
• Hemoglobin har større affinitet til oxygen
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Klinikk
• Uventet dårlig barn
• Lav Apgar
• Neonatal anemi
Maternell blod test positiv for føtale
erytrocytter (Kleihauer-Betke, Flow
cytometri)
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
HbF
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Referanser• Benedetti A .(1533) De singulis corpori humani morbis a capite a pedis. Venice.
• Benirschke K. And des Roches Harper V. (1977) The acardiac anomaly. Teratology 15,
311-316.
• Benirschke K. And Driscoll S. G. (1967) The Pathology of the Human Placenta, p. 37.
New York Springer-Verlag.
• Gibsen J.Y., D’Cruz C.A.,Patel R.B. And Palmer S.M. (1986) Acardiac anomaly: review of
the subject with case report and emphasis on practical sonography. J clinical Ultrasound
14, 541-545. James W.H. (1977) A note on the epidemiology of acardiac monsters.
Teratology 16, 211-216.
• Sato T., Kaneko K., Konuma S., Sato I. And Tanada T. (1984) Acardia anomalies: review
of 88 cases in Japan. Asia Oceania J Obstet and Gynaecol10, 45-52.
• Van Allen M. I., Smith D.W. And Shepard T.H. (1983) Twin reversed arterial perfusion
(TRAP) sequence: A study of 14 twin pregnancies with acardius. Seminars in Perinatology
7, 285-293.
• P. Nicolaidis, H. Nasrat and Y. Tannirandorn (1990) Review: Fetal acardia: aetiology,
pathology and management. J Obstet and Gynaecol 10, 518-525.
• Roets E, Havenith M.G., Klumper F.J. Arabin B., van Eyck J. (2006) Twin reversed arterial
perfusion sequence. Eur Clinics Obstet Gynaecol 2: 18-23.
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Mange takk!
Senter for barne- og
svangerskapsrelatert patologi
Skade i umbilikal venen nær lever
Progressiv umbilikal vene obliterasjon,
dct. venosus obliterasjon
Redusert blodforsyning til hjertet
Hypovolemi
Arteriell blodtrykk
Frisk tvilling overtar og forandrer blodstrømens
retning i aorta av skadete tvillingen
Årsaker av reversiv flow