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GÉNÉRALITÉS SUR LE GÉNÉRALITÉS SUR LE GENU VARUM DE L'ENFANTGENU VARUM DE L'ENFANT
26/11/20101
S.DJEBBAR (1,2), M.AVEILLAN (1), C.LOMBARD (1), A.MORAUX(2), J.BIGOT (2), A.COTTEN (1), N.BOUTRY(1)1 : CHU de FDF, 2 : CHU de Lille
IntroductionIntroductionLe genu varum se définit cliniquement par une distance intercondylienne > 3cm, les rotules étant axées et les chevilles en contact.
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chevilles en contact.
Motif fréquent de consultation en orthopédie pédiatrique.
But : distinguer par la clinique et l’imagerie un genu varum physiologique d’une déviation angulaire frontale secondaire.
Diagnostic RadiologiqueDiagnostic Radiologique
Radiographies de l’ensemble du membre inférieur, de l’EIAS au talus.
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3 impératifs techniques :– genoux en extension
– patella au zénith
– membres au contact
InterprétationInterprétation
Analyse morphologique de l’ensemble des pièces osseusesMétaphyses fémorale inférieure et tibiale supérieure +++
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Métaphyses fémorale inférieure et tibiale supérieure +++Détermination de l’axe mécanique du membre selon le construction de Duparc et Massard
3 points de référence :– C : centre de la tête fémorale– I : obtenu en traçant la perpendiculaire à la ligne
tangente aux condyles fémoraux passant par le milieu des 2 épines du plateau tibial
– C’: perpendiculaire passant par le milieu de la tangente du talus
C
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Définitions:– Axe mécanique
– du membre: CC’– du fémur: CI– du tibia: C’I
– Valgus: I en dedans de CC’ (le genou passe en dedans de l’axe mécanique)
– Varus: I en dehors de CC’(le genou passe en dehors de l’axe mécanique) C’
II envarus
I envalgus
Variation de l’axe du membre Variation de l’axe du membre inférieur avec la croissanceinférieur avec la croissance
Evolution stéréotypée du genu varum néonatal vers le genu valgum de l’adulte.
é
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20
20
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0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13
varus
valgus
Angle tibio fémoral durant la croissance
âge
Evolution selon l’âgeEvolution selon l’âge
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Nouveau-né 18 mois 30 mois > 4 ans
DAP (déviation angulaire physiologique en valgus): c’est l’angle formé par CI et C’I chez le sujet normal soit:
- 2°chez le garçon - 3°chez la fille
DAG (déviation angulaire globale): c’est l’angle CI-C’I du
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globale): c’est l’angle CI-C’I du patient
DAC (déviation angulaire corrigée) soit, – En valgus: DAC = DAG - DAP– En varus: DAC = DAG + DAP
DAG=9° en varusDAC=9+2=11°
DAG=7° en valgusDAC=7-2=5°
Genu Varum Genu Varum PHYSIOLOGIQUEPHYSIOLOGIQUE
À l’acquisition de la marcheBilatéral et symétriquePar arcuature tibialePlus marqué si
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Plus marqué si– Marche précoce
– Surpoids
Évolution vers le valgus à partir de 24 moisCorrection progressive dans les 6 mois
GV PHYSIOLOGIQUEGV PHYSIOLOGIQUE
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Éperon postéromédial
Épaississement cortical
Physe et épiphysenormales
Élargissement métaphysaire
GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE
Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital
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– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose
GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE
Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital
26/11/201012
– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose
VARUS CONGÉNITALVARUS CONGÉNITAL
Résulte d’une malposition fœtaleDéformation du pied +/- associée
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+/- associéeÉvolution spontanée vers l’inégalité de longueur des membres inférieurs.
VARUS CONGÉNITALVARUS CONGÉNITAL
Double convexité, médiale et postérieure
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médiale et postérieure
Amincissement cortical
Incurvation fibulaire
Flexion dorsale du pied
GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE
Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital
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– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose
MALADIE DE BLOUNTMALADIE DE BLOUNT
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MALADIE DE BLOUNTMALADIE DE BLOUNT
Ostéochondrose tibiale déformanteDéfaut de croissance de la métaphyse tibiale médiale
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métaphyse tibiale médialeMultifactorielle2 formes :
Infantile
Juvénile ou de l’adolescent
Favorisée par :Marche précoe
Surcharge pondérale
MALADIE DE BLOUNTMALADIE DE BLOUNT
Hypertrophie compensatrice du condyle fémoral médial
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Aspect « en bec » de la métaphyse tibiale
Ostéocondensation périmétaphysaire
Affaissement de l’épiphyse
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MALADIE DE BLOUNTMALADIE DE BLOUNT
Angle de Drennan ou Métaphysodiaphysaire
Si > 11° : maladie de Blount probableDifférents stades
DIFFERENTS STADES
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GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE
Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital
26/11/201022
– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose
OSTÉOGÉNÈSE IMPARFAITEOSTÉOGÉNÈSE IMPARFAITELa déformation est secondaire aux:
FracturesHypertransparence osseuseMalléabilité excessive
Ces phénomènes étant liés :
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Ces phénomènes étant liés :
Fractures Malléabilité
Déformations
OSTÉOGÉNÈSE IMPARFAITEOSTÉOGÉNÈSE IMPARFAITE
Angulation diaphysaire « en crosse »
Amincissement cortical
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Amincissement cortical
Aspect grêle des diaphyses
Bandes denses métaphysaires
GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE
Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital
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– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose
RACHITISMERACHITISME
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RACHITISMERACHITISMEDéfaut ou retard de la minéralisation osseuse
Multifactoriel : Carence en vitamine D +++Vitamino-résistant
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Atteinte de la zone hypertrophique du cartilagedu nombre et de la taille des chondrocytes
Désorganisation architecturale
Elargissement du cartilage
RACHITISMERACHITISME
Métaphyse en cupule
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Aspect flou, « frangé » de la métaphyse
Élargissement transversal et longitudinaldu cartilage de croissance
GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE
Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital
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– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose
NEUROFIBROMATOSENEUROFIBROMATOSENF1 +++Secondaire à une dysplasie ectodermiqueGV uni ou bilatéralDéformation maximale à la jonction 1/3 moyen-1/3 inférieur du tibia
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1/3 moyen-1/3 inférieur du tibiaAu sommet :
Diamètre
Sclérose
Remaniements kystiquesHypoplasie fibulaire +/-
NFNF
kystes D>dD
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Dd
malformation fibulaire
GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE
Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital
26/11/201032
– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose
ACHONDROPLASIEACHONDROPLASIE
Chondrodysplasie Autosomique dominante1/28000 naissancesSex-ratio =1
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Sex-ratio =1Mutation FGFR3 du chromosome 4pAssocie :
-un nanisme micromélique-des déformations craniofaciales-une hypotonie axiale
ACHONDROPLASIEACHONDROPLASIE
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Brièveté des os longs
Evasement métaphysaire
Brièveté des os tubulaires
ACHONDROPLASIE
Aile iliaque carrée
Platyspondylie
Genu varum marqué
GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE
Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital
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– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose
DYSPLASIE CAMPOMÉLIQUEDYSPLASIE CAMPOMÉLIQUE
OstéochondrodysplasieDécouverte néonataleSecondaire à l’inactivation
du gène SOX9 du chr 17
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du gène SOX9 du chr 17Associe :
Retard de croissanceAnomalies squelettiquesTrachéomalacieAmbigüité sexuelle
DYSPLASIE CAMPOMÉLIQUEDYSPLASIE CAMPOMÉLIQUE
Hypoplasie de l’aileron sacré
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Convexité latérale marquée
Hypoplasie fibulaire
GENU VARUM SECONDAIREGENU VARUM SECONDAIRE
Lié à une atteinte congénitale ou acquise du cartilage de croissance.Principales étiologies :– Varus Congénital
26/11/201039
– Varus Congénital– Maladie de Blount– Ostéogénèse imparfaite– Rachitisme– Neurofibromatose– Achondroplasie– Dysplasie campomélique– Arthrogrypose
ARTHROGRYPOSEARTHROGRYPOSE
26/11/201040
ARTHROGRYPOSEARTHROGRYPOSE
Syndrome d’immobilité fœtaleGroupe hétérogène de maladiesAssocie :
Atrophie et fibrose musculaire
Rétraction ligamentaire
RAIDEUR
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ARTHROGRYPOSEARTHROGRYPOSE
26/11/201042
Pied bot varus équin
Effacement des plis de flexion
Ascension du calcanéus
EN RÉSUMÉEN RÉSUMÉ
26/11/201043
GENU VARUM
Unilatéral ou >24 mois
26/11/201044
SECONDAIRE
Si genu varum SECONDAIRESi genu varum SECONDAIRE
Réalisation d’un bilan complémentaire par
26/11/201045
26/11/201046