Upload
others
View
9
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Hiperparatiroidili Hastalara Yaklaşımda Yapılan Hatalar
Prof. Dr. Semih Aydıntuğ
Hiperparatiroidizm
• Primer hiperparatiroidizm ( PHPT )Ağırlıklı konu
• Sekonder hiperparatiroidizm ( SHPT)• Sekonder hiperparatiroidizm ( SHPT)
• Tersiyer ……..
Hata çeşitleri
● Yanlış Tanı
• Hastayı Bilgilendirme
• Cerrahi endikasyon
• Cerrahi işlem• Cerrahi işlem
• İzlem
• Tedavi sonrası erken takip
• Tedavi sonrası geç takip
• Birlikte olabilecek diğer hastalıklar ( MEN)
Yanlış Tanı
• Peşpeşe 3 kez yüksek kalsiyum değeri ↑ ( İyonize kalsiyum ölçmüyorsanız hastanın Albümin düzeyini bilmelisiniz )
• Yüksek PTH düzeyi• Yüksek PTH düzeyi
• Normal D vit düzeyi
• Normal Böbrek fonksiyonları
• Hipokalsiüri olmaması = PHPT
Düzeltilmiş Kalsiyum
• Düzeltilmiş Ca = Ölçülen Ca + ( 0.8 x ( 4.5 –
albümin düzeyi ) )Ca : mg / dlCa : mg / dl
Albümin : g / dl
10.5 mg / dl Ca : 0. 583 mmol / L Ca
Yanlış Tanı
• Hidroklorotiyazid kullanımı , Kalsiyum replasmanı olmaması
• Litium kullanımı olmaması *
• Malignitenin ekarte edilmesi ( Kemik met. ve • Malignitenin ekarte edilmesi ( Kemik met. ve paraneoplastik sendr. - PTHrP)
* Li’ a bağlı PHPT de gelişebilir
Tanı / Dikkat
• Kanda düşük D vit düzeyi
• Normokalsemi ( Üst sınırı minumum aşabilir 10.3 , 10.5 mg /dl gibi)
• Orta Yükseklikte PTH hemen hiçbir • Orta Yükseklikte PTH hemen hiçbir zaman PHPT değildir. Ama yakından izlenmelidir
PHPT gelişmeden yıllar önce kalsiyum ve / veya PTH düzeyleri bozulmaya başlar
Normokalsemik PHPT
• Dikkatli tanı ister
• D vit. Yet. olmayacak
• Hafif böbrek yet. ne bağlı hiperkalsiüri olmayacak olmayacak
Yanlış Tanı
• Hiperkalseminin ayırd edici tanısı mutlaka yapılmalıdır
• 11000 hasta üzerinde çalışma yapmıştık
• 170 hiperkalsemi• 170 hiperkalsemi
• 5 PHPT bulduk
• Yatan hastalarda Hiperkalsemi malignite ağırlıklı idi
Yanlış Tanı
• Hiperkalseminin ayırd edici tanısı mutlaka yapılmalıdır
• PHPT en sık
• Lityum tedavisi• Lityum tedavisi
• FHH ( Ailevi hipokalsiürik hiperkalsemi)
• Maligniteler ( Meme Ca met., Akc, Bö, M.Myelom )
• Vit. D intoksikasyonu
Yanlış Tanı
• Hiperkalseminin ayırd edici tanısı mutlaka yapılmalıdır
• Sarkoidoz ( Calcitriol sentezi )
• Yüksek kemik metabolizması ( Hipertiroidizm, • Yüksek kemik metabolizması ( Hipertiroidizm, İmmobilizasyon, Tiazidler , Vit. A intoksikasyonu )
• Ağır SHPT, Alumünyum intoksikasyonu
Tanı
• Yüksek Alkalen fosfataz varlığında▬ Osteomalazi de akla gelmelidir ▬ Osteomalazi de akla gelmelidir ( Çoğunlukla hipokalsemi )
▬ Kemik Paget hastalığı, nadir de olsa karşımıza çıkabilir ( Nadiren hiperkalsemi)
Hastayı Bilgilendirme Eksikliği
• Sık yapılan bir hata
• Etik ve Legal bir sorumluluk
• Paratiroid glandları ve Kalsiyum ilşkisi, Otonomite, PHPT’nin zararları anlatılmalıdırOtonomite, PHPT’nin zararları anlatılmalıdır
• Hasta neden ameliyat olması gerektiğini mutlaka bilmelidir
• İzlenmesi mümkünse, neden izlenmesi gerektiği de söylenmelidir
• Hastanın da karara katılma hakkı vardır
Hastayı Bilgilendirme (PHPT)
• Nadir bir hastalık olmadığı anlatılmalıdır
• Otonomite kavramı anlatılmaya çalışılmalıdır
• İyi huylu bir tümör olduğu anlatılmalıdır
• Kanser çok nadirdir• Kanser çok nadirdir
• Birden çok gland hiperfonksiyon gösterebilir
• Cerrahi eksizyondan başka kalıcı tedavisiyoktur
Hastayı Bilgilendirme (PHPT)
• Uzun yıllar içinde sinsi bir şekilde ilerler
• Sadece kemikleri etkilemez
• Kalp hastalıklarına, depresyona, Böbrek • Kalp hastalıklarına, depresyona, Böbrek taşlarına, erken demansa da yol açabilir
• Böbrek yetmezliğine neden olabilir
• Yüksek kalsiyum ve yüksek PTH değerleri vucuda ayrı ayrı zararlar verir
Hastayı Bilgilendirme
• USG / Sintigrafide, Adenom görünmese de ameliyat endikasyonu varsa girişim yapılır
• Bu konuda ne yazık ki Branş dışı hekimler de hata yapıyorlar :hata yapıyorlar :
1- Tanı Biyokimya ile konur. Endikasyon varsa arayıp bulmak cerrahın görevidir
2- SHPT de cerrahi endikasyon varsa, USG ’ de sadece görüntülenen en büyük hiperplazik gland eksize edilmez
Hastayı Bilgilendirme
• İlk Cerrahi girişimde başarı şansının % 90’nın üstünde olduğu anlatılmalıdır
• Adenom / Adenomlar bulunamazsa ikinci girişimde başarı şansı çok düşer (% 40 – 60)girişimde başarı şansı çok düşer (% 40 – 60)
• Problem yaratan paratiroid / paratiroidler hemen daima boyundadır
• Göğüs boşluğu içinde paratiroid adenomu ihtimali % 1 cıvarındadır. Böyle bir durumda göğüs böşluğunu açmak gerekir
Dikkat
• GFR hızı düşük PHPT’li hastalarda hipokalsiüri gerçeği yansıtmaz. Bazı hekimler bunu FHH sanabiliyorlar
• Normolalsiüri varlığı PHPT’yi ekarte ettirmez• Normolalsiüri varlığı PHPT’yi ekarte ettirmez
• Hiperkalsiüri PHPT lehinedir
Hastayı Bilgilendirme
• PHPT ’ nin kalıcı tedavisinde ilaç’ın yeri yoktur.
• Kalsimimetik ilaçlar ( Cinacalcet) , Bisfosfonatlar yüksek kalsiyum düzeyini Bisfosfonatlar yüksek kalsiyum düzeyini düşürür ama PHPT’nin diğer olumsuz etkileri devam eder.
• Hiperkalsemik kriz riski vardır - Bilinç kaybı
• Minimal semptomlu, normokalsemik PHPT’ de vardır.
Kimler izlenebilir ?
• Normokalsemi bazen izlenebilir
• Genç hastalar ( 50 yaş altı) izlenmemelidir
• Tekrarlayan Bö taşı, KMD bozuklukları, • Tekrarlayan Bö taşı, KMD bozuklukları, hiperkalsiüri ameliyat edilmelidir
• İzlenen hastalara düşük kalsiyum içeren diyet tavsiye edilmez
• Bol sıvı tüketmeleri öğütlenir
Kimler izlenebilir ?
• Normokalsemik, yaşlı hastalar izlenebilir. Bu durumda yeterli D vitamini, Bisfosfonat kullanımı gerekebilir.
• Klinik durumun her an değişebileceği göz • Klinik durumun her an değişebileceği göz önüne alınmalı ve hasta bilgilendirilmelidir.
• Yükselen Ca, bozulan KMD ve GFR ameliyat endikasyonudur
• Hasta periyodik aralıklarla kontrole gelmesi gerektiğini anlamalıdır
Genel Bilgi
• Ülkemizde Multinodüler guatr sıklığı yüksek
• Bunlardan bazıları PHPT tedavisi ile birlikte aynı zamanda Tiroidektomi gerektiriyor
• İkisini birden aynı anda konvansiyonel • İkisini birden aynı anda konvansiyonel teknikle yapmak daha uygun olabilir
Genel Bilgi
• 828 0lgudan oluşan retrospektif bir çalışmanın sonuçları:
- Tek adenom % 71*
- Çift adenom % 15- Çift adenom % 15
- Hiperplazi % 13
* Literatürde en yüksek rakkam % 86
Genel Bilgi
• Ülkemizde bugün, 3 cm boyunda PA nadir
• Çok defa 9 – 12 mmlik PHPT’leri ameliyat ediyoruz.
• 1 cm’ den küçük Adenomu preoperatif • 1 cm’ den küçük Adenomu preoperatif lokalize etmek kolay mı ? Güvenilir mi?
• Normal fonksiyonlu ama aberran yerleşimli PT ile hastalıklı aberran PT glandı kavramını hatırlamak gerekir
• Bizim bir çalışmamızda hastaların % 45’ine aynı zamanda tiroidektomi de yapmak gerekmişti
• 50 yaş altında gençlerde liberal olmak uygundur
• Semptomatik olgularda cerrahi endikasyon daima vardır
Cerrahi endikasyon
daima vardır
• Normokalsemik ama yüksek PTH düzeylerinde kalb sağlığı açısından endikasyon vardır
Cerrahi İşlem
• Hastalıklı gland ve / veya glandların hepsi çıkarılır
• Birden çok adenom sayısı % 15 dir
• Odaklanmış girişim yapılabilir ama İOPTH şart • Odaklanmış girişim yapılabilir ama İOPTH şart değildir
• Standart boyun eksplorasyonunda geçici hipokalsemi daha yüksek, uzun vadede rekürens daha düşüktür
• Başarı için iyi bir anatomi bilgisi şarttır
Cerrahi işlem
• İlk girişimde formal boyun eksplorasyonu esastır
• İlk girişimde göğüs boşluğu açılmaz
• Mediastinatomi ya da torakotomi • Mediastinatomi ya da torakotomi endikasyonu konmuşsa lokalizasyon çalışmaları mutlaka yapılmalıdır
Odaklanmış – Minimal invaziv Cerrahi
• Bazı hastalar için uygun olabilir
• İntroperatif PTH tayini yapılmalıdır ( Şart değil ). PTH düzeyinin % 50 den çok düşmesi başarının garantisi değildirbaşarının garantisi değildir
• İLS mutlaka görülmelidir
• Cerrah hangi glandı eksize ettiğini bilmeli ve ameliyat raporunda belirtmelidir.
• Adenom / Adenomlar eksplorasyon sırasında bulunamıyorsa, bulunamayan glandın hangi gland olduğu mutlaka tespit edilmelidir.edilmelidir.
• Gerçek “ İntratiroideal ” PT adenomu oldukça nadirdir. Lobektomi yapmadan önce lobotomi yapılması daha doğrudur
Cerrahi İşlem
• Timektomi SHPT’de rutin, PHPT’de sekonder olgularda rutin, PHPT’de bulunamayan inferior glandlarda rutindir.
• Adenomun 5. gland da olması coğu zaman • Adenomun 5. gland da olması coğu zaman kara mizah gibidir.
Cerrahi işlem
• Paratiroid glandlarının hepsi çıkarılmış / zedelenmişse , Boyun / ön kol kasları içine ototransolantasyon yapılmalıdır.
• Kalıcı Hipoparatiroidizme neden olmak bir • Kalıcı Hipoparatiroidizme neden olmak bir hatadır. Tedavisi çok güçtür
Cerrahi işlem
• Paratiroid kanseri şüphesinde, komşu organ ve dokular çıkarılmalıdır ( Tiroid, lenf nodları, yumuşak dokular ......... )
• Sadece paratiroid glandını çıkarmak, kapsülü • Sadece paratiroid glandını çıkarmak, kapsülü zedelemek hatadır.
Başarısız Cerrahi
• Postop Kalsiyum 8 – 10 saat sonra hala yüksektir
• PTH geç düşebilir ( Bazen haftalar sonra)
• Cerrah ameliyat raporunu ayrıntılı yazmalıdır• Cerrah ameliyat raporunu ayrıntılı yazmalıdır
• Böylece bir sonraki cerrahın işi kolaylaşır
• Bulunamayan adenom hemen daima boyundadır
• Hangi paratiroidin görülemediği çok önemlidir
SHPT- TEDAVİ
• Terminal Böbrek yet. de ilk yaklaşım cerrahi değildir
- Etkin hemodiyaliz çok önemli
- Fosforu düşürmek- Fosforu düşürmek
- Calcitriol ( Paratiroid hücrelerinde antiproliferatif etkisi var )
SHPT- TEDAVİ
• Cerrahi tedavi endikasyonu konmuşsa;
USG yönlendirmesiyle sadece en büyük glandı çıkarmak hatadır
Dğrusu toplam gland hacmının % 90 nı Dğrusu toplam gland hacmının % 90 nı çıkarmaktır
SHPT- TEDAVİ
▪ Transplantasyon şansı olmayan hastalarda Total paratiroidektomi önerenler vardır
▪ Ototransplantasyon yapılmadan ▪ Ototransplantasyon yapılmadan Aparatiroidizm ve kalıcı hipokalsemi gelişen hasta sayısının nadir olması şaşırtıcıdır
Başarısızlık nedenleri
• Yanlış tanı ile ameliyat yapmak
• Yeterli eksplorasyon yapmamak
• Önce mediastinomi yapmak• Paratiromatozis ( Nadir )• Paratiromatozis ( Nadir )
• Normal paratiroidler asla çıkarılmamalıdır
Başarısızlık nedenleri
• Paratiroid kanseri ( Nadir )
• Minimal invaziv girişimlerde ikinci bir adenomun varlığı
• İkincil girişimlerde ilk operasyon hakkında • İkincil girişimlerde ilk operasyon hakkında bilgi sahibi olmamak
• Bulunumayan adenom çoğunlukla boyundadır
Postoperatif erken dönem
• Postoperatif dönemde Kalsiyum hemen normale iner.
• Bazen Hipokalsemi gelişebilir
• PTH uzun süre yüksek kalabilir• PTH uzun süre yüksek kalabilir
• Hipokalsemi, normal / yüksek fosfor, normal PTH, aç kemik sendromu değildir. Hipoparatiroidi dir.
Postoperatif erken dönem
• Aç kemik sendromunda ( Kalsiyum ve Fosfor düşük ) Kalsiyum, Magnezyum, D vitamini replasmanı ypılmalıdır ( Tercih – Calcitriol )( Tercih – Calcitriol )
• Preoperatif ağır “ Kliniği ” olan hastalar, ikincil girişimler, erken taburcu edilmemelidir . Evde tetani gelişebilir
Postoperatif geç dönem
• Birkaç hafta, birkaç ay sonra kalsiyumun tekrar yükselmesi :
• Paratiroid kanseri
İkinci bir adenomİkinci bir adenom
MEN I gibi paratiroid hiperplazisi ( Asinkronik, asimetrik , multiglandüler hst. )
SHPT’de sadece en büyük glandın çıkarılması nedeniyle olur
Postoperatif geç dönem
• Kalıcı hipokalsemi, hipoparatiroidi gelişebilir
• Bu oran ikincil başarılı girişimlerde daha yüksektir
• Başarılı bir girişimden sonra • Başarılı bir girişimden sonra osteoporozun gerilemesi yıllar alacaktır
• Bisfosfonat kullanımı gerekebilir
• D vit düzeylerinin 40 – 45 ng/ml cıvarında tutulması gerekir
• Kalsiyum replasmanı unutulmamalıdır
MEN sendromları
• MEN 1 de PHPT oranı % 100’e yakın
• Aile hikayesi olan genç hastalar
• MEN 2 de MTC var, PHPT % 20 -30
• MEN 2 de önemli olan Feokromositomayı • MEN 2 de önemli olan Feokromositomayı unutmamak
MEN 1 de paratiroid Cerrahisi
MEN
• Ülkemiz şartlarında Total paratiroidektomi yapmak hatadır ( Cryopresevarvasyon problemi )
• 5.,6., glandlar timus dokusu içinde olabilir. • 5.,6., glandlar timus dokusu içinde olabilir. Timektomi SHPT ve MEN sendromlarında standart girişim olmalıdır