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SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA. II Curso de Pneumologia na Graduação. Doenças Intersticiais Pulmonares. C ARLOS R . R . C ARVALHO Professor Associado – Livre Docente Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Universidade Federal do Rio Grande do Sul - PowerPoint PPT Presentation
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II Curso de Pneumologia na GraduaçãoII Curso de Pneumologia na Graduação
SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIATISIOLOGIA
Universidade Federal do Rio Grande do Sul
11 a 12Junho de 2010
Doenças IntersticiaisDoenças Intersticiais
PulmonaresPulmonares
CCARLOS ARLOS RR. . RR. . CCARVALHOARVALHO
Professor Associado – Livre DocenteProfessor Associado – Livre Docente
Faculdade de Medicina da Universidade de São Faculdade de Medicina da Universidade de São
PauloPaulo
Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas
Normal
Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas
Qual o diagnóstico ???Qual o diagnóstico ???
Qual a repercussão funcional ???Qual a repercussão funcional ???
Doenças Pulmonares Restritivas
NORMALNORMAL
CVCV
CVCV
CVCV
VRVRVRVR
VRVR
CPTCPT
Doenças Pulmonares Restritivas
NORMALNORMAL RESTRIÇÃORESTRIÇÃO
CPT, CV e VR CPT, CV e VR OBSTRUÇÃOOBSTRUÇÃO
CVCV e VR e VR
CVCV
CVCV
CVCV
VRVRVRVR
VRVR
CPTCPT
Doenças Intersticiais Pulmonares
DefiniçãoDefinição:
grupo heterogêneo de afecções do trato respiratório inferior, caracterizadas por um quadro clínico, radiológico, funcional e histopatológico semelhantes
Doenças Intersticiais Pulmonares
Acometem o interstício pulmonar, ou seja, o tecido de sustentação pulmonar:
Peribroncovascular
Alveolar Subpleural
Doenças Intersticiais Pulmonares
Fase Celular Fase Fibrótica
Alvéolo Normal Fase Celular
Homeostase Fase Fibrótica
fibroblast
ELR+ CXCELR- CXC ELR+ CXC
ELR- CXC
ELR+ CXC
ELR- CXCELR+ CXC
ELR- CXC
TNF-aIL-1
Monocyte+
+
–
IL-1TNF-a
MØ
IFN-g
IL-12IL-18Lymphocyte
Endothelial cell
Angiostasis
ELR- CXC
Extracellularmatrix
ELR+ CXC
Angiogenesis
Endothelial cell
Patogênese
Doenças Intersticiais Pulmonares
PatogênesePatogênese:
Fatores Moduladores
TTEMPO DE EMPO DE EEXPOSIÇÃOXPOSIÇÃO
EEFICIÊNCIA DOS FICIÊNCIA DOS MMECANISMOS DE ECANISMOS DE
DDEFESAEFESA
EEXTENSÃO DA XTENSÃO DA LLESÃOESÃO
IINTEGRIDADE DA NTEGRIDADE DA MMEMBRANA EMBRANA
BBASALASAL
SSUSCEPTIBILIDADEUSCEPTIBILIDADE I INDIVIDUALNDIVIDUAL
Doenças Intersticiais Pulmonares
Silicose
Doenças Intersticiais Pulmonares
Amiodarona
Doenças Intersticiais Pulmonares
ETIOLOGIA
CONHECIDA
POEIRAS
INORGÂNICAS
POEIRAS
ORGÂNICAS
DROGAS
RADIAÇÃO
INFECÇÃO
ETIOLOGIA
DESCONHECIDA
ASSOCIADAS ÀS COLAGENOSES
SARCOIDOSE
GRANULOMA EOSINOFÍLICO
BRONQUIOLITES
PROTEINOSE ALVEOLAR
PNEUMONITES LINFOCITÁRIAS
PNEUMONITES EOSINOFÍLICAS
VASCULITES
FIBROSE PULMONAR
IDIOPÁTICA
CLASSIFICAÇÃOCLASSIFICAÇÃO
Qual o diagnóstico ???Qual o diagnóstico ???
Doenças Intersticiais Pulmonares
Doenças Intersticiais Pulmonares
Fumante:
60 anos-maço
Vidro despolido
Nódulos
centrolobulares
Bronquiolite Respiratória - DIP
Doenças Intersticiais Pulmonares
Bronquiolite Respiratória
Cortesia J. Myers
Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas
38 anos
50 anos-maço
Vidro despolido
Periférico
Cistos (raros)
Pneumonia Descamativa
Fumante
Cistos
Nódulos
Histiocitose de Células de Langerhans
Doenças Intersticiais Pulmonares
Doenças Intersticiais Pulmonares
Doenças Intersticiais Pulmonares
Exposição a mofo
PH aguda
Doenças Intersticiais Pulmonares
Exposição a mofo
PH crônica
Doenças Intersticiais Pulmonares
63 anos
Subpleural
Bronquiolectasias de tração
Faveolamento
Fibrose PulmonarIdiopáticaI
Doenças Intersticiais Pulmonares
Doenças Intersticiais Pulmonares
Doenças Intersticiais Pulmonares
Exposição ao amianto
Placas
pleurais
Asbestose
Doenças Intersticiais Pulmonares
Fibrose Pulmonar Idiopática
Doença pulmonar crônica fibrosante, difusa, idiopática e
progressiva
Padrão histológico de pneumonite intersticial usual
Fibrose Pulmonar Idiopática
SINAIS E SINTOMAS
Dispnéia 100 %
Tosse 84 %
Secreção 55 %
Estertores crepitantes 98 %
Baqueteamento digital 38 %
Freq. Respiratória 25 / min (16 a 44)
Fibrose Pulmonar Idiopática
PROVAS DE FUNÇÃO PULM0NAR (% do esperado)
CVF VEF1 CPT DCO DCO/ VA PaO2 P(A-a)O2
Med 61,8 71 71,4 48,3 53,2 71,1 35,8
DP 17,9 21,4 16,6 24,5 29,8 13,9 13,5
Min 10 12 43 12 7 37,2 9
Max 103 120 101 132 121,5 95,3 65
Doenças Intersticiais Pulmonares
Redução da Difusão:
Perda de unidades funcionais
Aumento da distância capilar - ar
alveolar
Alterações da relação V/Q
Diminuição do tempo das
hemácias no capilar alveolar
Doenças Intersticiais Pulmonares
Redução da Difusão:
Perda de unidades funcionais
Aumento da distância capilar - ar
alveolar
Alterações da relação V/Q
Diminuição do tempo das
hemácias no capilar alveolar
Doenças Intersticiais Pulmonares
Redução da Difusão:
Perda de unidades funcionais
Aumento da distância capilar - ar
alveolar
Alterações da relação V/Q
Diminuição do tempo das
hemácias no capilar alveolar
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICASPNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
Pneumonia Intersticial Usual (UIP)Pneumonia Intersticial Usual (UIP)
Diagnóstico Histológico
Am J Respir Crit Care MedAm J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 2002; 165: 277
HeterogeneidadeHeterogeneidade
geográficageográfica
temporaltemporal
Distorção parênquima
favo de mel
bronquiectasias
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICASPNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
Pneumonia Intersticial Usual (UIP)Pneumonia Intersticial Usual (UIP)
Diagnóstico Histológico Diagnóstico Histológico
Am J Respir Crit Care MedAm J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 2002; 165: 277
HeterogeneidadeHeterogeneidade
geográficageográfica
temporaltemporal
Distorção parênquima
favo de mel
bronquiectasias
Progressão clínicaProgressão clínica
Múltiplos focos microscópicos Múltiplos focos microscópicos de lesão ocorrendo ao longo de anosde lesão ocorrendo ao longo de anos
UIUIPP
CP925860- 2
Proliferação fibroblástica Proliferação fibroblástica (focos fibroblásticos)(focos fibroblásticos)
Deposição de colágenoDeposição de colágeno
MorteMorte
Lesão microscópicaLesão microscópicarecorrenterecorrente
Cortesia J. Myers
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICASPNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
Pneumonia Intersticial Usual (UIP)Pneumonia Intersticial Usual (UIP)
Diagnóstico Histológico Diagnóstico Histológico
Am J Respir Crit Care MedAm J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277 2002; 165: 277
Heterogeneidade
geográfica
temporal
Distorção parênquimaDistorção parênquima
favo de melfavo de mel
bronquiectasiasbronquiectasias
Pneumonia Intersticial Usual
Honeycomb – periféricosubpleural
Pneumonia Intersticial Usual
Honeycomb – periféricosubpleural
Cortesia J. Myers
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICASPNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS
Fibrose Pulmonar IdiopáticaFibrose Pulmonar Idiopática
Características ClínicasCaracterísticas Clínicas
adultos (idade média 59 anos)adultos (idade média 59 anos)
homem > mulher (homem > mulher ( 2:1) 2:1)
início insidiosoinício insidioso
dispnéia e tosse secadispnéia e tosse seca
restrição, hipoxemia e ↓ difusãorestrição, hipoxemia e ↓ difusão
prognóstico ruim: prognóstico ruim:
mortalidade mortalidade 65% & sobrevida média 65% & sobrevida média 3 3 anosanos
FPI: História Natural FPI: História Natural
NormalNormal
Condição Condição pulmonarpulmonar
MorteMorte
exacerbação exacerbação da FPIda FPI
TempoTempo
dia
gn
óstic
o
pré-clínicapré-clínicaclinícacliníca
biopsia = UIPbiopsia = UIP
biopsia = UIP + DADbiopsia = UIP + DAD = UIP= UIP = DAD= DAD
Cortesia J Myers Cortesia J Myers
II Curso de Pneumologia na GraduaçãoII Curso de Pneumologia na Graduação
SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIATISIOLOGIA
Universidade Federal do Rio Grande do Sul
11 a 12Junho de 2010
MMUITO UITO OOBRIGADO !!!BRIGADO !!!
CCARLOS ARLOS RR. . RR. . CCARVALHOARVALHO
Professor Associado – Livre DocenteProfessor Associado – Livre Docente
Faculdade de Medicina da Universidade de São PauloFaculdade de Medicina da Universidade de São Paulo