III./8.4.3. A gerincvelő vascularis betegségei

Ritka kórképek,nehéz diagnózis

A gerincvelő keringési betegségei a cerebrovascularis kórképek nagygyakoriságához viszonyítva igen ritkák. Klinikai megjelenésükkevéssé jellegzetes, diagnózisuk még a mai fejlett eljárásokkal isnehézkes, holott egyes formáik időben elvégzett megfelelőkezeléssel gyógyíthatóak.

Kulcsszavak: gerincvelő infarctus, vascularis myelopathia, spinalisAVM

Vascularis anatómia

A tünetegyütteseket avascularis anatómiamagyarázza

A gerincvelőt a hosszanti lefutású spinalis arteriák, a segmentalisspinalis radicularis arteriák és az ezek által alkotottanastomosisrendszer (vasocorona) táplálják. Az a. spinalis anteriorpáratlan ér, mely a gerincvelő állományának elülső kétharmadánakvérellátását adja. Az. a. spinalis posterior dorsalisan futó pároserecske, mely kevésbé jelentős, keringési zavara sokkal ritkább. Asegmentalis radicularis arteriák az aortából és az intercostalisarteriákból származnak. Legfontosabb közülük az a. radicularismagna (Adamkiewicz), mely Th. 9-12 között ered. A gerincvelőbenis vannak vascularis határzónák (Th. 4-8; Th. 8-10), melyek globálisischaemiára a legérzékenyebben reagálnak. A spinalis tér vénáselvezetését a plexus venosus vertebralis internus és externus, a venaazygoson és hemiazygoson keresztül biztosítja.

A gerincvelő ischaemiás betegségei

A gerincvelő mellsőkétharmada

Az akut arteriás infarctus ritka, leggyakrabban az a. spinalis ant.területén fordul elő („a. spinalis ant. syndroma”). Tünetei azelzáródás (és az okozott spinalis laesio) magasságától függenek.Mivel az állomány keresztmetszetének elülső kétharmada károsodik,az itt futó fel-és leszálló pályák és a szürkeállomány idegsejtjeisérülnek, így segmentalis és hosszúpálya tüneteket találunk.Jellemző a lokális hátfájdalom mellett a kezdetben flaccid, későbbspasticus tetra-vagy paraparesis (pyramispálya), segmentalisperifériás jellegű motoros deficit (alsó motoneuron laesio az elülsőszarvban), disszociált érzészavar

(tr. spinothalamicus), széklet és vizeletürítési zavarok. Ritkábbanspinalis shock, rekeszizom bénulás is fellép.

Hátsókötél laesio Az a. spinalis post. területi ischaemia extrém ritka, vezető tünete ahirtelen kialakult hátsókötéli (epicriticus) érzéscsökkenés, megtartottspinothalamicus (protopathiás) funkciók mellett.

Kiváltó okok

A spinalis ischaemia rizikófaktorai nagyrészt megegyeznek az agyiérbetegségek hajlamosító tényezőivel. Speciális, de viszonylaggyakran előforduló eset az a. spinalis anterior kompressziós eredetűocclusioja. Ilyenkor a gerinccsatornát ventral felől szűkítő, medialishelyzetű porckorongsérv a gerincvelő kompressziója nélkül, az a.spinalis ant. összenyomása által okoz kiterjedt gerincvelőiischaemiát annak ellenére, hogy a spinalis térszűkület viszonylagkismértékűnek látszik.

Spinalis arteriovenosus malformatio (AVM) – krónikusischaemia

Ritka kórképek,nehéz diagnózis

A gerincűri vascularis malformatiok (duralis arteriovenosus fistula,malformatio) általában shuntműködésük által vénásnyomásfokozódást és krónikus ischaemiát okoznak a gerincvelőben.A tünetek fokozatosan progrediáló paraparesis, érzészavar, autonomzavar, hátfájdalom formájában jelentkeznek, myelopathiát, spinálistumort, syringomyeliát utánozva.

A spinalis vascularis kórképek diagnózisa

A gerincvelői vascularis betegségek diagnózisának legfőbb eszközeaz MRI. Az állományi károsodást ki lehet mutatni, de a beteg eretsokszor nem. Vascularis malformációk esetén az MR kórosérképleteket ábrázol a gerincvelő körül, amit pontosabbanangiographiával kell tisztázni. A spinalis ischaemiától elkülönítendőlegfontosabb betegségek: myelitis transversa, gerincvelő compressio,intramedullaris tumor, funicularis myelosis.

1.ábra:Spinalis arteriovenosus malformatio az MR képeken a gerincvelő körül láthatójelvesztett területek (signal void) formájában jelenik meg. Ezek a kóros érképleteknek

felelnek meg

Vascularis malformatio esetén a biztos diagnózist a katéteresangiographia adja, mely sokszok egyben a kezelésre is lehetőségetnyújt.

Kezelés, prognózis

Az akut gerincvelői ischaemiás kórképek kezelési lehetőségeiszerények, prognózisuk általában rossz. A betegek 22%-a meghal,24% nem javul, csupán 19% gyógyul jó eredménnyel. A terápianagyrészt megegyezik a hasonló cerebrovascularis betegségekbenhasználatossal.

A krónikus ischaemiát okozó vascularis malformatio kórjóslata ettőlkülönböző, mert endovascularis beavatkozással kezelhető, aprogresszió megállítható, és néha javulás is elérhető.

Spinalis vérzéses kórképek

Felosztás lokalizáció szerint

A gerincűri vérzések igen ritkák. Lehetnek epiduralisan,subduralisan, subarachnoidealisan és intramedullarisan. Kiváltóokok tekintetében különböznek a hasonló intracranialis kórképektől.Tüneteik nem specifikusak, többnyire spinalis térfoglalás általánosjellegzetességeit mutatják, igazolásuk főleg képalkotó vizsgálattal(MR, esetleg CT) lehetséges.

Spinalis epiduralis vérzés

Vénás eredetű!!! Általában vénás eredetű, traumának, orvosi beavatkozásnak(lumbalpunctio, epiduralis kanülálás) lehet oki szerepe. Hirtelenheves hátfájás mellett többszörös, kétoldali gyöki tünetek, gerincvelőkompresszió szindrómája jellemzik.

2.ábra: Spinális epiduralis vérömleny, mely a gerinccsatorna felé erősenbedomborodik. MR felvétel

Spinalis subduralis vérzés

Hajlamosító tényezők Acut és krónikus formája lehet. Progresszív paraparesist,érzéskiesést, ürítési zavart, hátfájást okoz. Trauma nem szükségeskialakulásához, vascularis malformatio, anticoaguláns kezelés állhata háttérben.

3.ábra: Spinalis subduralis haematoma. Az elváltozás hosszabb szakaszt érint, atérszűkület csekélyebb. MR felvétel

Spinalis subarachnoidealis vérzés

Tünetei olyanok, mint azintracranialis kórképé

Ritka és ritkán diagnosztizált betegség. Tünetei megegyezhetnek azintracranialis subarachnoidealis vérzéssel, de kezdeti hátfájdalomgyakoribb. Okai arteriovenosus malformatiok, angiomák, ritkábbananeurysma, érruptura, dissectio, anticoagulatio. A diagnózisfelállítása lumbalpunctioval, gerinc MR-rel és angiographiávallehetséges. Subarachnoidealis vérzés jellegzetes tünetei mellettnegatív agyi képalkotó és véres liquor esetén kell gondolni akórképre.

Spinalis intramedullaris vérzés

A gerincvelő állományát roncsoló vérzés acut spinalis shock ésheves hátfájdalom tüneteivel jelentkezik. Gerinctrauma, AVmalformatio, spinalis cavernoma, anticoagulatio lehetnek az okok,ritkán syrinx, vagy tumor bevérzése.

Kezelés

Az extramedullaris, térfoglaló jellegű spinalis vérömlenyek kezelésetöbbnyire műtéti eltávolítás, míg az intramedullaris haematomátkonzervatíve kezeljük.