IRM précoce dans le bilan

postnatal des malformations

pulmonaires

Laureline Berteloot - Service d’ Imagerie Pédiatrique Hôpital Necker-Enfants Malades - Paris

Introduction

La majorité des malformations pulmonaires est aujourd’hui prise en charge

au cours de la première année de vie

Augmentation du dépistage anténatal

Stratégie thérapeutique des formes non/pauci symptomatiques discutée

Indications chirurgicales: MAKP - Séquestration intralobaire - Atrésie

bronchique symptomatique

Date de la chirurgie: Précoce 6 - 24 mois

Type de chirurgie: la moins invasive et la plus économe possible

Objectifs de l’imagerie

Diagnostic positif

Signes de gravités: compression – complications

Caractérisation

Indication chirurgicale

Programmation chirurgicale

(Recherche de malformation associées)

-Lésions kystiques (malformation adénomatoïde kystique)

Risques potentiels d’infection, pneumothorax et théorique de dégénérescence

maligne

-Présence de vascularisation systémique (séquestration)

Risque potentiel d’infection, hémorragie/hémoptysie, effet shunt.

Programmation chirurgicale

Techniques d’Imagerie

Rx Thorax (à la maternité)

Souvent opacité par défaut de résorption localisé

Complications: Compression

Techniques d’Imagerie

Rx Thorax à J1

Extension

Complications: Compression

Souvent opacité par défaut de résorption localisé

Echographie

intérêt dans les séquestrations avec artère systémique d’origine abdominale. Intérêt limité

par ailleurs

Techniques d’Imagerie

Rx Thorax à J1

Extension

Complications: Compression

Souvent opacité par défaut de résorption localisé

Echographie

intérêt dans les séquestrations avec artère systémique d’origine abdominale. Intérêt limité

par ailleurs

AngioTomodensitométrie (angioTDM)

Gold standard

AngioTDM

Gold Standard

Technique:

Contention / Sédation

Voie veineuse périphérique de bon calibre

Injection de produit de contraste iodé

Acquisition des apex jusqu’au tronc coeliaque

Avantages:

Disponibilité

Images « belles »

Visualisation dans tous les plans des anomalies vasculaires, des rapports

anatomiques

Inconvénients:

Irradiation

Injection de produit de Contraste Iodé

Bonne Tolérance Mauvaise Tolérance

ou

Signes de Compression

AngioTDM

vers 6-12 mois

AngioTDM immédiate

Naissance

Cliché Rx Standard

Prise en charge thérapeutique sans

urgence (~ 1 an de vie) Prise en charge thérapeutique

Immédiate

Techniques d’Imagerie

Radioprotection

Justification de l’acte

Modulation des doses: As Low as Reasonably Achievable

Substitution

IRM?

IRM?

HU Kauczor. Imaging of Pulmonary Pathologies Focus on

Magnetic Resonance. Imaging ATS 2009

T2FS Perfusion AngioMR

IRM +/- TDM ultra basse dose

Nouvelle méthode

Technique:

Contention / Sédation (10 min)

Acquisition Ax T2 FS – 3D sans iV

Complément par TDM sans iV et très basse dose si suspicion de MAKP.

Avantages:

Pas d’irradiation

Pas d’injection

Visualisation correcte des anomalies vasculaires

reconstruction possibles dans tous les plans.

Inconvénients:

Faible disponibilité

Sédation

Images moins « belles » (ALARA)

IRM précoce couplée au scanner très basse

dose dans le bilan postnatal des

malformations pulmonaires

Méthodes

Population

Nourrissons adressés par la chirurgie viscérale

Suspicion anténatale de malformation pulmonaire (lésions kystiques ou hyperéchogènes avec ou sans séquestration)

Bonne tolérance clinique

Protocole d’imagerie (le même jour et le plus précocement possible)

IRM: une séquence « morphologique » (Ax T2 FS avec gating respiratoire)

IRM: une séquence vasculaire (3D FIESTA avec gating cardiaque et respiratoire)

TDM: basse ou « ultra » basse dose

Double lecture radiologique

Des IRM + TDM ultra basse dose

Des angioTDM éventuelles

Comparaison au CRO

Résultats

Mai 2011 – Mars 2014

Population

26 patients

11 ♀ - 15 ♂

Age médian 67j (29j-13m)

24 asymptomatiques – 1 mauvaise croissance pondérale – 1 infection à 9 mois

Evolution 3 perdus de vues

3 surveillance clinique simple

1 embolisation (séquestration extralobaire)

9 surveillance et contrôle imagerie en coupe, chirurgie prévue

10 patients opérés 7 thoracoscopies – 3 conversion mini thoracotomie

Age médian: 14 mois (4-20)

Dose Efficace estimée

Basse dose (n=17) : 0.2 mSv

Ultra Basse dose (n=6) : 0.08 mSv

RxAP=0.05 mSv

Irradiation naturelle/an=2.4 mSv

SFIP/IRSN=1.04 à 1.56 mSv (bd - std)

Résultats

Lésions

5 MAKP sans vaisseau systémique identifiable

6 « hybrides »: anomalies parenchymateuses + kystes + vaisseaux

systémiques

5 séquestrations sans kystes dont 3 extralobaires

5 atrésies

3 « mixtes »: kystes + atrésie

2 NS (piégeage sous segmentaire): sans anomalie à l’IRM.

Séquestration

5

NS

2

Mixte M + A

3

Mixte M+S

6

MAKP

5

Atrésie

5

Résultats

Localisation

14 Droite, 12 Gauche

23 lobe inférieur – 2 lobe supérieur (NS) – 1 incertain

Vascularisation

Artère systémique

unique: 8

multiples: 2

non ou mal vue: 1 (séquestration extralobaire)

Retour veineux

pulmonaire: 7

systémique: 3

non ou mal vue: 1 (séquestration extralobaire)

0.2 mSv

0.72 mGy

3D iV- Ax T2 FS

TDM UBD

Résultats - Corrélations

Mai 2011 – Mars 2014

IntraObservateur N=26

Délai = 15 mois

(1-33)

Angioscanner N=10

Délai = 10,5 mois

(3-15)

Chirurgie N=10

Délai = 8 mois

(1-16)

Type de lésion 26/26 10/10 10/10

Localisation lobaire 26/26 10/10 10/10

Localisation segmentaire 22/26 10/10 3/10

Présence vascularisation

systémique 26/26 10/10 10/10

Nombre d'artères systémiques 11/11 10/10 4/4

Résultats - Corrélations

Mai 2011 – Mars 2014

IntraObservateur N=26

Délai = 15 mois

(1-33)

Angioscanner N=10

Délai = 10,5 mois

(3-15)

Chirurgie N=10

Délai = 8 mois

(1-16)

Type de lésion 26/26 10/10 10/10

Localisation lobaire 26/26 10/10 10/10

Localisation segmentaire 22/26 10/10 3/10

Présence vascularisation

systémique 26/26 10/10 10/10

Nombre d'artères systémiques 11/11 10/10 4/4

2 mois 17 mois

0.1 mSV 1.1 mSv

Résultats - Corrélations

Mai 2011 – Mars 2014

IntraObservateur N=26

Délai = 15 mois

(1-33)

Angioscanner N=10

Délai = 10,5 mois

(3-15)

Chirurgie N=10

Délai = 8 mois

(1-16)

Type de lésion 26/26 10/10 10/10

Localisation lobaire 26/26 10/10 10/10

Localisation segmentaire 22/26 10/10 3/10

Présence vascularisation

systémique 26/26 10/10 10/10

Pédicule systémique complexe 11/11 10/10 4/4

Dr Naziha Khen-Dunlop, Service de chirurgie viscérale infantile, Necker, Paris.

Dr Naziha Khen-Dunlop, Service de chirurgie viscérale infantile, Necker, Paris.

Conclusion

Bonne Tolérance Mauvaise Tolérance

ou

Signes de Compression

IRM + TDM ultra-basse dose

Dans les trois mois

AngioTDM immédiate

Naissance

(Cliché Rx Standard)

Prise en charge thérapeutique sans

urgence (~ 1 an de vie) Prise en charge thérapeutique

Immédiate

Merci