Kelainan Jantung Tetralogi of Fallot

7/25/2019 Kelainan Jantung Tetralogi of Fallot

1/15

Kelainan Jantung Tetralogi of Fallot

Samantha

102011399/A3

Mahasiswa FK UKR!A Semester "

FK UKR!A 2012

Jalan Ar#una Utara $o% &' Ja(arta 11"10

)iolin*ho*o+gmail%*om

Pendahuluan

,en-a(it Jantung .awaan atau ,J. aalah (elainan #antung -ang ter#ai aa a-i

se#a( alam (anungan% Janin alam (anungan memili(i (omensasi -ang ai( terhaa

(elainan ini' sehingga tana (ontrol (ehamilan -ang ai( sering(ali ,J. tia( teriagnosa

seelum a-i ilahir(an%

Se*ara umum teraat 2 (elomo( esar ,J. -aitu ,J. sianoti( an ,J. asianoti(%

,J. sianoti( iasan-a memili(i (elainan stru(tur #antung -ang leih (omle(s an han-a

aat itangani engan tina(an eah% Sementara ,J. asianoti( umumn-a memili(i lesi

(elainan -ang seerhana an tunggal' namun teta sa#a leih ari 904 i antaran-a

memerlu(an tina(an eah #antung teru(a untu( engoatann-a% ,aa ,J. sianoti(' a-i

aru lahir terlihat iru oleh (arena ter#ai er*amuran arah ersih an arah (otor melalui

(elainan aa stru(tur #antung%

,aa (onisi ini #aringan tuuh a-i tia( menaat(an *u(u o(sigen -ang sangat

eraha-a' sehingga harus itangani se*ara *eat% Seali(n-a aa ,J. non sianoti( tia(

aa ge#ala -ang n-ata sehingga sering(ali tia( isaari an tia( teriagnosa ai( oleh

o(ter mauun oleh orang tua% 5e#ala -ang timul awaln-a erua lelah men-usui atau

men-usui seentar6seentar an ge#ala selan#utn-a erua (eterlamatan ertumuhan an

er(emangan%

Pembahasan

,en-a(it #antung *ongenital aat memun-ai eragam en-ea% ,en-ea6

en-ean-a termasu( fa(tor ling(ungan seerti ahan6ahan (imia' oat6oatan an
mailto:[email protected]:[email protected]


2/15

infe(si6infe(si' en-a(it6en-a(it tertentu iu' anormalitas *hromosome' en-a(it6en-a(it

(eturunan geneti* an fa(tor6fa(tor -ang tia( i(etahui ioathi*%1

Fa(tor6fa(tor ling(ungan (aang6(aang -ang erengaruh% 7ontohn-a' #i(a seorang

iu menaat 5erman measles ruella selama (ehamilan' ma(a infe(sin-a aat

memengaruhi er(emangan #antung ari a-i (anungann-a an #uga organ6organ

lainn-a% Ji(a iun-a meng(onsumsi al(ohol selama (ehamilan' ma(a fetusn-a aat

menerita fetal al*ohol s-nrome FAS termasu( ,J.% 8osure terhaa oat6oatan

tertentu selama (ehamilan aat #uga men-ea(an ,J.%1

,en-a(it6en-a(it tertentu aa iu aat mening(at(an risi(o mengemang(an ,J.

aa fetus% .a-i6a-i ari wanita engan iaetes mellitus' terutama aa wanita6wanita

-ang gula arahn-a (urang otimal ter(ontrol selama (ehamilan' erisi(o tinggi menaat

,J.% !an wanita -ang memun-ai en-a(it (eturunan hen-l(etonuria ,KU an tia(

eraa aa sesial ietn-a selama (ehamilan' ertenensi #uga memun-ai a-i engan

,J.%1'2

Kelainan *hromosome aat men-ea(an en-a(it #antung *ongenital *hromosome

menganung materi geneti*' !$A% ,aa (ira6(ira 34 ari seluruh ana(6ana( engan ,J.

aat itemu(an (elainan *hromosome%

1

5e#ala6ge#ala an tana6tana ari ,J. ihuung(an engan tie an (earahan ari

(erusa(an #antung% .eeraa ana( tia( memun-ai ge#ala atau tana6tana' imana -ang

lainn-a mengemang(an sesa( naas' *-anosis warna (ulit -ang iru isea(an

er(urangn-a o(sigen ialam arah' n-eri aa' (urang gi:i atau (urang ertumuhann-a%2

,J. se#a( lahir' iagi men#ai 2 tie -aitu nonsianoti( an sianoti(% ;"4 ari semua

(asus #antung aa ana( merua(an tie nonsianoti(% ,J. nonsianoti( teriri ari 3

(elomo(


3/15

,J. sianoti( 2"4 ari semua (asus en-a(it #antung -ang ter#ai aa ana(% ,J. sianoti(

ter#ai aliran arah (anan (e (iri F

2% Transosisi arteri esar T5A

arteri ulmonalis (eluar ari )entri(el (iri an aorta(eluar ari )entri(el (anan% ?al ini men-ea(an timuln-a 2 sir(ulasi -ang tia( aa

huungann-a%

3% Atresia ulmoner engan setum )entri(el utuh(atu ulmonal sama se(ali untu

sehingga tia( aa aliran arah (e aru%

@% =entri(el (anan engan #alan (eluar gana !>R=arteri ulmonalis an aorta

(eluar aa )entri(el (anan% ?al ini sering ii(uti engan ulmonal stenosis

"% TA,=R Total Anomalous ,ulmonar- =enous Return(eemat )ena ulmonalis

ermuara i atrium (anan%

&% ,ersisten TA Trun*us Arteriosus(eluarn-a emuluh arah esar tunggal ari

#antung -ang menamung aliran arah ari (eua )entri(el% .an-a( (asus ii(uti

engan single )entri(el%

TOF

Tetralogi Fallot T>F aalah en-a(it #antung awaan tie sianoti(% Kelainan -ang

ter#ai aalah (elainan ertumuhan imana ter#ai efe( atau luang ari agian

infuniulum setum intra)entri(ular se(at antara rongga )entri(el engan s-arat efe(

terseut aling sei(it sama esar engan luang aorta% Seagai (onse(uensin-a' iaat(an

aan-a emat (elainan anatomi seagai eri(ut


4/15

,en-a(it #antung awaan aa ana( memang u(an en-a(it lang(a% !i antara 1%000

ana( lahir hiu i nonesia' menurut ata rumah6rumah sa(it i nonesia' 9 i antaran-a

mengia en-a(it #antung awaan% Tetralogi fallot menemati urutan (eemat tersering

en-a(it #antung awaan aa ana(' setelah efe( setum )entri(el' efe( setum atrium'

an u(tus arteriosus atent atau leih (urang 1061"4 ari seluruh en-a(it #antung awaan%

!iantara en-a(it #antung awaan sianoti(' tetralogi fallot merua(an 2/3 n-a% nsien

tertinggi aa sinrom own%

Gambaran Klinis

6Ana( engan T>F umumn-a a(an mengalami (eluhan


5/15

6Ana( a(an men*oa mengurangi (eluhan -ang mere(a alami engan er#ong(o( -ang

#ustru aat mening(at(an resistensi emuluh arah sistemi( (arena arteri femoralis -ang

terliat% ?al ini a(an mening(at(an right to left shuntan memawa leih an-a( arah ari

)entri(el (anan (e alam aru6aru% Sema(in erat stenosis ulmonal -ang ter#ai ma(a a(an

sema(in erat ge#ala -ang ter#ai%

Etiologi

,aa seagian esar (asus' en-ea en-a(it #antung awaan tia( i(etahui se*ara

asti% iuga (arena aan-a fa(tor enogen an e(sogen% Fa(tor Dfa(tor terseut antara lain !$AMK


6/15

,aa Tetralogi Fallot' eruahan hemoinami(' itentu(an oleh esarn-a efe(

setum )entri(el an era#at en-emitan stenosis ulmonal% ,aa wa(tu sistol te(anan

)entri(el (anan an )entri(el (iri sama% Karena te(anan )entri(el (iri i atur oleh

aroresetor (arotis' ma(a te(anan )entri(el (anan tia( ernah melamaui te(anan sistemi(%

nilah sean-a mengaa aa Tetralogi Fallot #arang ter#ai gagal #antung aa masa ana(6

ana(% Karena tia( teaat ean )olume ma(a #antung han-a sei(it memesar%@

Aliran arah aru itentu(an olehstru(si a(iat ostru(si ulmonal -ang relatif meneta%

2% Tinggin-a te(anan )entri(el (anan -ang relatif teta%

3% Tahanan )as(uler sistemi( -ang eruah6uah%

!alam (eaaan normal tahanan aru (urang ari 1/10 tahanan )as(uler sistemi(%

,aa tetralogi tahanan total termasu( hamatan #alan (eluar )entri(el (anan aat 36@ (ali

tahanan sistemi(' sehingga aliran arah (e aru han-a 1/361/@ aliran arah sistemi(%

,ematasan aliran arah (e aru ini leih tia( menguntung(an ariaa irau (anan (e (iri

-ang ter#ai' (arena menimul(an hio(sia engan segala a(iatn-a% Sianosis seniri tia(

a(an memeri(an an-a( (eluhan selama (onsumsi o(sigen total masih normal%

2'@

Keaaan hio(sia a(an menimul(an me(anisme (omensasi erua timuln-a

sir(ulasi (olateral an ter#ain-a olisitemia% Untu( ementu(an sir(ulasi (olateral

ierlu(an wa(tu ertahun6tahun seang(an olisitemia mung(in suah teraat se#a( a-i%

Sianosis (aang tia( tama( aa ulan6ulan ertama% ?al ini aat i#elas(an (arena

(elamatan enutuan u(tus otalli' an a-i elum an-a( mela(u(an (egiatan -ang

memerlu(an o(sigen -ang an-a(% Ter#ain-a olisitemia a(an memerai(i ang(ut o(sigen%

.ila hemogloin an hemato(rit normal' ma(a ana( menerita efisiensi esi relati)e% !i lain


7/15

iha( olisitemia -ang e(strim aat mening(at(an hemato(rit &06&"4 sehingga )is(ositas

arah meninggi' -ang aat menimul(an tromosis% ,enurunan tromosit engan *ara

leotomi a(an memererat hio(sia an a(an timul hier(oagulailitas sementara%

,olisitemia #uga a(an memengaruhi me(anisme eme(uan arah% ?al ini aat ierai(i

engan transfuse tu(ar engan lasma seelum tina(an oerasi%2'"

?ierne aro(sismal iseut #uga serangan ano(si(' serangan sianoti(' serangan

hio(si(' serangan iru atau serangan sin(o merua(an (omli(asi -ang serius% .iasan-a

serangan ini ter#ai saat ana( angun ari tiur -ang lela' menangis' efe(asi atau ma(an%

Me(anisme ter#ain-a serangan ini elum #elas etul' iuga (arena mening(atn-a a(ti)itas

-ang menaa(% Serangan ini itanai engan ernaasan -ang *eat an alam' sianosis

-ang ertamah heat' ana( gelisah samai ingsan' an aat timul (e#ang -ang era(iat

fatal% ?ierne aa (eaaan normal aat men-ea(an eninggian ,a>2 an enurunan

,a7>2% Tetai aa tetralogi fallot hierne #ustru men-ea(an enurunan ,a>2'

eninggian ,a7>2 enurunan ?' suatu ling(aran setan -ang ila tia( iatasi a(an

memaha-a(an #iwa asien%

Teori lain mengata(an ahwa serangan sianoti( ter#ai (arena sasme #alan (eluar

)entri(el (anan seagai a(iat eleasan (ate(olamin enogen i mio(aium% Asiosis

metaoli* seagai a(iat hio(sia heat a(an men-ea(an ertamah laman-a serangan

sianoti( ini% ,emerian soium i(aronat -ang ae(uat iasan-a a(an menga(hiri serangan

ini%

Patofisiologi

Tetralogi fallot i (lasifi(asi(an seagai (elainan #antung sianoti( oleh (arena aa

tetralogi falot o(sigenasi arah -ang tia( ae(uat i oma (e tuuh% ,aa saat lahir' a-i

tia( menun#u((an tana sianosis' tetai (emuian aat er(emang men#ai eisoe

mena(ut(an' tia6tia (ulit memiru setelah menangis atau setelah emerian ma(an% !efe(

setum )entri(el ini menu#u )entri(el (iri%3'@

,aa Tetralogi fallot #umlah arah -ang menu#u aru (urang oleh (arena ostru(si

a(iat stenosis ulmonal an u(uran arteri ulmonalis leih (e*il% ?al ini men-ea(an

engurangan aliran arah -ang melewati (atu ulmonal% !arah -ang (e(urangan >2

seagian mengalir (e )entri(el (iri' iterus(an (e aorta (emuian (e seluruh tuuh%


8/15

Shunting arah mis(in >2 ari =entri(el Kanan (e tuuh men-ea(an enurunan

saturasi >2 arterial sehingga a-i tama( sianosis atau iru% Sianosis ter#ai oleh (arena

arah mis(in >2 tama( leih gela an erwarna iru sehingga men-ea(an iir an

(ulit tama( iru% Aaila enurunan menaa( #umlah arah -ang menu#u aru aa

eeraa a-i an ana( mengalami *-anoti* sells atau iseut #uga aro-smal h-olemi*

sell' aro-mal -snoe' a-i atau ana( men#ai sangat iru' ernaas engan *eat an

(emung(inan isa meninggal% Selan#utn-a' a(iat ean emomaan =entri(el (anan

ertamah untu( melawan stenosis ulmonal' men-ea(an )entri(el (anan memesar an

meneal hiertrofi )entri(el (anan%3'@

Seenarn-a' se*ara hemoinami( -ang memegang eranan =S! an stenosis

ulmonal% !ari (eua hal -ang terenting aalah stenosis ulmonal% Misaln-a =S! seang

(ominasi engan stenosis ringan' te(anan aa )entri(el (anan masih a(an leih renah

ariaa te(anan )entri(el (iri ma(a shunt a(an er#alan arri (iri (e (anan% .ila ana( an

#antung sema(in esar (arena ertumuhan' ma(a efe( aa se(at )entri(el relatif leih

(e*il' tai era#at stenosis leih erat sehingga arah shunt aat eruah% 3'"

,aa suatu saat aat ter#ai te(anan )entri(el (anan sama engan te(anan )entri(el

(iri' mes(iun efe( aa se(at )entri(el esar' shunt tia( aa% Tetai (eseimangan

terganggu' misaln-a (arena mela(u(an e(er#aan' isi se(un*u ertamah' tetai otru(si

)entri(el (anan teta' te(anan aa )entri(el (anan leih tinggi ariaa te(anan )entri(el

(iri ma(a shunt men#ai ari (anan (e (iri an ter#ai sianosis% Jai seenarn-a ge#ala (linis

sangat ergantung aa era#at stenosis' #uga aa esarn-a efe( se(at% .ila (atu sangat

semit stenosis erat a-i a(an sangat iru se#a( lahir an memutuh(an oerasi segera%

Ji(a stenosis ana( ringan ana( aat tumuh selama 1 tahun62 tahun tana memutuh(an

aaun% Seagian esar a-i eraa i antara 2 )ariasi ini -ang men#ai iru engan a(ti)itas

ringan seerti ma(an atau menangis%3'"

Diagnosis

.erasar(an (elainan hemoinami(an-a' iagi men#ai 2' enurunan te(anan arsial o(sigen ,>2 an enurunan ,?% ,asien

engan ? an ?t normal atau renah mung(in menerita efisiensi esi%

Radiologi Tetralogi fallot

Sinar E aa thora(s menun#u((an enurunan aliran arah ulmonal' tia( aa

emesaran #antung % gamaran (has #antung tama( ae(s #antung terang(at sehingga

seerti seatu%

Elektrokardiogram

,aa 8K5 sumu GRS hamir selalu ere)iasi (e (anan% Tama( ula hiertrofi

)entri(el (anan% ,aa ana( esar i#umai , ulmonal

Ekokardiografi

Memerlihat(an ilatasi aorta' o)erriing aorta engan ilatasi )entri(el

(anan'enurunan u(uran arteri ulmonalis H enurunan aliran arah (e aru6aru

Katerisasi dan angiografi

Kateterisasi #antung an angio(ariografi merua(an metoe emeri(saan utama

untu( menerang(an anormalitas anatomis terseut an untu( men-ing(ir(an *a*at lainn-a'

-ang men-eruai gamaran suatu tetralogi falot' terutama )entri(el (anan engan saluran

(eluar gana isertai stenosis ulmonal serta tranosisi arteri engan stenosis ulmonal%

Kateterisasi #antung a(an mengung(a(an hiertensi sistoli( alam )entri(el (anan -ang

sama esarn-a engan te(anan arah sistemi( isertai enurunan te(anan -ang men*olo(

(eti(a (ateter terseut memasu(i ruangan infuniulum atau arteri ulmonalis%

Te(anan arah rata rata alam arteri ulmonal iasan-a seesar "610 mm?g' te(anan

arah i alam atrium iasan-a normal% Aorta mung(in engan muah aat imasu(i ari

ili( (anan melalui *a*ar setum )entri(el terseut% Ting(at (e#enuhan o(sigen arteri

tergantung atas intasan ari (anan (e (iriI aa wa(tu istirahat esarn-a ;"6"4% Samelarah ari (eua emuluh )ena (a)a' atrium (anan' )entri(el (anan an arteri ulmonalis


10/15

sering(ali menganung (aar o(sigen -ang sama' sehingga memeri(an ini(asi mengenai

tia( aan-a intasan ari (iri (e (anan aat ierlihat(an aa ting(at )entri(el%

Angiografi an atau (ur)a engen*eran ini(ator aat melo(alisasi(an temat intasan ari

(anan (e (iri atau -ang erarah gana aa ting(at )entri(el terseut%

Penatalaksanaan6,7

Tatala(sana enerita rawat ina

1% Mengatasi (egawatan -ang aa%

2% >(sigenasi -ang *u(u%

3% Tina(an (onser)atif%

@% Tina(an eah ru#u(an erasi aliatif < modified BT shunt seelum ila(u(an (ore(si totalR7? To(solasma' Ruela' Sitomegalo)irus an ?eres% S(rining seelum

meren*ana(an (ehamilan% S(rining ini -ang #uga i(enal engan s(rining T>R7? aalah hal-ang rutin ila(u(an aa iu6iu hamil i negara ma#u' namun i nonesia s(rining ini


14/15

#arang ila(u(an oleh (arena ertimangan finansial% Ba(u(an imunisasi MMR untu(

men*egah en-a(it morili *ama( an ruella selama hamil%

6 Konsumsi oat6oatan tertentu saat (ehamilan #uga harus ihinari (arena eeraa oat

i(etahui aat memaha-a(an #anin -ang i(anungn-a% ,enggunaan oat an antiioti(a

isa menga(iat(an efe( saming -ang otensial agi iu mauun #aninn-a% ,enggunaan

oat an antiioti(a saat hamil seharusn-a iguna(an #i(a teraat ini(asi -ang #elas%

,rinsi utama engoatan wanita hamil engan en-a(it aalah engan memi(ir(an

engoatan aa(ah -ang teat #i(a wanita terseut tia( alam (eaaan hamil% .iasan-a

teraat eragai ma*am ilihan' an untu( alasan inilah rinsi -ang (eua aalah

menge)aluasi (eamanan oat agi iu an #aninn-a

6 ?inari aaran sinar E atau raiasi ari foto rontgen erulang aa masa (ehamilan

6 ?inari aaran asa ro(o( ai( a(tif mauuin asif ari suami atau anggota (eluarga i

se(itarn-a%

6 ?inari olusi asa (enaraan engan mengguna(an mas(er elinung agar tia( terhisa

:at 6 :at ra*un ari (aron io(sia%


15/15

!aftar ,usta(a

1% Bisanti 8lsa' snani AS% Teratologi% .anung < enerit Buu( Agung I 2011

2% Staf ,enga#ar lmu Kesehatan Ana( FK U% lmu Kesehatan Ana( #ili 2% Ja(arta

Documents

Kelainan Jantung Tetralogi of Fallot