Kesäkuu 2010

H A R V I N A I S I A

2

Teimme Tules-tiedotteen teemanumeron harvinaisista reumasairauksista syksyllä2008. Se sai myönteisen vastaanoton. Silloin jäi mietintämyssyyn, että teemaanpitäisi palata.

Tämän vuoden toimintaa suunnitellessamme päätimme tehdä kaksi lehteä.Tämä on niistä ensimmäinen. Ideana on välittää ajankohtaista tietoa harvi-naisista reumasairauksista ja niitä sairastaville suunnatuista palveluistasekä ennen kaikkea nostaa esiin harvinaisia reumasairauksia sairasta-vien omia kokemuksia ja ajatuksia.

Sinulla on mahdollisuus vaikuttaa siihen, minkälainen on loppu-vuodesta ilmestyvä toinen lehti. Tee ehdotuksia. Onko mieles-säsi teema, jota toivoisit käsiteltävän tai ehkä joku tärkeäasia, josta haluaisit itse kirjoittaa? Entä tarvitaankolehteä ylipäätään? Anna palautetta.

Hyvää kesää!Jaana Hirvonen

SisältöRaynaud´n ilmiöstä 3

Harvinainen tapaaminen 7

Vihkonen myosiiteista 8

Lihastautiliitto esittäytyy 9

Kuntouttava hoito 10

Kongressiterveisiä Krakovasta 12

Harvinaiset.fi -sivusto 14

Harvinaisia-tiedotteen toimitus Kehitysjohtaja Jaana Hirvonenpuh. (09) 4761 5601jaana.hirvonen@reumaliitto.fiVisuaalinen suunnittelu ja taitto Heikki Hjelt, Markkinointipörssi Oy, Helsinki

Hyvä lukija,

3TIETOA VARHAISEEN TUNNISTAMISEEN:

Raynaud’n ilmiö ja sormi- ja varvashaavat

Raynaud’n ilmiö (Raynaud’n oire) määrite-tään sormien ja varpaiden kohtauksittainesiintyvänä valkoisuutena, sinerryksenä jasitä seuraavana punoituksena (Kuva 1).Ilmiö johtuu verisuonten poikkeavan voi-makkaasta supistumisherkkyydestä kylmä-altistuksen ja joskus tunnestressin yhtey-dessä. Valkoisuus- ja sinerrysvaiheeseen voiliittyä kärkiosien puutuminen ja pistely, japunoitusvaiheeseen voimakas kipu. Ilmiöon toisinaan havaittavissa myös nenänkärjessä, korvalehdissä, huulissa, kielessäja nänneissä. Kohtaus voi kestää muuta-masta minuutista useaan tuntiin. Raynaud’nilmiö luokitellaan primaariseksi, jos taus-talla ei voida osoittaa muuta tautia jasekundaariseksi, jos se liittyy toiseen sai-rauteen.

Primaarista Raynaud’n ilmiötä tavataan 3−5prosentilla väestöstä ja jopa 20 prosentillanuorista naisista. Ilmiö on selvästi harvinai-sempi miehillä kuin naisilla. SekundaaristaRaynaud’n ilmiötä nähdään jopa 95 prosen-tilla sklerodermaa sairastavista. Se on useintaudin ensimmäinen ilmentymä. Se voiliittyä myös muihin sidekudossairauksiinkuten systeemiseen lupus erythematosuk-seen (SLE), Sjögrenin oireyhtymään, tuleh-duksellisiin lihassai rauksiin ja nivelreu-maan. Myös mekaaninen verisuonivauriotärisevien koneiden käyttäjillä, erilaisetumpieritysrauhasten sairaudet, verisairau-det ja verisuonia supistavat lääkkeet kutensympatomimeetit eli adrenaliinin tavoinvaikuttavat aineet ja beetasalpaajat voivataiheuttaa Raynaud’n ilmiön.

Tom Pettersson toimii myös Reumaliiton Kuntoutumiskeskus Apilan asiantuntijalääkärinä. – Olen kohdannut työssäni monia Raynaud’n oiretta sairastavia, joiden hoitovaste on ollut hyvä, Pettersson sanoo.

TOM PETTERSSON

dermaa tai muuta systeemistä sidekudossai-rautta epäiltäessä tutkitaan myös tuma-vasta-aineet. Jos nämä ovat selvästi osoitet-tavissa, suositellaan jatkossa spesifistenautovasta-aineiden, kuten sentromeeri-, Scl-70-, SS-A-, SS-B -, RNP- ja DNA-vasta-aineiden tutkimista erikoissairaanhoidossa.

Sormien kynsivallin hiussuonten tarkastelumikroskoopin alla eli kapillaroskopia onuusi tekniikka primaarisen ja sekundaarisenRaynaud’n ilmiön erottamiseksi toisistaan.Normaalisti hiussuonet näkyvät ohuina jasäännöllisinä suonenmutkina, kun taassklerodermaa ja muita sidekudossairauksiasairastavilla ne näkyvät laajentuneina,mutkittelevina ja alueittain harventuneina.Muutokset näkyvät sklerodermaa sairasta-villa jo varhain ja menetelmä mahdollistaataudin varhaisdiagnostiikan. Kapillaroskopiaon toistaiseksi käytössä vain harvoissakeskuksissa Suomessa. Menetelmä onsinänsä helppo, mutta tulkinta vaatii vank-kaa kokemusta.

Jos kapillaroskopialöydös on normaali jatumavasta-aineet puuttuvat, niin on toden-näköistä, että Raynaud’n ilmiö ei liity sys-teemiseen sidekudossairauteen. Sitä vastointumavasta-ainelöydös, erityisesti antigeeni -spesifisten tumavasta-aineiden löytyminen,ja poikkeava kapillaroskopialöydös mahdol-listavat skleroderman tai muun sidekudos-sairauden diagnoosin.

Sormi- ja varvashaavatSormi- ja varvashaavat ovat tavallisia jausein toistuvia sklerodermaa sairastavien

4

Primaarisen ja sekundaarisen ilmiönerotusdiagnostiikkaRaynaud’n ilmiö voidaan yleensä diagno-soida potilaan antamien tietojen perus-teella, mutta epävarmoissa tapauksissa voivalokuvista tai kylmäaltistuksesta olla apua.Jatkoselvittelyissä on primaarisen ja sekun-daarisen Raynaud’n ilmiön erottaminentoisistaan olennaisen tärkeää. PrimaarinenRaynaud’n ilmiö ilmenee yleensä ennen 30vuoden ikää ja usein jo teini-iässä, kun taasyli 30 vuoden iässä alkava Raynaud’n ilmiöon todennäköisesti toiseen sairauteenliittyvä. Primaarinen Raynaud’n ilmiö onyleensä viaton oire ja edustaa verisuontensupistumisalttiuden korostumista ilmanverisuonimuutoksia, kun taas esimerkiksisklerodermassa esiintyvän sekundaarisenRaynaud’n ilmiön taustalla ovat verisuontenseinämän rakenteelliset muutokset.

Jokaiselle Raynaud’n ilmiön vuoksi lääkärinluokse hakeutuvalle tehdään täydellinenkliininen tutkimus ja tarvittaessa labora-torio- ja röntgentutkimuksia mahdollisentaustalla olevan sairauden pois sulkemi-seksi. Systeemiseen sidekudossairauteenvoivat viitata nivel- ja lihasoireet, valoherk-kyys, ihottumat, kuume, suun ja silmienkuivuus, sydän- ja keuhko-oireet sekämunuaisoireet ja -löydökset. Erityisestisklerodermaan sopivat ihon kovuus, tyypil-liset kasvonpiirteet, ihoverisuonten laajen-tumat eli teleangiektasiat ja nielemisvaikeu-det. Ensilinjan laboratoriotutkimuksia ovatlasko, perusverenkuva ja virtsakoe. Sklero-

Kuva 1. Primaarinen Raynaud´n ilmiö. Valkoisuusrajoittuu tarkasti ympäristöönsä ja paikoinesiintyy sinerrystä.

DUODECIM-SEURA

Skleroderma eli systeeminen skleroosion harvinainen sidekudossairaus, jotaluonnehtivat poikkeava immuunivaste,tulehdukselliset piirteet ja ihon jamaha-suolikanavan, keuhkojen, sydä-men ja munuaisten sekä muiden sisä-elinten verisuonimuutokset ja lisäänty-nyt sidekudosmuodostus. Skleroder-maa sairastavilla ihon verisuontensupistumisalttius ja seinämämuutoksetjohtavat verenkierron salpautumiseen,joka ilmenee Raynaud’n ilmiönä jausein kivuliaina ja vaikeasti paranevinasormi- ja varvashaavoina.

5verenkiertohäiriöiden komplikaatioita (Kuva2). Niitä esiintyy jopa 30−50 prosentillakaikista sklerodermaa sairastavista. Ne ovatpitkäkestoisia ja paranevat hitaasti. Para-neminen voi johtaa arpeutumiseen ja kuop-pamuodostumiin, jolloin sormen tai varpaankärki voi lyhentyä. Sormi- ja varvashaavatovat hyvin kivuliaita. Ne voivat aiheuttaakudosvaurioita ja käsien toiminnan häiriöitäsekä yleisesti heikentää elämänlaatua. Joshaavat infektoituvat, voi seurauksena ollaluumätä tai kuolio.

Sklerodermassa esiintyvät sormi- ja varvas-haavat voidaan luokitella pinnallisiin, väli-muotoisiin ja syviin. Pinnalliset haavatilmenevät matalina kraattereina, kun taasvälimuotoisissa haavoissa kraatteri on syväja lähellä oleva kudos voi olla vioittunut.Syvissä haavoissa nähdään kaikkien ihoker-rosten häviäminen, jolloin voidaan todetalihaksen, luun ja muiden tukirakenteidenvaurioita. Sklerodermassa toisinaan esiinty-vät ihonalaiset kalkkikertymät ja käsien jajalkojen turvotukset voivat myötävaikuttaasormi- tai varvashaavojen syntyyn.

Lääke- ja muu hoitoRaynaud’n ilmiö lievenee kylmäaltistuksenja tunnestressin välttämisellä ja koko kehonpitämisellä lämpimänä käsineiden, sukkienja muun vaatetuksen avulla. Tupakoinninlopettaminen on keskeistä, samoin kuinverisuonia supistavien lääkkeiden välttämi-nen. Lääkehoito on tarpeen, jos oireet ovathäiritseviä hyvästä yleishoidosta huoli-matta. Lääkehoito tehoaa yleensä paremminprimaarisessa kuin sidekudossairauksiinliittyvässä Raynaud’n ilmiössä.

Sormi- ja varvashaavojen hoidossa keskity-tään jo syntyneiden haavojen parantami-seen ja uusien haavojen ehkäisemiseen.Haavojen ehkäisyssä ei-lääkkeellisellähoidolla on suuri merkitys. Iho suositellaanpidettäväksi kosteana ja pehmeänä esimer-kiksi lanoliinipitoisten voiteiden avulla.Sormenpäitä on syytä suojata ja samallavälttää vammoille altistavia toimintoja.Mahdollisia viiltohaavoja tulisi hoitaa tehok-kaasti ja perusteellisesti, jottei infektiopesiytyisi niihin. Raynaud’n ilmiön hyvähallinta ehkäisee myös osaltaan sormi- javarvashaavojen syntymistä.

Verisuonia laajentavat lääkkeet ja niistäerityisesti kalsiuminkanavan salpaajat kutennifedipiini, amlodipiini tai felodipiini ovatensisijainen valinta Raynaud’n ilmiön jasormi- ja varvashaavojen hoidossa. Muitamahdollisia verisuonia laajentavia lääkkeitäovat angiotensiinikonvertaasin estäjät jasildenafiili. Prostasykliini on verisuoniavoimakkaasti laajentava aine, joka vapautuuverisuonten seinämän soluista. Synteettinenprostasykliinianalogi, iloprosti, on suonen-sisäisesti annettuna lieventänyt Raynaud’nilmiötä ja edistänyt haavojen paranemista.Sitä käytetään erityisesti verenkiertohäiriöi-den vaikeissa pahenemisvaiheissa. Toinenverisuonten seinämän soluista vapautuvaaine, endoteliini, on voimakas verisuontensupistaja. Endoteliini aiheuttaa myös lisään-tynyttä sidekudosmuodostusta, verisuontenseinämän paksuntumista ja tulehdusta.Endoteliini-reseptorin salpaajalla, bosentaa-nilla, on kontrolloiduissa tutkimuksissatodettu lumelääkkeeseen verrattuna suu-rempi tehokkuus uusien sormi- ja varvas-haavojen ehkäisyssä sklerodermaa sairasta-villa. Bosentaania ja uudempia endoteelini -reseptorin salpaajia ambrisentaania jasitaksentaania sekä prostasykliinianalogejaja sildenafiilia on menestyksellisesti käy-tetty myös sklerodermaan liittyvän keuhko-verenpainetaudin hoitoon.

Koska verisuonten ahtautumiseen ja veren-kierron salpautumiseen liittyy lisääntynytverisuonten tukosvaara, voidaan harkitaasetyylisalisyylihapon, aspiriinin, liittämistälääkitykseen. Vaikeammissa tapauksissa voi

Kuva 2. Sekundaarinen Raynaud´n ilmiö diffuusiasklerodermaa sairastavalla. Sormenpäissä onhaavautumia ja tarkasti rajoittuvia kuolioita.

DUODECIM-SEURA

6 veren hyytymisen estäminen pienimoleky-laarisella hepariinilla tulla ajankohtaiseksi.Veren kolesterolia alentavilla statiiniryhmänlääkkeillä on vaikutuksia verisuonten seinä-mään, jotka voivat olla edullisia sormi- javarvashaavojen ehkäisyssä. Haavojeninfektoituessa on antibioottilääkityksenaloittaminen tarpeen.

Vaikka on olemassa useita lääkkeitä, jotkajoko yksinään tai yhdessä voivat tehok-kaasti edistää sormien ja varpaiden veren- kiertoa, voi lääkehoito joskus osoittautuateholtaan riittämättömäksi. Tällöin onmahdollista liittää hoitoon sympaattisenhermorungon katkaisu eli lämpöleikkaus.Mikäli sormi- ja varvashaavoissa on mukanapaikallisia kalkkikertymiä niiden poisto voiedistää haavan paranemista.

Rohkaisevana johtopäätöksenä voidaantodeta, että Raynaud’n ilmiö on monimuo-toinen ja kiusallinen oire, mutta oikea-aikai-sesti ja asiantuntevasti hoidettuna useinhyvin hallittavissa.

Tom Pettersson, sisätautiopin dosentti,reumatologian erikoislääkäri, Helsinginyliopistollinen keskussairaala

Harvinaisia reumasairauksia

Aikuisen Stillin tautiAivoverisuonten vaskuliittiBehcetin tautiBorrelioosin myöhäisvaiheBürgerin tautiChurg-Straussin oireyhtymäCoganin oireyhtymäDermatomyosiittiEhlers-Danlos -oireyhtymäEosinofiilinen faskiittiEssentiaalisen kryoglobulinemian vaskuliittiFosfolipidivasta-aineoireyhtymäGoodpasturen oireyhtymäHemofiliaan liittyvä nivelsairausHemokromatoosiin liittyvä nivelsairausHenoch-Schönleinin purppuraHypokomplementeeminen urtikariaInkluusiokappalemyosiittiKawasakin tautiKeuhkoverenpainetautiKideartriitit (muut kuin kihti)Lesch-Nyhanin oireyhtymäMarfanin oireyhtymä*Mikroskooppinen polyangiittiNiveltaudit kertymäsairauksien yhteydessä (esim. AL-amyloidoosi, okronoosi)Pagetin luutautiPerinnölliset autoinflammatoriset sairaudetPolyarteritis nodosaPolymyosiittiRelapsoiva polykondriittiSAPHO-oireyhtymäSarkoidoosiin liittyvä niveltautiSchnitzlerin oireyhtymäSekamuotoinen sidekudossairaus(MCTD)SklerodermaSysteemioirein alkava juveniili idiopaattinen artriittiTakayasun arteriittiWegenerin granulomatoosiWhipplen tauti

Lista on ohjeellinen, muutokset ja lisäyk-set ovat mahdollisia.

* Harvinaiset-verkoston yhteistyössäMarfanin oireyhtymä kuuluu Invalidiliitonvastuulle.

Harvinaisten reumasairauksien ilta

Helsingin reumayhdistyksessä

Maanantaina 27.9. 2010 klo 17.30–19.30

Kotkankatu 9 A, 3. krs, 00510 Helsinki

Keskustelua ja kokemusten vaihtoaharvinaisena olemisesta

Vapaa pääsy - ei ennakkoilmoittautumisia

Tervetuloa koko Etelä-Suomen harvinaiset

7

Seitsemäs RELA-ryhmän tapaaminen, vuo-desta 1998 alkaen, edellisestä oli kulunutkolme vuotta. Tusina ”tautista” oli ilmoittau-tunut, mutta kolmen terveydentila ei mah-dollistanut mukaantuloa. Ennakkoon kävinmielessäni läpi tuttuja ja vähemmän tuttuja– minkä verran mahtaa tulla uusia naamoja?

Relapsoiva polykondriitti (RP), uusiutuvamonirustotulehdus, on reumansukuinenautoimmuunisairaus, jota sairastaa maas-samme noin 30 henkilöä. Parisenkymmentäon ”tunnettuja” ja heistä lähes puolet olimukana tapaamisessa.

RP on monimuotoinen, eli se voi vaikuttaarustoissa eri puolilla kehoa, niitä vaurioit-taen. Vaikeusaste voi vaihdella, samoinoireilun tiheys.

Osa meistä haluaa olla mukana vertaista-paamisissa aina, vaikka kesken toukokiirei-den, osa ei koskaan. Joku on liian sairas,joku kokee olevansa liian terve osallistuak-seen. Jotkut pelkäävät nähdä taudin erivariaatioita, eli kenties omaa tulevaisuut-taan? Näinkin voi käydä: ”Minä olen lopetta-nut tyystin tautini harrastamisen, ihanvälillä unohtuu koko riesa. Tähän kaikkeenon jo niin sopeutunut, ettei enää muutamuistakaan”.

Ensikertalaisia löytyi porukasta neljä. Heille-hän tällainen tilaisuus on todella antoisa

Harvinainen tapaaminen

kokemus, etenkin, jos diagnoosi on tuore,eikä ole koskaan aiemmin nähnyt toistakohtalotoveria. Nykyään tietoa saa haettuanetistä tästäkin aiheesta yllin kyllin, muttaasiantuntijoiden koostama ja suodattamatieto on varmasti parempaa, kun meidän”kotilääkärien” tulkinnat.

Vertaistieto on näiden tapaamisten suola.Tämä monioireinen sairaus on yhdistänytsangen erilaisia ihmisiä ja omatoimiajallapuhe aaltoili mm. koraanista enkelihoidonja prinsessan häiden kautta lasten suureenkuolleisuuteen maassamme 1700-luvulla.Monelle meistä on tehty spriihuuhteluitakorviin tulehduksen takia, ennen diagnoosia– kenties sivuvaikutukset tuntuvat vieläkin?

Tapaamisen konkreettisena antina, luento-tiedon lisäksi, panimme alulle tiivistelmä-taulukon taudinkuvistamme ja avasimmeFacebook-ryhmän. Kansainvälisyyden esi-makuakin oli ilmassa, kun mukana olivatedustajat Ahvenanmaalta ja Savonmaasta.

Tässä sairaudessa on uhkia, mutta myösmahdollisuuksia. Arvelisin kaikkien lähte-neen kotiin levollisin mielin.

Ystävyyttä ja yhteyksiä jatkossakin!

aaTee

PÄIVI VALKONEN

8

Mervi Ketonen ja Susanna Lehtonenovat tekemässä sairastuneiden koke-muksiin pohjautuvaa vihkosta myo-siiteista. Vihkonen on tarkoitettu niinmyosiitteja sairastavien kuin ammat-tilaistenkin käyttöön. OhessaSusanna Lehtonen kertoo asiastalisää.

Myosiitti-vihkosen idean ”äiti” on MerviKetonen. Susanna Lehtonen tarjoutuimukaan vihkosen toteuttamiseen. Yhdistäväkokemus oli se, että molemmat olivatsairastuneet polymyosiittiin vuonna 2006.

Harvinaisten haasteetMyosiitit ovat harvinaisia sairauksia. Varsin-kin Suomen kaltaisessa maassa myosiittiasairastavat ovat laajalla alueella, eikä heillävälttämättä ole tietoa toisistaan tai keinojasaada yhteyttä toisiinsa. Sairaus itsessäänon jo raskas elämänkumppani, ja vertais-tuen saaminen tuntuu olevan paljoltiomasta aktiivisuudesta kiinni. – Minullakin sairaus ärhäköityy aina välillävieden voimat mennessään, Susanna Lehto-nen kertoo.

Suomenkielistä kirjallisuutta ei ole juurikaanolemassa, ja esimerkiksi Lihastautiliitonkeskustelupalstoilta on vaikea löytää vertais-tukea Lehtosen kokemusten mukaan. Ulkomailta löytyy jo useampikin foorumivain myosiittia sairastaville. Osassa käydäänaktiivista keskustelua mm. eri hoidoista janiiden tehokkuudesta. Näiden foorumienlöytäminen ei ole itsestäänselvyys. Tietoko-nekin pitää löytyä ja englantia on osattava,jotta voi osallistua keskusteluun. – Omalla kohdallani englanninkielinenlääketieteellinen sanavarasto on kasvanuthuimasti sen jälkeen, kun aloin seuratanäitä foorumeja, naurahtaa Lehtonen.

Mistä idea myosiittivihkoseen– Sain Merviltä kimmokkeen etsiä vertaistu-kea ulkomailta. Samalla alkoi löytyä myöskirjallisuutta myosiiteista, Lehtonen kertoo.

Vihkonen myosiiteista

SUSANNA LEHTONEN

Siitä syntyi ajatus koota jonkinlainen ”tuki-paketti” suomeksi myosiitteja sairastaville. – Eikä varmasti olisi haitaksi lääkäreillä jahoitohenkilökunnallakaan saada lisää tietoasairaudesta, mutta ennen kaikkea kokemuk-sellista tietoa sairauden osumisesta koh-dalle, Lehtonen jatkaa. Kahta samanlaista tapausta ei ole, muttayhtäläisyyksiä löytyy yllättävänkin paljon.Moni on saanut arvokasta tukea jo pelkäs-tään lukemalla toisten kokemuksista.

Myosiittia ei monesti päältäpäin huomaa,vaikka olo olisi kuinka tuskallinen ja kivuntäyttämä. Silloin helposti leimataan laiskaksitai luulosairaaksi. Potilaskertomuksienlukeminen avartaa monen läheisenkinnäkemystä siitä, mitä kaikkea myosiittiin

Susanna Lehtonen 5-vuotiaan Sami-poikansa kanssa.

9

sairastunut joutuu käymään läpi. – Uskon, että tästä on hyötyä monelle eritaholle, Lehtonen kertoo.

Vihkosesta on tarkoitus tulla samankaltai-nen Jenny Fentonin kirjoittaman kirjanMyositis. Facts, feelings & future hopeskanssa. Siinä kerrotaan, minkälaisestasairaudesta on kysymys, sen eri muodoista,oireista ja hoidoista. Tärkein rooli on myo-siittia sairastavien omilla kertomuksilla. – Se on mielestäni arvokkainta, mitävoimme ihmisille tarjota, uskoo Lehtonen. Lisäksi vihkonen sisältää listan linkeistä erifoorumeihin.

Potilaskokemuksia jo koossa Vihkonen on vielä kesken, mutta potilasker-tomuksia on jo koossa. Seuraavaksi aloite-taan lääketieteellinen osuus. – Nyt etsimme yhteistyökumppaneiksilääkäreitä, Lehtonen sanoo. Jotta vihkosen valmistumista odoteltaessa-kin voisi saada vertaistukea, kaikkien luetta-vissa olevia potilaskertomuksia on julkaistunetissä Susanna Lehtosen blogissawww.myostinker.vuodatus.net. Toivottavastine rohkaisevat ihmisiä kirjoittamaan jajakamaan omia kokemuksiaan.

Myosiitteja sairastavien tukenaLihastautiliitto ry. on valtakunnallinenneurologinen vammaisjärjestö, jonka tär-keänä tehtävänä on jäsenistömme oikeuk-sien valvonta. Lihastautiliitolla on 12 jäsen-yhdistystä eri puolilla Suomea. Jäsenistöm - me koostuu lihassairautta sairastavista jaheidän läheisistään.

Lihastautidiagnoosit sijoittuvat pääsääntöi-sesti motorisen toiminnan alueelle. Vika voiolla liikehermosolussa, aksonissa, hermolihas-liitoksessa tai lihaksessa. Myosiiteissa vika onlihaskudoksessa ilmenevän autoimmuunire-aktion seurauksena oleva tulehdusreaktio.

Liittomme kaikki palvelut ovat tarjolla myösmyosiitteja sairastaville. Jäsenistössämmeheitä on jo nyt 142. Palveluja ovat mm.ohjaus ja neuvonta diagnooseihin, kuntou-tukseen, sosiaaliturvaan sekä työ- ja koulu-tuselämään liittyen. Erilaisia sopeutumisval-mennus- ja kuntoutuskursseja järjestetäänniin lapsille, nuorille kuin aikuisille. Työelä-mässä oleville on tarjolla kohdennettujapalveluja. Erityisneuvolamme toimii moni-ammatillisesti hakien ratkaisuja lihassairaanmoninaisiin kysymyksiin, ja fysioterapiayk-sikössämme on kyseisten sairauksien erityi-sosaamista. Tarjoamme koulutusta myösammattihenkilöstölle.

Liittomme on kehittyvä. Olemme tiiviissäyhteistyössä neurologien kanssa, mikä onväylä lääketieteellisen tiedon ajantasaistami-seen ja henkilös tömme jatkuvaan ammatilli-seen kehittymiseen. Teemme yhteistyötämyös eri vammaisjärjestöjen ja vaikuttajaor-ganisaatioiden kanssa. Lihastautiliiton palve-lut eivät edellytä jäsenyyttä liitossa. Nettisi-vuillamme www.lihastautiliitto.fi on lisätie-toja palveluistamme, kuten myös kuusikertaa vuodessa ilmestyvässä Porras-leh-dessä. Jäsenlehtemme on ahkerasti luettu,sillä se tarjoaa runsaasti tietoa lihassairauk-sista ja siitä, miten eri tuki- ja kuntoutus-muodot helpottavat arjessa selviytymistä.

Kristiina Jokinen, fysioterapeuttiAnne Heikkinen, toiminnanjohtaja

Yhteistyötä myosiitteja sairastavien palveluissa

Harvinaiset-verkosto on laajentunut.Siinä on mukana nyt 17 toimijaa. Yksiuusista verkoston jäsenistä on Lihastau-tiliitto. Tervetuloa mukaan! Kun harvi-naisryhmiin kuuluville suunnattu toi-minta käynnistyi 1990-luvulla, työn- jaossa sovittiin, että Reumaliiton Kun-toutumiskeskus Apila huomioi omassatoiminnassaan myös tulehduksellisialihassairauksia sairastavia. Nyt Lihastau-tiliiton tultua mukaan Lihastautiliiton jaApilan väki kokoontuvat syksylläyhdessä miettimään, miten myosiittejasairastaville suunnattua toimintaa voi-daan yhteistyössä kehittää ja toteuttaa.

10

Systeemiset sidekudossairaudet ovat omanlaisensa haaste reumasairauksien perheessä. Niiden hoito on kehittynyt huo-mattavasti viimeisen 20 vuoden aikana.Hoitostrategia on aktiivinen. Hyvän hoito-vasteen saavuttamisessa avainasioita ovatmahdollisimman varhainen diagnoosi jahoidon aloittaminen. Kuitenkin useimmatreumasairaudet ovat edelleen pitkäaikaisiaelämänkumppaneita. Kaikesta positiivisestakehityksestä huolimatta osa sairastuneistatarvitsee yhä lääkinnällistä kuntoutusta työ-ja toimintakyvyn säilyttämiseksi nyt jatulevaisuudessa.

Ohjat kuntoutujan käsiinKuntouttava hoito on Kansaneläkelaitoksenkustantamaa reumakuntoutuksen erityis-osaamiseen perustuvaa yksilöllistä, moni-ammatillista kuntoutusta. Aiemmin reumaasairastavien kuntouttavaa hoitoa annettiinvain Reumasäätiön sairaalassa. Tämän vuo-den alusta palveluntuottajina ovat toimineetmyös Kruunupuisto Punkaharjulla ja Reuma-liiton Kuntoutumiskeskus Apila Kangasalla.– Kelan uusi standardi mahdollistaa aikai-sempaa räätälöidymmän yksilöllisen laitos-kuntoutuksen henkilölle, jolle systeeminensidekudossairaus tai muu tulehduksellinenreumasairaus on uhka työ- tai toimintaky-vyn säilymiselle, toteaa KuntoutumiskeskusApilan ylikääri Heikki Hinkka.

Kuntouttava hoito antaa kokonaisvaltaisem-man lähtökohdan jakson suunnitteluunkuntoutujan sen hetkisistä tarpeista lähtien. – Kuntouttavassa hoidossa kuntoutujalle onmahdollista toteuttaa tarvittaessa nopeallaaikataululla mm. useiden alojen erikoislää-käreiden konsultaatiot ja muutenkin inten-siivinen moniammatillinen arvio, Hinkkakertoo.Jakson aikana kuntoutuja pyritään aktivoi-maan ottamaan kuntoutumisessaan ohjattukevasti omiin käsiinsä. Hänelle annetaaneväät ja tukiverkostot jatkoa varten. Koskakuntouttava hoito voidaan toteuttaa useam-

Ylilääkäri Heikki Hinkka vakuuttaa, että Apilankoko henkilökunta on valmiina kuntouttavanhoidon asiakkaita varten.

massa jaksossa, voidaan jatkojaksoilla vielätarkastaa ja tarkentaa kuntoutumiselleasetettuja tavoitteita ja keinoja niidensaavuttamiseksi.

Lähtökohtana kokonaispalveluKuntouttavan hoidon tavoitteena on kat-kaista odottelu ja jonottelu; hoitaa kertasoi-tolla kuntoutus ja hoidollinen arviointi. Tämäkaikki edellyttää palveluntuottajalta rautaistaammattitaitoa reumakuntoutuksesta.– Meillä Apilassa on liki 50 vuoden koke-mus moniammatillisten kuntoutuspalvelui-den tuottamisesta, toteaa Hinkka. Moniammatillisessa tiimissä on aina vähin-tään reumatologi, fysioterapeutti, toiminta-terapeutti, sairaanhoitaja, psykologi jasosiaalityöntekijä. Tarvittaessa tilannettaarvioivat reumaortopedi, fysiatri, psykiatritai muu erikoislääkäri, ravitsemusterapeutti,jalkojenhoitaja tai muu erityistyöntekijä.Kuntouttava hoito on tarkoitettu systeemi-siä sidekudossairauksia tai muita tulehduk-

Kuntouttava hoito – mahdollisuus myös harvinaisille

APILA

11sellisia reumasairauksia sairastaville 17–74-vuotiaille, joilla työ- ja toimintakyky ovatuhattuna sekä 19–64-vuotiaille vaikeavam-maisille. – Nostettu ikäraja mahdollistaa paremminmyös ikääntyvien kuntoutuksen, jolla voisikuvitella olevan merkitystä työssä jaksa-misenkin kannalta, Hinkka korostaa. Kun touttavan hoidon kokonaiskesto on 17vuorokautta, mutta se voidaan toteuttaauseammassa jaksossa kuntoutujan kanssayhdessä sovitussa tempossa. Kunkin jaksontulee kuitenkin kestää vähintään neljävuorokautta. Kuntoutukseen haetaan Kelankuntoutushakemuksella, jonka liitteeksitulee hoitavan lääkärin B-lausunto. Kes-keistä lääkärinlausunnosta on kuntoutujantoimintakyvyn kuvaus ja arvio kuntoutuk-sesta koituvasta hyödystä.

Ei vielä tuttu asiaTämän vuoden suunnitelmissaan Kansaelä-kelaitos on varautunut noin 800 kuntoutta-van hoidon laitoskuntoutuspäätökseen.

Lisätietoa kuntouttavasta hoidosta:Sanna Väättänen puh. (03) 2716 294sanna.vaattanen@kuntoutumiskeskusapila.fiwww.kuntoutumiskeskusapila.fi

Alkuvuodesta on käynyt ilmi, että asiakkaateivät ole osanneet hakeutua kuntoutukseen,eikä lähetteitä ole tullut Kelalle odotetullatavalla. Yllättävän monelle terveydenhuol-lon ammattilaiselle reumaa sairastavienkuntouttava hoito ei ole vielä tuttu asia,eikä asiakkaita ole osattu ohjata hakeutu-maan kuntouttavaan hoitoon. Kuntoutus-päätösten vähyys on yllättänyt myös niinApilassa kuin Kruunupuistossakin. – Hyvä yhteydenpito lähettävien tahojenkanssa on tämän uuden kuntoutusmuodonkäynnistämisessä keskeinen tavoitteemme,kertoo Heikki Hinkka. Nyt kannattaa pitää mielessä myös kuntout-tavan hoidon mahdollisuus eri hoito- jakuntoutusvaihtoehtoja mietittäessä.

KUNTOUTUSKURSSILLE SYKSYLLÄ 2010

Apilassa järjestetään loppuvuodesta harvinaisia reumasairauksia tai tulehduk-sellisia lihassairauksia sairastaville vielä kolme kurssia, joille on hakuaikaajäljellä.

Kohderyhmä: Aika: Kurssi Haku numero: päättyy:

MCTD:tä sairastavat 11.10.–22.10. 34553 11.7.jatkokurssi 28.2–4.3.2011

Sklerodermaa sairastavat 18.10.–29.10. 34562 16.7.jatkokurssi 11.4.–15.4.2011

Myosiitteja sairastavat 25.10.–5.11. 34555 23.7.jatkokurssi 4.4.–8.4.2011

Kurssit ovat Kelan kustantamia ja niille haetaan toimittamalla kuntoutushake-mus (Kelan lomake Ku102) ja lääkärin puoltava suositus (B-lausunto) suoraanApilaan tai Kelaan, josta ne lähetetään eteenpäin esivalintaa varten. Hakuaikapäättyy kolme kuukautta ennen kurssin alkamista. Senkin jälkeen voi-daan tehdä kuntoutuspäätöksiä, jos kurssilla on tilaa. Kullekin kurssille valitaan10 osallistujaa.

Lisätietoja kursseista saa Kelan paikallistoimistoista, Kelan verkkosivuilta:www.kela.fi ja Apilan sosiaalityöntekijä Minna Korvelta puh. (03)271 6293,minna.korpi@kuntoutumiskeskusapila.fi.

12 Terveisiä Harvinaisten sairausryhmienkongressista Krakovasta

Miksi juuri meOlemme molemmat työskennelleetjo pitkään tuki- ja liikuntasairaidenkanssa ja myös vastanneet osanamoniammatillista tiimiä harvinaisiareumasairauksia sai rastavien kun-toutuksesta Apilassa. Suurin osaomasta osaamisestamme harvinais-ryhmien kuntoutuksesta on tullutkokemuksen, kokeilujen ja asiak -kailta saadun kokemuksellisentiedon kautta.

Koskaan emme voi kokea ole -vamme ”valmiita” työsarallamme.Työmme on ainaista kokeilua,asiakkaan tilanteen ja oireidenkanssa elämistä sekä hyvien ratkai-sujen etsimistä ja löytämistä. Asian-tuntemus kertyy saatavissa olevankliinisen ja tutkimustiedon sekäasiakkaan kokemusperäisentiedonkautta. Juuri siksi vertaistuki jakokemusperäisen tiedon jakaminenkorostuvat harvinaisryhmiin kuulu-villa. Parhaimmillaan alan ammatti-lainen on luotsi, joka ohjaa oikeaan suun-taan, sillä karikkoja, muunneltua tietoalöytyy aina.

Monikansallinen kongressi Meille jo puitteet, runsaslukuinen alan am-mattilaisten ja harvinaisryhmien edustajienkokoontuminen yhteen teki vaikutuksen.Aloituspuheenvuorossaan Torben Grönne-baek totesi yhdeksi kongressin tavoitteeksikontaktien luomisen – hyvät ystävyyssuh-teet. Näistä ystävyyssuhteista hän leikillisestisanoi jopa mahdollisuuden löytää omaelinkumppani, sitä unelmien prinssiä tietystiodottelimme koko kongressin ajan.

Kongressia varjostivat ohjelmatoimikuntaankuuluneen jäsenen sekä maan presidentin ja hänen puolisonsa kuolema Venäjällä,Smolenskin kaupungin lähellä sattuneessalento-onnettomuudessa reilu kuukausisitten, mutta puitteet kongressille oli lyöty

Päivi Haapasaari (vas.) toimintaterapeuttina jaTuulikki Helo-Syvänen (oik.) fysioterapeuttina ovatideaalinen työpari ratkomaan yhdessä asiakkaankanssa arjen toiminnallisia ongelmia. Työparitutustui Krakovan kongressissa myös SuomenHarvinaiset-verkoston posteriin.

lukkoon jo hyvissä ajoin. Tämä näkyi kai-kessa toteutuksessa niin kongressiohjelmankuin ruokailujen ja ilmoittautumisten osalta.Jonotuksilta vältyttiin ja aikataulut pitivätmelko hyvin paikkaansa.

Osallistujia kongressissa oli yli 400, läheskaikista Euroopan maista. Luentojen suju-vuus oli taattu simultaanitulkkauksella, tokisuomen kieli ei kuulunut valikoimiin. Haas-teellista oli ymmärtää joidenkin luennoitsi-joiden puhetta. Eräästä luennoijasta oliesimerkiksi vaikea päätellä puhuiko hänenglantia vai ranskaa. Se, mitä jäimmekaipaamaan, oli luentojen lyhennelmät,joista olisi jo etukäteen voinut poimiapääasiat.

PÄIVI HAAPASAARI

13Mikä meitä koskettiMerkittävimpiä ja mieleenpainuvimpiaolivat sessiot, joissa käsiteltiin Orphanetinmahdollisuuksia mm. tiedonjakajana jaasiantuntemuksen yhdistäjänä. Orphanetintoiminnassa on mukana 38 eri Euroopanmaata Suomi mukaan lukien. Lisätietoasivustosta saa osoitteesta www.orpha.net. Sivustosta luennoinut Mathias Graf vonder Schulenburg vertasi meitä asiantunti-joita jalkapallojoukkueeseen: hyvät yksilö-suoritukset eivät aina riitä, pelaajat tarvitse-vat toinen toistaan pelatakseen hyvinyhteen. Kommenttipuheenvuoroissa todet-tiinkin tarvittavan osaamiskeskuksia, ettei-vät harvinaista sairautta sairastavat jääyksin tilanteensa ja ongelmiensa kanssa.

Todettiin myös, että pienillä valtioilla, eten-kin Itä-Euroopassa on vähän taloudellisiamahdollisuuksia toimia aktiivisesti ja kehit-tää harvinaisryhmille suunnattua toimin-taansa. Myös meillä Suomessa on tilastolli-sesti katsottuna melko pieni potilasyhdis-tysten määrä tiettyjen sairausryhmienedunvalvontaa ajatellen. Toiminnan kehittä-miseksi tarvittaisiin aikaa ja energiaa ja niitä”Crazy People” toiminta-aktiivisuudenlisäämiseksi.

Erittäin kiintoisa ja selkeä konsepti oli myösesitys organisoidusta kystiseen fibroosiinliittyvästä nettitoiminnasta osoitteessaecorn–cf.eu. Kystisestä fibroosista kärsiaikoinaan myös kuuluisa puolalainenmusiikkitaituri Chopin. Nettitoiminnassa onmukana 16 eri maata, jotka toimivat ns.hoitotiiminä antaen tietoa sekä potilaille ettähoitotahoille. Sivuille voi lähettää kysymyk-siä yhdeksällä eri kielellä. Kansainvälinenasiantuntijatiimi vastaa kysymykseen noinkolmen päivän kuluessa kysymyksen esittä-jän omalla äidinkielellä. Sivustoilta löytyyvalmiina 1000 kysymystä ja vastauksetniihin.

Kongressipäivät olivat pitkiä. Loppupäivästävieras kieli ranskalaisella aksentilla kysyivoi mia kuulijalta.

Mitä jäimme kaipaamaanToki kieli rajoitti aktiivista osallistumista.Kahdenkeskisissä tilanteissa kommunikointikyllä sujui, mutta noin ison yleisön edessä

tuli ”pupu pöksyyn”, vaikka kysyttävää/täs-mennettävää ehkä olisi ollutkin. Samoinnäin käytännön työtä tekevinä olisi enem-mänkin halunnut keskustella kollegojenkanssa kokemuksista ja ideoista kuntoutus-työn saralla.

Monia elämyksiä myös vapaa-ajalla Krakova historiallisena kulttuurikaupunkinatarjosi meille monia elämyksiä myös vapaa-aikanamme. Olimmekin päättäneet jo etu-käteen satsata matkaan yhden omakustan-teisen lisäpäivän, jotta ehdimme paneutuaalueen historiaan, paikalliseen musiikki-yms. tarjontaan hieman syvemmin. Niinpäkäytimmekin kaiken vapaa-aikamme erinäi-siin paikallisiin, perinteisiin tapahtumiin janähtävyyskohteisiin tutustumiseen. Ohjel-maamme kuuluivat mm. klassisen ja eloku-vamusiikin The Cracow Chamber Orchestraof St. Maurice kirkkokonsertti, illat jazz-klu-billa ja kansanmusiikin illassa sekä tutustu-minen suolakaivoksiin noin 150 metriämaanpinnan alapuolella ja Auschwitzinhistoriaan. Parhaan tuntuman paikalliseenväestöön saimmekin kiertelemällä omatoi-mimatkaajina minibusseilla eri kohteissakäyttäen englantia, saksaa ja viittomakieltäreittejä kysellessämme.

TulevaisuusKansainväliset kongressit antavat oivantilaisuuden saada näkymän siitä, missätilassa oman maan toiminta on suhteessamuihin maihin. Ne auttavat myös luomaaverkostoja yli maan rajojen. Aivan liianujoja olemme tuomaan esille omaa osaa-mistamme. Toivottavasti tulevaisuudessavoimmekin ylpeänä esitellä omia posterei-tamme nykyistä runsaslukuisemmin.

Ehkä jo seuraavassa kongressissa Brysse-lissä Suomi on esillä entistä vahvemminasiantuntevana, kokemuksellisena osaa - jana.

Kiitos – dzi kuj, kun saimme olla mukana

Tuulikki Helo-Syvänen, fysioterapeutti,Kuntoutumiskeskus Apila

Päivi Haapasaari, toimintaterapeutti/laa-tu päällikkö, Kuntoutumiskeskus Apila

Harvinaisiin sairaus- ja vamma- ryhmiin kuuluvien elämään keskitty-nyt harvinaiset.fi -verkkosivusto onuudistunut alkuvuo-desta 2010. Uutta ovatmuun muassa tietoajankohtaisasioista javertaistukitoiminnasta.Sivustolla on tietoamyös Suomessa toimi-vista harvinaisyhdis-tyksistä. Lisäksi sivus-tolta löytyy tuttuuntapaan tietoa sadoistadiagnooseista kutenharvinaisista reuma-sairauksista.

14

Harvinaiset-verkostoon 17:sta järjestöistä ja sääti-öistä koostuvan toimijan kumppanuus-verkosto harvinaisiin sairaus- ja vamma-ryhmiin kuuluvien hyväksi. Yksi sen jäse-nistä on harvinaisten reumasairauksienresurssikeskus Reumaliiton Kuntoutumis-keskus Apila. Harvinaiset-verkoston yllä-pitämä harvinaiset.fi -sivusto on keskittynytsuomenkielisen, ajankohtaisen ja luotetta-van tiedon välittämiseen keskeisistä harvi-naisista sairauksista ja vammoista. Harvinai-set-verkoston toiminnasta voi lukea tarkem-min harvinaiset.fi -sivustolta.

Mahdollisuuksia potilasyhdistyksilleUusi harvinaiset.fi -sivusto on suunniteltusiten, että sivusto toimii tiedotusvälineenämyös harvinaisten sairaus- ja vammaryh-mien potilasyhdistyksille. Sivuston kauttaon mahdollisuus tiedottaa yhdistyksentoiminnasta joko maksuttomalla yhdistyk-sen esittelysivulla tai ilmoittamalla sivustontapahtumakalenterissa yhdistyksen järjestä-

mästä toiminnasta koh-deryhmään kuuluville. Sivustoa

kehitetään niin, että lähitulevaisuudessasivustolla voivat tiedottaa myös potilas-yhdistyksiin kuulumattomat, yksittäiset eriharvinaisryhmiin kuuluvat.

Helppokäyttöinen sivustoHarvinaiset.fi -sivuston suunnittelussa onlähdetty saavutettavuudesta. Etsittäväntiedon tulee löytyy nopeasti, ja sivustonpitää olla teknisesti mahdollisimman help-pokäyttöinen. Harvinaiset-verkosto kerääpalautetta sivuston toimivuudesta sivuiltalöytyvällä palautelomakkeella ja potilas-yhdistyksille tehtävällä kyselyllä.

Harvinaiset.fi -sivusto on uudistunut

15

Harvinaiset esillä vuonna 2010Vuosi 2010 on ollut aktiivista aikaa niinkansainvälisesti kuin kansallisesti. Helmi-kuun lopulla järjestettiin kolmas maailman-laajuinen Harvinaiset-päivä. Suomi ja Harvi-naiset-verkosto viettivät päivää näkyvästiTiedekeskus Heurekassa järjestetyssätapahtumassa, jonka suojelijana toimiperuspalveluministeri Paula Risikko. LisäksiEuroopan unionin neuvosto on antanutharvinaisia sairauksia koskevan suosituk-sen, jonka perusteella Suomessa on kulu-vana vuotena alettu valmistella harvinaisiasairauksia koskevan kansallisen ohjelmantekemistä. Näistä ja muista ajankohtaisistaharvinaisiin sairaus- ja vammaryhmiinkuuluviin liittyvistä asioista voi lukea harvi-naiset.fi -sivustolta.

Tervetuloa tutustumaan sivustoon!

Lauri KervinenprojektikoordinaattoriYksi ovi – monta ikkunaa -projekti

Harvinaiset-verkossa toimivat tällä hetkellä:

Epilepsialiitto Hengitysliitto Heli Iholiitto Invalidiliitto Invalidisäätiö OrtonKehitysvammaisten Tukiliitto Kuuloliitto Lihastautiliitto Munuais- ja maksaliitto Näkövammaisten keskusliitto Rinnekoti-Säätiö ry:n Lasten kuntoutuskotiSuomen MS-liitto Suomen Parkinson-liitto Suomen PotilasliittoSuomen Reumaliitto Suomen SydänliittoVäestöliiton perinnöllisyysklinikka

Mikä on harvinainen sairaustai vamma?

Harvinaisia sairauksia tunnetaan maail-massa noin 6000–8000.

Sairaus tai vamma määritellään Suo-messa harvinaiseksi, jos sitä sairastaakorkeintaan runsaat 500 henkilöämaassamme ja se haittaa selvästijokapäiväistä elämää. EU:ssa määri-telmä on erilainen ja tarkoittaa Suo-messa väkilukuun suhteutettuna kor-keintaan 2500 samaa sairautta sairasta-vaa. Suomessa ollaan vähitellen siirty-mässä EU:n määritelmään ja sitä nouda-tetaan jo esimerkiksi ns. harvinaislääk-keissä.

Harvinaiset sairaudet tai vammat kos-kettavat noin kuutta (6) prosenttia EU:nkoko väestöstä, eli noin 25 miljoonaaasukasta.

Viikonlopputapaamisia syksyllä

Syksyllä järjestetään viikonlopputapaami-set Stillin tautia (18.–19.9.) ja myosiitteja(30.–31.10.) sairastaville. Tapaamisissasaa tietoa omasta sairaudesta ja tapaamuita samaa sairautta sairastavia. RAYtukee toimintaa, joten tapaaminen onmaksuton, mutta jokainen joutuu huoleh-timaan matkakuluistaan itse. Kutsua eilähetetä automaattisesti kaikille postitus-listalaisille, vaan kiinnostuneet löytävättapaamisesta kertovan tiedotteen jailmoittautumislomakkeen netistä osoit-teesta www.kuntoutumiskeskusapila.finoin kaksi kuukautta ennen tapaamistatai voivat tilata ne kurssisihteeri LeenaLoposelta, leena.loponen@reumaliitto.fitai puhelimitse (09) 4761 5603.