LA CHAINE INFOS

Associa on loi 1901 N° W033000018‐(INTERET GENERAL)

Route de Vichy— 03120 ISSERPENT

Tel/ Fax : 04 70 41 35 58 et 09 62 10 13 13

Président Na onal : B . PIASTRA

Email : « [email protected] »

Site: h p://asso.orpha.net/WIV/

WEGENER INFOS ET AUTRES VASCULARITES

Rédacteur : Bernard PIASTRA Dépôt légal : ISSN‐N°2262‐7049

LA CHAINE INFOS

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LISTE DE NOS CORRESPONDANTS PAR RÉGIONS

Région Correspondant(e) Adresse Tel courriel

ALSACE Mme WIEDER Mireille

13 Rue de Thann 68310 WIT-TELSHEIM 03 89 55 14 38 [email protected]

BOURGOGNE M. DARBON Ra-phaël

7 Rue de l’Eglise 21540 BLAI-SY-BAS

03 80 33 29 86 06 89 12 91 35

[email protected]

CHAMPAGNE -ARDENNES

Mme THIBAULT Catherine

8 Rue Pasteur 51190 AVIZE 03 26 57 59 85 [email protected]

M. VANDERESSE Alain

2 R. Marcel Pagnol 08000 CHARLEVILLE/MEZIERES 03 24 56 17 21 [email protected]

CHARENTE-MARITIME

Mme ELION 9 Place du 18 Mars 1962 17100 SAINTES 06 79 50 53 01 [email protected]

ILE DE FRANCE Mme VALLA

40 Rue du Dr. Heulin 75017 PARIS

01 46 27 78 30 [email protected]

LANGUEDOC-ROUSSILLON

M. LEMAIRE Tho-mas

36 Place des Rouvres 30420 CALVISSON

04 66 58 48 64 06 60 63 44 26

[email protected]

BRETAGNE-LOIRE ATLANTIQUE

M. CHEVILLON Francis

9 Les Parcs Pointus 44117 St. André des Eaux


LOIRET Mme PARISOT Patricia

Les Bordats 45220 St. FIR-MIN DES BOIS


NORMANDIE M. DESHAYES Sylvain

1A Rue du Dr Viaud 50230 AGON COUTAINVILLE

02 33 07 25 12 06 22 13 53 99

[email protected]

OISE M. LAMARCHE Philippe

13 Square Prévert 60750 CHOISY AU BAC


POITOU Mme REVEL

17 Rue des Ecoles 86180 BUXEROLLES

05 49 62 02 63 [email protected] et [email protected]

PROVENCE-BOUCHES DU RHONE

Mme CHIROSSEL Mme PEQUIGNOT

93 Bd Henri Barnier 13015 MARSEILLE 14 Av. Mozart 13009 MAR-SEILLE

04 91 09 70 93 04 91 77 12 31

[email protected]

[email protected]

PROVENCE COTE D’AZUR

Mme PAROLA Mi-reille

Villa Sylvie 48 Av. St. Exupéry 06100 NICE

04 93 81 70 97

[email protected]

RHONE-ALPES (Ain+…)

Mme FEAUD Eve-lyne

43 impasse de la mairie 01270 SALAVRE


RHONE-ALPES (Vallée du Rhône)

Dr. BOUQUILLON Jean-Pierre

4 Rue Suzanne Dupont 26200 MONTELIMAR


SUD- OUEST (Toulouse)

Mme LANNES Armelle

1 Chemin de Pichanelle 31320 VIEILLE TOULOUSE


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SOMMAIRE

Liste des correspondants — 2

Le mot du Président — 4

Assemblée générale 2014—Rapport d’ac vités— 5

Congrès mondial des maladies auto‐immunes à Nice — 8

Maladie de Horton, nouveau traitement, étude — 9

Réunion d’info à Marseille — 10

Concert de sou en à Blaisy‐Bas — 11

Stage « Tous chercheurs » — 12

Éduca on thérapeu que — 13

Témoignage—14

Stratégie na onale de santé — 15

Revue de presse—16

Histoire du GFEV — 17

Résultats étude EXPOVAS — 18

RIME Alliance Maladies Rares—21

Assemblée plénière Alliance Maladies Rares—22

Informa ons du CISS—23

Le défenseur des droits—26

Accès site internet—28

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Le mot du Président Chers amis bonjour,

J’espère qu’au cours de ces 6 mois passés votre santé ne vous a pas posé trop de pro‐blèmes et qu’au contraire vous êtes en période de rémission avec un suivi impéra f. Depuis la dernière « Chaîne Infos » du second semestre 2013 que vous avez reçu début jan‐vier 2014, j’ai eu à effectuer de nombreux déplacements accompagné de mon épouse qui me relai au volant, pour assister à diverses réunions dont plus spécifiquement : CLERMONT‐FERRAND : ‐ 3 réunions CCI (Commission Concilia on et Indemnisa on) ‐ 1 réunion Maladies rares et Biologies ‐ 2 réunions CISS (Collec f Inter‐associa f Sur la Santé) ‐ 1 réunion avec Mme la Ministre de la Santé « Stratégie Na onale sur la Santé ‐ 5 réunions ARS (Agence Régionale de Santé) ‐ 1 réunion Infos CHU Clermont‐Ferrand NICE : ‐ Congrès Mondial des Maladies Auto‐immunes MARSEILLE : ‐ Stage Tous Chercheurs = 3 jours (Merci à notre Correspondante de Marseille Mme PEQUIGNOT pour avoir accordé gracieusement et généreusement l’hospitalité à 3 de nous) PARIS : ‐ Assemblée Générale de l’Associa on ‐ Assemblée générale GFEV ‐ Ministère MOULINS : ‐ Médecin Inspecteur Sécurité Sociale

etc…soit plus de 25 !..

Vous pourrez prendre connaissance, ci après, de mon interven on auprès de Mme la Mi‐nistre de la Santé lors de sa venue à CLERMONT–FERRAND. Notre associa on grandit, les demandes de renseignements par appels téléphoniques, mails et courriers postaux sont de plus en plus nombreux, je passe en moyenne 3 à 4 h par jour ouvrables ou non, à mon bureau devant l’ordinateur et à côté du téléphone pour ré‐pondre à tous du mieux possible. Depuis 3 ans notre ami J‐J REVEL trésorier, me soulage bien en s’occupant des adhésions, son épouse Annie est notre traductrice, car beaucoup de li ératures médicales sont rédigées exclusivement en Anglais. Raphaël DARBON s’occupe de notre site et de certaines missions sur sa région, il a encore comme l’an dernier organisé un Gala dont le bénéfice a été a ribué à notre associa on pour la recherche du GFEV, et je le sollicite souvent pour certaines démarches etc… Madame M‐M VALLA vice‐présidente, cor‐respondante région île de France nous représente dans beaucoup d’instances Parisiennes où, par manque de temps, je ne peux me rendre et rédige des rapports qu’elle m’adresse. L’aide de chacun m’est précieuse car à 78 ans je sature parfois !...Mais je ens à vous dire, pour vous rassurer, que nous avons fêté le 4/06 en famille les 10 ans de la découverte de ma maladie de Wegener suivie de 3 graves opéra ons en juin 2004, suivirent 3 rechutes vite reprises en mains et je suis repar pour un tour !.. Alors pas de découragement, la science a fait de gros progrès et nous avons la « chance » d’avoir de grands spécialistes en France regroupés au sein du GFEV crée et présidé par le Professeur Loïc GUILLEVIN. Les mul ples réunions prennent également beaucoup de mon temps, mais le tout addi on‐né fait que notre associa on a acquit une crédibilité reconnue, par les autorités médicales et administra ves, et plus encore par nos adhérents. Certains de nos correspondants régio‐naux remplissent bien leur mission, d’autres moins bien, c’est dommage. La solidarité nous est nécessaire. Aidez nous tous à faire connaitre nos maladies et notre associa on, deman‐dez moi des affiches, des plaque es pour les distribuer chez vos médecins traitants respec‐fs, vos pharmaciens, vos connaissances etc…Si vos coordonnées ne sont plus les mêmes,

SVP nous le signaler impéra vement, merci. Je vous souhaite un bon été à tous ! Courage, moral et confiance !

Bien amicalement.

Votre Président: B. PIASTRA

Wegener Infos et autres

Vascularites

Président :

M. Bernard Piastra

Vice-Présidence

(avec délégation) :

Mme Marie-Madeleine Valla

M. Jean-Pierre Bouquillon

Secrétaires générales:

Mme Patricia Parisot

M. Raphaël Darbon

Secrétaire adjointe :

Mme Evelyne Féaud

Trésoriers :

M. Jean-Jacques Revel

Mme Michelle Chevret

Cellule Sociale :

Mme Marie-Madeleine Valla

M. Thomas Lemaire

M. Philippe Lamarche

M. Raphaël Darbon

Equipe informatique :

Mme Patricia Parisot

M. Jean-Pierre Bouquillon

M. Raphaël Darbon

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ASSEMBLÉE GÉNÉRALE DU 8 MARS 2014

Assemblée générale rapport d’ac vités

Hôpital Cochin PARIS RAPPORT ACTIVITES DU PRESIDENT au cours de l’année 2013 « Chers amis bonjour à toutes et tous, Nous voila de nouveau réunis pour notre Assemblée générale Statutaire ce Samedi 8 Mars 2014, pour vous rendre compte des ac vités de notre associa on au cours de l’année 2013. Merci pour votre présence, soyez les bienvenus. Je veux remercier le Professeur GUILLEVIN qui comme chaque année, a mis gracieusement à notre disposi on les locaux où nous sommes ce ma n et pour avoir prévu de nous sustenter à la clôture de nos travaux. A la fin de ces travaux administra fs habituels, il sera parmi nous, comme tous les ans, accompagné de certains de ses proches collaborateurs pour nous informer des dernières nou‐veautés dans le domaine des Vascularites. Nous les remercions tous par avance. Avant de passer à l’ordre du jour je vais vous demander de bien vouloir avoir une pensée pour ceux de nos adhérents qui sont décédés au cours de l’année 2013, a savoir : ‐Notre vice‐présidente, Mar ne VITOUX qui fut la toute première à répondre à mon appel pour cons tuer notre associa on en 2006, elle s’est éteinte à l’âge de 77 ans. ‐ Mesdames MAHOUDEAU 82 ans, VANCAPPEL 75 ANS, ‐ Messieurs LE LOSQ 83 ans et VALLON 77 ans. Je vous demande de bien vouloir avoir une pensée pour eux, ainsi que ceux qui sont dans la souffrance, et de bien vouloir observer une minute de silence. Merci. ‐‐‐‐‐‐‐‐ Chapitre des Excuses et/ou pouvoirs : Tellement nombreuses que je vous prie de ne pas me tenir rigueur si je ne vous en énonce pas la liste. Parmi eux une soixantaine de pouvoirs que je ens à votre disposi on. Une absence excep onnelle de notre amie secrétaire adjointe Evelyne FEAUD très fa guée par ses occupa ons, mais plus encore par les problèmes que rencontre sa fille avec un Wegener récalcitrant pour lequel elles doivent se rendre fréquemment en consulta ons diverses et pra quer de mul ples examens. Il est réglementaire de voter sur le compte‐rendu de notre dernière assemblée générale, du 30 Mars 2013. Comme il vous a été trans‐mis dans le bulle n du 1er Semestre 2013, quelqu’un souhaite t‐ il une nouvelle lecture ? Non ? Alors je vous demande de vous pronon‐cer et voter. Résultat = UNANIMITE Merci.

ACTIVITES DE VOTRE PRESIDENT AU COURS DE L’EXERCICE 2013

Bien que l’année 2013 ait débuté pour moi, avec une grande fa gue, conséquence de la con nuité du lourd traitement imposé pour ma rechute de l’année 2012, j’ai pu assumer la charge qui m’incombe, dont une très grande par e du secrétariat, et assurer la présence de notre associa on dans les nombreuses réunions suivantes et /ou Manifesta ons: ARS +Divers (Agence Régionale de Santé)………………………………. = 12 Plan qualité soins etc.. Avec Ministre Santé Clermont……………. = 1 CRCI……………………………………………………………………………………….. = 6 CISS………………………………………………………………………………………... = 4 ALLIANCE Maladies Rares (Paris)……………………………………………. = 1 Fonda on GROUPAMA –ORPHANET (Paris) ………………………….. = 1 LE LIEN (Paris)……………………………………………………………………….. = 2 CONGRES MONDIAL VASCULARITES (Paris)………………………….. = 1 Réunion Bureau + Gala DARBON en Bourgogne .……………….... = 2 Représentant des Usagers…………………………………………………… = 2 Réunion Informa ons dans les CHU (Reims, Grenoble, Toulouse, Rennes, Dijon, Montpellier, Marseille)……….= 7 Au congrès mondial des Vascularites en avril 2013 à Paris, qui a rassemblé prés de 800 spécialistes du monde en er, nous avions monté et tenu avec mon épouse, un stand pour assurer la présence de notre associa on pendant les 3 jours, nous avons rencontré les déléga‐ons d’Associa on des USA (Vasculi s Fonda on), du Canada, d’Ecosse et d’Allemagne, ce qui nous a permis de comparer, et de cons‐

tater que ces derniers disposaient de moyens humains, matériels et surtout financiers privilégiés ce qui leur permet de pouvoir assurer leur présence dans les Congrès interna onaux et d’être mieux implantés que nous ne pouvons l’être malheureusement. Le nombre des par cipants à nos réunions publiques d’informa ons, dans les hôpitaux, fut en moyenne de 86 personnes, et le nombre de médecins spécialistes conférenciers fut de 28, merci à eux de prendre sur leur précieux temps, de plus le samedi ! Pour ces réunions, l’aide de certains de nos correspondants nous fut u le, même si tous ne s’inves ssent pas comme nous le souhai‐tons. En effet dans chaque région ces derniers devraient, comme nous en avions parlé, prendre des contacts avec les médias du secteur afin de faire connaitre nos maladies rares et notre associa on, j’ai à leur disposi on un press‐book à ce e effet, malheureusement seuls 7 sur 15 ont ce e année encore remplis tout ou par e de ce rôle. J’adresse mes félicita ons à notre ami Raphaël DARBON correspondant Bourgogne, qui malgré ses problèmes de santé a modernisé et rendu plus a rayant notre site, mais aussi pour sa par cipa on effec ve à l’organisa on de la réunion à Dijon à laquelle 92 personnes assistaient. Bravo aussi pour la réalisa on d’un gala dans sa pe te commune de Bourgogne au profit de notre associa on, et également d’avoir été l’ins gateur et l’organisateur des journées « Tous chercheurs » à Marseille. Il a su à chaque fois, et c’est important, contac‐ter et mobiliser les différents médias. D’autres correspondants nous ont apporté leur aide au déroulement des réunions dans les CHU, Mesdames PEQUIGNOT, LANNES, THIBAULT et Messieurs CHEVILLON, VANDERESSE. Madame VALLA notre vice‐présidente et corres‐pondante pour la région Parisienne, m’a comme d’habitude représenté aux réunions d’Alliance MALADIES rares, et su mobiliser au mieux les adhérents de l’Ile de France pour par ciper avec elle à la Marche des Maladies rares début décembre 2013. (…)

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Assemblée générale rapport d’ac vités

22 novembre

(…) Je veux remercier les membres bienfaiteurs non malades, mais aussi ceux qui le sont et qui en plus de leurs co sa ons ajoutent un don. Ce e année encore une de nos adhérentes, qui souhaite comme chaque année, garder l’anonymat, nous a fait parvenir un très important don, le même depuis quelques années, de même que notre correspondante de la région Aquitaine Armelle LANNES, qui nous a fait son habituel et généreux cadeau de Noël. Egalement Evelyne FEAUD au nom de l’associa on « A CORPS DONS » de sa région de l’Ain, nous a fait parvenir un généreux don, aussi un don des Famille FERY‐FORESTIER pour un ancien de la Mutuelle de l’Isère (anonyme). Les enfants de notre amie Mar ne VITOUX nous ont fait parvenir le montant important de la quête effectuée pour ses ob‐sèques, et le bridge Club que Mar ne fréquentait également. Les familles suivantes nous ont fait parvenir les montants des quêtes effectuées lors de décès d’un des leurs : DIETSCHY, VALLON. J’espère n’avoir oublié personne, sinon me le rappeler SVP. A tous, membres bienfaiteurs et adhérents, je vous adresse au nom de l’associa on, un grand merci de tout cœur. Je rappelle que ces dons nous perme ent ce e année encore, d’aider la recherche que font les spécialistes du GFEV (Groupe Français d’Etudes des Vascularites) créé et présidé par le Professeur Loïc GUILLEVIN en lui reme ant directement ce jour, comme l’an dernier, un chèque de 10.000 €. Nous ne doutons pas de la meilleure u lisa on qui en sera faite pour que la recherche sur nos pathologies qui progresse se poursuive, et pour qu’un jour on puisse nous dire enfin: « Vous êtes guéri.. » Je ens à adresser mes remerciements plus par culièrement à nos amis adhérents, membres du bureau et/ou pour certains correspon‐dants, qui m’ont apporté régulièrement, et efficacement leurs aides pour le meilleur fonc onnement possible de notre associa on qui grandit, comme vous en parlera notre trésorier tout à l’heure. Il nous faudra penser à envisager ma succession, car à la vitesse de l’évo‐lu on de ce e structure je n’aurai plus la même capacité à 78 ans pour gérer efficacement, il faut savoir assurer la relève le moment venu, alors si des voca ons se manifestent il faudra nous le signaler !... La commission Sociale crée en 2013 a eu à régler quelques problèmes parfois mineurs mais u les, et la commission Médicale présidée par le Dr. J‐P BOUIQUILLON a été saisi principalement d’un dossier difficile pour lequel Jean‐Pierre s’est ba u réellement pour obtenir malheureusement une demie sa sfac on !.. Merci aux plus efficaces correspondants suivants : Mmes VALLA‐FEAUD‐PEQUINOT; Mrs. Dr. BOUQUILLON‐DARBON‐REVEL…..L’efficacité des correspondants devrait nous perme re de mieux faire connaitre nos maladies et notre associa on, aussi je demande à certains qui ont accepté ce rôle de m’aider, et de contacter comme je l’ai souvent rappelé, les divers médias et les hôpitaux de leur région, ils ont à leur disposi on un press‐book, alors au travail les amis!...Et pour vous chers adhérents si vous désirez par ciper à l’évolu on de votre associa on et faire connaitre plus encore nos maladies, distribuez nos plaque es et affiches, dans les hôpitaux, les pharmacies, les Infirmières et surtout à vos médecins qui doivent obligatoirement depuis la loi KOUCHNER de 2002 indiquer à leurs pa ents l’existence d’une associa on concernant leurs pathologie. Notre associa on dépasse les fron ères Françaises. !.., en 2013 j’ai renseigné 5 Malades qui m’ont contacté, 2 d’Algérie, 2 de Tunisie et 1 pour une dame de Cuba, j’ai transféré leurs demandes au GFEV, qui a pu leur apporter les renseignements adéquats. Pour l’année 2014 cinq réunions d’informa ons dans les CHU sont prévues, 2 sont confirmées : ‐ Le 26 Avril 2014 CHU CLERMONT‐FERRAND ‐ Le 11 Octobre 2014 CHU BESANCON. ‐ Le 27 Septembre 2014 CHU BORDEAUX Pour CAEN, et BREST en a ente de dates défini ves. Je vous épargnerai l’énorme liste des appels téléphoniques auxquelles j’ai du répondre et souvent longuement quand ce sont des ap‐pels fréquents de détresse, les centaines de mails de toutes sortes et les réponses écrites par poste pour ceux qui ne sont pas informa‐sés.

Voila chers amis, retracé un peu sommairement mes principales ac vités. Tout à l’heure comme il est habituel, nous aurons la joie d’accueillir les spécialistes du GFEV : Prs GUILLEVIN‐MOUTHON –MAHR et Dr PUECHAL, pour nous parler de nos pathologies. Nous aurons auparavant à procéder au vote pour désigner les membres du bureau pour 2014. Aucune candidature nouvelle n’a été reçue dans les délais prévus, aussi je pense que les membres en place se représenteront. Comme je vous l’ai dit au cours de ce rapport, et encore ce e année je veux bien si vous en êtes d’accord persévérer, mais je souhaite‐rai qu’enfin quelqu’un puisse me remplacer, à 78 ans je m’aperçois que la progression de notre associa on impose un travail plus lourd pour lequel il faut avoir une forte vitalité, et la mienne aurait tendance à diminuer !..Je resterai toujours présent et ac f dans les années à venir, et si la santé me le permet, au côté du futur postulant. Je vous remercie pour votre a en on.

Le Président :B. PIASTRA VOTE sur ce Rapport = UNANIMITE

De gauche à droite : J.J. REVEL, B. PIASTRA, R. DARBON,

P.PARISOT.

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CONGRES MONDIAL DES MALADIES AUTO‐IMMUNES NICE 26 AU 30 MARS

Congrès interna onal maladies auto‐immunes

PHOTO FIN CONGRES MONDIAL MALADIES AUTO‐IMMUNES A NICE 29 03 2014

(3é à gauche le Professeur Luc MOUTHON de Cochin, coorganisateur)

L e Samedi 29 03 2014 fut consacré aux Associa ons. Six seulement étaient présentes, dont la nôtre avec le plus de membres présents !..Le Professeur Luc MOUTHON du CHU Cochin, était coorganisa‐teur de cet important congrès. Le ma n en ouverture le Professeur Yehuda SHOENFELD ini ateur et

coorganisateur est venu saluer les associa ons. Le programme qui a suivi jusqu'à 12h traitait en par culier des mécanismes moléculaires à l'origine des maladies auto‐immunes, des vaccina ons, des derniers traite‐ments u lisés (Cor coïdes, Immunosuppresseurs, biothérapies (Pr. VIALLARD CHU Bordeaux) ...L'après midi le Pr Luc MOUTHON et ses confrères sont intervenus sur les Vascularites associées aux ANCA : Aspects cli‐niques et thérapeu ques, puis chaque président d'associa ons a eu 5 mn pour présenter son associa on. Ce e journée fut très dense et a permis à chacun de constater l'important travail mondial de recherches sur les maladies auto‐immunes en général et sur les Vascularites en par culier grâce au Pr. MOUTHON qui avait souhaité consacrer une grande par e de l'après midi pour nos pathologies. Merci cher ami !

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MALADIE DE HORTON Nouveau traitement, étude.

Maladie de Horton

L a maladie de Horton, appelée aussi artérite temporale ou artérite à cellules géantes est une maladie inflammatoire de la paroi des grosses artères, les vaisseaux sanguins qui transportent le sang riche en oxygène à par r du cœur vers le reste du corps. Elle affecte en par culier les artères qui irriguent la

tête et le cou. Elle survient en général chez les personnes âgées de plus de 50 ans. L’incidence augmente avec l’âge avec un pic de fréquence vers 80 ans; l’âge moyen au moment du diagnos c est d’environ 75 ans. Ce e maladie est par ailleurs marquée par une prédominance féminine (2 femmes pour un homme).

La maladie de Horton se manifeste principalement par des maux de tête, des douleurs et des difficultés lors de la mas ca on (claudica on des mâchoires) et une perte de poids. Près d’une fois sur 2 elle s’accompagne de douleurs inflammatoires des épaules et des cuisses (pseudo‐polyarthrite rhizomélique). Elle peut également engendrer des complica ons plus sévères telles que la cécité et des accidents vasculaires cérébraux.

Les an ‐inflammatoires stéroïdiens (cor coïdes) restent la base du traitement de la maladie, malgré l’arrivée des immunosuppresseurs qui ont démontré une efficacité rela ve. Ils sont généralement prescrits par voie orale. Bien que très efficaces pour induire la rémission de l’inflamma on et prévenir des complica ons (cécité), leur administra on prolongée et à fortes doses est responsable de nombreux effets secondaires tels que diabète, hypertension artérielle, ostéoporose et prise de poids. En outre, des poussées aigues ou des re‐chutes sont fréquemment observées après réduc on des doses ou arrêt de la cor cothérapie. La recherche de nouveaux médicaments ou de stratégies diminuant les doses de cor sone est donc une préoccupa on impor‐tante. L’appari on des thérapies ciblées dont les an corps monoclonaux ouvre de nouvelles perspec ves.

Une surexpression d’une protéine impliquée dans de nombreux processus inflammatoires, l’interleukine 6 (IL6), a été mise en évidence chez les pa ents a eints de la maladie de Horton. Le Tocilizumab® est un an ‐corps monoclonal humanisé qui va bloquer l’ac on de ce e protéine. Ce médicament a été approuvé dans plus de 70 pays et est commercialisé en France depuis décembre 2009 dans le traitement de la polyarthrite rhumatoïde et des arthrites idiopathiques juvéniles systémique et polyar culaire chez l’enfant. Une étude cli‐nique est actuellement menée avec le Tocilizumab® dans le traitement de la maladie de Horton. Ce e étude vise à déterminer si l’associa on du Tocilizumab® à la cor cothérapie permet de réduire la durée du traite‐ment par cor coïdes, minimisant ainsi leurs effets secondaires à long terme, et d’améliorer la durée de la maintenance de la rémission. Pour tenter de répondre à ces ques ons, il est prévu d’inclure 250 pa ents dont environ 14 en France. Les pa ents doivent être âgés de 50 ans et plus et avoir présenté des signes ou des symptômes de la maladie au cours des 6 dernières semaines. Ce e étude est menée dans les services de Mé‐decine Interne de Bobigny, Bondy, Brest, Lille, Marseille, Mulhouse et Paris. Pour plus de renseignements con‐cernant ce e recherche biomédicale, vous pouvez contacter l’associa on de pa ents « Wegener Infos et Vas‐cularites » (téléphone : 09.62.10.13.13 ou par mail [email protected]) ou vous rendre sur le site internet de l’étude h p://gca‐study.com/regions/fr. et ou sur: h p://asso.orpha.net/WIV/

Pr Eric Hachulla

Coordonnateur du Centre de

Référence des Maladies

Auto‐immunes et Maladies

Systémiques Rares

(CHU de LILLE)

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Réunion d’info à Marseille

Réunion d’info CHU

Compte‐rendu de la réunion Publique Régionale sur les Vascularites Du 11 octobre 2013 à Marseille de 9h30 à 16h

Hôpital de la Concep on

L a réunion organisée par le Centre de compétence PACA Ouest du CHU Concep on, et la Collabora‐on de l’ASSOCIATION WEGENER ET VASCULARITES, a réuni prés de 80 personnes, malades, méde‐

cins de plusieurs spécialités (anapath, néphrologue, pneumologue, internistes, rhumatologues, biolo‐gistes, radiologues..) du CHU et des centres hospitaliers périphériques.

Après une introduc on des objec fs de la journée par le Pr Jean‐Robert HARLE et le président PIASTRA, la ma née a été consacrée aux actualités concernant les vascularites.

Le Pr MOUTHON (Hôpital Cochin, centre de référence) a fait un exposé détaillé sur la place des nouvelles bio‐thérapies dans le traitement à court et long terme des vascularites à ANCA.

Le Dr Serge CAMILIERI a présenté les avancés de l’imagerie médicale fonc onnelle (TEP scanner) dans le do‐maine des vascularites, du diagnos c au suivi.

Le Pr KAPLANSKI a présenté les protocoles thérapeu ques en cours dans le centre, notamment pour la mala‐die de Horton et le Dr JARROT a dressé un panorama des travaux de recherche fondamentale en cours dans le centre et au niveau interna onal.

L’après‐midi a débuté par un exposé concernant les ac ons d’informa on aux pa ents. Le Dr JEGO a présen‐té les avantages des programmes d’éduca on thérapeu que. Marion MATHIEU (associa on « Tous cher‐cheurs ») a rapportée les différentes ini a ves développées pour les pa ents a eints de vascularites, et l’an‐nonce d’un nouveau stage en 2014.

Le Dr BOUQUILLON, Vice‐président de l’Associa on Wegener, a présenté les résultats d’une enquête effec‐tuée auprès des adhérents, sur les causes de retard au diagnos c chez les pa ents vascularites. Il a ensuite exposé différentes pistes de réflexions pour diminuer ce retard.

Enfin, le Dr JARROT a présenté un cas clinique de présenta on atypique de la maladie, illustrant tout à fait les difficultés rencontrées même par les spécialistes aver s pour le diagnos c de certaines formes de la maladie.

Le Pr KAPLANSKI et le président PIASTRA ont conclu ce e journée et pris acte de l’organisa on d’une pro‐chaine journée avec la présence de nos confrères ORL.

Vous pouvez visualiser sur notre site internet le

reportage de France 3 à propos de ce e réunion.

h p://asso.orpha.net/WIV

Rubrique : « L’associa on » => « Revue de presse »

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Concert de sou en

Le Bien Public édi on du 18/04/2014

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« TOUS CHERCHEURS »

Stage en laboratoire

C omme l’année précédente une forma on à LUMINY‐MARSEILLE a été de nouveau proposée par l’Associa on « TOUS CHERCHEURS », pour les volontaires membres de notre associa on, dans leur laboratoire à LUMINY‐MARSEILLE les 26‐27et 28 Mai 2014. Elle fut organisée sous la maîtrise de Ma‐

rion MATHIEU et Samuel ROMMELAERE (Docteurs es sciences). Le dernier jour visite du laboratoire biolo‐gique du CHU La Concep on avec exposés du Docteur Sophie JEGO‐DESPLAT (Biologiste) et pour clôturer l’après midi interven on du Docteur Laurent CHICHE du CHU la Concep on (spécialiste des Vascularites) qui nous a parlé des progrès réalisés dans le domaine du diagnos c qui reste quelquefois encore un peu long dans certains cas, et des nouvelles thérapeu ques qui perme ent de pouvoir mieux maîtriser nos maladies rares. Pour suivre il a répondu très gen ment aux nombreuses ques ons que chacun a pu poser concernant sa pathologie et son propre parcours. Ces journées ont permis aux 8 béo ens présents d’essayer de mieux comprendre la complexité du fonc onnement de notre système immunitaire. Grace à de super microscopes et ordinateurs, nous avons pu voir la diversité impensable des par cules minuscules vivantes qui circulent dans l’organisme humain, et le rôle de chacune. Ce fut vraiment très passionnant et instruc f, bravo aux in‐tervenants pour leur gen llesse, leur pédagogie adaptée à nos faibles niveaux, et leurs immenses connais‐sances qu’ils se sont efforcés, avec pa ence de nous transme re, sur l’essen el ! Grace à eux et d’autres de leurs confrères la recherche avance dans le domaine des maladies auto‐immunes. Merci à tous !

Mais aussi grand merci à LA FONDATION GROUPAMA POUR LA SANTE qui nous a apporté son aide financière pour ce stage de forma on, perme ant ainsi de pouvoir « soulager » un peu le coût financier assez impor‐tant pour certains des par cipants venant de loin.

Notre ami DARBON chargé de ce stage, a bon espoir que ce stage soit reconduit l’année prochaine. Nous de‐vrions avoir confirma on courant de ce e année , vous serez informés en temps voulu sur les dates et les condi ons globales.

De gauche à droite : Premier rang—Mrs. Le GALL, PIASTRA, Mmes PIASTRA, VALLA et CANY

Deuxième rang—Mr. ROUVIER, Mme LE GALL, les Docteurs Marion Mathieu et Samuel ROMMELAERE

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INFORMATION DU Dr. Xavier PUECHAL CONCERNANT LE PROJET D'UN DOCUMENT SUR L'EDUCATION THERAPEUTHIQUE POUR LES VASCULARITES SYSTEMIQUES

De: PUECHAL Xavier [[email protected]] Envoyé: jeudi 5juin 2014 09:26 À: association wegener Cc: [email protected] Objet: Implication de Wegener lnfos dans I' ETP Cher Président, Chère Madame Valla, Nous avons parlé de notre cher Président avec Mme Valla ... Le processus de mise en route de l'ETP est long. Il n'y a aucun crédit fléché pour cela ni aucune facturation à la clef du temps passé en préparation et en dispensation d'ETP… Malgré ces obstacles, nous avançons à Cochin. Les ateliers devront être validés en amont notamment par des représentants des associations de malades. Merci de commencer à voir dans votre association qui pourraient être les représentants qui pourraient s'investir dans la préparation de ces ateliers . C'est un travail assez chronophage . Nous essayons de pouvoir dispenser les premiers ateliers transversaux début 2015. Il se posera alors la question d'avoir suffisamment de malades par ateliers et de patients experts/ressource formés. Pour ces deux points aussi, nous aurons aussi besoin de l'aide de l'association. Je vous suis donc reconnaissant de m'envoyer votre réponse avec des noms et coordonnées de malades - prêts à passer du temps pour la préparation des ateliers - ainsi que de patients formés experts ou ressource comme on préfère. Ce peut être les mêmes . Bien à vous . Xavier Puéchal

Ce projet est sans nul doute intéressant, mais de nombreuses contraintes financières, pour les médecins qui n'ont pas les budgets et aussi pour les malades qui seraient intéressés, cela demande réflexion et disponibili‐té. Si certaines personnes sont intéressées pour par ciper à ces ateliers de travail prière de contacter votre président.

ÉDUCATION THÉRAPEUTIQUE

Éduca on thérapeu que

DATES À VENIR :

Samedi 27 septembre à 9h00 Réunion d’informa on vascularites CHU de Bordeaux.

Samedi 22 novembre à 9h00 Réunion d’informa on vascularites CHU de Besançon.

INFORMATIONS IMPORTANTES

1)‐Les personnes qui changent d'adresse postale ou mail et de N° de téléphone sont vive‐ment priés de nous le signaler aussitôt, afin de nous éviter des frais et du travail bénévole en plus ! Merci pour votre compréhension. 2)‐ Pensez, si vous ne l'avez pas encore fait, de régler votre co sa on 2014, et/ou nous indiquer ce que vous compter faire, merci.

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APPEL À DONS

Témoignage

LECTURE FAITE à l’église, par une des filles de Monsieur LEGRAS, décédé suite à une a einte très grave de la Maladie de Wegener+ graves complica ons.

« J'aimerais vous parler de la maladie de Wegener qui a emporté mon père, vendredi 13 avril, à 79 ans. C'est une maladie rare, dite orpheline, 3 personnes sur 100.000 en sont a eintes et le diagnos c est difficile à trouver. Mon père a commencé à avoir les premiers symptômes, il y a plus d'un an, en janvier 2013. Cela s'est manifesté par des problèmes ORL, toux, essoufflement, maux de tête, fièvre, frissons, perte d'appé t et d'équilibre, sinusites à répé on... Il a été soigné par des séries d'an bio ques, sans succès. Enfin, au bout de quatre mois, en avril 2013, le résultat d'une biopsie envoyé à l'hôpital Pasteur à Paris, a révélé la maladie de Wegener, maladie grave et handicapante. C'est une vascularite, une inflamma on des vaisseaux sanguins. Le traitement de ce e maladie est lourd, de la cor sone à forte dose, des an bio ques et de l'Endoxan®.

Les effets secondaires entraînent une fragilité du ssu capillaire et chaque coup provoque des hématomes importants, portes ouvertes aux infec ons et bactéries. Mon père s’est éteint suite à un choc sep que, son système immunitaire étant devenu trop faible pour faire face à l’infec on.

L'associa on Wegener est unique. Elle a été créée en 2006 par M. Piastra, lui même a eint de ce e maladie, et compte désormais 350 adhérents. Les dons sont envoyés au GFEV présidé par le Professeur Loïc GUILLEVIN de l'hôpital Cochin à Paris afin de faire progresser la recherche sur ce e maladie, de la diagnos quer plus vite et de trouver un protocole de soins mieux adapté pour le malade qui permet d'obtenir la rémission complète.

Si vous souhaitez faire un don à ce e associa on, les coordonnées sont à votre disposi on dans une corbeille et vous pourrez aussi prendre les renseignements pas la suite auprès de Maman, Mme LEGRAS.

NB. Après l’été 2013, mon père a commencé à perdre peu à peu la motricité de ses jambes. Il avait du mal à se déplacer et tombait à tout moment, n’ayant plus la force de se lever. Les plaies de ses jambes s’ouvraient à nouveau laissant place aux infec ons.

Mon père a été soigné à l’hôpital d’Apt (et non de Gap) dans le Vaucluse. En décembre 2013, on lui a ajouté un cathéter dans l’épaule pour pouvoir lui injecter de l’Endoxan®.

A la deuxième injec on, début 2014 il a a rapé un staphylocoque doré. Puis on lui a re ré le cathéter tou‐jours en janvier 2014 pensant enlever avec lui, le terrain infec eux. II a fait des sep cémies à répé on et des stages d’une dizaine de jours à l’hôpital. Sans succès. Son état s’aggravant progressivement, il a accepté un lit médicalisé à la maison en mars 2014. Il ne pouvait plus marcher et commençait à avoir du mal à u liser ses doigts.

Début avril 2014, suite à une analyse de sang très mauvaise, il repart à l’hôpital d’Apt. Le 5 avril, Maman le trouve comateux, fiévreux, ayant du mal à respirer, ne pouvant plus parler. Le 9 avril, en choc sep que, il est envoyé d’urgence par hélicoptère au service de réanima on à l’hôpital de la Timone à Marseille, où ils arri‐vent à faire remonter sa tension et à faire descendre la fièvre et le rythme cardiaque. Ils pensent à un pro‐blème de cœur au niveau de l’alvéole. Néga f. Ils lui font un scanner général qui révèle un hématome pro‐fond au niveau de la cuisse, ancien et infecté. Son état étant excessivement faible et fragile et n’ayant plus assez de globules blancs pour faire face à l’infec on malgré les an bio ques, il s’éteint le 13 avril 2014 à 3h du ma n. »

*Le produit de cet appel toujours en cours nous perme ra d’aider une fois encore la recherche que font les membres qui composent le GFEV crée et présidé par le Pr. Loïc GUILLEVIN. Grand merci à tous les donateurs et à la famille LEGRAS, à qui j’ai adressé au nom de notre associa on nos sen ments a ristés, et remercie‐ments les plus sincères. Merci également à tous les membres bienfaiteurs pour leurs dons.

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STRATÉGIE NATIONALE DE SANTÉ

Stratégie na onale de santé

Le 10 01 2014 FORUM RÉGIONAL SUR LA STRATÉGIE NATIONALE DE SANTÉ à CLERMONT‐ FERRAND EN PRESENCE DE Madame Marisol TOURAINE Ministre de la SANTE et des AFFAIRES SOCIALES

V otre Président a par cipé à ce e réunion, et il est intervenu sur le sujet des représentants des usa‐gers et de la forma on des futurs médecins :

Réponse de la Ministre après avoir répondue à d' autres ques ons: «Le 3è axe de la Stratégie Régionale de Santé (SNS), c'est de prolonger le mouvement de démocra e sani‐taire car beaucoup reste à faire, et à faire progresser, je vous l'accorde Monsieur, la représenta on des usa‐gers dans nos établissements. Je souhaite que la reconnaissance des droits Individuels soit approfondie, qu'elle soit soutenue mais je veux désormais améliorer les droits de tous en ouvrant la voie aux droits collec‐fs, en par culier en perme ant la mise en place d'ac ons collec ves en jus ce, dans le domaine de la san‐

té, qui ne peuvent évidemment pas se faire sur le même modèle que celles qui ont été ouvertes dans le do‐maine de la consomma on. Au‐delà, j'ai bien entendu que vous proposiez d'étendre les disposi ons de la loi sur les droits des malades, par exemple au secteur social et médico‐social, qu'il s'agisse des établissements pour personnes âgées ou pour personne en situa on de handicap et c'est vrai que les Conseils de la vie so‐ciale ne comprennent pas de représentants des usagers. Je crois que nous pourrions, en nous engageant dans ce e voie, faire progresser effec vement les droits Individuels des pa ents et donc, je suis plutôt favo‐rable à ce e démarche qui doit évidemment encore faire l'objet d'exper ses, mais je crois que c'est un point important, de même que la forma on des professionnels et je souscris à 300% à ce que j'ai entendu et d'une forma on qui doit s'ouvrir sur les sciences humaines. Comme vous le disiez tout à l'heure, pour faire un bon médecin, une bonne Infirmière, un bon kiné, une bonne sage‐femme, il faut aimer les gens, il faut s'intéres‐ser aux hommes et aux femmes ; il faut aussi avoir des connaissances scien fiques évidemment, c'est ce qui est Incontournable mais les connaissances scien fiques ne suffisent pas, elles doivent s'accompagner de ce que vous avez appelé, Monsieur, ce DON de la bienveillance, et de l'empathie. Et je trouve que dans une so‐ciété qui manque parfois de ces 2 principaux qualifica fs, rappeler qu'en ma ère de santé nous parlons avant tout d'hommes et de femmes, c'est une belle perspec ve et un bel enjeu pour nous tous, merci à vous Monsieur pour avoir soulevé ces importants éléments.»

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Revue de presse

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HISTOIRE DU GFEV

GFEV

NAISSANCE DU GROUPE

Décembre 1980 Première proposi on d’étude thérapeu que lors du congrès de médecine interne de Créteil

Depuis, le GFEV a trouvé son nom, mis en place de nombreuses études thérapeu ques et cogni ves, par cipé à des études fondamentales

Le GFEV occupe aussi une renommé interna onale et a été associé à de nombreuses études interna onales et a contribué à la nomenclature des vascularites.

THÈMES DES ESSAIS THÉRAPEUTIQUES

Indica on des échanges plasma ques Indica ons du cyclophosphamide Traitement d’entre en des vascularites ANCA Traitement des PAN dues au VHB Evalua ons de nouveaux médicaments ou de stratégies thérapeu ques Environ 700 malades ont par cipé à divers essais thérapeu ques

ETUDES COGNITIVES

Plusieurs études descrip ves: PAN, MPA, GPA Scores pronos ques Cons tu on d’une base de recueil de données Cons tu on d’une DNAthèque

FINANCEMENT DU GROUPE

Tous les essais ont été financés par des fonds publics: contrats de recherche INSERM, Ré seau INSERM, PHRC Na onal, APHP Dons de pa ents: dons individuels, dons de l’associa on Wegener Infos Vascularites Industrie pharmaceu que: Don de médicaments pour les essais (LFB, Roche) Rares essais en cours financés par l’industrie

PERSPECTIVES

Etudes fondamentales Travaux dans d’autres vascularites, non nécrosantes Enquêtes épidémiologiques Poursuite des études thérapeu ques

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RÉSULTATS ÉTUDE EXPOVAS

GFEV

Etude des facteurs d’exposi on professionnelle et non professionnelle, du reten ssement professionnel et de la qualité de vie

au cours des vascularites associées aux ANCA.

Reten ssement professionnel et sur la qualité de vie des vascularites associées aux ANCA

Objec f

1‐ Décrire le reten ssement de la vascularite sur le parcours professionnel et le travail 2‐ Evaluer la qualité de vie des pa ents avec vascularites associées aux ANCA

Pa ents et méthodes

‐ Pa ents a eints de vascularites associées aux ANCA répondant aux critères de l’ACR et/ou de Chapel‐Hill ‐ 2 ques onnaires spécifiques d’auto‐évalua on Reten ssement socio‐professionnel Qualité de vie. ‐ Envoie par courrier postal, retour par enveloppe T

Caractéris ques des pa ents

Pensions et alloca ons Bénéficiaires alloca on adulte handicapé: 12/176 (6,8 %) Bénéficiaires pension d’invalidité: 27/178 (15,2 %) Reconnaissance de la qualité de travailleur handicapé (RQTH)

Situa on professionnelle des <60 ans Travail adapté à leur qualifica on dans 81% Contrat à durée indéterminée dans 77% Ac vité professionnelle à plein temps dans 67%

Reten ssement professionnelle de la vascularite chez les < 60 ans

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GFEV

Reten ssement professionnelle de la vascularite chez les < 60 ans

Déterminants de la qualité de vie : PCS

Conclusions : ‐ 20% des pa ents présentent un handicap professionnel total. ‐ Faible recours aux disposi fs d'aide et/ou aux demandes d'adapta on professionnelle ‐ Majorité des pa ents en âge de travailler exerçant une ac vité professionnelle « normale » ‐ Moi é des travailleurs actuels es mant que leur maladie a perturbé leur carrière et leurs revenus ‐ Altéra on significa ve de la qualité de vie ‐ Iden fica on de déterminants influençant la qualité de vie ‐ Qualité de vie mal appréciée par les ou ls d’évalua on de l’ac vité ou des séquelles de la maladie ‐ Nécessité d’intégrer des ou ls d’auto‐évalua on à l’apprécia on globale du clinicien

Facteurs d’exposi on professionnelle et non professionnelle au cours des vascularites associées aux ANCA

Introduc on: facteurs d’exposi ons

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GFEV

Démographie Exposi ons environnementales

Caractéris ques démographiques selon le statut tabagique

Propor on des vascularites selon le statut tabagique

Phénotype clinique selon le statut tabagique

Conclusions : L’exposi on aux ac vités agricoles pourraient cons tuer un facteur de risque de développer une vascularite Le tabagisme semble influencer le phénotype clinique des vascularites Le tabagisme pourrait avoir un rôle délétère sur la survenue des EGPA

Lucas Benarous, Benjamin Terrier, Loïc Guillevin Centre de Référence pour les Maladies Autoimmunes et Systémiques Rares Hôpital Cochin, Université Paris Descartes Paris, France

www.vascularites.org

www.maladiesautoimmunes‐cochin.org

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REUNION D’INFORMATION DES MEMBRES DE L’ALLIANCE MALADIES RARES

Alliance Maladies Rares

Compte‐rendu de Mme VALLA qui représentait l’Associa on (Plateforme Alliance Maladies Rares Hôpital Broussais Paris) RIME du 19 mars 2014

L e président de l’Alliance Maladies rares Alain Donnart a ouvert la séance en demandant aux par cipants une mi‐nute de silence pour le décès du fils d’un membre du Conseil Na onal et ensuite a présenté le nouveau Directeur général Alain Fontaine issu du monde associa f puisqu’il était Directeur Général d’Emmaüs Interna onal pendant

de nombreuses années.

EUROPLAN 2 (2012/2015) conférence du 13 janvier 2014 : Nathalie Triclin et Paul Gimenès (Alliance) précisent qu’une prise en compte des pouvoirs publics des ac ons de l’Alliance qui sera conviée aux prochaines réunions au minis‐tère pour l’élabora on d’un 3ème plan – quelques chiffres : 250 personnes ont par cipé à ce e conférence ‐ comité d’or‐ganisa on 12 personnes, 22 experts Maladies Rares et 47 intervenants.

PRESENTATION DES ACTIONS ETP (éduca on thérapeu que du pa ent) et du 1er FORUM ETP de l’ALLIANCE AU MI‐NISTERE DE LA SANTE le 4 juin 2014 : Marie‐Pierre Bichet et Paul Gimenès leur défini on de l’ETP aider le malade à mieux vivre, mieux s’informer, prendre son des n en main, acteur de sa vie, partager des expériences, mieux travailler avec les soignants – l’Alliance propose aux associa ons membres qui le souhaitent un accompagnement pour me re en œuvre leur programme ETP.

RETOUR SUR LA 7ème JOURNEE INTERNATIONALE DES MALADIES RARES : Marie‐Roinet‐Tournay et Alexia Poupard (Alliance) 80 pays ont par cipé à ce e journée : l’Alliance a éditer 20 000 exemplaires du Pe t quo dien des né aux élèves du primaire, enseignants et leurs famille – manifesta ons en région (30) – face book (5 000 fans) – en Ile de France des stands ont été tenus par le personnel de l’Alliance – la responsable régionale et quelques bénévoles dans 9 hôpitaux – il n’y a pas eu de diffusion des ac ons menées en Ile de France il y a eu un manque de bénévoles : les associa ons membres n’ont pas été sollicitées. L’année prochaine les médecins seront contactés pour tenir ces stands En Champagne‐Ardennes la responsable de ce e région a réussi a mobilisé 83 élèves infirmiers sur 100 pour tenir des stands dans les allées marchandes et supermarchés : les associa ons‐membres de la région n’ont pas été sollicité.

PRESENTATION DU PROJET : AIDE AUX AIDANTS /VILLAGE REPIT /RESEAU VADLR en LANGUEDOC ROUSSILLON. Oli‐vier Nègre (AFM‐Téléthon) et Florence Margaill région Languedoc Roussillon ont présenté un projet innovant pour me re à la disposi on des aidants un village répit – halte pause – l’AFM a créé un village‐répit dans le Jura – les aidants peuvent venir seuls ou en famille – les structures sont adaptés aux handicaps et un accompagnement médico‐social est mis en place – l’Alliance va lancer une enquête sur les besoins des aidants – un ques onnaire sera adressé aux associa ons pour que leurs adhérents formulent leurs besoins ‐ un comité de pilotage sera organisé à l’Alliance pour centraliser les ré‐ponses. En France il y aurait 8 millions d’aidants. RETOUR SUR LA REUNION DU COSPRO (Comité de Suivi et de Prospec ves) du PNMR 2 11 février 2014 : Viviane Viollet co‐fondatrice et vice‐présidente de l’Alliance précise que le bilan de la gouvernance est intéressant : transparence, meilleure visibilité des ac ons du plan : implica on au niveau régional des associa ons et ARS qui sou ennent les ETP 41 à 45 % du plan sont en cours de réalisa on – 4 ac ons n’ont pas pu être engagées – 17 ac ons sont en cours dont le PNDS et ETP.

PRESENTATION DES FILIERES DE SANTE MALADIES RARES, ROLE PLACE ET INFLUENCE DES ASSOCIATIONS DE MA‐LADES Viviane Viollet et Paul Gimenès directeur adjoint en charge du plaidoyer ont rappelé que les filières de santé mala‐dies rares, loin d’être une simple coordina on entre centres de référence ambi onnent d’être l’échelon stratégique entre les acteurs du diagnos c, du soin et de la recherche, de l’épidémiologie, du développement thérapeu que, de la prise en charge médico‐sociale ; la proximités par les 502 centres de compétences, l’exper se par les 131 centres de référence et la transversalité par les 20/30 filières de santé des maladies rares. La par cipa on et l’inves ssement des associa ons de maladies rares dans ces filières sont essen els. L’instruc on prévoir expressément que les associa ons sont par e cons ‐tuante de la filière et qu’elles sont associées à la gouvernance et aux travaux. L’ Alliance est présente au Groupe perma‐nent du COSPRO qui iden fie ces filières, elle proposera prochainement un accompagnement méthodologique aux asso‐cia ons membres (rôle de facilitateur, force de proposi on).

COMMUNICATION : u lisa on de l’espace privé du Site Web de l’Alliance Maladies rares Marie Roinet‐Tournay a présenté le nouveau site de l’Alliance un espace privilégié est réservé aux associa ons membres les présidents des associa‐ons ont reçu un iden fiant et un mot de passe pour accéder au site ; les présidents peuvent communiquer ces informa‐ons à leur bureau et adhérents.

Marie‐Madeleine VALLA Vice‐présidente, correspondante PARIS

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ASSEMBLEE PLEINIERE ORDINAIRE ANNUELLE

Alliance Maladies Rares

ALLIANCE MALADIES RARES ASSEMBLEE PLEINIERE ORDINAIRE ANNUELLE 9 04 2014 (Hôpital Broussais Paris)

Compte‐rendu de Mme VALLA vice‐présidente déléguée WIV

A lain Donnard et Michel Fontaine respec vement Président et Directeur Général de l’Alliance ont ouvert la séance en remerciant les par cipants de leur présence.

Pierre Joachim Zindy conseiller recherche à la Fonda on Malades rares a rappelé que les projets de re‐cherche se faisaient en équipe avec les Inserm‐ hôpitaux – AFM – Alliance et aussi les associa ons. Il propose d’accompagner les associa ons pour la rédac on des appels à projets. Désigna on d’un secrétaire de séance et de deux scrutateurs. Présenta on des candidats au Conseil na onal : le conseil na onal – 1er collège est composé de 21 conseil‐lers élus pour 3 ans : ce e année 6 postes étaient à pourvoir – 7 candidatures – 2 nouvelles associa ons ont été élues l’associa on française des syndromes d’Ehlers Danios représentée par Zakia Beghdad et l’associa on du syndrome de Lowe représentée par Philippe Ferrer (responsable d’une entreprise de communica on) le 2ème collège l’associa on Unapei représentée par Muriel Poher faute de candidat a été reconduite. 66 votants 4 abs‐ten ons‐ la nouvelle composi on bureau (reconduit à l’iden que) du conseil na onal 1er et 2ème collèges peu‐vent être consultés sur le site www.alliance‐maladies‐rares.org Présenta on des comptes 2013 et rapport financier par Catherine Dervieux trésorière : Les ac ons qui ont été concré sées : Le guide pra que des maladies rares, guide éduca on thérapeu que du pa ent, guide de la recherche, collec‐on de fiches pra ques sur les sujets spécifiques (fiches médicaments et fiche santé publique par exemple).

Ac ons 2014 : 3 rimes dont 1 excep onnelle‐ 3 ateliers présidents théma ques‐ 3 sessions de forma on « écouter et soutenir » Forma on d’une ½ journée des élus du nouveau conseil na onal de l’Alliance lors de sa première réunion après l’assemblée. Répondre aux besoins des associa ons en envisageant l’organisa on de nouveaux modules de forma on. En ce qui concerne les ressources elles ont diminué ne ement (‐34 874 €) et sont dues à une baisse significa ve des dons (‐ 20 000 €) ‐ une baisse du financement de l’AFM jus fiées par l’absence de DG pendant 6 mois – l’AFM assure pour 2013, 81 % des ressources du fonc onnement, auxquels il faut ajouter un don en nature de 39 759 € correspondant à la mise à disposi on des locaux où se trouve l’Alliance, les co sa ons représentent 4 %. Il est à noter que la subven on de la Direc on générale de la Santé a diminué de moi é 140 000 € en 2012 et 70 000€ en 2013. La co sa on annuelle reste inchangée. L’assemblée a voté : votes exprimés : 66 dont 62 pour et 4 absten ons. Clôture de l’assemblée : le président et directeur général remercient les par cipants et rappellent que l’Alliance est à l’écoute des associa ons.

Marie‐Madeleine VALLA Vice‐présidente, correspondante PARIS

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Collec f Interassocia f Sur la Santé

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Le défenseur des droits

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Le défenseur des droits

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Rendez‐vous sur l’adresse : h p://asso.orpha.net/WIV2/cgi‐bin/site/

Iden fiant : vascularites

Mot de passe wiv2006.

Iden fiant = vascularites

Mot de passe : wiv2006

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Vous pouvez visualiser les précédentes chaines

infos. Les vidéos des conférences de la der‐

nière assemblée générale sont disponibles.

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