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La chirurgie de l’épilepsiel’épilepsie
Alain Bouthillier
CHUM+
Hôpital Sainte-Justine
Épileptologues
Normand GiardJean-Marc Saint-Hilaire
Lionel CarmantAnne Lortie
Paola DiadoriPatrick Cossette
Dang-Khoa Nguyen
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Équipe multidisciplinaireAnesthésiologieNeuroradiologie
Médecine nucléaireNeuropsychologie
PsychiatrieÉlectrophysiologie
PathologiePathologieChercheurs
NeurochirurgieRadio-oncologie
Définitions
• Réfractaire au traitement:– Pharmacologique (combinaisons)– Alimentaire (diète cétogène) – Comportemental
3
Définitions
• Candidats à la chirurgie:– Réfractaire au traitement médical– Effets secondaires de la médication– Grossesse– Fréquence– Impact sur la qualité de vie
C f l– Cause focale– Causes non focale ou multi-focales– Consentement éclairé– Comité multidisciplinaire
Investigation non-invasive pour localiser le foyer
• Clinique:Clinique:– Aura – Déroulement de la crise– État post-ictal– Questionnaire (patients, proches)– Vidéo-EEG– Examen neuro, CV– Hx: CF– Neuropsychologie
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Investigation non-invasive pour localiser le foyer
• Électrophysiologie:Électrophysiologie:– EEG ii– Vidéo-EEG: ii et i– MEG
• Pour favoriser les crises:Sevrage de médication– Sevrage de médication
– Privation de sommeil– Stroboscope– Épilepsie réflexe
Investigation non-invasive pour localiser le foyer
• Imagerie anatomique:Imagerie anatomique:– RMN: T2, FLAIR, 3D MPRAGE, 3T,
quantitative, écho de gradient, relaxométrie, volumétrie, diffusion
• Imagerie du métabolisme:TEP l di tif t– TEP: glucose radioactif, autres marqueurs de récepteurs
– RMN spectroscopique (NAA/créatine)
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Investigation non-invasive pour localiser le foyer
• Flot cérébral– SISCOM (SPECT i – ii) (HMPAO)– RMN fonctionnelle (BOLD)– Spectroscopie près de l’infrarouge– RMN perfusion– TEP H2O radioactif
Investigation non-invasive pour localiser (ou évaluer)
les fonctions
• Clinique:– Déficit post-ictus– Questionnaire (force et faiblesse)– Examen neurologique– Neuropsychologie
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Investigation non-invasive pour localiser les fonctions
• Électrophysiologie:– Potentiels évoqués– MEG
Investigation non-invasive pour localiser les fonctions
• Imagerie anatomique:– RMN anatomique– Tractographie par RMN
• Imagerie du métabolisme:• Imagerie du métabolisme:• TEP: glucose radioactif, H2O radioactive
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Investigation non-invasive pour localiser les fonctions
• Flot cérébral– RMN fonctionnel (BOLD)
• Moteur, sensitif, langage, mémoire• Limitations (faux positifs)
– Spectroscopie près de l’infrarouge
Investigation non-invasive pour localiser les fonctions
• Tests de suppression de fonction:– Wada/Amytal (mémoire, langage)– Stimulation magnétique trans-crânienne
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Investigation non-invasive
• Recherche de la concordance entre des tests multiples et imparfaits
• RMN normale: plus de tests• Coût de l’investigation• Discussion en équipe
multidisciplinaire
Localisation invasive du foyer(et l’étendu)
• Électrodes intracrânienne (ii + i)– Sous-durales– Intracérébrales– Épidurales– Foramen ovale
• Enregistrement de crises– Spontanées– Provoquées
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Localisation invasive du foyer(et l’étendu)
• Résolution spatiale– Sulcus– Nombre d’électrodesRé l ti t ll• Résolution temporelle
Localisation invasive du foyer
• Électro-corticographieÉlectro corticographie peropératoire
• Neuro-navigation• Visuel/texture
P th l i• Pathologie• Volume prédéterminé
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Localisation invasive des fonctions
• Extra-opératoire:– Patient éveillé avec grille sous-durale
(craniotomie)– Provocation vs inhibition d’une
fonction– Potentiels évoqués
Localisation invasive des fonctions
• Per-opératoire:– Patient éveillé ou SAG– Stimulateur cortical– Provocation vs inhibition d’une
fonction– Potentiels évoqués avec grille sous-
durale
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Cortectomies
M.L -VidéoHomme de 36 ans, droitierParesthésie MSD, douleur
13
iiEEG: with some paroxysmal features
14
M.L.• iSPECT (25/02/03 –13s) (non au début de la crise mais lors d’une
exacerbation de douleur):
15
Main droite
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Cliquer l’image pour jouer le vidéo
Post-insulectomie gauche
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19
Refractory reflex epilepsy
• 23 y/o women• Left-handed• Works as a specialized educator• Onset of seizures at age 10 years• Onset of seizures at age 10 years
Seizures
• Type: Praxis-induced seizures (reflex epilepsy)– seizures triggered following complex tasks involving the left
hand (writing cutting pouring)hand (writing, cutting, pouring)• Description:
– Non specific change in vision (blurred vision) ± nystagmus/eye fluttering
– Left-hand clumsiness– Mild hyperventilation– Brief alteration of consciousness (rare)– Secondary generalized tonic-clonic convulsion (once)– No postictal aphasia
• Frequency: 2-3 seizures/d (up to 20/d during pregnancy)
• Reduced QOL
20
iiEEG• Right centro-parietal (C4)
iEEG• Right centro-parietal (C4)
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MRIT2
SPECT: ictal minus inter-ictal
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Ictal IRMf
PET
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Curvilinear reconstruction
Curvilinear reconstruction
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Functionnal MRI: language (expression and comprehension)
Right hemisphere Left hemisphere
Functional MRI: hand (motor and sensory)
Right hemisphere Superior view
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Neuronavigation: cortical reconstruction
Neuronavigation: entry point
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Neuronavigation: final destination
Inf.
Ant. Post.
Patient under general anesthesiaCortical stimulation: hand
Sup.
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Electrocorticography during surgery
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Right ultra-selective parietal cortectomy
Post-surgery CT scan Pre-surgery MRI
29
Post-surgery MRI Pre-surgery MRI
MRI T2
30
Patient de 9 ans, RMN normale
• Aîné d’une famille de 2 enfants frère• Aîné d une famille de 2 enfants, frère cadet de 2 ans plus jeune.
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ATCD
• ATCD familiaux: 1 oncle paternel avec• ATCD familiaux: 1 oncle paternel avec épilepsie réfractaire x âge de 6 semaines qui a échoué Cx X 2, troubles neuropsychologiques
ATCD
• Grossesse SP• Grossesse SP• Accouchement à terme, vaginal, forceps
pour décélération tardive• Apgar 9-9• Selon le père cyanose à la naissance• Selon le père cyanose à la naissance,
pas d’encéphalopathie néonatale• Développement normal
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HMA
• 14 OCTOBRE 2001: arrêt des activités• 14 OCTOBRE 2001: arrêt des activités, déviation de la tête et du regard vers la G x 10 secondes et qui se répète x 3 en moins d’une heure.
• Le 19, 7 épisodes similaires• R/S: IVRS en cours• Après rémission, crises nocturnes: cris
de panique extrême
E/O
• Général normal• Général normal• Neurologique: cc normale, fonctions
cognitives normales, reste normal• EEG: fronto-temporal droit• Imp: Épilepsie partielle idiopathique• Imp: Épilepsie partielle idiopathique• Plan: IRM- CBZ
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RMN
SPECT i
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EEG-RMNf
Décharges rythmiques de pointes-ondes
maximum en regard de l’électrode F4.g
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activation11
3 13.1
3 13.1
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MEG
SPIR - Fluence verbalejuin 2006
29 mars 2007
Hôpital Notre-Dame, CHUM Anne Gallagher & Maryse Lassonde
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Réponse hémodynamique
29 mars 2007Crise clinique Crise électrique
Hôpital Notre-Dame, CHUM Anne Gallagher & Maryse Lassonde
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39
40
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Lesionectomie
SP38 ans, épi 11 ansmalaises épigastriquesCCPautomatismes
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T2
Approche sous-temporale
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SPDx: XAP2000Pas de crisePas de récidive
Lésionectomie + cortectomie
A.F.
• Homme de 38 ans, droitier• Camionneur (produits toxiques)• En six mois, deux crises tonico-
cloniques généralisées sans aura• Mis sous carbamazépine• Pas d’effet secondaire• Pas de crise récente• TDM cérébrale normale
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+ G
- G
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+ G
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EEG inter-ictal sur le scalp:EEG inter ictal sur le scalp:
Activité épileptiforme temporale postérieure droitep p
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AC et épilepsie
• 60% des AC se présentent avec de• 60% des AC se présentent avec de l’épilepsie
• 40% se présentent avec épilepsie médico-résistante
• Risque annuel de développer épilepsie sque a ue de dé e oppe ép eps e= 1.5%
• Début épilepsie tout age, moy = 35 ans
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AC et épilepsie
• 20% des AC sont multiples• 10% sont familiaux• 0.6% de la population sont porteurs
AC et épilepsie
• Si l’AC n’a pas saigné: risque annuel• Si l AC n a pas saigné: risque annuel d’hémorragie = 0.7%
• Si l’AC a saigné: 4.5%• Hémorragie: rarement grave• Pathologie: dépôt d’hémosidérine• Pathologie: dépôt d hémosidérine
intercellulaire et dans les macrophages, gliose
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AC et épilepsie
• Lésionectomie (exérèse de l’angiome• Lésionectomie (exérèse de l angiome caverneux seul) pour épilepsie: 80% sans crise post-op si moins de 3 crises pré-op et durée de moins de 4 mois
• Possible avantage de cortectomie associée si plus de crises pré-op ou si durée plus longue: 75% sans crises post-op
AC et épilepsie
• Radiochirurgie: 50% pas de crise post-Tx
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CL: 27 ans, épilepsie, 1 crise généralisée
CL: 34 ans, MAVEmbolisationRadiochirurgie
PapilloedèmeAcuité visuelle diminuéeÉpilepsie réfractaireEffets secondaires de
corticothérapie etpanti-convulsivants
CéphaléeManque du motMémoire atteinteThrombocytopénie
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Amygdalo-Amygdalo-hippocampectomie
sélective
RMN T2: SH gaucheLT dominant
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Neuronavigation
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AHS trans T2
AHS trans T2
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Amygdalo-hippocampectomie sélective gauche
Épilepsie temporale médiane
• Facteurs de risque:• Facteurs de risque:– Hx familiale– Insulte cérébral en bas age:
• Convulsion fébrile• Méningite
T i• Traumatisme
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Épilepsie temporale médiane
• Crises:• Crises:– Aura:…– CPC: …– État post-ictal
• Conséquences sur la mémoireq• Poly-médication
Épilepsie temporale médiane
• Patho + RMN:• Patho + RMN:– Atrophie hippocampe– Sclérose hippocampe– Idem le reste du lobe temporal– Gliose de Chaslin– Perte neuronale: CA2 épargné– Gyrus dentatus: dispersion et ré-
innervation
61
Épilepsie temporale médiane
• Résultats:Résultats:– 60% sans crise et sans médication– 20% sans crise avec médication
• Complications:– Trouble de mémoire
M d t– Manque du mot– Quadranopsie– Autres:…
TransectionTransectionsous-piale
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67
19 ans, gaucher, clonies brachio-faciales droites, 12 crises par nuit insomnie
68
Cartographie per-op SAG
M
ECoG + cartographie extra-op
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Transposition gyrale
Résection + TSP
M
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Dx: gliose sous-piale
Région traitée
Transection sous-piale
• Souvent combinée à cortectomie• Souvent combinée à cortectomie• TSSP isolée: 60 % excellent résultat
(réduction de 95% de la fréquence des crises)
• Déficit neuro: 10% (léger)é c eu o 0% ( ége )• Syndrome de Landau-Klefner
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HémisphérotomieHémisphérotomie fonctionnelle
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Callosotomie
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ML
Callosotomie• Indication:
– Crises toniques et atoniquesD tt k h t b dé b t d– Drop attacks: chutes brusques par dérobement des jambes
– Foyers multiples– Syndrome de Lennox-Gastaut
• Contre-indication:– Dominance hémisphérique croisée
• Mécanisme d’action:• Mécanisme d action:– Perte de la synchronisation inter-hémisphérique– Réduction de la propagation
• Technique chirurgicale:– 2/3 antérieur en premier vs totale– Radiochirurgie (1\3 antérieur)
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Callosotomie• Conséquences neuropsychologiques aigues:
– Mutisme akinétique, incontinence,hémiplégieA i d hé i– Antagonisme des hémi-corps
• Conséquences neuropsychologiques chr.:– Syndrome de déconnection si totale– Perte de compensation inter-hémisphérique
• Complications:p– Infarctus veineux et artériel
• Résultats:– 70 % amélioration significative
StimulateurStimulateur du nerf vague
76
77
78
300
EFFECT OF VNS ON SEIZURE FREQUENCY
*
50
100
150
200
250
Seiz
ures
per
mon
th
** **
** ** ** **0
Pré-op 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
Postop month* p < 0.05
** p < 0.005Paired Student t-test
HamartomeHamartome hypothalamique
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Hamartome hypothalamique• Crises gélastiques, retard mental, puberté
précoce, tr. comportementp p• Forme sessile (intra-thalamique) vs
pédiculée• Résection:
– trans-calleuse et inter-fornix– endoscopie + neuronavigation
• Résultats de chirurgie– Sans crise: 50 %– Très amélioré: 70 %
80
Hamartome hypothalamique• Complications de chirurgie (5-10) %:
– Amnésie– Hémiplégie
• Radiochirurgie:– Sans crise: 40%– Excellents résultats: 60 %– Peu de complications
Radiochirurgie
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Avantages de la chirurgie sans irradiation
• Control immédiat des crises (pas de délai (pde 1-2-3 ans)
• Meilleurs résultats sur le control des crises• Pas d’oedème cérébral• Pas de corticothérapie prolongéep p g• Permet un diagnostic histologique• Pas de limite de volume• Effets à long terme connu sur les crises
Radiothérapie stéréotaxique au rayon gamma
Bon résultat sur les crises (Engel I) après 2 ansn = 21
Marseille (France): 77%
Prague (Czechoslovakie)et Graz (Autriche): 50% et 33%
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Radiothérapie stéréotaxique au rayon gamma
Bon résultat sur les crises (Engel I)n = 5
Cleveland (EUA): 0 %
Dont 2 décès
Les 3 autres sans crise après chirurgie subséquente
Angiomes caverneux
B t l d i (E l I)• Bon control des crises (Engel I)
– Exérèse chirurgicale: 80 %
• Complications: 1-2 %
– Radiothérapie stéréotaxique: 25-50%
• Œdème péri-lésionel: 25-30 %• Déficit permanent: 2-7 %
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Merci de votre attention