Le Syndrome Guillain-Barré

Auteurs:

Adina Honoria Budea

Tabita-Ligia Dume

médecins résidentes épidémiologistes

La définition

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) ou syndrome de Guillain-Barré-Strohl est une maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux périphérique. C'est une maladie acquise. On l'appelle également polynévropathie aiguë inflammatoire démyélinisante, polyradiculonévrite aiguë idiopathique, polynévrite aiguë idiopathique ou paralysie ascendante de Landry.

Il se caractérise principalement par une faiblesse, par l’apparition d’une paralysie et s'accompagne souvent de sensations anormales.

L’histoire de la maladie

En 1859, le médecin français Jean Ladry a décrit pour la première fois ce syndrome.

En 1916, George Guillain, Jean Alexandre Barré et André Strohl ont diagnostiqué deux soldats d’une paralysie généralisée transitoire qui avaient dans la liquide céphalo-rachidien la concentration augmentée des protéines, avec un tissu cellulaire normal.

Cette découverte a été la clef du diagnostic de ce syndrome.

Jean Landry

George Charles Guillain André Strohl Jean-Alexandre Barré

L’épidemiologie

Le SGB représente le tableau clinique le plus fréquente caractérisé par l’apparition des paralysies avec une évolution rapide (jours ou semaines); la moitié des cas surviennent quelques jours, voire quelques semaines après une infection virale.

l’incidence de la maladie est de 1 - 2 cas aux 100.000 d’habitants pour une année.

L’incidence est plus diminuée pendant la grossesse, mais elle augmente rapidement dans les premières deux semaines après la naissance.

La maladie peut apparaître aux personnes de tous âges (l’enfance y compris), ayant peut-être deux pointes d’incidence: pendant l’adolescence et comme jeune adulte (15-35 ans) et aux personnes âgées (55-75ans) aussi.

Il n’y a pas une prédisposition raciale ou de genre, les femmes et les hommes ayant la même chance de se rendre malade par SGB.

L’étiologie

L'origine du SGB n'est pas connue.

Ce syndrome reste toujours exceptionnel vis-à-vis des différents facteurs causals suspectés, faisant émettre l'hypothèse d'une susceptibilité particulière de certains individus. La possibilité d'une prédisposition génétique unique est assez peu probable, car le SGB ne se manifeste pas au sein d'une même famille.

Un certain nombre de manifestations semblent déclencher la maladie. La moitié des cas surviennent après quelques jours, ils apparaissent quelques semaines après une infection virale..

La pathogénie

Les nerfs du patient atteint du SGB semble être attaqués par son propre système immunitaire.

• La sensibilisation des lymphocytes périphériques à un composant protéique de la myéline (après une agression la plus fréquente virale), suivie de la destruction de la myéline par la migration des lymphocytes sensibilisés au niveau du système nerveux périphérique.

• L’agent pathogène peut léser les cellules Schwann, avec la délivrance secondaire des antigènes qui par un mécanisme immun vont vers la démyélinisation segmentaire.

 

La source: www. mayoclinic.com

Des causes hypothétiques:

• des infections bactériennes:

- Campylobacter jejuni - (1 à 2000 infections), à cause du mimétisme moléculaire apparent entre les antigenes de C. jejuni et les ganglions neurolonales;

- Mycoplasma  pneumoniae; 

- Borrelia burgdorferi.

• des infections virales: grippal, Epstein-Barr, enterovirus, cytomégalovirus, les virus hépatitiques primaires etc.

La source:www.cdc.gov

• les vaccins: - contre la grippe (AH1N1 y compris)

- contre le méningocoque

- contre la rage

- contre la fièvre jaune

• rarement - porphyrie

• exceptionnellement

- après des traumatismes

- abus des médicaments

- à ceux qui ont des maladies auto-immunes (2,5% de cas)

Le tableau clinique

On décrit plusieurs types du Syndrome Guillain-Barré:• la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë – (PDIA)

(avec des cellules Schwann)

• la neurophathie axonale motrice aiguë (AMAN) (axoplasma du nerf périphérique)

– début rapide progressif

– déficit moteur ou sensitif-moteur ascendant

– affectations des nerfs crâniens

– insuffisance respiratoire

•   la neurophathie axonale sensitive motrice aiguë (AMSAN) (axoplasma du nerf périphérique)

- maigreur musculaire distaux

- sans l’affectation des nerfs crâniens

• le syndrome Miller-Fischer - 5% des cas (on affecte l’oeil)

- la diplopie 

- l’ataxie 

- l’ hipporéflexion 

- l’affection de la musculature extraoculaire

• la neurophathie sensorielle aiguë • la neurophathie autonome aiguë – fréquent encéphalophathie et

des arythmies cardiaques

Le diagnosticA cause de la rareté, dans le cas du Syndrome Guillain-Barré est presque difficile de

poser un diagnostic aux étapes initiales.

On met le diagnostic sur:

• - l’anamnèse

• - des investigations cliniques - de maigreur musculaire avec une évolution progressive qui affecte les mains, les membres inférieurs bilatéraux,

- l’absence des réflexes

• - des investigations paracliniques:

- l’analyse de la liquide céphalo-rachidien: l’augmentation du niveau des protéines, sans l’augmentation des leucocytes; (les protéines de la liquide céphalo-rachidien augmentent après une semaine ou plus encore dès le début de la maladie);

La source http://en.wikipedia.org/wiki/Guillain Barre_syndrome

- l’électrocardiogramme montre des disfonctionnalités au niveau cardiaque;

- l’électromyogramme teste l’activité électrique des muscles (elle indique la déficience de réponse des nerfs aux stimulus);

- le test de la vitesse des impulsions nerveuse montre le ralentissement ou le blocage de l’activité électrique au long des nerfs.

La source: www. mayoclinic.com

Le diagnostic différentiel • a. Affections médullaires: la myélite transverse, des processus

médullaires de remplacement d’espace (des tumeurs, des abcès, des malformations vasculaires)

• b. Botulisme• c. Maladies des cellules dans les cornillons antérieurs médullaires (la

poliomyélite antérieure aiguë ou la poliomyélite à la vaccination et autres infections avec des virus neurotropes)

• d. La myosite ou la dermatomyosite• e. La paralysie diskaliemica • f. Autres causes: des maladies infectieuses qui associent des

neuropathies aiguës périphériques ( la diphtérie); des neuropathies aiguës toxiques (des métaux lourds, la piqûre des insectes – la maladie Lyme, la morsure des serpents); quelques médicaments; des neuropathies aiguës dans le cadre des maladies métaboliques (la porphyrie).

– on ne connaît pas aucun traitement étiologique

 Le traitement peut être:

• a. Symptomatique: la plasmaphérèse, la thérapie avec des immunoglobulines dans une concentration aiguë

• b. des complications: des anticoagulants pour la prévention de trombe-embolie; l’assistance respiratoire ou l’intubation; des anti-inflammatoires et des stupéfiants pour le traitement de la douleur; le sondage gastrique ou la surveillance de la position du corps au temps qu’on nourrit, si tant que les muscles de la mâchoire sont affaiblis

• c. récupérateur: la mobilisation du malade pour maintenir en bon état le tonus musculaire et la prévention des escarres; physiothérapie; psychothérapie

Le traitement

Pronostic

• Le quart des patients requiert une ventilation assistée en raison de la faiblesse des muscles respiratoires.

• La mortalité est d'un peu moins de 10%. Elle est essentiellement secondaire à des troubles du rythme cardiaque, une infection ou à une embolie pulmonaire. Pour les formes graves (troubles de la déglutition et paralysie des muscles respiratoires nécessitant une ventilation mécanique), elle atteint 20%.

• Il existe un risque de séquelles à long terme : de 5 à 15 % des patients demeureront invalides à plus ou moins long terme. 35 % environ se plaignent d'anomalies légères à long terme comme des étourdissements.

La prophylaxie et le contrôle

• prévenir l’exposition aux infections bactériennes et virales;

• la surveillance / le suivi des personnes vaccinées;

• éviter tout traumatisme, l’abus de médicaments.

Il n‘y pas à l'heure actuelle des méthodes éprouvées pour la prévention du SGB.

Toutefois, la meilleure façon de rester en santé est d'inclure dans ses habitudes quotidiennes la pratique régulière d'activités physiques et de suivre un régime alimentaire équilibré.

Références

• Sîrbu Carmen – Adela, L’abordage moderne des neurophathie périphériques (Abordarea modernă a neuropatiilor periferice), Stetoscop, Nr. 19, 2003, pag.2-3.

• Mihancea Petru – Boli neurologice eredodegenerative, Editura Universităţii din Oradea, 2005 pag.43-45.

• Guirado A, De Juan Frigola J. Boletín de Neurología. Síndrome de Guillain-Barré. Bol Pediatr.Es. 2006 2010;

• http://en.wikipedia.org/wiki/Guillain Barre_syndrome

• http://www.mayoclinic.com/health/guillain-barre-syndrome

• http://www.cdc.gov

Je vous remercie de votre attention!!!