LE SYNDROME NEPHROTIQUE

C’est un ensemble de symptômes, qui correspondent à une atteinte

du glomérule rénal.

Le syndrome néphrotique comprend deux versants:

1) Biologique:- proteinurie massive.- anomalies plasmatiques,

protidiques et lipidiques.

2) Clinique: les oedèmes.

MécanismeFuite proteique prot./alb.

pression oncotique

Transfert eau/Na Hypovolémie ADH et SRAA

Rétention hydro-sodée= oedèmes

Physio-pathologie

• La proteinurie est l’élément déterminant.

Elle résulte de la perméabilité glomérulaire.

• Les anomalies lipidiques sont secondaires à une synthèse hépatique de cholestérol.

• Hypercoagulabilité sanguine.

• Sensibilité aux infections.

CLINIQUE = les oedèmes• Caractères :

– Blancs.

– Mous

– Indolores.

– Prenant le godet (doigt, chaussette, drap).

– Déclives (chevilles, visage, lombaires).

• Deux paramètres incontournables:

– HTA: fréquente.

– Poids: seul critère objectif.

COMPLICATIONS

• Epanchements des séreuses:pleurésie, ascite, péricardite.

• Retentissement viscéral:œdème pulmonaire, cérébral.

• Thromboses.

• Infections.

BIOLOGIE• Affirme le diagnostic:

– Proteinurie > 3 g / 24 h.– Hypoprotidémie < 60 g / L– Hypoalbuminémie < 30 g / L

• Variétés:– Pur.– Impur (HTA, ou hématurie, ou insuf.

rénale).– Biologique (absence d’oedèmes).

Examens complémentaires

1) Morphologie rénale:

échographie ou scanner.

2) Ponction-biopsie rénale (PBR).

Souvent indispensable.

ETIOLOGIES• Soit secondaires:

– Maladies générales: diabète, lupus, amylose, vascularites (PAN, Wegener, purpura rhumatoïde).

– Infections (VHB, VHC, VIH).

– Toxiques, médicamenteux.

– Grossesse.

• Soit primitifs:

– Formes congénitales, familiales.

– Néphropathies glomérulaires primitives.

Traitement symptomatique

• Mesures hygiéno-diététiques:– Repos.– Régime désodé.– Limitation des apports hydriques.

• Médicaments:– Diurétiques.– Anti-hypertenseurs, anti-proteinuriques.– Albumine ?

• Traitement des complications:

Anticoagulants, antibiotiques.

Les néphropathies glomérulaires

Généralités• = Parmi les néphropathies chroniques, les

plus fréquentes et les plus graves.

• Distinguer:– Aiguës et chroniques.– Primitives et secondaires.

• Toutes ne sont pas des « glomérulonéphrites ».

La gravité !• La glomérulonéphrite rapidement

progressive est une urgence thérapeutique.

• 1/3 des malades sont décédés 10 ans après le diagnostic.

Les signes cliniques:1) L’hypertension artérielle:

– > 140 / 90.

– Modérée ou sévère.

– Bilan étiologique

2) Les oedèmes:

Néphrotiques, ou rénaux.

3) Le syndrome urémique.

Mais …

Les signes cliniques sont:

• Inconstants.

• Souvent tardifs.

Et les lésions sont le plus souvent irréversibles.

Signes biologiques1) PROTEINURIE:

Très évocatrice si > 2 g / 24h

Sélective ou pas.

2) HEMATURIE: micro, ou macroscopique.

> 10 000 / mn ou 10 / mm3.

Cylindres, hématies déformées.

Absence de caillots, douleurs, troubles mictionnels,

3) INSUFFISANCE RENALE.

La biopsie rénale (PBR)• Seul moyen de préciser le

diagnostic.

• Ponction percutanée, avec anesthésie locale, sous contrôle échographique.

• Indication appréciée par bénéfice > risque.

Variétés de lésions:• Anomalies des cellules: prolifération

endo ou extra-capillaire (=néphrite).

• Présence de dépôts: type et localisation.Extra-membraneux, mésangiaux…

• Modifications de matrice extra-cellulaire.Mésangiale, ou membrane basale.

ETIOLOGIES• Diabète ( 30 % dans type 1 et 10 %

dans 2).

• Lupus érythémateux systémique.

• Virus ( HCV, HIV).

• Médicaments (sel d’or, thoipronine…).

• Cancers (poumon, hémopathies).

• Dysglobulinémies (myelome).

• Génétiques (syndrome d’Alport, maladie de Fabry).

Néphropathies glomérulaires primitives:

• Néphrose lipoïdique.

• Maladie de Berger.

• Glomérulopathie extra-membraneuse.

• Glomérulonéphrite membrano-proliférative.

• Glomérulonéphrite extra-capillaire.

Néphrose lipoïdique

• Forme la plus fréquente chez l’enfant.

• Lésions glomérulaires minimes, ou hyalinose segmentaire et focale.

• Syndrome néphrotique pur.

• Traitement = corticothérapie.

Parfois, ENDOXAN*, ou NEORAL*.

Maladie de Berger, ou néphropathie à dépôts mésangiaux d’Ig A

• La plus fréquente chez l’adulte.

• A évoquer si hématuries récidivantes lors d’infections (ORL).

• Pronostic réservé: 30 % IRCT.

• Traitements: IEC, corticoïdes selon présentation.

Glomérulonéphrite extra-membraneuse

• Souvent syndrome néphrotique impur.

• Rechercher une cause (25 %): médicament, cancer, infection…

• Traitement:

– De la cause.

– De l’HTA.

– Corticoïdes et CHLORAMINOPHENE*.

Glomérulonéphrites membrano-prolifératives

• Incidence diminue.

• Souvent associées à HCV.

• Pronostic sévère: 50 % IRT.

Glomérulonéphrite extra-capillaire

• = « Rapidement progressive ».

• Isolées, ou associées à vascularites à ANCA (maladie de Wegener, polyangéite microscopique).

• Diagnostic et traitement URGENTS !