Les épilepsies de l’enfant

Sylvie Nguyen The TichFédération de PédiatrieCHU ANGERS Colloque PRIOR 2012

Il n’y a pas une mais DES épilepsies….

Les épilepsies : un groupe hétérogène de maladies différentes par L’âge de début Les symptômes Les causes Les traitements L’évolution

Un point commun : la crise Vient du cerveau Correspond à l’inactivation inappropriée d’un groupe de neurone

Les manifestations cliniques dépendent de la zone qui s’active Localisée : crise focale L’ensemble du cerveau : crise généralisée

Les crises peuvent prendre des formes très différentes selon les patients mais sont souvent identiques chez un même patient (stéréotypé)

Les crises sont courtes (quelques minutes)

Les crises n’endommagent pas le cerveau sauf si elles sont longues

Mais crise ne veut pas dire épilepsie

Crises occasionnelles ou provoquée A l’occasion d’une circonstance particulière (fièvre, traumatisme,

hémorragie…) une crise peut survenir mais on ne doit pas parler d’épilepsie

L’épilepsie est une maladie chronique qui est responsable de la répétition de crises non occasionnelles

Les causes de l’épilepsie sont multiples

Situation 1- L’épilepsie est le problème principal Le groupe des épilepsies « idiopathiques »

Situation 2 - L’épilepsie est une complication d’une autre maladie Epilepsie symptomatique d’une tumeur cérébrale

Situation 3 - L’épilepsie s’intègre dans une maladie plus globale connue : maladie génétique (Bourneville, X Fra) ou métabolique (mitochondriopathie)… non connue : notion d’encéphalopathie épileptique

Mais les crises posent toujours des difficultés supplémentaires….

Notion de syndrome épileptique

En fonction de l’âge de début du type de crise(s) de l’aspect EEG de l’IRM

Syndrome épileptique particulier

Choix des traitementsPronostic évolutif

WEST

10 ans

2 ans

1 mois

EEPEMP

CNB(F)

IDIO

PA

TIQ

UE

NO

NID

IOP

AT

IQU

EFOCALE GENERALISEE

E MJEAE

Epilepsie partielle de la

lecture

EPCT

Sd de Dravet

E A A

E. GM réveil

E. partielles non idiopathiques

E. partielle continue

Aphasie épileptique acquise

E. avec POCS

E. avec absences

myocloniques

Doose

Lennox Gastault

EMBNEPO

CPMM

Nourrisson 6 mois

EEG intercritique + critique

WEST

10 ans

2 ans

1 mois

EEPEMP

CNB(F)

IDIO

PA

TIQ

UE

NO

NID

IOP

AT

IQU

EFOCALE GENERALISEE

E MJEAE

Epilepsie partielle de la

lecture

EPCT

Sd de Dravet

E A A

E. GM réveil

E. partielles non idiopathiques

E. partielle continue

Aphasie épileptique acquise

E. avec POCS

E. avec absences

myocloniques

Doose

Lennox Gastault

EMBNEPO

CPMM

Syndrome de West

triade associant un type de crise : les spasmes infantiles un aspect EEG l’hypsarythmie une régression (ou stagnation) du développement psychomoteur

forme la plus fréquente des épilepsies du nourrisson (avant 1 an)

Syndrome de West

Formes « primitives » absence de pathologie neurologique ou générale associée développement préalable normal bilan négatif

Formes « secondaires » pathologie neurologique connue

enfant secoué pathologie neurologique/généralé/ génétique découverte dans le bilan

Sclérose tubéreuse de Bourneville ARX

Association à un examen neurologique préalable anormal ou persistant même si le bilan est négatif

L’étiologie détermine le pronostic ++++

Il n’y a pas une mais DES épilepsies

Il n’y a pas un mais DES traitements

Traitement de la crise Traitement préventif des récidives de crises Traitement de la cause…