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Riunione Gruppo di Studio di Chirurgia Oncologica
Lesioni cistiche dell’ovaio in Lesioni cistiche dell’ovaio in epoca epoca neonataleneonatale, prepubere ed , prepubere ed
adolescenziale: adolescenziale: Strategie terapeuticheStrategie terapeuticheDott.ssa Silvia Madafferi
U.O. Chirurgia Generale e Toracica Primario Dott. A. Inserra
Con la collaborazione di:Dott. P. BagolanPrimario U.O. Chirurgia Neonatale
Dott.ssa M.C. LucchettiU.O. Andrologia e Ginecologia dell’età evolutivaPrimario Dott. F. Ferro
Cisti ovariche
Funzionali Organiche
Maligne Benigne
Tumori ovarici maligni in età pediatrica/adolescenziale: 0,9-1% di tutti i tm in questa fascia di età
2-6 casi/100.000 nate vive/anno
Neoplasie: incidenza tm ovarici(cistici e solidi)
0-4 anni 17%
5-9 anni 28%
10-14 anni 55%
Groeber, J Obstet Gynecol, 1963
• Presenza di vegetazioni intracistiche o sulla superficie dell’ovaio
• Metastasi peritoneali • Neovascolarizzazione a partenza dal meso-
ovaio• Massa ecograficamente “complessa”
Criteri di sospetto di malignità in caso di massa ovarica
• Cisti = 57.9%• Tumori Benigni = 30%• Tumori Maligni = 7.9% *• Torsioni (Normali) = 4.3%
Kosair Children’s Hospital and Norton Hospital, Kentucky
140 casi di massa ovarica (età < 21 anni)
* 11.1% (1-15 anni) 4.4% (> 15 anni)
Templeman, Obstet & Gynecol, 2000
• In totale: 251 lesioni ovariche • 48% lesioni neoplastiche di cui
• 80% benigne• 20% maligne
Children’s Hospital of Philadelphiastudio retrospettivo su 14 anni
Morowitz, J Ped Surg, 2003
• In totale: 102 lesioni ovariche • 10% lesioni maligne
Texas Children’s Hospitalstudio retrospettivo su 15 anni
Cass, J Ped Surg, 2001
Rischio di malignità prima <20aa
< 9 anni 80%
Infanzia 35%
< 16 anni 33%
16-20 aa 20%
Neoplasie: incidenza malignità
Masse solide 36%
Masse complesse 11%
Masse cistiche 3%
Brown, J Ped Surg ,1993
Masse pelviche vs rischio malignità
Uniloculare 0,3%
Uniloculare solida 2%
Multiloculare 16%
Multiloculare solida 73%
Solida 40%
Neoplasie
• Rischio di malignità inversamente proporzionale all’età
• Cisti semplici uniloculari: bassissimo rischio di malignità
• Masse ovariche solide: rischio di malignità più elevato rispetto alle miste o le semplici
Cisti ovariche complesse
• Presenza di componenti solide ed aree emorragiche
• Setti spesso multipli
• Presenza di calcificazioni
Cisti ovariche funzionali• Monolaterali• Uniloculari• Pareti sottili• Diametro 2-8 cm• Scomparsa in 2-3 mesi
Cisti ovariche funzionali:Picchi di incidenza
• 1. Primo anno di vita• 2. Epoca perimenarcale
Lo sviluppo di una cisti ovarica in altri periodi deve far nascere il sospetto di un rilascio ormonale aberrante (sindromi endocrine o neoplastiche)
…Nel fetoEstrogeni materni, HCG placentare e
gonadotropine fetaliStimolazione follicolare
cisti follicolari visibili agli ultrasuoni tra la 28° e la 32° settimana di
gestazione
Alla nascita il 98% delle neonate hanno delle piccole cisti ovarichevisibili agli ultrasuoni (nel 20% dei casi le cisti sono > 9 mm)
…Alla nascita
Estrogeni sierici materni
HGC placentare
iniziale aumento delle gonodotropine fetali e successivo decremento a partire dai 3-4 mesi di vita
Progressiva involuzione della cisti
L’incidenza di complicanze varia tra il 36 ed il 71%
La complicanza più frequente torsione
Fattori di rischio per torsione: • dimensioni e peso della cisti• natura della cisti• lunghezza del peduncolo della cisti
Cisti ovariche: complicanze
Trattamento delle cisti ovarichefetali
Una voluminosa cisti ovarica fetale può essere causa di:-poliidramnios-ipoplasia polmonare-distocia Indicazione alla
aspirazione prenatale se la cisti è > 4 cm
Bagolan, J Ped Surg, 2002: nell’86% dei casi, l’aspirazione prenatale di cisti semplici di dimensioni pari o maggiori di 5 cm è risolutiva. Il rischio di complicanze date dall’aspirazione è tanto più basso quanto più è elevata l’età gestazionale
In epoca neonatale, le cisti semplici di dimensioni inferiori a 4 cm possono essere semplicemente monitorate ecograficamente per la possibilità di regressione spontanea nei primi 6 mesi di vita
Trattamento delle cisti ovarichein epoca neonatale (1)
Se la cisti ovarica è sintomatica, l’indicazione è sempre e comunque quella dell’intervento chirurgico
Trattamento delle cisti ovarichein epoca neonatale (2)
Cosa fare invece per le cisti semplici > 4-5 cm
NEEDLE ASPIRATION
In caso di persistenza di immagini ecografiche di torsione (fluid-debris), alla nascita vi è possibilità di discutere l’indicazione all’intervento chirurgico in modo da prevenire il rischio di complicanze legate alla presenza in addome di tessuto necrotico ovarico
Trattamento delle cisti ovarichein epoca neonatale (3)
Trattamento delle cisti ovarichein epoca neonatale (4)
Il dubbio rimane nel caso di cisti ovariche in cui alla nascita scompaiono spontaneamente i pattern ultrasonografici di torsione
…….esplorazione laparoscopica/intervento open?…….wait and see?
wait and see
Se l’immagine ecografica è quella di cisti “complessa”, bisogna cercare prima di fare diagnosi
Una cisti ovarica complessa in epoca neonatale quasi mai è associata con una neoplasia maligna.
Trattamento delle cisti ovarichein epoca neonatale (5)
Non è il dubbio di malignità a dare indicazione
all’intervento chirurgico
Si tratta veramente di una cisti ovarica?
La persistenza di immagini di complessità in epoca neonatale con aree solide, può sottendere ad un teratoma benigno con
indicazione quindi all’intervento chirurgico
N.B.: in caso di teratoma trifillico maturo vi è il 12% di bilateralità
Rischio di trasformazione maligna di un teratoma cistico maturo: 0,17-2% (pz in epoca postmenopausale!!!)
Trattamento delle cisti ovarichein epoca neonatale (6)
Zigler EE BILAT.CARCINOMA 1 CR Arch.Pathol, 1945
Marshal JR CYSTADENOMA 1/22 Ann.Surg., 1965
Norris HJ MAL.TERATOMA 1 CR Cancer, 1976
Brandt ML TERATOMA 1/27 J.Pediatr.Surg., 1991
Croitoru DP JUV.GRAN. CELL.T. 1/9 J.Pediatr.Surg., 1991
Helling KS TERATOMA 1/30 Ultras.Obst.Gyn., 2002
Le cisti ovariche in epoca prepuberale
• Il 2-3 % delle bambine di età inferiore ad 8 anni presentano cisti ovariche (riscontro ecografico occasionale). Nella maggior parte dei casi si tratta di microcisti (< 9mm)
• Nel 23% dei casi, le cisti sono bilaterali (da rilascio pulsatile di gonodotropine da parte dell’ipofisi in via di sviluppo)
• Una singola cisti di dimensioni < ad 1cm è da considerarsi normale, e non necessita di ulteriori valutazioni
Indicazione alla chirurgia:– Persistenza della cisti – Sospetto di malignità– Attività ormonale autonoma della cisti
Trattamento delle cisti ovarichein epoca prepuberale (1)
L’attesa è giustificata se la cisti è semplice e se asintomatica.
Se la cisti si mostra ecograficamente come complessa, è più giustificato l’intervento chirurgico che l’attesa (bisogna tenere contro del rischio di malignità)
Trattamento delle cisti ovarichein epoca prepuberale (2)
Intervento chirurgico
Cistectomia con chirurgia di risparmio dell’ovaio
Fenestrazione della cisti
Cisti semplice asintomatica
Rivalutazione ecografica dopo 2 mesi
Risoluzione parziale Persistenza Risoluzione
Follow-up< 5 cm > 5 cm Aumento progressivo di
dimensioni
Follow-up Asportazione
Cisti complessa asintomatica
Rivalutazione ecografica dopo 2 mesi
Con calcificazioni Senza calcificazioni
Risoluzione Risoluzione parzialePersistenza o crescita
Follow-upAsportazione
Solida
AsportazioneAsportazione
Le cisti ovariche in epoca adolescenziale
Cisti follicolari
Cisti luteiniche
In genere le cisti funzionali si risolvono spontaneamente in più del 90% dei casi nel giro di 4-5 settimane
CISTI FUNZIONALI
Cisti ovariche perimenarcali
20%: ovaie multicistiche(reperto transitorio e reversibile nella maggior parte dei casi in 4-6 settimane)
Giorlandino, Int J Gynecol Obstet, 1989
Cisti ovariche funzionali: utilità terapia medica estroprogestinica
• 3 trials randomizzati caso-controllo• 1 trial randomizzato controllato con placebo
Nessuna evidenza sufficiente per stabilire la reale efficacia della terapia estroprogestinica
• “Riposo ovarico” con contraccettivi orali ????
• Il tempo di osservazione medio prima di decidere se intervenire chirurgicamente o meno non dovrebbe essere inferiore a 2-3 mesi
• L’approccio maggiormente consigliabile è quello laparoscopico con la fenestrazione (da preferire) o la cistectomia
Trattamento delle cisti ovarichein epoca adolescenziale (1)
Se si tratta di una cisti complessa, è importante il dosaggio dei markers tumorali. Se questi sono positivi, nel sospetto di una neoformazione tumorale, vi è indicazione all’intervento chirurgico urgente (non laparoscopico!!!!)
Se i markers sono negativi, è indicata l’attesa ed una successiva rivalutazione prima di programmare l’intervento chirurgico
Trattamento delle cisti ovarichein epoca adolescenziale (2)
Markers tumorali
Alfafetoproteina: teratoma
betaHCG: coriocarcinoma
LDH: disgerminoma
CA-125: tumori epiteliali
Inibine: tm a cellule della granulosa giovanile
Cisti semplice asintomatica
Rivalutazione ecografica a 2 mesi
Risoluzione parziale Persistenza Risoluzione
Follow-up
Crescita o persistenza
Ulteriore terapia per 3 mesi
Asportazione
Crescita
Terapia estroprogestinicaper 3 mesi
Risoluzione parziale Risoluzione
Asportazione
Cisti complessa asintomatica
Rivalutazione ecografica dopo 2 mesi
Con calcificazioni Senza calcificazioni
Risoluzione Risoluzione parziale
Persistenza o crescita
Follow-upAsportazione
Solida
AsportazioneAsportazione
RISCHIO NEOPLASTICO CHIRURGIA INUTILE
297 interventi
263 cisti ovaricheorganiche
34 (11.45%)cisti ovariche
funzionali
9: sospetto di complicanze
4: dolore pelvico cronico21: INUTILE RISCHIO CHIRURGICO E
ANESTESIOLOGICO(Obstet. & Gynecol. 2001; 100: 1-4)
Indicazioni chirurgiche
• Cisti organiche (maligne e non)– Diametro > 5 cm– Presenza di setti spessi– Vegetazioni intra o extracistiche– Contenuto eterogeneo– Persistenza maggiore 6 mesi– Markers elevati
• Complicanze– Dolore pelvico acuto (indipendentemente dalle
caratteristiche della cisti)
• Dolore pelvico cronico
Trattamento
Eta’Complicanze Condizioni associate
DimensioniCaratteristiche
ecografiche
Rischio
Conclusioni• Le neoplasie dell’ovaio hanno una incidenza
che aumenta in maniera proporzionale all’età• Il rischio di malignità è inversamente
proporzionale all’età• Le lesioni più frequentemente maligne sono
quelle solide (in caso di lesioni cistiche: 3%)• In caso di dubbio, l’attesa di 2-3 mesi (con
markers negativi) ha il vantaggio di risparmiare una “chirurgia inutile” senza aumento di rischio oncologico
• Prediligere la preservazione dell’organo
Fisiopatologia
TORSIONE ostacolo al flusso venoso e/o linfatico
ostacolo al flusso arterioso
necrosi dell’ovaio
rischio di infezione e peritonite
Fattori causali
• La torsione è la complicanza più comune di una cisti ovarica (più le cisti sono grandi - > 5 cm - e meno facilmente si torcono)
• la torsione può essere la prima manifestazione di un tumore dell’ovaio (i tm che in genere evolvono verso una torsione sono quelli benigni)
• … ma spesso il fattore causale rimane sconosciuto (25%) !!!!
Tortuosità tubaTuba o vasi del mesosalpinge troppo lunghiSpasmo tubaLegamenti di supporto troppo lunghiVariazioni improvvise di pressione nell’addome
Diagnosi Differenziale
• Appendicite la nausea ed il vomito in genere seguono il dolore
•Calcoli renali maggiore dolore in corrispondenza dell’angolo costovertebrale
•Gravidanza ectopica dolore più severo, aumento ßHCG
•Rottura cisti ovariche dolore meno intenso, nausea e vomito meno frequente
Torsione asincrona dell’ovaio
Casi descritti in letteratura: 21
Età media: 10 aa (range 3-13)
Intervallo medio tra i due episodi: 15 mesi (range 7-30)
Intervento di elezione
Derotazione ed ooforopessi
Caso clinico
Bambina di 3,5 aa
Storia clinica dolori addominali da 48 ore (Già valutata c/o altro presidio ospedaliero)
Anamnesi patologica remota a 14 gg di vita ovariectomia dx per torsione di cisti ovarica di 8 cm di diametro (diagnosi prenatale)
e.o. riscontro di tumefazione in corrispondenza dell’ipogastrio-fossa iliaca sinistra
Esame ecografico L'esame mostra la presenza di una formazione localizzata nello scavo pelvico, a sinistra, ad ecostruttura disomogenea, (cm 5.6 x 3.8 x 3.5), caratterizzata da ecostruttura molto disomogenea, per la presenza di alcune areole transoniche nella propaggine piu' caudale, che non appare vascolarizzata all'esame in color Doppler, mentre nella porzione craniale, a maggiore ecogenicita', i segnali di flusso sono rilevabili e apparentemente con elevate resistenze…”
RMN formazione espansiva in regione annessiale sndelle dimensioni di mm 44x33x40 caratterizzata da margini regolari e limiti netti. La formazione e' caratterizzata inoltre da una componente craniale con enhancement irregolare dopo iniezione di mdc paramagnetico. La componente caudale invece e' caratterizzata da segnale disomogeneo per la presenza di piccole areole iperintense in T2 di tipo fluido cistico, di possibile significato follicolare, senza tuttavia enhancement dopo iniezione di mdc…”
Intervento Chirurgico
“laparotomia, derotazione ovaio sinistro (due giri completi, gonade di colorito bluastro con modesta ripresa della vascolarizzazione periferica
dopo derotazione), biopsia ed ovariopessia”
Decorso p.o. regolare
Ecografia pelvica (V°giornata p.o.)
“L'ovaio di sn appare di circa di 2,5 cm, a struttura disomogenea, senza piu' evidenza delle immagini anecogene centrali presenti all'esame precedente. Il completamento diagnostico mediante eco color dopplernon mostra una ricca vascolarizzazione intra-parenchimale, ma solo spot vascolari periferici…”
Esame istologico corticale ovarica con esteso infarcimento emorragico
Controllo ecografico a 3 mesi
“Utero della lunghezza di 33 mm con diametro antero posteriore del corpo di 4 mm e trasverso di 9 mm con caratteri morfologici ed ecostrutturali di organo infantile. Ovaio destro assente per pregresso intervento chirurgico. Ovaio sinistro senza apprezzabili alterazioni ecostrutturali delle dimensioni di mm 11 x 10 x 4.
L'esame in color doppler mostra normale rappresentazione dei segnali di flusso”
Considerazioni
•L’aspetto macroscopico non è un corretto indicatore del grado di ischemia
•Il rischio di tromboembolia dovuta alla derotazione è estremamente basso (<0,2%)
•Più dell’85% delle ovaie derotate mostra segni ecografici di riperfusione ed immagini riferibili a follicoli nel follow-up ecografico
•La fissazione dell’ovaio controlaterale è consigliata soprattutto in quelle forme di “torsione idiopatica”