LESIONS KYSTIQUES DU PANCREAS - Free

LESIONS KYSTIQUES

DU PANCREAS

SFR Languedoc Roussillon

raret� (10 � 15%) des tumeurs du pancr�asad�nocarcinome beaucoup plus fr�quentpronostic nettement meilleur

part croissante des fortuitomes ++

�l�ment diagnostique essentiel : ATCD pancr�atite ?pseudo-kyste = jusqu'� 90% des l�sions kystiques

n�cessit� d’une caract�risationclinique – histo - traitement diff�rents


tumeurs �pith�liales exocrines

cystad�nome s�reuxcystad�nome mucineux

TIPMPcarcinome � c acinairescarcinome anaplasiquetumeurs �pith�liales endocrines

insulinomegastrinomeglucagonome

tumeurs non �pith�liales

sarcome kystiquesschwannome kystiquelymphangiome kystiquem�tastases kystiques

classification histologique

l�sions kystiques non tumorales

pseudo-kysteskystes cong�nitaux

kyste vraikyste lympho-�pith�lialVHLmucoviscidose

kyste hydatique


tumeurs b�nignes

pseudo-kystecystad�nome s�reuxlymphangiomet�ratome kystiqueh�mangiomeparagangliome

tumeurs (potentiellement) malignes

cystad�nome mucineuxTIPMPtumeur solide et papillairetumeur endocrine kystiquelymphomem�tastasead�nocarcinome collo�detumeur kystique papillairesarcome

classification pronostiqueSFR Languedoc Roussillon

classification radiologique

les facilescystad s�reux typiqueTIPMP typique

les difficilesla l�sion macrokystique

cystad mucineux ?pseudo-kyste ?cystad s�reux macrok ?

la dilatation isol�e du canal ppalTIPMP ?pancr�atite chronique ?

le rayon de mielTIPMP ?cystad s�reux ?

les raret�st solide et papillairelymphangiome kystiquet endocrine kystiquem�tastase kystiquekyste vrai


cystad�nome s�reux typique


la 2�me en fr�quence (s�rie chir)

= cystad�nome microkystique= cystad�nome riche en glycog�ne

femme (sex ratio > 1,5) – 60 anstaille moyenne : 4 cm (1 � 10)l�g�re pr�f�rence pour la t�tehabituellement isol�, asymptomatique, fortuitome

Von Hippel Lindau

cystad�nome s�reux – �pid�miologieSFR Languedoc Roussillon

cystad�nome s�reux - anapath

bien limit� (fine pseudo-capsule)sph�rique ou ovalemultiloculaire : rayon de miel

multiples (>6) microkystes (de 1 � 20 mm)trav�es fibreuses convergeant verscicatrice fibreuse centrale (1/3 Ca++)taille variable � partir d’1mmles plus gros (+/- > 2 cm) en p�riph�rie


d�couverte fortuite : 5 � 30%

sympt�mes douleurs abdominales (3/4)amaigrissementict�renaus�es – vomissementsHTP segmentairediab�te (5%)palpation masse

cystad�nome s�reux - cliniqueSFR Languedoc Roussillon

s�mio +/- ≈ angiome h�patiquehyper�chog�ne+ renforcement post

kystes visibles si > 2 mm(sinon � masse solide �)

+/- Ca++

vascularis�e

cystad�nome s�reux typique - USSFR Languedoc Roussillon

forme purement microkystique :masse homog�ne bien limit�e rehauss�e

si kystes suffisamment grands : rayon de miel

meilleure que l’�chopour les Ca++

pour l’absence d’envahissement vasculaire

cystad�nome s�reux typique - CTSFR Languedoc Roussillon



hypo T1hyper T2cicatrice centrale : rehaussement tardif

cystad�nome s�reux - IRMSFR Languedoc Roussillon

�cho-endoscopiemultiples parois fines s�parant autant de kystes

CPRE

canal pancr�atique comprim� – st�nos� / non communicant

cystad�nome s�reux – techniques endoscopiquesSFR Languedoc Roussillon

cellules + liquide (translucide)

cytologie : utile dans 1 cas / 2 ?

amylase – lipase – ACE – CA 19-9 : < mucineuxACE < 5 ng /ml (Hammel): Se 100, Sp 86

‘’’ < 9 ‘’’ (Andrau)viscosit� < s�rum

cystad�nome s�reux – ponctionSFR Languedoc Roussillon

TIPMP typique


1�re description = 1982 (Ohashi)5% des tumeurs pancr�atiques

depuis : 300 cas d�critscystad�nome mucineux ductectasiquetumeur produisant de la mucineADK intraductal papillaireectasie canalaire mucineusepapillome intracanalairead�nome papillaire

TIPMP - anatomopathologieSFR Languedoc Roussillon

croissance tumorale papillaire+ production mucine

HPP – dysplasie – CIS – carcinome1mm – 1,5 mm – 5 mmsouvent coexistentmeilleur pronostic qu’ADK

pancr�as indemne : +/- pancr�atite chronique obstructive

TIPMP - anatomopathologie

ectasie canalaire


72% t�te – 24% corps – 4% queuepr�dominance t�te + crochet

TIPMP - anatomopathologie

canal principal canaux accessoires mixte


pr�dominance masculine (SR 1,5)60 ans

douleurs abdominales 50% (g�ne � l’�coulement du suc)pancr�atites aigu�s de petit stade, PA r�cidivantespancr�atite chronique 25%diab�teAEG – ict�re plus rare

TIPMP - cliniqueSFR Languedoc Roussillon

crit�res diagnostiques communs

dilatation canalairetubulairegrappes raisin

communication avec arbre

absence d'obstacle

TIPMP - imagerieSFR Languedoc Roussillon

caract�re communicant +++

IRM +++

CPRE+/- non opacifi�s car remplis de mucine

TIPMP – atteinte des canaux accessoiresSFR Languedoc Roussillon




gar


TIPMP – atteinte mixteSFR Languedoc Roussillon

TIPMP – atteinte mixteSFR Languedoc Roussillon


masse tissulaire, nodules murauxcanal principal: > 10 mmst�nosecanal accessoire > 30 mmIct�re+nodule+dilatation (>7mm)++

envahissement vasculairem�tastase

TIPMP – crit�res malignit�SFR Languedoc Roussillon

TIPMP d�g�n�r�e


les l�sions macrokystiques

pseudo-kyste ?cystad�nome mucineux ?cystad s�reux macrok ?


pseudo-kyste

complication pancr�atite aigu� / chroniquetraumatisme (anamn�se)ADK

� peu pr�s 6 semainessuc pancr�atique – d�bris – sangparoi inflammatoire non �pith�lialis�eg�n�ralement uniloculaire


pseudo-kysteSFR Languedoc Roussillon

pseudo-kyste

US : contenu +/- �chog�neh�morragie / infection

CT : paroi fine ou non visibleforme A : p�riph�rie +/- inflammatoireforme C : Ca++, atrophie, modifications canalaires





tumeur b�nigne (cystad�nome)� potentiel malin (cystad�nocarcinome)

distinction pr�-op�ratoire impossible sauf m�tastase /envahissement

> 95% : femme �ge moyen (4�me – 6�me d�cennie)

75 � 90% topographie corpor�o-caudalemais forme maligne : 50% t�te

tumeurs mucineuses - �pid�mioSFR Languedoc Roussillon

sympt�mes douleurs abdominales (3/4)

d�couverte fortuite : 10%

douleurs + AEG +/- ict�re : carcinome

tumeurs mucineuses - cliniqueSFR Languedoc Roussillon

g�n�ralement volumineux au diagnostic (moyenne 10 cm)

bien limit�e - sph�rique ou ovaleclassiquement uni- ou pauci-loculaire

paroi plut�t �paisseprojections internes / cloisons / v�g�tations+/- Ca++ p�riph�riques

+/- communication avec canaux pancr�atiques >> VBP

contenu muco�de, +/- h�morragique, sans glycog�ne

tumeurs mucineuses - anapathSFR Languedoc Roussillon

tumeurs mucineuses - anapathSFR Languedoc Roussillon

cystad�nome mucineux

tumeur avec cellules ÄpithÄliales produisant du mucus + stroma de type ovarien


tumeurs mucineuses - US

B St�phanie


septa / anomalies contenu moins bien vus qu’en UScrit�res de Johnson (nombre < 6, taille > 20 mm)

Se US 93% et TDM 95% pour s�reux - mucineux

tumeurs mucineuses - TDMSFR Languedoc Roussillon

B St�phanie


�cho-endoscopie

+++ pour les cloisonset les nodules intrakystiques

CPRE

rare communicationrefoulement

tumeurs mucineuses – techniques endoscopiquesSFR Languedoc Roussillon


paroi < 2 mmrehaussement non perceptibleaspect lobul�t�te

cystad�nome s�reux macrokystique


les l�sions macrokystiques

comment s'en sortir ?


rechercher tous les stigmates de pancr�atite

anamn�seATCD - alcool – lithiase - traumatisme

aigu�coul�es, abc�s, pseudo-an�vrisme

chroniqueCa++, atrophie, modifications canalaires

en premierSFR Languedoc Roussillon


70% des pseudo-kystes

quelques cas de cystad�nomes mucineux

la communication ?SFR Languedoc Roussillon

le T2 : pour les septationsmais moins bien que l'�cho-endoscopie

signal interm�diaire en T1 contenu mucineuxcontenu h�morragiquepeu discriminant

l'IRM ?SFR Languedoc Roussillon


r�gression spontan�e des pseudo-kystes ≈ 40%

la surveillance ?

6 mois plus tard


cellules + liquide

cytologie : int�r�t limit� cardiscontinuit� �pith�liumcomposantes multiples

amylase – lipase – ACE – CA 19-9CA 19-9 >50 000 UI /ml : Se 75, Sp 100

amylase : moins �lev�e que dans pseudo-kystesviscosit� > s�rum

la ponction ?SFR Languedoc Roussillon

dilatation isol�e du canal ppal

TIPMP ?pancr�atite chronique ?


dilatation segmentaire ou diffuse+ atrophie parenchymateuse si �volu�e

TIPMP – atteinte du canal principalSFR Languedoc Roussillon


EE : �paississement paroi + nodules muraux

CPREprotusion papillelacunes = mucine / tumeur

ECHO ENDOaspiration : cyto – biochimie – marqueurs – K-RASbiopsie transpapillaire



atrophie : possible avec TIPMP �volu�e

Ca ++ : mucine parfois calcifi�e

diagnostic diff�rentielSFR Languedoc Roussillon

atrophie : possible avec TIPMP �volu�e

Ca ++ : mucine parfois calcifi�e

nodules muraux et mucine des TIPMPEE >> IRM

dilatation jusqu’� la papilleb�ante, sans obstacle, pas de st�nose +++

Aspiration (si doute persiste apr�s �choendo: mucineux ou autrel�sion macrokyste b�nigne)

cyto – biochimie – marqueurs – K-RAS

diagnostic diff�rentielSFR Languedoc Roussillon


gar


Chir pour suspicion de TIPMP…..


2007 2007

2007 2008


le rayon de miel

TIPMP ?cystad�nome s�reux ?



les raret�s


= tumeur papillaire kystique

rarefemme (96%) jeune (< 35 ans) noire

topographie corpor�o-caudale pr�f�rentielle 58%

taille moyenne : 10 cm

Tumeur solide et papillaire �pid�miologie



forme rare de l’ad�nocarcinome (m�me pronostic)production de mucine+/- maladie g�latineuse du p�ritoine

ad�nocarcinome collo�deSFR Languedoc Roussillon

sarcome kystiquetr�s rarel�iomyo, lipo ou fibroplut�t extension depuis structure m�senchymateuse voisinepoint de d�part difficile � d�terminerau moment du diagnostic : extension +++ (foie, poumons)

t�ratome kystique10 casaspect habituel : eau + gras + tissu

schwannome kystiqueexceptionnelkyste et/ou fort contenu lipidique


les + volumineusesdonc plut�t les non fonctionnelsdonc difficult� = �voquer le diagnostic

pseudo-kystes ?

n�crose tumoraleparoi �paisselimites internes irr�guli�res

+/- Ca++

tumeur endocrine kystiqueSFR Languedoc Roussillon


lymphangiome kystique

rareencapsul�e – multiloculairefinement cloisonn�e (US ++)


soit primitif kystique : ovairesoit n�crose tumorale : rein

de tout fa�on : primitif g�n�ralement connu

m�tastase kystiqueSFR Languedoc Roussillon

kyste �pith�lial

mucoviscidosemaladie de Von Hippel Lindau

polykystoses


autosomique dominant

h�mangioblastomes SNC + r�tinecancers + kystes r�nauxph�ochromocytomes

pancr�as : 56 � 72%kystes (nombre et taille variable)cystad�nome s�reuxkystes vraistumeur endocrine (+/- kystique)

maladie de Von Hippel LindauSFR Languedoc Roussillon

extr�mement rare

kyste hydatiqueSFR Languedoc Roussillon

tr�s rare - plut�t hommepancr�as ectopique dans ganglion p�ripancr�atique

m�taplasie squameuse, production de k�ratine

corps + queue, projection ant�rieureuni- ou multiloculaire - bien d�fini – fines cloisons

�vocateurs contenu �chog�ne�chos internes + hyper T2 mod�r� (k�ratine)

kyste lympho-�pith�lialSFR Languedoc Roussillon


en synth�se:

4 l�sions � conna�tre (2B, 2 +/- M)2 l�sions � reconna�tre: s�reux, TIPMP

r�le essentiel de l’imageriede la clinique, de l’anamn�se


Quelle technique ?

- Combinaison �cho/IRM/TDM: d�tection l�sion- Echoendo: septa, nodules, bourgeons

aspiration liquide, dosage marqueursbiopsie

- CPRE: communication TIPMP, en d�su�tude

(IRM s�q diffusion en cours d’�valuation)


En pratique:

- Cystad�nome s�reux typique: IRM � 1 an puis tous les 3 ans

- TIPMP canal secondaire, asympt, <3cm, sans nodule mural: IRM � 6 mois puis /an

- kyste <2/3cm non communiquant � paroi fine: �cho ou IRM � 1 an, puis tous les 3 ans

- Si >3cm �choendo � 3 puis 6 mois, puis IRM/an

- Cystad�nome mucineux: chir, pas de sv post chir si b�nin

- TIPMP canal principal: r�section recommand�e


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