Annales de dermatologie et de vénéréologie (2017) 144, 389—397

Disponible en ligne sur

ScienceDirectwww.sciencedirect.com

CLINIQUE

Malformations lymphatiques kystiquessuperficiellesSuperficial cystic lymphatic malformations

R. Gabeffa,b, G. Lorettea,b,c, D. Herbreteaua,c,d,A. le Touzec,e, D. Gogaa,c,f, A. Maruania,b,∗,c,sous l’égide de la Société francaise de dermatologiepédiatrique

a Université Francois-Rabelais de Tours, 37000 Tours, Franceb Unité de dermatologie pédiatrique, service de dermatologie, CHRU de Tours, 37044 Tourscedex 9, Francec Consultations pluridisciplinaires d’angiodysplasies, CHRU de Tours, 37000 Tours, Franced Service de neuroradiologie, CHRU de Tours, 37044 Tours cedex 9, Francee Service de chirurgie viscérale et plastique pédiatrique, CHRU de Tours, 37000 Tours, Francef Service de chirurgie maxillo-faciale, CHRU de Tours, 37044 Tours cedex 9, France

Recu le 1er octobre 2016 ; accepté le 12 janvier 2017Disponible sur Internet le 24 fevrier 2017

el[g

P

Les malformations lymphatiques kystiques (MLK) résultentd’anomalies du développement lymphatique, et sont consti-tuées de vaisseaux anormaux et de dilatations kystiques,morphologiquement variés : elles peuvent être macrokys-tiques, microkystiques ou mixtes. Elles peuvent atteindre lapeau, les muqueuses et/ou les tissus sous-jacents — ellessont alors appelées MLK superficielles (MLKS) — ou toucherdes organes et sont dites profondes. Dans la classification de

l’International Society for the Study of Vascular Anomalies(ISSVA) mise à jour en 2014, les malformations lymphatiquesfont partie des malformations vasculaires (MV) à flux lent,

DOIs des articles originaux : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.01.008, http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.01.007.∗ Auteur correspondant.

Adresse e-mail : annabel.maruani@univ-tours.fr (A. Maruani).

LammetefeL

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.01.0060151-9638/© 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

t peuvent être simples, combinées à d’autres MV, troncu-aires, ou être associées à d’autres anomalies (Tableau 1)1]. Les MLK sont distinguées des anomalies lymphatiquesénéralisées et des lymphœdèmes primaires, non traités ici.

hysiopathologie

e système lymphatique est un vaste système vasculairessocié à des organes lymphoïdes qui est nécessaire pouraintenir l’homéostasie tissulaire, en absorbant les macro-olécules du secteur interstitiel, collectant les lipides

t les vitamines liposolubles provenant de l’intestin, etransportant des cellules immunitaires. Le développement

mbryonnaire des vaisseaux lymphatiques nécessite la dif-érenciation de cellules endothéliales veineuses en cellulesndothéliales lymphatiques qui commenceront à exprimerYVE-1, sous l’influence de plusieurs facteurs de croissance

390 R. Gabeff et al.

Tableau 1 Classification synthétique des anomalies vasculaires, d’après Wassef et al. [1].

Anomalies vasculaires

Tumeurs vasculaires Malformations vasculaires

Simples Combinées Tronculaires Syndromiques

Bénignes

Localement agressives ou« borderline »

Malformations : capillaires ;veineuses ; lymphatiques ;artério-veineuses

Fistules artério-veineuses

Combinaisons demalformationsvasculairessimples

Anomalies detaille/forme desaxes vasculaires

Malformation(s)vasculaire(s)associée(s) à desanomalies :osseuses ; des tissusmous ; viscérales

depsaC

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Lslspmsecomitilpepp

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lrplaque ferme, appelées lymphangiectasies (Fig. 3). Ellespeuvent être couvertes d’une hyperkératose verruqueuse.De petits saignements capillaires intra-kystiques peuvent

Malignes

ont Prox-1, Sox-18 et Coup-TFII [2—4]. Ces cellules migrentnsuite et se multiplient dans le mésenchyme avoisinantour former les sacs lymphatiques primaires qui, par expan-ion, formeront la vascularisation lymphatique primitiverborescente, sous l’action de la voie de signalisation VEGF-/VEGFR-3.

Des mutations somatiques activatrices de PIK3CA (codantour la sous-unité catalytique de la kinase PI3K) ontté trouvées dans certaines MLK isolées ou syndro-iques. Elles perturbent la voie de signalisation cellulaireI3K/AKT/mTOR, impliquée dans l’angiogenèse et la lym-hangiogenèse. Des mutations somatiques de PIK3CA ontussi été identifiées dans divers syndromes hypertrophiquest dans des malformations veineuses [5—7]. La présence deutations sur ces voies de signalisation est probablement à

’origine de perturbations de la lymphangiogenèse aboutis-ant au développement des MLK.

résentations cliniques

a présentation des MLKS dépend de leur type cli-ique (macrokystique, microkystique ou mixte), de l’âgee découverte, de leur localisation, de l’importance de’atteinte et des anomalies associées [8,9].

ariations cliniques et évolutives selon le typelinique

es MLKS macrokystiques se présentent comme des massesous-cutanées (Fig. 1). Ce sont des masses rondes ou lobu-ées, généralement de plusieurs centimètres de diamètre,ous une couleur de peau normale ou parfois rose-lilas, lelus souvent lisse, de consistance ferme et élastique, ouolle et dépressible. Elles peuvent entraîner une compres-

ion des tissus adjacents, ce qui est particulièrement graven cas d’atteinte du plancher buccal ou d’atteinte cervicaleomprimant l’axe laryngo-trachéal, forme que l’on peutbserver chez le nouveau-né (Fig. 2). L’évolution des MLKSacrokystiques est marquée par des épisodes de poussées

nflammatoires, pouvant survenir au décours de trauma-ismes ou d’infections de proximité, et par des hémorragiesntra-kystiques [8,10,11]. En cas de poussée inflammatoire,es MKLS augmentent de volume, deviennent douloureuses,

euvent s’associer à des signes d’inflammation cutanéen regard et à de la fièvre. Le retentissement de cesoussées inflammatoires dépend de leur localisation. Ceshénomènes induisent des remaniements inflammatoires

Fc

igure 1. Masse sous-cutanée du pied droit, correspondant à unealformation lymphatique mixte (micro- et macrokystique).

t une fibrose, qui expliquent vraisemblablement que sure long terme, les MLKS macrokystiques peuvent régresserpontanément [12].

Les MLKS microkystiques se composent de vésicules trans-ucides ou hémorragiques millimétriques, dispersées ouegroupées sur une peau en apparence normale ou sur une

igure 2. Malformation lymphatique macrokystique cervicaleompressive chez un nouveau-né.

Malformations lymphatiques kystiques superficielles 391

Figure 3. Malformation lymphatique microkystique cutanée (lym-

Ft

tspatIsk

V

Lstpcervicale, le diagnostic différentiel avec un hygroma

phangiectasies) latérocervicale gauche.

leur donner un aspect hématique, et dans un second temps,une couleur violette ou noire suite à la coagulation du sang.La présence de ces saignements pose la question d’unemicro-composante veineuse de ces malformations. Les MLKSmicrokystiques peuvent être plus profondes, formant desmasses mal délimitées avec ou sans lésions superficielles.Une lymphorrhée est observée lorsque les vésicules lympha-tiques s’érodent, la brèche cutanée formée pouvant devenirune porte d’entrée infectieuse. Les lésions peuvent êtreprésentes dès la petite enfance ou apparaître plus tardi-vement. Leur évolution spontanée va généralement versl’aggravation progressive, ce qui n’est pas le cas des MLKSmacrokystiques. Les topographies les plus fréquentes de ceslésions sont le cou, la partie proximale des membres, lesrégions axillaires ou inguinales et les ceintures pelvienneou scapulaire. Dans la bouche, les microkystes peuventêtre responsables d’une atteinte localisée ou diffuse dela langue (Fig. 4), celle-ci étant alors épaissie et souventparsemée en surface de multiples lymphangiectasies. Deslocalisations génitales sont aussi possibles, posant le pro-blème du diagnostic différentiel des lymphangiectasies avecdes condylomes (Fig. 5) [13]. Un aspect dermatoscopiquecaractéristique des lymphangiectasies a été décrit, sous laforme de lacunes roses, rouges, brunes ou violacées sépa-

rées par des cloisons pâles, ce qui peut aider au diagnosticdifférentiel [14].

ks

Figure 5. Lymphangiectasies fessières (malformation lymphatique micdues avec des condylomes.

igure 4. Lymphangiectasies linguales (malformation lympha-ique microkystique).

Les MLKS peuvent être mixtes (macro- et microkys-iques). Face à une masse sous-cutanée évocatrice de MLKS,eule l’imagerie complémentaire, en particulier l’imageriear résonance magnétique nucléaire (IRM) permet d’enffirmer le caractère microkystique pur ou mixte. En pra-ique, face à des lymphangiectasies superficielles, uneRM est recommandée pour vérifier l’existence d’une MLKous-jacente, et en préciser la nature microkystique, macro-ystique ou mixte.

ariations cliniques selon l’âge de découverte

es échographies anténatales, surtout à partir de la 22e

emaine d’aménorrhée, peuvent dépister des MLKS deaille moyenne ou grande. Elles prennent l’aspect deoches liquidiennes multiloculées. En cas de localisation

ystique n’est pas toujours simple ; ce dernier se pré-entant plus volontiers comme une collection liquidienne

rokystique cutanée et mixte en profondeur), pouvant être confon-

392 R. Gabeff et al.

biloculée, bilatérale et relativement symétrique, pouvantse compliquer d’oligoamnios [15,16]. L’IRM fœtale précisele diagnostic et l’extension des volumineuses MLK (Fig. 6).Dans de tels cas, une prise en charge doit être programméepour l’accouchement.

À la naissance, les MLKS se présentent comme desmasses sous-cutanées. La question d’urgence qui sepose est l’extension réelle en profondeur, et donc lerisque de compression respiratoire ou de gêne alimen-taire. L’échographie et l’IRM sont alors les examenscomplémentaires de choix. Une évaluation du risqued’infection et de déperdition protidique à partir d’une lym-phorrhée ou d’un chylothorax doit être estimée en casd’atteinte majeure.

Dans les premiers mois de vie, des lésions microkystiquespeuvent se développer, ou des macrokystes peuvent subirune poussée évolutive qui les rend apparents. Le diagnostica été fait, de même que le bilan d’extension et les gestesd’urgence sur les MLKS macrokystiques néonatales. Le pro-blème essentiel est l’évolution naturelle, avec des pousséesinflammatoires, problème le plus fréquent, des infections,une compression, les conséquences d’une lymphorrhée oud’un chylothorax [8,17].

Chez l’enfant et à l’âge adulte, la prise en charge thé-rapeutique se fait généralement en dehors du contexted’urgence. Des propositions thérapeutiques résultent d’uneprise en charge multidisciplinaire. Les MLKS microkystiquesont tendance à s’aggraver avec le temps, les macrokystiquespeuvent se compliquer de poussées inflammatoires plus oumoins fréquentes.

Variations cliniques selon la localisation

Les localisations les plus fréquentes de MLKS micro- etmacrokystiques sont cervicale, axillaire et latéro-thoracique(une extension pleurale responsable d’un chylothorax estalors possible). La langue peut être le siège de MLKSmicrokystiques, ce qui doit faire rechercher par IRM uneatteinte macrokystique associée du plancher buccal (Fig. 7).Les localisations linguale et du plancher buccal peuvent être

Figure 6. IRM fœtale à la 32e semaine d’aménorrhée (T2) : volu-mineuse malformation lymphatique macrokystique (indiquée par laflèche).

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igure 7. Malformation lymphatique macrokystique du plancheruccal chez un nouveau-né.

esponsables de macroglossie, de difficultés respiratoires,’alimentation et d’élocution, ainsi que de troubles de laroissance faciale provoquant des déformations. Les locali-ations cervicales et du carrefour aérodigestif peuvent pro-oquer spontanément ou au décours d’un épisode inflamma-oire, une obstruction des voies respiratoires faisant courirn risque vital pour l’enfant et nécessitant parfois le recours

une trachéotomie. La localisation oculaire peut induire desomplications ophtalmologiques potentiellement sévères.

Les MLKS multifocales sont observées dans les anomaliesymphatiques généralisées (ou lymphangiomatose diffuse)18]. Elles peuvent atteindre la peau, les tissus mous, lesrganes thoraciques et abdominaux ainsi que les os. Lors de’atteinte osseuse, on observe des ostéolyses à l’emporteièce, respectant généralement la corticale, comme danse syndrome de Gorham-Stout [19]. Des épanchements lym-hatiques (péricardiques, pleuraux, péritonéaux) ainsi quees compressions d’organes peuvent être observés.

ariations cliniques selon les anomaliesssociées

a plupart des MLKS sont dites simples, c’est-à-dire uni-uement constituées de tissus lymphatiques. Elles peuventtre combinées, si la MLKS est liée à d’autres composantesasculaires malformatives, capillaires et/ou veineuses (MVe bas débit) (Fig. 8). Elles peuvent être syndromiques,orrespondant à des MLKS simples ou combinées associées

des anomalies des tissus mous, viscérales ou morpholo-iques (Tableau 2). Les progrès de la biologie moléculairent permis de mieux comprendre les syndromes où lesLKS, quand elles sont présentes, s’associent à uneypertrophie segmentaire sous-jacente (syndromes Protée,LOVES, Klippel-Trenaunay, etc.). Le terme PIK3CA-related

vergrowth spectrum (PROS) a été proposé pour regrouperes entités où des mutations somatiques de PIK3CA ont étédentifiées [6,7].

Malformations lymphatiques kystiques superficielles

Figure 8. Malformation vasculaire combinée capillaro-

É

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I

EtnpLsemet(parois des poches lymphatiques, n’est habituellement pasnécessaire si la clinique est évocatrice. Dans les MLKS micro-

lymphatico-veineuse du membre inférieur droit.

Examens complémentaires

Ils permettent d’affirmer le diagnostic de MLKS, et d’enpréciser le type clinique et l’extension.

kddé

Tableau 2 Principaux syndromes avec malformations lymphat

Syndrome Anomalies pouvant être

MLKS

Protée MC, MVHypertrophie asymétriqumusculo-squelettique, haspect cérébriforme des

Congenital lipomatous overgrowth,vascular malformations, andepidermal nevi (CLOVES)

MV, MC, MAV (spinale, enlipomateuse), hypertropet musculo-squelettique

Klippel-Trenaunay MC (de membre inférieusupérieur), MV

Bannayan-Riley-Ruvalcaba MC, MV, MAVMacrocéphalie, lipomatoLentiginose génitale, po

Capillary malformation of thelower lip, lymphaticmalformation of the face andneck, asymmetry andpartial/generalized overgrowth(CLAPO)

MC (lèvre inférieure)Asymétrie faciale, hypergénéralisée

MC : malformation capillaire ; MV : malformation veineuse ; MAV : mal

393

chographie-Doppler

’écho-Doppler est un examen de dépistage ; l’échographieonfirme la nature kystique de la lésion, le Doppler montreu’elle est hémodynamiquement à flux lent. L’aspect écho-raphique typique est celui d’une masse multiloculée (laaille des cavités kystiques détermine alors la forme micro-u macrokystique), comportant des septums d’épaisseurariable, associés parfois à un contingent tissulaire solidechogène de nature lymphatique [9,10]. Les kystes sonte plus souvent anéchogènes, mais leur contenu peut êtreypoéchogène ou hétérogène, avec des niveaux en cas deaignement ou d’infection.

RM

lle sert à affirmer le caractère microkystique, macrokys-ique ou mixte de la lésion, son importance et son extension,otamment en profondeur. L’IRM est donc l’examen derédilection, à prescrire face à quasiment toute MKLS.’IRM a pour avantage d’être non irradiante, mais néces-ite d’être immobile pour éviter les anomalies de signal ;lle est souvent réalisée sous sédation chez l’enfant deoins de 6 ans. Les séquences à privilégier sont celles

n T2 avec suppression de graisse (T2 Fat Sat), mon-rant un hypersignal homogène des structures lymphatiquesFig. 9) [9,10]. L’injection de gadolinium, qui rehausse les

ystiques avec vésicules cutanées, il est visualisé en IRMes extensions sous-cutanées en flammèches (« en dentse peigne ») à partir de la base de la malformation, trèsvocatrices.

iques kystiques superficielles (MLKS).

associée(s) à la présence de Gène — somatique (S)ou germinal (G)

e lipomateuse etamartomes épidermiques,

pieds

AKT1 — (S)

regard de la massehie asymétrique lipomateuse

PIK3CA — (S)

r ou, moins fréquemment, PIK3CA — (S)

selypose hamartomateuse

PTEN — (G)

trophie localisée ouInconnu

formation artério-veineuse ; (S) : somatique ; (G) : germinale.

394 R. Gabeff et al.

Figure 9. IRM (séquence T2 Fat Sat) : hypersignaux des macro-kystes (malformation lymphatique cervicale).

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Figure 10. Examen histopathologique d’une malformation lym-phatique microkystique : cavités ectasiques dermiques bordées parul

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onction avec étude du liquide

lle peut être réalisée en cas de doute diagnostiqueu en préalable à une sclérose. La couleur du liquidejaune-orangé ou rouge-orangé), son caractère incoagulableournissent une première information sur la nature lympha-ique du liquide. Elle peut être complétée par une étudeytologique.

xamen histopathologique

’examen histopathologique des MLKS montre des cavitésasculaires ectasiques, situées dans le derme superficiel etoyen, qui sont tapissées par des cellules endothéliales

égulières (marquées par le CD31 comme tout endothé-ium vasculaire, et le D2-40), soulignées par des fibroblastest parfois par des fibres musculaires lisses (Fig. 10a et). L’endothélium lymphatique exprime principalement laodoplanine, LYVE-1 et VEGFR-3 [20].

utres examens d’imagerie

’autres examens d’imagerie peuvent être utiles lorsqu’onecherche des complications associées, évoquées clinique-ent : la tomodensitométrie permet de visualiser l’os

ous-jacent si une atteinte ostéolytique est suspectée ;’écho-Doppler veineux objective des anomalies veineuses ;

a radiomensuration permet de quantifier une inégalitée longueur de membres inférieurs, si elle est détec-ée cliniquement au mètre-ruban ; la lymphoscintigraphiepporte des informations sur la cinétique du drainageymphatique dans les troncs lymphatiques, en cas deymphœdème.

Lspsp

n endothélium lymphatique (a : HES × 4 ; b : marquage positif de’endothélium par le D2-40 × 10).

iologie moléculaire

es recherches de mutations géniques peuvent êtreemandées, selon le syndrome suspecté, par exemple unéquencage du gène AKT1 en cas de suspicion de syndromerotée. Face à une hypertrophie des tissus mous associée,a recherche de mutations somatiques de PIK3CA peut êtreaite par certains laboratoires de génétique, dans le cadree la recherche plus que dans le soin courant, ce qui néces-ite un prélèvement sanguin et une biopsie de tissu atteint.

iagnostics différentiels

es formes microkystiques peuvent être confondues aveces angiokératomes, des botryomycomes, des molluscumontagiosum ou des condylomes, lorsqu’elles sont localiséesur des zones génitales/péri-anales. Pour les formes macro-ystiques, il est souvent difficile de préciser cliniquementa nature de la masse, qui peut évoquer une malformationeineuse, un lipome. . . L’imagerie est indispensable.

rise en charge

es objectifs de la prise en charge sont de contrôler les

ymptômes, de limiter le retentissement fonctionnel et deréserver l’intégrité physique. Le diagnostic et les propo-itions thérapeutiques doivent être validés par une équipeluridisciplinaire [21].

395

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Lpop2s4ert

Malformations lymphatiques kystiques superficielles

En urgence

La mise en jeu du pronostic vital nécessite le recours à untraitement urgent, par exemple pour les MLKS cervicalescompressives du nouveau-né.

Confirmée par l’imagerie, une volumineuse MKLS dediagnostic anténatal peut faire pratiquer une procédurechirurgicale particulière appelée « ex-utero intrapartumtreatment » (EXIT) qui consiste, lors de la césarienne, àmaintenir la circulation fœtoplacentaire, le temps de libé-rer par intubation les voies aériennes fœtales obstruées[22]. Les macrokystes sont drainés et sclérosés.

À la naissance et dans les premières semaines, unecompression des voies aériennes peut aussi se pro-duire lors d’une poussée inflammatoire de MLKS. Lesformes macrokystiques thoraciques peuvent s’accompagnerd’extensions intra-thoraciques responsables de chylo-thorax. L’insuffisance respiratoire aiguë provoquée parl’épanchement peut nécessiter la réalisation d’une ponctionévacuatrice.

Traitement des poussées

Le traitement des poussées inflammatoires de MLKS n’estpas validé par des essais contrôlés. De facon empirique,plusieurs équipes prescrivent, en cas de poussée inflam-matoire, une antibiothérapie probabiliste par voie orale,de type amoxicilline-acide clavulanique, et un corticoïdeoral, de type prednisolone (0,5 à 2 mg/kg/j), pendant 6 à8 jours. Une prévention et un traitement précoce des infec-tions bénignes de la sphère ORL sont importants pour éviterautant que possible ces épisodes inflammatoires. Enfin, desponctions évacuatrices peuvent être réalisées en cas derisque compressif [8].

Traitement des MLKS macrokystiques

Les MLKS macrokystiques relèvent en première intentiond’un traitement par sclérothérapie. En dehors de l’urgence,celle-ci doit être programmée à distance d’une pousséeinflammatoire, après une certaine période de suivi où unesclérose spontanée de la MLKS pourrait se produire [12].La sclérothérapie percutanée peut être réalisée précocé-ment, sans anesthésie dans les formes localisées isolées(Fig. 11), ou sous anesthésie locale ou générale, selon ladouleur attendue. Le kyste est d’abord ponctionné et drainépuis, dans un deuxième temps, le produit sclérosant estinjecté. Une inflammation est induite dans les jours suivantla sclérose.

La sclérothérapie est une méthode efficace, mais doithabituellement être renouvelée des mois ou des annéesplus tard ; elle peut être suspensive, mais non curative.Il existe plusieurs agents sclérosants, et peu d’études ontcomparé l’efficacité de ces différents agents. De plus, ladisponibilité des produits n’est pas la même selon les pays,et les agents sclérosants utilisés en France sont différentsselon les sites hospitaliers. L’alcool absolu est considérécomme le plus efficace mais serait dangereux en cas de

passage systémique ; les dérivés alcooliques sclérosantsoffrent une sécurité d’emploi supérieure. La doxycycline etla bléomycine sont utilisées par certains centres. L’OK432 etl’Ethibloc® ne sont pas disponibles actuellement en France ;

rdte

igure 11. Ponction ambulatoire d’une malformation lympha-ique macrokystique localisée (liquide orangé).

e polidocanol (Aetoxisclérol®), utilisé dans la sclérothérapie

e varices, est utilisé dans le traitement des MLKS [23—25].Les complications de la sclérothérapie réside surtout

ans la forte réaction inflammatoire induite, pouvant pro-oquer, rarement, une nécrose tissulaire. Une embolisationccidentelle et une fuite dans la circulation sont possibles,esponsables de complications graves, rénales, pulmonairest cardiaques, qui sont des événements exceptionnels.

raitement des MLKS microkystiques

e traitement des MLKS microkystiques est rarement satis-aisant. L’abstention thérapeutique est un choix fréquent,orsque les poussées inflammatoires peuvent être contrô-ées par un traitement antalgique et anti-inflammatoire, etue le ratio attendu entre séquelles et efficacité d’un trai-ement de fond est défavorable. L’exérèse chirurgicale estarement complète et les récidives sont fréquentes. La sclé-othérapie des microkystes est moins efficace que pour lesormes macrokystiques ; la bléomycine comme agent sclé-osant interstitiel (et non intra-kystique) a été utilisée avece bons résultats dans les localisations microkystiques lin-uales [25] ; le laser ablatif CO2 et les radiofréquences sontes techniques permettant de détruire superficiellementes lymphangiectasies, mais les récidives sont fréquentes26,27].

raitements médicamenteux

es inhibiteurs de mammalian target of rapamycin (mTOR)ar voie générale, notamment le sirolimus (rapamycine),nt été utilisés efficacement dans quelques cas de MV derise en charge complexe. Hammill et al. ont publié en011 une série de cas pédiatriques traités efficacement parirolimus pour des anomalies vasculaires complexes, dont

MLK diffuses avec pleurésie [28]. Plusieurs cas ont éténsuite rapportés, et une revue systématique de la litté-ature jusqu’en novembre 2014 faisait état de 38 patientsraités par inhibiteurs de mTOR pour une MLK, avec une

éponse satisfaisante constatée dans 100 % des cas (selones critères hétérogènes) dans les 6 mois, et une bonneolérance [29,30]. Le sirolimus est généralement indiquén prévention du rejet de greffe chez les transplantés

3

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96

’organe. Il a des propriétés à la fois immunosuppressives,nti-prolifératives et anti-angio- et lymphangiogéniques, etrésente l’avantage d’une prise en charge orale. Des essaisont actuellement en cours.

D’autres traitements ont soulevé des espoirs non confir-és. Un cas a été rapporté, en 2012, de régression d’uneLK profonde de localisation thoracique, chez un nourrisson

raité par sildénafil pour une hypertension artérielle pulmo-aire [31]. Des études observationnelles ultérieures n’ontas confirmé l’efficacité du sildénafil dans les MLK [32]. Leropranolol, efficace dans les hémangiomes infantiles, a étéesté dans des cas de MLKS, sans efficacité notable [33].écemment, il a été publié un cas de MLKS microkystiqueutanée (lymphangiectasies) chez une jeune fille de 14 ans,icatrisant sous traitement par isotrétinoïne orale instauréour une acné [34].

emerciements

ous remercions le Dr Marie-Christine Machet et le Dr Fannyujardin, du laboratoire d’Anatomie Pathologique du CHRUe Tours, pour les photographies histopathologiques four-ies.

éclaration de liens d’intérêts

es auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

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