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LES PANCREATITES AUTO-IMMUNES
Louis BUSCAIL
GASTROENTEROLOGIE ET PANCREATOLOGIE
PÔLE DIGESTIF
CHU RANGUEIL - TOULOUSE
Cours Intensif SNFGE – Paris Novembre 2017
PLAN
- DEFINITION « PAI de type 1 vs PAI de type 2 »
- CRITERES DE DIAGNOSTIC
- TRAITEMENT
- QUELQUES POINTS CHAUDS
- POUR LA MAISON
GENERALITES
(1) Okasaki et al. Gut. 2002; (2) Nishimori et al. J.Gastroenterology.2007
2% des pancréatites chroniques (1)
0,82/ 100 000 individus (Japon) (2)
Pièce opératoire >> biopsie d’un autre organe >> biopsie du pancréas
Les classifications et les critères diagnostiques
Prise en charge thérapeutique et profil évolutif
Lésions d’infiltration lymphoplasmocytaire péri-canalaire
PAI-1
fibrose et phlébite oblitérante
IgG4+
DEUX TYPES DE PAI « histologie »
PAI-2
inflammation intra-épithéliale et destruction épithéliale
infiltration lobulaire lymphoplasmocytaire
Signes et caractéristiques
(% moyen selon la littérature)
PAI 1
(45%)
PAI 2
(55%)
Age moyen (ans) 60 40
Hommes (%) 70 50
Symptômes (%)
Ictère
Douleur
Pancréatite aiguë
Autres
75
35
20
10
30 - 35
55
50 - 55
2
Atteinte autres organes (%)
MICI (%)
35 – 45
3
2
20 - 30
Atteinte diffuse à l’imagerie (%) 40 - 50 25
Elévation sérique des IgG4 (%) 60- 80 0 – 10
Diabète (%) 50 6
Insuffisance pancréatique Exocrine (%) 35 30
Récidive après corticothérapie (%) 30 10
PAI-1: LOCALISATIONS EXTRA-PANCREATIQUES
Yamamoto, M. et al. Nat. Rev. Rheumatol. 10, 148–159 (2014);
60% RCH 40% MC « rectite, Colectomie, sans IS »
PAI ET MICI
PLAN
- DEFINITION « PAI de type 1 vs PAI de type 2 »
- CRITERES DE DIAGNOSTIC
- TRAITEMENT
- QUELQUES POINTS CHAUDS
- POUR LA MAISON
Nouveaux critères diagnostiques internationaux: International Consensus Diagnosis Criteria 2010 (ICDC)
Chari ST et al. Pancreatology 2010; Shimosegawa T et al, Pancreas. 2011
1) Radiologique atteinte du parenchyme
atteinte des canaux pancréatiques
2) Sérologique IgG4 > 2N IgG4 normaux
3) Autres Organes critères radiologiques
critères histologiques
MICI
4) Histologique (EUS ou pièce opératoire)
2 à 3 critères histologiques sur 4
2 critères histologiquessur 2
5) Réponse corticothérapie rapide: délai de 2 semaines
Critères PAI de type 1 PAI de type 2
Atteinte des
autres
organes
Niveau 1 : histologie typique avec
IgG4 (> 10 cellules par champs) ou
à l’imagerie au moins : atteinte
sténotique des voies biliaires et
fibrose rétro-péritonéale
Niveau 2 : Histologie avec critères
incomplets ou atteinte clinique des
glandes salivaires et des reins
Diagnostic clinique de MICI
Histologie
du pancréas
(résection
ou biopsie
sous EUS)
Lésions spécifiques (2 à 3 lésions):
- infiltration lympho-
plasmocytaire péri-canalaire
- phlébite oblitérante
- fibrose diffuse
- cellules IgG4+ > 10/ champs.
- lésions granulocytaires
épithéliales des parois du canal
principal avec ou non inflammation
granulocytaire des acini
- pas ou peu de cellules IgG4
positives (0 - 10/ champs).
LES CRITERES RADIOLOGIQUES
Niveau 1 : Elargissement diffus de la glande pancréatique associé à une diminution de la prise de contraste périphérique (parfois halo ou anneau périphérique)
Niveau 2 : Elargissement segmentaire ou focale de la glande pancréatique associé à une diminution de la prise de contraste périphérique
Niveau 1 : Sténose longue du canal de Wirsung ou plusieurs sténoses étagées sans dilatation d’amont.
Niveau 2 : Sténose segmentaire sans dilatation d’amont.
PARENCHYME PANCREATIQUE
CANAL PANCREATIQUE PRINCIPAL
DES IMAGES
*
*
VBP
LE DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL !!
1) Le cancer du pancréas
1) La pancréatite chronique pseudo-tumorale
1) La pancréatite à éosinophile
2) Le lymhome
3) Le cholangiocarcinome
4) Les autres causes de pancréatite aiguë
PLAN
- DEFINITION « PAI de type 1 vs PAI de type 2 »
- CRITERES DE DIAGNOSTIC
- TRAITEMENT
- QUELQUES POINTS CHAUDS
- POUR LA MAISON
QUI TRAITER ?
INDICATIONS ACTUELLES
• Patients symptomatiques
• Masse pancréatique
• Cholangite à IgG4
• Test thérapeutique en cas de doute diagnostic
COMMENT TRAITER ?
• Corticothérapie consensuelle (± prothèse biliaire)
• 0,6 à 1 mg/kg/jour
• Décroissance de 10 mg/ semaine 20 mg
• 12 semaines
• Clinique et Biologie hebdomadaire
• Radiologie mensuelle
• Réponse 80 à 90%
Avt
Avt
Apr
Apr
PLAN
- DEFINITION « PAI de type 1 vs PAI de type 2 »
- CRITERES DE DIAGNOSTIC
- TRAITEMENT
- QUELQUES POINTS CHAUDS
- POUR LA MAISON
1°) TRAITEMENT D’ENTRETIEN ? POUR QUI?
• Réponse 80 à 90%
• Mais… Corticodépendance 20 à 25% des cas!
• Le profil:– PAI de type 1, atteinte diffuse, localisations extra-
pancréatiques et IgG4 très élevées– Retard d’amélioration des signes radiologiques
• Comment?– Corticothérapie à faible dose (5 mg/jour)?– Imurel (2 à 2,5 mg /kg/jour)?–… Rituximab ??
2°) LA RECIDIVE
• Entre 20 et 37 % !! (pancréatique > Biliaire> autre)et pas forcément dans l’année qui suit!!
• Le profil:–PAI de type 1,– 2 ou plus localisations extra-pancréatiques – IgG4 > 4N–Atteinte biliaire–Hypertrophie localisée ou diffuse
• Comment?–Deuxième corticothérapie puis azathioprine
(Thiopurines)–Rituximab avec immunonitoring… Ghazale, Gastroenterology. 2008Maire, Am J of Gastroenterology. 2011
Jeune M Soumis
Pancréatite auto-immune selon les critères ICDC Élimination du diagnostic de cancer du pancréas
Symptômes cliniques (douleur, ictère obstructif..)Atteinte d’autres organes
Non
Surveillance ? Prednisolone(± prothèse biliaire)
Régression rapide des signes radiologiques Normalisation du taux d’IgG4 sous traitement
Pas d’atteinte d’autres organes
Surveillance
Rémission
Atteinte diffuse pancréatique ou retard de réponse radiologique ou persistance d’un
taux élevé d’IgG4 (> 2N) ou ≥ 2 atteintes extra-pancréatiques ou cholangite intra-hépatique
Traitement d’entretien: corticoïdes, immunosuppresseurs ou Rituximab
RECIDIVE
corticoïdes puis immunosuppresseurs ou Rituximab
4°) PRONOSTIC
• Fibrose séquellaire–Pancréas « aspect de pancréatite chronique »–Voies biliaires « sclérose cicatricielle »
• Insuffisance pancréatique- Endocrine 30 à 40%- Exocrine 25 à 30 %
• Cancer = ???
5°) LE TEP SCAN
#1
#1
# 2
#2
#2
#3 #3
#2
PLAN
- DEFINITION « PAI de type 1 vs PAI de type 2 »
- CRITERES DE DIAGNOSTIC
- TRAITEMENT
- QUELQUES POINTS CHAUDS
- POUR LA MAISON
SYN
THES
EPAI- 1:- Masse pancréatique, ictère, autres organes
- Imagerie « TDM et CP-IRM »
- Echoendoscopie ± ponction
- Lésions extra-pancréatiques« voies biliaires, rein, rétropéritoine… »
PAI-2:- Pancréatite aiguë, douleur, masse localisée ou diffuse
- MICI
- Imagerie « TDM et CP-IRM » et Echoendoscopie ± FNA
SYN
THES
E TRAITEMENT PREMIERE LIGNE:Corticothérapie Test thérapeutiqueSuivi « serré »…
Si pas d’amélioration = « DOUTER »
20 à 30 % de corticodépendance et récidivePAI-1 IgG4 élévées ≥ 2 atteintes extra-pancréatiquecholangite associée
TRAITEMENT DEUXIEME LIGNE:corticothérapie et/ou immunosuppresseurs
International consensus for the treatment of autoimmune pancreatitis.Okazaki K1, Chari ST2, Frulloni L3, Lerch MM4, Kamisawa T5, Kawa S6, Kim MH7, LévyP8, Masamune A9, Webster G10, Shimosegawa T9.
Pancreatology. 2017 Jan - Feb;17(1):1-6. doi: 10.1016/j.pan.2016.12.003. Epub2016 Dec 12.
http://www.sciencedirect.com.gate2.inist.fr/science/journal/14243903/17/1http://www.sciencedirect.com.gate2.inist.fr/science/journal/14243903/17/1https://www-ncbi-nlm-nih-gov.gate2.inist.fr/pubmed/?term=Okazaki%20K%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=28027896https://www-ncbi-nlm-nih-gov.gate2.inist.fr/pubmed/?term=Chari%20ST%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=28027896https://www-ncbi-nlm-nih-gov.gate2.inist.fr/pubmed/?term=Frulloni%20L%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=28027896https://www-ncbi-nlm-nih-gov.gate2.inist.fr/pubmed/?term=Lerch%20MM%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=28027896https://www-ncbi-nlm-nih-gov.gate2.inist.fr/pubmed/?term=Kamisawa%20T%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=28027896https://www-ncbi-nlm-nih-gov.gate2.inist.fr/pubmed/?term=Kawa%20S%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=28027896https://www-ncbi-nlm-nih-gov.gate2.inist.fr/pubmed/?term=Kim%20MH%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=28027896https://www-ncbi-nlm-nih-gov.gate2.inist.fr/pubmed/?term=L%C3%A9vy%20P%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=28027896https://www-ncbi-nlm-nih-gov.gate2.inist.fr/pubmed/?term=Masamune%20A%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=28027896https://www-ncbi-nlm-nih-gov.gate2.inist.fr/pubmed/?term=Webster%20G%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=28027896https://www-ncbi-nlm-nih-gov.gate2.inist.fr/pubmed/?term=Shimosegawa%20T%5BAuthor%5D&cauthor=true&cauthor_uid=28027896https://www-ncbi-nlm-nih-gov.gate2.inist.fr/pubmed/28027896
Barbara BOURNET Cyrielle GILLETTA Adrian CULETTO Jacques MOREAU
Marie ROUANETMuriel JEUNECécile LIFFRAUDThibault KAIGHOBADI
Gastroentérologie et Pancréatologie