Lésions inflammatoires du muscle à l’IRMpe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2005/1/b2e7ddd3-7d... · Lésions inflammatoires du muscle à l’IRM F. KOSKAS, E. DION,

LLéésions inflammatoires du sions inflammatoires du muscle muscle àà ll’’IRMIRM

F. KOSKAS, E. DION, D. ZEITOUN, P. GRENIERF. KOSKAS, E. DION, D. ZEITOUN, P. GRENIERPitiPitiéé--SalpêtriSalpêtrièèrere

Service de RadiologieService de RadiologieParis Paris -- FranceFrance

Plan de lPlan de l’é’étudetude

IntroductionIntroductionTechnique de lTechnique de l’’examenexamenMyopathies primitives :Myopathies primitives :–– PolymyositePolymyosite–– DermatomyositeDermatomyosite–– Myosite Myosite àà inclusionsinclusions–– Myosite focaleMyosite focale

Maladies de systMaladies de systèème :me :–– Fasciite Fasciite àà ééosinophilesosinophiles–– SarcoSarcoïïdosedose–– Connectivites mixtesConnectivites mixtes

IntroductionIntroduction

On peut classer les atteintes inflammatoires du muscle On peut classer les atteintes inflammatoires du muscle en 2 grandes familles : en 2 grandes familles :

Atteinte primitive du muscle

PolymyositeDermatomyosite

Myosite à inclusions

Atteinte dans le cadre de maladies de système

SarcoïdoseConnectivites

(sclérodermie, lupus)

Rare : myosite focale Rare : fasciite à éosinophiles

LL’’IRM va permettre dIRM va permettre d’’obtenir une cartographie obtenir une cartographie non invasive des lnon invasive des léésions et ainsi :sions et ainsi :

1/ d1/ d’’orienter le diagnostic en orienter le diagnostic en éétudiant la tudiant la topographie de ces ltopographie de ces léésions.sions.

2/ de guider la biopsie musculaire vers les zones 2/ de guider la biopsie musculaire vers les zones les plus inflammatoires.les plus inflammatoires.

3/ de permettre un suivi non invasif des patients 3/ de permettre un suivi non invasif des patients sous traitement.sous traitement.




IRM TechniqueIRM Technique

3 s3 sééquences sur le bassin et les membres quences sur le bassin et les membres infinféérieurs en entier :rieurs en entier :

Axiale T1 spin écho

Axiale STIR

+/- Axiale spin écho T1 fat sat avec injection de gadolinium

3 3 ééllééments sments séémiologiquesmiologiques

AtrophieAtrophie : diminution de volume des loges musculaires. : diminution de volume des loges musculaires. SSééquence axiale T1quence axiale T1

Infiltration graisseuseInfiltration graisseuse : hypersignaux lin: hypersignaux linééaires au sein des aires au sein des masses musculaires. masses musculaires. SSééquence axiale T1quence axiale T1

LLéésions inflammatoiressions inflammatoires : : hypersignaux (hypersignaux (ssééquence STIRquence STIR) ) ou prise de contraste (ou prise de contraste (ssééquence axiale T1 fat quence axiale T1 fat satsat apraprèès s injection de gadoliniuminjection de gadolinium) )

AA BB

Séquence axiale T1 sur les cuisses

ATROPHIE ?

INFILTRATION GRAISSEUSE ?

ATROPHIE ?

INFILTRATION GRAISSEUSE ?

Atrophie /infiltration graisseuse

AA BB

Séquence axiale T1 sur les cuisses

ATROPHIE : NON

INFILTRATION GRAISSEUSE :OUI, minime

des groupes postérieurs

ATROPHIE : OUIDiminution globale

du volume de toutes les loges

INFILTRATION GRAISSEUSE :OUI, surtout

des groupes postérieurs et des loges quadricipitales

Atrophie /infiltration graisseuse

Séquence axiale STIR sur les cuisses

Hypersignaux bilatéraux et symétriques dans les muscles

vastus lateralis

Séquence axiale T1 après injection de gadolinium

Prise de contraste bilatérale et symétrique dans les musclesvastus lateralis et isolée dans

le vastus intermedialis gauche.

Inflammation

(d’après Netter)

REPARTITION DES LESIONS

Unilatérale / Bilatérale

Proximale / Distale

Groupes musculaires antérieurs / postérieurs / adducteurs / globale


IntroductionIntroductionTechnique de lTechnique de l’’examenexamenMyopathies primitivesMyopathies primitives ::–– PolymyositePolymyosite–– DermatomyositeDermatomyosite–– Myosite Myosite àà inclusionsinclusions–– Myosite focaleMyosite focale


Myopathies primitivesMyopathies primitives

Polymyosite

Dermatopolymyosite


Myalgies bilatérales et proximales

Diagnostic histologique indispensable

Atteinte quadriceps

Lésions dermatologiques

Atteinte groupe postérieurou diffuse

POLYMYOSITEPOLYMYOSITE

Pathologie rare : incidence entre cinq et dix cas par million Pathologie rare : incidence entre cinq et dix cas par million d'habitants .d'habitants .

Touche prTouche prééfféérentiellement la femme (2 pour 1) et l'adulte. rentiellement la femme (2 pour 1) et l'adulte.

Clinique : dClinique : dééficit moteur de type myogficit moteur de type myogèène,bilatne,bilatééral et ral et symsyméétrique, prtrique, préédominant sur les muscles proximaux.dominant sur les muscles proximaux.

Biopsie musculaire chirurgicale: affirme le diagnostic et est Biopsie musculaire chirurgicale: affirme le diagnostic et est indispensable avant tout traitement ; elle montre un infiltrat indispensable avant tout traitement ; elle montre un infiltrat de lymphocytes CD 8 et une absence de lde lymphocytes CD 8 et une absence de léésion vasculaire. sion vasculaire.

IRM : prIRM : préédominance de ldominance de léésions inflammatoires symsions inflammatoires syméétriques, triques, proximales et touchant le groupe musculaire postproximales et touchant le groupe musculaire postéérieur ou rieur ou ll’’ensemble des muscles. Lensemble des muscles. L’’atrophie ainsi que latrophie ainsi que l’’infiltration infiltration graisseuse sont peu marqugraisseuse sont peu marquéées au stade de des au stade de déécouverte de couverte de la maladie.la maladie.

DERMATOMYOSITEDERMATOMYOSITE

Touche la femme (2 pour 1), deux pics de frTouche la femme (2 pour 1), deux pics de frééquence : quence : l'enfant entre 5 et 14 ans et l'adulte dans la 5e ou 6e l'enfant entre 5 et 14 ans et l'adulte dans la 5e ou 6e ddéécennie.cennie.Clinique : dClinique : dééficit moteur comparable ficit moteur comparable àà celui dcelui d’’une une polymyosite.polymyosite.LLéésions dermatologiques caractsions dermatologiques caractéérisent la maladie : risent la maladie : éérythrorythro--oedoedèèmeme des zones ddes zones déécouvertes.couvertes.Anomalies associAnomalies associééeses ::

-- calcinosecalcinose sous cutansous cutanéée, quasi exclusivement e, quasi exclusivement chez lchez l’’enfant pouvant devenir invalidante, renfant pouvant devenir invalidante, rééalisant un alisant un blindage sous cutanblindage sous cutanéé..

-- collections liquidiennes intracollections liquidiennes intra--musculaires.musculaires.Histologie : infiltrat inflammatoire constituHistologie : infiltrat inflammatoire constituéé de de lymphocytes B associlymphocytes B associéé àà des ldes léésions vasculaires.sions vasculaires.

MYOSITE A INCLUSIONSMYOSITE A INCLUSIONS

Myopathie chronique, Myopathie chronique, corticocortico--rréésistantesistante. . Clinique : dClinique : dééficit et atrophie musculaire dficit et atrophie musculaire d’’installation installation progressive, de diagnostic tardif, bilatprogressive, de diagnostic tardif, bilatéérale souvent rale souvent asymasyméétrique avec atteinte prtrique avec atteinte prééfféérentielle des rentielle des quadriceps.quadriceps.LL’’histologie retrouve de manihistologie retrouve de manièère caractre caractééristique des ristique des vacuoles vacuoles intraintra--cytoplasmiquescytoplasmiques contenant des contenant des inclusions inclusions ééosinophiles osinophiles Diagnostic diffDiagnostic difféérentiel avec la polymyosite souvent rentiel avec la polymyosite souvent difficile.difficile.IRM discriminant : atrophie musculaire associIRM discriminant : atrophie musculaire associéée e ààune infiltration graisseuse touchant une infiltration graisseuse touchant prprééfféérentiellement le quadriceps.rentiellement le quadriceps.

Myosite ancienne sans lésion cutanée : Polymyosite ? Myosite à inclusions ?


Polymyosite

Car l'atteinte prédomine sur le groupe musculaire antérieur

Car l’atteinte prédomine sur le groupe musculaire

postérieur

MYOSITE FOCALE

Faiblesse musculaire aigue limitFaiblesse musculaire aigue limitéée e àà un un segment de membre, souvent douloureuse avec segment de membre, souvent douloureuse avec éélléévation inconstante des enzymes musculaires.vation inconstante des enzymes musculaires.

Cette forme particuliCette forme particulièère de myosite re de myosite éévolue vers volue vers une polymyosite (1/3 cas), vers des rune polymyosite (1/3 cas), vers des réécidives cidives localislocaliséées (1/3 cas) ou peut gues (1/3 cas) ou peut guéérir avec ou sans rir avec ou sans ssééquelle quelle àà type dtype d’’infiltration graisseuse(1/3 cas).infiltration graisseuse(1/3 cas).

AA CC

Patient de 50 ans douleur aigue de la région postérieure de la cuisse gauche.

A séquence STIR dans le plan axial sur les cuisses : hypersignal isolé au sein du chef court du biceps gauche

B séquence T1 avec saturation de la graisse et injection de gadolinium : prise de contraste au sein de ce même muscle

B




FASCIITE A EOSINOPHILESFASCIITE A EOSINOPHILES

DDéécrite en 1974 pour la premicrite en 1974 pour la premièère fois par re fois par ShulmanShulman qui qui rapportait les observations de deux patients prrapportait les observations de deux patients préésentant une sentant une induration induration sclscléérodermiformerodermiforme survenue peu de temps aprsurvenue peu de temps aprèès s un effort physique inhabituel. un effort physique inhabituel.

La fasciite diffuse La fasciite diffuse àà ééosinophiles, ou syndrome de osinophiles, ou syndrome de ShulmanShulman, , est une maladie rare dest une maladie rare d’é’étiologie discuttiologie discutéée.e.

Clinique : myalgies distales prClinique : myalgies distales préédominant aux avantdominant aux avant--bras bras et aux mollets associet aux mollets associéées es àà des oeddes oedèèmes douloureux mes douloureux puis une induration puis une induration sclscléérodermiformerodermiforme..

Biologiquement : hyperBiologiquement : hyperééosinophilie sanguine.osinophilie sanguine.

La biopsie, qui doit être La biopsie, qui doit être cutancutanééoo--fasciofascio--musculairemusculaire, , permet dpermet d’é’établir le diagnostic avec certitude mettant en tablir le diagnostic avec certitude mettant en éévidence un vidence un éépaississement fibreux du fascia et une paississement fibreux du fascia et une infiltration inflammatoire infiltration inflammatoire lympholympho--plasmocytaireplasmocytaire avec des avec des polynuclpolynuclééaires aires ééosinophiles. osinophiles.

RRééversibilitversibilitéé des ldes léésions sous traitement corticosions sous traitement corticoïïde.de.

LL’’IRM permet dIRM permet d’’obtenir une obtenir une éévaluation non invasive des valuation non invasive des fascia guidant la biopsie et faisant suspecter le fascia guidant la biopsie et faisant suspecter le diagnostic qui sera toujours confirmdiagnostic qui sera toujours confirméé par lpar l’’histologie.histologie.

IRM des cuisses chez un patient de 73 ans présentant une fasciite diffuse à éosinophiles.

A séquence axiale STIR : hypersignaux le long des fascia

B séquence spin écho T1 avec saturation de la graisse et injection de gadolinium : prise de contraste intense le long des fascia

AA DDB

SarcoSarcoïïdosedoseLe dLe dééveloppement de granulomes tuberculoveloppement de granulomes tuberculoïïdes dans les des dans les muscles strimuscles striéés est frs est frééquent, habituellement asymptomatique.quent, habituellement asymptomatique.

Plus rarement, on note des manifestations Plus rarement, on note des manifestations symtomatiquessymtomatiques : : 1/ tableau de myosite aigu1/ tableau de myosite aiguëë observobservéé au stade initial de la au stade initial de la

maladie. maladie. 2/ nodules intramusculaires palpables, parfois douloureux,2/ nodules intramusculaires palpables, parfois douloureux,

affectant essentiellement les muscles des membres. affectant essentiellement les muscles des membres. 3/ myopathie chronique atrophique d3/ myopathie chronique atrophique dééveloppveloppéée e

essentiellement chez la femme messentiellement chez la femme méénopausnopauséée et pre et préédominant dominant au niveau des racines des membres. au niveau des racines des membres.

L'IRM permet de diffL'IRM permet de difféérencier ces trois formes.rencier ces trois formes.

2/ Granulome intra-musculaire(flèche)

Prise de contraste autour du granulome sur cette séquence T1 gado sans fat sat

1/ Myosite aigue:Prise de contraste bilatérale et diffusesur cette séquence T1 fat sat gado

3/ Forme atrophiqueInfiltration graisseuse et atrophie sur cette séquence T1

Connectivites mixtesConnectivites mixtes

LL’’association dassociation d’’une connectivite une connectivite àà une myosite une myosite fait partie des syndromes de chevauchement : fait partie des syndromes de chevauchement : 10 10 àà 20 % de l20 % de l’’ensemble des connectivites.ensemble des connectivites.

SclScléérodermie, syndrome de rodermie, syndrome de GoujerotGoujerot--SjSjöögrengren, , lupus lupus éérythrythéémateux systmateux systéémique, polyarthrite mique, polyarthrite rhumatorhumatoïïde, thyrode, thyroïïdites et cirrhoses biliaires dites et cirrhoses biliaires primitives sont par ordre de frprimitives sont par ordre de frééquence les quence les principales affections rencontrprincipales affections rencontréées.es.

Ces syndromes de chevauchement se Ces syndromes de chevauchement se singularisent par une prsingularisent par une préédominance fdominance fééminine minine (9/10) et surviennent plus pr(9/10) et surviennent plus préécocement. cocement.

LupusLupusNeuf femmes pour un homme.Neuf femmes pour un homme.

Maladie autoMaladie auto--immune caractimmune caractéérisriséée par une atteinte e par une atteinte cutancutanéée, articulaire, visce, articulaire, viscéérale (rein, systrale (rein, systèème nerveux, me nerveux, ssééreuses) et hreuses) et héématologique. matologique.

Diagnostic : mise en Diagnostic : mise en éévidence d'anticorps antinuclvidence d'anticorps antinuclééaires aires àà taux taux éélevlevéé..

Les myalgies sont prLes myalgies sont préésentes une fois sur deux. sentes une fois sur deux. L'L'éélléévation des crvation des crééatines atines phosphokinasesphosphokinases (CPK) et des (CPK) et des aldolasesaldolases est plus rare, test plus rare, téémoignant dmoignant d’’une atteinte une atteinte musculaire. musculaire.

Les caractLes caractééristiques histologiques de la myosite lupique ristiques histologiques de la myosite lupique sont indiscernables de celles dsont indiscernables de celles d’’une dermatopolymyosite une dermatopolymyosite primitive.primitive.

AA CC

IRM des jambes chez une patiente de 35 ans atteinte d’un lupus systémique avec des douleurs du mollet gauche.

A séquence axiale spin écho T1 : infiltration graisseuse des groupes musculaires postérieurs sans atrophie musculaire.

B séquence axiale T1 avec saturation de la graisse après injection de gadolinium : prise de contraste au sein du gastrocnémien médial gauche.

B

SclScléérodermierodermieFibrose du tissu conjonctif associFibrose du tissu conjonctif associéée e àà des altdes altéérations rations vasculaires et vasculaires et àà des anomalies immunologiques.des anomalies immunologiques.

3 femmes pour un homme, principalement entre 30 et 50 3 femmes pour un homme, principalement entre 30 et 50 ans .ans .

Les manifestations cliniques les plus frLes manifestations cliniques les plus frééquentes sont quentes sont cutancutanééeses : syndrome de Raynaud et : syndrome de Raynaud et acrosclacrosclééroserose. Ce . Ce sont les atteintes viscsont les atteintes viscéérales qui font toute la gravitrales qui font toute la gravitéé de la de la maladiemaladie : pneumopathie interstitielle fibrosante et : pneumopathie interstitielle fibrosante et troubles du rythme cardiaque.troubles du rythme cardiaque.

Atteinte musculaire rare et identique Atteinte musculaire rare et identique àà celle dcelle d’’une une dermatomyosite.dermatomyosite.

AAAA BB

IRM de cuisse chez une femme de 40 ans atteinte de sclérodermie diffuse et présentant des myalgies.

A séquence axiale STIR : qui retrouve une lésion inflammatoire isolée dans le muscle vastus médialis gauche (flèche) ainsi qu’un aspect infiltréde l’hypoderme et des fascia.

B séquence axiale T1 : pas d’infiltration graisseuse.

ConclusionConclusion

3 s3 sééquences IRM en axial : STIR, T1 +/quences IRM en axial : STIR, T1 +/-- gadolinium.gadolinium.

3 signes : 3 signes : –– AtrophieAtrophie–– Infiltration graisseuse Infiltration graisseuse –– LLéésions inflammatoires.sions inflammatoires.

Triple intTriple intéérêt de lrêt de l’’IRM :IRM :–– Diagnostic : type et topographie des lDiagnostic : type et topographie des léésions.sions.–– Guide la biopsie vers les zones les plus inflammatoires.Guide la biopsie vers les zones les plus inflammatoires.–– Suivi non invasif des patients sous traitement et Suivi non invasif des patients sous traitement et EvaluationEvaluation

des nouvelles thdes nouvelles théérapeutiques.rapeutiques.

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