MALFORMACION MAXILOFACIAL

BIOLOGIA DEL DESARROLLOBIOLOGIA DEL DESARROLLO

MALFORMACIONES MALFORMACIONES MAXILO-FACIALMAXILO-FACIAL

JUAN JOSE VELASCO JUAN JOSE VELASCO GONZALEZGONZALEZ

1ºA1ºA

MEDICINAMEDICINA

Malformacion maxilofacialMalformacion maxilofacial

• MALFORMACIONES MALFORMACIONES CONGÉNITASCONGÉNITAS

• Cualquier fallo en el Cualquier fallo en el desarrollo normal ocasiona desarrollo normal ocasiona modificaciones en el modificaciones en el individuo en gestación. individuo en gestación. Conociendo los diferentes Conociendo los diferentes mecanismos mecanismos morfogenéticos de cada morfogenéticos de cada una de las estructuras que una de las estructuras que forman la cara podremos forman la cara podremos determinar la etiopatogenia determinar la etiopatogenia de sus malformaciones de sus malformaciones congénitas.congénitas.

Malformacion maxilofacialMalformacion maxilofacial

FORMACIÓN DE LA CARAFORMACIÓN DE LA CARA

• Una de las características más importantes en la formación de la cara la constituyen Una de las características más importantes en la formación de la cara la constituyen los desplazamientos y multiplicación celular que dan como resultado la formación de los desplazamientos y multiplicación celular que dan como resultado la formación de los mamelones o procesos faciales. los mamelones o procesos faciales.

• La cara se forma entre las semanas 4º a 8º del periodo embrionario gracias al La cara se forma entre las semanas 4º a 8º del periodo embrionario gracias al desarrollo de cinco mamelones o procesos facialesLos procesos maxilares se desarrollo de cinco mamelones o procesos facialesLos procesos maxilares se advierten lateralmente al estomodeo y, en posición caudal a éste, los procesos advierten lateralmente al estomodeo y, en posición caudal a éste, los procesos mandibulares ( ambos procesos derivados del primer arco branquial ). mandibulares ( ambos procesos derivados del primer arco branquial ).

Cronología de la formación de Cronología de la formación de la la cara cara

• Cuarta semanaCuarta semana

• Desarrollo de los arcos branquiales Desarrollo de los arcos branquiales Placodas olfatoriasPlacodas olfatorias en el proceso en el proceso frontonasalfrontonasal

• Aparecen los procesos Aparecen los procesos mandibularesVesículas ópticas y mandibularesVesículas ópticas y óticas óticas

Cronología de la formación de Cronología de la formación de la la cara cara• Quinta semana Quinta semana Fositas nasales, Mamelones Fositas nasales, Mamelones

maxilares superiores, Órgano vomeronasalmaxilares superiores, Órgano vomeronasal

• Sexta semanaSexta semanaCoanas primitivasPaladar Coanas primitivasPaladar primarioLabio superiorEsbozos de los senos primarioLabio superiorEsbozos de los senos maxilar y etmoidal.maxilar y etmoidal.

• Séptima semana Séptima semana Paladar secundarioConducto Paladar secundarioConducto auditivo externo y pabellón auricularauditivo externo y pabellón auricular

• Octava semana Octava semana Cara con aspecto Cara con aspecto humanoEsbozos dentarioshumanoEsbozos dentarios

Cronología de la formación de Cronología de la formación de la la cara cara• Feto a los tres meses Feto a los tres meses Fusión palatina Fusión palatina

completaCartílago nasalVello facial.completaCartílago nasalVello facial.

• Feto de cuatro meses Feto de cuatro meses Bullas etmoidalesSeno Bullas etmoidalesSeno esfenoidal.esfenoidal.

• Cinco meses Cinco meses Degeneración del órgano Degeneración del órgano vomeronasal.vomeronasal.

• Seis meses Seis meses Dientes formados Osificación maxilarDientes formados Osificación maxilar

• Siete mesesSiete mesesCeldas etmoidalesEsbozo seno frontalCeldas etmoidalesEsbozo seno frontal

Formación de la caraFormación de la cara

• El labio inferior y la El labio inferior y la mandíbula se forman a mandíbula se forman a partir de los procesos partir de los procesos mandibulares, que se mandibulares, que se fusionan en la línea media.fusionan en la línea media.

• La nariz se formará a partir La nariz se formará a partir de las cinco prominencias de las cinco prominencias faciales: la prominencia faciales: la prominencia frontonasal da origen al frontonasal da origen al puente de la nariz y la puente de la nariz y la frente; los mamelones frente; los mamelones nasales externos forman las nasales externos forman las aletas y los procesos nasales aletas y los procesos nasales internos fusionados dan internos fusionados dan lugar a la punta de la nariz.lugar a la punta de la nariz.


• Las crestas palatinas derivadas de los procesos Las crestas palatinas derivadas de los procesos maxilares se fusionan entre sí la séptima maxilares se fusionan entre sí la séptima semana dando lugar al paladar secundario. semana dando lugar al paladar secundario. Hacia delante las crestas se fusionan con el Hacia delante las crestas se fusionan con el paladar primitivo dejando como línea divisoria paladar primitivo dejando como línea divisoria entre ambos paladares el agujero incisivo.entre ambos paladares el agujero incisivo.

• Con la formación de las coanas primitivas se Con la formación de las coanas primitivas se pone en comunicación las cavidades nasales pone en comunicación las cavidades nasales primitivas con la cavidad bucal, primitivas con la cavidad bucal, inmediatamente por detrás del paladar inmediatamente por detrás del paladar primario.primario.


• El pabellón de la oreja se El pabellón de la oreja se desarrolla a partir de seis desarrolla a partir de seis proliferaciones proliferaciones mesenquimatosas en los mesenquimatosas en los extremos dorsales del extremos dorsales del primer y segundo arcos primer y segundo arcos branquiales, y rodeando a branquiales, y rodeando a la primera hendidura la primera hendidura faríngea. Estas faríngea. Estas prominencias, tres a cada prominencias, tres a cada lado del conducto auditivo lado del conducto auditivo externo, se fusionan y se externo, se fusionan y se convierten poco a poco en convierten poco a poco en la oreja definitiva. la oreja definitiva.


• Los ojos comienzan a desarrollarse en forma de Los ojos comienzan a desarrollarse en forma de un par de vesículas ópticas de cada lado del un par de vesículas ópticas de cada lado del prosencéfalo al final de la cuarta semana de la prosencéfalo al final de la cuarta semana de la vida intrauterina. Las vesículas ópticas, vida intrauterina. Las vesículas ópticas, evaginaciones del cerebro, toman contacto con el evaginaciones del cerebro, toman contacto con el ectodermo superficial y provocan los cambios ectodermo superficial y provocan los cambios necesarios para la formación del cristalino. La necesarios para la formación del cristalino. La córnea se forma a partir de ectodermo superficial córnea se forma a partir de ectodermo superficial y epitelio epidérmico. A través de la fisura y epitelio epidérmico. A través de la fisura coroidea penetra la arteria hialóidea ( futura coroidea penetra la arteria hialóidea ( futura arteria central de la retina ) y las fibras nerviosas arteria central de la retina ) y las fibras nerviosas del ojo. del ojo.


• Los párpados aparecen al Los párpados aparecen al segundo mes como repliegues segundo mes como repliegues ectodérmicos. Durante el cuarto ectodérmicos. Durante el cuarto mes se ponen en contacto y se mes se ponen en contacto y se sueldan. Al sexto mes se vuelven sueldan. Al sexto mes se vuelven a separar.a separar.

• Durante el tercer mes aparecen Durante el tercer mes aparecen como finas vellosidades los pelos como finas vellosidades los pelos de la cara, en primer lugar las de la cara, en primer lugar las cejas y en el labio superior.cejas y en el labio superior.

• Si bien los arcos branquiales Si bien los arcos branquiales confieren en un periodo inicial el confieren en un periodo inicial el aspecto típico a la cabeza y el aspecto típico a la cabeza y el cuello, en el periodo postnatal la cuello, en el periodo postnatal la aparición de los cornetes nasales, aparición de los cornetes nasales, senos paranasales y dientes senos paranasales y dientes proporcionan a la cara su forma proporcionan a la cara su forma adulta definitiva.adulta definitiva.


MECANISMO DE SOLDADURA DE LOS MECANISMO DE SOLDADURA DE LOS MAMELONES FACIALESMAMELONES FACIALES

• En el periodo embrionario la formación de la cara En el periodo embrionario la formación de la cara resulta del crecimiento desigual de los cinco resulta del crecimiento desigual de los cinco mamelones o procesos faciales y de su fusión.mamelones o procesos faciales y de su fusión.

• La unión de los distintos mamelones entre sí se La unión de los distintos mamelones entre sí se realiza por medio de dos mecanismos: realiza por medio de dos mecanismos: Mesodermización o Consolidación remodeladora.Mesodermización o Consolidación remodeladora.

*Fallos en los procesos de fusión de los diferentes mamelones *Fallos en los procesos de fusión de los diferentes mamelones desencadenarán la producción de anomalías en la formación de la cara.desencadenarán la producción de anomalías en la formación de la cara.

• Mesodermización:Mesodermización: Los mamelones se Los mamelones se desarrollan de forma independiente y al alcanzar desarrollan de forma independiente y al alcanzar cierto grado de desarrollo, sus epitelios se ponen cierto grado de desarrollo, sus epitelios se ponen en contacto soldándose sus bordes libres, siendo en contacto soldándose sus bordes libres, siendo posteriormente reabsorbidos por células posteriormente reabsorbidos por células fagocitarias mesenquimáticas. fagocitarias mesenquimáticas.

• Consolidación remodeladora: Consolidación remodeladora: Los mamelones Los mamelones faciales son zonas de crecimiento más veloz que faciales son zonas de crecimiento más veloz que las áreas vecinas, pero en estadios posteriores las áreas vecinas, pero en estadios posteriores las áreas que se desarrollan más lentamente las áreas que se desarrollan más lentamente podrán crecer hasta hacer desaparecer la podrán crecer hasta hacer desaparecer la diferencia superficial que se había establecido. diferencia superficial que se había establecido.

MECANISMO DE SOLDADURA DE LOS MAMELONES FACIALES

MALFORMACIONES MALFORMACIONES FACIALESFACIALES

• Por la falta de coalescencia de Por la falta de coalescencia de los mamelones, por la no los mamelones, por la no mesodermización de los mesodermización de los mismos, o por un desarrollo mismos, o por un desarrollo menor o exagerado de alguna menor o exagerado de alguna de sus partes. de sus partes.

• Los fallos en la fusión de los Los fallos en la fusión de los mamelones faciales se pueden mamelones faciales se pueden explicar porque: uno, o ambos explicar porque: uno, o ambos mamelones, no crecen lo mamelones, no crecen lo suficiente para contactar con suficiente para contactar con sus homólogos; los mamelones sus homólogos; los mamelones enfrentados no sueldan sus enfrentados no sueldan sus epitelios o, si hay soldadura, no epitelios o, si hay soldadura, no existe cohesión necesaria para existe cohesión necesaria para impedir que más tarde se impedir que más tarde se separen; separen;

Malformaciones facialesMalformaciones faciales

Fisuras facialesFisuras faciales

• Como consecuencia de la no Como consecuencia de la no soldadura de los procesos soldadura de los procesos faciales entre sí aparecen faciales entre sí aparecen las fisuras faciales. Se las fisuras faciales. Se distribuyen alrededor de la distribuyen alrededor de la órbita y párpados y de los órbita y párpados y de los maxilares y labios, maxilares y labios, existiendo fisuras comunes existiendo fisuras comunes a ambas. Las fisuras de a ambas. Las fisuras de tejidos blandos y duros no tejidos blandos y duros no siempre coinciden, y en un siempre coinciden, y en un mismo paciente pueden mismo paciente pueden coexistir diferentes fisuras. coexistir diferentes fisuras. Se describen hasta quince Se describen hasta quince tipos.tipos.


Microsomía hemifacialMicrosomía hemifacial

• Se manifiesta clínicamente por Se manifiesta clínicamente por hipoplasia auricular, maxilar y hipoplasia auricular, maxilar y mandibular, pudiendo implicar mandibular, pudiendo implicar secundariamente a estructuras secundariamente a estructuras vecinas: cigoma, oído medio, vecinas: cigoma, oído medio, nervio facial, musculatura de la nervio facial, musculatura de la mímica y masticatoria, piel y mímica y masticatoria, piel y tejido subcutáneo. Las tejido subcutáneo. Las malformaciones pueden ser malformaciones pueden ser bilaterales, aunque son más bilaterales, aunque son más frecuentes las de un solo lado. frecuentes las de un solo lado. La ausencia de la rama La ausencia de la rama montante de la mandíbula montante de la mandíbula provoca secundariamente un provoca secundariamente un desplazamiento del lado no desplazamiento del lado no afectado. afectado.

Labio leporinoLabio leporino

• Las anteriores al agujero incisivo Las anteriores al agujero incisivo comprenden el Labio leporino comprenden el Labio leporino lateral, Fisura del maxilar superior y lateral, Fisura del maxilar superior y Hendidura de los paladares primario Hendidura de los paladares primario y secundario. Por la falta de fusión y secundario. Por la falta de fusión parcial o completa de los procesos parcial o completa de los procesos maxilares superiores con los maxilares superiores con los procesos globulares o extremo procesos globulares o extremo inferior de los mamelones nasales inferior de los mamelones nasales internos, de uno o ambos lados. internos, de uno o ambos lados.

• Los defectos situados por detrás del Los defectos situados por detrás del agujero incisivo dependen de la falta agujero incisivo dependen de la falta de fusión de las crestas palatinas, y de fusión de las crestas palatinas, y comprenden la Fisura de paladar comprenden la Fisura de paladar secundario, Úvula hendida y bífida.secundario, Úvula hendida y bífida.

• En muchas ocasiones, el labio En muchas ocasiones, el labio leporino está acompañado de leporino está acompañado de paladar fisurado.paladar fisurado.

Malformaciones Malformaciones maxilofacialesmaxilofaciales

Deformidades Deformidades DentofacialesDentofaciales

• Déficit y excesos Déficit y excesos mandibulares y mandibulares y maxilares, Mordida maxilares, Mordida abierta, abierta, Sobremordida...Sobremordida...


Malformaciones branquialesMalformaciones branquiales

• El complicado desarrollo de la El complicado desarrollo de la cara a partir de los arcos cara a partir de los arcos faríngeos produce muchas faríngeos produce muchas anomalías craneofaciales. De anomalías craneofaciales. De igual modo, las anomalías de igual modo, las anomalías de estas estructuras situadas en la estas estructuras situadas en la región cervical provocan la región cervical provocan la formación de quistes anormales formación de quistes anormales laterales y de la línea media.laterales y de la línea media.

• Son muy conocidos los Quistes Son muy conocidos los Quistes branquiales laterales, Fístulas y branquiales laterales, Fístulas y quistes de los senos y de los quistes de los senos y de los conductos tiroglosos, como conductos tiroglosos, como ejemplos de defectos ejemplos de defectos congénitos en esta región.congénitos en esta región.


Malformaciones Malformaciones nasalesnasales

• Las malformaciones Las malformaciones nasales pueden nasales pueden tener importancia no tener importancia no solo por la alteración solo por la alteración estética, sino estética, sino también por su también por su repercusión repercusión funcional.funcional.


• Ausencia de nariz, por la no aparición Ausencia de nariz, por la no aparición de las placodas olfatorias. de las placodas olfatorias.

• Malformación unilateral; falta de una Malformación unilateral; falta de una placoda olfatoria. placoda olfatoria.

• Nariz bífida; los mamelones nasales Nariz bífida; los mamelones nasales internos están separados, provocando internos están separados, provocando que las narinas estén muy separadas que las narinas estén muy separadas y que el puente nasal presente un y que el puente nasal presente un surco muy marcado. surco muy marcado.

• Malformaciones del tabique nasal, por Malformaciones del tabique nasal, por falta de coaptación de los centros de falta de coaptación de los centros de crecimiento. crecimiento.

• Deformidades de la pirámide nasal: Deformidades de la pirámide nasal: exceso de dorso, nariz en silla de exceso de dorso, nariz en silla de montar, asimetría nasal, trastornos montar, asimetría nasal, trastornos alares... alares...

• Malformaciones asociadas a Malformaciones asociadas a síndromes complejos, como la fisura síndromes complejos, como la fisura labiopalatina. labiopalatina.

• Fisuras y quistes nasales. Fisuras y quistes nasales. • Atresia de coanas, etc. Atresia de coanas, etc.


Malformaciones de la orejaMalformaciones de la oreja

• La oreja y el resto de La oreja y el resto de componentes faciales se componentes faciales se originan de los mismos originan de los mismos bloques embriológicos ( arcos bloques embriológicos ( arcos branquiales mandibular e branquiales mandibular e hioideo ), de ahí que puedan hioideo ), de ahí que puedan coexistir varias coexistir varias malformaciones en un mismo malformaciones en un mismo paciente.paciente.

• Dado el diferente origen Dado el diferente origen primitivo del oído interno primitivo del oído interno ( neuroectodérmico ) respecto ( neuroectodérmico ) respecto del oído externo y medio del oído externo y medio ( ectomesénquima ), pocas ( ectomesénquima ), pocas veces el oído interno resulta veces el oído interno resulta comprometido en las comprometido en las alteraciones de la oreja.alteraciones de la oreja.

Malformaciones congénitas Malformaciones congénitas auriculares es la de Tanzerauriculares es la de Tanzer

Anomalías:Anomalías:

• Anotia Anotia

• Microtia con/sin atresia del conducto Microtia con/sin atresia del conducto auditivo externo auditivo externo

• Hipoplasia del tercio medio de la oreja Hipoplasia del tercio medio de la oreja

• Oreja retraída( oreja en copa y caídas ), Oreja retraída( oreja en copa y caídas ), Criptotia, hipoplasia de todo el tercio Criptotia, hipoplasia de todo el tercio superior. superior.

• Oreja prominente. Oreja prominente.


Asimetrías facialesAsimetrías faciales

• En los casos en los que las En los casos en los que las alteraciones corresponden a alteraciones corresponden a un desarrollo insuficiente de un desarrollo insuficiente de los nervios trigémino y los nervios trigémino y facial, el resultado se facial, el resultado se manifiesta en un escaso manifiesta en un escaso desarrollo de la musculatura desarrollo de la musculatura correspondiente. Cuando la correspondiente. Cuando la alteración se presenta de alteración se presenta de forma unilateral, el lado forma unilateral, el lado opuesto puede determinar opuesto puede determinar un desplazamiento de la un desplazamiento de la línea media hacia el lado línea media hacia el lado normal.normal.


Malformaciones de la cara Malformaciones de la cara asociadas a otras anomalíasasociadas a otras anomalías

• En algunas ocasiones las En algunas ocasiones las anomalías faciales se anomalías faciales se presentan asociadas a otras presentan asociadas a otras malformaciones que pueden malformaciones que pueden estar ubicadas en regiones estar ubicadas en regiones alejadas. Por ejemplo: alejadas. Por ejemplo: Necrosis facial unilateral Necrosis facial unilateral acompañada de agenesia de acompañada de agenesia de un pulmón. El problema un pulmón. El problema consiste en establecer si consiste en establecer si ambas malformaciones ambas malformaciones corresponden a un mismo corresponden a un mismo factor genético o si se trata factor genético o si se trata de dos alteraciones de dos alteraciones simultáneas.simultáneas.

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