mandiri skenario 1 Hematologi.docx

7/24/2019 mandiri skenario 1 Hematologi.docx

1/24

Sasaran Belajar

1. Memahami dan Menjelaskan Eritrosit1.1 Pembentukan eritrosit (Eritropoeisis)

1.2 Struktur dan morfologi eritrosit

1.3 ungsi eritrosit

1.! "umlah normal

1.# $elainan pada eritrosit

2. Memahami dan Menjelaskan %emoglobin

2.1 Pembentukan hemoglobin

2.2 Struktur dan fungsi hemoglobin

2.3 Peranan &at besi dalam pembentukan hemoglobin

2.! 'eaksi oksigen dengan hemoglobin3. Memahami dan Menjelaskan nemia dan nemia efisiensi Besi

3.1 efinisi

3.2 Etiologi

3.3 $lasifikasi

3.! Patofisiologi

3.# Manifestasi $linis

3.* iagnosis dan iagnosis banding

3.+ Pemeriksaan fisik dan Pemeriksaan penunjang

3., -ata laksana

3. $omplikasi

3.1/ Pen0egahan

1) Memahami dan Menjelaskan Eritrosit


2/24

1.1 Pembentukan eritrosit (Eritropoeisis)

Eritropoesis adalah proses pembuatan eritrosit (sel darah merah) pada

janin dan bai proses ini berlangsung di limfa dan sumsum tulang

tetapi pada orang deasa terbatas hana pada sumsum tulang.

Sel darah berasal dari sel stem hemopoetik pluripoten ang berada pada

sumsum tulang. Sel ini kemudian akan membentuk berma0am ma0am sel darah

tepi. sal sel ang akan terbentuk selanjutna adalah sel stem 0ommited Sel ini

akan dapat meghasilkan 4nit pembentuk koloni eritrosit (546E) dan 4nit

granulosit dan monosit (5467M).

Pada eritropoesis 546E membentuk banak sel Proeritroblas sesuai

dengan rangsangan. Proeritroblas akan membelah berkali6kali menghasilkanbanak sel darah merah matur aitu Basofil Eritroblas. Sel ini sedikit sekali

mengumpulkan hemoglobin. Selanjutna sel ini akan berdifferensiasi menjadi

'etikulosit dengan sel ang sudah dipenuhi dengan hemoglobin. 'etikulosit

masih mengandung sedikit bahan basofilik. Bahan basofilik ini akan menghilang

dalam aktu 162 hari dan menjadi eritrosit matur.

1. 'ubriblast

'ubriblast disebut juga pronormoblast atau proeritroblast

merupakan sel termuda dalam sel eritrosit. Sel ini berinti bulat

dengan beberapa anak inti dan kromatin ang halus. 4kuran selrubriblast ber8ariasi 1,62# mikron. alam keadaan normal

jumlah rubriblast dalam sumsum tulang adalah kurang dari 1 9

dari seluruh jumlah sel berinti.

2. Prorubrisit

Prorubrisit disebut juga normoblast basofilik atau eritroblast

basofilik. 4kuran lebih ke0il dari rubriblast. "umlahna dalam

keadaan normal 16! 9 dari seluruh sel berinti.

3. 'ubrisit

'ubrisit disebut juga normoblast polikromatik atau eritroblast

polikromatik. :nti sel ini mengandung kromatin ang kasar dan

menebal se0ara tidak teratur di beberapa tempat tampak daerah6daerah piknotik.

Pada sel ini sudah tidak terdapat lagi anak inti inti sel lebih

ke0il daripada prorubrisit tetapi sitoplasmana lebih banak

mengandung arna biru karena asam ribonukleat (ribonu0lei0

a0id6';) dan merah karena hemoglobin. "umlah sel ini dalam

sumsum tulang orang deasa normal adalah 1/62/ 9.

!. Metarubrisit

Sel ini disebut juga normoblast ortokromatik atau eritroblast

ortokromatik. :ni sel ini ke0il padat dengan struktur kromatin

ang menggumpal. Sitoplasma telah mengandung lebih banak

hemoglobin sehingga arnana merah alaupun masih ada sisa6


3/24

sisa arna biru dari ';. "umlahna dalah keadaan normal

adalah #61/9

#. 'etikulositPada proses maturasi eritrosit setelah pembentukan hemoglobin

dan penglepasan inti sel masih diperlukan beberapa hari lagi

untuk melepaskan sisa6sisa ';. Sebagian proses ini

berlangsung di dalam sumsum tulang dan sebagian lagi dalam

darah tepi. Setelah dilepaskan dari sumsum tulang sel normal

akan beredar sebagai retikulosit selama 162 hari. alam darah

normal terdapat /# < 2#9 retikulosit.

*. Eritrosit

Eritrosit normal merupakan sel berbentuk 0akram bikonkaf

dengan ukuran diameter +6, mikron dan tebal 1#6 2# mikron.

Bagian tengan sel ini lebih tipis daripada bagian tepi. enganpearnaan =right eritrosit akan berarna kemerah6merahan

karena mengandung hemoglobin. 4mur eritrosit adalah sekitar

12/ hari dan akan dihan0urkan bila men0apai umurna oleh

limpa.

Eritrosit hidup dan beredar dalam darah tepi (life span) rata6rata selama

12/ hari. Setelah 12/ hari eritrosit mengalami proses penuaan kemudian

dikeluarkan dari sirkulasi oleh sistem 'ES. pabila destruksi eritrosit terjadi

sebelumna maka proses ini disebut sebagai %emolisis.

1.2 Struktur dan morfologi eritrosit

1. Rubriblast>

Sel besar ( 1#63/ ?m)

:nti > besar bulat arna merah kromatin halus

;ukleoli > 263 buah

Sitoplasma > biru tua sedikit halo di sekitar inti

2. Prorubrisit>

@ebih ke0il dari rubriblast

:nti> bulat kromatin mulai kasar ;ukleoli (6)

Sitoplasma> biru lebih pu0at

3. Rubrisit>

@ebih ke0il dari prorubrisit

:nti> lebih ke0il dari prorubrisit bulat kromatin

kasar dan menggumpal

Sitoplasma> pembentukan %b (A)

. Metarubrisit>


4/24


5/24

4mur sel eritrosit C12/ hari

Holume eritrosit adalah / 6 # Dm3."umlah eritrosit normal pada pria !* 6

*2 jutaD@ dan pada anita !2 6#! jutaD@.

1.3 #ungsi eritrosit

Eritrosit mengangkut G2 ke jaringan dan membaa 5G2 hasil metabolisme

ke paru6paru.

Penentuan golongan darah.

Eritrosit juga berperan dalam sistem kekebalan tubuh. $etika sel darah

merah mengalami proses lisis oleh patogen atau bakteri maka hemoglobin

di dalam sel darah merah akan melepaskan radikal bebas ang akan

menghan0urkan dinding dan membran sel patogen serta membunuhna.

Eritrosit juga melepaskan senaa S6nitrosothiol saat hemoglobin

terdeoksigenasi ang juga berfungsi untuk melebarkan pembuluh darah

dan melan0arkan arus darah supaa darah menuju ke daerah tubuh ang

kekurangan oksigen.

1. $umlah normal

Pria > # < ## jtmm3

=anita > !# < # jtmm3

1.! %elainan pada eritrosit

1. $elainan 4kuran Makrosit diameter eritrosit I ?m dan 8olumena I 1// f@

Mikrosit diameter eritrosit J + dan 8olumena J ,/ f@

nisositosis ukuran eritrosit tidak sama besar

2. $elainan =arna

%ipokrom bila daerah pu0at pada bagian tengah eritrosit I 13diameterna

%iperkrom bila daerah pu0at pada bagian tengah eritrosit J13diameterna

Polikrom eritrosit ang memiliki ukuran lebih besar dari eritrosit matang

arnana lebih gelap.

3. $elainan Bentuk

Sel sasaran (target 0ell) Pada bagian tengah dari daerah pu0at eritrosit

terdapat bagian ang lebih gelapmerah.

Sferosit Eritrosit K normal arnana tampak lebih gelap.

G8alositEliptosit Bentuk eritrosit lonjong seperti telur (o8al) kadang6

kadang dapat lebih gepeng (eliptosit).

Stomatosit Bentuk sepeti mangkuk.

Sel sabit (si0kle 0elldrepano0te) Eritosit ang berubah bentuk menerupai

sabit akibat polimerasi hemoglobin S pada kekurangan G2.


6/24

kantosit Eritrosit ang pada permukaanna mempunai 3 6 12 duridengan

ujung duri ang tidak sama panjang.

Burr 0ell (e0hino0te) i permukaan eritrosit terdapat 1/ 6 3/ duri ke0ilpendek ujungnatumpul.

Sel helmet Eritrosit berbentuk sepeti helm.

ragmentosit (s0histo0te) Bentukeritrosit tidak beraturan.

-eardrop0ell Eritrosit seperti buah pearatau tetesan air mata.

Poikilositosis Bentuk eritrosit berma0am6ma0am.

2) Memahami dan Menjelaskan &emoglobin

3.11 Pembentukan hemoglobin

%emoglobin adalah &at arna dalam eritrosit ang berfungsi mengangkut

G2 dan 5G2.

Bai baru lahir 13# C 3 gdl

Bai 3 bulan 11# C 2 gdl

nak usia 1 tahun 12 C 1# gdl

nak usia sekolah 13 C 1# gdl

=anita 12 < 1* gdl

Pria 1! < 1, gdl


7/24

Sintesis heme

Sintesis heme merupakan proses ang kompleks ang melibatkan banak

langkah en&imatik dan melibatkan 2 kompartemen aitu mitokondria dansitosol. Sintesis heme terutama terjadi di dalam mitokondria. Proses ini diaali

dengan kondensasi glisin dan su00inl65o ang kemudian diubah menjadi

asam #6aminole8ulinik (@) oleh en&im asam L6aminole8ulinat (@)

sintase. $emudian asam #6aminole8ulinik mengalami serangkaian reaksi pada

sitoplasma sampai akhirna menjadi $o6proporfirinogen dan masuk kembali

ke mitokondria dan menjadi protoprofirinogen. $emudian protoprofirinogen

diubah menjadi protoporfirin dan bergabung dengan besi ang diangkut oleh

transferin menjadi heme. -ransferin mengangkut besi ke jaringan ang

mempunai reseptor transferin. (%offbrand 2/13)

(.themedi0albio0hemistrpage.orgheme6porphrin.htmldiakses pada 23 Gktober2/1!)

Sintesis globin

7lobin merupakan protein ang terbentuk dari asam6asam amino ang

disintesis di ribosom. $elompok gen 6globin berada pada kromosom 1*

sedangkan kelompok gen N6globin berada pada kromosom 11.

%atabolisme &b

&emolisis ekstra'askuler

3.12 Struktur dan fungsi hemoglobin
http://www.themedicalbiochemistrypage.org/heme-porphyrin.htmlhttp://www.themedicalbiochemistrypage.org/heme-porphyrin.html


8/24

%emoglobin deasa (%b) terdiri dari empat rantai polipeptida ( dua a

dan dua b ) masing6masing mengandung satu molekul heme. Sedangkan pada bai

ang masih dalam kandungan atau ang sudah lahir terdiri dari beberapa rantaibeta dan molekul hemoglobinna terbentuk dari 2 rantai alfa dan 2 rantai gama

ang dinamakan sebagai %b.

'antai a dan b dari %b adalah mirip satu

sama lain dalam konfigurasi 3 dimensi dan

pada rantai tunggal dari mioglobin otot

alaupun urutan asam aminona berbeda.

alam setiap rantai terjadi , heliks6a.

%eme suatu kompleks dari satu 0in0in

porfirin dan satu ion ferro (e2A) sesuaipada 0elah dari setiap rantai globin dan

berinteraksi dengan 2 residu histidin.

Menurut epkes ': fungsi hemoglobin antara lain>

1. Mengatur pertukaran oksigen dengan karbondioksida di dalam jaringan6

jaringan tubuh.

2. Mengambil oksigen dari paru6paru kemudian dibaa ke seluruh jaringan6

jaringan tubuh untuk dipakai sebagai bahan bakar.

3. Membaa karbondioksida dari jaringan6jaringan tubuh sebagai hasil

metabolisme ke paru6paru untuk di buang untuk mengetahui apakah seseorang

itu kekurangan darah atau tidak dapat diketahui dengan pengukuran kadar

hemoglobin. Penurunan kadar hemoglobin dari normal berarti kekurangan

darah ang disebut anemia

3.13 Peranan at besi dalam pembentukan hemoglobin

Besi diserap dalam bentuk fero (e2A). $arena bersifat toksik di dalam

tubuh besi bebas biasana terikat ke protein. Besi dapat diambil dari simpanan

feritin diangkut dalam darah sebagai transferin dan diserap oleh sel ang

memerlukan besi melalui proses endositosis diperantarai oleh resptor (misalna

oleh retikulosit ang sedang membentuk hemoglobin). pabila terjadi

penerapan besi berlebihan dari makanan kelebihan tersebut disimpan

sebagai hemosiderin suatu bentuk feritin ang membentuk kompleks dengan

besi tambahan ang tidak mudah dimobilisasi segera.


9/24

3.1 Reaksi oksigen dengan hemoglobin

%emoglobin mengikat oksigen untuk membentuk oksihemoglobin

oksigen menempel pada e2Adalam heme. Masing6masing dari keempatatom besi dapat mengikat satu molekul oksigen se0ara re8ersibel. tom

besi tetap berada dalam bentuk ferro sehingga reaksi pengikatan oksigen

merupakan suatu reaksi oksigenasi.

engan reaksi > %b A G2O %bG2

Bila tekanan G2 tinggi seperti dalam kapiler paru G2berikatan dengan

hemoglobin. Sedangkan jika tekanan oksigen rendah oksigen akan dilepas

dari hemoglobin (deoksihemoglobin).

$ur8a disosiasi hemoglobin6oksigen adalah kur8a ang menggambarkan

hubungan 9 saturasi kemampuan hemoglobin mengangkut G2dengan PG2ang memiliki bentuk signoid khas ang disebabkan oleh interkon8ersi -6

'. Pengikatan G2oleh gugus heme pertama pada satu molekul %b akan

meningkatkan afinitas gugus heme kedua terhadap G2 dan oksigenase

gugus kedua lebih meningkatkan afinitas gugus ketiga dan seterusna

sehingga afinitas %b terhadap molekul G2ke empat berkali6kali lebih besar

dibandingkan reaksi pertama.

Masing6masing dari keempat atom besi dapat mengikat satu molekul G2

se0ara re8ersible. tom besi tetap berada dalam bentuk ferro sehingga

reaksi pengikatan G2 merupakan suatu reaksi oksigenasi bukan oksidasi.

'eaksi ini berlangsung 0epat dan membutuhkan aktu kurang dari //1

detik. eoksigenasi juga berlangsung sangat 0epat. Struktur kuartener


10/24

hemeoglobin menentukan afinitasna terhadap G2. Pada

deoksihemoglobin unit globin terikat erat dalam konfigurasi

-ense(-tegang) ang menurunkan afinitas molekul terhadap G2. Saat G2pertama kali terikat ikatan ang menahan unit globin terlepas sehingga

terbentuk konfigurasi relaed('rileks). Qang memaparkan lebih banak

tempat pengikatan G2. %asil akhirna adalah peningkatan afinitas terhadap

G2 sebesar #// kali lipat. i jaringan reaksi6reaksi ini berbalik sehingga

terjadi pelepasan G2.

%emoglobin mengikat G2 untuk membentuk oksihemoglobin G2

menempel pada e2A di heme. finitas hemoglobin terhadap G2

dipengaruhi p%suhu dan konsentrasi 23 bifosfogliserat(23 BP7) dalam

sel darah merah. 23 BP7 dan %A berkompetisi dengan G2 untuk

berikatan dengan hemoglobin deoksigenasi sehiingga afinitas hemoglobin

terhadap G2 berkurang dengan bergeserna posisi empat rantaipeptida(struktur kuartener).

Bila darah terpajan oleh berbagai ma0am obat dan agen6agen pengoksidasi

laina se0ara in 8itro atau in 8i8o besi ferro(e2A) ang dalam keadan

normal terdapat dalam molekul tersebut akan berubah menjadi besi ferri

(e3A) ang membentuk methemoglobin. Methemoglobin berarna

tuadan kalau jumlahna besar dalam sirkulasi methemoglobin ini akan

menimbulkan perubahan arna kehitaman pada kulit ang menerupai

sianosis. Pada keadaan normal terjadi sedikit oksidasi hemoglobin

menjadi methemoglbi tetapi suatu sistem en&im dalam sel darah merah

akni ;%6ethemoglobin reduktase mengubah kembali methemoglobin

menjadi hemoglobin. -idak adana sistem ini se0ara kongenital

merupakan salah satu penebab methemoglbinemia herediter.

3) Memahami dan Menjelaskan nemia dan nemia *efisiensi +esi

3.1! *efinisi

nemia merupakan keadaan di mana masa eritrosit dan atau masa

hemoglobin ang beredar tidak memenuhi fungsina untuk

menediakan oksigen bagi jaringan perifer.

3.1" Etiologi

Pada dasarna anemia disebabkan oleh gangguan pembentukan

eritrosit di sumsum tulang (produksi eritrosit menurun) kehilangan

eritrosit dari tubuh (perdarahan) proses peningkatan penghan0uran

eritrosit dalam tubuh sebelum aktuna (hemolisis).

3.1, %lasifikasi

$lasifikasi nemia berdasarkan morfologi eritrosit>

nemia hipokromik mikrositer

(M5HK,/ flR M5% K2+pg)

1 nemia defisiensi besi


11/24

2 -halassemia

3 nemia akibat penakit kronik

! nemia sideroblastik

B nemia ;ormokromik normositer

1 namia pas0apendarahan akut

2 nemia aplastik < hipoplastik

3 nemia hemolitik < terutama bentuk ang didapat

! nemia akibat penakit kronik

# nemia mieloptisik

* nemia pada gagal ginjal kronik

+ nemia pada mielofibrosis

, nemia pada sindrom mielodisplastik

5 nemia makrositer

1 Megaloblastik

a nemia defisiensi folat

b nemia defisiensi 8itamin B12

2 ;onmegaloblastik

a nemia pada penakit hati kronik

b nemia pada hipotiroid

0 nemia pada sindroma mielodisplastik

$lasifikasi anemia berdasarkan etiopatognesis>

Produksi eritrosit menurun

1 $ekurangan bahan untuk eritrosit

a Besi> anemia defisiensi besi

b Hitamin B12 dan asam folat > anemia megaloblastik

2 7angguan utilisasi besi

a nemia akibat penakit kronik

b nemia sideroblastik

3 $erusakan jaringan sumsum tulanga trofi dengan penggantian oleh jaringan lemak> anemia

aplastikhipoplastik

b Penggantian oleh jaringan fibrotiktumor> anemia

leukoritroblastikmieloptisik

B $ehilangan eritrosit dari tubuh

1 nemia pas0a pendarahan akut

2 nemia pas0a pendarahan kronik

5 Peningkatan penghan0uran eritrosit dalam tubuh (hemolisis)

1 aktor ekstrakorpuskuler


12/24

a. ntibodi terhadap eritrosit>

i. utoantibodi6:% (autoimmune hemolytic anemia)

ii. :soantibodi6%; (hemolytic disease of the newborn)b. %ipersplenisme

0. Pemaparan terhadap bahan kimia

d. kibat infeksi bakteriparasit

e. $erusakan mekanik

2 aktor intrakorpuskuler

a 7angguan membran

i Hereditary spherocytosis

ii Hereditary elliptocytosis

b 7angguan en&im

i efisiensipyruvate kinaseii efisiensi G6PD (Glocuse-6 phospate dehydrogenase)

0 7angguan hemoglobin

i %emoglobinopati stru0tural

ii -halassemia

Bentuk 0ampuran

E Bentuk ang patogenesisna belum jelas

(Bakta 2//*)

3.1- Patofisiologi

3.1 Manifestasi %linis

7ejala anemia sangat ber8ariasi tetapi pada umumna dapat dibagi

menjadi 3 golongan besar aitu>

1. 7ejala umum anemia

isebut juga sebagai sindrom anemia atau anemi0 sndrome.

7ejala umum anemia adalah gejala ang timbul pada semua jenis anemia

pada kadar hemoglobin ang sudah menurun di baah titik tertentu.

7ejala ini timbul karena anoksia organ target dan mekanisme kompensasi

tubuh terhadap penurunan hemoglobin. 7ejala6gejala tersebut jika

diklasifikasikan menurut organ ang terkena adalah sebagai berikut>

Sstem kardio8askular > lesu 0epat lelah palpitasi takikardi sesak

nafas angina pe0toris dan gagaljantung

Sstem saraf > sakit kepala pusing telinga mendenging mata

berkunang6kunang kelemahan otot iritabel.

Sistem urogenital > gangguan hadidan libido menurun

Epitel > pu0at pada kulit dan mukosa elastisitas kulit menurun

rambut tipis dan halus

2. 7ejala khas masing6masing anemia


13/24

nemia defisiensi besi > disfagia atropi papil lidah stomatitis

angularis

nemia defisiensi asam folat > lidah merah (buffy tongue)

nemia hemolitik > i0terus dan hepatosplenomegali

memia aplastik > pendarahan kulit atau mukosa dan tanda6tanda

infeksi

3. 7ejala akibat penakit dasar

isebabkan karena penakit ang mendasari anemia misalna

anemia defisiensi besi ang disebabkan oleh infeksi 0a0ing

tambang

3.2/ *iagnosis dan *iagnosis banding

-ahap6tahap dalam diagnosis anemia >

1. Menentukan adana anemia

2. Menentukan jenis anemia

3. Menentukan etiologi atau penakit dasar anemia

!. Menentukan ada atau tidakna penakit penerta ang akan

memengaruhi hasil pengobatan

3.21 Pemeriksaan

5omplete blood 0ount (5B5)

5B5 terdiri dari pemeriksaan hemoglobin hematokrit jumlah eritrosit

ukuran eritrosit dan hitung jumlah leukosit. Pada beberapa laboratorium

pemeriksaan trombosit hitung jenis dan retikulosit harus ditambahkan

dalam permintaan pemeriksaan (tidak rutin diperiksa). Pada banak

automated blood 0ounter didapatkan parameter '= ang

menggambarkan 8ariasi ukuran sel.

Pemeriksaan morfologi apusan darah tepi

pusan darah tepi harus die8aluasi dengan baik. Beberapa kelainan darahtidak dapat dideteksi dengan automated blood 0ounter.

Sel darah merah berinti (normoblas)

Pada keadaan normal normoblas tidak ditemukan dalam sirkulasi.

;ormoblas dapat ditemukan pada penderita dengan kelainan hematologis

(penakit si0kle 0ell talasemia anemia hemolitik lain) atau merupakan

bagian dari gambaran lekoeritroblastik pada penderita dengan bone

marro repla0ement. Pada penderita tanpa kelainan hematologis

sebelumna adana normoblas dapat menunjukkan adana penakit ang

mengan0am jia seperti sepsis atau gagal jantung berat.

%ipersegmentasi neutrofi l


14/24

%ipersegmentasi neutrofi l merupakan abnormalitas ang ditandai dengan

lebih dari #9 neutrofi l berlobus # danatau 1 atau lebih neutrofi l

berlobus *. dana hipersegmentasi neutrofi l dengan gambaranmakrositik berhubungan dengan gangguan sintesis ; (defi siensi

8itamin B12 dan asam folat).

%itung retikulosit

'etikulosit adalah sel darah merah imatur. %itung retikulosit dapat berupa

persentasi dari sel darah merah hitung retikulosit absolut hitung

retikulosit absolut terkoreksi atau reti0ulo0te produ0tion inde. Produksi

sel darah merah efektif merupakan proses dinamik. %itung retikulosit

harus dibandingkan dengan jumlah ang diproduksi pada penderita tanpa

anemia. 'umus hitung retikulosit terkoreksi adalah>

%itung retikulosit terkoreksi T 9 retikulosit penderita hemato0rit!#

aktor lain ang memengaruhi hitung retikulosit terkoreksi adalah adana

pelepasan retikulosit prematur di sirkulasi pada penderita anemia.

'etikulosit biasana berada di darah selama 2! jam sebelum mengeluarkan

sisa '; dan menjadi sel darah merah. pabila retikulosit dilepaskan

se0ara dini dari sumsum tulang retikulosit imatur dapat berada di sirkulasi

selama 263 hari. %al ini terutama terjadi pada anemia berat ang

menebabkan peningkatan eritropoiesis. Perhitungan hitung retikulosit

dengan koreksi untuk retikulosit imatur disebut reti0ulo0te produ0tion

inde ('P:).1

'P: T (9retikulosit hematokrit penderita !#)

#aktor koreksi

aktor koreksi dapat dilihat pada tabel 1.

-abel 1 > aktor koreksi hitung 'P:

'P: di baah 2 merupakan indikasi adana kegagalan sumsum tulang

dalam produksi sel darah merah atau anemia hipoproliferatif. 'P 3 ataulebih merupakan indikasi adana hiperproliferasi sumsum tulang atau

respons ang adekuat terhadap anemia.

"umlah leukosit dan hitung jenis

dana leukopenia pada penderita anemia dapat disebabkan supresi atau

infiltrasi sumsum tulang hipersplenisme atau defisiensi B12 atau asam

folat. dana leukositosis dapat menunjukkan adana infeksi infl amasi

atau keganasan hematologi. dana kelainan tertentu pada hitung jenis

dapat memberikan petunjuk ke arah penakit tertentu>

Peningkatan hitung neutrofi l absolut padainfeksi

Peningkatan hitung monosit absolut pada mielodisplasia

Peningkatan eosinofi l absolut pada infeksi tertentu

&ematokri

t penderita

(0)

#aktor

koreksi

!/ < !#

3# < 3

2# < 3!

1# < 2!

K1#

1/

1#

2/

2#

3/


15/24

Penurunan nilai neutrofi l absolut setelahkemoterapi

Penurunan nilai limfosit absolut pada infeksi %:H atau pemberian

kortikosteroid

"umlah trombosit

bnormalitas jumlah trombosit memberikan informasi penting untuk

diagnostik. -rombositopenia didapatkan pada beberapa keadaan ang

berhubungan dengan anemia misalna hipersplenisme keterlibatan

keganasan pada sumsum tulang destruksi trombosit autoimun (idiopatik

atau karena obat) sepsis defi siens folat atau B12. Peningkatan jumlah

trombosit dapat ditemukan pada penakit mieloproliferatif defisiensi e

infl amasi infeksi atau keganasan. Perubahan morfologi trombosit

(trombosit raksasa trombosit degranulasi) dapat ditemukan pada penakitmieloproliferatif atau mielodisplasia.

Pansitopenia

Pansitopenia merupakan kombinasi anemia trombositopenia dan

netropenia. Pansitopenia berat dapat ditemukan pada anemia aplastik

defisiensi folat 8itamin B12 atau keganasan hematologis (leukemia akut).

Pansitopenia ringan dapat ditemukan pada penderita dengan splenomegali

dan spleni0 trapping sel6sel hematologis. E8aluasi kadar hemoglobin dan

hematokrit se0ara serial dapat membantu diagnostik. 5ontoh> Pada seorang

penderita %b turun dari 1# g9 menjadi 1/ g9 dalam + hari. Bila

disebabkan oleh ganguan produksi total (hitung retikulosit T /) dan bila

destruksi sel darah merah berlangsung normal (19 per hari) %b akanturun +9 dalam + hari.

Penurunan %b seharusna //+ 1# g9 T 1/# g9. Pada penderita ini %b

turun lebih banak aitu # g9 sehingga dapat diasumsikan supresi

sumsum tulang saja bukan merupakan penebab anemia dan menunjukkan

adana kehilangan darah atau destruksi sel darah merah.

3.22 ata laksana

-erapi untuk keadaan darurat seperti pada pendarahan akut

akibat anemia aplasti0 atau pada anemia pas0a pendarahan akut

ang disertai dengan gangguan hemodinamik

-erapi supportif

-erapi ang khas untuk masing6masing anemia

-erapi kausal untuk mengobati penakit dasar ang

menebabkan anemia tersebut

nemia *efisiensi +esi

nemia defisiensi besi adalah anemia ang timbul akibat berkurangna

penediaan besi untuk eritropoesis karena 0adangan besi kosong (depleted iron

store) ang pada akhirna mengakibatkan pembentukan hemoglobin berkurang

(Bakta 2//*).


16/24

Etiologi

$ehilangan besi akibat perdarahan menahun ang dapat berasal dari>a. Saluran 0erna> tukak peptik kanker lambung kanker kolon hemoroid

di8ertikulosis dan infeksi 0a0ing tambang

b. Saluran genitalia anita> menorrhagia

0. Saluran kemih> hematuria

d. Saluran napas> hemoptoe

aktor nutrisi> kurangna jumlah besi total dalam makanan atau kualitas besi

(bioa8aibilitas) besi ang tidak baik

$ebutuhan besi meningkat> pada prematuritas kehamilan dan anak dalam

masa pertumbuhan

7angguan absorbsi besi> gastrektomi tropical sprueatau kolitis kronik

(Bakta 2//*)

Patofisiologi

eplesi besi

eplesi besi merupakan tahapan aal dari B. Berbagai proses patologis

ang menebabkan kurangna besi mema0u tubuh untuk menesuaikan diri aitu

dengan meningkatkan absorbsi besi dari usus. Pada tahapan ini tanda ang

ditemui adalah penurunan ferritin serum dan besi dalam sumsum tulang

berkurang.

Eritropoesis defisiensi besi

$ekurangan besi ang terus berlangsung menebabkan besi untuk

eritropoiesis berkurang namun namun se0ara klinis anemia belum terjadi kondisi

ini dinamakan eritropoiesis defisiensi besi. -anda6tanda ang ditemui pada fase ini

adalah peningkatan kadar protoporhrin dalam eritrosit penurununan saturasi

transferin dan peningkatan -otal iron binding 0apa0it (-:B5).

nemia defisiensi besi

"ika jumlah besi terus menurun maka eritropoiesis akan terus terganggu

dan kadar hemoglobin mulai menurun sehingga terjadi anemia hipokromikmikrositik. $ondisi ini sudah bisa dikategorikan sebagai anemia defisiensi besi

nemia defisiensi besi memberikan dampak kesehatan ang 0ukup banak

kepada seseorang misalna gangguan sistem neuromus0ular gangguan kognitif

gangguan imunitas dan gangguan terhadap janin.

Manifestasi %linis

7ejala anemia defisiensi besi dapat digolongkan menjadi 3 golongan besar aitu>

1.7ejala umum anemia


17/24

isebut juga sebagai sindrom anemia dijumpai pada anemia defisiensi

besi apabila kadar hemoglobin turun dibaah +6, gdl. 7ejala ini berupa pu0at

badan lemah lesu 0epat lelah mata berkunang6kunang serta telinga mendenging.

Pada anemia defisiensi besi karena penurunan kadar hemoglobin ang terjadi

se0ara perlahan6lahan sering kali sindrom anemia tidak terlalu men0olok

dibandingkan dengan anemia lain ang penurunan kadar hemoglobinna terjadi

lebih 0epat.

2.7ejala khas akibat defisiensi besi

6 $oilon0hia> kuku sendok (spoon nail)kuku menjadi rapuh bergaris6garis8erti0al dan menjadi 0ekung sehingga mirip sendok.

Sumber > .funs0rape.0om

6 trofi papil lidah> permukaan lidah menjadi

li0in dan mengkilap karena papil lidah

menghilang

Sumber > angelangeljs.blogspot.0om

6 Stomatitis angularis> adana keradangan pada sudut mulut sehingga tampak

sebagai ber0ak berarna pu0at keputihan

6 isfagia> neri menelan karena kerusakan epitel hipofaring

6 trofi mukosa gaster sehingga menimbulkan akhloridia.

Sindrom Plummer Hinson atau disebut juga sindrom Paterson $ell> kumpulan

gejala ang terdiri dari anemia hipokromik mikrositer atrofi papil lidah dan

disfagia.
http://www.funscrape.com/Search/1/koilonychia.htmlhttp://www.google.com/url?sa=i&source=images&cd=&cad=rja&docid=DdmoKZJQm2KtwM&tbnid=_-1gGNzOiZTLrM:&ved=0CAcQjB0wAA&url=http%3A%2F%2Fangelangeljs.blogspot.com%2F2013_05_01_archive.html&ei=jGtsUvH3LIvzrQfx3IHgAg&psig=AFQjCNFbX7lAUvtOJD3tD2lqkOnHQadbDQ&ust=1382923532827385http://www.funscrape.com/Search/1/koilonychia.htmlhttp://www.google.com/url?sa=i&source=images&cd=&cad=rja&docid=DdmoKZJQm2KtwM&tbnid=_-1gGNzOiZTLrM:&ved=0CAcQjB0wAA&url=http%3A%2F%2Fangelangeljs.blogspot.com%2F2013_05_01_archive.html&ei=jGtsUvH3LIvzrQfx3IHgAg&psig=AFQjCNFbX7lAUvtOJD3tD2lqkOnHQadbDQ&ust=1382923532827385


18/24

3.7ejala penakit dasar

apat dijumpai gejala6gejala penakit ang menjadi penebab anemia

defisiensi besi tersebut. Misalna pada anemia akibat penakit 0a0ing tambang

dijumpai dspepsia parotis membengkak dan kulit telapak tangan berarna

kuning seperti jerami.

(Bakta 2//*)

*iagnosis dan *iagnosis +anding

1. *iagnosis

namnesis

Penting pada anamnesis untuk menanakan hal6 hal ang mengindikasikan

adana kausa dari anemia defisiensi besi. %al penting untuk ditanakan

misalna>

6 'iaat gi&i

6 namnesis lingkungan

6 Pemakaian obat

6 'iaat penakit

6 Pada remaja khususna anita bisa ditanakan perdarahan bulanana

Pemeriksaan fisik

Pemeriksaan fisik meliputi pemeriksaan tanda 8ital untuk melihat kondisi

umum ang mungkin menjadi penebab utama ang mempengaruhi

kondisi pasien atau efek anemia terhadap kondisi umum pasien.

Pemeriksaan fisik ditujukan untuk menemukan berbagai kondisi klinis

manifestasi kekurangan besi dan sindroma anemi0.

Pemeriksaan laboratorium

"enis

Pemeriksaan

;ilai

%emoglobin $adar %b biasana menurun disbanding nilai normal berdasarkan jenis

kelamin pasien

M5H Menurun (anemia mikrositik)

M5% Menurun (anemia hipokrom)

Morfologi -erkadang dapat ditemukan ring cell ataupencil cell

erritin erritin mengikat e bebas dan berkamulasi dalam sistem 'E sehingga

kadar erritin se0ara tidak langsung menggambarkan konsentrasi kadar


19/24

e. Standar kadar normal ferritin pada tiap 0enter kesehatan berbeda6

beda. $adar ferritin serum normal tidak meningkirkan kemungkinan

defisiensi besi namun kadar ferritin 1// mg@ memastikan tidak adana

anemia defisiensi besi

-:B5 otal !ron "inding #apacitybiasana akan meningkat 3#/ mg@

(normal> 3//63*/ mg@ )

Saturasi

transferrin

Saturasi transferin bisana menurun K1,9 (normal> 2#6#/9)

Pulasan sel

sumsum tulang

apat ditemukan hperplasia normoblastik ringan sampai sedang dengan

normoblas ke0il. Pulasan besi dapat menunjukkan butir hemosiderin

(0adangan besi) negatif. Sel6sel sideroblas ang merupakan sel blasdengan granula ferritin biasana negatif. $adar sideroblas ini adalah Gold

standar untuk menentukan anemia defisiensi besi namun pemeriksaan

kadar ferritin lebih sering digunakan.

Pemeriksaan

penait dasar

Berbagai kondisi ang mungkin menebabkan anemia juga diperiksa

misalna pemeriksaan fe0es untuk menemukan telur 0a0ing tambang

pemeriksaan darah samar endoskopi dan lainna.

Sel pensil

"ika dilihat dari beratna kekurangan besi dalam tubuh maka defisiensi besi dapat

dibagi enjadi 3 tingkatan aitu >

6 Deplesi besi adalah penurunan 0adangan besi tanpa diikuti

penurunan kadar besi serum. eteksi dari tingkatan ini adalah

dengan menggunakan teknik biopsi atau dengan pengukuran

ferritin. $arena absorpsi besi berbanding terbalik dengan

0adangan besi maka terjadi peningkatan absorpsi besi pada fase

ini.


20/24

6 $ritropoiesis defisiensi besi dikatakan ada ketika 0adangan besi

habis namun kadar hemoglobin dalam darah masih dalam batasbaah normal. alam fase ini beberapa abnormalitas dalam

pemeriksaan laboratorium dapat dideteksi terutama menurunna

saturasi transferrin serta meningkatna total iron-binding

capacity. Meningkatna protoporfirin eritrosit bebas dapat dilihat

di pertengahan dan akhir dari fase ini. Mean 0orpus0ular 8olume

(M5H) biasana masih dalam batas normal alaupun sudah

terlihat beberapa mikrosit pada hapusan darah.

6 $etika konsentrasi hemoglobin menurun hingga di baah batas

normal anemia defisiensi besiterjadi. Pada fase ini kadar en&im

ang mengandung besi seperti sitokrom juga menurun.

2. Diagnosis Bandinga. nemia penakit kronik

nemia ang dijumpai pada penakit kronik tertentu ang khas

ditandai oleh gangguan metabolism besi aitu adana hipoferemia

sehingga menebabkan berkurangna penediaan besi ang

dibutuhkan untuk sintesis hemoglobin tetapi 0adangan besi sumsum

tulang masih 0ukup.

b. -halasemia

Penakit kelainan darah ang ditandai dengan kondisi sel darah merah

mudah rusak atau umurna lebih pendek dari sel darah merah normal.

0. nemia sideroblastik

nemia dengan sideroblas 0in0in dalam sumsum tulang.

nemia

defisiensi besi

nemia akibat

panakit

kronik

-halassemia nemia

sideroblastik

M5H Menurun Menurun ; Menurun Menurun ;

M5% Menurun Menurun ; Menurun Menurun ;

Besi serum Menurun Menurun ;ormal ;ormal

-:B5 Meningkat Menurun ;ormal

Meningkat

;ormal

Meningkat

Besi sumsum tulang ;egatif Positif Positif kuat Positif dengan

ring sideroblastik


21/24

Protoporfirin

eritrosit

Meningkat Meningkat ;ormal ;ormal

Elektroforesis %b ;ormal ;ormal %b.2

meningkat

;ormal

ata aksana

Prinsip penatalaksanaananemia defisiensi besi adalah mengetahui faktor

penebab dan mengatasina serta memberikan terapi penggantian dengan preparat

besi. Pemberian preparat e dapat se0ara peroral maupun parenteral.

Setelah diagnosis ditegakkan maka akan dibuat ren0ana pemberian

terapi.-erapi terhadap anemia defisiensi besi adalah >

1 -erapi kausal> terapi terhadap penebab perdarahan misalna

pengobatan 0a0ing

tambang pengobatan hemoroid pengobatan menorhagia. -erapi

kausal harus

dilakukan kalau tidak maka anemia akan kambuh lagi.

2 Pemberian preparat besi untuk mengganti kekurangan besi dalam

tubuh (iron

repla0ement therap) >a -erapi besi oral merupakan terapi pilihan pertama oleh

karena efektif murah dan aman. Preparat ang tersedia

adalah ferrous sulphate (preparat pilihan pertama oleh

karena paling murah tetapi efektif). osis anjuran adalah 3

2// mg. Preparat lain > ferrous glu0onate ferrous fumarat

ferrous la0tate ferrous su00inate.

b -erapi besi parenteral sangat efektif tetapi mempunai

risiko lebih besar dan hargana lebih mahal. Gleh karena

risiko ini maka besi parenteral hana diberikan atas indikasi

tertentu seperti> :ntoleransi terhadap pemberian besi oralkepatuhan terhadap obat rendah penerapan besi

terganggu keadaan dimana kehilangan darah banak

kebutuhan besi besar dalam aktu pendek defisiensi besi

fungsional relatif.

3 Pengobatan lain

a iet sebaikna diberikan makanan bergi&i dengan tinggi

protein terutama berasal dari protein heani.

%ebutuhan besi (mg) (1! 4 &b sekarang) 5 ++ 5 26 7 !// atau 1/// mg


22/24

b Hitamin 5 diberikan 3 1// mghari untuk meningkatkan

absorposi besi

0 -ransfusi darah B jarang memerlukan transfusi darah.iberikan hana pada keadaan anemia ang sangat berat atau

disertai infeksi ang dapat mempengaruhi respons terapi. "enis

darah ang diberikan adalah P'5 untuk mengurangi bahaa

o8erload.

"ika respons terhadap terapi tidak baik maka perlu dipikirkan>

Upasien tidak patuh sehingga obat tidak diminum dosis besi kurang masih ada

perdarahan 0ukup berat ada penakit lain seperti pen.kronik ada defisiensi asam

folat. Serta kemungkinan salah mendiagnosis B. "ika dijumpai keadaan

tersebut lakukan e8aluasi kembali dan ambil tindakan ang tepat.

(Bakta 2//*)

%omplikasi

6 7angguan jantung ang pada aalna hana berdebar lama6lama

jantung bisa membesar. "antung ang membesar lama6lama

terganggu fungsina sehingga terjadilah gagal jantung.

6 7angguan kehamilan kemungkinan tinggi terjadi lahir prematur V

berat lahir rendah.

6 7angguan pertumbuhan V mudah kena infeksi bila terjadi pada

anak.

6 5epat lelah pu0at lemas nafas 0epat sakit kepala pusing atau

pening.

6 -elapak kaki tangan dingin sering sariaan detak jantung 0epat

dan dada berdebar.

Pen8egahan

Pendidikan kesehatan

6 Pemakaian jamban

6 Perbaikan lingkungan kerja

6 Pemekaian alas kaki

6 Penuluhan gi&i untuk mendorong konsumsi makanan ang

membantu penerapan besi


23/24

Pemberantasan infeksi 0a0ing tambang sebagai sumber perdarahan kronik

ang paling sering dijumpai didaerah tropi0.

Suplementasi besi

ortifikasi bahan makanan dengan besi


24/24

*aftar Pustaka

orland =. . ;eman. (2//2). %amus %edokteran DorlandF. E75 2.

:lmu Penakit alam "ilid ::

Documents

mandiri skenario 1 Hematologi.docx