marieta dumitrache-patologia cristalinului

  • Published on
    06-Jan-2016

  • View
    23

  • Download
    3

Embed Size (px)

DESCRIPTION

marieta dumitrache-patologia cristalinului

Transcript

<ul><li><p>ICRISTALINUL</p><p>Anatomie qi fiziologie .....pag.374Anomalii congenitale .....pag.376</p><p>Anomalii de formdAnomalii de pozitie</p><p>Modificiri ale pozifiei dobAndite ..pag.377Glaucomul facolitic gi facomorfi c.............. pag.378Uveita facoanafi lactici.................. ......pag.379Sindromul pseudoexfoliativ pa;g.379Cataracta.</p><p>Cataracta congenitalS..... pag.380</p><p>Cataracte neconstituf i onaleCataracte legate de anomalii metabolice sau cu sindrom malformativTratamentul cataractei congenitale</p><p>Cataracta dobdnditlCataracta legat6 de vArstiCataracta patologicECataracta complicatdCataracta toxicd ( iatrogen6 )Cataracta traumaticiCataracta secundard</p><p>Tratamentul cataractei adultului pag.389Tehnici chirurgicaleCristalinele artifi cialeTehnica implantlriiSubstan{e vdscoelasticeCompl icaliile chirurgiei cataractei</p><p>Compl icali i intraoperatori iCompl icatii postoperatori i</p><p>373</p></li><li><p>CRISTALINUL</p><p>AnatomieCristalinul normal este o structurd</p><p>opticd avascular[ transparentl 9i biconvexi(mai bombat posterior decit anterior).Cristalinul apare ca o frontier6 intresegmentul anterior pi cel posterior alochiului. El are contact anterior cu irisul; lacopil doar la nivelul marginii pupilare, iar pemisurd ce cristalinul se mSreqte acestcontact cre$te, produc6nd micaorareacamerei anterioare datoritd impingerii spreanterior a irisului. Posterior cristalinul vinein contact cu vitrosul prin ligamentul patelar,contact puternic la tineri, care cu v0rsta sesl6begte. In aceastd pozilie este sustinut defibrele zonulare (zonula lui Zilir) careformeazd ligamentul suspensor " alcristalinului. Aceste fibre au originea lanivelul pars plana, la O,5mm-lmm anteriorde ora serrata gi se inserd pe capsulacristalinului anterior de ecuator 1,5mm, iarposterior de acesta l,25mm. Cu vArstafibrele ce se inserd la ecuator dispar, astfelincAt fibrele zonulare se separd in doudstraturi, unul anterior gi altul posterior,determin6nd fine indentafii pe suprafalacristalinului. Cristalinul adultului are undiametru ecuatorial de 9-10 mm 9i undiametru antero-posterior de 4mm (la na$terediametrul ecuatorial este de 6,5mm, iar celantero-posterior de 3,5mm).</p><p>Cristalinul este format din capsul6,epiteliu anterior, cortex gi nucleu, gi nuprezintl vascularizafie proprie (el igi pierdevasele in timpul dezvoltirii intrauterine,nutrilia sa fiind asiguratl prin difuziune de laumoarea apoas6 gi vitros).Fiziologie</p><p>Funcfia cristalinului constd inrefraclia luminii pentru a produce o imagineclari pe retind (35% din puterea de refractiea globului ocular care este de 60 D).</p><p>Indexul de refracfie este variabil:1,38la nivelul cortexului gi 1,40 pentru nucleu.</p><p>Cristalinul permite trecerea a 80%din razele de lumin5, gi anume cele culungimi de undi cuprinse intre 400nm gi</p><p>374</p><p>1400nm. Razele ultraviolete (cu lungimi deundd </p></li><li><p>Greutatea cristalinului este deaproximativ 65 mg la nagtere qi ajunge la220 mg spre 60 ani gi are un ph de 7 ,4 .</p><p>Energia necesari pentrusintetizarea glutationului gi transportul ionicprovine din catabolismul glucozei, care seface prin urmdtoarele cdi:</p><p>- glicoliza anaerobd cemetabolizeazd, aproximativ 78 % dinglucoz6;</p><p>- calea pentozic[ (guntpentozo-fosfat ) ce asigurtr TPNH2;</p><p>- calea sorbitol;- ciclul Krebs (rol mic</p><p>deoarece cristalinul nu posedd mitocondrii );Capsula cristalinului este</p><p>compusl din 95 o/o colagen nepolimerizat,este elastic[ gi transparentd cu rol deproteclie gi barierd pentru diferitele substanlecare intr6 gi ies din cristalin. Capsula esteimpermeabild pentru moleculele mari gipermeabild pentru moleculele mici al cdrortransport il asigurl prin mecanisme active(pompa de ioni ) 9i pasive (difuzie ).</p><p>Funclia decristalinului</p><p>acomodalie o</p><p>Singurul rol al cristalinului estefocalizarea luminii pe retin6. in ochiulnormal, cAnd corpul ciliar este in repus,imaginea obiectelor de la infinituloftalmologic este un punct pe retinS. Puterealentilei in acest caz este minimald.Acomodafia este mecanismul prin careochiul i9i schimbl focalizarca de la distanfila aproape gi se produce prin contracliamuqchiului ciliar, care prin intermediulfibrelor zonulare induce modificiri in formacristalinului, respectiv cregerea puterii saledioptrice.</p><p>Cdnd mugchiul ciliar se contract5,se produce o micaorare a diametrului siucare permite relaxarea fibrelor zonulare gibombarea cristalinului, care devine maisferic, crescdnd puterea sa dioptricd (prindeplasarea fibrelor intracristaliniene) 9iavdnd ca rezultat acomodafia. In situafiainversf,, cdnd mugchiul ciliar se relaxeazS,cre$te tensiunea in fibrele zonulare, iar</p><p>cristalinul se aplatizeaz6, cu sclderea puteriisale dioptrice.</p><p>In timpul acomodafiei modificdrilecristalinului apar preponderent la nivelulsuprafelei anterioare in regiunea centrali,unde capsula cristalinianl este mai subtire,iar fibrele zonulare se inser6 mai aproape deaxul vizual in comparatie cu celeposterioare.</p><p>Acomodafia este un act reflex,permanent. Amplitudinea acomodafieireprezinti diferenfa ?ntre refractia ochiului inrepaus gi refracfia aceluiagi ochi inmaximum acomodativ qi se mdsoari indioptrii. Punctul cel mai apropiat de ochidincolo de care acomodafia nu mai estenecesartr pentru a vedea clar un obiect poartdnumele de punctul remotum ( PR ). In cazulochiului emetrop acesta se afld la o distanfdde 5 - 6 metri ( distantd consideratd infinituloptic , pentru care au fost create majoritateaoptotipurilor uzuale). Punctul cel maiapropiat de ochi de la care un subiect vedeclar un obiect se nume$te punctul proximum( PP ) 9i este situat la o distanfl variabild infuncfie de vdrsta subiectului. Pentru unsubiect emetrop de zece ani PP este la 7 cmiar la 70 de ani, cdnd acomodafia disparecomplet, se confundi cu punctul remotum.Amplitudinea acomodafiei (diferenfa dintrevaloarea refracfiei corespunzdtoare PP 9i PR)in cazul unui copil emetrop de 7 ani este del4 dioptrii.</p><p>Amplitudinea acomodafiei scaderapid cu vdrsta datoriti pierderii elasticitdtiicristalinului gi genereazd presbiopia, care seinstaleazi fiziologic dup6 40 de ani'Presbiopia se manifestd prin depdrtarea deochi a PP gi necesitatea de a purta lentileconvergente pentru vederea de-aproape. ingeneral se consider[ cd adultul de 40 de aniemetrop mai are o amplitudine acomodativlde 4-8 D, iar la 70 de ani acomodafia disparein totalitate.</p><p>Acomodafia este insofitd de reflexulde convergentd (care mentine fuziuneaimaginii pe retind) gi de miozi (care reduceaberafiile date de schimbarea curburiicristalinului). Aceste trei procese reflexe,</p><p>37s</p></li><li><p>acomodatia, convergenla gi mioza, au locsimultan. Contractia mugchiului ciliar apareprin excitalie parasimpaticd (nervul IIIoculomotor). Acomodafia poate fi blocati inparalizia nervului III oculomotor, in diabet,botulism, difterie sau prin administrarea desubstanfe parasimpatolitice (atropina,fenilefrina, etc ).</p><p>ANOMALIILE CONGENITALEALE CRISTALINULUI</p><p>Anomalii de formiAfakia primard reprezinti absenfa</p><p>congenitald a cristalinului, situafie in careochiul prezintd gi alte malformafii grave,incdt vederea nu este posibild.</p><p>Colobomul cristalinian reprezinti olips6 de substantd la nivelul acestuia, deregulI este situat inferior gi se insofeqtefrecvent de colobom irian, coroidian, de nervoptic precum gi de gaurd retiniand gigantS.Adiacent colobomului poate fi o zon6 deopacitate corticali gi/sau o ingrogarecapsular6.</p><p>Microsferofakia este o anomaliecongenitald in care cristalinul este mic cadimensiune gi rotund ca form6. Zonuladevine vizibild in midriazd qi se poate rupeugor. Se insofegte de iridodonezis gi miopieforte gi se complicl ugor cu glaucom prinbloc pupilar. Apare izolat, dar cel maifrecvent in cadrul unor sindroameplurimalformative, cum ar fi: sindromulWeil-Marchesani (caracteristic), ocazional inanomalia Peters, sindromul Marfan,sindromul Alport, sindromul Lowe.</p><p>Lenticonul si lentiglobul reprezintddeformdri conice, respectiv sferice ale fe{eianterioare $i/ sau posterioare alecristalinului. Produc astigmatism miopicneregulat cristalinian (de indice de refracfie).</p><p>Lenticonul este caracteristicsindromului Alport, anomalie autozomalrecesivS, care mai include microsferofakie,catar actd congenitald, surditate gi nefrit6.</p><p>Microfokia este o anomaliecongenitald in care cristalinul apare mic</p><p>376</p><p>datoritd opririi sale in dezvoltare gi estecaracteristic[ sindromului Lowe.</p><p>Anomalii de pozi{ie (ectopii)Ectopia cristalinului reprezintl o</p><p>pozilionare anormall malformativd aacestuia qi se prezinti sub doui forme:subluxafia gi luxa{ia de cristalin.</p><p>Cristalinul subluxat presupune odeplasare a acestuia din pozilia normal6, elreglsindu-se totugi in afia pupilard.Cristalinul luxat sau dislocat reprezintd odeplasare totald a acestuia din aria pupilari.Examenul biomicroscopic evidenliazS:</p><p>- camerl anterioarl de profunzimeinegal6;</p><p>- pierdereacornee gi cristalin;</p><p>- iridodonezisglobului;</p><p>paralelismului dintre</p><p>prezent la miqc[rile</p><p>- uneori afakie cind cristalinul esteluxat in vitros.</p><p>Ectopiile cristalinului sunt frecventbilaterale gi se pot intAlni izolate sau asociatecu alte malformalii oculare sau generale.Cristalinul este deplasat fafi de axul optic alochiului gi prezintd modificari ale zonulei'Cristalinul ectopic se poate complica cudeplasarea sa anterioard sau posterioari,spontan sau la traumatisme minore, cudecolarea de retini gi cu hipertonia ocular[.</p><p>Ectopii cristaliniene fdrd anomalii generaleasociate</p><p>Pot fi simple sau asociate cu ectopiapupilari gi sunt in general bilaterale,simetrice gi se transmit autozomal dominantsau recesiv. Uneori se asociazd cu alteanomalii oculare, cum ar fi: mioPie,microftalmie, colobom.</p><p>Ectopii cristaliniene asociate cu anomaliigenerale</p><p>Sindromul Marfan este o disPlaziemezodermicd cu transmitere autozomaldominantd, cu expresivitate variabild gicuprinde:</p><p>- anomalii oculare (prezente inpropodie de 60-90%) - reprezentate de:</p></li><li><p>subluxalie bilaterald de cristalin supero-temporali sau supero-nazald de importanfdvariabild 9i cu o acuitate vizualdsatisftcdtoare, microsferofakie, miopieaxial6, anomalii ale unghiului iridocornean(rdd5cina irisului poate avea o inserfie foarteposterioarl gi unghiul poate prezenta relicveembrionare), leziuni de fund de ochicongenitale (retiniti pigmentari saucolobom coroidian) sau mai frecventdobdndite (corioretinite, striuri angioide,atrofie optici, degenerescenld retiniand inpalisadl sau cistoidi care predispune ladezlipire de retin[), alte anomalii (mai rarmegalocornee, keratocon, persistenta mem-branei pupilare, microftalmie, strabism). ;</p><p>- anomalii generale:. Sindrom morfologic - rareori</p><p>complet, asociazd arahnodactilie. gidolicocefalie. Subiecfii sunt ?nalfi, slabi, cufala subfire, alungiti, urechi mari ,nas efilat,au membre lungi gi gracile, hiperlaxitateligamentar6, piele uscatd, hiperelastic6,hipoplazie muscular6.</p><p>. Modificiri cardio-vasculare potcondiliona prin gravitate prognosticul vital.Sunt variabile gi se descriu tulburdri de ritmqi de conducere, comunica{iiinterventriculare, coarctatie de aort6.</p><p>. Alte manifestiri - emfizempulmonar. hernie, hidronefroz[.</p><p>Evolulie - pe plan general speranta deviat[ este redusd ( 45-50 de ani )</p><p>- ocular, ectopia cristaliniani aretendin!6 de agravare, complicdndu-se cu:hipertonie acuti sau cronicd luxaliianterioare sau posterio ar e, cataracti (inaintede 40 de ani), decolare de retind spontandsau declangatl prin interven{ia pe cristalin(ochi extrem de fragili).</p><p>Homocistinuria reprezintl oanomalie cu transmitere autozomal recesivdce constd in deficitul de cistationsintetaz[ ceduce la acumularea de metionind gihomocistein5. Nou ndscutul este normal. iarsemnele bolii apar progresiv.</p><p>- anomalii sistemice - deformiri alescheletului, leziuni articulare, osteoporozd,</p><p>hiperostozd frontald, retard mental, crizeconvulsive, risc crescut de tromboembolii.</p><p>- anomalii oculare - subluxaliecristaliniani bilaterali infero-nazali,asimetricd ce apare la vdrsta de 4 -5 ani gievolueazd spre luxafie totali, cataractd,stafilom scleral, miopie, glaucom, atrofieoptic6, degenerescenfd chistici a periferieiretiniene caracterizati prin acumulare dematerial PAS+.</p><p>Evolutia este influenlati degravitatea accidentelor tromboembolice.</p><p>Tratament: vitamina 86, restrictie lametioninE, supliment de cisteinS.</p><p>Sindromul lkill - Marchesani -transmitere autozomal recesivd, cupenetranfd gi expresivitate variabilE,anomalie a tesutului conjunctiv.</p><p>- anomalii sistemice - indivizi scunzi,degete scurte, retard mental, articula{ii laxe,brahicefalie, lirgirea metacarpienelor gifalangelor;</p><p>- anomalii oculare - microftalmie.miopie, microsferofakie, subluxalieinferioard, anterioar[ sau posterioari decristalin, glaucom secundar.</p><p>Sindromul Ehlers Danlostransmitere autozomal dominantd saurecesivi, defect major de sintezd acolagenului.</p><p>- anomalii generale - hiperlaxitateligamentard, piele hiperextensibi16, tendinfdla contuzii.</p><p>- anomalii oculare - pliuri epicantice,tendinfI la eversia spontani a pleoapelor,sclere albastre, microcornee, miopie, striuriangioide, ectopie cristalinian6, hemoragiivitreene, dezlipire de retind.</p><p>MODTFICART Aln POZITIEIDOBANDITE</p><p>Subluxa1ia gi luxa(ia de cristalinapar prin ruperea parfialn gi respectiv totali afibrelor zonulare gi pot surveni la un cristalinin pozi{ie normald sau la un cristalin ectopic.</p><p>Cauze:- traumatismele oculare care duc</p><p>la ruperea a cel pu{in 25% din fibrelezonulare (cea mai frecvent6 cauzd). $ocul</p><p>377</p></li><li><p>direct prin contuzie forte este cel mai adeseaimplicat, dar gi contuzia de la distanfd poateproduce luxalii cristaliniene. Pentru un globpatologic (ectopi e cristaliniani, miopie forte,cataract[ hipermaturS, etc ) este suficient untraumatism minor pentru deplasareacristalinului;</p><p>- sifilisul dobindit;- miopia forte;- inflama{iile oculare cronice;- cataracta hipermaturd;- tumorile uveale anterioare;- sindromul pseudoexfoliativ.</p><p>Subluxafia cristalinului poate filatentd gi descoperiti prin sciderea acuiti{iivizuale. Examenul biomicroscopic popteardta rupturd zonulard parliald, hernie devitros, cameri anterioari inegal6. Cdndsubluxafia este importantd apare scddereaaccentuatd a vederii cu diplopiemonocularal. Hipertonia oculard estefrecventE, putdnd fi generat[ de subluxafiade cristalin gi de leziunile asociate aleunghiului iridocornean (recul posttraumatic).</p><p>Luxafia cristalinului prezint6simptomatologie diferit[ in functie de luxa]iaanterioari sau posterioard a acestuia.</p><p>- luxafia anterioard - tablou clinicacut cu dureri oculare, hipertonie, edemcomean gi necesiti tratament chirurgical deurgent6.</p><p>- luxafia posterioari - tablouclinic mai calm cu sciderea brutali a vederii.Ochiul devine afak prin cdderea cristalinuluidin aria pupilard in vitros. Aceastd situatiepoate fi bine toleratl mult timp p6nd cdndsurvin complicafiile tardive: uveitafacoanti genic6, glaucomul facolitic.Tratament</p><p>. Cristalin luxat in cameraanterioard</p><p>cristalinului- extractia chirurgicali a</p><p>- c6nd se contraindicdintervenfia chirurgicali se tenteazdrepozilionarea in camera posterioard prinindentafie corneand sub anestezie topici inmidriazd. Dupd repozilionare se</p><p>378</p><p>administreazd pilocarpind O,STo-lYo gi sepracticl iridotomie laser periferic[.</p><p>. Cristalin luxat in vitros- extracfia chirurgic...</p></li></ul>