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8/7/2019 Mod anemia aplsica
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Anemia Aplsica
Es un sndrome defallo medularcaracterizado
porpancitopenia e
hipoplasiamedular
(reduccin odeplecin de las
clulaseritroides,
granulocticas y
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Epidemiologa
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Causas
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Fisiopatolo
gao defecto de los precursores
.hematopoyticos
une contra el tejido hematopoytico
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RadiacionesIonizantes
Dependiendo de la dosis y extensin, lairradiacin produce aplasia.
Las clulas ms sensibles a la irradiacinson las que se hallan en mitosis y enellas se generan iones, perxidos yradicales libres.
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Agentes Quimicos
Los derivados del benceno u otroshidrocarburos pueden inhibir lahematopoyesis de forma global o
selectiva. El benceno y sus metabolitos se unen deforma covalente e irreversible al DNA einhiben su sntesis.
Otros hidrocarburos como el tolueno,xileno y algunos insecticidas tambin sehan relacionado con el desarrollo de
aplasia medular.
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Virus
Especies de virus de diferentes familiaspueden infectar clulas de la medula
sea humana y afectar su proliferacin
porporaccin directa o mediada poraccin directa o mediada pormecanismo inmunemecanismo inmune..
La aplasia medular puede ir precedida oacompaada de una hepatitis aguda.
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Algunos frmacos ysustancias qumicas que se
vinculan con anemia aplsicaFrmacos y sustanciasSustancias cuyo principal efecto txico suele ser la depresin medular a las dosisutilizadas habitualmente o tras una exposicin normal:
Frmacos citotxicos empleados en la quimioterapia antineoplsica: alquilantes,antimetabolitos, antimitticos, algunos antibiticos
Sustancias que producen a menudo, pero no siempre, aplasia medular: Benceno
Sustancias con probabilidades bastante escasas de producir anemia aplsica:CloranfenicolInsecticidas :Antiprotozoarios ,quinacrina y cloroquina mepacrina
(Antiinflamatorios no esteroideos como
, ,fenilbutazona indometacina
,ibuprofeno, )sulindac cido acetilsaliclico
(Anticonvulsivos , , , )hidantonas carbamazepina fenacemida felbamato (Metales pesados , , , )oro arsnico bismuto mercurio
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Frmacos y sustancias , , ( , ,Sulfamidas algunos antibiticos antitiroideos metimazol metiltiouracilo
), ( , ),propiltiouracilo antidiabticos tolbutamida clorpropamida inhibidores dela anhidrasa
( )carbnica acetazolamida y metazolamida
(Antihistamnicos , )cimetidina clorfeniramina -D Penicilamina ( )Estrgenos durante el embarazo y en dosis altas en los animales
ustancias cuya vinculacin a la anemia aplsica es menos segura ( , , , ,Otros antibiticos estreptomicina tetraciclina meticilina mebendazol
,trimetoprimsulfametoxazol
)flucitosina ( , , ,Sedantes y tranquilizantes clorpromazina proclorperazina piperacetazina
, , )clordiazepxido meprobamato metiprilonaAlopurinol Metildopa QuinidinaLitioGuanidina
Perclorato potsicoTiocianatoCarbimazol
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Manifestaciones clnicas
Comienzo habitualmente insidioso Con frecuencia causa desencadenante ha cesado
Sntomas: fatigabilidad, debilidad, epistaxis,
sangramientos de boca, gastrontestinales,metrorragia ; ulceraciones de boca, faringe yotras infecciones (tardas)
Signos: palidez, prpura, hemorragias, fiebre No son comn la esplenomegalia ni linfadenopatas
E l i
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Evaluacindiagnstica
Laboratorio:Laboratorio: Sangre: anemia normoctica, normocrmica,Sangre: anemia normoctica, normocrmica,
arregenerativa, hemoglobina < 7g/dl,arregenerativa, hemoglobina < 7g/dl,
leucopenia con 70 a 90% de linfocitos,leucopenia con 70 a 90% de linfocitos,trombocitopenia con plaquetas de tamaotrombocitopenia con plaquetas de tamaonormal.normal.
Exmenes de coagulacin: normalesExmenes de coagulacin: normales
FerremiaFerremia : , : ,
( ,( , , , , ,
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ATOS DELABORATORIO
Frotis de Sangre Perifrica
rotis de Medula seascasos granulocitos
: .CM aumentado.ocos reticulocitos
.elularidad disminuidaeemplazo de tejido hematopoyetico x clul
ANEMIA APLSICA: DIAGNSTICO
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Tratamiento
CUIDADOS GENERALES:Trombocitopenia intensa: Transfusin
plaquetaria* Hb< mg/dL: Administrar paquetes deeritrocitos*
Infecciones bacterianas: Antibiticos
de amplio espectro
* Considerar que a ms transfusiones,menos posibilidad de curacin en el
trasplante de mdula sea
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TRATAMIENTO ESPECFICO:Trasplante de mdula sea (TMO)
Tratamiento inmunosupresor Globulina
antilinfoctica/antitimoctica(ALG/ATG) Se obtienen recuperaciones aprox. 50% de pacientes, con
independencia de la transfusin y mientras la cifra de leucos sea
suficiente para combatir infecciones. CiclosporinaA (CSA)
Combinada aumenta el porcentaje de pacientes recuperados hasta un70% aprox.
Glucocorticoides
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Anemia de Fanconi
Trastornoautosmicorecesivo que se
caracteriza poruna pancitopeniaprogresiva,diversasmalformacionescongnitas,aumento de lafragilidad de loscromosomas o
hipersensibilidadcelular antes
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Manifestacionesclnicas
Las caractersticasms reconocidas
son talla baja,manchas caf con
leche,malformaciones
renales y dela vaurinaria,
microftalmos,retraso mental,
alteracionesesquelticas.
Diagnstico
Suelen detectarse enla primera fase de
vida en familias conpredisposicin
conocida. El diagnstico suele
resultar evidentepor la pancitopeniay las caractersticas
asociadas.e a lo g n ico d e c lu la s h e m a to p oye tica s es el n ico tra ta m
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Disqueratosis Congnita
Biopatologa
Trastorno gentico que secaracteriza desde elpunto de vista clnico
por la trada de : Hiperpigmentacincutnea.
Uas distrficas. Leucoplasia oral.
Manifestacionesclnicas
Pancitopenia,pigmentacin cutnea,
uas distrficas,
leucoplasia oral tpicas,malformacionesestructurales de losaparatos digestivos,
genitourinario ypulmonar,
predisposicin adesarrollar sndrome
mielodisplsico,leucemia aguda.
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Diagnostico
A partir de lascaractersticasclnicas.
Tratamiento
Pueden tratarse coneritropoyetina, G-CSF, GM-CSF ysoportetrasfusional.
La aplasia progresiva
suele necesitar untrasplante declulashematopoyticas.
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n rome eSchawachman
DiamondTrastorno autosmico recesivo que secaracteriza por insuficiencia exocrinapancretica, talla baja y neutropenia.
En la mayora de los casos se atribuyea mutaciones en el gen localizado en7q11 (que produce una protena que
se concentra en los seudpodos y
que puede contribuir a la quimiotaxisnormal. El tratamiento con G-CSF corrige la
neutropenia en la mayor parte de los
enfermos.
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Anemia de Blackfan-Diamond
Es una anemia hipoplsica pocofrecuente que se caracteriza por
alteraciones intrnsecas en ladiferenciacin de los progenitoreseritroides, aumento de
concentracin de adenosina
desaminasa y de Hb F en loshemates y ausencia o reduccinde los elementos eritroides en la
mdula.
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Biopatologa
Mutacin en el genDBA1 o RPS19localizado encromosoma
19q13.2. Mutaciones en gen
DBA2 localizado en8p23-22
Manifestacionesclnicas
Asociadas amalformaciones
creneofaciales, delpulgar o losmiembros
superiores, del
tabiqueinterauricular ointerventricularcardiaco y del
sistemagenitourinario.
.u lta r e vid e n te a p artir d e las m a n ife sta cio n e s cln icas
. % (m ia es va riab le U n 8 0 p u ed e te n e r re m isin p arcialco n e ste ro id e s
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Formas Adquiridas
Se asocian a tumoresmalignos, infecciones
o frmacos. Lo ms a habitual es
que aparezca comocomplicacin dealgunos procesos
neoplsicos, como eltimoma, leucemialinftica crnica B o t,linfoma no Hodgkin o
procesosautoinmunitarios
como Artritis
Biopatologa
Cuando es complicacinde un tumor
linforreticular o deuna infeccin, sepude aislar linfocitosT secretores de INF
gamma.
Puede haber aparicinde linfocitos T o Bactivos frente a los
progenitoreseritroides.
Tambin se puede
deber a una infeccin