Upload
yayat
View
1.285
Download
1
Embed Size (px)
Citation preview
MODUL ANEMIAKELOMPOK A6
Sistem Hematologi
Universitas Hasanuddin
2009
SKENARIO Seorang wanita, berusia 30 tahun, ke puskesmas dengan keluhan, cepat lelah, dan merasa lemah. Disaat bersepeda pernah hampir pingsan. Penderita sering demam, dan mimisan. Menurut keluarganya dia terlihat lebih pucat dari biasanya.
KATA KUNCI Wanita Usia 30 tahun Cepat lelah Lemah Bersepedahampir pingsan Sering demam Epistaksis Lebih pucat dari biasa
PERTANYAAN Bagaimana patomekanisme dari setiap
gejala dan komponen-komponen apa saja yang terganggu?
Apa penyebab setiap gejala? Bagaimana hub antar gejala? Bagaimana hubungan gender dengan
usia terhadap gejala? DD?
Anamnesis dan pemeriksaan tambahan? Pemeriksaan penunjang? Penatalaksanaan Prognosis?
PATOMEKANISME GEJALA2
Anemia
Berkurangnya oksigen ke
Otak Jaringan Kulit
Lemah, Cepat lelah PucatHampir pingsan
MEKANISME DEMAM
Endogen/eksogen pirogen
Perubahan set point pada
hipotalamus
Demam
MEKANISME EPISTAKSISInfeksi Trauma
Gangguan Hemostas
is
Gangguan Vaskuler
HUBUNGAN ANTAR GEJALA Cepat lelah, lemah, tampak pucat
merupakan sindrom anemia Timbul akibat iskemia organ target serta
akibat mekanisme kompensasi tubuh terhadap penurunan kadar Hb.
Muncul pada setiap kasus anemia setelah penurunan Hb sampai kadar tertentu (7g/dl).
Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI
DD Anemia Aplastic AML Anemia Def besi
Kata Kunci Anemia Aplastik Anemia Def. Fe
Acute Mieloid Leukimia
Wanita, 30 thn
+ + +
Cepat lelah & lemah
+ + +
Sering demam
+ + +
Hampir pingsan
+ + +
Lebih pucat dari biasanya
+ + +
ANAMNESIS TAMBAHAN Onset dari gejala-gejala yang timbul Riwayat Perdarahan Pekerjaan Tempat tinggal dan lingkungan Asupan gizi Siklus bulanan Riwayat penyakit keluarga Riwayat pengobatan Kebiasaan (merokok, minum alkohol,
begadang)
PEMERIKSAAN FISIS Pembesaran organ Konjunctiva Nyeri tulang Tanda-tanda Infeksi Tanda-tanda koilonikia (kuku sendok),
atrofi papil lidah Perdarahan ada atau tidak
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
ANEMIA DEFISIENSI BESI Paling sering dijumpai di klinik Lebih dari sepertiga penduduk dunia Pada ibu hamil, wanita usia produktif, bayi dan
anak-anak
Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI
Anemia mikrositik hipokrom disertai penurunan kualitatif pada sintesis Hb.
Timbul akibat berkurangnya penyediaan besi untuk eritropoiesis, karena cadangan besi kosong (depletion iron store) yang pada akhirnya mengakibatkan pembentukan Hb berkurang.
Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI
ETIOLOGI Suplai besi kurang
a. Simpanan besi waktu lahir tidak cukupb. Masukan (intake) Fe kurangc. Gangguan absorpsi Fe
Kebutuhan meningkat Kehilangan besi karena perdarahan Kombinasi
Slide kuliah
KLASIFIKASI DERAJAT DEFISIENSI BESI
Deplesi besi (iron depletion state) Eritropoiesis defisiensi besi Anemia defisiensi besi
Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI
GEJALA Gejala umum anemia : badan lemah,
lesu, cepat lelah, mata berkunang, telinga mendenging
Gejala khas : koilonikia (kuku sendok), atrofi papil lidah, stomatitis angularis, disfagia, atrofi mukosa gaster, pika
Gejala penyakit dasar Gejala non-hematologik Mudah Infeksi
Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI
PEMERIKSAAN LAB Kadar hemoglobin dan indeks eritrosit
menurun Hapusan darah tepi : anemia mikrositik
hipokrom, anisositosis, poikilositosis Leukosit dan trombosit umumnya normal.
Granulositopenia ringan dapat dijumpai pada ADB yang lama
Konsentrasi besi serum menurun dan TIBC meningkat
Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI
Feritin serum menurun < 20 ug/l Protoporfirin eritrosit meningkat (normal <
30mg/dl) Kadar reseptor transferin dalam serum
meningkat Sumsum tulang menunjukkan hiperplasia
normoblastik ringan –sedang dengan normoblast kecil-kecil.
Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI
TERAPI Terapi kausal Pemberian preparat besi
Terapi besi oralTerapi besi parenteral
• Modifikasi diet
Price, Sylvia A., dkk. Patofisiologi Jilid I Edisi IV.1995. Jakarta : EGC
ANEMIA APLASTIK Merupakan kegagalan hemopoiesis yang relatif
jarang ditemukan namun berpotensi mengancam jiwa
Anemia aplastik dapat herediter atau acquired(didapat).
Anemia aplastik didapat umumnya muncul pada usia 15-25 tahun.
Puncak insidens kedua yang lebih kecil muncul pada usia >60 tahun.
Perjalanan penyakit pada pria lebih berat daripada perempuan.
Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI
PATOFISIOLOGI Dasar kelainan : Stem cell pluripotensialjumlah dan
fungsi proliferasi dan diferensiasi Microenviromentjaringan sumsum
tulang tidak mampu tumbuh & kembang
Slide kuliah
FAKTOR PENYEBABI. Primer/idiopatikII. Sekunder
1. Agen antineoplastik atau sitotoksik2. Terapi radiasi3. Antibiotika tertentu, ex : kloramfenikol4. Berbagai obat seperti antikonvulsan,
pengobatan tiroid, senyawa emas, dan fenilbutazon
5. Zat kimia, ex : benzena, insektisida, pelarut organik, dll
6. Infeksi virus (khususnya virus hepatitis)7. Kongenital/familial
Price, Sylvia A., dkk. Patofisiologi Jilid I Edisi IV.1995. Jakarta : EGC
GEJALA Gejala umum anemia Pansitopenia
Defisiensi eritrosit anemiaDefisiensi granulosit mudah infeksiDefisiensi trombosit manifestasi
perdaraahan, ex : ekimosis, peteki, epistaksis, perdarahan saluran cerna, kemih, SSP (berat)
Price, Sylvia A., dkk. Patofisiologi Jilid I Edisi IV.1995. Jakarta : EGC
DIAGNOSIS Keluhan terbanyak : perdarahan, badan
lemah, pusing, jantung berdebar, demam, nafsu makan , pucat, sesak napas, penglihatan kabur, telinga berdenging
Pemfis : pucat (100%), perdarahan (kulit >>), demam, hepatomegali (krn berbagai sebab 7%)
Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI
PEMERIKSAAN LAB Darah tepi, anemia normositik normokrom.awalpenyakit
tidak selalu ada pansitopenia. Limfositosis >75% kasus Retikulosit normal/rendah
Sumsum tulang– Aplasia sumsum tulang– Jaringan lemak lebih banyak
Besi serum
Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI
slide kuliah
TERAPI Stimulasi sumsum tulanghormon
androgen Transfusi darahseminimal mungkin Transplantasi sumsum tulang Tindakan lain
Kortikosteroidtrombositopenia berat Immunosupresifkausa imunologik
Slide kuliah
PROGNOSIS Berakhir dengan remisi sempurna
(jarang) Meninggal dalam 1 tahun (sebagian
besar kasus) Bertahan hidup selama 20 tahun atau >
(banyak kasus remisi tidak sempurna)
Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI
LEUKIMIA MIELOBLASTIK AKUT (LMA) Ditandai dengan transformasi neoplastik
dan gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari sel mieloid
Lebih sering ditemukan pada dewasa daripada anak-anak
Insidensi LMA meningkat secara eksponensial sejalan dengan menigkatnya usia.
Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI
ETIOLOGI Sebagian besar kasus tidak diketahui Faktor predisposisi : benzena, radiasi ionik,
sindrom genetik (sindrom Bloom dan anemia fanconi), sindrom Down, kemoterapi sitotoksik
Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI
PATOGENESIS Blokade maturitas menyebabkan diferensiasi
sel-sel mieloid terhenti pada sel-sel muda (blast)akumulasi pada sumsum tulang.
Akumulasigangguan hematopoiesis normalsindrom kegagalan sumsum tulang (bone marrow failure syndrome)pansitopenia
Sel-sel blast yang terbentuk punya kemampuan migrasi keluar sumsum tulang dan menginfiltrasi organ-organ lain.
Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI
TANDA DAN GEJALA Tidak selalu leukositosis Apusan darah tepi : sel-sel blast yang signifikan Perdarahan biasanya berupa : purpura & peteki
(>ekst. bawah), epistaksis, perdarahan gusi, dan retina
Rasa lelah, tanda anemia Infeksi : sering pada tenggorokan, paru-paru, kulit,
dan daerah peri rektal Leukostasis (pada paseien dgn angka leukosit>>) Infiltrasi sel blast bergantung pada organ yg
diinflitrasi
Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI
PEMERIKASAAN Pemfis Morfologi sel Sitokimia Immunophenotyping (prinsip : Rx
antigen-Antibodi) Analisis sitogenetik
Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI
TERAPI Tujuan :
eradikasi sel-sel klonal leukemik Pulihkan hematopoesis normal di sumsum
tulang
• Kemoterapi : fase induksi dan fase konsolidasi
• Terapi suportif : antibiotika, transfusi komponen darah
Sudoyo, W. Aru, dkk. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV . 2006.Jakarta : PP IPD FK-UI
TERIMA KASIH