BỆNH VIỆN LAO VÀ BỆNH PHỔI TRUNG ƯƠNG

MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH PHỔI

TẾ BÀO LANGERHANS

(Bệnh phổi mô bào X)

Nguyễn Xuân Nghiêm, Nguyễn Đức KhôiNguyễn Quang Hòa

BỆNH ÁN

• Họ và tên: Nguyễn Văn Cường, nam, 26 tuổi

• Nghề nghiệp: Làm ruộng

• Địa chỉ: Bắc Giang

• Vào viện: ngày 12/4/2007

• Lý do vào viện: Bv BG chuyển đến với chẩn

đoán: “TKMP 2 do vỡ bóng khí”

• Bệnh sử: Trước khi vào viện 10 ngày đột ngộtxuất hiện tức ngực phải, khó thở, ho khan, không sốt. Vào Bv Lao và Bệnh phổi BG chẩnđoán TKMP, đã dẫn lưu khí màng phổi bêntrái.

• Tiền sử: được chẩn đoán và điều trị viêm phếquản mạn tính 2 năm nay tại y tế cơ sở.

Hút thuốc lá hơn 10 năm, ngày 1 gói.

• Vào viện: Tỉnh, gầy yếu, khó thở nhẹ, SPO2 92%Lồng ngực 2 bên cân đối, sonde dẫn lưu 2 bên ra khí.Các bộ phận khác không có gì đặc biệt

CÁC XÉT NGHIỆM

• Xquang phổi• CTM, chức năng gan thận• BK, tạp khuẩn đờm, Mantoux• CT scanner ngực

Xquang phổi

• Hình ảnh tràn khímàng phổi 2 bên, nhu mô phổi co lạikhông đánh giá đượctổn thương.

CTscanner ngực

• Tổn thương dạng kén nhu mô lan tỏa hai bên ưu thếphần cao, có kích thước và hình dạng thay đổi, xen kẽvới các tổn thương dạng nốt, một số nốt tạo hang.

• Tràn khí màng phổi 2 bên, có tràn khí dưới da.

• Khí phế quản gốc thông thoáng, không có hạch lớntrung thất, rốn phổi.

• Thành ngực,màng phổi, màng tim bình thường.

Các hình ảnh CTscanner ngực

1

2

3

4

5

Các xét nghiệm khác

• Công thức máu: trong giới hạn bìnhthường

• Chức năng gan, thận trong giới hạn bìnhthường.

• BK, tạp khuẩn trong đờm âm tính• Mantoux âm tính

Chẩn đoán

• Chẩn đoán sơ bộ: Bệnh phổi tế bàoLangerhans.

• Chẩn đoán phân biệt: LAM

Bàn luận

• Langerhans cell histiocytosis là nhóm rối loạn tựphát có đặc điểm tăng sinh các tế bào Langerhans cónguồn gốc từ tủy xương và các tế bào ưa eosin trưởng thành.

• Pulmonary Langerhans cell histiocytosis là mộthình thái của Langerhans cell histiocytosis

Tế bào Langerhans

• Tế bào Langerhans là một phần của hệ thống tế bàođuôi gai, có nguồn gốc từ tủy xương, là loại tế bào cókhả năng trình diện kháng nguyên.

• Có hai đặc điểm hình thái để nhận diện tế bàoLangerhans là: Hạt Birbeck và kháng nguyên CD1a.

Dịch tễ học

• Tỷ lệ mắc PLCH hiện nay chưa biết rõ• Chiếm khoảng 5% số bệnh phổi kẽ• Gặp ở cả 2 giới.

Một số đặc điểm sinh bệnh học

• Có sự tương quan giữa PLCH với hút thuốc lá, tuynhiên có rất ít người hút thuốc lá mắc bệnh PLCH cho nên có thể có các yếu tố khác liên quan đếnbệnh như gen và môi trường

Đặc điểm mô bệnh

• Đầu tiên là sự tập trung các tế bào Langerhans dọctheo các đường thở nhỏ.

• Các đám tế bào tập trung lại có đường kính thườngtừ 1-5mm, có thể tới 1,5cm.

• Các tế bào ở tổn thương gồm: Langerhans, ưaeosin, lymphocyte, nguyên bào sợi, đại thực bào sắctố phế nang.

• Các tế bào Langerhans xâm nhập và phá hủycác tiểu phế quản tận.

• Tiến triển của tổn thương: các đám tế bào tạothành nốt, các nốt tế bào kết hợp với xơ hóa, xơhóa hoàn toàn. Giai đoạn cuối hoàn toàn có thểkhông có tế bào Langerhans.

Nốt thâm nhiễm cáctế bào: Langerhans(mũi tên), BC ưaeosin (đầu mũi tên), lympho, nguyên bàosợi, BC trung tính, plasma

Gr: u hạt, br: tiểu PQ kế cận, l: lòng phế nang

Lâm sàng

• Thường gặp nhất là ho khan, khó thở• Ít gặp hơn: mệt mỏi, đau ngực, ho ra máu• 25% không có triệu chứng

Xquang• Hầu hết có bất thường trên Xquang ngực tùy vào

giai đoạn bệnh.

• Tổn thương dạng nốt hoặc lưới nốt và thâmnhiễm kẽ, tập trung chủ yếu vùng giữa và trên.

• Tổn thương có dạng đối xứng 2 bên.

• Giai đoạn muộn các nốt có xu hướng ít đi và cáckén lại tăng lên.

• 10% Xquang ngực bình thường

CT scanner ngực

• Dấu hiệu điển hình là tổn thương dạng nốt và kén, có kích thước khác nhau. Lan tỏa 2 bên, ưu thếphần cao

• Ở giai đoạn sớm thì tổn thương chủ yếu dạng nốt, ngược lại giai đoạn muộn chủ yếu dạng kén.

• Các tổn thương khác ít gặp:Thâm nhiễm kính mờ, hạch và kén ở thùy dưới.

• Tiến triển của tổn thương: Nốt, nốt tạo hang,

kén thành dày, kén thành mỏng và hợp lưu các

kén.

• Các nốt và nốt tạo hang có thể thoái triển,

ngược lại kén có xu hướng giữ nguyên hoặc

tăng kích thước.

• Dịch rửa phế nang: Nếu có trên 5% tế bào có

CD1a thì gợi ý cao cho chẩn đoán.

• Sinh thiết phổi: Có đặc điểm tổn thương mô

bệnh như trên.

• Hóa miễn dịch tế bào: Dương tính với CD1a,

protein S-100 và kháng nguyên HLA-DR

Chẩn đoán xác định

• Sinh thiết phổi xác định mô bệnh có giá trị chẩnđoán cao nhất, tuy nhiên sinh thiết phổi khôngnên thực hiện trong một số trường hợp đặc biệt.

• CD1a trong dịch rửa phế nang >5% + triệuchứng lâm sàng phù hợp đưa ra được chẩnđoán (HSA-hội mô bào Mỹ)

• Hóa miễn dịch tế bào

• HRCT điển hình + lâm sàng phù hợp đưa ra đượcchẩn đoán xác định.

• Dấu hiệu điển hình trên HRCT ngực: Tổn thươngdạng nốt và kén, lan tỏa 2 bên, ưu thế phần cao vớiít tổn thương ở vùng góc sườn hoành.

• Các tác giả

1. Naidich, David P.; Muller, Nestor L.; Krinsky, Glenn A.; Webb, W. Richard; Vlahos, Ioann. Computed Tomography and Magnetic Resonance of the Thorax, 4th Edition. 2007, trang 731

2. Robert Vassallo, M.D., Jay H. Ryu, M.D.,Thomas V.

Colby,M.D.,Thomas Hartman, M.D., và Andrew H. Limper,M.D.

Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis. NEJM 2000, 1969-

1978.

3. Abdellatif Tazi, Paul Soler, Allan J Hance. Adult Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis. Thorax 2000; 55:405–416.

Chẩn đoán phân biệt

• LAM (Lymphangioleiomyomatosis):Hầu hết gặp nữgiới, tổn thương dạng kén lan tỏa 2 phổi

Điều trị

• Nhiều bệnh nhân ổn định sau khi bỏ thuốc lá.• Một số nghiên cứu cho rằng Corticosteroid có tác

dụng.• Ghép phổi

Xin chân thành cảm ơn !