MUCOCELE APPENDICULAIRE: MUCOCELE APPENDICULAIRE:

APPORT DE LAPPORT DE L’’ IMAGERIE IMAGERIE

A PROPOS DE 8 CASA PROPOS DE 8 CAS

W ZOUAOUI, A DAGHFOUS, S SEHILI-BRIKI, CH CHAMMAKHI-JEMLI, L BEN

HASSINE, S KHELIFI, H MZABI, MH DAGHFOUS

Service de radiologie Hôpital Habib Thameur Tunis - Tunisie

INTRODUCTIONINTRODUCTION

Les Les mucocmucocèèlesles appendiculaires sont dappendiculaires sont dééfinies par la dilatation de finies par la dilatation de ll’’appendice par accumulation de mucus dans sa lumiappendice par accumulation de mucus dans sa lumièère. Cre. C’’est est une pathologie rare de dune pathologie rare de déécouverte histologique post couverte histologique post opopéératoire dans prratoire dans préés de 70% des cas. Elle pose le double s de 70% des cas. Elle pose le double problproblèème de sa malignitme de sa malignitéé ééventuelle et du risque de maladie ventuelle et du risque de maladie ggéélatineuse du platineuse du pééritoine (ritoine (pseudomyxome pseudomyxome ppééritonritonééal) en cas al) en cas de perforation. de perforation.

Il est donc essentiel de reconnaIl est donc essentiel de reconnaîître cette pathologie en imagerie tre cette pathologie en imagerie en pren prééopopéératoire pour pouvoir adapter le geste chirurgical. ratoire pour pouvoir adapter le geste chirurgical.

Notre objectif est dNotre objectif est d’’analyser les diffanalyser les difféérents aspect radiologiques rents aspect radiologiques de la de la mucocmucocèèlele appendiculaire et de rappeler la possibilitappendiculaire et de rappeler la possibilitéé de de rupture en intra et en rrupture en intra et en réétrotro--ppééritonritonééal.al.

MATERIEL ET METHODESMATERIEL ET METHODES

Nous rapportons une sNous rapportons une séérie rrie réétrospective de 8 cas de trospective de 8 cas de mucocmucocèèles les appendiculaires. Il sappendiculaires. Il s’’agit de 6 femmes agit de 6 femmes et de 2 hommes âget de 2 hommes âgéés entre 40 et 88 ans s entre 40 et 88 ans (moyenne d(moyenne d’’age 73ans) ayant tous consultage 73ans) ayant tous consultéé pour pour des douleurs de la fosse iliaque droite.des douleurs de la fosse iliaque droite.

Les 8 patients ont eu une Les 8 patients ont eu une ééchographie abdominale.chographie abdominale.

La tomodensitomLa tomodensitoméétrie (TDM) trie (TDM) abdominoabdomino--pelvienne pelvienne sans et avec injection de produit de contraste et sans et avec injection de produit de contraste et comportant des coupes axiales de 5mm comportant des coupes axiales de 5mm dd’é’épaisseur paisseur éétait rtait rééalisaliséée chez 6 patients.e chez 6 patients.

RESULTATRESULTAT

I) Les I) Les mucocmucocèèles appendiculairesles appendiculaires sans sans pseudomyxome pseudomyxome ppééritonritonééaleale (5cas):(5cas):

LL’’age moyenage moyen des patients des patients éétaienttaient de 70ans, de 70ans, il sil s’’agissaitagissait de de 4 femmes et un 4 femmes et un hommehomme..

LL’’examen cliniqueexamen clinique: :

-- normal: 2 normal: 2 cascas..

-- une maseune mase de la fosse de la fosse iliaque droiteiliaque droite avec avec fifièèvrevre: 2 : 2 cascas

-- une dune dééfensefense de la fosse de la fosse iliaque droiteiliaque droite: 1 : 1 cas cas

La La biologie biologie a a nmis nmis en en éévidence une hyperleucocytose vidence une hyperleucocytose chez chez 2 patients.2 patients.

RESULTATRESULTAT

LL’é’échographie abdominalechographie abdominale::

--1)1)NormaleNormale: 2cas: 2cas

--2)Un 2)Un appendice pathologiqueappendice pathologique avec collection de la fosse avec collection de la fosse iliaque droite iliaque droite éévoquantvoquant un un abcabcéé appendiculaireappendiculaire (Fig.1a, (Fig.1a, Fig. 1b): 1cas;Fig. 1b): 1cas;

--3) 3) Une formation liquidienne Une formation liquidienne àà parois partiellement calcifiparois partiellement calcifiééau niveau de la fosse iliaque droite au niveau de la fosse iliaque droite éévoquant une voquant une mucocmucocèèlele appendiculaire (Fig.2): 2 cas; appendiculaire (Fig.2): 2 cas;

Fig. 1a; 1b

Echographie: Appendice épaissi contigu à une masse liquidienne évoquant un abcé

appendiculaire

RESULTATRESULTAT

Fig.2Echographie: Masse liquidienne de la fosse iliaque droite à paroi calcifiée

évoquant une mucocèle appendiculaire

RESULTATRESULTAT

--La tomodensitomLa tomodensitoméétrie: la TDM rtrie: la TDM rééalisaliséée pour les deux patients e pour les deux patients chez qui le diagnostic de chez qui le diagnostic de mucocmucocèèle le appendiculaire appendiculaire éétait tait éévoquvoquéé sur lsur l’é’échographie confirme ce diagnostic en montrant chographie confirme ce diagnostic en montrant le même aspect vu le même aspect vu àà ll’é’échographie avec une masse chographie avec une masse liquidienne liquidienne latlatééroro--caecalcaecal interne interne àà paroi calcifiparoi calcifiéée (Fig.3, e (Fig.3, Fig.4).Fig.4).

Fig.3TDM sans injection de PDCMasse liquidienne latéro cæcale interne à paroi calcifié évoquantune mucocèle appendiculaire

Fig. 4TDM avec injection de PDCAspect tomodensitométriqued’une mucocèle appendiculaire

RESULTATRESULTAT

Tous ces malades ont Tous ces malades ont ééttéé opopéérréés, en s, en perper opopéératoire le ratoire le chirurgien avait conclu chirurgien avait conclu àà une une mucocmucocèèlele appendiculaire appendiculaire pour 3 malades et un appendice gangrenpour 3 malades et un appendice gangrenéé pour 2 pour 2 malades.malades.

A chaque fois cA chaque fois c’é’était ltait l’é’étudetude anatomopathologiqueanatomopathologique qui avait qui avait confirmconfirméée la e la mucocmucocèèlele appendiculaire.appendiculaire.

LL’é’évolution post opvolution post opéératoire ratoire éétait favorable dans les 5 cas.tait favorable dans les 5 cas.

RESULTATRESULTAT

* Les * Les mucocmucocèèles appendiculairesles appendiculaires avec avec pseudomyxome ppseudomyxome pééritonritonééaleale: :

--La La premipremiéérere observation observation éétait celle dtait celle d’’une patiente une patiente agagééee de 80ans de 80ans admise admise pour des pour des douleurs douleurs de la de la fosse fosse iliaque droite iliaque droite ((FIDteFIDte), avec ), avec altaltéération ration de de ll’é’état gtat géénnééralral..

LL’’examen clinique examen clinique a a montrmontréé une matitune matitéé abdominale abdominale diffuse.diffuse.

LL’é’échographie chographie a a mis mis en en éévidence une ascite vidence une ascite de de grande abondancegrande abondance. .

La TDM a La TDM a montrmontréé en plus de en plus de ll’’ascite une ascite une masse masse hypodense hypodense de la de la FIDte FIDte a a paroi calcifiparoi calcifiééee, se , se rehaussant aprrehaussant apréés s injection de injection de produit produit de de contraste contraste (Fig 5a, 5b).(Fig 5a, 5b).

Cystadénome mucineux de l’appendice avec pseudomyxome péritonéalFig. 5a: Coupe axiale de TDM abdominale sans injection de PDC montrant un epanchement

intrapéritonéal de grand abondance associé à une petite masse latéro caecale interne à paroi parrtiellement calcifiée.

Fig 5b: coupe axiale après injection de PDC: rehaussement de la paroi de la masse.

Une ascite gUne ascite géélatineuse dlatineuse d’’origine appendiculaireorigine appendiculaire a a ééttéé éévoquvoquééee. . La La patientepatiente a a ééttéé opopéérrééee et et ll’’examen anatomoexamen anatomo--pathologiquepathologique a a posposéé le diagnostic le diagnostic difinitifdifinitif de de cystadcystadéénome mucineuxnome mucineux de de ll’’appendice compliquappendice compliquéé dd’’un un pseudomyxome ppseudomyxome pééritonritonééalal..

Fig5a Fig 5b

RESULTATRESULTAT

--Les deux autres observations sont celles de deux patientes Les deux autres observations sont celles de deux patientes hospitalishospitaliséées pour ballonnement abdominal avec des douleurs es pour ballonnement abdominal avec des douleurs diffuses.diffuses.

ll’’examen clinique a mis en examen clinique a mis en éévidence une volumineuse masse vidence une volumineuse masse abdominoabdomino--ppéélviennelvienne..

LL’é’échographie et la TDM ont montrchographie et la TDM ont montréé une masse cloisonnune masse cloisonnéée e ààdouble composante charnue et kystique double composante charnue et kystique àà point de dpoint de déépart part latlatééroro--ututéérin et rin et àà ddééveloppement abdominal associveloppement abdominal associéé àà un un éépanchement intrapanchement intra--ppééritonritonééal de moyenne abondance (Fig6). al de moyenne abondance (Fig6).

Les deux patientes ont Les deux patientes ont ééttéé opopéérréées et le chirurgien a des et le chirurgien a déécouvert couvert dans les deux cas une masse ovarienne kystique rompue dans dans les deux cas une masse ovarienne kystique rompue dans la cavitla cavitéé abdominale et abdominale et àà contenu contenu mucineuxmucineux, l, l’’appendice appendice éétait tait éégalement le sigalement le sièège dge d’’une formation kystique une formation kystique àà contenu contenu mucineuxmucineux rompu; il existe des amas grompu; il existe des amas géélatineux en sous latineux en sous hhéépatique.patique.

RESULTATRESULTAT

FIg.6 TDM FIg.6 TDM abdominoabdomino--pelvienne : coupes axiales aprpelvienne : coupes axiales aprèès injection IV de s injection IV de PDC:Volumineuse masse cloisonnPDC:Volumineuse masse cloisonnéée e àà double composante charnue et kystique a point double composante charnue et kystique a point de dde déépart part latlatééroro ututéérin et rin et àà ddééveloppement abdominal vraisemblablement dveloppement abdominal vraisemblablement d’’origine origine ovarienne, associovarienne, associéée e àà un un éépanchement panchement intrapintrapééritonritonééalal

LL’’examen histologique a conclu a un examen histologique a conclu a un cystadcystadéénome mucineuxnome mucineuxappendiculaire rompu avec une tumeur ovarienne gauche appendiculaire rompu avec une tumeur ovarienne gauche borderlineborderline..

DISCUSSIONDISCUSSION

Les Les mucocmucocéélesles appendiculaires sont rares, reprappendiculaires sont rares, repréésentant 0,2 sentant 0,2 àà 0,6% des pi0,6% des pièèces dces d’’appendicectomie (1, 2, 3) . appendicectomie (1, 2, 3) . Souvent cSouvent c’’est une pathologie de lest une pathologie de l’’adulte auadulte au--deldelàà de de 50ans. L50ans. L’’age moyen dans les diffage moyen dans les difféérentes srentes sééries est de 50 ries est de 50 àà 60 ans, le sexe ratio est variable mais il semble que 60 ans, le sexe ratio est variable mais il semble que ll’’atteinte est plus fratteinte est plus frééquente chez la femme (1,2,3,13,14).quente chez la femme (1,2,3,13,14).

Dans notre sDans notre séérie lrie l’’age moyen est de 73 ans avec uneage moyen est de 73 ans avec uneprpréédominance fdominance fééminine (sexe ratio 6F/2H).minine (sexe ratio 6F/2H).

Sur le planSur le plan anatomopathologiqueanatomopathologique les les mucocmucocééleslesregroupent plusieurs types de lregroupent plusieurs types de léésions histologiques sions histologiques (1,3,12,13), il peut s(1,3,12,13), il peut s’’agir soit dagir soit d’’un simple kyste un simple kyste rréétentionneltentionnel dans ce cas la dans ce cas la mucocmucocéélele se dse dééveloppe en veloppe en amont damont d’’un obstacle un obstacle àà la base de lla base de l’’appendice (tel quappendice (tel qu’’une une ststéénose inflammatoire, un nose inflammatoire, un stercolithestercolithe ou une tumeur ou une tumeur localislocaliséée), soit de), soit d’’une hyperplasie muqueuse, dune hyperplasie muqueuse, d’’un un cystadcystadéénomenome ou dou d’’un un cystadcystadéénocarcinomenocarcinome..

Le Le cystadcystadéénocarcinomenocarcinome est responsable de 10 est responsable de 10 àà 15% des 15% des mucocmucocèèlesles (1,3) et il est (1,3) et il est àà ll’’origine de la maladie origine de la maladie ggéélatineuse du platineuse du pééritoine par diffusion ritoine par diffusion àà partir dpartir d’’une une perforation de la tumeur.perforation de la tumeur.

DISCUSSIONDISCUSSION

DISCUSSIONDISCUSSION

Sur le plan Sur le plan cliniqueclinique la la mucocmucocéélele appendiculaire peut être appendiculaire peut être ddéécouverte fortuitement au cours dcouverte fortuitement au cours d’’une laparotomie pour une une laparotomie pour une autre raison. autre raison.

Ailleurs plusieurs formes cliniques sont retrouvAilleurs plusieurs formes cliniques sont retrouvééeses ::* Les formes pseudo appendiculaires* Les formes pseudo appendiculaires : Dans la majorit: Dans la majoritéé des cas des cas

la la mucocmucocèèle le simule une appendicitesimule une appendicite aigueaigue simple ou simple ou compliqucompliquéée, ce qui conduit e, ce qui conduit àà une intervention chirurgicale une intervention chirurgicale dd’’emblembléée. e.

* Les formes compliqu* Les formes compliquéées de rupture dans le pes de rupture dans le pééritoine, ritoine, dd’’invagination, dinvagination, d’’infection et dinfection et d’’occlusion intestinaleocclusion intestinale aigueaiguereprrepréésentent 30% des cas (1,3).sentent 30% des cas (1,3).

* Les formes associ* Les formes associéées es àà un un cystadcystadéénome nome ou ou cystadcystadéénocarcinome mucineuxnocarcinome mucineux de lde l’’ovaire. La tumeur ovarienne ovaire. La tumeur ovarienne est souvent de même type histologique que la est souvent de même type histologique que la mucocmucocèèleleappendiculaire et elle serait une localisation mappendiculaire et elle serait une localisation méétastatique tastatique synchrone de la tumeur primitive appendiculaire (11).synchrone de la tumeur primitive appendiculaire (11).

DISCUSSIONDISCUSSION

ll’’imagerieimagerie basbaséée sur le couple e sur le couple ééchographiechographie--TDM est dTDM est d’’un un intintéérêt capital pour le diagnostique prrêt capital pour le diagnostique prééopopéératoire. Ce ratoire. Ce dernier est essentiel pour dernier est essentiel pour ééviter lviter l’’essaimage pessaimage pééritonritonééal. al.

La radiographie de lLa radiographie de l’’abdomen sans prabdomen sans prééparationparation permet permet parfois la mise en parfois la mise en éévidence de calcifications de la FIDte vidence de calcifications de la FIDte qui sont qui sont éévocatrices quand elles sontvocatrices quand elles sont arciformesarciformes ou ou curvilignes et peut montrer curvilignes et peut montrer éégalement une opacitgalement une opacitéé de de tonalittonalitéé tissulaire (1, 2, 3,13 ).tissulaire (1, 2, 3,13 ).

LL’é’échographiechographie montre une masse kystique de la fosse montre une masse kystique de la fosse iliaque droite indiliaque droite indéépendante des viscpendante des viscèères abdominaux res abdominaux oblongue ou piriforme oblongue ou piriforme àà grand axe vertical, aux contours grand axe vertical, aux contours nets venant au contact de la barrinets venant au contact de la barrièère gazeuse dure gazeuse du caecumcaecum

DISCUSSIONDISCUSSION

Le contenu est habituellement transLe contenu est habituellement trans--sonore avec faible sonore avec faible renforcement postrenforcement postéérieur mais il peut être rieur mais il peut être ééchogchogèènene avec des avec des sséédiments ddiments dééclives mobilisables par les changements de clives mobilisables par les changements de positions, dans dpositions, dans d’’autres cas, il existe des bourgeonnement autres cas, il existe des bourgeonnement polypopolypoïïdes des internes pariinternes pariéétaux; taux; ll’’hyperhyperééchogchogèènicitnicitéé de la de la paroi traduit sa calcification (7, 10, 12, 15).paroi traduit sa calcification (7, 10, 12, 15).

A LA L’é’échographie, la chographie, la mucocmucocééle le appendiculaire infectappendiculaire infectéée peut e peut poser le diagnostic diffposer le diagnostic difféérentiel avec le plastron rentiel avec le plastron appendiculaire. Ceci souligne lappendiculaire. Ceci souligne l’’intintéérêt de lrêt de l’é’étude histologique tude histologique de la pide la pièèce de rce de réésection chirurgicale pour rsection chirurgicale pour rééadapter adapter ééventuellement le geste opventuellement le geste opéératoire. ratoire.

ll’é’échographie peut monter un chographie peut monter un éépanchement panchement mucomucoïïde de associassociééqui parfois nqui parfois n’’est que le seul est que le seul éélléément retrouvment retrouvéé..

DISCUSSIONDISCUSSION

La TDMLa TDM constitue un examen capital, en effet elle permet constitue un examen capital, en effet elle permet dd’’objectiver le raccordement entre la tumeur et le cobjectiver le raccordement entre la tumeur et le cææcum, cum, la densitla densitéé du contenu peut varier de celle ddu contenu peut varier de celle d’’un liquide un liquide aqueux aqueux àà celle des tissus mous (de 10celle des tissus mous (de 10àà 45UH) sans 45UH) sans rehaussement par lrehaussement par l’’injection dinjection d’’iode alors que la paroi se iode alors que la paroi se rehausse finement et de farehausse finement et de faççon homogon homogèène prne préésentant une sentant une densitdensitéé ééquivalente quivalente àà celle du tube digestif. La tumeur est celle du tube digestif. La tumeur est arrondie, bien limitarrondie, bien limitéée parfois cloisonne parfois cloisonnéée; e;

En cas de maladie gEn cas de maladie géélatineuse du platineuse du pééritoine, la substance ritoine, la substance mucomucoïïde de est de densitest de densitéé homoghomogèène ou hne ou hééttéérogrogèène, ne, liquidienne ou parfois de densitliquidienne ou parfois de densitéé éélevlevéée et elle est e et elle est responsable de compression extrinsresponsable de compression extrinsèèque notamment sur la que notamment sur la surface hsurface héépatique rpatique rééalisant un aspect de alisant un aspect de «« scaloppingscalopping »»trtrèès s éévocateur dvocateur d’’ascite gascite géélatineuse.latineuse.

DISCUSSIONDISCUSSION

La TDM peut La TDM peut éégalement montrer des calcifications parigalement montrer des calcifications pariéétales tales au sein du processus tumoral qui sont trau sein du processus tumoral qui sont trèès s éévocatrices de vocatrices de mucocmucocèèlele appendiculaire.appendiculaire.

LL’’ imagerie par rimagerie par réésonances magnsonances magnéétiquetiqueexceptionnellement rexceptionnellement rééalisaliséée peut montrer une masse e peut montrer une masse kystique avec une paroi qui se rehausse de fakystique avec une paroi qui se rehausse de faççon on homoghomogèène aprne aprèès injection de gadolinium (9).s injection de gadolinium (9).

Le Le lavement barytlavement barytéé (LB)(LB) peut montrer soit une peut montrer soit une compression extrinscompression extrinsèèque sur le bord interne et infque sur le bord interne et inféérieur durieur ducaecumcaecum soit, en cas de masse volumineuse, une dernisoit, en cas de masse volumineuse, une dernièère re anse qui se moule sur une masse de tonalitanse qui se moule sur une masse de tonalitéé hydrique. hydrique. Pour les petites masse le LB peut être normal, mais dans Pour les petites masse le LB peut être normal, mais dans tous les cas, ltous les cas, l’’appendice nappendice n’’est pas opacifiest pas opacifiéé..

Le traitementLe traitement des des mucocmucocèèles les appendiculaires est toujours appendiculaires est toujours chirurgical en tenant compte de la prchirurgical en tenant compte de la préécision diagnostique cision diagnostique prprééopopéératoire et de lratoire et de l’’examen histologique extemporanexamen histologique extemporanéé..

CONCLUSIONCONCLUSION

La La mucocmucocéélele appendiculaire bien que rare doit être appendiculaire bien que rare doit être actuellement diagnostiquactuellement diagnostiquéée en pre en prééopopéératoire. Une ratoire. Une exploration radiologique bien conduite basexploration radiologique bien conduite baséée sur e sur ll’é’échographie et la TDM permet dchographie et la TDM permet d’’adapter le geste adapter le geste chirurgical et dchirurgical et d’é’éviter la rviter la réécidive ou la cidive ou la ddééssiminationssimination..La nature kystique, la paroi calcifiLa nature kystique, la paroi calcifiéée et le point de e et le point de ddéépart appendiculaire sont les points npart appendiculaire sont les points néécessaire cessaire ààddéémontrer en imagerie pour montrer en imagerie pour éévoquer le diagnostic de voquer le diagnostic de mucocmucocéélele appendiculaire sans prappendiculaire sans prééjuger de son juger de son caractcaractèère malin ou bre malin ou béénin; nin;

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