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N. Hammami , B. Ennaifer , C. Drissi , K. Walha, A. Fadhel, R. Sebai , S. Nagi , M. Ben Hamouda
Service de Neuroradiologie de l’Institut National de neurologie de Tunis, Tunisie
INTRODUCTION
Les dysraphismes vértebro médullaires regroupent les différentes anomalies de fusion sur la ligne médiane de structures osseuses, mésenchymateuses et nerveuses.
Bien que la plupart de ces malformations sont découvertes à la naissance ou dans la petite enfance, il arrive que le diagnostic soit fait chez le grand enfant ou l’adulte.
L’IRM permet de faire le diagnostic et le
bilan lésionnel de ces malformations,
pour une prise en charge rapide et
adaptée dans des services spécialisés.
Le but de notre travailestde rappeler la
classification des
dysraphismesvertébromédullaireset de
montrer leurs différents aspects en IRM.
Etude rétrospective sur une période de 13 mois (mars 2012 à avril 2013)
13 dossiers de patients (5 ♂, 8♀)
Age au moment du diagnostic: 7 jours à 56 ans.
Signes cliniques: ∞ Tuméfaction cutanée (n=6)
∞ Sinus dermique (n=1)
∞ Scoliose dorsolombaire (n=1)
∞ Pied plat valgus (n=1)
∞ Claudication médullaire (n=2)
∞ Troubles sphinctériens (n=1)
∞ Lombalgies (n=2)
MATERIEL ET METHODES
Tous nos patients ont été explorés par une IRM vertèbro médullaire sur une machine Siemens 3 Tesla incluant :
Séquences T2 et T1 sans injection de gadolinium centréessur la moelle dans le plan sagittal
Séquences T2 dans le plan transversal
+/- Séquence volumique SPACE dans le plan sagittal avec reconstruction dans les 2 autres plans
MATERIEL ET METHODES
Une IRM cérébrale a été réalisée en
complément d’exploration du syndrome
malformatif chez 7 patients incluant:
Séquences T1, T2* et diffusion dans
le plan axial
Séquence T2 dans les plans axial et
sagittal
MATERIEL ET METHODES
Patient Age Signes cliniques Résultats de l’IRM
1 7 jours Tuméfaction cutanée
lombaire
Chiari II
Myélomeningocèle lombaire
2 1mois Tuméfaction cutanée
lombaire
Chiari II
Myéloméningocèle dorsolombaire
syringomyélie
3 1 mois Tuméfaction cutanée
lombosacrée
Chiari II
Myéloméningocèle lombosacrée
syringomyélie
4 7 mois Tuméfaction lombosacrée Moelle attachée basse
Myéloméningocèle sacrée
Syringomyélie
5 6 ans Tuméfaction cutanée
lombaire
Méningocèle lombaire
Syringomyélie
6 8 ans Scoliose dorsolombaire Scoliose dorsolombaire
Malformations vértèbrales: hémivertèbres dorsales , vertèbres en aile de papillon dorso-lombaires et
sacrées
Diastomatomyélie
Syringomyélie
7 8 ans Sinus dermique Spina bifida occulta
Sinus dermique cervical
8 9 ans Tuméfaction lombosacrée Myéloméningocèle lombosacrée
Moelle attachée basse
Syringomyélie
9 10 ans Pied plat valgus Moelle attachée basse
Diastématomyélie
10 16 ans Lombalgies Moelle attachée basse
Hypoplasie des arcs postérieurs des vertèbres L3 à L5
11 32 ans Lombalgies Lipome intradural
12 36 ans Troubles sphinctériens
Claudication médullaire
Lipome du filum terminal
13 56 ans Claudication médullaire Moelle attachée basse
Diastématomyélie
Observation n°1
Nouveau né de 7jours Tuméfaction lombosacrée découverte à la naissance
IRM médulllaire: hernie de la moelle, du LCR et des racines de la queue de
cheval à travers un défect osseux et cutané en L4 et L5 en rapport avec une
Myéloméningocèle (a-b)
L’IRM cérébrale montre un abaissement du V4 et des amygdales
cérébelleuses (c) en rapport avec une malformation d’Arnold Chiari II
a
b
c
Observation n°2
Nourrisson de 7 mois, Tuméfaction cutanée lombosacrée
IRM médullaire: Myéloméningocèle sacrée + moelle bas
insérée
Syringomyélie terminale
Observation n°3
Femme de 32 ans, lombalgies bilatérales
IRM médullaire: Masse intra durale de signal graisseux
étendue de L3 à L4 (6 cm) refoulant en avant les racines
de la queue de cheval: lipome intradural
Observation n°4
Femme de 36 ans, troubles sphinctériens
IRM médullaire: épaississement lipomateux du
filum terminal en rapport avec un lipome du
filum terminal
Observation n°5
Fille de 8 ans, tuméfaction cutanée cervicale
IRM médullaire: épaississement localisé
postérieur de la moelle cervicale ( ) en
regard de C2, relié par un pertuis cutané
médian à une formation kystique sous
cutanée ( ) en rapport avec un sinus
dermique
Observation n°6
Fille de 8 ans, bilan pré-opératoire de scoliose
IRM médullaire: scoliose dorsolombaire
avec malformations vertèbrales multiples
Dédoublement de la moelle sans éperon
ossseux ou cartilagineux décelable:
diastématomyélie type II
DISCUSSION DÉVELOPPEMENT EMBRYOLOGIQUE
Le développement de la moelle épinière se déroule selon 3 phases
successives: Gastrulation (2-3ème semaine): Conversion du disque embryonnaire à 2 feuillets à un disque à 3 feuillets:
endoderme, ectoderme et mésoderme Neurulation primaire (3-4ème semaine): Notocorde et ectoderme forment le tube neural primitif Neurulation secondaire (5-6ème semaine): un tube neural secondaire est formé par la masse cellulaire caudale. Le
tube neural secondaire est initialement solide, et subit ensuite une cavitation => forme la pointe du cône médullaire et le filum terminal (différenciation rétrograde)
L’anomalie de l’une de ces étapes est à l’origine d’une malformation
vertèbraleou médullaire
CLASSIFICATION DES DYSRAPHISMES VERTEBROMEDULLAIRES
Dysraphisme ouvert: non couvert par une peau intacte
Myélocèle
Myéloméningocèle
Hémimyélocèle
Hémimyéloméningocèle
Dysraphisme fermé: couvert par une peau intacte
Avec masse sous cutanée Lipomyélocèle Lipomyéloméningocèle Méningocèle Myélocystocèle terminal
Sans masse sous cutanée Etatsdysraphiques simples:
Lipome intradural Lipome du filum terminal Filum terminal épais Ventricule terminal persistant Sinus dermique
Etats dysraphiques complexes: Kyste neuroentérique Diastématomyélie Agénésie caudale
SIGNES CLINIQUES
Signes cutanés:
Tuméfaction couverte par une peau intacte, lombosacrée +++ Si peau ouverte: sinus dermique, collection.. Hypertrichose
Signes orthopédiques: Scoliose dorsolombaire ( associée à la diastomatomyélie) Inégalité des membres inférieurs Pied varus équin Pied plat valgus Déformations calcanéennes
Signes neurologiques: Troubles sphinctériens Amyotrophie Babinski + Déficit neurologique…
IMAGERIE ANTENATAL:
Echographie +++ examen de routine Permet de faire le diagnostic dans 80% des cas Rachis fœtal visible dès 9SA Meilleure étude à 12-13SA IRM: complément d’exploration si échographie pathologique
POSTNATAL:
Radiographies standards: Indispensables Rachis entier (Charnière cervico occipitale au sacrum) Face et Profil Recherche: Anomalies de la statique rachidienne
Anomalies des corps vertébraux, des lames Éperon osseux
Echographie médullaire: avant 6 mois Réalisation simple; étude du contenant osseux et du contenu (moelle, racines, LCR) TDM: De plus en plus délaissée Recherche essentiellement les anomalies osseuses
Gold standard+++
Bilan lésionnel complet des malformations vertébrales et
médullaires
Recherche de malformations cérébrales associées
Permet de classer les dysraphismesvertèbro médullaires
IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE
Dysraphismes ouverts: SPINA BIFIDA APERTA
Myélocèle, myéloméningocèle:
Défaut de fermeture du tube neural primaire
Diagnosctic clinique++: défect cutané sur la ligne médiane exposition de la placode neurale
IRM: différencier les deux sous types:
Myéloméningocèle (a): 98% des dysraphismes ouverts
hernie de méninges, LCS, moelle et racines à travers un defectosseux et cutané
Myélocèle(b): tuméfaction pas toujours visible car la placode neurale effleure la surface de la peau
Hernie complètement remplie par la moelle (spina plan)
a
b
Rufener et al. Congenital Spine and Spinal Cord Malformations Pictorial Review. AJR:194, March 2010
Dysraphismes ouverts: SPINA BIFIDA APERTA
Hémimyélocèle, hémimyéloméningocèles:
Extrêmement rares
Surviennent lorsque Myélocèle ou myéloméningocèle sont
associés à une diastématomyélie(défaut de fermeture d’une
hémimoelle)
Dysraphismes fermés: SPINA BIFIDA OCCULTA
(Masse sous cutanée)
Lipomes avec defect dural: Regroupe les lipomyélocèles et lipomyéloméningocèles
Défaut de neurulation primaire: tissu mésenchymateux s’insinue dans le tube neural et forme du tissu lipomateux, attache la moelle au niveau du sacrum
Clinique: masse grasse sous-cutanée au-dessus du pli interfessier
IRM: masse de signal majoritairement graisseux (hyperintense en T1 et T2)
Moelle bas insérée
Méga cul de sac dural
Méningocèle: Hernie d'un sac rempli de LCR bordé de dure-mère et d’arachnoïde
Absence de moelle dans le sac herniaire, mais peut être attachée à son collet
Postérieure: à travers une spinabifida postérieure (lombaire, sacrée ++)
Antérieure: présacrée++ mais peut être cervicale ou dorsale
Lipome intradural: lipome contenu dans le sac dural, sur la ligne médiane sans
dysraphismeouvert associé. Lombosacré++ Signes cliniques dûs à une Moelle attachée basse habituellement associée
Lipome du filum terminal: Épaississement fibrolipomateux du filum terminal IRM: bande en hypersignal T1 avec épaississement du filum terminal Considéré comme variante de la normale si asymptomatique
Filum terminal épais: Épaississment et raccourcissement du filum terminal
Dysraphismes fermés: SPINA BIFIDA OCCULTA
(Etats dysraphiques simples)
VENTRICULE TERMINAL PERSISTANT:
Petite cavité épendymaire du cône médullaire.
La localisation immédiatement avant le filum terminal et l’absence de prise de contraste différencie cette entité des autres lésions kystiques du cône terminal.
Dysraphismes fermés: SPINA BIFIDA OCCULTA
(Etats dysraphiques simples)
SINUS DERMIQUE
Fistule épithéliale bordée reliant le tissu neural ou les méninges à la surface cutanée
Lombosacré +++
Associé souvent à un kyste dermoide/épidermoide du cône médullaire.
Clinique: Fossette médiane +/- naevus velu
Hyperpigmentation
Hemangiome capillaire
Prise en charge chirurgicale rapide car risque de complications infectieuses (méningite, abcès)
Dysraphismes fermés: SPINA BIFIDA OCCULTA
(Etats dysraphiques simples)
Rufener et al. Congenital Spine and Spinal Cord Malformations Pictorial Review. AJR:194, March 2010
DIASTEMATOMYELIE: Séparation de la moelle en deux hémicordes, généralement
symétriques. Type 1:
les deux hémimoelles sont situés dans deux tubes différents chacun a une enveloppe arachnoidienne et durale séparés par une cloison osseuse ou cartilagineuse
Type 2: tube dural unique contenant deux hémimoelles parfois séparées par un septum fibreux
S’associe à une scoliose et une moelle attachée basse Une touffe de poil est parfois retrouvée à l’examen physique
Dysraphismes fermés: SPINA BIFIDA OCCULTA
(Etats dysraphiques complexes)
Les malformations vértébromédullaires ou dysraphismes constituent un ensemble d’anomalies congénitales de différenciation ou de fermeture des tissus mésenchymateux et neuro-ectodermiques de la ligne médiane.
Ces malformations congénitales de la colonne vertébrale et de la moelle épinière peuvent être complexes et variables en imagerie.
L’IRM est le seul examen d’imagerie pouvant en faire le bilan lésionnel complet et permettant de les classer en tenant compte de l’examen clinique.
CONCLUSION
QCM 1
Myéloméningocèle:
A- anomalie de la neurulation primaire
B- anomalie de la neurulation secondaire
C- est un dysraphisme ouvert
D- Hernie à travers un defect cutané et
osseux remplie uniquement par la
moelle
QCM 1
Myéloméningocèle:
A- anomalie de la neurulation primaire
B- anomalie de la neurulation secondaire
C- est un dysraphisme ouvert
D- Hernie à travers un defect cutané et
osseux remplie uniquement par la
moelle
QCM 2
Lipome avec defect dural
A- est un dysraphisme fermé
B-regroupe les lipomyélocèles et
lipomyélméningocèles
C-est une Spina Bifida occulta sans masse
cutanée
D-s’associe à une moelle bas insérée
QCM 2
Lipome avec defect dural
A- est un dysraphisme fermé
B-regroupe les lipomyélocèles et
lipomyélméningocèles
C-est une Spina Bifida occulta sans masse
cutanée
D-s’associe à une moelle bas insérée
QCM 3
La diastématomyélie:
A- est une séparation de la moelle en deux
hémi-cordes
B- s’associe souvent à une moelle attachée
basse
C- les deux hémi-moelles sont situés dans deux tubes différents dans le type 2
D- l’association à une myéloméningocèle est
à l’origine d’une hémimyéloméningocèle