Marc Baroncini Praticien Hospitalier, Neurochirurgie, CHU de Lille marc.baroncini@chru-lille.fr

DIU Diagnostic et prise en charge Maladies d’Alzheimer et apparentées

17 mars / 8 h 30 - 9 h 30

Amphi A, Pôle recherche, aile Est, 1er étage

Hydrocéphalie chronique de l’adulte:

diagnostic et traitement

mailto:marc.baroncini@chru-lille.fr

Un peu d’histoire…

Hippocrate de Cos (460 - 370): premier lien entre augmentation du périmètre crânien et problème liquidien

Galien (131 - 201): les ventricules communiquent entre eux, sont le siège de l’âme qui, purifiée, est évacuée par l’hypophyse (la « pituite ») vers les cavités nasales

Walter Dandy:

développement des tests diagnostiques: ventriculographie, test au rouge de phénol

distingue hydrocéphalie communicante / non communicante Annals of surgery, August 1919

Salomon Hakim (1922-2011):

définition de l’hydrocéphalie « à pression normale » (NPH des anglo-saxons)

Hakim & Adams, NEJM, 1965

a réalisé l’une des premières valves

Rappels anatomiques et physiopathologiques

Classification(s) et définition

Aiguë / chronique

Communicante / non communicante

Secondaire / idiopathique

Définition: Augmentation symptomatique du volume ventriculaire cérébral liée à un trouble de la physiologie du Liquide Cérébro-Spinal

consensus SFNC / atelier Hydrocéphalie, Dijon 2011

Hydrocéphalie aiguëClinique: signes d’hypertension intra-crânienne rapidement évolutifs

Céphalées, nausées et vomissements, troubles de conscience, bradycardie, HTA, anisocorie, coma et décès parfois en quelques heures

Diagnostic par scanner sans injection en urgence +/- IRM

Traitement: DVE, VCS, traitement de l’étiologie ou DVP

Etiologie: HM, HIV, tumeur, méningite, oedème de fosse postérieure sur AVC…

Tableau d’autant plus aigu et grave que l’obstruction est située rostralement (foramen inter-ventriculaire > V3 > aqueduc > V4 > espaces sub-arachnoïdiens): gradients de pression délétères sur la formation réticulée du tronc

Kyste colloïde du V3: prise en charge en extrême urgence: exérèse première par voie trans-ventriculaire frontale, DVE de sécurité.
Se discutent: DVE seule, endoscopie

Patient de 33 ans, coma d’aggravation rapide, prise concomitante de toxiques, antécédent de traumatisme crânien bénin 10 ans auparavant avec découverte fortuite d’un kyste colloïde. Quelques heures d’errance diagnostique avant le scanner cérébral. DVE en extrême urgence, mais état de mort cérébral à J1.

Hydrocéphalie chroniqueNormal Pressure Hydrocephalus (NPH)

Entité clinique définie par la triade d’Hakim et Adams

Communicante (le plus souvent), parfois non communicante

Idiopathique (iNPH) ou secondaire (meilleur pronostic) Références: Guidelines for the diagnosis and management of iNPH, Neurosurgery 2005, 57(3) et Guidelines for management of iNPH, second edition, Neurol Med Chir 2012 (52)

Difficultés…

Problème de circularité - définition initiale de l’iNPH: patients améliorés après la mise en place d’une DVP…

Patients souvent âgés et polypathologiques, nombreux diagnostics différentiels

Objectif: classer les patients en iNPH probable / possible / improbable, à l’aide de

la clinique

l’imagerie

de tests complémentaires (PL déplétive, tests de perfusion)

CliniqueTroubles de la marche (95 % des cas)

marche à petits pas (diminution de la hauteur et de la longueur du pas)

diminution de la vitesse de marche

augmentation du balancement du tronc

élargissement du polygone

rétropulsion (spontanée ou provoquée)

demi-tour décomposé en 3 étapes ou plus

Parfois, maladresse des membres supérieurs

Atteinte neuro-cognitive

80 % des cas

Ralentissement psycho-moteur, altération de l’attention et de la mémoire de travail, de la fluence verbale réalisant une atteinte frontale

Atteinte mnésique moins importante que dans la maladie d’Alzheimer

Evaluation psychométrique: du MMS au minimum jusqu’au bilan neuropsychologique complet

Incontinence urinaire60 % des cas

Incontinence urinaire épisodique ou permanente, sans cause urologique

Parfois, simple « urgence urinaire » ou augmentation de la fréquence des mictions nocturnes, diminution du débit mictionnel, résidu post-mictionnel, vessie hyperactive

Rares incontinences fécales

Intérêt d’un bilan uro-dynamique et d’un avis urologique

EvolutivitéDébut insidieux, après 40 ans, évoluant depuis 3 à 6 mois

Aggravation progressive des symptômes

« attendre suffisamment pour faire le diagnostic, mais pas trop avant d’opérer » : moins bon pronostic si délai entre le diagnostic et la chirurgie > 3 mois

tableau complet dans 50 % des cas

troubles de la marche seul dans 12 %

atteinte neurocognitive ou sphinctérienne isolée < 3 %

Andren, JNNP 2013

Scores cliniquesLarsson A et al. Acta Neurol Scand 84:475-482, 1991

Marche Points

Normale 0

Hésitante 1

1 canne 2

déambulateur 3

déambulateur avec aide 4

chaise roulante 5

Conditions de vie Points

Indépendant 0

Aide à domicile 1

Maison de retraite 2

Maison de soins longue durée 3

Hôpital 4

Comportement urinaire Points

Absence d’incontinence 0

Incontinence 1

occasionnelle < 1 / mois

fréquente > 1 / mois

journalière

Début de l’altération

aucune

1 mois

6 mois

1 an

2 ans

5 ans ou +

Score de Larsson :

Hellström et al., Acta Neurol Scand 2012

iNPH scaleEvaluation de la marche sur 10 m, tests neuro-psychologiques, évaluation de l’équilibre, évaluation de la continence: scores de 0 à 100, distribution normale

iNPH scaleTroubles de la marche : ☐ normale

☐ légère perturbation marche et ½ tour ☐ agrandissement du polygone avec oscillations

☐ tendance à la chute ☐ 1 canne ☐ déambulateur ☐ déambulateur + aide ☐ chaise roulante

+ Test 10 m: durée……………………. Pas : ………………………

Equilibre : ☐ Appui monopodal > 30 s ☐ Appui monopodal < 30 s

☐ Station debout pieds joints > 30 s ☐ Station debout pieds joints < 30 s

☐ Station debout pieds écartés > 30 s ☐ Station debout pieds écartés < 30 s

☐ Incapable de tenir debout sans assistance

Troubles sphinctériens : ☐ normale ☐ urgenturie sans incontinence ☐ épisodes rares d’incontinence, sans port de

protection ☐ épisodes fréquents d’incontinence avec protection

☐ incontinence urinaire ☐ incontinence urinaire et anale

Neuro-cognitif :

Test des 15 mots de Rey : …………….……………. Grooved pegboard : …………..……………………………..

Stroop : dénomination des couleurs : …………………………….. Interférence : ……………..………………….

Imagerie

Imagerie IRM: séquences morphologiques (T2 cube)

AH1: hydrocéphalie bi-ventriculaire, sténose des FIV de Monro

AH2: hydrocéphalie tri-ventriculaire, sténose aqueduc (2a) ou V4 (2b)

AH3: obstacle au niveau des citernes de la fosse postérieure

AH4: pas d’obstacle visible

Imagerie TDM insuffisante en 2017

Imagerie IRM: séquences morphologiques (T13D, T2 cube) et vélocimétriques

Ventriculomégalie:

index d’Evans (a/b) > 0.3

surface ventriculaire > 33.5 cm2

coupe axiale 1 cm au dessus de la ligne CA-CP

volume ventriculaire ➚

a

b

AH4 (hydrocéphalie communicante)

Raréfaction du LCS des ESA de la convexité

Elargissement des scissures latérales

disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus (DESH)

Diminution de l’angle calleux

si < 93.5 °: sensibilité 70 %, spécificité 74 %

Néanmoins, l’imagerie morphologique reste peu spécifique

nécessité d’outils diagnostiques complémentaires non invasifs

intérêt de l’IRM de flux

??

O. Baledent - CHU Amiens www.tidam.fr

IRM: séquence cinétique par contraste de phase / synchronisation cardiaque par capteur périphérique pléthysmographique au doigt

http://www.tidam.fr

J. Hodel, Neuroradiologie, CHRU de Lille

Etude du volume oscillatoire du LCS aqueducal

supérieur à 136 µL/R-R: sensibilité 76.5 %, spécificité 83 %

Etude du volume oscillatoire du LCS cervical (C2C3) et du VO vasculaire

Intérêt en cours d’évaluation… données à colliger en attendant !

Analyse de régression logistique par étapes

1.8512 + 0.0169 * SVa - 0.0469 * angle calleux

valeur seuil optimal > -0.32 Se=85.3%; Sp=86.4%

0.4951 + 0.0740 * aire ventriculaire - 0.0327 * angle calleux

valeur seuil optimal > -0.75 (Se=88.9%; Sp=57.8%

Ventriculomegaly in the elderly: who needs a shunt? A MRI study on 90 patients, Acta Neurochirurgica, 2018

Intérêt de la mesure du VOa:

confirme l’indication de DVP en cas de valeur élevée

suivi du patient valvé

ne pas passer à côté d’une indication de VCS

VOa: 0 µL/cc VCS

Quelques exceptions...Mr D., 70 ans, troubles de la marche

VOa pré-opératoire: 55 µL/cc

VOC2C3 pré-opératoire: 297 µL/cc

Efficacité « spectaculaire » de la PL déplétive

Décision de DVP (NPH)

post-opératoirepré-opératoireEvolution du VO au niveau de l’aqueduc, standardisé par rapport au début des signes cliniques. Scollato et al., AJNR 2008

Tests complémentairesMesure de PIC: théoriquement normale (60 à 240 mm H20 soit 4,4 à 17,6 mm Hg)

Pour mémoire: 1 mm H20 = 0,0735 mm Hg

Lundberg N. Continuous recording and control of ventricular fluid pressure in neurosurgical practice. Acta Psychiatr Neurol Scand 1960;36(suppl 149):1–193.

Czosnyka M, Pickard JD, Monitoring and interpretation of ICP, JNNP2004

PL déplétive > 40 mL

sensibilité faible (30 - 60 %)

qu’est ce qu’une amélioration après PL ?

dans l’idéal, analyse objective filmée de la marche entre deux repères fixes

test des 10 m

Drainage lombaire externe sur 48 - 72 h (> 300 mL)

meilleure sensibilité que la PL seule (50 - 100 %) pour dépister les patients qui s’amélioreront après une DVP

VPP 80 - 100 %

Test de perfusion

Objectif: déterminer la résistance à l’écoulement du LCS

Bonne sensibilité (70 %) et VPP (80 %)

Ro = (P fin test - P début test) / débit de perfusion

valeur normale < 13 mmHg / (mL / min)

indication de DVP si > 18 mmHg / (mL / min)

En pratique: PL pour mesure de la PIC de base pendant 10 min puis injection de SSI à l’aide d’une SAP à 1,5 mL / min pendant 15 min, jusque la phase de plateau

Puis PL déplétive de 50 à 60 mL

PIC base infusiontransition plateau

Brulois Bavière Yannick

Artéfacts (toux du patient)

Rcsf=ΔP/débit d’infusion (mmHg.min/mL)

9 mmHg.min/mL: pas d’argument hydrodynamique pour une hydrocéphalie

PIC basetransition plateau

Morise Daniel

> 20 mmHg.min/mL: arguments hydrodynamiques francs pour une

hydrocéphalie

EtiologiesIdiopathique

Rares cas familiaux (Takahashi, 2011)

Rôle du VEGF (Yang, 2013: taux élevé dans le LCS, pas d’amélioration après shunt)

Secondaire, de meilleur pronostic

Hémorragie méningée (par rupture anévrismale)

Traumatisme crânien

Méningite

Diagnostic différentielPathologies neurodégénératives

Alzheimer, Parkinson, démence à corps de Lewy, démence fronto-temporale, PSNP, SLA, encéphalopathie spongiforme

Démence vasculaire

Pathologies infectieuses

Lyme, SIDA, neuro-syphillis

Canal cervical ou lombaire rétréci

AOMI

Adénome de prostate

Traitement et efficacitéSténose de l’aqueduc: VCS en première intention

Sinon: dérivation ventriculo-péritonéale

dérivation ventriculo-atriale en seconde intention dans notre centre (en première intention pour d’autres centres)

Ventriculocisternostomie endoscopique

Installation

Comme pour une DVE: tête fléchie, droite

Têtière à pointe, support pour le bras

Incision longitudinale, 3/4 en avant de la suture coronale, 2 à 3 cm de la ligne médiane

Laisser de la place pour une éventuelle DVE

ligne

méd

iane

suture coronale

Trou de trépan tangent au bord antérieur de la suture coronale

Ouverture de la dure mère, coagulation du cortex sous-jacent

Ponction ventriculaire (viser la ligne médiane au niveau de la projection des conduits auditifs externes)

Ponction ventriculaire

septumpellucidum

v. septale

corne frontale

fornix

v. thal. striée

v. caudéant.

plexus choroïdeFIV

avantD

corps mamillaires

hypo

thala

mus

lame terminale

tubercinereum

commissure antérieure

chiasma optique

clivus

avantD

corps mamillaires

tubercinereum

a. cérébrale post.

a. basilaire

avantD

avantD

• 13 patients avec une HCA obstructive, opérés d’une VCS

• 12/13 améliorations cliniques

• MMS moyen pré/post-opératoire: 25,6 / 28 (ns)

• Score Larsson moyen pré/post-opératoire: 3,8 / 0,6 (p

• Aucune complication

• Evolution de l’imagerie à 9 mois post-opératoire:

• Diminution de l’index d’Evans (p

Dérivation ventriculo-péritonéale

dérivation ventriculo-atriale pour d’autres centres

choix de la valve ?

débit continu 8 à 17 mL/h (valve NPH Low Flow)

valve réglable avec dispositif anti-siphon ?

Efficacité à évaluer à 3, 6 et 12 mois

80 à 90 % d’amélioration à 1 an Klinge P, Hellstrom P, Tans J, et al. One-year outcome in the European multicentre study on iNPH. Acta Neurol Scand 2012;126;145–53.

ComplicationsMorbidité faible

Infection: 1 %

Obstruction ou hypodrainage: 2 % à 5 ans

Malposition du matériel

Crise comitiale < 1 %

Hyperdrainage: fréquent si valve réglable…

mais 3 % seulement d’HSD opérés

1 % dans notre série avec NPH low flow

Faux kyste péritonéal

• 25 patients avec une HCA, opérés d’une DVP à débit continu, comparés à 25 patients sans HCA

• MMS moyen pré/post-opératoire: 20,8 / 25,1

• Score Larsson moyen pré/post-opératoire: 5,1 / 2,5

Suivi d’un patient valvé

« Once a shunt, forever a shunt »

Consultation de neurochirurgie tous les 2 à 3 ans

Rx Std crâne F/P et ASP

Rupture asymptomatique du matériel ?

TDM ou IRM de référence

Avec séquences vélocimétriques ?

Vinchon M et al., Neurosurgery 2003

Signescliniques:troublesmoteurs+/-atteinteneurocognitiveoufonctionssphinctériennes

IRMcérébrale

Aspect d h̓ydrocéphaliechroniquecommunicante:ventriculomégalie,DESA,VOa>135µL/R-R,angle

Aspect d h̓ydrocéphalieobstructive:dilatation

tri-ventriculaire,plancherduV3abaissé,VOa

Noteveryonewhoneedsashuntisgoingtoimprove!

ManythankstoMrBrianOwlerforthisillustration!

LOVALong-standing Overt Ventriculomegaly in Adults (LOVA)

ventriculomégalie importante

macrocéphalie, QI normal ou subnormal, céphalées, démence, triade d’Adams et Hakim

sténose de l’aqueduc sur l’IRM, effet de masse sur la selle turcique

Oi S et al. Pathophysiology of long-standing overt ventriculomegaly in adults. J Neurosurg 2000

Traitement: VCS

Hydrocéphalie « arrêtée »

Cassure du PC dans la petite enfance, et stabilisation > 2 DS

Aucun signe clinique (pas de signe d’HTIC, FO normal, bilan neuropsychologique normal)

PIC normale

< 12 mmHg, pas d’ondes pathologiques

IRM: ventriculomégalie globale sans obstacle ni signe de résorption trans-épendymaire

Diagnostic d’élimination

ConclusionCa paraît simple (tuyauterie) mais physiopathologie complexe et encore mal connue

Hydrocéphalie aiguë: peut entraîner le décès du patient en quelques heures

L’hydrocéphalie chronique requérant un geste chirurgical est un diagnostic difficile à poser

décision pluridisciplinaire sur un faisceau d’arguments cliniques, neuroradiologiques et hydrodynamiques

Mars Attacks! Tim Burton, 1996