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Nº 18 VOL 1 JULIO 2014Nº 18. VOL. 1 JULIO 2014

Diagnóstico diferencial de las t i d l í biliestenosis de la vía biliar

Sesión clínica

Gada Housari, especialista en Cirugía General.

Nº 18 VOL. 1JULIO 2014

gHospital Ramón y Cajal. Madrid

Estenosis de la vía biliar

Benignas MalignasCáncer páncreasColangiocarcinomaCarcinoma ampular

Lesiones iatrógenasLesiones isquémicasLesiones traumáticas p

Carcinoma duodenalCáncer vesícula biliarHepatoma

Lesiones traumáticasLesiones inflamatoriasProcesos infecciososColangitis esclerosante primaria p

Linfoma periampular/periportalEnfermedad metastásica

g pPancreatitis autoinmuneAnomalías congénitas


Lesiones inflamatorias Procesos infecciososLesiones traumáticas

Lesiones iatrógenas

Sd. Mirizzi (0,7‐1,8%)Pancreatitis crónica (3‐46%)

Colangitis recidivante piogénicaLesiones isquémicas: colangiopatía isquémica

E t i b i d l í biliEstenosis benignas de la vía biliar

Anomalías congénitasPancreatitis autoinmune (PAI)

Colangitis esclerosante primaria(CEP): 1 6/100 000 habitantes (PAI)

“Pancreatitis esclerosante”“Colangitis asociada a IgG4”

(CEP): 1‐6/100.000 habitantesAtresias biliares (1/10.000‐20.000 RNV)Lesiones quísticas vía biliar (1/100 000 h bi )


(1/100.000 habitantes)

Anamnesis

Epidemiologíap gAntecedentes personales

ClínicaNº 18 VOL. 1JULIO 2014

EpidemiologíaEpidemiología

• Edad:

–Jóvenes: anomalías congénitas

–Media (30‐50 años): CEP, PAI, Colangitis recidivante piogénicarecidivante piogénica

–Avanzada (50‐70 años): patologíaAvanzada (50 70 años): patología maligna


• Sexo:

–Mujeres: Lesiones quísticas de la vía biliar

–Varones: CEP, PAI

• País de origen:

–Colangitis recidivante piogénica–PAI Asiáticos–PAI– Lesiones quísticas de la vía biliar

Asiáticos


Antecedentes personales

Enfermedades asociadas:

– Episodios de cólico biliar/colecistitis e ictericia: Miri iMirizzi

– Episodios de pancreatitis: • Pancreatitis crónica• PAI

– Colangitis repetición: Colangitis recidivante piogénica


– Enfermedad inflamatoria intestinal (Colitis l )ulcerosa):• CEP• PAI

– Enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, sarcoidosis, sd. Sjögren..):• PAI

– Anomalías del desarrollo (atresia duodenal, ano imperforado, atresia biliar…): p )• Lesiones quísticas de la vía biliar


– Estados de hipercoagulabilidad: Colangiopatía isquémica

Tratamientos asociados:

– Infusión arterial de floxuridinaColangiopatía

–QuimioembolizaciónRadioterapia radiofrecuencia

Colangiopatía isquémica

–Radioterapia, radiofrecuencia


Antecedentes quirúrgicos:

– Colecistectomía laparoscópicaLesiones

– Cirugía de la vía biliarTrasplante hepático/resección hepática

Lesiones iatrógenasColangiopatía– Trasplante hepático/resección hepática

– Otras cirugías: gástrica, pancreática..

Colangiopatía isquémica

A t d t t áti bd i lAntecedente traumático abdominal


Estenosis de la vía biliar benignasEstenosis de la vía biliar benignas

L i i óLesiones iatrógenasLesiones isquémicasL i á iLesiones traumáticasLesiones inflamatoriasP i f iProcesos infecciosos

Colangitis esclerosante primariaP titi t iPancreatitis autoinmuneAnomalías congénitas


ClínicaClínica

• Asintomático: CEP • Ictericia: – PAI– Lesiones quísticas de la vía biliar (34‐55%)Pancreatitis crónica Mirizzi– Pancreatitis crónica, Mirizzi

– Fases avanzadas• Síntomas derivados de colestasis: CEP


• Dolor abdominal:– Lesiones quísticas (50‐96%)– Colangitis recidivante piogénica (32%)– PAI

• Colelitiasis/coledocolitiasis: – Colangitis recidivante piogénica – CEP (33%)– Lesiones quísticas (8%)

• Colangitis: Co a g t s– Colangitis recidivante piogénica (44%)– Lesiones quísticas (34‐55%)


Lesiones quísticas (34 55%)

• Pancreatitis: PAI– PAI

– Estenosis debida a pancreatitis crónica– Lesiones quísticas (20%)– Colangitis recidivante piogénica (17%)Colangitis recidivante piogénica (17%)

• Abscesos hepáticos: Colangitis recidivante i é ipiogénica

• Síntomas derivados de cirrosis y fallo hepático:y p– Fases avanzadas


M bd i l L i í ti (10 20%)• Masa abdominal: Lesiones quísticas (10‐20%)

• Rotura de quistes o de conductos dilatados aRotura de quistes o de conductos dilatados a cavidad abdominal, fistulización, trombosis portal o hemobilia:portal o hemobilia:– Lesiones quísticas– colangitis recidivante piogénica

• Pérdida de peso:Pérdida de peso: – Lesiones malignas


Estenosis de la vía biliar benignas

Procesos infecciososProcesos infecciosos

Colangitis esclerosante primaria

Pancreatitis autoinmune

Anomalías congénitasAnomalías congénitas


Pruebas complementariasPruebas complementarias

Pruebas laboratorio

Analítica con perfil hepático

Pruebas imagen

Ecografía abdominalAnalítica con perfil hepáticoIgG4 séricaAutoanticuerposMarcadores tumorales

Ecografía abdominalTC abdominalColangioRMNCPREMarcadores tumorales

CultivosTest parásitos en heces

CPRECTPHEcoendoscopiaBiopsias


p

Pruebas de laboratorio

• Perfil hepático:

– FABT– BT

– Amilasa y lipasa: PAI

• IgG4 sérica: 74% PAI vs 9% en CEPIgG4 sérica: 74% PAI vs 9% en CEP– sérica ≥ 2 valor normal


• Autoanticuerpos:

– CEP (97% tiene al menos uno positivo):• Positivos: p‐ANCA ANA anti‐músculo liso anti‐FR• Positivos: p‐ANCA, ANA, anti‐músculo liso, anti‐FR, anticardiolipina• Negativos: antimitocondrialesNegativos: antimitocondriales

– PAI:• PBP (Ac contra proteína unión plasminógeno): 94%• PBP (Ac contra proteína unión plasminógeno): 94%• Ac contra el Ag anhidrasa carbónica y lactoferrina• Otros p ANCA ANA anti músculo liso anti FR anti TG• Otros: p‐ANCA, ANA, anti‐músculo liso, anti‐FR, anti‐TG, antimitocondriales


• Marcadores tumorales:Marcadores tumorales:

– Lesiones sospechosas de malignidadp g– Aparecen elevadas en estenosis benignas y también en procesos inflamatoriostambién en procesos inflamatorios

– CEA >5,2 ng/ml y CA 19‐9 >180 U/ml: S~100% y E~78%E~78%

– CEA bilis: 5 veces > en colangiocarcinoma que en l blesiones benignas


• Cultivos bilis/test parásitos en heces

–Colangitis recidivante piogénica

–Bacterias habituales

–Parásitos: 20‐45%Parásitos: 20 45%


Pruebas imagenPruebas imagen

• Ecografía abdominal:

i b li– Primera prueba a realizar

– Quistes biliares: S 71‐97%Q

– Colangitis recidivante piogénica: 85‐90%

– Utilidad más limitada: CEP y PAI ( S en el diagnóstico de estenosis dominantes)

– Eco doppler: trombosis arteria hepática


TC bd i l• TC abdominal:

No gran utilidad en CEP– No gran utilidad en CEP

– PAI (igual útil que la RMN)g q

– Detecta todos los tipos de lesiones quísticas vía bilibiliar

– Colangitis recidivante piogénica complementa a la g p g pcolangiografía



• ColangioRMN:ColangioRMN:

– No invasiva. No utilidad terapeúticap

– CEP: S>80% y E>95%

– PAI

i í i ( %) ú il– Lesiones quísticas (S73‐100%): no es tan útil para descartar dilatación secundaria a estenosis

– Colangitis recidivante piogénica



• CPRE:

– CEP: segunda línea– PAIPAI– Lesiones quísticas (S 100%): útil en diagnóstico diferencial con dilataciones secundariasdiferencial con dilataciones secundarias

– Colangitis recidivante piogénica

– Sospecha malignidad: cepillado (S 40‐80%)



• CTPH:– Procedimientos terapéuticos / CPRE fallida o queProcedimientos terapéuticos / CPRE fallida o que no se pueda realizar

• Ecoendoscopia:• Ecoendoscopia:– Lesiones quísticasPAAF h li id d it l í ti– PAAF: sospecha malignidad con citología negativa o dudosa (S>80% y E~100%)

A i fí b i i h á i• Arteriografía: trombosis arteria hepática• Biopsia hepática: sólo útil en la variante de p pCEP de “pequeño ducto”

• Biopsia pancreática: PAINº 18 VOL. 1JULIO 2014

Biopsia pancreática: PAI

Rápido deterioro clínico y analíticoPérdida de peso e ictericia Gran dilatación proximal a laGran dilatación proximal a la estenosis

S h li id dSospecha malignidad

CA 19‐9 y/o CEACepillado con CPRE (S 40 80%)Cepillado con CPRE (S 40‐80%)Ecoendoscopia+PAAF (S > 80% y E~ 100%)


Pancreatitis autoinmune

Colangitis esclerosante primaria


CorticoidesCorticoides


CEP PAI Colangitisrecidivante piogénica

Lesiones quísticas

piogénica

Edad 30‐50 30‐50 30‐50 <30

Sexo ♂ ♂ ♂=♀ ♀♂ ♂Enfermedadasociada

Colitis ulcerosa Enfermedadesautoinmunes

Anomalíasdesarrollo

Síntomas AsintomáticoElevación perfil

Ictericia obstructiva

Colangitis repetición

Dolor abdominal crónico eElevación perfil

hepáticoobstructiva repetición crónico e

intermitente

Autoanticuerpos + + ‐ ‐Autoanticuerpos + + ‐ ‐

IgG4 + +++ ‐ ‐

Pruebas imagen ColangioRMN TC abdominal/ TC abdominal/ CPRE


Pruebas imagen ColangioRMN TC abdominal/ colangioRMN

TC abdominal/colangioRMN

CPRE

BibliografíaBibliografíaAljiff M R f PD W l h MJ A l ti l i f di i d t t t• Aljiffry M, Renfrew PD, Walsh MJ. Analytical review of diagnosis and treatmentstrategies for dominant bile duct strictures in patients with primary sclerosingcholangitis. HBP 2011, 13: 79‐90.

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