67

OTOSKLEROZ VE MENIERE HASTALIĞI

Otoskleroz

Otoskleroz bir kemik hastalığıdır ve otik kapsülle sınırlıdır. Organizmanın başka yerlerinde

görülmez. Labirent kemik kapsülün bazı yerlerinde odaklar halinde yeni kemik dokusu oluşur.

Kemik dokusu normal kemik dokusundan farklıdır. Lameller biçiminde embriyonal karakterli bir

kemik dokusudur. Kemik dokusunun başlangıç yeri oval pencere önündeki fissula ante

fenestram'dadır. Ancak kapsülün değişik noktalarında da odaklar saptanır. Fissula ante

fenestram'da yeni gelişen kemik dokusu stapes tabanına ulaşır ve onun hareketlerini kısıtlarsa

iletim tipi bir işitme kaybı ortaya çıkar. Bu tiplere "stapes otoskleroz"u adı verilir, Kemik dokusu

iç kulağa doğru gelişir, zar labirent elemanlarında ya da iç kulak sıvılarında değişiklik meydana

getirirse bu zaman sensorinöral işitme kaybı ortaya çıkar. Bu tiplere de "koklear otoskleroz" adı

verilir. Hastalık otozomal dominant olarak geçer. Herediter bir hastalıktır. Ancak penetrans

derecesi düşüktür. Orta yaşlarda sıklıkla görülür, Kadınlarda daha sık görüldüğüne genel bir

kanı vardır.

Sıklık

Temporal kemiklerin postmortem incelenmesi; beyaz ırkta erkeklerde %7.3 ve kadınlarda %

10.3 oranında histopatolojik otoskleroza rastlandığını göstermiştir. Bu kişilerin ancak

%12.3'ünde stapes otosklerozu klinik olarak saptanmıştır. Bu göstermektedir ki 9 histopatolojik

otoskleroz odağına sahip kişilerden ancak birinde otoskleroz kilinik olarak ortaya çıkmaktadır.

Siyah ırkta yapılan postmortem çalışmalar ancak %1 oranında histolojik otoskleroz bulunduğunu

göstermiştir. Amerikan kızılderililerinde otoskleroza rastlanmaz. Buna karşılık Çinliler ve

Japonlarda beyaz ırkın yarısı oranında otoskleroza rastlanır.

Erkek ve kadın arasındaki otoskleroz sıklığı çeşitli araştırıcılar tarafından değişik değer-

lendirilmiştir. Ginsberg (1978) Larson (1960) ve Robinson (1983)'un yayınlarına göre bir erkeğe

karşılık iki kadın otosklerozlu hasta vardır.

İşitme kaybı %90 hastada iki taraflıdır. Bu yüzden tek taraflı otoskleroz vakalarında diğer

hastalıklarla ayırıcı tanı yapılmalıdır. Otosklerozun başlangıç yaşı Robinson (l983)'a göre 18'dır.

Ancak Cawthorne'un araştırmasına göre en erken 5 yaşında rastlanır. On yaşından önce

görülmesi oranı %2, 11-20 yaşları arasında görülme oranı %29 ve 21-30 yaşları arasında

hastalığın başlama olasılığı %42 olarak verilmiştir. Hastalığın 31-40 yaşları arasında başlama

olasılığı %23'tür. Bu duruma göre vakaların aşağı yukarı 2/3'ünde işitme kaybı 20-40 yaşları

arasındadır.

Otosklerozun aşağı yukarı %70'inde genetik temel bulunur. Bu histolojik çalışmaların

sonucudur. Ailevi anamnez saptanması oranı %50-60 arasında değişmektedir. Hastalık

68

otosomal dominant heredite ile geçer. Ancak penetrans düşüktür. Geri kalan %30 sporadik

vakalardır. Bunlarda otozomal resesif heredite, spontan mutasyon ve genetik olmayan nedenler

söz konusu olabilir. Ana ve babası otosklerozlu olan bir ailenin çocuklarının yarısı otosklerozlu

olarak doğar. Ana ve babadan salt birisinin hasta olması durumunda çocukların hasta olması

olasılığı 1/4'e düşer. Araştırmalara göre hastalığın seyri ve prognozu bir ailenin bütün

bireylerinde aynıdır. Bazılarına göre otoskleroz osteogenezis imperfektanın lokalize bir biçimidir

(Van der Hoewe sendromu). Bunlarda mavi sklera, iletim tipi işitme kaybı ve uzun kemiklerde

deformasyon ve kırık saptanır. Ancak bu iki hastalığın birbirinin aynı olmadığı gösterilmiştir.

Histopatoloji

Otosklerotik odağın incelenmesi yeni kemik oluşumunun varlığını gösterir. Temporal kemikte

bulunması ve endokondral bir kemikleşme biçimi göstermesi ve genetik geçiş en önemli

karakteridir.

Otoskleroz odağı kendi başına ayrı bir odak biçiminde bulunur ve geliştikçe sınırları büyür ve

yayılır. Otoskleroz odağı iki ayrı evre gösterir: Erken evre ve geç evre. Erken evrede damarsal

yapılar boldur ve kemik yoğunluğunu yitirir ve normal kemik dokusu süngerimsi bir kemik

dokusu ile yer değiştirir. Bu evreye spongiöz evre denir Kemik dokusu içinde bulunan damarsal

yapıların çevreleri giderek genişler ve kemik içinde yer yer kan gölcükleri oluşur. Bunların

çevresindeki kemik doku rezorbe olur. Mikroskobik olarak kan gölcükleri yanında osteoklast dev

hücreleri, birçok hücre içeren fibröz bir doku saptanır. Bu devreye kemiğin sünger manzarası

alması yüzünden otospongiosa denmesi önerilmiştir. Bu devrenin arkasından perivasküler

konnektif doku içinde retikulum hücreleri ve osteoblastlar meydana çıkar ve rezorbe edilen

kemiğin yerine yeni bir kemik dokusu oluşur. Ancak bu kemik doku normal kemik dokusundan

farklıdır (lameller biçimde). Olgunlaşmamış bir kemik yapısındadır ve kollajen lifler düzensiz bir

şekilde yer almışlardır. Hematoksilen ve eosin ile mavi renge boyanırlar. Manasse'nin

tanımladığı "mavi manşet (blue mantle)"i oluştururlar. Bu şekilde yeni oluşmuş kemik dokusu

yerine sklerotik bir kemik dokusu gelişir. Doku birçok kollajen lifler ve az miktarda substantia

fundamentalisten oluşur. Doku hematoksilen ve eozin ile kırmızıya boyanır. Lameller kemik

dokusu normal kemik dokusu sınırında trabeküller yapar. Bu şekilde geniş bir alan damardan

yoksun, hücreli bir konnektif doku ile işgal edilir ve odak gelişmesini tamamlamış olur. Küçük bir

odakta hem spongiöz ve hem de sklerotik kemik bir arada bulunabilir ve bir mozaik görüntüsü

verir. Odaklar aktif ve inaktif diye ikiye ayrılır. Aktif odaklarda kemik spongiöz görünüşte ve

olgunlaşmamış kemik dokusu ile işgal edilmiştir. Yumuşak peynir gibi, vasküler, çok sayıda

hücre içeren ve genişlemiş damarların bulunduğu çabucak kanayan bir dokudur. Buna karşılık

sklerotik odaklar katı, lamellar bir kemik dokusu içerir, dokunulunca sert ve kan damarlarından

yoksun bir doku ile karşılaşılır.

Bir temporal kemik içinde birkaç odak birden bulunabilir ve odakların herbirisi aynı gelişme

fazındadır. Ancak iki taraflı vakalarda gelişme fazları her iki kulakta aynı olmayabilir.

Otosklerotik odak büyük çoğunlukla oval pencere ön kısmında ve fissula ante-fenestram'da

bulunur ve odak oval pencere alt kenarına daha yakındır ve onun boyunca yayılır. Yuvarlak

69

pencerede odak bulunması vakaların %31 'inde görülmüştür. Stapes tabanında odak bulunması

%12 ve koklea ön ve altında odak bulunması olasılığı %14 olarak saptanmıştır. Otik kapsül

dışında otosklerotik odağa rastlanması olasılığı çok seyrektir. Genel kanı, embriyonel kalıntıların

fissula ante-fenestram'da yerleştiği biçimindedir. Ancak son yıllarda bu kanı değişmiştir. Çünkü

Otosklerotik odak fissula ante fenestramdan uzakta da yerleşmiş olarak bulunmuştur.

Otosklerotik odak stapes otosklerozunda önce anular Iigamana ulaşır ve buradan stapes

tabanına atlar. İki odak arasında kalan anular Iigamanda hareketin kısıtlanması iletim tipi işitme

kaybına neden olur Bazı vakalarda Otosklerotik doku oval pencere çevresini dolaşır, tabana

atlama sonra görülür Ancak tabanda tam ankiloz yaratmaz Bunun nedeni bilinmemektedir

Otosklerotık odağın gelişmesi kan beslenmesinde de değişikliklere neden olur. Kan gölcükleri

ve odağa komşu mukozada vaskularizasyonun artması sık görülen bulgulardır Bu yüzden

odağa komşu mukozada da kapillerler genişler ve mukoza kırmızı-pembe bir görünüm alır Bu

görünüş aktif odakların belirtisidir Schwartze belirtisi promontoryom mukozasındaki kan

dolaşımındaki değişikliğin kulak zarına yansımasıdır. Aktif odaklar birçok cerraha göre ameliyat

için kontrendikasyon sayılır, ancak florür tedavisinden sonra hasta ameliyata alınabilir.

Otosklerotik odağın gelişmesi sonucu otik kapsül kan akımı ile membranoz labirent kan akımı

arasında bir köprü kurabilir. Normalde bu iki akım birbirinden bağımsızdır. Ancak yeni kemik

dokusu bu kan damarları arasında birçok şantlar oluşturabilir ve bu yeni şantlar yüzünden

membranoz labirentin kan akımı artar ve labirent damarlarını genişletir. Ruedi'ye göre anormal

kan akımı sensorinoral işitme kaybının nedenidir

Otosklerozda Klinik Tanı

Otoskleroz labirent kemik kapsülünün bir hastalığıdır ve vücudun başka yerlerinde ve

hayvanlarda görülmez Genetik bir hastalıktır, otozomal dominant genle geçer, ancak penetrans

derecesi düşüktür ABD'de ve Avrupa'da yapılan histopatolojık çalışmalar beyaz ırkta %6.4

oranında bulunduğunu göstermiştir. Ancak 1000 kişiden üç tanesinde klinik otoskleroz saptanır

Görülme yaşı 15-45 yaşlan arasındadır. En sık saptandığı yaşlar 20-30 yaşları arasıdır.

Vakaların üçte ikisinde ailevi anamnez alınır. Erkek ve kadınlarda görülme sıklığı kadınlar lehine

fazladır. Ancak bu konu tartışmalıdır Her iki cinste aynı sıklıkta görüldüğünü bildirenler olduğu

gibi iki kadına karşılık ancak bir erkekte görüldüğünü bildiren yayınlar da vardır. Otoskleroz

beyaz ırkta daha fazladır Siyah ırkta görülme sıklığı beyazlara göre azdır. Bazı kişilerde ve

özellikle kadınlarda hızlı bir seyir gösterir. Gebelerde ve ostrojen tedavisi altındaki kadınlarda

işitme kaybı hızla ilerler.

Otosklerozlu bir hastayı konuşmasından tanımak mümkündür. Hasta sizin konuşmalarınızı tam

olarak izleyemezken normalin altında alçak sesle konuşur. Bu stapes otosklerozu için

karakteristiktir. Çünkü kemik yolu iletiminin artması nedeni ile kendi sesini yüksek alır ve bu

yüzden işitme kaybına rağmen alçak sesle konuşur. Hastaların en önemli yakınması uğultudur.

Uğultu yem başlamış vakalarda sadece sessiz ortamlarda ve özellikle gece yatakta artar ve

gündüzleri çalışma sırasında kaybolur, ilerlemiş vakalarda ise hasta çalışırken de uğultuyu alır.

70

İyi bir sorgulama ile ailevi anamnez ortaya çıkarılabilir. Kadınlarda genital hayatın değişik

periyodlarında hastalık ani ilerlemeler gösterebilir. Menstruasyonun başlaması, gebelik ve

menapoz ve bu arada uygulanan ostrojen tedavisi hastalığın ivme kazanmasına neden olur.

Muayenede kulak zarları normaldir. Ancak bazı vakalarda kulak zarının mavimsi-kırmızımsı bir

refle verdiği görülür Buna Schwartze belirtisi denir ve Otosklerotik odağın aktif olduğunun

belirtisidir. Odağın aktif olması kapillerlerde dolgunluk ve yer yer kemikte kan gölcüklerinin

bulunması bunun nedenidir. Ancak odak eskidikçe ve Otosklerotik kemik dokusu geliştikçe renk

yeniden normale döner. Tuba açıktır ve mastoid pnomatizasyonu genellikle normaldir. Kuşkulu

vakalarda ameliyat mikroskobu kullanılmalıdır. İletim tipi işitme kaybına neden olabilen kronik

effuzyonlar ve timpanoskleroz ancak bu şekilde elimine edilebilir. Malleus fiksasyonu da iletim

tipi işitme kaybına neden olur. Bu zaman kuşku halinde pnomatik otoskop kullanılmalı ve

manubrium malleinin hareketli olup olmadığı araştırılmalıdır.

Tanıda önemli araçlardan bin de diapozon testleridir. 256, 512 ve 1024 frekanslı diyapozonlarla

yapılmalıdır. En önemli test Rinne testidir. Rinne'nın negatif olması iletim tipi bir işitme kaybının

bulunduğunu gösterir. Normal kulak zarı ile birlikte negatif Rinne vakaların %98'ınde otoskleroz

olasılığını gündeme getirmelidir. Rinne testi üstüne pratik bazı şeyler söylenebilir.

Eğer 512 frekanslı diyapozon ile Rinne testi negatif olarak alınıyorsa hava kemik yolu aralığı en

az 20 dB ya da ondan büyüktür. Eğer negatif Rinne testi 1024 frekanslı diyapozonla

saptanıyorsa hava kemik yolu açıklığı 25 dB ya da ondan büyüktür. Weber testi bize kötü kulağı

ya da daha doğru bir deyişle hava kemik yolu açıklığı en fazla olan kulağı gösterir. Genellikle iki

taraflı vakalarda Weber testi ile ameliyat edilecek kulak seçilebilir.

Yeni başlamış otoskleroz vakalarında hava kemik yolu aralığı küçükse hasta Rinne üstüne kesin

bilgi veremez. Bu zaman Bing testi uygulanır. Titreştirilen diyapozon mastoid düzlük üstüne

konur ve hastaya işitip işitmediği sorulur. İşitmiyorsa aynı taraf tragusu dışkulak yolu üstüne

bastırılır ve DKY kanalı kapatılır. Normal kişilerde ses yeniden duyulur hale gelir iletim tipi işitme

kayıplarında ise değişiklik olmaz. Bu yolla yeni başlamış iletim tipi işitme kayıplı otosklerozlar

tanınabilir

Bazı ilerlemiş otoskleroz vakalarında odyogramlarda kemik yolu alınamaz. Hava yolu alçak

frekanslar da vardır, 2000 ya da 1000 frekanstan sonra alınmaz. Bu tip hastalarda diyapozon ile

hava yolu alınamazken kemik yolu ile hasta işitebilir. Bunların saptanması şu bakımdan

önemlidir. Bu kişiler ameliyattan sonra işitme cihazı ile işitmelerini arttırabilirler ve sosyal

hayatlarını sürdürebilirler Ancak uğultunun büyük yakınma konusu olduğu vakalarda ameliyat

endikasyonu koymakta dikkatli davranmak gerekir. Hastalara uğultunun kesilmesinin mümkün

olmadığını, ancak işitme cihazı ile işitmelerinin daha iyileşeceği anlatılmalıdır.

Otosklerotik odak genellikle oval pencere ön kenarında fissula ante fenestram'dan başlar ve

giderek anular Iigamana ulaşır. Stapes tabanı hareketlerini fikse etmeye başlamışsa işitme

kaybı ortaya çıkar. Bu işitme kaybı iletim tipindedir. Otosklerozun bu tipine stapes otosklerozu

adı verilir. Ameliyatla iyileştirilmesi yüzünden büyük ilgi görür. Buna karşılık hastalık iç kulağı da

etkilemişse koklear otoskleroz tablosu ortaya çıkar. Bu tiplerde sensorinoral işitme kaybı söz

71

konusudur. Sando'nun araştırmalarına göre otosklerotik odak gelişir ve kemik labirent kapıller

kan akımını bozar ya da yer yer bazıller membranın hareketlerini kısıtlar. Hatta bazı vakalarda

ductus endolenfatikusu tıkar ve endolenfatik hidropsa neden olabilir.

Koklear Otosklerozun meydana gelişinde ortaya atılan diğer bir olasılık da otosklerotik odaktan

perilenfatik aralığa bazı kimyasal enzimlerin verilmesidir. Siebenmann'dan beri bu enzimler

üzerinde çalışılmış ve 30'a yakın enzim saptanmıştır. Bunlar sensorinoral işitme kaybına neden

olabilir. Koklear Otosklerozun tanısı zordur. Schaumbaugh tanı için bazı kriterler ortaya attı.

Ancak artık bunların üzerinde durulmuyor. Tanıda en önemli eleman labirent kemik kapsülü

görüntülenmesidir. CT ve MR yardımcı olabilir. Kemik dansitometresi de son yıllarda otoskleroz

tanısında üzerinde durulan diğer bir tanı elemanıdır. Ailevi anamnez bu gibi vakalarda dikkatli

bir şekilde sorgulanmalıdır.

Vestibuler yakınmalar otosklerozlu hastaların aşağı yukarı % 20'sınde saptanmaktadır.

Yazarlara göre vestibuler belirtilerin sıklığı %2- 78 arasında değişiklik göstermektedir. Ancak

ortalama %20 rakamı üzerinde konsensüs vardır.

Yakınmalar daha çok dizzines ve dengesizlik biçimindedir. Cody ve Baker'a göre %60'ında

vestibuler testlerde bozukluk saptanır.

Ayırıcı Tanı

İletim tipi işitme kayıpları içinde en sık görülenleri ile ayırıcı tanı yapılmalıdır. Sıklıkla görülen

kronik orta kulak effuzyonlarıdır Ancak kronik effuzyonların çocukluk çağı hastalığı olması ile

büyük bir hasta grubu bu olasılığın dışında kalmaktadır. Bununla birlikte yaşlı kimselerde de

kronik effuzyonlara rastlamak olasılığı vardır. Kulaklarının durumu ve empedans odyometresi

bize bu konuda yardımcı olur. Diğer bir ayırıcı tanı kulak zarı sağlam olan timpanosklerozla

yapılmalıdır. Genellikle kulak zarının sağlam olmasına karşın, kulak zarında timpanosklerotik

odaklar bulunması kuşkuya götürmelidir. Ayrıca anamnez de bize bu konuda bir fikir verebilir.

Malleus fiksasyonu ya da malleus inkus fiksasyonu da iletim tipi işitme kaybı meydana getirir.

Empedans odyometresi ve nonakustik refleks araştırması fiksasyonun malleus veya inkusta

bulunduğunu gösterebilir.

Bazı sistemik hastalıklar da iletim tipi işitme kaybına yol açar. Bunlar arasında Paget hastalığı,

osteogenezis imperfekta, Cogan sendromu, Hürler sendrom sayılabilir. Paget hastalığı seyrek

olarak stapesi fikse edebilir. Ama fiksasyon daha çok attiktedir. Hastalığın ileri devrelerinde

koklear tutulma da söz konusu olabilir. Diğer iskelet kemiklerinde de lezyon bulunması ve serum

alkalen fosfataz seviyesinin yükselmesi tanı için yeterlidir. Osteogenezis imperfektanın bazı

tipleri de ayırıcı tanıda soz konusu olabilir Mavi sklera, ilerleyen tipte iletim tipi işitme kaybı

tanıyı kuşkulu hale getirebilir. Ancak sistemik olarak kemik sisteminde meydana gelen

bozukluklar ve bazı tiplerde multipl kırıklar tanıda yardımcıdır.

72

Otosklerozda İşitme Kaybının Özellikleri

Otoskleroz orta kulağın ses iletim mekanizmasını bozar. Stapes tabanının fikse olması, kulağa

geçen ses enerjisinde önemli kayıplara yol açar. Bu kayıp kemikçik sistemindeki esnekliğin

değişmişine bağlıdır. Alçak frekanslarla çalışan empedans odyometrisi bu kaybı ilk ortaya koyan

odyolojik tanı metodudur:

Otoskleroz tanısında empedans odyometrisi

Empedans odyometrisinde üç tanı elemanı vardır: Timpanometri, statik komplians ve stapes

kası refleksi. Şimdi bunlarda meydana gelen değişiklikleri inceleyelim:

Timpanogramlar orta kulağın ses enerjisini almakta uğradığı değişiklikleri grafik biçiminde verir.

Bir timpanogramda üç eleman sorgulanır:

Pik, pikin lokalizasyonu ve pik ve taban arasındaki ilişkiler. Bir timpanogramda pikin bulunması

ortakulakta hava bulunduğunun işareti gibi algılanmalıdır. Orta kulakta sıvı olan vakalarda pik

alınamaz (B tipi timpano). Timpanogram eğrisi düz bir çizgi verir. Timpanogram bize aynı

zamanda kulak zarının durumu üstüne de bilgi verebilir. Ora kulaktaki basıncın durumuna göre

pik, negatif ya da pozitif tarafta bulunur. Negatif tarafta oluşması orta kulaktaki havanın

basıncının atmosfer basıncından düşük olduğunun ve kulak zarının orta kulağa doğru yer

değiştirdiğinin işaretidir (C tipi). Pikin yüksekliği yani pik ile taban arasındaki ilişkiler de

önemlidir. Bunların arasındaki yükseklik farkı, orta kulaktaki kemikçikler sisteminin ve kulak

zarının hareket yeteneğini gösterir. Eğer normal basınç değerlerinde pik elde ediliyorsa (normal

basınç ± 100 mm arasında değişir) pikin yüksekliği çeşitli bakımlardan bize bilgiler verir: Önce

kulak zarının durumu hakkında bilgi verir. Kulak zarı normalse ve orta kulak basıncı normalse

pik O hattı üstünde gerçekleşir (A tipi) ve kulak zarı kompliansı 1 olarak alınır. Eğer kulak zarın-

da geçirilen infeksiyon ve travmalara bağlı olarak skarlar, fibröz tabaka kayıpları varsa pikin

yüksekliği değişir. Kulak zarı son derece hareketlidir. Bu tip kulak zarlarında pik normalin çok

üstündedir, hatta pik için belli bir değer elde edilemez. Bu gibi timpanogramlarda yani pik

yüksekliğinin normalden büyük olması hallerine Ad tipi timpanogram adı verilmektedir (Ad, deep

sözcüğünden türetilmiştir). Buna karşılık pikin yüksekliği normalden küçükse bu tiplere As

timpanogram adı verilir (As, A stiffness sözcüğünden türetilmiştir). As tipi odyogramlar kulak zarı

ve orta kulak kemikçik sistemindeki hareket kısıtlamasını gösterir.

Özetlersek: Otoskleroza timpanogramlar A tipindedir ve kemikçik sistemindeki hareket

kısıtlaması nedeniyle pik normal değerinden düşüktür ve As sınıfında bir timpanogram elde

edilir (Şekil 1).

Statik Komplians

Statik komplians, pik komplians değerinden +200 mm'lik komplians değerinin çıkarılması ile elde

edilir. Yani; Statik komplians: (Pik komplians) - (+ 200 mm kompliansı) + 200 mm kompliansı,

kulak zarı ile dışkulak yoluna yerleştirilen ve dışkulak yolunu sıkıca kapayan kanülle kulak zarı

73

arasında kalan havanın stifneess'ini (esnekliğini) gösterir. Normal statik komplians 0.3 cc ile 1.6

cc arasında değişir. 0.3'ten küçük olması anormaldir. Aslında bu rakamlar timpanogramın Ad ve

As olmasına göre değişiklik gösterir. Ad tiplerinde anormal derecede yüksek ve As'lerde ise

normalden küçük değerler verir. Bununla birlikte bu değerlere bakarak tanı koymanın doğru

olmadığı anlaşılmıştır. Çünkü bazı vakalar birbirine karşı değerler verir. Bu yüzden statik

kompliansa dayanarak tanı koymak bugün için bırakılmıştır.

Stapes kası refleksi: Stapes kası refleksinin araştırılması otosklerozda bize önemli ipuçları verir.

Stapes kası refleksi büyük ölçüde orta kulak kemikçikler sistemindeki esnekleğin göstergesi gibi

alınabilir. Bu esneklik kısıtlandıkça reflekste değişiklikler ortaya çıkar. Başlangıçta difazik

refleksler ortaya çıkar ve taban fiksasyon derecesine göre bunu refleks amplitüdünün azalması,

aynı taraf ve daha sonra karşı taraf refleks eşiklerinin yükselmesi ve sonunda refleksin

kaybolması birbirini izler. Bu değişiklikleri aşağıdaki şekilde izlemek mümkündür. (Şekil 2). Şekilden de görülebileceği gibi normal kulaklarda stimulusun verilmesi ile komplians artar ve

stimulus boyunca komplians azalır ve stimulusun kesilmesi ile istirahate geçilir. Mikst tipler

difazik ve normal refleksin karışımıdır. Stimilusla birlikte kısa bir süre için kompliansta artma

görülür, fakat stimulusun devamınca komplians azalır ve bitiminde ise istirahate geçilir. Mikst tip

stapes kası refleksi normal insanların %40'ında görülmektedir. Buna karşılık difazik tip

reflekslerde ise hem stimulusun başlangıcında ve hem de bitiminde komplians artması saptanır.

Bugünkü bilgilere göre hem başlangıçta ve hem de bitiminde komplians artması sadece stapes

Şekil 2: Otosklerozda empedans odyometrisinde akustik refleksin değişme şeması.

74

1. Normal kulaklarda stimulus verilince stapes kası kasılır ve stimulus boyunca kasılma sürer.

2. Mikst tipler. Stimulus verilince refleks kısa sürede maksimuma yükselir. Stimulus kesilince

yine hafif bir artma gösterir.

3. Difazik refleks ya da on-off effect: Stimulus verilince komplians yavaş yavaş artar ve pik

yaptıktan sonra devam eder. Ancak stimulus kesilince komplians düşer ama sonra tekrar artma

gösterir. Bu tipler otosklerozun henüz tam fikse olmadığı vakalarda görülür.

4. Fiksasyonun tam olduğu vakalarda stimulusa cevap alınmaz.

fiksasyonunun erken devrelerinde görülür ve bu stapesin fikse olmaya başladığının kanıtı gibi

alınmalıdır. Buna literatürde on-off efect adı verilir. Erken bir belirtidir ilk beş sene içinde mutlaka

bulunur ancak 10 seneyi aşmış klinik vakalarda kaybolur. Hatta bazı araştırıcılara göre hava

kemik yolları arasında açıklık saptanmadan önce ortaya çıkar. Stapes tabanı fikse olunca

komplians değişiklikleri, refleks kaybolur. Bunun nedeni üstüne bir açıklama yapılmıştır. Ancak

bu herkes tarafından geçerli sayılmıyor: Otosklerozda önce tabanın ön yarımı fikse olmaya

başlar, fakat tabanın bir kısmı ve özellikle arka yarımı ön yarımından bağımsız olarak hareket

edebilir ancak bu çok kısa bir süre için geçerlidir. Bu stimulusun başlangıcında kompliansta

artma biçiminde ortaya çıkar; anular ligamanın elastikiyeti nedeni ile taban istirahat pozisyonuna

döner ve komplians azalır ve bu durum stapes kası tendonu gevşemesine kadar devam eder.

Gevşeme meydana gelince offset pozisyonunda küçük bir komplians artması yeniden ortaya

çıkar. On-off effect'i açıklamaya çalışan bu açıklama herkes tarafından kabul edilmemektedir.

Otoskleroz tanısında pür ton odyometri

Empedans odyometri ile kemikçikler sisteminde ve stapes tabanında gelişen fiksasyonun varlığı

ve derecesi üstüne bilgi edinmek olanak içindedir. Ancak işitme kaybının derecesi ve durumu

üstüne pür ton odyometrik incelemelerle bilgi sağlayabiliriz. İşitmenin salt iletim komponentinde

olduğu ya da sensorinöral bir komponentin eklenip eklenmediği rutin odyometrik incelemelerle

ortaya konabilir.

75

Erken fiksasyon vakaları

Biraz önce empedans odyometrisinde de gözden geçirdiğimiz gibi stapes tabanı alçak

frekansları etkiler. Bu devredeki bir otosklerozda elde edilen odyogramlarda pes seslerde bir

kayıp vardır. Hava yolundaki bu kayıp pes seslerden başlayarak giderek azalır yani odyogramda

hava yolu eğrisi 2000 frekansta en yüksek seviyeye ulaşır. Kemik yolu eğrisinde ise kayıp yoktur

ya da 2000 frekansa doğru artan çok hafif bir kayıp görülebilir (Şekil 3).

Özetlersek erken stapedial fiksasyonda 1000 frekansın altında hava yolu kaybı belirgindir. 1000

frekansa doğru eğri giderek yükselir 2000'de en yüksek seviyeye ulaşır. Buna karşılık 2000

frekansta belirgin hale gelen bir kemik yolu kaybı vardır. Hava yolu kaybı en fazla 40 dB

seviyesindedir ve kayıp konuşma frekanslarında olduğu için hasta sosyal hayatta işitme

kaybından özellikle etkilenir.

Tabandaki fiksasyon ilerdikçe odyometrik eğri değişir. Hava yolundan kayıp artar ve eğri

düzleşir (Flat tip), kayıp 40 dB'den 60-65 dB'e kadar yükselebilir. Kemik yolu eğrisi ise tipiktir.

Kemik yolundan kayıp 2000 frekansa doğru giderek artar ve 2000 frekansta en yüksek seviyeye

ulaşır. Buna "Carthart çentiği" adı verilir. Hava yolundan kaybın artması; hem esnekliğin giderek

azalması ve hem de otosklerotik dokularla kemikçik sisteminin kitlesinin de artmasına bağlıdır

(ters L refleks örneğine bakınız). Esnekliğin artması alçak frekanslarda, kitlenin artması yüksek

frekanslarda kayıpla kendini gösterir. Olgunlaşmış bir otosklerozda hem esneklik azaldığı ve

hem de otosklerotik dokularla kitle arttığı için alçak ve yüksek frekanslarda kayıp ortaya çıkar ve

hava yolundan düz bir odyogram eğrisi elde edilir. Klinik olarak bu devrede hastanın en önemli

ve giderek artan yakınması kulak uğultusudur. Başlangıçta yalnızca sessiz ortamlarda işitilen

uğultu giderek çalışma sırasında da duyulabilir. Diğer bir özellik de kemik yolundan iletimin

normal kalması yüzünden hasta kendi sesini ve çiğneme seslerini yüksek olarak alır. Hasta

yüksek seslerden rahatsız olduğu için alçak sesle konuşur.

Bir otoskleroz hastası fiksasyonu tamamlandıkça konuşma sesini alçaltır. İşitme kaybına karşın

alçak sesle konuşması tipiktir. Diğer bir klinik belirti de parakuzidir. Hastalar gürültülü ortamda

76

daha rahat duyarlar. Bunun nedeni gürültülü ortamda karşılarındaki kişiler seslerini yükseltmek

zorunda kalırlar ve bu da hastanın işitme kaybının sınırlarına ulaşır ve otosklerozlu hastalar

muhatapları ile gürültülü ortamda daha rahat anlaşırlar.

Otosklerotik odak sadece tabanı değil kokleayı da işgal etmeye başlayınca odyogramda

değişiklik ortaya çıkar. Bunu aynı şekilde C odyogramında görebilirsiniz. Kemik yolu tiz seslere

doğru giderek düşer. Hava yolu da aynı biçimde tiz seslere doğru giderek artan kayıp gösterir

fakat bir iletim komponenti vardır. Bu özellikle alçak frekanslarda belirgindir. Koklear

otosklerozda görülebilen diğer bir odyogram çeşidi ise "cookie-bite" tipi adını alır. Bunu dilimize

"diş ısırığı" gibi çevirebiliriz. Kemik iletimi özellikle yüksek frekanslarda bozuktur ve sensorinöral

bir karakter gösterir ve hava kemik yolu aralığı çok dardır. Pür ton odyometride rastlanan

Otosklerotik özelliklerinden birisi de kemik yolunda görülen "Carthart çentiği" ya da uluslararası

deyimi ile "Carthart notch" tur. Kemik yolunda 2000 frekansta en yüksek noktasına ulaşan bir

kayıp vardır. Kayıp 500 frekanstan başlar ve 2000'de en yüksek noktaya ulaşır ve 4000

frekansta yeniden yükselir. Carthart'ın saptamasına göre kayıp 500 frekansta 5 dB, 1000

frekansta 10 dB, 2000 frekansta 15 dB ve 4000 frekansta ise 5 dB'dir. Bunun nedeni değişik

biçimlerde açıklanmak istenmiştir. Ancak bilinmesi gereken şudur: Aslında kemik yolundaki

yukarıda saptanan kayıplar koklear rezervin gerçek değeri değildir. Carthart çentiği mekanik bir

artefakttır ve koklear rezervin gerçek değerini yansıtmaz. Çünkü ameliyatlardan sonra (Carthart

çentiği saptanan vakalarda) kemik yolunun ameliyattan önceki değerlerin üstüne çıktığı klinik

olarak görülmüştür. Bu bulgunun nedeni kemik iletiminin stapes fiksasyonu ile bozulmuş olması

ve perilenfin hareketsiz kalmasıdır. Özet olarak şunu diyebilirim: Hava kemik yolunun birbirine

çok yakın olduğu yani gapın çok az olduğu vakalarda eğer odyometride Carthart çentiği varsa

gerçek kemik yolu eğrisi bu değerler çıkarıldıktan sonra hesaplanmalıdır. Yani 500 frekans için 5

dB, 1000 frekans için 10 dB, 2000 frekans için 15 dB ve 4000 frekans için 5 dB düşüldükten

sonra kemik eğrisi yeniden çizilmeli ve ameliyat endikasyonu buna göre konulmalıdır. Bu

söylediklerimiz odyometrideki A ve B tipi odyogramlar için geçerlidir. Mikst tip ve cookie-bite

odyogramlar için geçersizdir.

Pür ton odyometride otoskleroz tanısında önemli noktaları yeniden özetleyelim: Başlangıç

halinde bir otoskleroz vakasında alçak frekanslarda hava yolu eğrisinde kayıp vardır. Kayıp

yüksek frekanslara doğru giderek azalır ve 2000'de kayıp en aza iner. Kemik yolunda ise pek de

belirgin olmayan bir Carthart çentiği saptanır. Bu vakalarda stapes kası refleksinde on-off effect

saptanır ve vertikal tip refleks örneği elde edilir. Stapes tabanı fikse olunca hava yolu kaybı düz

bir çizgi haline gelir. Bunlara flat tip denir. Kemik yolu eğrisinde Carthart çentiği belirgin hale

gelmiştir.

Stapes tabanı fiksasyonuna kısmen koklear otoskleroz da eklenmişse hava yolu eğrisi yüksek

frekanslara doğru giderek düşer. Kemik yolu eğrisi de bunu izler. Ancak özellikle alçak

frekanslar da hava kemik yolları arasında bir açıklık vardır. Bu açıklık yüksek frekanslara doğru

giderek azalır. Doğrudan koklear otoskleroz biçiminde başlamış otoskleroz vakalarında ise

cookie-bite denilen diş ısırığı izi ya da kaşık biçimi eğriler görülür. Carthart çentiği; stapes tabanı

fiksasyonu nedeniyle kemik iletiminin bozulmasına ve perilenfin hareketsiz kalmasına bağlı

77

mekanik bir artefakttır ve koklear rezervin gerçek değerini yansıtmaz.

Otosklerozda speech diskriminasyon bozulmaz. Pür ton odyometrideki kayıplara karşın normal

ya da normale yakındır. Ayrıca gürültülü ortamda yapılan speech diskriminasyon testleri normal

değerler verir. Buna "Willis paracusie"si denir. Otoakustik emisyonlar orta kulak normal olmadığı

için alınamaz. Ancak transient otoakustik emisyonlarda bazı vakalarda düşük amplitüdlü kayıtlar

saptanmıştır. Bu konudaki çalışmalar sürmektedir. Burada aranan koklear otosklerozun tanı

olanaklarıdır. Otoakustik emisyonlar titrek tüylerin özellikle dış titrek tüylerin durumunu bize

gerçek bir biçimde yansıtır. Öyle ümit ediyoruz ki yakın bir gelecekte Otoakustik emisyonlarla

Otosklerozda koklear rezervi iyi bir biçimde tanımlayabileceğiz.

Koklear Otoskleroz

BT otosklerotik dokuyu koklear kapsül içinde görüntülemek olanağı verir. Normal olarak koklear

kapsül koklear turları çevreleyen keskin kenarlı katı bir kemik dokusu olarak görüntülenir. Fakat

Otoskleroz kapsülü işgal etmişse görüntü değişir: Otosklerotik odaklar l mm ya da biraz daha

büyük odaklar halindedir. Otosklerotik odak normal kapsül dansitesinden farklıdır.

Normal kapsülün dansitesi son derece yoğundur. Otosklerotik odak ise normal kapsül

dansitesine ek olarak yer yer ortaya çıkar ve periostal ya da endosteal yüzlere oturmuştur.

Otoskleroz ve İşitme Cihazı Kullanma

Otosklerozlu hastada SD yüksektir. Ameliyat sonrasında çok iyi bir SD elde edilebildiği gibi pür

iletim tipi işitme kaybı olan bir hastada işitme cihazı ile de çok iyi sonuç alınabilir. Mikst tipi

işitme kaybı gösteren otosklerozlularda da işitme cihazının sağladığı amplifikasyonla yeterli bir

SD elde edilebilir. Ancak tiz seslerde kaybın önemli olduğu mikst tip vakalarında amplifikasyona

karşın SD'de kazanç sağlanamaz. Bütün bu bilgilere bakarak şöyle hareket edebiliriz:

Otoskleroz hastalığı giderek artan ve mikst tipe dönüşen bir işitme kaybına neden olur İlke

olarak ameliyatta düzeltilmesi olanak içinde olan vakalarda işitme cihazı kullanmak doğru

değildir. Ancak ameliyat olanağı ve ameliyata sağlığı elverişli olmayan vakalarda işitme cihazı

ile yetinmek düşünülebilir.

Medikal Tedavi

Otoskleroz tedavisini NaF (sodyum florür) Shambaugh tarafından uygulamaya sokulmuştur. Bu

tedavinin gerekçeleri şöyle özetlenebilir:

Pür sensorinöral gelişen Otoskleroz tipleri vardır. Bunlara koklear Otoskleroz adı verilir Bazı

stapes otosklerozları da mikst tip işitme kaybına dönüşebilir. Ağız yolu ile NaF. kalsiyum ve D

vitamininin birlikte kullanılması otosklerotik kemik dokusunda değişikliklere neden olur.

Sensorinöral işitme kaybının gidişini durdurur ve kısmen yavaşlatır. NaF, kalsiyum, D vitamininin

birlikte kullanılmasının endikasyonlan şöyle sıralanabilir:

78

Otosklerozlu bir hastada vestibüler belirtiler varsa,

Hastada iletim tipi işitme kaybı progresif mikst tip işitme kaybına dönüşüyorsa,

Otosklerotik odak aktif fazda ise,

Hastada koklear Otoskleroz saptanmışsa, medikal tedavi endikedir. Vestibüler belirtiler stapes

otosklerozunda üzerinde önemle durulması gereken belirtidir. Eğer endolenfatik hidrops varsa

tedavi edilmeden ameliyat endikasyonu konmamalıdır. Burada tedavi hidrops tedavisidir.

Gerekirse kese ameliyatı da yapılabilir. Eğer hidrops dışında bir vestibüler belirti varsa bunlarda

medikal tedaviye başvurulur. NaF, kalsiyum ve D vitamini tedavisi; vestibüler belirtiler kontrol

altına alınıncaya kadar sürmelidir. Mikst tip işitme kayıplarında eğer senede 2-5 dB'lik kayıp

ortaya çıkıyorsa üçlü tedavi endikedir. Tedavi işitme kaybı stabil hale gelinceye kadar 6 ay ile iki

sene arasında sürmelidir. Eğer buna karşın kayıp artarak sürüyorsa tedavide sürekli bir biçimde

sürmelidir. Durum zaman zaman odyometrik olarak değerlendirilir ve buna göre karar verilir.

NaF memleketimizde bulunmuyor. Natrium fluorid tab. 25 mg (BAER) adı altında Almanya'dan

temin edilebilir. ABD'de Florieal adı altında satılmaktadır. Bileşimi 8.5 mg NaF ve 364 mg

kalsiyum karbonat bir kapsül şeklindedir. NaF'un günlük dozu 40-50 mg'dır. Almanya'dan

sağlananlarda günde iki tablet yeterlidir. Kalsiyum karbonat ve günde 500 mg'lık D vitamini

eklenebilir. Kalsiyum ve D vitamini birlikte verilmelidir. Eğer verilmezse hiperparatiroidizm

gelişebilir. Yan etkiler vakaların %20'sinde görülebilir. Bunlar ciddi olmamakla birlikte can sıkıcı-

dır ve bazen tedavinin durdurulmasına neden olabilirler.

Otosklerozda Ameliyat Endikasyonları

Vestibüler belirtiler varsa hasta değerlendirilmelidir: Vestibüler belirtiler bir endolenfatik hidropsu

gösteriyorsa hasta hidrops için tedavi edilmelidir: KAST (K: Kafein, A: Alkol, S: Stres ve T:

Tütün) tedavisine ek olarak diüretikler verilir. Buna tuz kısıtlaması da eklenmelidir. Gerekirse

hastaya önce kese ameliyatı uygulanır ve sonucu beklenir. Vestibüler belirtilerde kalorik test

uygulanır. Sorumlu olan kulak ameliyat edilmez. Kalorik testte normal bulunan kulak ameliyat

edilmelidir. Bunun nedeni şöyle açıklanabilir: Vestibüler belirtiler (başdönmesi ve dengesizlik)

her iki labirent uyarılmaları arasındaki farktan doğar. Leze labirente yapılacak girişim bu farkı

arttırır ve hastanın yakınmaları ameliyattan sonra artar. Buna karşılık sağlam tarafta vestibüler

sisteme olası bir ziyan her iki labirent arasındaki uyarılma farkını azaltır. Bu da ameliyattan

sonra vestibüler belirtilerde iyileşmeye neden olur. Bir hastanın ameliyatın başarılı olduğunu

anlayabilmesi için ameliyat sonrası hava yolu kazancı en az 15 dB veya üstü olmalıdır. Bunun

altındaki kazançları ayıramaz. Hastanın asıl yakınması tinnitus ya da sürekli uğultu ise ameliyat

kararı vermekte cerrah düşünmelidir. Çünkü teflon piston ameliyatının uğultu üstüne başarı

sağlaması beklenemez.

Kemik yolu odyometrik olarak alınamayan fakat gerek anamnez ve gerekse muayenelerle iletim

komponenti saptanan ileri otoskleroz vakalarında ameliyat endikasyonu konabilir. Bu vakalar

amplifikasyonla ameliyattan önce muayene edilmeli eğer, SD'de artma saptanıyorsa ameliyat

edilmelidir. Ameliyattan sonra hasta işitme cihazı ile sosyal bir işitme seviyesine kavuşabilir.

79

Ameliyat tekniği

Kulak cildi kaldırılarak orta kulağa girilir. Oval pencerede rahat çalışmak ve protezi takmak için

kemik duvar belli ölçülerde alınmalıdır. Manibrium mallei, inkus, stapes eklemi, stapes ön

bacağı, stapes arka bacağı, fasiyal kanal, eminantia piramidarum ve yuvarlak pencere. Bunlar

görüş alanına girinceye kadar kemik duvar alınmalıdır. Ancak burada önemli nokta inkus uzun

koluna zarar vermemek ve inkus uzun kolu üstünde bir kemik parçası bırakmaktır. Eğer bu

kısım alınırsa kulak zarı inkus uzun koluna yapışır ve bu bazı protezlerin dışarı atılmasına ya da

fıbröz dokularla hareketlerinin kısıtlanmasına yol açar. Mümkün olan vakalarda korda timpani

muhafaza edilmelidir. Ancak mümkün olmayan vakalarda korunamaz. Bazı vakalarda da süner

ve proteze dolanabilir. Sunduğu vakalarda korunması bir avantaj sağlamaz.

Kemikçikler sisteminin hareketlerinin araştırılması: Cerrah sadece stapesin değil malleus ve

inkusun hareket yeteneklerini herhangi bir girişimden önce araştırmalıdır. Stapes üstüne

müdahale malleus ve inkusun hareketli olduğuna emin olduktan sonra yapılmalıdır. Stapesin

hareketsiz olduğuna emin olduktan sonra yapılacak girişim şu olmalıdır: Taban ile inkusun uzun

kolu alt kısmı arasındaki uzaklık ölçülür buna 0.25 mm eklenir. Bu bizim kullanacağımız protezin

uzunluğudur. Bundan sonra düz bir pikle taban arka yarımında tabana bir delik delinmelidir. Bu

birkaç bakımdan önemlidir. Stapes süperstrüktürü kaldınlırken taban yerinden lükse olabilir ve

yüzen taban ortaya çıkabilir. Bu tabanda delik açmak ya da çıkarmak tabanın içeri kaçmasına

neden olabilir. Can sıkıcı olaylar ve sonuçlar söz konusu olabilir. Yüzen taban

üstüne yapılan girişimler iç kulak yapılarını zedelemek olasılığını ortaya çıkarır. Gusher olasılığı

taban çıkarılmadan önce tanınmış olur. Bu küçük delik fibröz doku ile kapatılarak gusherin can

80

sıkıcı komplikasyonlan önlenmiş olur. Stapes hareketleri yeniden kontrol edilir. Fikse olduğu

kesinleşince stapes süperstrüktürünü çıkarma girişimlerine başlanır. Stapes kası tendonu kesilir.

Stapes inkus eklemi 90 derecelik bir pikle ya da özel çakı ile ayrılır. Pik ya da çakı arkadan öne

geçebilmelidir. Bundan sonra stapes bacaklarından kırılır. Kırılmış olan stapes süperstrüktürü

dışarı alınır. Mukoza ile kaplı taban ve ön ve arka bacakların kalıntıları karşımıza çıkar. Bu

sırada kanama kontrol altına alınmalıdır. Dış kulak yolundan gelen orta kulak mukozasından ve

tabandan kanamalar yeniden kontrol altına alınır. Taban mukozasına dokunulmaz. Çünkü

mukoza taban parçalarının labirente kaçmasını engeller.

Stapes Cerrahisinde Komplikasyonlar

Stapes cerrahisi mikroskopik bir cerrahidir. Mikroskop kullanılmasında belirli bir beceriye

ulaşmış cerrahlar tarafından uygulanmalıdır. Bu beceri ve yeteneğe ulaşmış cerrahlar tarafından

yapılan ameliyatlarda bile bazı istenmeyen sonuçlar ortaya çıkmaktadır. Bunların nedenlerini

bilmek ve bu yanlışlardan arınmak hasta ve hekim için bir takım can sıkıcı olayların ortaya

çıkmasını önleyecektir ya da sayılarında azalmaya neden olacaktır. Bu komplikasyonlar: Kulak

zarı perforasyonu, timpanomeatal flepin zedelenmesi, korda timpani zedelenmesi, inkusun

ameliyat sırasında lükse olması, perilenfatik gusher, ameliyat sırasında kanama, sensorinöral

işitme kaybı görülmesi, perilenf fistülü, onarım granülomu (Reperative granuloma), N. facialis

paralizisi

MENİERE HASTALIĞI

Meniere hastalığı, fluktuan sensörinöral işitme kaybı, episodik vertigo, tinnitus ve daha az

sıklıkla ortaya çıkan aural dolgunlukla karakterize, membranöz labirentin bir hastalığıdır.

İnsidans : Ülkeden ülkeye değişmekle beraber 100.000'de 50 -l00 arasında değişir. Irklar

arasında bir fark yoktur. Her iki cinste eşit olarak görülür, ancak bazı yazarlar K/E oranının 1,3/1

olduğunu belirtmektedirler. Başlangıç semptomları ortalama 40 yaş civarıdır (20-60). Hastaların

1/3'ünde bilateral tutulum vardır. Bir kulakta Meniere hastalığı ortaya çıktıktan 5 yıl sonra diğer

kulak normalse, bu kulakta işitme kaybı gelişme şansı çok düşüktür. % 10-20 vakada familial

özellik gösterir ancak geçiş şekli değişiklik gösterir. Odyometride erken safhalarda, düşük

frekanslarda işitme kaybı mevcuttur. Ancak hastalığın ileri dönemlerinde tüm frekanslar tutulur.

Daha az sıklıkta sadece yüksek frekanslarda işitme kaybının olduğu ya da çukur şeklinde

odiogram görülebilir.

Etyopatogenez: Endolenf primer olarak stria vaskülaristen gelir. Ayrıca labirenter membranlar

aracılığı ile perilenften de gelir. Endolenf potasyum yönünden çok zengindir. Perilenfte ise az

miktarda potasyum bulunur. Endolenf, ductus endolenfaticus ve saccus endolenfaticus aracılığı

ile absorbe olur. Meniere hastalığında ana poblem bilinen veya bilinmeyen sebeplerle

absorbsiyonda yetersizliktir. Bunun sonucu olarak endolenfatik hidrops gelişir. Endolenf yolu

boyunca longitudinal (yavaş) ve radial (hızlı) olarak hareket eder. Endolenf hidropsunun

gelişmesi yavaş oluşan, yıllar alan bir patolojik proçestir. Ductus endolenfatikusun, kafa

81

travmalarında olduğu gibi mekanik tıkanıklıkları da endolenfatik hidrops gelişimini hızlandırır. Bu

durum, longitudinal akımı bozarak etkili olur. Bütün vakalarda ductus endolenfatikus blokajı ya

da saccus aplazisi yoktur. Periaquaductal pnömatizasyon azalması, kısa vestibüler aquaductus,

aquaductus vestibülinin eksternal deliğinde darlık, mastoid hava hücrelerinde azalma, lateral

sinüsün ön veya yan yerleşimi gibi faktörlerde endolenfatik hidrops gelişiminde rol oynar.

Ekstrensek Yardımcı Faktörler : Otitis Media, travma, sifiliz, allerji ve lösemi gibi faktörler

hidrops gelişiminde etkili olabilir. Bazı Meniere hastalığı vakaları KOM sonucu gelişebilir. Bu,

infeksiyöz proçesin enzim ve toksinlerinin yuvarlak pencere yoluyla perilenfe oradanda

endolenfe geçişi sonucudur. Perilenften endolenfe, baziler memrandaki deliklerden veya

Reissner membranından geçiş olabilir. Elektrolitlerdeki değişikliklere bağlı olarak gelişen

osmotik basınç dengesizliği endolenfatik hidropsa yol açabilir. Fizik veya akustik travma

endolenf üreten hücrelerde biokimyasal değişiklikler yaparak ya da absorbsiyonu bozarak

hidropsa neden olabilir. Bazen otik kapsülün sifilitik osteiti endolenfatik hidropsla sonuçlanır.

Bazı vakalarda serum IgE düzeyinin yüksek bulunuşu alerjinin de patolojide rol oynadığını akla

getirmektedir. Lösemili hastalarda ductus ve saccus endolenfatikusun lösemik infiltrasyona bağlı

olarak gelişen daralma endolenfatik hidropsa yol açabilir.

Fizyopatoloji : Meniere hastalığı atakları membranöz rüptür sonucu gelişir. Bu rüptür

sonucunda endolenf 8. sinirin etrafında ve tüylü hücrelerin lateral kısımlarına kaçar. Endolenfin

yüksek potasyum içeriği dolayısıyla buralarda paralizi gelişir. Membranlar iyileştikten sonra

vestibüler ve koklear fonksiyonlar yerine gelir ve atak sona erer.

Klinik Bulgular : Meniere hastalığının klinik bulguları, vertigo, işitme kaybı, tinnitus ve aural

dolgunluktan oluşmaktadır.

Epizodik vertigo; buluntı - kusma gibi vejetatif semptomlarla beraberdir. Vertijinöz semptomlar

20 dakika ile 24 saat arasında değişen sürede sona erer. İlk yıllarda gittikçe artar. Ancak iç

kulak harap oldukça şiddeti azalır. Gerginlik, anksiyete ve aşırı tuz alımı atakları presipite

edebilir. Ataklar arasında dengesizlik sıktır. Tinnitus ve aural dolgunluktan oluşan bir aura

dönemi olabilir. Atak sırasında hasta tamamen orientedir ve hiç bir nörolojik defisiti yoktur.

Bazen bilinç kaybı olmaksızın ani düşme olabilir. Buna Tumarkin Krizi denir. Vertigo iyileşse de

bazen hareket intoleransı 1 -2 gün sürer. Hem atak sırasında hem de ataklar arasında

pozisyonel nistagmus görülebilir. Atağın erken döneminde bu nistagmus hasta kulağa doğrudur

(irritatif nistagmus), daha sonra sağlam kulağa vuran nistagmus olur (paralitik nistagmus).

İşitme kaybı : fluktuan, progressif ve kokleardır. Her iki kulak arasında ses alımında perde farkı

vardır. Buna diplacusis binauralis dysharmonica adı verilir. Recruitment'e bağlı olarak ses

intoleransı vardır. İlk 1-2 yılda işitme kaybı atak sonunda normale döner ancak yıllar geçtikçe

atakların ardından rezidiv işitme kaybı kalır. Bazen vertigo başlayınca işitme kaybı düzelir. Bu

daha çok Lermoyez Sendromunda olur. Tinnitus devamlı veya aralıklı olabilir, non - pulsatiftir ve

karotis basısından etkilenmez.

Aural dolgunluk; önemli bir semptomdur. Aural bir basınç olmasına rağmen hasta bunu başında

hatta boynunda hisseder. Başağırısı olarakta ifade edilebilir.

82

Koklear Testler : Pure - tone odiometride düşük tonları tutan işitme kaybı görülür. Recruitment

testleri pozitif bulunur. Speech discrimination skorları değişkendir. Ancak normal kişilerle,

retrokoklear lezyonu olan kişilerin discrimination skorları arasında olacak şekilde bozulmuştur.

Bekesy odiometrisi tip II cevabı verir. Gliserol testi pozitif bulunur. Bu testte 1 .5 mg/kg gliserol

aynı oranda meyve suyu ile kanştınlarak içilir. Belirli aralıklarla çekilen odiometride speech

discrimination skorlarında % 16, işitme seviyelerinde de 25 dB'lik düzelme testin pozitif

olduğunu gösterir. Meniere hastalığının teşhisinde elekrokokleografi'de (ECoch G) kullanılır.

İşitme kaybı sırasında ECochG'da negatif sumasyon potansiyellerinde artış görülür. lşitme kaybı

fikse olunca sumasyon potansiyelleri azalır. Sekizinci sinir aksiyon potansiyellerinde ise geniş

veya multipl dalgalar görülür. Sumasyon potansiyeli amplitüdünün aksiyon potansiyeli

amplitüdüne oranı (SP/AP) 0.30'dan yüksektir.

Vestibüler Testler : Atak sırasında hastaya vestibüler testler yapmak hayli zordur. Ancak

nistagmusun varlığı ve yönü bize bilgi verir. Kalorik test etkilenen tarafta hipoaktiviteyi gösterir.

Radyolojik Bulgular : Rutin mastoid filmler, eğer varsa temporal kemikteki bir anomaliyi

gösterebilir. Skleroz ve pnömatizasyon derecesi hakkında bilgi edinilebilir. Lateral sinüs

yerleşimi de görülebilir. CT ve MRI retrokoklear ya da intrakranyal patolojiler hakkında bilgi verir.

Laboratuar Testleri : Troponemal antijen testleri, glikoz metabolizması ve tiroid metabolizması

ile ilgili testler, otoimmün hastalıklar ile ilgili çalışmalar yapılabilir.

Endolenfatik Hidropsun Diğer Formları

Lermoyez Sendromu : Seyrek görülen bu sendromda işitme kaybını episodik vertigo izler ve

bu sırada işitme kaybı düzelir. Bu hastalarda sıklıkla migren anamnezi vardır.

Koklear Meniere Hastalığı : Kokleada lokalize hidrops sonucu işitme kaybı ve tinnitus ile

karakterizedir. İşitme kaybı pes tonları tutar. Recruitment testleri pozitiftir. Bazen seneler sonra

klasik Meniere hastalığı yerleşebilir.

Vestibüler Meniere hastalığı : İşitme kaybı olmaksızın episodik vertigo olabilir. Bu da yıllar

sonra klasik Meniere hastalığına dönüşür. Tinnitus olabilir.

Tedavi

Medikal Tedavi : Meniere hastalığının tedavisinde en önemli nokta iyi bir hasta- doktor ilişkisi ve

psikolojik destektir. Medikal tedavinin amacı semptomları ortadan kaldırmaktır. Meniere

hastalığı bazen her atakta daha şiddetli hal alır. Buna progressif Meniere hastalığı adı verilir.

Medikal tedaviye rağmen semptomlarda düzelme olmuyor ya da progresyon mevcutsa cerrahi

tedavi endikedir. Hastada varsa sıvı veya hormonal dengesizlik, allerji veya stres ortadan

kaldınlmalıdır. Daha sonra diet ve ilaç tedavisine geçilir.

Diet ve diüretikler; Meniere hastalığının tedavisinde su ve sodyum metabolizmasının da etkili

olduğu düşünülerek verilir. Bu amaçla tuzdan fakir diet, diüretik tedavisi ve potasyum desteği

yapılabilir. Tuz kısıtlamasının majör atakları azaltmada biraz rolü olsa da işitme kaybının

83

progresyonuna hiç bir etkisi yoktur. Hidroklorotiazid, frusemid Meniere hastalığında

kullanılabilen diüretiklerdir. Ataklann sayı ve şiddetini azaltsa da hastalığın dejeneratif gidişini

durduramaz.

Vestibüler Sedatifler; Meniere hastalığının semptomlarına yönelik olarak sıkIıkla kullanılırlar.

Antihistaminiklerin fenotiazin grubu, kuvvetli vestibüler depresan ve antiemetik etkiye sahiptirler.

Bu grupta cinnarizine ve prochlorperazine vardır. Ayrıca prometazine hydrochloride ve Meclizine

yararlı ve vertigo kontrolünde kullanılabilecek droglardır. Meniere hastalığının psikolojik

komponentide olduğu için diazepam sedatif etkisinden ve anksiyetiyi azaltıcı etkisinden dolayı

kullanılabilir. Son zamanlarda antikolinerjik ve vestibüler inhibitör ajan olan scopalamin

transdermal olarak kullanılmaktadır.

Vasküler ajanlar ; Meniere hastalığının etyolojisinde labirent iskemisi olduğu düşünülerek

kullanılır. Bu ajanların iç kulağa giden kan akımını arttırdıkları konusu son derece şüphelidir.

Gerçektende Meniere hastalığının tedavisinde en çok kullanılan ajanlardan biri olan nikotinik

asitin koklear kan akımı üzerine etkisi yoktur. Karbondioksit, Karbojen formunda veya bir keseye

soluyarak kullanıldığında labirentte vasodilatasyon yapmaktadır. Histamin ve histamin analoğu

olan betahistidin HCl'de böyle bir etkiye sahiptir.

Vestibülotoksik Droglar ;Diğer ajanların yeterince kullanılmasından sonra kullanılabilirler.

Özellikle bilateral tutulumlu genç hastalarda streptomisin uygulaması yapılabilir. Streptomisin,

primer olarak semisirküler kanallann ampullasındaki ve otolitik organlardaki duyu epiteline zarar

verir. Kalorik teste cevap alınmayana kadar devam edilir. İşitme üzerine çok etkili olmadığı

söylense de işitme tamamen kurtulmaz.

Basınç Odası; Meniere hastalığının akut ataklarında kulanılabileceği bildirilmiştir. Hastaların

düşük basınçta tutulduklarında vertigonun uzun süre azaldığı saptanmıştır. Bu tedavinin esasını

orta kulaktaki basınç değişikliklerinden iç kulağın da etkilenmesi oluşturur.

Meniere hastalığının akut atakları, en iyi şekilde yatak istirahati ve uygun dozda oral ya da

intravenöz diazepamla tedavi edilir. Şiddetli ataklarda, hastanede dikkatli izlem yapılması

şartıyla droperidol kullanılabilir. Bazı hastalarda 0,4 mg atropin subcutan ya da sublingual etkili

olabilir.

Cerrahi Tedavi : Meniere hastalığının cerrahi tedavisi işitmeyi koruyup korumadığına göre

konservatif ve destrüktif olmak üzere ikiye ayrılır. Konservatif yöntemlerden en çok endolenfatik

sac cerrahisi ve vestibüler sinir kesilmesi ameliyatı yapılır. İlk planda endolenfatik sac cerrahisi

uygalanır. Bu yeterli olmazsa vestibüler sinir kesilir. Vestibüler sinirin kesilmesi için en fazla

retrolabirentin (Transmastoid) ve orta fossa yaklaşımı kullanılır. Ayrıca retrosigmoid yolla da

yapılabilir. İşitmesi kötü olan vakalarda destrüktif yöntem olan labirentektomi yapılır. Bu da

transtimpanik, transmastoid veya transkanal labirentektomi şeklinde yapılabilir.