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JDP 2005 – Posters Ann Dermatol Venereol2005;132:9S71-9S279

Pyoderma gangrenosum révélant une artérite de Takayasu

AOUSSAR A (1), ISMAILI N (1), BERBICH L (1), TAZI MZ (2), AITOURHROUIL M (1), SENOUCI K (1), MANSOURI F (3), HASSAM B (1)

(1) Service de Dermatologie. (2) Service de Médecine Interne. (3) Service d’Anatomie Pathologique, Hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc.

Introduction : Le Pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatoseneutrophilique pustulo-ulcéreuse stérile caractérisée par ses associa-tions morbides. Nous rapportons une observation particulière dePyoderma gangrenosum révélant une Artérite de Takayasu.

Observations : Une patiente de 26 ans, suivie depuis mars 2002pour Pyoderma gangrenosum ayant bien évoluée sous corticothérapie,a été réhospitalisée en 2003 pour des gommes pyococciques diffu-ses. Elle a présenté en janvier 2004 une lésion ulcéreuse et extensivede l’avant bras droit et dont l’histologie était en faveur d’un Pyodermagangrenosum. L’examen somatique retrouvait une diminution despouls périphériques du côté droit, une asymétrie tensionnelle entreles 2 bras et un souffle vasculaire sur le trajet des carotides, des artè-res fémorales et des artères rénales. Le bilan biologique et radiologi-que a permis de retenir le diagnostic d’une artérite de Takayasu et dedécouvrir une hépatite B chronique. La patiente a été traitée par Pred-nisone (1 mg/kg/j).

Discussion : Le Pyoderma gangrenosum est une complication classi-que de l’artérite de Takayasu au Japon, alors que cette association est

rare en Europe, en Amérique du Nord et dans notre contexte [1]. No-tre observation est comparable au profil épidémio-clinique rapportédans la littérature par une prédominance féminine, l’âge jeune despatients et l’atteinte élective des membres. Le Pyoderma gangrenosumprécède dans 60 % des cas l’artérite de Takayasu [2]. Le traitementpréconisé est la corticothérapie orale en première intention et la ci-closporine en deuxième intention [1].

Conclusion : Cette observation illustre l’intérêt majeur de recher-cher systématiquement une pathologie associée devant un tableau dePyoderma gangrenosum.

Références

1. Fearfield LA et al. Pyoderma gangrenosum associated with Takayasu’sarteritis responding to cyclosporine. Br J Dermatol 1999;141:339-43.

2. Ujiie H, Sawamura D, Yokota K et al. Pyoderma gangrenosum associa-ted with Takayasu’s arteritis. Clin Exp Dermatol;29:357-9.

Acrodermatitis enteropathica acquise

AUFFRET N (1), PASSERON A (2), CHEVALIER L (3)

(1) Unité fonctionnelle de Dermatologie, Hôpital Necker Enfants Malades, Paris. (2) Médecine interne. (3) Microbiologie, Hôpital Européen GeorgesPompidou, Paris, France.

Introduction : Les manifestations cutanées associées à un déficiten zinc sont connues au cours des cirrhoses mais sont rares.Chez les éthyliques sans cirrhose, elles sont encore plus excep-tionnelles.

Observations : Nous rapportons le cas d’une femme de 51 ans, sansantécédents notoires, si ce n’est une imprégnation alcoolique soute-nue depuis 20 ans (3 bouteilles de vodka ou gin par jour) au momentde l’hospitalisation) qui développe rapidement en 10 jours, sansaucune autre manifestation, une éruption polymorphe, eczématifor-me sur les genoux, érythémateuse, craquelée, fissurée, suintante,mal limitée, prurigineuse et psoriasiforme à d’autres endroits avecdes squames recouvrant pratiquement la totalité des plaques peuépaisses et mal limitées. Il n’y a pas d’atteinte muqueuse mais uneperlèche bilatérale et des lésions érythémato-squameuses finementdesquamatives en collerette au niveau des régions péribuccales, pé-rianales et vulvaires. Il existe une alopécie diffuse. Les ongles sontnormaux. Le reste de l’examen clinique est normal avec un ralentis-sement psychomoteur modéré mais aucun trouble digestif. Le bilanbiologique montre une hyponatrémie 139 mmol/l, une hypokalié-mie 2 mmol/l, une hypoprotidémie 41 g/l/ avec une hypoalbuminé-mie, une élévation des transaminases (SGOT 131 UI/L ; SGPT46 UI/l), des phosphatases alcalines à 324 UI/l, des GT 1 048UI/L,un TP à 69 %, une bilirubine totale à 38 mol/L. Le rétinol bindingprotein est abaissé 27 mg/L, les dosages de Vitamine C et PP sontnormaux mais le zinc plasmatique est très diminué 5,7 mo/l (nle12,5-18). L’échographie hépatique constate une stéatose hépatique.L’apport de sels de zinc per os (gluconate de zinc Rubozinc®) amèneune évolution favorable des lésions cutanées en quelques jours.

Discussion : Les manifestations cutanées du déficit en zinc au coursdes cirrhoses alcooliques sont à priori rares. Elles peuvent être aiguës,subaiguës ou chroniques. Dans les formes aiguës, le tableau se rappro-che d’une acrodermatite enteropathica, bien décrit au cours des alimen-tations parentérales totales. Le début est marqué par une stomatite,glossite, chéilite et parfois conjonctivite rapidement associé à des pla-cards érythémateux douloureux périorificiels facial et périnéal sur les-quels secondairement peuvent apparaître des vésiculo-pustules et desbulles. Dans les formes subaiguës ou chroniques, les plus fréquentes,le diagnostic est plus difficile du fait du polymorphisme des lésions tourà tour eczématiforme, psoriasiforme ou à type de dermite séborrhéi-que. Le dosage du zinc plasmatique permet d’évoquer le diagnostic dedéficit en zinc d’autant plus marqué que l’insuffisance hépato-cellulaireest sévère et que le Retinol Binding Protein est abaissé. Le seul critèreformel du diagnostic reste cependant la réponse spectaculaire au trai-tement supplétif dans un délai variant en général de 2 à 15 jours.Les mécanismes des troubles du métabolisme du zinc chez l’éthyli-que chronique s’expliquent par une diminution de l’apport en zinc :les boisson alcoolisées sont pauvres en zinc, l’alimentation protidiqueriche en zinc est très diminuée, par une excrétion urinaire et fécaleaugmentées et une concentration tissulaire basse particulièrement auniveau hépatique. Il est possible que l’alcoolisme chronique entraîneun déficit chronique d’apport, d’utilisation et de stockage du zinc quise restaure rapidement avec un traitement supplétif.

Conclusion : Notre observation est intéressante car rarement rapportéedans la littérature, peut être parce que méconnue. Son polymorphismelésionnel fait probablement errer le diagnostic. Savoir l’évoquer permetun apport en zinc qui entraîne rapidement la guérison.

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Mot-clé : Pyoderma gangrenosum (Takayasu).

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