J Chir 2006,143, N°4 • © 2006. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

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Correspondance

Pancréatite chronique familiale révélée par des complications pleuro-pulmonaires majeures

J.P. Houzé, A. Aljundi, S. Kahi, S. Fennich, A. Picard

Département de chirurgie générale, viscérale, thoracique et endocrinienne, CHG de Belfort – Belfort.

Correspondance :

J.P. Houzé, Département de chirurgie générale, viscérale, thoracique et endo-crinienne, CHG de Belfort, 14 rue de Mulhouse, F 90000 Belfort.

e-mail : al.picard@ch.belfort-montbeliard.rss.fr

Monsieur le rédacteur,

Une jeune fille de 16 ans, a été hospitalisée en urgence endécembre 2004 dans le Service de Réanimation et MaladiesInfectieuses pour un volumineux épanchement pleuralgauche. Dans les antécédents personnels elle a eu une appen-dicectomie et une luxation du coude. Dans les antécédentsfamiliaux, on note une pancréatite familiale. Une kysto-jéjunostomie sur anse en Y, pour volumineux kyste caudal dupancréas, a été faite dans le service à son père, à l’âge de 46 ans.Dans le cadre d’une enquête familiale, la malade a eu en 2004un dépistage génétique.

L’examen clinique mettait en évidence un épanchementrelativement bien toléré, s’accompagnant d’une dyspnée mo-dérée, d’une hypoventilation du champ pulmonaire gauche etde bruits du cœur déviés vers la droite. L’examen radiologiqueconfirmait un épanchement pleural gauche de grande abon-dance avec refoulement vers la droite de la masse cardio-médiastinale. La malade était en bon état général, pesait 56 kgpour une taille de 1,65 m. Un examen tomodensimétriquethoraco-abdominal complétait le bilan. Il montrait l’épanche-ment pleural avec collapsus massif du poumon gauche. À l’éta-ge sous-diaphragmatique, existait une dilatation modérée ducanal de Wirsung dans sa portion caudale, ainsi qu’un épan-chement péri-splénique. Les examens biologiques étaientnormaux, en dehors d’une élévation de la CRP à 36, mais avecdes taux d’amylase et de lipase normaux.

La ponction pleurale ramenait en abondance un liquidebrun « prune », que le dosage d’amylase permettait de ratta-cher à une origine pancréatique, avec un taux dans le liquidede 16 759 U /l. Un drainage pleural était mis en place. Il aramené dans les premiers jours jusqu’à 3 l. Une alimentationparentérale et un traitement par Somatostatine a été institué(3 fois/j). Ce traitement, poursuivi 21 jours, s’est accompagnéd’une amélioration spectaculaire en particulier d’un assèche-ment de l’épanchement pleural, dont le taux en amylase a chutéà 127 U/l.

La malade est porteuse de la mutation R 122 H du gènePRSSI dépistée dans la famille et une Wisrsungo-IRM est en-visagée ultérieurement. Elle a reçu des conseils hygiéno-dié-tétiques, associés à des recommandations, visant à dépister

l’apparition d’un diabète éventuel, et une surveillance de labiologie hépatique à la recherche d’une choléstase.

Le 25 juillet 2005 la malade a été réhospitalisée en urgencedans le service pour des hémoptysies apparues depuis un mois,et devenues alarmantes par leur répétition et leur abondance.À son admission, elle était pâle, légèrement dyspnéique ettachycarde. L’examen clinique retrouvait une matité à la basegauche avec un foyer de râles crépitants. Aucune symptoma-tologie abdominale n’était signalée. Le bilan biologiqueconfirmait une discrète anémie avec un taux d’hémoglobineà 8,7 g/dl, une amylasémie à 597 U/l et une lipasémie à400 U/l.

L’examen tomodensitométrique retrouvait à l’étage tho-racique, un épanchement hydro-aérique à la base gaucheassocié à des troubles ventilatoires et une condensation lobaireinférieure gauche de type pneumonique

(figure 1).

À l’étagesous-diaphragmatique, il mettait en évidence un kyste pan-créatique caudal de 6 cm de diamètre, ainsi qu’une fistulekysto-médiastinale accolée au pilier gauche du diaphragme

(figure 2).

La bronchoscopie trouvait une suffusion hémorra-gique diffuse avec des caillots dans la bronche lobaire infé-rieure gauche et dans les bronches segmentaires basales.L’importance des hémoptysies nous a conduit à proposer à lamalade une cure rapide de la lésion pancréatique. Le lende-main elle a eu une spléno-pancréatectomie gauche pour unvolumineux kyste caudal accolé à la face interne de la rate, àla face postérieure de la grosse tubérosité gastrique et audiaphragme. Le diamètre de la lésion était de 6,5 cm. Le canalde Wirsung était dilaté et l’exérèse a été suivie de la confectiond’une anse jéjunale en Y pour ventouser la tranche de sectionpancréatique. Un traitement par Somatostatine (100 mg

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3 fois/jour) a été également institué. Les hémoptysies ontcessé dès le lendemain de l’intervention et l’image basi-tho-racique gauche s’est nettoyée en 6 jours. La malade a quittéle service au 8

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jour postopératoire.

L’examen histologique a confirmé la nature bénigne de lalésion kystique, avec une involution fibreuse du parenchymepancréatique et une stase canalaire.

La malade a été revue à 6 mois. Son poids était stable à65 kg. Elle n’avait aucune doléance fonctionnelle, et le bilanbiologique était normal.

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Cette observation présente un double intérêt.Tout d’abord il s’agit d’une forme familiale, qui ne repré-

sente que 5 % des pancréatites chroniques récidivantes (PCR)[1]. L’arbre généalogique de la maladie familiale remonte à lagrand-mère paternelle. La maladie intéresse le père, une destantes paternelles, ainsi qu’un cousin. Les recherches généti-ques, corroborées par la mutation R 122 H du trypsinogènecationique ont ainsi confirmé, chez notre patiente, la maladiefamiliale.

Ensuite les complications pleuro-pulmonaires révélatricesde la PCR sont rares et leur fréquence oscille entre 7 et 11 %des cas [2, 3]. Lorsqu’elles inaugurent la maladie pancréatique,les manifestations thoraciques occultent la symptomatologieabdominale. Sur 4 cas rapportés par Dhebri

et al.

, 3 épanche-ments pleuraux furent révélateurs de la PCR [3]. Ces compli-cations peuvent survenir à tout âge, des cas ayant été rapportéschez l’enfant [4]. Lorsque la pathologie thoracique est révé-latrice, comme ce fut le cas dans notre observation, elle prendvolontiers le pas sur les manifestations abdominales [5].L’épanchement pleural, volontiers récidivant [6], est la mani-festation la plus fréquemment observée. Il peut être particu-lièrement grave. Balasubramanian

et al.

rapportent un épan-

chement pleuro-péricardique majeur chez un adolescent de16 ans [4]. Sakurai

et al.

ont observé une fistule broncho-pleu-rale chez une patiente de 69 ans [7]. Des médiastinites, desempyèmes, des détresses respiratoires aiguës (SDAR) ont étérapportés [8, 9]. Dans notre observation la première manifes-tation a été un épanchement pleural suivi, 7 mois après, d’hé-moptysies suffisamment sévères pour justifier d’une exérèsepancréatique en urgence différée. Lorsque la symptomatolo-gie thoracique est révélatrice, elle peut conduire à des erreursdiagnostiques s’accompagnant d’investigations pneumologi-ques inutiles ; ainsi le taux d’amylase peut être élevé dans lespleurésies néoplasiques [8].

La survenue d’épanchements sus-diaphragmatiques esttoujours liée à une rupture canalaire avec constitution d’unefistule pancréatico-pleurale ou médiastinale [3, 9-11]. Letrajet fistuleux emprunte volontiers les orifices anatomiquesdu diaphragme et, notamment, l’orifice aortique ou encore lehiatus oesophagien. Le trajet fistuleux observé chez notrepatiente, plaqué sur le pilier gauche, suggère la traversée parl’orifice aortique. Toutefois des trajets directs, transdiaphrag-matiques, ont été observés [9, 12, 13]. La richesse en amylasedu liquide pleural peut être à l’origine de pneumopathieschimiques responsables de troubles ventilatoires, voire desuffusions hémorragiques.

Le diagnostic de la complication pleuro-pulmonaire reposesur deux éléments : un taux élevé d’amylase dans le liquide deponction pleurale [3, 4, 8, 10] et les données de l’examen to-modensitométrique. Ce dernier, outre la pleurésie, associéeou non à un collapsus parenchymateux plus ou moins impor-tant voire à des troubles ventilatoires, objective à l’étage sous-diaphragmatique une dilatation canalaire, un trajet fistuleuxpancréatico-pleural [2-4]. Les calcifications pancréatiques nesont présentes que dans 33 à 50 % des cas [10]. Certaineséquipes ont eu recours à la cholangio-pancréatographie rétro-grade pour objectiver le trajet fistuleux [6, 10, 14, 15], actuel-lement remplacée par la cholangio-IRM, procédé bien moinsinvasif [10]. Les tests fonctionnels n’ont pour but que de dé-celer une éventuelle insuffisance pancréatique fonctionnelleexocrine [10].

Le traitement de la complication pleuro-pulmonaire est,dans un premier temps, médical, associant au drainage pleurall’instauration d’une alimentation exclusivement parentérale

Figure 2 : Examen tomodensitométrique (étage sous-diaphragmatique) : kyste pancréatique caudal et fistule kysto-médiastinale accolée au pilier gauche du diaphragme.

Figure 1 : Examen tomodensitométrique (étage thoracique) : épanchement hydro-aérique à la base gauche et condensation lobaire inférieure gauche de type pneumonique.

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stricte, pendant 3 semaines, associée à l’octréotide. Dans 40 à50 % des cas, ces mesures permettent d’assécher l’épanche-ment pleural et de fermer la fistule [5, 6]. Le traitementconservateur donne des bons résultats dans près de 90 % descas dans la série de Chebli

et al.

[2]. La sphinctérotomie ré-trograde, associée à la mise en place d’un stent, permettant deréduire la pression endo-wirsugienne, a été utilisée avec succèspar plusieurs équipes [2, 3, 11, 14]. Le drainage echo- ouscanno-guidé d’un kyste pancréatique peut également s’avérerutile [16]. L’antibiothérapie ciblée est indiquée toutes les foisqu’il existe une surinfection à l’étage pleuro-pulmonaire [16].Les récidives sont malheureusement fréquentes, la guérisondes complications thoraciques ne pouvant alors être obtenuequ’au prix du traitement de la pathologie pancréatique causale.

Les dilatations associées à la mise en place de stent et audrainage percutané d’un kyste éventuel, apparaissent commeune solution séduisante, mais exigent une équipe rompue àces techniques. Les rares indications du traitement chirurgicalsont les échecs des thérapeutiques médicales ou endo-cana-laires. Le geste consiste en une exérèse de la lésion pancréa-tique, le plus souvent caudale, ou à un drainage kystique : dansles deux cas, la décompression wirsungienne par anse en Y estsouhaitable [4-6, 9].

Les gestes thoraciques, en dehors des ponctions ou de lamise en place de drainages, sont fort rares. On peut être ame-né à réaliser des décortications par thoracoscopie dans lesformes compliqués d’empyème. Amer

et al.

ont été amenés àréaliser, pour la fermeture d’une fistule diaphragmatique, unlambeau pédiculé intercostal procédé couramment utilisépour la fermeture des moignons bronchiques [12].

Les manifestations pleuro-pulmonaires sont une compli-cation rare, mais parfois grave, des PRC. L’origine familialedes pancréatites familiales, comme celle que nous avonsobservée, est également fort rare. Le diagnostic en est souventaisé et la thérapeutique médicale en amène la guérison dansplus d’un cas sur deux. Les formes récidivantes peuvent né-cessiter des gestes plus agressifs, si possible par voie endoca-nalaire. Lorsqu’elle est indiquée, la chirurgie doit comporter,à notre avis, une décompression canalaire par anse en Y.

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