Patologie dýchacího systému

a pleury Z. Kolář

Larynx

Trachea

Bronchy, bronchioly

Plicní alveoly

Pleura

Patologie laryngu (hrtanu) a trachey (průdušnice)

Vývojové anomálie

tracheoesofageální píštěl: vzácná, možnost aspirace potravy

esofageální atresie spojená s tracheoesofageální píštělí:

častější a závažnější

Různé léze

trauma (iatrogenní, tracheostomie), komprese průdušnice

(nejčastěji z důvodu expanzivního procesu ve štítné žláze),

zaklínění cizích těles (nejčastěji potrava)

Patologie dýchacího systému a pleury

Záněty

epiglottitis: vážná komplikace zánětů okolních struktur u dětí,

nejčastěji Haemophilus influense, typ B, otok epiglottis může

způsobit obstrukci dýchacích cest, typickými příznaky jsou inspirační

stridor a cyanóza

laryngitis a tracheitis: nejčastěji virová etiologie (para-influenza viry),

v akutním stadiu infiltrace mukózy lymfocyty, makrofágy a neutrofily,

dilatace kapilár přeplněných krví, slizniční otok, někdy katarální

zánět přechází v zánět pseudomembranózní vedoucí k vývoji

slizničních nekróz, v chronickém stadiu sliznice infiltrovaná převážně

jen lymfocyty, známky reparace a zvýšení množství pohárkových

buněk ve sliznici

Patologie laryngu (hrtanu) a trachey (průdušnice)

Patologie dýchacího systému a pleury

Nádory a pseudonádory

laryngeální (zpěvácký) uzlík: benigní tumoru podobná léze polypoidního vzhledu vyskytující se na pravých hlasových vazech, obvykle solitární, s vazivovým stromatem, krytá rohovějícím vrstevnatým dlaždicovým epitelem

laryngeální cysty: obyčejně náhodný nález

dlaždicobuněčný papilom: pravděpodobně virová etiologie (HPV), vzácně může progredovat v karcinom

dlaždicobuněčný karcinom: relativně velmi častý nádor v přímé etiologické souvislosti s kouřením, dělí se na základě lokalizace a z toho vyplývajícího rozdílného klinického průběhu na 4 typy.

Patologie laryngu (hrtanu) a trachey (průdušnice)

Patologie dýchacího systému a pleury

Pablánová tracheitida (laryngitida)

Laryngeální cysty

Nosní polyp

Nosní polyp

glotický karcinom: omezený na jeden nebo dva pravé hlasové vazy, metastazuje pozdě do lymfatických uzlin a má velmi dobrou prognózu, terapeuticky je obvykle dostačující radioterapie nebo konzervativní, hlasivky zachovávající excise

transglotický karcinom: postihuje pravé i nepravé hlasové vazy, pravděpodobnost metastazování je vysoká, terapeuticky je nutná totální laryngektomie

supraglotický karcinom: vzniká nad hlasivkami a postihuje nepravé hlasové vazy nebo epiglottis, metastazování do lymfatických uzlin je častější než v předchozím případě, operativní řešení zachovávající hlasivky je možné

infraglotický karcinom: nachází se pod pravými hlasovými vazy a může je i prorůstat, metastázy do lymfatických uzlin jsou časté, terapeuticky je nezbytná totální laryngektomie

Patologie laryngu (hrtanu) a trachey (průdušnice)

Dlaždicobuněčný karcinom

méně časté maligní nádory: karcinomy malých slinných

žláz, sarkomy, adenokarcinomy, maligní melanomy

nádory průdušnice: velmi vzácné, jde většinou o muko-

epidermoidní karcinomy a adenoidně cystické karcinomy

Patologie laryngu (hrtanu) a trachey (průdušnice)

Patologie dýchacího systému a pleury

Patologie bronchů (průdušek) Vrozené anomálie

bronchiální atresie: relativně vzácné Záněty

chřipka (influenza): časté onemocnění projevující se většinou překrvením sliznice dýchacích cest a infiltrací sliznice lymfocyty, katarální forma zánětu může přejít v pablánovou s povrchovou nekrotizací epitelu a tvorbou pablán adenovirová infekce: zánět bronchů a bronchiolů hojící se fibrózou a obliterací bronchiolů, může následovat kolaps plíce (atelaktáza) a permanentní dilatace bronchů (bronchiektázie) infekce RSV (respiratory syncytial virus): peribronchiální zánět s porušením normálního histologického obrazu epitelu, někdy se vyskytují drobné epidemie v kolektivech předškolních dětí, jen vzácně může mít fatální průběh spalničky (morbilli): rovněž může vést k obliteraci bronchiolů a bronchiektáziím černý kašel (pertuze): způsobený Haemofilus pertusis, u nás se již nevyskytuje infekce plísněmi a kvasinkami: např. rodu Aspergilus nebo Candida, u osob v imunosupresi bronchiální a peribronchiální absces: po aspiraci předmětu, často u alkoholiků se špatnou ústní hygienou

Patologie dýchacího systému a pleury

Bronchiální obstrukce a aspirace

atelektáza – nevzdušnost plíce od narození,

kolaps – nevzdušnost vzniklá v průběhu života, pooperační komplikace nebo vzniká vdechnutím cizího tělesa či okluzí bronchu tlakem expanzivního procesu z okolí, někdy asymtomatická, vede k hypoxemii

Difuzní alveolární poškození (syndrom respiračního selhání dospělých)

má řadu synonym včetně šokové plíce, akutního alveolárního poškození atd., jedná se o popisné termíny pro syndrom způsobený akutním poškozením alveolárních kapilár, charakteristické pro syndrom je, že nastupuje náhle, vede k těžké respirační insuficienci, cyanóze, těžké hypoxemii, která nereaguje na terapii kyslíkem, u většiny takto postižených osob se vyvíjí těžký plicní edém s tvorbou hyalinních blanek

Nádory

Tato problematika je podrobněji uvedena v části zabývající se patologií plic.

Patologie bronchů (průdušek)

Patologie dýchacího systému a pleury

Patologie plic

Vrozené anomálie

ageneze nebo hypoplasie: může postihnout jeden lalok plicní,

jedno nebo obě křídla plicní

jiné méně časté léze: vaskulární anomálie, kongenitální lobární

emfysém, kongenitální bronchogenní cysty, intralobulární

a extrapulmonální lobární sekvestrace (přítomnost plicních

laloků nebo segmentů bez normálního spojení s dýchacími

cestami)

Patologie plic

Onemocnění vaskulárního a kardiálního původu

městnání krve: důsledek selhávání srdce

plicní edém: důsledek plicní hypertenze, akutního selhávání levé

komory srdeční nebo zvýšené kapilární permeability

plicní embolizace: důsledek trombózy žilního systému nebo

pravého srdce, ucpání kmene nebo hlavních větví a. pulmonalis

vede k okamžité smrti, ucpání středních větví může způsobit plicní

infarkt (jen 10% všech plicních embolií), ucpání drobných větví

může být bez klinických příznaků

plicní krvácení: nejčastěji jako důsledek poškozené cévy

v průběhu nekrózy způsobené ischemií, specifickým zánětem,

abscesem nebo nádorem

Hemosideróza plic

Hemosideróza a antrakóza plic

Organizující se embolus v plicích

Tuková embolie v plicích

Patologie plic

Onemocnění vaskulárního a kardiálního původu

plicní infarkt: ¾ případů v dolních lalocích, obyčejně jde o hemoragický infarkt, pokud je embolus infikovaný vzniká tzv. septický infarkt dominující jako plicní absces

plicní hypertenze: za normálních podmínek je výše tlaku krve v plicním řečišti 8× nižší, než ve velkém oběhu, o plicní hypertenzi se hovoří, pokud výše tlaku je vyšší než ¼ systémového tlaku, ke zvýšení tlaku v plicním řečišti nejčastěji dochází jako důsledek kardiopulmonálních změn vedoucích ke změnám krevního průtoku, zvýšení vaskulárního odporu nebo selhávání levého srdce, nejčastější příčiny jsou chronická obstrukční plicní choroba, difuzní intersticiální plicní fibróza, vrozené nebo získané srdeční vady, sukcesívní embolizace do plic, mikroskopicky se projevuje, zůžením cévních lumen a ztluštěním stěny cév (zejména hypertrofie médie a fibróza intimy)

Chronická obstrukční choroba plicní (COPD, CHOPN)

Hlavním klinickým příznakem je dušnost (dyspnoe). Tato jednotka

obsahuje různé patologické stavy, které se mohou různým způsobem

kombinovat: emfysém, chronickou bronchitidu, bronchiektázie.

emfysém: nadměrná vzdušnost, 4 typy: (1) centroacinární /centrolobulární/, (2) panacinární /vesikulární/, (3) paraseptální, (4) iregulární /bulózní/, podle jiných hledisek se dělí na: kompensační, senilní, obstrukční, intersticiální atd., příčinou může být spasmus nebo obstrukce dýchacích cest

chronická bronchitida: klinicky definována jako chronický kašel trvající více než 3 měsíce bez známek obstrukce dýchacích cest, příčinou je chronické dráždění způsobené inhalovaným prachem nebo zánětem, nejrannější známkou je hypersekrece hlenu spojená s hyperplasií slizničních žlázek a pohárkových buněk, následuje zmnožení alveolárních makrofágů, zánětlivá infiltrace lymfocyty a fibróza, někdy jsou známky dlaždicobuněčné metaplasie bronchiální výstelky, nejtěžší případy vedou k obliteraci bronchiálních lumen (bronchiolitis obliterans)

Patologie plic

Vesikulární emfyzém

Bulózní emfyzém a antrakóza

Intersticiální emfyzém

Patologie plic

Chronická obstrukční choroba plicní (COPD, CHOPN)

bronchiektázie: abnormální dilatace bronchů a bronchiolů způsobená infekcí s nekrotickým potenciálem, vzniká jako následek bronchiální obstrukce, vrozené méněcennosti bronchiální stěny, cystické fibrózy, imunodeficience a nebo nekrotizujících intersticiálních pneumonií, morfologie závisí na příčině, obvykle nalézáme akutní nebo chronický zánětlivý infiltrát, poškození epitelu, ulcerace a výraznou peribronchiální fibrózu

Bronchiální asthma

záchvatovitá konstrikce (spasmus) bronchů spojená s těžkou dušností u pacientů s hyperreaktivními dýchacími cestami, většinou zvýšená schopnost produkovat IgE v reakci na alergeny.

Dělí se na 2 typy:

exogenní (iniciované hypersensitivní reakcí prvního typu po setkání se s vnějším alergenem),

endogenní (iniciované neimunitním mechanismem např. užívání aspirinu, plicní infekcí, nachlazením, různými inhalačními iritanty, stressem, námahou apod.).

Mikroskopicky dominují: okluze bronchů a bronchiolů masami hlenu (Curschmannovy spirály), přítomnost četných eosinofilů, Charcot-Leydenovy krystaly, ztluštění bazální membrány, edém a chronický zánětlivý infiltrát (CD4+ lymfocyty, makrofágy, mastocyty, eosinofily, méně neutrofily), zmnožení submukózních žláze a pohárkových buněk, hypertrofie svalové vrstvy v bronchiální stěně

Bronchiální astma

Bronchiální astma

Mukoviscidóza, bronchiektázie

Mukoviscidóza, plíce

Patologie plic

Difuzní intersticiální fibróza

pneumokoniózy: fibróza po inhalaci anorganického i organického prachu, po inhalaci amorfního uhlíku (antrakóza), prachu z cínu (stannóza) a suchých tabákových listů (tabakóza) nenastává fibróza, a proto není možné řadit mezi pneumokoniózy, příklady pneumokonióz: silikóza, azbestóza, berylióza, sideróza, baritóza, farmářská plíce

sarkoidóza: systémové onemocnění nejasné příčiny, charakteristické nekaseifikujícími granulomy, je provázena četnými imunologickými abnormalitami (zvýšení počtu CD4+ lymfocytů, solubilního receptoru pro IL-2, aktivací alveolárních makrofágů, proliferací T lymfocytů)

idiopatická plicní fibróza: četná synonyma: Hamman-Richův syndrom, difusní (kryptogenní) fibrotizující alveolitida, pneumonitida atd., nejasná etiologie s hypoxemií až cyanózou-

Mikroskopicky difuzní intersticiální zánět a fibróza (UIP – obvyklá intersticiální pneumonitis), u některých pacientů dochází k hromadění makrofágů v alveolech, které bylo dříve považováno za hromadění deskvamovaných epitelií, a proto pro tento obraz existuje stále používaný termín – deskvamativní intersticiální pneumonitis (DIP)

Azbestóza plic

Silikóza plic

Patologie plic

Další patologické procesy vedoucí k intersticiální fibróze

difusní plicní krvácivý syndrom: Goodpasture syndrom, idiopatická plicní hemosideróza, Wegenerova granulomatóza, lupus erythematodes

plicní projevy kolagenóz: difusní intzersticiální fibróza provázející sklerodermii, lupus erythematodes nebo revmatoidní artritidu

plicní alveolární proteinóza: nejasná příčina, hromadění denzního granulárního materiálu složeného z lipidů a PAS+ materiálu uvnitř alveolů

Patologie plic

Záněty Dělí se na povrchové, intersticiální, specifické a granulomatózní plicní

procesy.

A. povrchové Bronchopneumonie: katarální, krupózní, jiné (nekrotizující, eosinofilní)

B. intersticiální Plicní absces: často začíná jako povrchová pneumonie, nebo po aspiraci, jiný je septický absces (viz infikovaný plicní infarkt) Intersticiální pneumonie:

virová mykoplasmová rickettsiová plísňová pneumocystová deskvamativní pneumonitis (viz idiopatická plicní fibróza)

Katarální bronchopneumonie

Krupózní pneumonie

Intersticiální pneumonie DIP

Intersticiální pneumonie, destrukce bronchů

Pneumocystová intersticiální pneumonie

Patologie plic

Záněty C. specifické

Tbc: Syfilis: (pneumonia alba):

D. granulomatózní plicní procesy

Alergická bronchioalveolitis: Sarkoidóza: viz difusní intersticiální fibróza

Tbc plic

Chronická kaverna v plicích

Patologie plic Nádory

Benigní/maligní, epitelové/mesenchymové/mesodermovéí/ostatní/pseudonádory.

Uvedeny příklady některých maligních nebo klinicky významných nádorů:

nemalobuněčný karcinom: adenokarcinom (včetně variant – tubulární, papilární, lepidický/šupinový - dříve bronchiolo-alveolární), spinocelulární karcinom (synonymum – epidermoidní karcinom), velkobuněčný karcinom (včetně anaplastického karcinom, tzv. nespecifikovaný ca, dále neuroendokrinní ca) malobuněčný karcinom: karcinoid: solitární fibrózní tumor: epiteloidní hemangioendoteliom: adenomatoidní tumor: papilární pneumocytom (sklerozující hemangiom): thymom: lymfom: hamartom:

Makroskopické formy nádorů (a) hilová, (b) lobární, (c) peribromchiální, (d) lymfangitická, (e) pulmomediastinálni, (f) pleuropulmonální, (g) Pancoastův nádor, (h) v jizvě

Podrobněji v Histological Typing of Lung and Pleural Tumours, WHO 4th edition, Springer 2004.

Patologie pleury

Patologický obsah

hydrothorax: transudát v hrudní dutině

pneumothorax: vzduch mezi viscerální a parietální pleurou, traumaticky, rupturou emfysematózní buly, otevřený pneumothorax – komunikace s vnějším prostředím při perforaci hrudní stěny, někdy ventilový mechanismus – v obou případech kolaps plíce

hemothorax: krev v pohrudniční dutině: trauma, ruptura aneurysmatu aorty

empyém: zhnisání obsahu serózního nebo hemoragického, zanesení infekce, přestup zánětu z okolí

pleuritis serózní: častá, dobrá prognóza

pleuritis fibrinózní: větší obsah fibrinu v exudátu, větší pravděpodobnost vazivové organizace, srůsty s okolím

pleuritis hemoragickou: při tbc, krvácivých stavech, nádorových metastázách

pleuritis purulentní: zhnisání obsahu, viz empyém

pleuritis tuberkulózní: exudát většinou fibrinózní nebo hemoragický, při masívní infekci může být kaseózní, pozorujeme často rozsev miliárních uzlíků na pleuře

Patologie pleury

Záněty

Provází většinu plicních zánětů (pneumonie, absces, gangréna, septický infarkt) nebo přestupuje ze stěny hrudní nebo orgánů mediastina, méně často vzniká hematogenně, příkladem nezánětlivé perikarditidy je fibrinózní perikarditida nad ložiskem plicního infarktu.

Nádory

mezoteliom: maligní epiteloidní, maligní sarkomatoidní, maligní epiteloidní – lymfohistiocytární varianta, maligní bifázický, dobře diferencovaný papilární, multicystický

adenomatoidní tumor: benigní

solitární fibrózní tumor: většinou benigní, vzácně maligní, CD34+, Bcl-2+

desmoplastický tumor z malých kulatých buněk: snad vzniká z mesoteloblastů, recidivuje, minimálně metastazuje

synoviální sarkom: CK+, vimentin+, obvykle EMA+,

epiteloidní hemangioendoteliom: CD31+, CD34+, FVIII+

myofibroblastický zánětlivý tumor pleury: vzácný

primární serózní karcinom peritonea: velmi vzácný

sekundární: metastatického původu

Patologie pleury

„Staging“ karcinomu plic I

„Staging“ karcinomu plic II

„Staging“ karcinomu plic III

Solitární ložisko karcinomu plic

Karcinom plic, centrální peribronchiálně se šířící typ

Karcinoid

Karcinoid

Karcinoid, vřetenobuněčný typ

Malobuněčný karcinom

Malobuněčný karcinom

Malobuněčný karcinom

Malobuněčný karcinom

Adenokarcinom, acinární typ

Adenokarcinom, acinární typ

Adenokarcinom, papilární typ

Lepidický/šupinový adenokarcinom

Adenoidně cystický karcinom

Dlaždicobuněčný (skvamózní, epidermoidní) karcinom

Dlaždicobuněčný karcinom

Adenoskvamózní karcinom

Velkobuněčný karcinom, světlobuněčný typ

Obrovskobuněčný karcinom

Obrovskobuněčný karcinom

Karcinosarkom

Leiomyosarkom

Mezoteliom, adenomatoidní tumor

Mezotheliom, sarkomatoidní typ

Papilární pneumocytom (sklerotizující hemangiom)