PATOLOGIJA HEMATOPOETSKOG SISTEMAPOREMEAJI CRVENE KRVNA LOZEANEMIJAAnemija je smanjenje broja eritrocita ispod normalnih vrijednosti, sa posljedinim smanjenjem distribucije kiseonika u tkivima i or-ganima.Uzroci anemije:1.Povean gubitak eritrocita:- anemije uslijed hemoragije,hematoloka anemija2. Smanjeno stvaranje eritrocita:- anemije uzrokovane nedostacima ishrane (perniciozna anemija, anemija zbog nedostatka folne kiseline i eljeza)3. Supresija kotane sri- aplastina anemijaAnemije uzrokovane nedostacima ishrane (perniciozna anemija, anemija zbog nedostatka folne kiseline) -megaloblastna anemija Anemija uzrokovana nedostacima ishrane (eljeza) - hypochromia, microcytosis, anisocytosis Agranulocitoza Pancitopenija POLOCITEMIJA VERAPolicitemija je porast koncetracije eritrocita iznad normalne razine.- relativna policitemija (eritricitoza)- apsolutna policitemija HEMORAGINE-se dijele na 2 skupine zbog akutnog i hroninog krvarenjaa.Akutna-.vea opasnosst zbog gubitka volumeneHronina-nedostatak eljezaHEMOLITIKE- poveano razaranje eritrocita ,ovu skupinu anemija odlikuju ..:: -zadravanje eljeza u tkivu, -hipercelularna kotana sr, -uticaKOD INTRACELULARNIH poremeaja razlikujemo: -poremeaju u strukturi elijske membrane-por.u sintezi hemoglobina-por.u metabolizmu eritrocitaHERIDITARNA SVEROCITOZA-uzrok je u por u strukturi elijske membrane koja dovodi do toga da eritrociti poprime konkavni oblik ploice, posljedica-poveana osmotska osjetljivost eritrocita to dovodi do njihovog poveanog razaranje u slezeniTerapija-aplenoktemijaSIMPTOMI-u obliku napada ,karakteristika bol u abdomenu m unine povraanje,tahikardija,pojava utice.Kod hroninih se pojavi holelitijaza kamenci u uiANEMIJA SRPASTIH STANICA-uzrok je stvaranje hemoglobina S umjesto hemoglobinaA koji je normalan to dovodi do eritrocita sa srpasstim oblikom.SIMPTOMI-slini kao u prethodnoj,plus esti ulkusi na podkoljenicama,esti bolovi u kostima,infarkt slezeneERITROBLASTOZIS( otac Rh poz. Majka Rh negat.=plod Rh pozit.)SMANJENO STVARANJE PERICIOZNA ANEMIJA- nedostatak kolabamina , deficit ,uzrok nedostatak unutarnjeg faktora u eludca-nasljedna bolestSIMPTOMI.:-atrofiki glositis, atrofiki gastritis, rogade na uglovima usana, -neuroloki poremeaji-manifestacije na ruci i nogama smetnje u hodu,poremeene mentalne aktivnosti. 10% bolesnika ooboli od karcinoma eludca-javlja se usljed nedostatka folne kis. Alkoholiara vegeterijanaca,-nadostatak eljeza ene(menstruacije,porod), mukarci(karcinomi,rijetki)DO SUPRESIJE KOTANE SRI mogu dovesti bolesti jetre ,bubrega,i endokrine bollesti, metastaze i primarne bolesti(tumori kosti)-mogu dovesti i mielotoksini , toksini koji napadaju kotanu sr.SIMPTOMI : primarna leukocitoza,trombocitoza.POLICITEMIJA-relativna policitemija apsolutna policitemija(mijeloproliferativna policitemija 6-10 miliona). Posljedica povean volumen krvi i usporena cirkulacija , a to ima za posljedicu hipertenziju ,sklonost trombozi i sklonost krvarenju.30% umire od tromboze, 30% krvarenja, 10% na kraju pree u leukemijuPOLICITE VERA sekundarni(hronine opstruktivne bolesti plua ,bubrega dovode do policitemije.POREMEAJI BIJELE KRVNE LOZE LIMFOMLimfomi su skupina neoplastinih poremeaja limfnih vorova, koje nastaju iz razliitih tipova elija limfnog tkiva (limfocita, hi-stiocita, retikularnih matinih elija).Podjela limfoma:Limfocitni dobro i slabo diferencirani limfomLimfom matinih elijaHistiocitni limfom,Mjeoviti limfomLimfomi najee nastaju u limfnim vorovima to dovodi do njihovog poveanja i do 10 cm.Limfomi se dalje metastaziraju u kotanu sr ,bubrege nadbubrenu lijezdu,i ostale org.U terminologiji svi limfomi se dijele u 4 stadiija:stadij , poveanje jedne skupine limf vorova sa iste strane dijafragme stadij ,zahvata dvije skupine limf vorova sa obje strane dijafragme stadij, 2 ili vie skupina limf vorova sa obje strane dijafragmestadij, zahvatanje organasvaju stasdij se dijeli u A i B podgrupu:A skupina bez sistemskih manifestacijaB skupina-sa sist menifestacijamaSIMPTOMI:1. Simptomi redovno je bezbolno uveenje nekog od limf vorova 2. simptom slabost i malaksalost , gubitak teine subfebrilne temperature , a posljedica naseljavanja limf u kotanu sr(patoloke frakture kostiju) 3.trombocitopenije (hemoragina dijateza), anemije,uestale infekcije ova bolest ima relativno dobre prognoze.

LEUKEMIJA-leuk kararkterie pojava veliikog broja krvnih zrnaca vie ili manje zrelih , u kotanoj sri i perifernoj krvi .NA OSNOVU BROJA LEUKOCITA NA PERIFERIJI LEUKEMIJE SE DIJELE NA :LEUKEMINE(nekoliko stotina hiljeda)ALEUKEMINE(broj leukocita menji od 30 hiljada)LEUKEMIJE SE DIJELE PREMA LOZI KOJA JE PROLIFELIRALA U SLIJEDEE:-GRANULOCITNE(MIJELOINE)-LIMFOCITNA(LIMFATINA)-MONOCITNAPREMA KLINIKOM TOKU DIJELI SE NA :AKUTNE(ee u djece) HRONINE(starijoj ivotnoj dobi)BLASTNA KRIZA- je stanje u kojem hronine leukemije prelaze u akutne(pojava velikog broja leukocita u periferiji krvi)Posljedice leukemija se dijele na primarne i sekundarnePRIMARNE:-naseljavanje leukeminih tkiva u organimaSEKUNDARNE-posljedica primarnih (gubitak funkcije tih organa) Posljedica naseljvanja u kotanoj sri trombocitopenija ,agranulocitoza,ili da nikako neme leukocita)Drugi organi su ,limf vorovi , jetra i slezenaSIMPTOMI SU :-PRVI-hemoragine dijeteza,(sklonost krverenju)- sklonost infekcijama,gubitak teine ,anemija,dispnejau naporu, svrabPROGNOZA:KOD akutne bolje-djesa to bolje podneose Hronine, moe trajeti 10,15,20 godina

HODGKINOVA BOLESTOblici:LimfocitniHistiocitniOblik nodularne sklerozeMjeoviti oblikOva je bolest jako slina limfomima. Smatra se da prvo poinje uala a poslije prelazi u neoplastine transformacije, HISTOLOLI IMAMO 4 OBILIKA BOLESTI:-limfocitna predominacija,-nedostatak limfocita-mjeovita celularnost -nodularne sklerozeSIMPTOMI: isti kao i kod limfoma plus polebtajn temperatura i noni svrab.

Mijeloidna metaplazijaTo je oboljenje nepoznate etiologije sa veoma izraenim stva-ranjem krvnih elemenata izvan kotane sri, a praeno fibrozom kotane sri.Hemoragina dijetezaTo je zajedniki naziv za oboljenja praena krvarenjem u svim di-jelovima tijela, naroito na koi i sluznicama, a uzrokovana su po-remeajima u propustljivosti kapilara, smetnjama u koagula-cionom sistemu, poremeenom funkcijom jetre.MIKROANGIOPATSKE HEMORAGINE BOESTIEtiologija:-hereditarne-infektivne bolesti -hemijska jedinjenja HEMORAGINE DIJATEZAJe zajedniki naziv za oboljenje praenja krvarenje u svim dijelovima tijela, naroito koi i sluznicama, a uzrokovana su poremeajem u propustljivosti kapilara, smetnjom u koagulacionom sistemu, poremeena funkcija jetre HEMOFILIJA A,B,, HIPOTROMBINEMIJAUZROCI HEMORAGINE DIJATEZE:poveana krhkost zida krv sudova(arteriole,kapilari)kod virusnih infekcija arlah,bakterijskih meningitis, uroeneporemeaj u siistemu hemostaze(zgruan)hemofilija A nedostatak 8 faktora zgruavanja,-hemofilija B nedostatak 9 faktora zgruavanja, hipotrombinemije-2,5,7,10,faktorporemeaj funkcije trombocita (tromocitopenija)-zbog naseljavanja mestastaza u kotanoj sri, kod opekotina,DIK(diseminovana intravaskularna koagulopatijaDIK(Dismenovana intravaskularna koagulopatija) je poremeaj kojeg karakterie prisustvo nakupina trombocita i fibrina unutar kapilara,a uzrok je : aktivacija vanjskog i unutranjeg mehanizma zgruavanja krvi,- smanjem nivo inhibitora kogulacije ,-usporen tok krvi .DIK 50% uzroci su komplikacije trudnoe,-30% su karcinomatoze. 2 glavna obiljeja DIK-a su :stvaranje fibrinskih ugruaka u cirkulaciji ,-smanjem nivo faktora koagulacije(fibrin i trobmociti)-povean nivo antikoagulanasa-poveana sklonost krvarenju.Smrtnost osim trudnoe oko 50%SIMPTOMI HEMORAGINE DIJATEZE: sve imaju sline simptome,ekimoze,purpure,pojava krvarenja bez povoda.

TROMBOCITOPENIJEPRIMARNE SEKUNDARNE:-Smanjeno stvaranje trombocita:-lijekovi-nedostatak B vitamin-tumori kotane sri-Poveano razaranje trombocita:infekcije(rubeola, parotitis itd.)bakteriemija i viremijasplenomegalijaopekotineDIKDiseminovana intravaskularna koagulopatija (DIK)To je poremeaj koga karakterie prisustvo nakupina trombocita i fibrina unutar kapilara.Uzroci DIK:- aktivacija vanjskog i unutranjeg mehanizma zgruavanja krvi- smanjen nivo inhibitora koagulacie- usporen tok krviETIOLOGIJA:- neonatalne smrti- abruptio placentae- embolija amnionskom tekuinom- zaostali mrtvi fetus- toksemija u trudnoi- odbacivanje transplantata- infekcije- masna embolija- leukemija - ok- ekstrakorporalna cirkulacija- transfucija inkopatibilne krvi

3