Upload
ngothuan
View
224
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Pediatrik beyin MRG
Prof. Dr. Kamil Karaali
Akdeniz Üniversitesi
Antalya
Plan
• Myelinizasyon
• Konjenital malformasyonlar
• Fakomatözler
• Metabolik hastalıklar
Myelin kılıfı yapısı
• Modifiye bir plazma membranı
• Aksonun bir kısmı etrafına spiral tarzda sarılıdır
• Oligodendrositlerin uzantısıdır
nature.com
Ranvier düğümü
1 µm
Saltatuar ileti
http://vanat.cvm.umn.edu/neurHistAtls
• Myelin kılıfı, akson boyunca iletiyi çok belirgin şekilde hızlandırır
• Aksonal gelişim esnasında oligodendrositlerin katkısı bulunuyor
Myelinizasyon • Myelinizasyon intrauterin 5. ayda periferik
sinirlerde başlayan bir süreçtir
• Kaudal kranial
• Ventral dorsal
• Spinal kord beyin
• Beyin sapı serebellumdan önce, bu ikisi hemisferlerden önce myelinize olur
Myelinizasyon
• Tek bir bölge dikkate alındığında myelinizasyon posteriordan anteriora doğrudur
• (ör: dorsal beyin sapı ventral beyin sapı; oksipital loblar frontal loblar)
Myelinizasyon
• Erken bebeklikte fonksiyon görecek yerler daha önce myelinize olmaktadır
• MLF ( göz hareketleri)
• İnferior ve superior serebellar pedinküller daha önce (denge, proprioseptif duyular) orta serebellar pedinkül ( motor) daha sonra
Myelinizasyon
• İki yaş civarına kadar myelinizasyon süreci hızlıdır
• Daha sonra belirgin olarak yavaşlar
• Bazı bölgelerde 3-4. dekadlara dek sürer (terminal zonlar)
Hangi sekanslar?
• İlk 6-8 ayda T1 sekanslar
• Daha sonraki aylarda T2 sekanslarda myelinizasyon daha iyi değerlendirilir.
Fiziksel sonuçlar
• Myelinizasyon oluştukça
• T1 ve T2 süreleri kısalmakta;
• Difüzivite azalmakta,
• Anizotropi artmakta,
• MT (magnetizasyon transfer) oranı artmakta
Hangi sekanslar
• Myelinli alanlar T1 de parlak;
T2 de koyu
Hangi sekanslar
• Myelinizasyon değerlendirmede alınacak T2 sekansların spin eko (SE) olması önerilmektedir
• (TSE ya da FSE değil)
SE
Süre: 6:16
TSE
Süre: 1:38
TSE fact 15
Normal term bebekte görünüm
• T1 sekanslarda:
• Orta serebellar pedinkül
Normal term bebekte görünüm
• T1 sekanslarda:
• Superior serebellar pedinkül
Normal term bebekte görünüm
• T1 sekanslarda: • İnternal kapsül arka bacağı,
posterior kesimi
Normal term bebekte görünüm
• T1 sekanslarda:
– Perirolandik alan
Normal term bebekte görünüm
• T1 sekanslarda:
– Perirolandik alan
Normal term bebekte görünüm
• T1 sekanslarda:
– Perirolandik alan
– “corona radiata”
Normal term bebekte görünüm
• T2 sekanslarda:
– Orta serebellar pedinkül ( 2. aya dek !)
– İnternal kapsül arka bacağı, posterior kesimi
Normal term bebekte görünüm
• T2 sekanslarda:
Orta serebellar pedinkül
( 2. aya dek !)
Normal term bebekte görünüm
• T2 sekanslarda:
Serbellar vermis
Term yenidoğanda (37 hf. Üstü) normal bulgular
• İnternal kapsül arka bacağının en azından 1/3’ü T1 de hiper-, T2’de hipointens
• 36 hf ve daha küçük ise bu bulgu beklenmez
“absent posterior limb”
• Normalde beklenen T1 hiper-, T2 hipointensitenin internal kapsül arka bacağında izlenmemesi (term !)
• Hipoksik zedelenme açısından son derece sensitif (??)
• Ortaya çıkma zamanı (?) ve süresi (?)
• Sinyal intensitesi posterolateral putamen ile karşılaştırılabilir
4 günlük term, şiddetli total anoksi, konvülziyon
• Difüzyon ağırlıklı görüntülerin normal olması, yeni doğanda iskemik hasarı dışlamaz
Term / Preterm
Term / Preterm
Term / Preterm
• Bebekte myelinizasyon değerlendirirken term/preterm bilgisi, gestasyonel yaş önemli
• Bebek preterm dünyaya geldi ise düzeltilmiş yaş dikkate alınmalı:
• DY= KY-prematürite (hafta/ay)
• Ör: gestasyonel yaş: 28 hf (40-28=12 hf= 3 ay)
• 6. ayda, DY: 6 – 3= 3 ay
4 aylık normal bebekte görünüm
• T1 sekanslarda:
– İnternal kapsülün tümü
4 aylık normal bebekte görünüm
• T1 sekanslarda:
– İnternal kapsülün tümü
– Splenium
4 aylık normal bebekte görünüm
• T2 sekanslarda:
• Yenidoğan döneme göre bariz değişiklik yok, internal kapsül arka kesimi ve spleniumdaki myelinizasyon daha belirgin
4 aylık normal bebekte görünüm
• T2 sekanslarda:
• Yenidoğan döneme göre bariz değişiklik yok, internal kapsül arka kesimi ve spleniumdaki myelinizasyon daha belirgin
4 aylık normal bebekte görünüm
• T1 sekanslarda:
• Perirolandik alanda myelinizasyon alanları artar
4 aylık normal bebekte görünüm
• T2 sekanslarda:
• Perirolandik alanda myelinizasyon alanları artar
6 aylık normal bebekte görünüm
• T1 sekanslarda:
– Splenium ve genu
6 aylık normal bebekte görünüm
• T1 sekanslarda:
– Splenium ve genu
– Sentrum semiovale ( oksipital-paryetal)
6 aylık normal bebekte görünüm
• T2 sekanslarda:
– Splenium, kısmen genu
– Bazal ganglia sinyal intensitesi azalır
8 aylık normal bebekte görünüm
• T1 sekanslarda:
– Frontal bölgelerde subkortikal beyaz cevher dışında erişkine yakın görünüm
8 aylık normal bebekte görünüm
• T2 sekanslarda:
– Tüm internal kapsül
– Optik radyasyon
8 aylık normal bebekte görünüm
• T2 sekanslarda:
– Tüm internal kapsül
– Splenium, genu
– Oksipital beyaz cevher
10 aylık normal bebekte görünüm
• T2 sekanslarda:
– Tüm beyaz cevher alanlarında kortekse yakın intensite
– Ön frontal bölgeler myelinize değil
12 aylık normal bebekte görünüm
• T2 sekanslarda:
– İnt kapsül
– Genu
– Splenium
– Forseps
12 aylık normal bebekte görünüm
15 aylık normal bebekte görünüm
• T2 sekanslarda:
– Ön frontal ve temporal subkortikal alanlar dışında beyaz cevherde yaygın hipointensite
22 aylık normal bebekte görünüm
• T2 sekanslarda:
– Erişkin ile aynı formda
(terminal zonlar)
Terminal zon
• Beyaz cevher hacmi normal
• Ventrikül konturları düzgün
• Giral yapılar normal
• Korpus kallozum normal
• Perivasküler boşluklar
Korpus kallozum
• Intrauterin 20. haftada fetal MRG’de seçilmeye başlanır
32
hf
32
hf
Korpus kallozum
yenidoğan
Korpus kallozum
• 4 ay
Korpus kallozum
• Korpus kallozum, 8-10. aylar civarında erişkindekine benzer şekil alır
Singulat girus/sulkus
Korpus kallozum agenezisi
Kolposefali
Korpus kallozum agenezisi
Sunburst sign
Korpus kallozum agenezisi
Probst bundles
Korpus kallozum hipogenezisi
Korpus kallozum agenezisi
İnterhemisferik kist
Korpus kallozum agenezisi
İnterhemisferik kist
Tanınız?
CC agenezisi ve lipom
Korpus kallozum anomalileri
• Agenezis
• Hipogenezis
• (komissüral anomaliler)
Korpus kallozum agenezisi
• Lateral ventriküllerin görünümü tipiktir
• Kolposefali: Posterior dilatasyon
• Frontal hornlar küçük, ince olabilir
• Ventriküller paralel seyirli
• Orta hat kistleri / lipomları eşlik edebilir
Konjenital malformasyonlar
• Değerlendirmeyi yaparken
– Korteks kalınlığı
– Giral patern
– Orta hat yapıları (özellikle Korpus kallozum)
– İnterhemisferik fissür
– Beyaz cevher volümü
Holoprozensefali
• Orta hat yapılarının oluşmasında eksiklik ile giden konjenital ön beyin ( forebrain) malformasyonu
• Alobar
• Semilobar
• Lobar
Alobar Holoprozensefali
• En ağır tipidir
• İnterhemisferik fissür ve Sylvian fissürler yok
• Monoventrikül ve dorsal “ kist”
• Korpus kallozum yok ya da ileri derecede hipoplazik
Alobar Holoprozensefali
Alobar Holoprozensefali
Cyclopia: tek göz Proboscis: burun çıkıntısı
Alobar Holoprozensefali
Alobar Holoprozensefali
Semilobar Holoprozensefali
• Talamuslar füzyon gösterir
• Büyük dorsal “kist” yoktur
• Korpus kallozumun posterioru izlenir
Semilobar Holoprozensefali
Semilobar Holoprozensefali
Semilobar Holoprozensefali
Lobar Holoprozensefali
• En hafif tipidir
• Anterior interhemisferik fissürde ayrışma eksikliği
• Korpus kallozum genu kısmı hipoplazik olabilir
Lobar Holoprozensefali
http://radiopaedia.org/articles/lobar-holoprosencephaly
Sintelensefali
• Holoprozensefali varyantıdır (MIH)
• Frontal lobların posterior kesimleri ayrışmamıştır
Sintelensefali
Syntelencephaly, a lesser known variant of holoprosencephal G. Khandelwal et al. The Internet Journal of Radiology 2008 : Volume 9 Number 1
Tanınız nedir?
February 1999 Radiology, 210,419-422.
Tanınız nedir?
February 1999 Radiology, 210,419-422.
a) Holoprozensefali
b) Şizensefali
c) Megalensefali
d) Hidranensefali
e) Trigonosefali
Tanınız nedir?
February 1999 Radiology, 210,419-422.
a) Holoprozensefali
b) Şizensefali
c) Megalensefali
d) Hidranensefali
e) Trigonosefali
Hidranensefali
• İntrautein destrüktif bir süreçtir
• Supraklinoid ICA’ lerin bilateral oklüzyonu?
• Talamuslar intakt, ayrık ancak serebral hemisferler hiç yoktur, bunun yerine BOS izlenir
• Falks vardır
Hidranensefali
Case 7: Hydranencephaly Radiology 1999; 419-422
February 1999 Radiology, 210,419-422.
Hidranensefali
February 1999 Radiology, 210,419-422.
Hidranensefali
February 1999 Radiology, 210,419-422.
Hidranensefali
February 1999 Radiology, 210,419-422.
Hidranensefali
February 1999 Radiology, 210,419-422.
• Dizygotic Twins with Schizencephaly and Focal Cortical Dysplasia
• Utku Senol,a, Kamil Karaalia, Berrin Aktekina, Saim Yilmaza and Timur Sindela a
• AJNR 2000; 1520
Şizensefali
• Lateral ventrikül ependimal yüzeyinden hemisfer yüzeyine uzanan kleftler
• Gri cevher ile kaplı
• “Open-lip”, “Closed-lip”
Tanınız nedir
Tanınız nedir
a)Optik gliom
b)Leigh hastalığı
c)Krabbe hastalığı
d)MLD
e)ALS
Tanınız nedir
a)Optik gliom
b)Leigh hastalığı
c)Krabbe hastalığı
d)MLD
e)ALS
• Optik gliom
• İlk 10 yaşta en sık
• NF1 olgularında % 25 sıklıkta
• Genelde RT ile tedavi, prognoz iyi
• Ayırıcı tanı:
• Kranyofarinjiyom (kiazmayı komprese eder, kistik-kalsifik kompnentler)
• Lenfoma, Tbc (daha diffüz leptomeningeal yayılım)
Tektal gliom
NF tip 2
• Neurofibromatosis
Type 2
Tanınız nedir?
> 12 mm !!
Tanınız nedir??
Tanınız nedir
Metabolik hastalıklara örnekler
• MLD
• ALD
• Krabbe
• MSU
• Leigh
• Canavan
MLD
• Metakromatik lökodistrofi
• Aril sülfataz A eksikliği
• İnfantil, juvenil, erişkin tipleri var
• MRG: Derin beyaz cevherde intensite artışı, ileri dönemlerde subkortikal beyaz cevhere uzanım
MLD
Tigroid pattern Radiographics, 2002; 461-476
Erişkin MLD
ALD
• Adrenolökodistrofi
• X’e bağlı genetik geçiş (neonatal formu OR)
• 5-10 yaşlar arasında en sık
• Yürüme güçlüğü, okul başarısında azalma
• Adrenal yetmezlik ( % 90)
• Nöbetler, disfaji, görme bozukluğu
• Adrenolökodistrofi (ALD)
• Korpus kallozum splenium ve korpus posterior kesimleri
• Oksipital-paryetal cevherde simetrik tutulum
• Patognomonik bulgular
ALD
ALD
ALD
ALD aktif faz
Atipik ALD
Krabbe hastalığı
• Globoid h. lökodistrofi
• Beta galaktosidaz enzim defekti
• BT’ de talamuslar dens
• MRG’ de diffüz beyaz cevher intensite artışı
• Talamuslar hiperintens
• Serebellar dentat nükleuslarda tutulum
Krabbe
Radiographics, 2002; 461-476
MSU
• Maple syrup urine disease
• Val, Leu, Ile dekarboksilasyon defekti
• Yanidoğanda bulgu verir
• Dorsal beyin sapı
• Serebellum
• İnternal kapsül tutulumu tipik
MSU
MSU
MSU
Leigh hastalığı
• Sık görülen mitokondrial bozukluk
• Bazal ganglionlarda asimetrik intensite artışları
• Bu alanlarda MRS’ de laktat pikleri
Leigh hastalığı
Canavan hastalığı
• Spongiform lökodistrofi
• MAKROSEFALİ
• Hipotoni, nöbet
• Beyaz cevherde diffüz T2 intensite artışı, myelinizasyon hiç yoktur
• MRS NAA piki
Canavan hastalığı
Canavan hastalığı
Antalya, Turkey