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rapportons un cas de pemphigoïde bulleuse chez une patiente, de présentation clinique polymorphe et pro-
ayant posé un problème diagnostique et thérapeutique.
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Nihal Martis1, Éric Denis2, Marine Cavalie3, Viviane Queyrel1,Karine Risso2, Francine De Salvador2, Pierre-Marie Roger2
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06200 Nice, France2CHU de Nice, Department of Infectious Diseases,
06200 Nice, France3CHU de Nice, Department of Dermatology,
06200 Nice, France
Correspondence: Nihal Martis,CHU de Nice, Department of Internal Medicine, l’Archet,
151 route de Saint-Antoine-Ginestière,06200 Nice, France.
Received 1 June 2013Accepted 31 July 2013
Available online 11 February 2014
lsevier Masson SAS. All rights reserved..doi.org/10.1016/j.lpm.2013.07.028
phigoïde bulleuse : profilque et immuno-histologiqueiculier chez une jeune femmes pemphigoid: Particular clinical andno-histological profil in a young woman
phigoïde bulleuse touche classiquement les sujets âgése moyenne d’âge de 75 à 80 ans. Seules des observa-nctuelles sont rapportées chez les patients de moins de
[1]. Des présentations cliniques atypiques et/ou sévèrese dermatose sont de plus en plus décrites chez le sujet
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ne fille de 23 ans, sans antécédents particuliers, consul-r une éruption bulleuse prurigineuse évoluant depuis
ois. L’éruption était faite de vésiculo-bulles tendues àement herpétiforme reposant sur une peau saine ouatoire (figure 1). Les lésions étaient localisées aux
et au tronc avec une extension rapide à tout le corps,ris le cou, la région péribuccale et le cuir chevelu. Le
des b-HCG était négatif. La première biopsie cutanéeontré un décollement sous épidermique comportant desléaires neutrophiles et éosinophiles avec une immuno-ence directe (IFD) négative. Une corticothérapie à 1 mg/
our était démarrée. Un mois plus tard, sous pleine dose dehérapie, une régression partielle des lésions étaite mais une tuberculose pulmonaire apparaissait néces-
e recours aux anti-bacillaires (rifampicine + isoniazide +amide + éthambutol pendant 2 mois, suivi de 4 mois decine + isoniazide). Après un mois sous anti-bacillaires, la
bulleuse récidivait avec apparition de lésions polymor- profuses : vésiculo-bulles herpétiformes, grosses bulless parfois hémorragiques, lésions urticariennes, stomatite
sans atteinte des autres muqueuses ni cicatrices dys-ues. La corticothérapie était augmentée à nouveau àg par jour. Un mois plus tard, devant la persistanceons, la disulone (100 mg/j) était introduite avec diminu- la corticothérapie permettant le contrôle de l’atteinteuse seule. Par ailleurs, l’atteinte cutanée était résistante2) avec une tendance à une localisation aux extrémités.yperéosinophilie sanguine à 6800 éléments/mm3
ssait. Une deuxième biopsie cutanée objectivait un décol- sous épidermique avec des dépôts linéaires d’IgG et deiveau de la jonction dermo-épidermique, sans dépôts
d’IgM. L’IFD avec clivage au NaCl montrait un dépôt mixtet de C3 (aussi bien sur le toit que sur le plancher dument dermo-épidermique). L’immunofluorescence indi-FI) s’est révélée négative. Cependant, l’IFI avec clivage aujectivait un dépôt d’anticorps anti-membrane basale surdu clivage avec la mise en évidence d’anticorps anti-0 à un taux très élevé par la technique d’Elisa, confirmantnostic de pemphigoïde bulleuse. Devant la cortico-ce et l’échec de la disulone, l’azathioprine (ImurelW)marrée à 100 mg/j au cinquième mois du traitement
cillaire avec dégression très progressive de la cortico-e orale. La rémission était obtenue après un mois sous
coïncidant avec l’arrêt des anti-bacillaires. Le recul actuel13 mois.
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Lettres a la redaction
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Discussion
Notre observation illustre une forme de pemphigoïde buoriginale par sa survenue chez une jeune patiente, sa ptation clinique polymorphe, sa sévérité et sa cortico-résisCes caractéristiques ont été soulignées à travers une sé74 cas de pemphigoïde bulleuse du sujet jeune [1].dermatose bulleuse semble plus sévère et plus active
forme classique du sujet âgé. Cette particularité peucorrélée à la plus forte prévalence des anticorps (AcAgPB180 puisqu’ils s’associent à une maladie plus sévmoins cortico-sensible [1]. Ces derniers ont été retrouvétaux élevé chez notre malade et constituent un factemauvais pronostic.Certaines études se sont intéressées à la corrélation cimmunologique au cours de la pemphigoïde bulleuse, eldémontré que les Ac anti-Ag PB180 s’associent à l’atteil’extrémité supérieure du corps, à celle de la muqueuscale, et à une maladie plus active et plus sévère, avehyperéosinophilie majeure, et une IFI souvent négativeCes particularités correspondent au profil clinique et imlogique de notre patiente.Ces formes cliniques posent souvent un problème ditique, en particulier avec l’épidermolyse bulleuse dans sainflammatoire et la pemphigoïde cicatricielle de localcéphalique [4].
Lésions vésiculo-bulleuses à regroupement hérpétiforme speau saine ou inflammatoire
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fil observé chez le sujet jeune peut être expliqué pmmunisation plus fréquente contre Ag PB180 [2rse, les malades dont le sérum contient des ans contre BPAg1 (Ag PB230) ont les signes cliniqiques de PB les plus stéréotypés : prurit, éruptiosur les membres supérieurs et inférieurs, la
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Extension des lésions à tout le corps avec un aspect lichén
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plus jeune des patients, l’absence de particularités sémques et une guérison spontanée complète après retrmédicament causal. Dans notre cas, nous suggérons
aggravant des anti-bacillaires puisque la rechute est apun mois après leur introduction et la rémission clincoïncidé avec leur arrêt.
Conclusion
Notre cas correspond à une forme particulière de pemphbulleuse chez une jeune femme ayant posé un prodiagnostique résolu grâce à une bonne corrélation chistologique et immunologique. La cortico-résistance
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être corrélée au taux élevé des Ac anti-AgPB180 et à l’introduc-tion des anti-bacillaires qui peuvent avoir un potentiel aggra-vant et même déclenchant de la maladie.
Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflitsd’intérêts en relation avec cet article.
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Samira Belyamani1, Fouzia Hali1, Farida Mernissi2,Sofia Zamiati2, Christophe Bedane3, Hakima Benchikhi1
1CHU Ibn Rochd, service de dermatologie,Casablanca 21000, Maroc
2CHU Ibn Rochd, service d’anatomopathologie,Casablanca 21000, Maroc
3CHU de Limoges, service de dermatologie,87000 Limoges, France
Correspondance : Samira Belyamani, UHC Ibn Rochd, service dedermatologie, quartier des hôpitaux, Casablanca 21000, Maroc.
Reçu le 8 juin 2013Accepté le 31 juillet 2013
Disponible sur internet le 17 janvier 2014
ublié par Elsevier Masson SAS..doi.org/10.1016/j.lpm.2013.07.026
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Le kystecontenuidentiqprésentsont cobénin,
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e biliaire du lobe gaucheatique : à propos d’un cas àagascar
y cyst of the hepatic left lobe: A case
non parasitaire du foie est une pathologie relativementte [1]. Il s’agit d’une formation tumorale bénigne,e congénitale, bien connue en termes de chirurgieue. Cependant, sa rareté dans notre pays soulève unaperçu sur le plan thérapeutique, notamment chirurgi-us rapportons le premier cas dans cette observation.’elle soit supplantée par la chirurgie mini-invasive [1,2],rgie conventionnelle proposée dans la prise en chargetes biliaires du foie reste pratiquée dans certains centresuipés comme le nôtre.
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me de 64 ans était admis pour des douleurs de l’hypo-e gauche évoluant depuis trois semaines. L’échographieinale montrait une formation kystique intra-hépatique,psulaire, située en arrière du lobe gauche du foie. Les et les voies biliaires étaient normaux. Il n’y avait pas
fications. Le bilan biologique était normal. Les sérologiesnnes et hydatiques étaient négatives. Le scanner abdo-elvien avec injection de produit de contraste objectivait,ps portal, une formation kystique sous-capsulaire, bien, de densité liquidienne, siégeant derrière le segment III gauche (figure 1). La laparotomie bi-sous-costale met-
évidence une hépatomégalie aux dépens du lobe et une partie du kyste correspondant à son dôme. La ponction du kyste ramenait un liquide séro-héma-ne résection optimale du dôme saillant en rasant sa
ité avec le parenchyme hépatique sous-jacent ou pour- la cavité résiduelle était réalisée (figure 2) avec desimples. L’examen histologique de la pièce opératoireait le diagnostic d’un kyste biliaire bénin. Le recul à
était satisfaisant, il n’y avait pas de récidive.
ion
biliaire du foie désigne une formation intra-hépatique à liquidien de type séreux, circonscrite par un épithélium
ue à celui des canaux biliaires avec lesquels elle nee aucune communication [2]. D’autres appellations luinnues : kyste non parasitaire du foie [1], kyste hépatiquekyste hépatique congénital, kyste uniloculaire ou kyste
du foie [2]. Cette pathologie est généralement asymp-ue [1,2]. Cependant, certains symptômes peuvent être
eursl’hy obs
: pesanteur, voussure, et masse située dans l’épigas-pochondre droit [1,2]. La douleur de l’hypochondre
ervée dans notre cas correspondait à une complication473
