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PLAN Première partie INTRODUCTION………………………………………………………… 1 HISTORIQUE .…………………………………………………………… 3 ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE ……………………………… 4 1- Macroscopie ……………………………………………………… 4 2- Microscopie ……………………………………………………… 6 2-1 Contingent cellulaire …………………….……………… 6 a- Microscopie optique …………………………………… 6 b- Microscopie électronique ……………………………… 8 c- Enzymo-immunochimie ………………….…………… 8 2-2 remaniements …………………………………………… 10 2-3 extension ……………………………….……………… 10 3- Pathogénie ………………………………………..……………… 11 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL………………………………..……… 12 1- Sur le plan radiologique ……………………………………… 12 1-1 Chondroblastome ………………………………………… 12 1-2 Chondrosarcome à cellules claires ……………………… 12 1-3 Le kyste osseux anévrysmal ………………….………… 12 1-4 Fibrome non ossifiant …………………………………… 12 1-5 Lacune dégénérative sous-chondral ……………..……… 12 1-6 Fibrome chondromyxoide …………………………………….……… 13

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PLAN Première partie

INTRODUCTION………………………………………………………… 1

HISTORIQUE .…………………………………………………………… 3

ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE ……………………………… 4

1- Macroscopie ……………………………………………………… 4

2- Microscopie ……………………………………………………… 6

2-1 Contingent cellulaire …………………….……………… 6

a- Microscopie optique …………………………………… 6

b- Microscopie électronique ……………………………… 8

c- Enzymo-immunochimie ………………….…………… 8

2-2 remaniements …………………………………………… 10

2-3 extension ……………………………….……………… 10

3- Pathogénie ………………………………………..……………… 11

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL………………………………..……… 12

1- Sur le plan radiologique ……………………………………… 12

1-1 Chondroblastome ………………………………………… 12

1-2 Chondrosarcome à cellules claires ……………………… 12

1-3 Le kyste osseux anévrysmal ………………….………… 12

1-4 Fibrome non ossifiant …………………………………… 12

1-5 Lacune dégénérative sous-chondral ……………..……… 12

1-6 Fibrome chondromyxoide …………………………………….……… 13

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1-7 L'ostéosarcome ……………………………………………..………… 13

2- Sur le plan histologique ……………………………………… 13

2-1 Lésions bénignes ……………………………..………… 13

a- Hyperparathyroidisme ………………………….……… 13

b- Le kyste anévrismal ………………………….……… 13

c- Fibrome non ossifiant ………………………..……… 15

d- Chondroblastome ……………………………..……… 15

2-2 Sarcomes ………………………………………..……… 15

a- L'ostéosarcome …………………………………..…… 15

b- L'histiocytofibrome …………………………….……… 15

c- Fibrosarcome ……………………………………..…… 15

d- Les carcinomes métastatiques ………………..……… 15

Deuxième partie

MATERIEL D'ETUDE ………………………………………………… 16

1- Les observation……………………………………………..…… 16

LES RESULTATS……………………………………………………… 40

1- Epidémiologie…………………………………………….……… 40

1-1 Fréquence………………………………………………… 40

1-2 Répartition selon l'age…………………………………… 40

1-3 Répartition selon sexe ……………………………..…… 41

1-4 La localisation…………………………………………… 42

a- La localisation au niveau du genou………………..… 42

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b- La localisation au niveau du radius………………….. 42

c- Les autres localisations……………………………….. 42

2- Etude clinique………………………………………………… 43

2-1 Délai de consultation …………………………………… 43

2-2 Douleur ………………………………………………… 43

2-3 Tuméfaction …………………………………………….. 43

2-4 Impotence fonctionnelle…………………………………. 43

2-5 Fractures pathologiques ………………………………… 43

2-6 Autres signes …………………………………………… 44

3- Etude radiologique ……………………………………………… 44

3-1 La radiographie standard………………………………… 44

3-2 La tomodensitométrie…………………………………… 48

3-3 Autres investigations…………………………………….. 48

a- IRM…………………………………………………… 49

b- Tomographie…………………………………………. 52

c- Scintigraphie osseuse………………………………… 52

d- Artériographie………………………………………… 54

4- La biologie……………………………………………………… 54

5- Etude anatomopathologique…………………………………… 54

6- Traitement……………………………………………………….. 55

6-1 Les buts de traitement ………………………………… 55

6-2 Les moyens de traitement ……………………………… 55

6-2-1 Chirurgie ………………………………………… 55

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a- Curetage-comblement………………………………… 56

b- Résection tumorale.………………………………….. 60

- Résection marginale ……….…………………… 60

- Résection large ….……………………………… 60

c- Amputation …………………………………………… 60

6-2-2 Autres moyens…………………………………….. 61

a- L'embolisation ………………………………………… 61

b- Calcitonine ……………………………………………. 61

c- Radiothérapie ………………………………………….. 62

d- Chimiothérapie ………………………………………… 63

7- Evolution ……………………………………………………….. 63

7-1 Evolution à court terme………………………………… 63

7-2 Evolution à long terme………………………………….. 64

DISCUSSION…………………………………………………………… 65

1- Sur le plan épidémiologique………………………………… 65

1-1 Fréquence……………………………………………….. 65

1-2 L'age…………………………………………………….. 65

1-3 Sexe…………………………………………………….. 66

1-4 Terrain…………………………………………………… 67

1-5 La localisation………………………………………………………… 68

a- Sur le squelette..………………………………………………………. 68

b- Sur l'os………………………………………………. 69

c- Formes multiples……………………………………… 70

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2- Sur le plan clinique.………………………………………… 71

2-1 Délai de consultation…………………………………… 71

2-2 Motif de consultation……….…………………………... 71

a- Douleur…………...………………………………….. 71

b- Tuméfaction …………………………………………. 72

c- Fractures pathologique……………………………….. 72

3- Sur plan radiologique ………………………………………. 73

3-1 Radiographie standard ………………………………….. 73

3-2 Tomodensitométrie………………….…………………… 74

4- Sur le plan biologique ………………………………………. 75

5- Sur le plan anatomopathologique…………………………… 75

6- Sur le plan thérapeutique……………………………………. 76

7- Sur le plan évolutif…………………………………………… 77

7-1 L'évolution immédiate………………………………….. 77

7-2 Les récidives locales…………………………………… 78

7-3 La malignité…………………………………………… 79

CONCLUSION ………………………………………………………… 81

RESUME EN FRANÇAIS………………………………………………. 83

RESUME EN ANGLAIS………………………………………………… 85

RESUME EN ARABE …………………………………………………… 87

BIBLIOGRAPHIE ……………………………………………………….. 89

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LISTE DES ABREVIATIONS

TCG : Tumeur à cellules géantes.

CG : Cellule géante.

TDM : Tomodensitomètrie.

IRM : Imagerie par résonance magnétique.

PDC : Produit de contraste.

NFS : Numération formule sanguine.

VS : Vitesse de sidémentation.

Nb : Nombre.

CT : Calcitonine.

I.I.D : L'extrémité inférieure droite.

I.I.G : L'extrémité inférieure gauche.

I.S.D : L'extrémité supérieure droite.

I.S.G : L'extrémité supérieure gauche.

I.I.F : L'extrémité inférieure du fémur.

I.S.T : L'extrémité supérieure du tibia.

I.S.P : L'extrémité supérieure du péroné.

IFP : Impotence fonctionnelle partielle.

IFT : Impotence fonctionnelle totale.

D : Douleur.

T : Tuméfaction.

C-C : Curetage-comblement.

CCGCS : Curetage-comblement par greffon cortico-spongieux.

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1

INTRODUCTION

Les tumeurs à cellules géantes (TCG); ou tumeurs à myéloplaxes ou

ostéoclastomes, termes maintenant désuets ou "giant cell tumors" des Anglo-

Saxons; sont des tumeurs osseuses habituellement bénignes et relativement rares.

Bien que bénignes, elles ont un comportement agressif et imprévisible et une

propension à la récidive. Elles ne représentent que 4 à 5% des tumeurs osseuses

primitives, et 18,2% des tumeurs bénignes.

Elles surviennent principalement chez l'adulte jeune entre 15 à 40 ans

avec une localisation préférentielle au niveau de la région épiphyso-

métaphysaire des os longs au voisinage du genou.

Les symptômes cliniques associés aux TCG consistent essentiellement

en des douleurs, la tuméfaction souvent inflammatoire, et parfois une limitation

de la fonction articulaire, avec boiterie dans les localisation près du genou. En

ce qui concerne l' aspect radiologique, les TCG apparaissent comme des

lésions lytiques,expansives situées dans l’extrémité des os longs, alors que

l' aspect histologique de cette tumeur est caractérisé par une prolifération de

cellules stromales ovoïdes et de cellules géantes multinucléés dans des

proportions variables avec une prédominance de cellules géantes.

Pour la plupart des TCG les lésions sont uniques, mais dans 1 pour

cent des cas elles sont multicentriques. La pathologie la plus fréquemment

associée à la tumeur à cellules géantes osseuses est la maladie de Paget.

Les TCG malignes sont très rares , moins de 5 pour cent des TCG. La

grande majorité de ces formes malignes provient d' une transformation

secondaire après radiothérapie.

Leur traitement est presque exclusivement chirurgical mais non

univoque la discussion tournant sans cesse autour du dilemme:

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2

- Curetage-comblement ou résection, et se poursuivant même volontiers

dans de fines considérations techniques,

- Curetage avec ou sans adjuvants locaux,

- Comblement par de l’autogreffe, de l’allogreffe ou du ciment.

Le but de notre travail est de rapporter 6 observations de tumeurs à

cellules géantes colligées dans le service de traumatologie orthopédie au CHU

Hassan II à Fès sur une période de 4 ans.

A travers cette étude nous allons passer en revue les caractéristiques

épidémiologiques ,cliniques et paracliniques des tumeurs à cellules géantes.

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3

HISTORIQUE Les premières descriptions de la maladie peuvent être attribuées à

Paget en 1853 et à Nelaton qui en 1860 la baptisa " tumeur à myéloplaxes".

Le myéloplaxes ou "cellule géante" est une cellule normale du tissu

osseux, extrêmement répandue. On la rencontre dans un bon nombre

d'affections tumorales. De ce fait, sa prolifération est insuffisante pour

caractériser une entité bien nette. Ceci explique la confusion et l'imprécision

qui vont régner pendant près d’un siècle sur la nosologie des tumeurs à

cellules géantes.

Les premières publications " fiables " de TCG portant sur des séries de

moyenne ou de grande importance apparaissent à partir des années 60 avec

les travaux de :

- Johnson et Dahlin en 1959: 116 cas.

- Hutter en 1962 : 76 cas.

- Mnaymneh en 1964 : 51 cas.

- Goldenberg et Bonfiglio en 1970 : 218 cas.

- Mac Grath en 1972 : 52 cas.

- Méary Merle d' Aubigné Tomeno en 1977: 85 cas.

- Sung et collaborateurs en 1982 : 208 cas.

- Mc Donald Sim Dahlin en 1986 : 221 cas.

- Campanacci et collaborateurs en 1987 : 280 cas.

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Etude anatomo-pathologique

En pratique il s'agit avant tout d'un diagnostic différentiel. L'identification

de cellules géantes est habituelle au sein de la plupart des lésions osseuses

qu'elles soient inflammatoires dystrophiques ou tumorales: le démembrement

des entités tumorales riches en cellules géantes effectué par Jaffé Lichtenstein

a permis d'isoler quelques entités anatomocliniques précises mais les pièges

diagnostiques persistent.

1-Macroscopie:

La tumeur est souvent volumineuse dépassant 5cm, de consistance

mollasse et friable quoique hétérogène, des zones d'aspect charnu, brun

chamois ( Photo n° 1) d'autres sont plus fermes grisâtres, traduisant des foyers

de sclérose, ou jaunâtre surtout dans les récidives ou après une fracture

pathologique, certaines enfin sont hématiques, remplies de sang frais, de

caillots ou de liquide sérosanglant, en particulier dans les lésions

volumineuses et les récidives. La tumeur ne contient ni calcifications

fragments osseux.

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Photo n° 1: L'aspect " brun chamois" typique. ( Le journal français de l'orthopédie)

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2-Microscopie:

2-1 contingent cellulaire:

a) microscopie optique:

la tumeur à cellules géantes apparaît composée de cellules stromales

mononuclées et de cellules géantes multinucléés ( Photo n° 2 ).

-Les cellules géantes: sont en nombre variable, parfois très important

ce qui a valu à la tumeur nom " ostéoclastome", elles sont irrégulièrement

distribuées par les cellules stromales , faisant de 30 à 60 µ de diamètre en

général , parfois plus de 100 µ. Les noyaux sont très nombreux , parfois

plusieurs dizaines , et sont rassemblés au centre de la cellule, ils sont ronds

ou ovalaires uniformes au nucléole proéminent. Le cytoplasme est abondant

acidophile parfois microvaculaire.

Dans les cellules géantes on n'observe pas de mitoses. En revanche

des aspects d'englobement de noyaux de cellules mononuclées.

-Les cellules stromales: sont ovoïdes ou fusiformes ; le cytoplasme est

réduit ; les caractères nucléaires sont voisins des cellules géantes , avec un

rapport nucléo-cytoplasmique élevé. Des mitoses en nombre variable sont

constamment identifiables.

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Aspect caractéristique d'une TCG: nombreuses cellules géantes

multinucléées disposées uniformément au sien d'une

population de cellules mononucléés.

Figure n° 2

( L'encyclopédie médico-chirurgicale 14-772 )

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b) microscopie électronique:

-Les cellules stromales : apparaissent composées de deux population

cellulaires mononuclées distinctes , des cellules fibroblast-lik , fusiformes avec

un reticulum endoplasmique rugueux bien développé et de petites cellules

rondes macrophage-lik , ayant de nombreux organites cellulaires et de

nombreux lysosomes.

-Les cellules géantes : ou cellules multinucléés ont de nombreux

caractères anatomiques et fonctionnels communs avec l'ostéoclaste , tels que

les récepteurs à la calcitonine.

c) enzymo et immunohistochimie :

-Les cellules multinucléés : des études enzymo et immunohistochimiques

ont montré qu'elles ont une expression de l'activité phosphatase acide tartrate

résistante , l'expression du récepteur de la vitronectine et les antigènes de

surface CD 45 et CD 68 ( Photo n° 3 ).

-Les cellules stromales : par immunohistochimie sur des coupes de

TCG , aucun marquage n'a été obtenu avec des anticorps dirigés contre les

collagènes I et III , l'ostéonectine ou l'ostéocalcine , aucune cellule ne présentait

d'activité PAL.

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Photo n°3 Expression des antigènes de surface CD68 par immunohistochimie. ( Human pathology 2005, 36 )

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2-2 Les remaniements :

Sont souvent multiples et intriqués. Certains d'entre eux se majorent

sur les récidives d'autres sont interprétés comme une stabilisation ou une

involution de la tumeur.

- Infiltration lymphocytaire parfois massive traduisant pour certains une

réponse immunologique de l'hote;

- Lipophages en îlots réduits ou réalisant des plages de

xanthélasmisation-sidérophage;

- nécrobiose souvent en rapport avec des remaniements fracturaires ;

- Organisation conjonctive ou la cellularité se modifie : ne sont

décelables que des fibroblastes, soit raréfiés , soit multiples et agencés en une

architecture storiforme;

- Distensions anévrysmales pouvant simuler en tout point au plan

histologique un kyste anévrysmal;

- Ostéogenèse réactionnelle souvent massive, habituellement périphérique

et en rapport avec la lyse corticale et les réactions périostées.

2-3 extension :

Des cellules mononucléées ou plus fréquemment des cellules géantes

peuvent être identifiées au sein de la lumières vasculaires tant au niveau de

la tumeur que des tissus de voisinage. Ils s'observent surtout au niveau du

squelette axial.

L'extension ou l'implantation dans les tissus mous est souvent de

même structure cytologique que la tumeur osseuse:une coque osseuse

réactionnelle est fréquente de calcification variable:une ostéogenèse similaire

s'observe dans les "implants" pulmonaires de TCG bénignes.

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3 - Pathogénie:

A partir d'une littérature abondante, de nombreux arguments

soulignent que la prolifération tumorale n'est pas le fait de cellules d'origine

hématopoïétique, mais d'un contingent de cellules mésenchymateuses.

Néanmoins cette hypothèse pathogénique reste controversée, et certains

auteurs suggèrent que le contingent tumoral est d'origine hématopoïétique. Il

est difficile de conclure quant à la pathogénie de la TCG, la première

hypothèse reste cependant la plus largement admise.

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Diagnostic différentiel

1- Sur le plan radiologique :

Le diagnostic de tumeur à cellules géantes doit être évoqué chez un

jeune adulte devant une ostéolyse excentré, plus ou moins bien limitée,

contenant de fines trabéculations et de siège métaphysoépiphysaire, avec

extension dans la région sous-chondrale.

1-1 Le chondroblastome :survient chez l'adulte jeune et il est souvent

entouré d'un liserie de sclérose, s'accompagne d'une réaction périostée

d'aspect bénin et peut contenir des calcifications qui sont absentes dans la

TCG.

1-2 Le chondrosarcome à cellules claires :est variante rare de

chondrosarcome qui touche les jeunes adultes, le contour sclérotique et les

calcifications tumorales le rendent presque impossible à distinguer du

chondroblastome au point de vue radiologique mais il se distingue de la

même façon de TCG.

1-3 Le kyste osseux anévrysmal: est très semblable à la TCG si ce

n'est qu'il préfère se localiser à la métaphyse des os longs, l'aspect

complètement lytique et une marge périlésionnelle floue sont autant des

constatations similaires aux deux tumeurs.

1-4 Le fibrome non ossifiant :se différencie de la TCG par son siège

cortico-médullaire et métaphysaire. Lorsqu'il est volumineux, le fibrome non

ossifiant peut être trempeur.

1-5 Lacune dégénérative sous-chondral :peut être multioculaire, entouré

d'un fin liseré de condensation et doit être systématiquement évoquée dès

qu'il existe le moindre pincement articulaire.

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1-6 Fibrome chondromyxoide : se caractérise par une lacune

métaphysaire excentrée bien limitée avec une ostéosclérose réactionnelle

associé à des érosions de la corticale et des calcifications intra-tumorales.

1-7 L'ostéosarcome riche en cellules géantes : est une rare variété du

sarcome ostéogénique qui peut présenter une localisation et une apparence

similaires à la TCG. Mais l'examen attentif montre que le sarcome a un

aspect plus perméatif, des limites moins bien définies et une réaction

périostée timide mais maligne "rayon de soleil".

2- Sur le plan histologique :

Les pièges diagnostiques histologiques sont multiples à tel point qu'on

ne peut pas tous les envisager et on citera que les lésions, qui par ordre de

fréquence, engendrent le plus de difficultés pour le pathologiste.

2-1 Lésions bénignes:

a) Hyperparathyroidisme: par rapport à la TCG, il a un stroma plus

fibreux de l'os réactionnel plus abondant, des cellules géantes distribuées de

façon plus irrégulière et contenant moins de noyaux.

b) Le kyste anévrysmal:dans sa phase floride il comprend des secteurs

tissulaires pleins ou l'efflorescence des cellules géantes, associées à des

fibroblastes, simule une TCG. Les risques d'erreurs sont majorés si la lésions

intéresse un kyste anévrysmal dit "solide" aux cavités de taille réduite ou si

l'on est en présence d'une association lésionnelle TCG-kyste anévrysmal

secondaire ( Photo n° 4).

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Figure 4: Exemple d'association TCG-Kyste anévrysmal. ( Le journal français de l'orthopédie )

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c) Fibrome non ossifiant: peut simuler une TCG: les nuances sont la

distribution éparse des cellules géantes de taille réduite et l'importance du

contingent fibroblastique et l'édification de collagène aboutissant à une

architecture dite "storiforme".

d) le chondroblastome :contient une matrice chondroide que ne possède

pas la TCG mais il peut prêter à confusion si les secteurs chondroides

parfois réduits ne sont pas intéressés par la biopsie.

2-2 Les sarcomes:

a) L'ostéosarcome: riche en cellules géantes peut être difficile à

distinguer d'une TCG car il comporte une multitude de CG multinucléées, des

cellules mononuclées relativement petites mais atypiques, et une production

d'ostéoïde qui peut cependant être minime.

b) L'histiocytofibrome malin: est constitué de fibroblastes et de cellules

histiocytoides, les deux contingents cellulaires présentant les anomalies

nucléaires d'un sarcome, les CG sont souvent nombreuses soit réactionnelles

soit tumorales.

c) Fibrosarcome: est une source de difficultés voisines, surtout si la TCG

comprend des secteurs fibreux denses, mais habituellement l'abondance des

fibroblastes et leur architecture permettent de trancher.

d) Les carcinomes métastatiques: contiennent rarement de nombreuses CG

multinucléées.

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Matériel d'étude Notre travail consiste en l'étude rétrospective des tumeurs à celleles

géantes de l'os à partir de six observations colligées au service de traumato-

orthopédie de CHU Hassan II Fès sur une période de 4 ans allant de

septembre/ 2003 à 2007.

L'analyse des dossiers, l'objet de cette étude, comporte des

renseignements à visée épidémiologique, clinique, radiologique,

anatomopathologique, thérapeutique et évolutifs.

1- Les observations :

Observation n° 1

Madame A.K âgée de 35 ans, mariée et mère d'un enfant, femme au

foyer, droitière, originaire et habitant à Berkane. Sans antécédents pathologiques

notables qui a été hospitalisée au service le 9-09-04 pour une tuméfaction

du poignet.

La patiente présentait pendant 1 an une tuméfaction du poignet droit,

indolore augmentant progressivement de volume dans un contexte de

conservation de l'état général, ce qui a motivé la patient à consulter à

l'hôpital El farabi à Oujda ou une biopsie a été faite le 11-03-04 est

revenue en faveur d'une tumeur bénigne à cellules géantes puis fut adressé

chez nous pour PEC.

L'examen à l'admission retrouvait une patiente en bon état général

apyrétique, l'examen du membre atteint a révélé une tuméfaction de

l"extrémité inférieure du radius sur sa face externe; mesurant 10 cm sur 5

cm, indolore de consistance dure sans signes inflammatoire en regard avec

présence de cicatrice de 3 cm d'ancienne intervention. Les pouls sont difficiles

à apprécier; la flexion du poignet était impossible. Le reste de l'examen

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locomoteur et l'examen somatique était normal.

Les radiographies standards de l'avant-bras face et profil (Photo n° 5 et

n° 6) ont montré une ostéolyse de l'extrémité inférieure du radius. La

radiographie pulmonaire n'était pas faite. La TDM du radius ( Photo n°7 et n° 8)

a montré un aspect en faveur d'une tumeur d'allure bénigne de l'extrémité

inférieure du radius.

La patiente a été opérée le 14-09-04. elle a été bénéficiée d'une

résection de la tumeur puis reconstruction par un petit greffon osseux (

prélevé au niveau de la crête iliaque gauche) et une plaque de 1/3 tuse (

Photo n° 9 ).

L'étude anatomo-pathologique de la pièce opératoire a conclu à un

ostéosarcome à cellules géantes de grade II .

Les suites opératoires immédiates ont été marquées par une bonne

évolution.

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18

Photo n° 5 et n° 6 : Radiographies standards du poignet de face et de profil.

Elles montrent une ostéolyse métaphyso-épiphysaire de

l'extrémité inférieure du radius.

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19

Photo n° 7 et n° 8: TDM

Deux coupes axiaux passant par les extrémités inférieures des deux os de

l'avant-bras; l'une en fenêtre osseuse ( à gauche ) qui montre une corticale amincie

et rompue par endroit, et l'autre en fenêtre tissulaire ( à droit ) et qui montre une

masse de densité tissulaire bien limitée.

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20

Photo n° 9

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21

Observation n°2

Madame E.N âgée de 31 ans, originaire et habitant à Moulay Idriss

Zarhoun, sans antécédent pathologiques particuliers, admise au service le 3-

05-06 au service pour sepsis sur matériel d'ostéosynthèse.

L'interrogatoire nous a appris que la symptomatologie remonte au mois

02-2004 par l'installation progressive d'une douleur au niveau du genou

gauche s'aggravant de plus en plus et ayant entraîné au bout de sept mois

une impotence fonctionnelle totale du membre inférieur gauche.

Suite à ceci la patiente fut hospitalisée dans notre service, ou elle a

bénéficié d'une biopsie osseuse au niveau du genou gauche, qui a mis en

évidence une tumeur à cellules géantes. La patiente fut opérée avec une

arthrodèse du genou et mise en place d'un clou centromédullaire ( Photo n°10).

Les suites opératoires ont été marquées par un sepsis sur matériel

d'ostéosynthèse, ce qui a motivé la patiente à reconsulter au service.

La patiente a bénéficié d'un prélèvement du pus le 12-06-06, qui a

mis en évidence une infection par entérobactérie, suite auquel elle a été

mise sous amoxicilline+acide clavulanique sans amélioration, ce qui a motivé

l'amputation du membre.

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22

Photo n° 10

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23

Observation n° 4

Madame T.E âgée de 38 ans, originaire et habitant de Fès, sans

antécédents pathologiques notables, admise au service le 22-06-06 pour des

douleurs du poignet droit.

L'histoire de sa maladie remontait à 6 mois par l'installation d'une

douleur du poignet droit de type mécanique, non modifié par la prise

d'aspirine, continue devenant progressive gênant sur le plan fonctionnel.

L'examen à l'admission retrouvait une patiente conscient en bon état

général. L'examen du poignet n'avait montré rien de spécialité à par une

douleur à la palpation de l'extrémité inférieure du radius. On ne notait pas

par ailleurs de troubles vasculaires ni de déficit sensitivomoteur en aval. Le

reste de l'examen somatique était normal.

Les radiographies standards face et profil (Photo n°11 et 12) du poignet

droit avaient montré une image d'ostéolyse à l'extrémité inférieure du radius

de 2 cm, avec soufflure de la corticale sans envahissement des parties molles.

La radiographie pulmonaire était normale.

La TDM (Photo n°13 et 14) a confirmé la présence d'une lésion

ostéolytique épiphysaire excentré ( 21 mm sur 23 mm ), bien limitée de densité

tissulaire, siègent au niveau de l'extrémité inférieure du radius droit

hétérogène après injection de PC, la corticale est soufflée; très amincie,

rompue par endroit. Sans lésion des parties molles ni d'anomalie du cubitus

droit ni d'épanchement articulaire. C'est un aspect évoquant en premier lieu

une TCG, une origine tumorale maligne ne peut être éliminer de façon

formelle.

Une biopsie chirurgicale a été faite le 11-07-06 et elle a révélé une

prolifération tumorale faite de cellules mononuclées, ovoïdes ou fusiformes

munies d'un noyau à chromatine poussiéreuse finement nucléolée; mêlées aux

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24

cellules mononucléées. On trouve des cellules géantes multinucléées, dont

noyau ressemblent à ceux des mononucléées. Focalement l'os est détruit par

cette prolifération. Donc l'aspect histologique était compatible avec une tumeur

à cellules géantes dont le grade histopronostic n'a pas été précisé.

La patiente a été opérée le 27-07-06, l'intervention a consisté en un

curetage-comblement par ciment acrylique ( Photo n° 15 ).

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25

Photo n° 11 Photo n° 12

Photo n° 11 et n° 12 : Radiographies standards de face et profil.

Elles montrent une ostéolyse de l'extrémité inférieure du

radius de 2 cm.

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26

Photo n° 13 Photo n° 14

TDM : deux coupes; la gauche en fenêtre osseuse et la droite en fenêtre tissulaire

prise après injection du produit de contraste.

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27

Photo n° 15

Radiographies standard du poignet de face et de profil.

Elles montrent le résultat du traitement chirurgical.

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28

Observation n° 4

Mademoiselle E.F âgée de 24 ans, étudiante, originaire et habitant à Fès,

autonome admise au service le 13-10-06 pour douleur de la cuisse droite.

Cette douleur a remonté au mois 08-2006, ayant siégé au niveau de la

face antéro-externe et supérieure de la cuisse droite et ayant occasionné une

impotence fonctionnelle partielle avec limitation du périmètre de marche.

L'examen clinique était normal. La radiographie standard de la cuisse de

face a montré une image lacunaire bien limitée avec rupture de la corticale

externe au niveau du grand trochanter droit, sans réaction périosté ni

envahissement des parties molles ( Photo n° 16). Une radiographie pulmonaire

était normale. La TDM de la cuisse a objectivé une image lacunaire du

grand trochanter de 32 mm de grand axe, soufflante avec rupture de la

corticale par endroit cernée par un fin liserie ostéocondensant au niveau de

sa partie interne, sans calcifications intralésionnelles ni envahissement des

parties molles ( Photo n° 17 et 18 ).

Une biopsie chirurgicale a été faite le 26-10-06. Elle a conclu à une

tumeur à cellules géantes grade II.

La malade a été opérée le 20-12-06 et le geste a consisté en un

évidement avec comblement par du ciment .

Après sortie du bloc opératoire une radiographie de contrôle a été

faite, et la patiente a été mise sous une amoxicilline (1g/8h) et un antalgique.

Les suites opératoires immédiates étaient bonnes.

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Radiographie de la hanche droite de face.

Photo n° 16

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30

Photo n° 17 : TDM : coupe

axiale passant par le grand

trochanter droit en fenêtre

osseuse.

Photo n° 18 : TDM :

la même coupe en fenêtre

parenchymateuse.

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31

Observation n° 5

Monsieur C.H âgé de 19 ans, sans antécédents pathologiques

particuliers. Il a été victime le 30-01-07 d'une chute de bicyclette avec

réception au niveau du membre droit ayant occasionné une douleur et une

impotence fonctionnelle totale.

L'examen a montré un patient en bon état général, apyrétique.

L'examen du membre atteint a retrouvé des ecchymoses en regard de la

face interne du 1/3 supérieure de la jambe droite et un oedeme en regard

du plateau tibial interne, la palpation a objectivé une douleur du plateau

tibial interne et de l'interligne articulaire du coté interne. L'examen vasculo-

nerveux était normal.

Les radiographies standards ( Photo n° 19 ) du genou ont montré une

fracture séparation enfoncement du plateau tibial interne, avec une image

ostéolytique métaphyso-épiphysaire à contours irréguliers au niveau du tibia.

La radiographie du thorax était normale.

Le patient a été opéré le 07-02-07; l'intervention a été menée sous

rachianesthésie, garrot pneumatique à la racine du membre. Par voie d'abord

de Gernez interne, nous avons fait une incision cutanée sous cutanée et de

l'aponévrose, après nous avons réalisé une exploration qui a objectivé une

fracture du plateau tibial interne et une tumeur d'aspect encéphaloïde et

blanchâtre au niveau de laquelle nous avons prélevé un fragment pour étude

anatomopathologique, qui a retenu le diagnostic d'une TCG bénigne dont le

grade histopronostic n'était pas précisé ( Photo n° 20 et 21 ).

L'évolution postopératoire immédiate a été sans complications; le

patiente a été mis sous antibiotique, HBPM et antalgique.

Le patient a été réopéré le 26-02-07 et le geste chirurgical a

consisté en un curetage de la tumeur avec comblement par ciment et une

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32

ostéosynthèse par plaque vissée ( Photo n° 22 ).

En postopératoire le patient a été mis sous antibiotique injectable

(1g/8h ), HBPM ( 0,4 cc/sc ) et peralgan, avec réalisation d'une radiographie de

contrôle et une surveillance du redon.

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33

Radiographies standard du genou de face (a) et de profil (b).

a b

Photo n° 19

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Photo n° 20

HES*200: prolifération tumorale faite de cellules multinucléées

ostéoclastiques like associées à une composante de cellules mononuclées régulières

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Photo n° 21

HES*400: cellule multinucléée ostéoclastique like.

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Radiographies standard du genou de face et de profil

après le traitement chirurgical.

Photo n° 22

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Observation n° 6

Monsieur I.M âgé de 18 ans, célibataire ayant comme antécédent une

luxation du genou il y a 6 mois traité traditionnellement, il a consulté au

service le 13-12-06 pour tuméfaction de l'extrémité supérieure de la jambe

gauche. Cette tuméfaction a évolué progressivement depuis 5 mois, associé à

des douleurs de type inflammatoire.

L'examen à l'admission a retrouvé un patient en bon état général,

apyrétique. L'examen du genou gauche a montré une tuméfaction de

l'extrémité supérieure de la jambe de consistance ferme, avec une cicatrice

d'ancienne biopsie et une circulation veineuse collatérale et un flexum du

genou. Il existait une douleur à la palpation. L'examen vasculo-nerveux a été

normal. Le reste de l'examen somatique était sans particularité.

Les radiographies standards du genou gauche de face et de profil (

Photo n° 23 et 24) ont montré une image ostéolytique de l'extrémité

supérieure du tibia. La radiographie pulmonaire était strictement normale. La

TDM ( Photo n° 25 et 26 ) a objectivé une image hétérogène des plateau

tibiaux. La vitesse de sédimentation était à 36 mm à la première heure, la

CRP était positive.

Une échographie abdominale a été faite le 26-12-06 dans le cadre

du bilan d'extension, était normal.

Une biopsie chirurgicale a été faite le 19-12-06, a retenu le

diagnostic de TCG bénigne dont le grade n'était pas précisé. Le malade n'est

pas encore opéré.

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Photo n° 23 Photo n° 24

Radiographies standard du genou de face et de profil.

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Photo n° 25: coupe en fenêtre osseuse.

TDM: coupes axiaux de l'extrémité supérieure du tibia.

Photo n° 26: coupe en fenêtre parenchymateuse.

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40

RESULTATS

1-EPIDEMIOLOGIE :

1-1: FREQUENCE:

Il est difficile dans notre contexte de donner une fréquence exacte de

ces tumeurs. Nous en avons révélé 6 cas étalés sur 4 ans, soit 1,2 cas/

année.

1-2 : REPARTITION SELON L'AGE :

L'age constitue un argument anamnestique de grande valeur. Les

tumeurs à cellules géantes (TCG ) sont des tumeurs de l'adulte jeune ; en

effet pour nous les ages extrêmes sont :

• 18 ans pour la minima,

• Et 38 ans pour la maxima .

L'age moyen est de 27,5 ans.

Le maximum des cas se situe entre 20 et 40 ans avec 4 cas, soit

66,67 % ( Fig.1).

0

10

20

30

40

50

% d

es c

as

0-10 oct-20 20-30 30-40 Au-delàTranche d'age ( ans )

Fig1:Répartition selon l'age.

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41

1-3 : REPARTITION SELON LE SEXE :

Nous avons noté une nette prédominance féminine avec 4 femmes

(66,67 %) et 2 hommes (33,33 %).

Sexe Nombre de cas Pourcentage ( % )

Femmes 4 66,67

Hommes 2 33,33

TOTAL 6 100

Tableau I : Répartition selon le sexe.

Fig.2:Répartition selon le sexe.

67%

33%

Femmes Hommes

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42

1-4 : LA LOCALISATION :

a- La localisation au niveau du genou :

L'articulation du genou représente le site privilégié avec 3 cas ( 50 % )

répartis comme suit :

Nombre de cas Pourcentage (%)

EI fémur 1 16,67

ES tibia 2 33,33

ES péroné 0 0

TOTAL 3 50

Tableau II : Répartition selon la localisation.

b- La localisation au niveau du radius :

Le radius représente le deuxième site privilégié des tumeurs à cellules

géantes après le genou. Nous avons révélé 2 cas, soit 33,33 % de l'ensemble

des cas.

c- Les autres localisations :

Nous avons noté une seule localisation au niveau du grand trochanter,

soit 16,67 % .

Nous n'avons pas noté ni de localisations rares ni exceptionnelles ni

multicentriques ni autres.

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43

2- ETUDE CLINIQUE :

2-1: DELAI DE CONSULTATION:

Le temps écoulé entre le début de la symptomatologie et la

consultation variait entre 2 mois et 12 mois avec un délai moyen de 7,5

mois.

2-2: DOULEUR :

Elle était révélatrice de la maladie chez tous nos patients, spontanée

dans 5 cas, déclenchée par un traumatisme dans un seule cas.

Elle était de type :

- Inflammatoire : 3 cas

- Mécanique : 2 cas

- Imprécise : 1 cas

2-3 : TUMEFACTION :

Elle a été notée dans 2 cas, elle était douloureuse et ferme dans l'un

et indolore et dure dans l'autre.

2-4: IMPOTENCE FONCTIONNLLE :

Elle a été marquée chez 2 patients; elle était totale dans 1 cas et

partielle dans l'autre cas.

2-5: FRACTURE PATHOLOGIQUE :

Elle a été révélatrice de la maladie une fois. Elle a été objectivée sur

les radiographies standards de face et de profil sous forme d'une fracture

enfoncement séparation au sein d'une image ostéolytique.

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44

2-6: AUTRES SIGNES:

- La limitation du périmètre de marche a été retrouvée chez un

patient, la circulation veineuse collatérale a été marquée chez un autre.

3- ETUDE RADIOLOGIQUE:

3-1:LA RADIOGRAPHIE STANDARD:

La radiographie standard était réalisée chez tous nos patients :

- Le siège de la tumeur était métaphyso-épiphysaire dans 5 cas, avec

extension diaphysaire dans 1 cas.

- L'ostéolyse était bien limitée dans 3 cas.

- Les cloisons n'ont été notées en aucun cas.

- La corticales était soufflée, amincie, et rompue par endroits dans 3

cas.

- Les parties molles n'étaient envahies dans aucun cas.

- Une fracture pathologique inaugurale au sein d'une image

ostéolytique a été objectivée chez un patient ( obs. 5 ).

La radiographie standard permet d'établir une classification, et nous

avons adopté celle proposé par CAMPANACCI en 1987, après avoir effectué

quelques modifications à l'ancienne classification de MERLE D'AUBIGNE, qui

distingue trois stades radiologiques.

Contrairement aux tentatives de classification histologique qui n'ont pas

de valeur pronostique, les stades radiologiques décrits correspondent à une

activité tumorale croissante ( Photo n°27 ) avec destruction osseuse plus

importante et un risque accru de récidive locale.

Stade I : liséré net de condensation, corticale intacte ou un peu érodée

mais non boursouflée.

Stade II : tumeur bien limitée mais sans liséré, corticale toujours bien

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45

Fig 3: Répartition par stade radiologique.

17%

33%

50%

Stade I Stade II Stade III

visible même si elle est déformée.

Stade III : limites floues, parties molles envahies avec disparition de la

corticale.

Dans notre série nous avons constaté :

v Un cas de stade I, soit 16,67 %.

v 2 cas de stade II, soit 33,33 %.

v 3 cas de stade III, soit 50 %.

La radiographie standard participe aussi au bilan général de TCG en

recherchant une métastase pulmonaire qui se traduit sur le cliché thoracique

de face par une opacité nodulaire unique ou multiple, ronde ou ovale, à

limites nettes ( Photo n° 28 ).

Elle était réalisée chez 5 patients, elles étaient toutes normales.

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Photo n° 27 ( Le journal français de l'orthopédie).

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Photo n° 28

Métastases pulmonaires bénignes des TCG bénigne.

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48

3-2 : TOMODENSITOMETRIE:

La T.D.M a été réalisée dans 4 cas, l'étude était réalisée en fenêtre

osseuse et en fenêtre parenchymateuse. Elle a pour objectif de visualiser un

liséré condensé, rarement continu, surtout dans les localisations fémorale

distale ou tibiale proximale. Le plus souvent, la matrice tumorale n'est pas

minéralisée, mais des calcifications peuvent parfois être observées. Un aspect

multilobé ou comportant une fine trabéculation est parfois décrit et pourrait

correspondre à une croissance lente et non uniforme de la tumeur.

Mais surtout elle a l'intérêt majeur de repérer la corticale, et d'affirmer

si elle est soufflée ou érodée, voire rompue, avec rarement un petit

envahissement des parties molles.

Après le traitement, elle a un rôle fondamental dans le diagnostic des

récidives surtout au niveau de l'os.

Dans notre travail nous avons obtenu les résultats suivants :

- La tumeur était ostéolytique, de densité tissulaire, hétérogène dans

2 cas.

- La corticale était soufflée, très amincie, rompue par endroit dans

2 cas.

- Présence de calcifications intralésionnelles dans un seul cas (obs. 6).

- Absence d'envahissement des PM et d'extension articulaire dans les

4 cas.

3-3 : Autres investigations :

Elle existe d'autre moyens d'investigation des TCG, mais aucun patient

de notre série n'en a bénéficié; car dans la plupart des cas de TCG des

membres et plus précisément chez nos malade de bonnes radiographies

standard suffisent au diagnostic et permettent d'entreprendre le traitement.

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49

a- Imagerie par résonance magnétique (I.R.M):

L'IRM visualise la lésion qui se définit par la présence d'anomalie

morphologique et de signal, qui apparaissent en séquence pondérée T1 en

signal hypointense ( Photo n° 29 ); et en séquence pondérée T2 en signal

hyperintense.

L'IRM peut mettre en évidence des zones de nécrose et d'hémorragie

au sein de la tumeur, et des niveaux liquides non spécifiques.

Après l'injection du produit de contraste, on note un rehaussement

intense et inhomogène.

Bien que les TCG n'ont pas d'aspect spécifique en IRM, cette dernière

n'est indiquée que dans les tumeurs apparaissant agressives sur les clichés

standard; car elle a prouvé son avantage aussi bien dans l'évaluation

préthérapeutique des TCG; elle est considérée comme le moyen de choix pour

étudier:

- L'extension aux parties molles: elle permet de préciser

rigoureusement les limites de la tumeur, et ses rapports avec les vaisseaux et

les différentes structures de voisinages grâce au contraste élevé entre la

tumeur et les tissus sains.

- L'extension en intra-osseux: elle analyse mieux que la TDM l'os

spongieux.

- L'extension au cartilage articulaire.

Que dans la surveillance post-thérapeutique; car l'IRM parait beaucoup

plus performante que la TDM dans la détection précise des récidives, grâce à

sa résolution de contraste élevée et ses possibilités d'imagerie dans différents

plans. Elle a aussi un interet dans le suivi des malades traités par

radiothérapie.

L'IRM doit être réalisée avant la biopsie pour deux raisons:

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50

- La biopsie gêne le bilan d'extension radiologique par rupture

corticale, l'hématome et l'œdème qu'elle entraîne.

- L'IRM révèle le meilleur site biopsique.

Ces investigations modernes ( TDM, IRM ) n'apportent en règle rien au

diagnostic de variété tumorale mais nous aident indiscutablement à mieux

cerner les limites la topographie lésionnelle tant dans l'os que dans les

parties molles.

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Photo n° 29

IRM : Image hypointense homogène bien limitée

au niveau du cuboïde en T1 ( The foot 2001, 11).

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b- Tomographie:

Elle a pu être utile par le passé pour mieux apprécier les contours de

la zone lytique. A l'heure du scanner et de l'IRM, son intérêt est devenu un

peu secondaire.

c- Scintigraphie osseuse:

La scintigraphie osseuse retrouve une hyperfixation variable de la tumeur (

Photo n°30 ), elle est surtout utile au diagnostic des formes multicentriques.

Donc la scintigraphie ne nous apporte rien d'intéressant, puisque les TCG

multifocales sont trop exceptionnelles pour qu'elle soit faite de principe, et le

distinguo "bénin/malin" n'est en rien résolu par cet examen.

Et on peut dire que le seul intérêt réel de la scintigraphie osseuse est

la détection post opératoire des récidives.

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53

Photo n°30

La Scintigraphie de la main : montre une hyperfixation

au niveau du 4 eme métacarpien (Journal of hand surgery volume 1998, 23 B : 2 ).

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d- Artériographie:

Il n'existe pas d'aspect spécifique des TCG en artériographie: il est

usuel de constater une certaine vascularisation péri tumorale et d'apprécier

l'extension aux parties molles et l'anatomie vasculaire régionale.

Cet examen ne peut prévoir le degré d'agressivité de la tumeur ni affirmer le

diagnostic de TCG, bien qu'il puisse la différencier d'un kyste anévrysmal.

Enfin, l'artériographie permet d'emboliser certaines tumeurs inopérables.

4- LA BIOLOGIE :

- La NFS était réalisée dans les 6 cas, était normale.

- La vitesse de sédimentation était réalisée dans un seul cas, était à

36 mm à la première heure.

- La CRP était réalisée dans l'observation n°6 et elle était positive.

- Le bilan phosphocalcique n'était pas demandé.

NB: chez tous les patients le groupage sanguin était A+.

5- ETUDE ANATOMOPATHOLOGIQUE:

Le diagnostic histologique était obtenu dans les 6 cas après :

- Biopsie chirurgicale dans 5 cas.

- Examen anatomopathologique de la pièce opératoire dans 1 cas.

La classification histologique adoptée est celle de JAFFE LICHTENSTEIN,

elle a été proposée par ce dernier en collaboration avec Portis en 1940 . Un

tel schéma a été suivi par la plupart des pathologistes pendant plusieurs

décennies. Lichtenstein a modifié cette classification en introduisant un degré

II +, reflet d'anomalies cytologiques focales très marquées mais insuffisantes

pour affirmer un sarcome.

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Le schéma proposé actuellement est le suivant :

Degré I : abondance des cellules géantes par rapport au contingent

mononuclée. Absence d'anomalies nucléaires au niveau de ce dernier, mitoses

rares et normale.

Degré II : cellules mononuclées abondantes discrètes anomalies

nucléaires, activité mitotique marquée, mais sans formes atypique.

Degré II + : anomalies cytonucléaires focales.

Degré III : cytologie et l'architecture d'un sarcome à cellules géantes.

Nous avons trouvé dans notre série:

• Deux tumeurs de grade II.

• Le grade histopronostic n'a pas été précisé chez 4 patients,

( 2 cas sont bénins, un malin alors que l'autre reste imprécis ) .

6- TRAITEMENT :

6-1: Les buts de traitement :

Le traitement des TCG est exclusivement chirurgical, en raison de leur

caractère récidivant et leur comportement agressif.

Les buts du traitement consiste en une ablation totale de la tumeur

pour éviter les récidives, et une conservation correcte de la fonction du

membre opéré dans la mesure du possible; car certaines TCG évoluées

nécessitent des sacrifices.

6-2: Les moyens de traitement :

6-2-1: la chirurgie :

Chez les 5 patients traités, nous avons utilisé :

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56

a-le curetage-comblement chez 3 patients; cette technique est faite de

deux gestes; le premier (est le curetage) consiste à prendre une curette de

grande taille pour enlever macroscopiquement le "gros" de la tumeur. Il faut

ensuite prendre des curette de plus en plus petites, jusqu'à la taille dit "grain

de mil", et pourchasser longuement les reliquats tumoraux sur les parois (qu'il

faut gratter avec insistance), ainsi que dans les anfractuosités, dans les mini-

recoins, dans les moindre logette.

C'est une opération de minutie et de probité. C'est de sa qualité que

dépendra le risque de récidive ( certains disent que le terme "récidive" est

d'ailleurs sujet à critiquer; s'il y a récidive c'est parce qu'on en a laissé;

autrement dit les "récidives" n'existent pas: il n'y pas de récidives, il n'y a que

des persistances). Ce curetage est suivi dans les trois cas d'un comblement

par ciment biologique ( Photo n° 31 ) qui demeure le matériau de comblement

le plus employé. Ses avantages sont multiples et comprennent une

restauration immédiate de la stabilité mécanique de l'os autorisant un appui

précoce, une homogénéité de l'image qui permet de détecter précocement la

récidive locale , il est considéré aussi comme un bon adjuvant ( seulement 15

% de récidives ) grâce à son effet toxique sur les cellules tumorales

résiduelles surtout s'il est incorporé au méthotrexate; c'est pour cela qu'on

utilise plus les autres adjuvant tels que :

- l'azote liquide : efficace mais, difficile à manier ( vapeur qui empêche

de bien voir ) et de plus dangereux : 30 % de complications locales par

gelures des tissus mous (cutanés ou profonds ), gelure de l'os ou du cartilage

qui deviennent friables et cassant. Beaucoup d'équipe l'a abandonné.

- le phénol : employé par certains dans des concentrations variant entre

5 et 75 %, est un caustique topique induisant une coagulation des protéines qui

pourrait cautériser la cavité sur une épaisseur de quelques millimètres et

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57

augmenter les chances de guérison. Ceci n’est cependant pas encore

prouvé.

Le comblement peut être assuré aussi par des greffons autogènes, de

l'allogène de banque ou substitut osseux ( Photo n° 32 ); mais ils ne sont pas

utilisés dans notre service à cause de manque de moyens et de banque d'os

au Maroc. Il n' a pas de différence sensible quant au résultat fonctionnel entre

les TCG comblées par des autogreffes et celles qui sont comblées par de

l'allogreffes.

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Photo n° 31 : ( Le journal français de l'orthopédie ). C = bloc de ciment. A = fenêtre ayant servi au curetage-comblement. B = l'os sous chondral se fracture. Le reliquat de plateau tibial compris entre A et B, roule sur le bloc

de ciment .

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Photo n° 32 : ( Le journal français de l'orthopédie ).

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b-La résection tumorale dans deux cas; dont le type n'est pas précisé,

elle consiste à enlever la tumeur tout en gardant le membre sans y pénétrer

à aucun moment emportant le segment d'os sur lequel elle s'implante ainsi

que toute la zone des parties molles traversées par la biopsie ou par de

précédentes interventions, et ceci en monobloc avec la tumeur elle-même. Il

existe deux types de résections : la résection marginale et la résection large.

• la résection marginale : consiste à faire l'exérèse de la tumeur en

la disséquant au ras de sa périphérie, le long de sa capsule ou pseudo-

capsule de limitation mais sans la franchir à aucun moment.

• La résection large : par rapport à la résection marginale, on laisse

tout autour de la tumeur une atmosphère, une couche plus ou moins épaisse

de tissus apparemment sains, et on passe à quelques centimètres sans voir la

tumeur ni même sa pseudo-capsule.

Cette résection n'était pas simple dans les deux cas, elle était suivie

d'une reconstruction osseuse par un petit greffon prélevé au niveau de la

crête iliaque dans un cas, et une arthrodèse avec un enclouage

centromédullaire dans le deuxième cas. Elle peut se faire par une allogreffe

ostéoarticulaire ou une endoprothèse, et elle dépend essentiellement de la

localisation et de degré de l'extension de la tumeur.

c- L'amputation en deuxième intention dans un seul cas suite à un

sepsis sur matériel d'ostéosynthèse après une résection-arthrodèse du genou.

Elle a pu être proposée jadis en traitement de routine des tumeurs à cellules

géantes, à l'époque ou le potentiel malin de ces tumeurs était mal apprécié.

De nos jours ses indications sont devenues exceptionnelles:

- tumeur à cellules géantes maligne, en récidive, ou avec important

envahissement des parties molles;

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- complications graves de la chirurgie conservatrice ( infection profonde,

fracture pathologique, ulcération cutanées et complications vasculo-nerveuses ).

6-2-2: Autres moyens :

il existe d'autres moyens thérapeutiques publiés dans la littérature

mondiale et qui font le consensus actuels (2,3,7,12,30,52) , mais ils ne sont

pas utilisés dans notre service :

a- L'embolisation : C'est une méthode thérapeutique visant à occlure les

artères ou capillaires d'une lésion tissulaire par des matériels variés ( embols )

amenés par voie artérielle au cours d'un examen angiographique.

Elle est indiquée dans les localisations difficiles comme le rachis, le

sacrum ou le bassin, où la tumeur est souvent volumineuse, il y a lieu de tenter,

avant l’intervention chirurgicale, une embolisation artérielle des vaisseaux

nourriciers de la tumeur afin de diminuer les risques d’hémorragie.

b- la calcitonine: le protocole thérapeutique ( le protocole de Tunis )

consiste en une infiltration du foyer tumoral réalisée au moment même de

l'acte biopsique, sous la forme d'une injection de 200 UI de calcitonine (CT) de

saumon, suivie d'une injection intramusculaire quotidienne de 100 UI pendant

10 à 12 jours, temps nécessaire à la cicatrisation et à la réception du

compte-rendu anatomopathologique. Une fois le diagnostic confirmé, un

rinçage quotidien du foyer tumoral par sérum physiologique (500cc) est réalisé

grâce à l'introduction, sous anesthésie locale, de 2 trocarts de 18G. Une injection in situ de 100 à 200 cc de calcitonine de saumon est

réalisé après rinçage. Au bout d'un mois, le traitement est relayé par voie

générale à raison d'une injection intramusculaire ou sous cutanée de 100 UI

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de calcitonine/j pendant trois mois.

Par ailleurs, le foyer est protégé par une attelle pendant 3 à 6 mois.

Une décharge par l'utilisation de cannes est imposée en cas d'atteinte des

membres inférieurs pendant 6 à 9 mois.

Une rééducation douce est entreprise précocement afin d'éviter les

amyotrophie et les raideurs articulaires.

ABDELKAFI a traité dix cas de TCG par la CT avec un recul moyen de

3 ans, l'évolution s'est faite sans rechute dans six cas et avec récidive dans

4 cas.

Toutefois, son utilisation demeure expérimentale et les données

manquent pour apprécier sa valeur.

c-la radiothérapie : la radiothérapie peut être employée seule ou

comme adjuvant avec un certain succès dans le traitement des tumeurs à

cellules géantes de localisation difficile comme le rachis ou le sacrum. Son

utilisation a été cependant liée à un risque significatif de transformation

maligne de la tumeur à cellules géantes ou à l’apparition d’un sarcome

postradique .

Ce risque est généralement évalué à 10 % au-delà d’un délai de 10 ans

; il apparaît principalement lorsque la dose totale d’irradiation a été supérieure à

50 Gy. La plupart des séries rapportant un risque accru de transformation

maligne avec l’utilisation de la radiothérapie sont anciennes et utilisaient les

hauts voltages. Des données plus contemporaines suggèrent que l’utilisation du

mégavoltage ne serait pas associée aux transformations malignes. Le contrôle

local avec la radiothérapie pourrait atteindre 80 %.

Lorsque l’on décide d’irradier une tumeur à cellules géantes, on utilise

habituellement des doses comprises entre 40 et 45 Gy. Il n’existe pas de

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critères précis pour confirmer la bonne réponse de la tumeur à cellules

géantes à la radiothérapie. Généralement, on reconnaît comme témoins d’une

réponse satisfaisante l’amélioration des douleurs, la diminution du volume de

la masse, son ossification et une amélioration de la fonction.

d-la chimiothérapie : elle s’inspire des protocoles habituellement utilisés

dans les ostéosarcomes et s’adresse essentiellement aux formes malignes. Elle

est parfois aussi utilisée dans le traitement des rares métastases

pulmonaires bénignes des formes osseuses bénignes.

7- L'EVOLUTION:

pour dépister les récidives locales et les métastases pulmonaires; on

fait une surveillance par des radiographies simples, tous les 6 mois pendant 2

ans (80% des récidives ont lieu pendant cette période), puis tous les ans

pendant si possible 10 ans. On ne demande de scanner ou d'IRM qu'en cas de

doute sur les radiographies. La scintigraphie peut être utile, mais seulement si

elle montre une progression de la fixation sur plusieurs examens successifs. Il

est parfois difficile de trancher entre « remaniement des greffons » et amorce de

récidive et ici la clinique n'est pas sans intérêt : si l'inquiétude n'est que

radiologique alors que cliniquement le malade ne se plaint de rien du tout, la

probabilité de récidive es t très faible.

7-1: L'EVOLUTION A COURT TERME :

Elle était bonne chez 4 patients; soit 80 %, alors que dans un seul cas

( obs.2 ) cette évolution était marquée par un sepsis sur matériel

d'ostéosynthèse; ce qui a motivé une amputation.

Aucun de nos patients n'a présenté de complications thrombo-

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emboliques ni de fractures pathologiques postopératoires.

7-2: L'EVOLUTION A LONG TERME :

Aucun de nos patients n'a présenté de récidives, de transformation

maligne ni de métastases pulmonaires.

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VII- DISCUSSION:

1- SUR LE PLAN EPIDEMIOLOGIQUE :

1-1: La fréquence :

La TCG est une tumeur peu fréquente; elles représentent 5 à 10 % des

tumeurs primitives de l'os ( 2,3,7,76). Seule la série de SUNG ( 64 ) s'écarte de

ces chiffres avec un pourcentage de 20 %.

Elles représentent aussi 13 à 21 % des tumeurs bénignes primitives de

l'os (24).

Dans notre contexte, il est très difficile de donner une fréquence

exacte de ces tumeurs, nous en avons révélés 6 cas en 4 ans soit 1,5

cas/an.

MEJDOUBI (11) a rapporté 19 cas étalés sur une décennie soit 1,9

cas/an.

ETTAIB (36) a relevé 8 cas en 9 ans soit 0,89 cas/an.

DERREM (12) dans sa thèse a rapporté 21 cas sur 10 ans représentant

15 % de l'ensemble des tumeurs bénignes de l'os.

On remarque que les TCG reste une tumeur rare aussi bien chez nous

que dans le reste du monde.

1-2: L'age :

Nous avons constaté dans notre série que la majorité des cas

s'observent entre 20 ans et 40 ans ( 2/3 des cas) , et qu'elles étaient rares

avant 20 ans ( 1/3 des cas) et après 60 ans (aucun cas ) .

Ces résultats sont comparés avec les données de la littéraires comme

l'illustre le tableau suivant:

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Auteurs Nbre de cas Age moyen Ages extrêmes

Campanacci (73) 327 38 ans 20 à 45 ans

Tomeno (2) 170 35 20 à 40

Derrem (12) 21 34,5 17 à 61

Sung (64) 208 27,3 12 à 63

Alkoztiti (30) 7 39 29 à 51

Ettaib (36) 9 32,5 17 à 56

Notre série 6 27,5 18 à 38

Tableau I : Répartition des TCG selon l'age dans la littérature.

On constate que les données de la littérature correspondent à nos

données, en effet toutes les études publiées s'accordent pour l'age jeune des

patients.

1-3: Le sexe :

On note dans presque toutes les séries une légère prédominance

féminine avec un pourcentage de 55 à 60 % des cas (2, 3, 7, 24, 76) ,d. Cette

prédominance semble plus franche chez les malades de moins de 20 ans et

représente 70 pour cent, ce qui est probablement lié à la survenue, plus

précoce chez elles, de la maturation squelettique.

en effet pour notre série : 4 femme pour 2 hommes soit 66,7 % de

femmes .

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Le tableau suivant prouve en chiffres notre constatation:

Auteurs Nbre de cas Nbr de femmes Pourcentage de femmes

Campanacci (73) 327 168 51,3

MerleD'Aubigné(13) 85 44 51,7

Derrem (12) 21 13 62

Afifi (22) 22 14 63,6

Saglik (76) 72 48 66,6

Ettaib (36) 9 6 66

Notre série 6 4 66,7

Tableau II : Répartition selon le sexe dans la littérature.

Cette prédominance pourrait s'expliquer par l'implication des facteurs

hormonaux dans la genèse des TCG; surtout que certains auteurs rapporte

que les poussées évolutives coïncident avec la prise de pilule, grossesse,

avortement et traitement oestroprogestatif :

Derrem ( 12 ) rapporte dans sa série une poussée évolutive au cours

d'une grossesse.

Merle d'Aubigné ( 13 ) rapporte que 1/3 des femmes qui présentaient

une TCG étaient soit enceintes, soit sous pilule.

Malheureusement; on n'a pu avancé cette éventualité car cette notion

n'était pas précisée chez nos patientes.

1-4 :Le terrain :

Les TCG se développent en principe sur un os préalablement normal,

encore qu'il soit classique mais exceptionnel de les voir se développer sur

une maladie de Paget, qui est le plus souvent diffuse, avec parfois des formes

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familiales; les tumeurs sont alors multiples et siègent le plus souvent sur la

voûte du crâne, le bassin et la face ( 2,3,24, 30).

TOMENO (2) n'a rencontré aucun cas.

Dans notre travail nous n'avons rapporté aucun cas aussi, et tous nos

cas de TCG se sont développé sur un os normal.

1-5: La localisation :

a- Sur le squelette:

"Près du genou loin du coude" est le siège classique de cette tumeur,

puisque l'atteinte du genou (extrémité inférieure du fémur, puis supérieure du

tibia et du péroné ) regroupe la plupart des cas ( entre 50 et 75 % des cas )

comme le montre le tableau suivant :

Auteurs % de localisation

à l'EIF

% de localisation

à l'EST

% de localisation

à l'ESP

% de localisation

au genou

Tomeno (2) 30,6 24,2 2,4 57,2

Derrem (12) 19 19 9,6 47,6

Mellouki (19) 29 25,8 6,4 61,2

Notre série 16,7 33,3 0 50

Tableau III : Fréquence de l'atteinte du genou dans la littérature.

Peuvent être atteindre encore par ordre de fréquence décroissante :

-L'extrémité inférieure du radius : 10 %.

-L'extrémité inférieure du tibia : 5 à 10 %.

-L'extrémité supérieure du fémur: 5 à 10 %.

-L'extrémité supérieur de l'humérus: 3 à 6 %.

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Les extrémités inférieures de l'humérus et du cubitus sont des sièges

rares .La localisation sur les vertèbres , le sacrum , le crâne , l'os iliaque ,

les métacarpes , métatarses est moins habituelle .

b- Sur l’ os :

La localisation est très évocatrice de la lésion. Typiquement , dans 90 %

des cas , la TCG se localise dans la zone métaphyso-épiphysaire des os longs;

en raison du siège métaphysaire de certains TCG , particulièrement chez

l’enfant , de nombreux auteurs pensent que cette tumeur se développe

originellement sur la métaphyse, mais qu'elle a une grande propension à

s’étendre dans l’épiphyse, très souvent, elle s’étend jusqu'à l'os sous chondral

et peut même toucher directement le cartilage articulaire mais n'envahit

généralement ni l'articulation ni la capsule. Autant l'atteinte métaphysaire est

fréquente en matière de tumeurs des os à tel point qu'elle n'a guère de

valeur diagnostique autant l'atteinte épiphysaire permet dans presque tous les

cas de restreindre les hypothèses diagnostiques autour de quelques entités :

- TCG.

- chondroblastome.

– chondrosarcome à cellules claires.

Les atteintes diaphysaires pures ont été signalées dans la littérature,

mais restent des exceptions, alors que l'extension vers la diaphyse est

beaucoup plus marquée chez la plupart des cas à cause de la longue

évolution des tumeurs avant consultation :

• DERREM (12) a retrouvé 2 cas d'extension diaphysaire sur 21

patients, soit 9,52 %.

• Sung ( 64 ) a rapporté 3 cas sur une série de 208, soit 1,44 %.

• Tomeno ( 2 ) et Decrette ( 8 ) n'en avaient pas rencontré.

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• ETTAIB (36) a retrouvé 5 cas sur 7, soit 71,42 %.

• Dans notre série, nous avons retrouvé 1 cas sur 6, soit 16,67 %.

Dans les séries marocaines, on constate que Le pourcentage

d'extension diaphysaire est beaucoup plus élevé. Ceci est du au retard de

consultation.

c- Formes multiples:

La tumeur à cellules géantes est généralement unique , mais il est

reconnu qu'elle peut affecter deux ou plusieurs os de façon synchrone , mais

cet état demeure tout à fait exceptionnel . De même, la présence séquentielle

dans le temps d'une tumeur à cellules géantes affectant différents os du

squelette chez le même individu est anecdotique , représentent moins de 1%

de toutes les TCG .

Dans ces formes multicentriques ( formes multiples ) le diagnostic de la

TCG ne peut être affirmé qu'après avoir éliminé formellement une

hyperparathyroïdisme de Von Recklinghausen : les tumeurs brunes peuvent , en

effet , revêtir le même aspect ( 2, 12 ) .

En fonction de l'age, on discutera aussi des métastases osseuses, une

chondromatose ou une dysplasie fibreuse ( 7 ) .

McDonald ( 77 ) rapporte 3 cas de tumeurs multicentriques sur une

série de 221 patients soit 1,3 % des cas.

Mellouki ( 19 ) rapporte un seul cas de tumeurs multiples sur une

série de 31 patients, soit 0,31 %.

Sur une série de 327 cas Campanacci ( 73 ) ne retrouve aucune

localisation multicentrique.

Dans notre travail, nous n'avons trouvé aucune forme multiple.

Les formes multiples restent une entité rare nécessitant une

confirmation histologique.

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2- SUR LE PLAN CLINIQUE :

2-1 Délai de consultation :

Il n'y a pas d'intervalle fixe et précise , comme le montre le tableau au

dessous , en raison du caractère atypique et discret des premiers signes de

début, il peut aller de quelques semaines à plusieurs années (19, 22, 36). En

effet dans notre série ce délai oscille entre 2 mois à 1 an, avec une moyenne

de 7 mois.

Auteurs Nombre de cas Délai de consultation

(mois)

Derrem (12) 21 1-24

Campanacci (73) 327 1-18

Ettaib (36) 8 3-36

Notre série 6 2-12

TABLEAU IV : délai de consultation selon les études.

2-2- Le motif de consultation :

a- La douleur :

Classiquement, elle représente le symptôme le plus habituel et le plus

fréquent , elle est due à la tumeur elle-même mais elle peut être liée dans

quelques cas à une compression nerveuse ( sciatalgie ou cruralgie ) par une

TCG rachidienne sacrée ou pelvienne.

C' est une douleur le plus souvent mécanique juxta-articulaire

d'apparition insidieuse, d'intensité modérée qui devient de plus en plus intense

et permanente (2, 3, 7 ).

Ce qui est valable pour nous; la douleur est révélatrice de la maladie

dans 83,32 % , mais elle était de type inflammatoire dans 50 % des cas, alors

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72

qu'elle n'était mécanique que dans 33,32 % des cas, ce qui pourrait

s'expliquer par le retard de consultation de nos patients. Or la tuméfaction

était présente dans 2 cas soit 33,32 %, mais elle n'était pas révélatrice de la

tumeur dans aucun cas.

ETTAIB (36) a rapporté que la douleur était révélatrice de la maladie

dans 8 cas, soit 88 %.

MELLOUKI (19) a trouvé que la douleur était révélatrice de la maladie

chez tous ses patients.

Donc la douleur est le maître symptôme de la maladie, mais elle n'est

pas spécifique ou pathognomonique malheureusement.

b- La tuméfaction :

Isolée ou associée à la douleur , elle est d’ apparition tardive au cours

de l’évolution, peut être au premier plan dans les formes malignes, et

s'explique par la progression de la tumeur à cellules géantes à l’extérieur de

l’os par la destruction de la corticale et envahissement des parties molles ( 2,

7 ).

Rarement c'est la tuméfaction qui alerte le patient (12, 72).

Dans notre série, la tuméfaction était présente et révélatrice de la

tumeur dans 2 cas soit 33,32 %; ce qui traduit la longue évolution de la

maladie chez nos patients.

c- Les fractures pathologiques :

Les fractures pathologiques inaugurales sont possibles et même non

exceptionnels , en effet pour nous.

• Tomeno (2) : 10 %

• Dreinhofer (75) : 15,3 %

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73

• Ettaib (36) : 11 %

• Campanacci (72 ) : 6 %

• Notre série : 16,6 %

3- SUR LE PLAN RADIOLOGIQUE :

3-1 Radargraphies standards :

La radiographie standard nous a permis d'évoquer le diagnostic dans

100 % des cas; ce qui explique notre attitude thérapeutique d'emblée sans

attendre les résultats de l'étude anatomopathologique, grâce à l'image

caractéristique classique et évocatrice des TCG au niveau des membres par

son siège et son aspect consistant , le plus souvent, en une lacune épiphysaire

ou épiphyso-métaphysaire excentrée, présentant de fines cloisons de refond,

elle s'étend vers l'os sous chondral, amincit et souffle fréquemment la corticale.

Ses bords sont plus ou moins nets. Le liserie de condensation périphérique

est rare, la réaction périostée est exceptionnelle. Il n'existe pas de calcification

(Photo ° 33).

La rupture corticale, la réaction périostée spiculaire, les éperons

Codman et l'envahissement des parties molles se rencontrent dans les formes

malignes.

Des localisations métaphysaires pures peuvent se rencontrer chez

l'enfant et l'adolescent.

La radiographie standard permet aussi d'établir une classification, et

nous avons constaté , selon CAMPANACCI que 50 % de nos patients ont un

stade agressif (stade III), ce qui s'accorde à la série de Casablanca, alors qu'il

s'oppose aux séries et aux publications mondiales dont le stade le plus

fréquent est le stade II ; ceci pourrait s'expliquer par le retard de

consultation des patients marocains et par conséquent le retard du diagnostic

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du fait de l'absence des signes typiques de la maladie :

Le tableau suivant compare nos résultat avec celles de la littérature :

Auteurs Nombre de cas Stade I Stade II Stade III

Campanacci (72) 327 3 % 63 % 27 %

Oda (58) 47 6 % 72 % 22 %

Gitelis (51) 20 0 % 70 % 30 %

Mellouki (19) 31 19,35 % 35,40 % 45,16 %

Notre série 6 17 % 33 % 50 %

Tableau V: Distribution des tumeurs en fonction

du stade radiologique de CAMPANACCI.

La radiographie participe aussi dans le bilan d'extension en révélant

les métastases pulmonaires; qui constituent une modalité évolutive rare des

TCG. Leur fréquence varie selon les série de 1 % à 6 % (2, 65, 66, 73) .

DURR (37), sur une série de 29 patients, après 5 ans de recul a eu 4

cas de métastases pulmonaires, soit 13,79 %.

ROCK (56) , à partir d'une série multicentrique de 677 patients, a

rapporté une incidence de 3 %.

ETTAIB (36) n'a révélé aucune métastase pulmonaire.

Dans notre travail aucune métastase pulmonaire n'a été révélée.

Les métastases pulmonaires restent toujours une rareté aussi pour

nous.

3-2- Tomodensitométrie (2, 3) :

La TDM n'ajoute rien aux données de la radiographie standard en

matière du diagnostic, elle a été demandé surtout pour analyser la corticale et

affirmer si elle est soufflée ou rompue quand ceci n'apparaît pas clairement

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75

sur les clichés standards, elle permet aussi de préciser de façon exacte les

limites de la tumeur et révéler son extension.

Après le traitement, le scanner a un rôle fondamental dans le

diagnostic des récidives.

Dans notre travail, elle est faite chez 4 patients avant le traitement,

sans trouver une extension extra-osseuse de la tumeur.

4-Sur le plan biologique :

Aucune anomalie des constantes biologiques n'a jamais été rapporté au

cours des TCG. Mais il est absolument nécessaire de demander un bilan

phosphocalcique sanguin devant toute image évoquant une TCG en effet rien

ne ressemble plus à une TCG qu'une localisation osseuse

d'hyperparathyroïdisme (tumeur brune de Recklinghausen) ceci tant

radiologiquement qu'opératoirement qu'histologiquement. Méconnaître

l'hyperparathyroïdie conduit dans les heures qui suivent l'exérèse de la

tumeur osseuse à voir apparaître un syndrome de décompensation

phosphocalcique avec asthénie intense douleurs abdominales vomissement

profus…. Or aucun patient de notre série n'a bénéficié de ce bilan

malheureusement, et nous avons remarqué aussi que tous nos malades ont

un groupage sanguin A+; ce qui nous amène à déduire que les gens porteur

de ce groupage érythrocytaire (A+) ont une prédisposition élevée à la

maladie, et on peut même le considérer comme facteur de risque, mais

aucune étude n'a prouvé ou même parler de cette notion.

5- SUR LE PLAN ANATOMOPATHOLOGIQUE :

Pour étudier une éventuelle corrélation anatomo-radiologique, nous

avons confronté les résultats de l'examen anatomopathologique avec ceux de

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76

l'examen radiologique et on les a reporté sur ce tableau:

Stade Rx Nombre de cas % de bénignité % malignité Imprécis

I 1 100 % 0 % -

II 2 100 % 0 % -

III 3 0 % 67 % 33 %

Tableau VI : Résultats de confrontation.

Donc dans notre série on a pu avancer l'éventualité d'une corrélation

entre l'aspects radiologique et histologique de cette tumeur,à l'opposé de

certaines séries publiées [DERREM(11), MEJDOUBI(12), AFIFI(22), ETTAIB ( 36 )] qui

ont montré des tumeurs possédant sur le cliché la plupart des caractères de

malignité alors que l'histologie et la guérison au bout de plusieurs années

permettent d'affirmer la bénignité.

6- SUR LE PLAN THERAPEUTIQUE :

Nous avons constaté que tous nos patients ont bénéficié d'un

traitement essentiellement chirurgical, sans aucun traitement adjuvant, ce qui

marque la différence avec les protocoles thérapeutique publiés dans la

littérature mondiale et qui font les consensus actuels (2, 3, 7, 12, 30, 52).

Ainsi, nous avons remarqué que toutes les techniques chirurgicales ont

été pratiquées et évaluées au sien de notre service, et que la technique la

plus utilisée aussi bien dans notre CHU que dans les CHU de Casablanca et

de Rabat est le curetage-comblement (60 % des cas ), sans rendre compte ni

à la localisation ni au degré de bénignité ou malignité de la tumeur, ce

choix pourrait s'expliquer par manque de moyens et l'absence de banque

d'os au Maroc, et que la résection-reconstruction , l'arthrodèse et l'amputation

surviennent en deuxième rang ( 20 % chacune ).

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Auteurs Nombre de cas Pourcentage du C-C

Mejdoubi(11) Rabat 19 52,63

Mellouki(19) Casa 27 58,62

Notre série 6 60

Tableau VII : pourcentage du curetage-comblement.

Le curetage-comblement a prouvé son efficacité pour nous, ce qui

n'est valable aux grandes séries publiées :

• TOMENO (2) a rapporté 25-48 % de récidives après curetage-comblement

classique.

• MERLE D'AUBIGNE (13) a révélé 56 % de récidives après curetage simple.

• SUNG (64) a rapporté 77 % de récidives après curetage simple, et 41 %

après curetage-comblement classique.

• Dans notre série, nous n'avons marqué aucune récidive.

Cette différence pourrait s'expliquer par la bonne pratique du curetage

au sein de notre service, surtout que la plupart des auteurs disent: il n'y a

pas de récidives il y a que des persistances.

7- SUR LE PLAN EVOLUTIF :

7-1 L'évolution immédiate :

Elle était bonne dans 4 cas, alors que dans un seul cas cette

évolution était marquée par un sepsis sur matériel d'ostéosynthèse après une

résection-arthrodèse du genou , ce qui parait beaucoup plus faible par rapport

aux données de la littérature.

Le tableau suivant permet de comparer notre taux d'infection par

rapport à la littérature:

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Auteurs Nbre de cas CCGCS

(%)

CC par du ciment

(%)

Résection reconstruction

(%)

Gitelis (51) 27 - - 9

Derrem (12) 10 30 - -

Mellouki(19) 31 26,6 - 36,36

Notre série 6 0 0 16,67

Tableau VIII: Taux d'infection par méthode thérapeutique

selon les auteurs.

Ce taux élevé chez eux pourrait s'expliquer par l'échec de la

prophylaxie, car ils ont un taux de résistance très important à la plupart des

antibiotiques.

7-2 Les récidives locales :

Le délai d'apparition des récidives locales est en moyenne de 12 à

18 mois. La récidive est rare après 3 ans. Elle se manifeste à la radiographie

par la réapparition d'une lésion lytique qui croit et qui reproduit l'aspect plus

ou moins typique de la TCG. Plus tardivement, une masse ou des douleurs

réapparaissent. La récidive locale dans les tissus mous est rare, représentant

1% selon une série de la clinique Mayo. Assez typiquement, celle-ci

s'accompagne d'un fin liseré osseux encerclant la tumeur. Ce phénomène est

aussi décrit pour les métastases pulmonaires. Paradoxalement, ces tumeurs ne

montrent pas de formation d'ostéoïde ou d'os à l'intérieur de la tumeur.

Ces récidives locales sont plus liées au type de traitement; chirurgie

conservatrice ou non ou radiothérapie; qu'à l'aspect histologique ou

radiologique de la tumeur. elles sont essentiellement observées après

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curetage-comblement ( 30 % à 70 % de récidives ) qu'après résection ( 5 à 20 %

de récidives ), à tel point que certains disent qu'il n'y a pas de récidives il y a

que des persistances; et que le pourcentage de récidives est lié directement à

la qualité du curetage. Or dans notre série nous n'avons marqué aucune

récidive, malgré la pratique courante du curetage-comblement dans le service;

ce qui pourrait s'expliquer par la maîtrise et la bonne pratique de cette

technique par nos maîtres.

Auteurs Curetage-comblement (%) Résection (%)

Sung (64) 41 19

Mc Donald (77) 34 7

Dreinhofer (75) 66 0

Tomeno (2) 25-40 5-8

Tableau IX: pourcentage de récidives selon le traitement.

7-3 La malignité :

Elle concerne 10 à 20 % des tumeurs à cellules géantes. La tumeur

peut être maligne d'emblée; le plus souvent, il s'agit d'une transformation

maligne au cours de l'évolution, survenant lors des récidives, sous la forme

d'un fibrosarcome, d'un ostéosarcome ou plus rarement d'un histiocytome

fibreux malin. Cette dégénérescence peut survenir jusqu'à 40 ans après le

premier traitement (avec une moyenne de 13 ans ); elle est favorisée par la

radiothérapie, qui garde pourtant ses adeptes pour les tumeurs inopérables. La

dégénérescence semble plus fréquente pour la localisation au tronc. Cette

transformation maligne d'une TCG doit être différenciée d'authentiques

sarcomes contenant des cellules géantes.

Radiologiquement, la lésion métaphysoépiphysaire présente des signes

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d'agressivité, à type de rupture corticale, réaction périostée spiculaire,

envahissement des parties molles.

L'évolution se fait vers les métastases, habituellement pulmonaires, dans

un délai de 6 mois à 6 ans. Le taux de survie est de 55 % (2,3).

Pour nous, la malignité a été évidente dès la première biopsie dans un

cas soit 16 %. Par contre nous n'avons pas trouvé de dégénérescence.

TSUCHIYA (50) a présenté dans son étude un cas de récidive maligne

25 ans après traitement d'une TCG bénigne traitée par CCGCS.

HEFTI (33) rapporte un cas très particulier d'une TCG de l'EST traitée

par résection reconstruction par allogreffe et qui récidive 3 ans sous forme

d'une lésion lytique que la biopsie confirme la bénignité, 5 mois après il se

produit une nouvelle récidive mais cette fois sous forme d'un ostéosarcome

qui aboutit au décès quelque mois après, avec métastases.

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CONCLUSION

A la fin de cette étude de 6 cas de TCG et de la revue de littérature

sur les TCG nous retenons les conclusions suivantes :

• Les TCG sont des tumeurs osseuses habituellement bénignes et

relativement rares, dont les principales caractéristiques sont l'évolution tout à

fait imprévisible, la propension à la récidive et la métastase pulmonaire.

• Elles touchent essentiellement l'adulte jeune de sexe féminin, et

elles atteignent de préférence l'extrémité métaphyso-épiphysaire des os longs.

• Cliniquement, elle a une expression locale se résument en une

douleur et tuméfaction de la région atteinte voire une fracture pathologique.

• Ainsi, la radiographie suspecte le diagnostic devant une image

ostéolytique, de siège épiphyso-métaphysaire avec une corticale respectée le

plus souvent mais peut-être soufflée, et établit des classifications

pronostiques.

• L'étude histologique; de la biopsie ou de la pièce opératoire,

confirme le diagnostic en montrant des cellules géantes au sein des cellules

mononuclées.

• Le traitement classique reste l'exérèse chirurgicale, aussi complète

que possible afin de réduire le risque de récidive, plus lié au traitement qu'à

l'agressivité initiale radiologique et histologique de la tumeur. Or la plupart

de nos patients ( 60 % des cas ) ont bénéficié d'un curetage-comblement avec

ciment biologique, sans aucune notion de récidive; ce qui prouve la bonne

pratique de cette technique et par conséquence sa réussite au sein de notre

service. Mais son choix pourrait s'expliquer par l'absence de banque d'os, et

le manque de moyen.

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• Les formes malignes sont plus liées à une transformation après

radiothérapie qu'à une évolution spontanée de la tumeur. Pour nous, nous

n'avons trouvé aucun cas de transformation.

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RESUME

Dans ce travail nous rapportons 6 observations des TCG colligé au

service de chirurgie orthopédique et traumatologique du CHU Hassan II de

Fès sur une période de 4 ans.

Le but de cette étude rétrospective est d'étudier les caractéristiques

épidémiologiques, clinique et radiologique de cette tumeur et d'évaluer les

différents modalités du traitement.

L'age des patients varie entre 18 et 38 ans, avec une légère

prédominance féminine (4 femmes et 2 hommes avec un age moyen de 27

ans). La tumeur est localisée au niveau du genou dans 3 cas, deux

localisations au niveau de l'extrémité inférieure du radius , et une au niveau

du grand trochanter.

Le délai de consultation varie entre 2 mois et 12 mois.

Cliniquement; elle se manifeste par une douleur associée ou non à une

tuméfaction de la région atteinte voir une fracture pathologique.

Radiologiquement, tous nos patients ont bénéficié d'une radiographie

standard, qui nous a permis d'évoquer le diagnostic dans 100 % ces cas, et

d'établir une classification selon celle de CAMPANACCI : 1 patients est de

stade I, 2 patient sont de stade II , 3 patients sont de stade III. Alors que la

TDM a été réalisée dans 4 cas seulement, elle a permis de mieux apprécier

l'extension locorégionale, elle a montré la présence des calcification dans un

seul cas, alors que les parties molles n' étaient pas envahies dans aucun cas.

La tumeur a été confirmée histologiquement dans tous les cas, et nous

avons trouvé une corrélation entre le stade radiologique et l'aspect

histologique.

Cinq patients ont été traités chirurgicalement et le sixième n'est pas

encore opéré :

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• Au niveau du genou, nous avons fait 1 résection-arthrodèse avec

clou centromédullaire suivi d'une amputation suite à un sepsis sur matériel

d'ostéosynthèse, et un curetage comblement par du ciment avec la mise en

place d'une plaque vissée.

• Au niveau de l'extrémité inférieure du radius, nous avons réalisé 1

résection comblement par greffon cortico spongieux prélevé au niveau de

crête iliaque gauche avec reconstruction par une plaque vissée, 1 curetage

comblement par ciment biologique.

• Au niveau du grand trochanter nous avons fait 1 curetage

comblement par du ciment biologique.

L'évolution immédiate s'est marquée par un sepsis sur matériel dans

un seul cas, alors qu'elle était bonne dans les autres cas.

Au dernier recul, il n'y a pas eu de récidives ni de dégénérescence.

La TCG reste une tumeur rare, qui touche surtout la femme jeune avec

une localisation préférentielle au niveau du genou, son diagnostic repose sur

la triple confrontation: la clinique, la radiologique et anatomo-pathologique ,

son traitement est essentiellement chirurgical. Mais c'est une tumeur qui pose

toujours des problèmes évolutifs par sa propension à la récidive, d’où l'interet

d'une surveillance stricte.

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Abstract In this work we report 6 observations of the TCG collected to the

department of orthopedic and traumatologic surgery of the CHU Hassan II of

Fès over one 4 years period.

The goal of this retrospective study is to study the epidemiologic

characteristics, private clinic and radiological of this tumor and to evaluate

different the methods from the treatment.

The age of the patients varies between 18 and 38 years, with a light

female prevalence (4 women and 2 men with 27 years an average age). The

tumor is localized on the level of the k nee in 3 cases, two localizations on

the level of the lower end of the radius, and one on the level of the greater

trochanter.

The time of consultation varies between 2 months and 12 months.

Clinically; it appears by a pain associated or not with a tumefaction with the

area reached to see a pathological fracture.

Radiologically, all our patients profited from a standard radiography, which

enabled us to evoke the diagnosis in 100 % these cases, and to establish a

classification according to that of CAMPANACCI: 1 patients is of stage I, 2

patient are of stage II, 3 patients are of stage III. Whereas the TDM was

carried out in 4 cases only, it made it possible to better appreciate the loco-

regional extension, it showed the presence of calcification in only one case,

whereas the soft parts were invaded in no case.

The tumor was confirmed histologically in all the cases, and we found a

correlation between the radiological stage and the histological aspect.

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Five patients were treated surgically and the sixth is not operated yet:

• On did the level of the knee, we make 1 resection arthrodesis with

intra-medullary nailing followed of an amputation following a sepsis on

material of osteosynthesis, and a curettage filling by cement with the

installation of a screwed plate.

• On did the level of the lower end of the radius, we carry out 1

resection filling by corticospongy graft taken at the level of iliac crest

left with rebuilding by a screwed plate, 1 curettage filling by biological

cement.

• On the level of the great trochanter we made 1 curettage filling by

biological cement.

The immediate evolution was marked by a sepsis on material in only

one case, whereas it was good in the other cases.

With the last retreat, there no were repetitions nor of degeneration.

The TCG remains a rare tumor, which touches especially the young

woman with a preferential localization on the level of the knee, its diagnosis

rests on triple confrontation: the private clinic, radiological the and anatomy-

pathological one, its treatment is primarily surgical. But it is a tumor which

always poses evolutionary problems by its propensity with the repetition, from

where the interest of a strict monitoring.

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87

صملخــــ

س نوات 4 لمدة حصرھا تم ,عمالقة خالیا أورام حاالت 6 الدراسة ھده في استعرضنا لقد

.بفاس الثاني الحسن الجامعي الستشفائيا بالمركز العظام وتقویم جراحة مصلحةب

المظ اھر و السریریة و , الوبائیة الخصائص استعراض ھو الستعادیةا دراستنا من الھدف

.العالجیة الطرق مختلف اختبار مع ,الورم لھدا اإلشعاعیة

أن ل وحظ ولق د ,س نة 27 ف ي ح دد بمع دل س نة 38 و 18 ب ین م ا یتراوح المرضى سن

).رجلین مقابل نساء 4( ثاالنا جنس من المرضى صفوف في ضئیل ارتفاع ھناك

مس توى على حالتین سجلت بینما ,مرضى لثالث بالنسبة الركبة مستوى على الورم كزتمر

العی ادة مع دل نص ف وح دد ,الفخ ذ لعظ م العل وي الطرف في واحدة وحالة ,للكعبرة السفلي الطرف

.شھرا 12 و شھران بین الطبیة

م ن ان ا وأحی ,المصابة الجھة بتورم أوال مصحوب الم خالل من المرض ھدا یظھر سریریا

.مرضي كسر خالل

وق د مكنن ا م ن التص دي ,الح االت ك ل ف ي المعی اري اإلش عاعي التص ویر أنج ز ,إش عاعیا

"كامباناش ي " مق اییس حس ب م ن القی ام بتص نیف و للتش خیص بالنس بة لك ل الح االت

(Campanacci)ف ي ة واح دة حال إل ى اإلش عاعیة الناحی ة م ن بدراستھا قمنا التي العینة تنقسم و

ر التص وی أن ح ین في , الثالثة المرحلة في حاالت 3 و الثانیة المرحلة في تینحال, األولى حلةالمر

إص ابة ع دم أك د بینم ا واح دة حال ة ف ي تتكلسا وجود واظھر ,فقط حاالت أربع في أنجز لمقطعيا

.الحاالت كل في الرخوة البنیات

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88

ولق د ل وحظ وج ود تواف ق .الت الح ا لك ل بالنس بة الم رض وج ود أثبتت یةحالتشری الدراسة

.بین الجانبین اإلشعاعي و التشریحي

: بعد السادس المریض عالج یتم لم بینما ,جراحیا عالجھم ثم مرضى خمس

لم ریض بالنس بة التس میر بواس طة المفص ل افثإی – بالقطع قمنا الركبة مستوى على -

بواس طة الالم – تجری ف لوببأس خ ر اآل ع ولج بینم ا , فت حالة تعفن عولجت بالبترد لكنھا عرواح

.غيالبربا صفیحة بواسطة تنبیت و االسمنت

طع م بواس طة ت راكم – قط ع عملی ة انحزن ا للكعب رة الس فلي الط رف مس توى عل ى -

الم ال – تجری ف بأس لوب أخ رى وعملی ة ,غ ي اب البر ص فیحة بواس طة تثبی ت و إس فنجي قش ري

.االسمنت بواسطة

.االسمنت بواسطة مال – ریفبتج مناق ریكبال رمدوال مستوى على -

تط ورا األخ رى الح االت عرف ت بینم ا ,واح دة تعف ن حال ة ع رف للم رض اآلن ي التط ور

.جیدا

.للمرض ثبیخ تحول أو تنكس إصابة أي نسجل لم ,البعید المدى على

تمرك ز م ع ,خاص ة الش ابة الم رآة تص یب و ن ادرة عمالق ة خالی ا ذات األورام تبق ى إذن

و اإلش عاعیة و السریریة المعطیات بین مقاربة على یعتمد تشخیصھا ,الركبة مستوى على تفضیلي

نؤك د ھن ا وم ن ,لت نكس الش دید میولھ ا ف ي تكم ن مشكلتھا و ,باألساس جراحي وعالجھا التشریحیة

.للمریض الجیدة المراقبة أھمیة على

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