güncel gastroenteroloji 17/1

79

Portal Ven Trombozu ve Budd-ChiariSendromunun Tanısında AbdominalUltrasonografiOrhan SEZGİN

Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi, Gastroenteroloji Bilim Dalı, Mersin

PORTAL VEN TROMBOZUNDA ULTRASONOGRAFİ

Portal ven trombozu (PVT) gastroenteroloji pratiğimizde na-dir olmayarak karşılaştığımız bir tıbbi sorun olup, nonsirotikportal hipertansiyonun da önemli bir sebebidir. Pek çok prot-rombotik etken ve lokal abdominal durumlar PVT’na nedenolabilir (Tablo 1) (1-3). PVT karaciğer sirozlu hastalarda daportal akımın yavaşlaması veya tersine dönmesi ile ilişkili ola-rak ve özellikle hepatosellüler karsinoma (HCC) varlığındagelişebilir. Benign inflamatuvar (örn: pankreatit…) durum-larda geçici PVT gelişimi gözlenebilir (4). Karaciğer veya pan-kreas maligniteleri tüm PVT’larının %21-24’ünden sorumlututulmaktadır (5,6). Direkt vasküler invazyon, tümörün bası-sı veya neoplastik olay ile ilişkili hiperkoagulasyon PVT’na se-bep olabilir (7-9). PVT’nun diğer daha nadir sebepleri arasın-da geçirilmiş batın cerrahisi, adenopati, sistemik inflamatu-var cevap sendromu, HCC için uygulanan lokal ablasyon te-davileri ve abdominal kitlelerin biyopsileri vardır (10).

Portal ven trombozu sirozun önemli bir komplikasyonu olupkompanse sirozların %0.6–16’sında ve dekompanse sirozlu-ların %35’inde saptanabilir (11). Bir çalışmada hastanede ya-tan 701 sirozlu hastanın 79’unda (%11) rutin ultrasonografiyapıldığında PVT saptanmıştır (12). Bunların 34’ü (%43)asemptomatikken, 45’inde (%57) portal hipertansif kanama,karın ağrısı ve mezenterik ven tutulumu ile ilişkili intestinalinfarkt saptanmış. Sirotik hastalarda PVT saptandığında aşi-kar veya gizli bir HCC varlığı akla gelmeli ve aranmalıdır. Bu

durumdaki PVT malign veya benign (fibrin pıhtısı) kaynaklıolabilir.

Portal ven trombozu klinik olarak akut, subakut veya kronikaşamada ve semptomatik yahut asemptomatik olarak karşı-mıza çıkabilir. Akut PVT genellikle klinik olarak sessizdir vesıklıkla başka sebepler için (örn: akut pankreatit) radyolojikinceleme yapılırken bulunur. Sirozlu hastalarda PVT karın ağ-rısı ve gastrointestinal kanama ile birlikte olabilir.

Tromboz spontan kaybolmaz ise kronik PVT oluşur. Bu ya kro-nik nonkavernöz tromboze portal vene ya da portal venin ka-vernöz transformasyonuna (PVKT) neden olur. Kavernöztransformasyon tıkanıklık bölgesinden hepatopetal akımı sağ-layacak kollateral kan damarlarının gelişimini ifade eder. Kro-nik PVT’nun en yaygın klinik bulguları portal hipertansiyon ileilişkili varis kanaması, splenomegali, hipersplenizm ve asittir.

Portal ven trombozlu hastaların prognozlarının iyileştirilmesive uygun tedavi yönteminin hızla başlanabilmesi doğru tanı-nın en hızlı biçimde konulması ile olur. PVT’undan şüphele-nilen hastalarda trombozun varlığını ortaya koyacak radyolo-jik incelemeler yapılmalıdır. Abdominal ultrasonografi (US)ve Doppler incelemeleri, bilgisayarlı tomografi (BT) ve mag-netik rezonans (MR) anjiyografi bu durumda sıklıkla yardım-cı olur. Venöz faz anjiyografi tanının hala şüpheli olduğu du-rumlarda altın standart yöntemdir.

80 MART 2013

Bu makalede günlük uygulamalarımızda rutin kullandığımızve portal venöz sistemin değerlendirilmesindeki en değerli,hızla ulaşılabilen, ucuz, tekrarlanabilen, yatak başında yapıla-bilen, yan etkisi olmayan transabdominal US ve ilişkili Dopp-ler uygulamaları ile son zamanlarda etkinliği giderek kanıtla-nan kontrastlı US (Contrast Enhanced US=CEUS) hakkındabilgi verilecektir.

PVT Tanısında US

Gerçek zamanlı, gri skala (B-mod) US’de PVT tanısı koymakiçin (13,14):

• Portal ven lümeni içinde ekojenik solid oluşum görülme-lidir. Trombüsün gelişim evresi ile ilişkili olarak trombüs ba-zen izo veya hipoekoik olabilir. PVT lümenin tamamını veyabir kısmını, ana portal ven (PV) kökünü veya intrahepatikdalların bazılarını birlikte veya ayrı ayrı tutabilir (Resim 1).

• PV ve etrafında kollateraller ve PVKT görülebilir (Resim 2)(15,16).

• Ardından renkli Doppler (Color Doppler=CDUS) ve po-wer Doppler US yapıldığında PV içinde veya pıhtı çevre-sinde akımın olup olmadığı değerlendirilir (17,18). Lü-men içinde trombüs olan yerde Doppler akımı ve sinyalialınmaz (Resim 3).

• CEUS ile lümen içinde akım alınmaz. PVT’nu göstermedeCEUS yüksek duyarlılık (%88-97.7) ve %100 özgüllüğesahip olup %92.5-95 doğruluk değeri vardır (19-21).CEUS’nun duyarlılığı kontrastlı BT’den daha yüksek(%67’ye %98) olup özellikle nonoklüziv PVT’nda daha daartmaktadır (%57’e %100). CEUS ile PVT’nun %100’ü sap-tanıp, %98’i karakterize edilmişken, trifazik BT ile buoranlar %68’de kalmıştır (22).

Önemli noktalardan birisi, özellikle sirotik hastalarda PVTsaptandığında bu trombozun aşikar veya gizli bir HCC ile iliş-kisinin (yani malign trombüs) olup olmadığının tesbitidir.Çünkü sirotik hastadaki malign PVT ileri tedavi girişimlerine(lokal ablatif tedaviler, rezeksiyon veya karaciğer transplan-tasyonu gibi) kontrendikasyon oluşturur. Yapılan çalışmalarsiroz ve HCC olanlardaki PVT’nun büyük kısmının maligntrombüs olduğunu göstermektedir. PVT’nun malign olduğu-nu gösteren işaretler;

- B-mod incelemede; trombüs ile çapı genişlemiş PV görül-mesi, damar duvarında bozulma, kesilme (invazyon),

- Parankimal infiltrasyon,

- Tümör ile tromboze PV arasında direkt ilişkinin görülme-si (Resim 4),

- Takip edildiğinde zaman içinde trombüste büyüme olması,

- CDUS’da trombüs kitlesi içinde sinyal alınırsa ve spektralincelemede bunlar arteryel dalga şeklinde ise maligntrombüs lehinedir.

- Bu aşamada CEUS çok değerli bilgiler vermektedir; İVkontrast injeksiyonu sonrası trombüste erken arteryelkontrastlanma olması trombüsün malign olduğunu gös-teren çok kuvvetli bir bulgudur (23).

Eğer B-mod US’da;

- Takipte PVT’unda küçülme veya rekanalizasyon oluyorsa(Resim 5), ya da,

- CEUS ile trombüste arteryel kontrast artışı olmadıysa(avasküler) bu büyük olasılıkla benign trombüstür.

Ayrımın net yapılamadığı durumlarda US rehberliğinde

Miyeloproliferatif hastal›klar

Behçet hastal›¤›

Siroz

Hepatosellüler kanser

Kollajen vasküler hastal›klar (örn: lupus)

Portal venin tümör taraf›ndan kompresyonu veya invazyonu(örn: pankreas kanseri)

Endoskopik skleroterapi

Protein C, S, AT III eksikli¤i

Faktör V Leiden mutasyonu

Protrombin gen mutasyonu

Paroksismal nokturnal hemoglobinüri

Hiperhomosisteinemi

‹BH

Abdominal sepsis

Omfalit

Oral kontraseptif

Pankreatit

Hamilelik

Retroperitoneal fibrozis

Bat›n cerrahisi (örn: splenektomi)

T‹PS

Travma

Tablo 1. Portal ven trombozunun sebepleri

GG 81

PVT’undan ince iğne aspirasyon veya kor biyopsisi yapılıp ta-nı kesinleştirilebilir. Ama bu durumda bile CEUS’un duyarlılı-ğı ince iğne aspirasyon biyopsisinden üstündür (%100’e,%89) (19,21).

CEUS’nin malign PVT’nu göstermedeki duyarlılığı %100, öz-güllüğü %66,7 ve doğruluğu %93,3 bulunmuştur (19,22-26).Bazen malign PVT’unda başlangıçtaki neoplastik invazyonunüzerine benign trombüsün eklenmesi ile “mozaik görüntü-sü” oluşabilir (21).

Fakat PVT sağ lobun iyice derinlerinde olduğunda CDUS ileyeterince değerlendirilemeyebilir.

Bunların dışında zaten tümörün direkt PV’e yayılımının gö-rüldüğü olgularda malign PVT’nu teşhiste konvansiyonel USyeterlidir.

Budd-Chiari Sendromunda Ultrasonografi

Budd-Chiari sendromu (BCS) karaciğerin venöz drenajınınküçük hepatik venlerden, vena cava inferior ( VCİ) ile sağ at-riyum’un birleşim yerine kadar herhangi bir yerde tam veyakısmen tıkanıklığa uğraması sonucu engellenmesiyle gelişenheterojen bir hastalık grubudur. Tıkanıklık hepatik venlerdenbir, iki veya üçünde birden olabilir (27). Hepatik venöz çıkıştıkanıklığı hepatik sinuzoidal basıncı artırır. Artan basınç por-tal hipertansiyona, karaciğer konjesyonuna ve karaciğerinperfüzyonunun azalmasına neden olur. Bu da hepatosit dis-fonksiyonuna neden olarak, hepatosit nekrozu ve hepatikfibrozise ve siroza neden olabilir. Budd-Chiari sendromuPVT’unda olduğu gibi çeşitli sebeplerin rol oynadığı patolo-jik bir hastalıktır (Tablo 2). Yaklaşık olarak hastaların%75’inde bir hematolojik anormallik veya trombotik yatkın-lık saptanabilir. Hematolojik hastalıklardan da özellikle mye-loproliferatif hastalıklar en sık görülür (28-45). Membranözveb obstrüksiyonu Asya toplumundaki en sık sebeptir (46).Biyolojik davranışı tümöre benzeyen Alveolar echinococcosiste invaziv karakteri ile BCS’na yol açabilir (47). Olguların%25-30’unda aşikar sebep bulunamamaktadır.

Hastalığın klinik bulgu ve semptomları tıkanıklığın gelişmehızına ve tıkalı ven sayısına bağlı olarak değişkenlik gösterir.Bulgular hafif semptomlardan fulminan akut karaciğer yet-mezliğine ve kronik hastalığa kadar değişkenlik gösterebilir(28-31). Akut dönemdeki klasik triadı; sağ üst kadran ağrısı,hepatomegali ve asittir.

Budd-Chiari sendromundan şüphelenilen hastalarda klinikdeğerlendirme ve görüntüleme yöntemleri tanı ve hastalığın

derecelendirilmesinde ve tedavi biçiminin belirlenmesindeçok önemlidir. Transabdominal ultrasonografi, BT ve MR gö-rüntüleme BCS’unda altta yatan vasküler lezyonu karakterizeetmede yararlıdır (48-54). Bu radyolojik yöntemlerin hepsiBCS’lu hasta hakkında önemli bilgiler vermekle birlikte, por-tatif, noninvaziv, ucuz ve etkin olan ultrasonografik uygula-malardır. Gri skala US, Doppler görüntüleme ve CEUS tanıdaçok etkilidir.

Budd-Chiari sendromunun ultrasonografik tanısında yardım-cı olan bulgular;

- Hepatik venlerin bir veya birkaçında ve/veya VCİ’da tıka-nıklığın veya daralmanın görülmesi, kronik BCS’da tıkalıhepatik venlerin fibröz bant halini alması (Resim 6), veniinvaze veya komprese eden tümör veya infiltratif lezyo-nun saptanması,

- Kaudat lob hipertrofisi (Resim 7),

- Kaudat veninin dilatasyonu (çapının>3 mm olması) (Re-sim 7), genişlemiş inferior sağ hepatik venin görülmesi,

- Karaciğer parankiminde heterojen, yamalı, hareli görü-nümü,

- Karaciğer içinde veya subkapsüler kollateral damarlarınbulunması (Resim 8) ve

Miyeloproliferatif hastal›klar

Maligniteler

Hepatosellüler kanser

Karaci¤er infeksiyonlar›

Oral kontraseptifler

Hamilelik

Hiperkoagulab›l durumlar

Faktör V Leiden mutasyonu

Protrombin gen mutasyonu

Antifosfolipid antikor sendromu

Antitrombin III eksikli¤i

Protein C eksikli¤i

Protein S eksikli¤i

Paroksismal nokturnal hemoglobinüri

JAK2 mutasyonu

Behçet hastal›¤›

Membranöz veb

Alveolar echinococcosis

Tablo 2. Budd-Chiari sendromunun sebepleri

82 MART 2013

- Hipervasküler nodüller görülebilir.

- Ayrıca portal hipertansiyon ile ilişkili asit, splenomegalibulunabilir. Kronik BCS’unda karaciğer sirotik görünümalabilir (55-63).

- CDUS ile hepatik venlerde akım alınmayabilir veya düz

akım örneği (Resim 7) alınır. Hepatik venler veya VCİ’da

veya her ikisinde akımın tersine döndüğü saptanabilir

(52,53,57,58).

Resim 1. A: Splenektomi sonras› PVT geliflen genç kad›nhastada, epigastrik transvers kesitte portal ven lümeni(beyaz y›ld›z) içinde trombüs ile uyumlu hiperekojen yuvar-lak oluflum (oklar). B: Epigastrik oblik kesitte portal venidolduran trombüs içindeki daha ekojen k›s›m görülüyor. C:Erkek hastada porta hepatiste, portal ven lümenini tama-men dolduran ekojen trombüs (beyaz ok). Y›ld›z: hepatikarter, siyah ok: koledok. D: Ayn› hastada ana portal venidolduran trombüs ve ödemli mide duvar› (oklar). E: Baflkabir hastada portal ven lümenini tamamen dolduran eko-jen trombüs (oklar aras›).

1A 1B

1D

1E

1C

GG 83

Kaudat lob karaciğerin sağ lobunun arkasında, karaciğer ileVCİ arasında yerleşen bağımsız bir segmenttir. KaraciğerinVCİ’a direkt boşalan tek segmentidir. Bu venöz sistem 1(%87,5) veya 2 (%11,4) hepatik venden oluşur; kalanı ufakaksesuar venlerle olur (64,65). Kaudat ven kaudat lobu dre-ne eden en büyük vendir ve direkt VCİ’un retrohepatik seg-mentine boşalır (66). BCS’unda kaudat lob özel önem taşır;çünkü pek çok olguda karaciğerin venöz drenajı kaudat venaracılığıyla olur. Bu da hem veni hem de kaudat lobu genişle-tir. BCS tanısı için kaudat venin 3 mm’den geniş görülmesi-nin duyarlılığı %50, özgüllüğü %94 bulunmuştur (67). Nor-mal sağlıklı bireylerde kaudat lobunun ön-arka çapı ≤35

mm’dir. BCS’luların çoğunda kaudat lob büyür (68). Karaci-ğer sirozunda da kaudat lob hipertrofisi olur ve iki hastalığıayırd etmede çok duyarlı değildir.

İntrahepatik venöz kollaterallerin görülmesi de BCS tanısıiçin en özgül özellik olarak kabul edilmektedir (29). Hastala-rın %80’den fazlasında bulunur. Bunlar subkapsüler dolaşımıdiğer hepatik venlere veya direkt VCİ’a boşaltan kollateraller-dir. Sirotik bir hastada bu kollaterallerin görülmesi sebebinBCS olduğu yolunda önemli bir bulgudur.

Sonuç olarak PVT ve BCS düşünülen hastalarda ilk görüntü-leme yöntemi olarak baş vurulması gereken US gerçekten debu konuda çok değerli bir araçtır.

2 A 2 B

2 D2 C

Resim 2. A: PVKT olan hastada portal ven ana kökü ve sa¤ dal› net izlenmiyor (kal›n oklar). Anekoik alanlar görülüyor (in-ce oklar). B: Anekoik alanlarda renkli Doppler sinyali al›n›yor ve bunlar›n vasküler kanallar oldu¤u anlafl›l›yor. C: ‹nceleme-ye devam edildi¤inde porta hepatise do¤ru portal ven ana kökü ortaya ç›kar›ld›¤›nda, portal venin fibröz doku ile yerde¤ifltirmifl oldu¤u görülüyor (kal›n oklar). Portal ven lokalizasyonunda yo¤un hiperekojen oluflum var. Kollaterallerin eni-ne kesitleri bal pete¤i görüntüsüne yol açm›fl (kavernöz de¤iflim) (ince oklar). Y›ld›z: VC‹. D: Probun aç›s›n›n de¤ifltirilme-siyle ufak anekoik damar kesitlerinin k›vr›nt›l›, uzunlamas›na kesitleri al›n›yor.

84 MART 2013

Resim 2. E: Probun aç›s›n›n de¤ifltirilmesiyle ufak anekoik damar kesitlerinin k›vr›nt›l›, uzunlamas›na kesitleri al›n›yor. F:Renkli Doppler ile bu kollateral yuma¤›ndan (kavernöz transformasyon) renk sinyalleri al›n›yor. Y›ld›z: VC‹.

3 A 3 B

2 E 2 F

Resim 3. A: Resim 1-A’daki olgunun renkli Doppler US’de trombüste ak›m olmad›¤› ve ak›m›n lümen içinde trombüsün et-raf›ndan oldu¤u görülüyor. Ak›m yönü hepatopedal. B: Olgunun power Doppler incelemesinde ak›m yönü hakk›nda bilgivermeyen ama ak›m›n trombüs etraf›ndan oldu¤unu gösteren örnek. Trombüste ak›m al›nm›yor. Bu trombüsün benign ol-du¤u lehinedir.

GG 85

Resim 4. A: Sirotik hastada karaci¤erin sa¤ lobunun büyükk›m›n› kaplayan HCC (beyaz oklar) ve sa¤ portal ven lüme-nini tamamen t›kayan trombüs (siyah oklar) izleniyor. B: Ke-sit yüzeyini hafif de¤ifltirdi¤imizde kitle ve asit (y›ld›z) dahanet görülüyor. C: Ayn› olguda portal ven ana kökünü tama-men dolduran ve geniflleten trombüs (oklar).

4 B

4 C

4 A

Resim 5. A: Resim 1-A’daki olgunun antikoagülan tedavi sonras› kontrolünde portal ven içinde trombüs izlenmiyor. Butrombüsün benign oldu¤unu destekliyen bir bulgudur. B: Duplex Doppler incelemede portal ven içinde renk sinyali al›-n›rken, spektral incelemede de “devaml› venöz ak›m” örne¤i saptan›yor.

5 A 5 B

86 MART 2013

6 A 6 B

6 C

6 E

6 D

Resim 6. A: BCS’lu 45 yafl›nda kad›n hastada sa¤ hepatikven fibröz bant fleklinde görülüyor (oklar). B: 55 yafl›ndakad›n hastada normal “Ren geyi¤i” görüntüsünde olmas›gereken VC‹, hepatik venler bileflkesinde hepatik venlerizlenemiyor. Sa¤ hepatik ven duvar› kal›n izlenirken (beyazok), orta ve sol hepatik venler lümenleri tamamen t›kal›ve akustik gölge veren çizgisel bantlar halinde görülüyor(siyah oklar). C: Hastan›n renkli Dopplerinde VC‹’da renksinyali al›n›rken sa¤ hepatik vende ak›m izlenmiyor. D: VC‹duvar›nda yo¤un ekojen kal›nlaflma (oklar) kalsifik duvar ka-l›nlaflmas› ile uyumlu. E: Sa¤ ve orta hepatik ven lümenle-rini tamamen t›kayan trombüs (beyaz oklar) akustik gölge-lenmeye neden oluyor (siyah oklar).

GG 87

Resim 7. A: BCS’lu kad›n hastada belirgin kaudat lob hiper-trofisi (oklar) ve dilate kaudat veni (ok bafl›). B: Kaudat lo-bun transvers kesitinde, lobtaki büyüme (beyaz oklar) vedilate kaudat veni (siyah ok) net izleniyor. C: Kaudat veni-nin spektral incelemesinde devaml› venöz ak›m örne¤i gö-rülüyor.

7 C

7 A 7 B

8 A 8 B

Resim 8. A-B: De¤iflik hastalardan elde edilen BCS için çok tipik olan karaci¤er içi kollateral venlerin B-mod ve renkliDoppler US görüntüleri.

88 MART 2013

8 C 8 D

8 E

8 G

8 F

Resim 8. C-G: De¤iflik hastalardan elde edilen BCS içinçok tipik olan karaci¤er içi kollateral venlerin B-mod verenkli Doppler US görüntüleri.

GG 89

KAYNAKLAR1. Condat B, Valla D. Nonmalignant portal vein thrombosis in adults. Nat

Clin Pract Gastroenterol Hepatol 2006;3:505-15.

2. Ogren M, Bergqvist D, Björck M, et al. Portal vein thrombosis: prevalen-ce, patient characteristics and lifetime risk: a population study basedon 23,796 consecutive autopsies. World J Gastroenterol 2006;12:2115-9.

3. Denninger MH, Chaït Y, Casadevall N, et al. Cause of portal or hepaticvenous thrombosis in adults: the role of multiple concurrent factors.Hepatology 2000;31:587-91.

4. Dorffel T, Wruck T, Ruckert RI, et al. Vascular complications in acutepancreatitis assessed by color duplex ultrasonography. Pancreas2000;21:126-33.

5. Cohen J, Edelman RR, Chopra S. Portal vein thrombosis: a review. AmJ Med 1992;92:173-82.

6. Witte CL, Brewer ML, Witte MH, Pond GB. Protean manifestations ofpylethrombosis. A review of thirty-four patients. Ann Surg1985;202:191-202.

7. Pirisi M, Avellini C, Fabris C, et al. Portal vein thrombosis in hepatocel-lular carcinoma: age and sex distribution in an autopsy study. J CancerRes Clin Oncol 1998;124:397-400.

8. Valla DC, Condat B. Portal vein thrombosis in adults: pathophysiology,pathogenesis and management. J Hepatol 2000;32:865-71.

9. Bick RL. Coagulation abnormalities in malignancy: a review. SeminThromb Hemost 1992;18:353-72.

10. Bayraktar Y, Harmanci O. Etiology and consequences of thrombosis inabdominal vessels. World J Gastroenterol 2006;12:1165-74.

11. Amitrano L, Guardascione MA, Brancaccio V, et al. Risk factors and cli-nical presentationof portal vein thrombosis inpatients with liver cirrho-sis. J Hepatol 2004;40:736-41.

12. Amitrano L, Guardascione MA, Brancaccio V, et al. Risk factors and cli-nical presentation of portal vein thrombosis in patients with liver cirr-hosis. J Hepatol 2004;40:736.

13. Rossi S, Rosa L, Ravetta Vet al. Contrast-enhanced versus conventionaland color Doppler sonography for the detection of thrombosis of theportal and hepatic venous systems. AJR Am J Roentgenol 2006;186:1-11.

14. Dodd GD, Memel DS, Baron RL et al. Portal vein thrombosis in patientswith cirrhosis: does sonographic detection of intrathrombus flow allowdifferentiation of benign and malignant thrombus? AJR Am J Roentge-nol 1995;165:573-7.

15. Withers CE, Wilson SE. Portal vein thrombosis. In: Rumack CM, WilsonSR, Charboneau JW (eds). Diagnostic Ultrasound. Mosby-Year Book,St.Louis, 1998;118-9.

16. Parvey HR, Raval B, Sandler CM. Portal vein thrombosis: imaging fin-dings. AJR Am J Roentgenol 1994;162:77-81.

17. Weill FS. Cirrhosis and portal hypertension. In: Weill FS (ed).Ultraso-und Diagnosis of Digestive Disease. Springer Verlag Berlin Heidelberg,1996:206.

18. Tessler FN, Gehring BJ, Gomes AS, et al. Diagnosis of portal vein throm-bosis: value of color Doppler imaging. AJR Am J Roentgenol1991;157:293-6.

19. Tarantino L, Francica G, Sordelli I, et al. Diagnosis of benign and malig-nant portal vein thrombosis in cirrhotic patients with hepatocellularcarcinoma: color Doppler US, contrast-enhanced US, and fine-needlebiopsy. Abdom Imaging 2006;31:537-44.

20. Rossi S, Ghittoni G, Ravetta V, et al. Contrast-enhanced ultrasonog-raphy and spiral computed tomography in the detection and characte-rization of portal vein thrombosis complicating hepato-cellular carcino-ma. Eur Radiol 2008;18:1749-56.

21. Sorrentino P, D’Angelo S, Tarantino L, et al. Contrast-enhanced sonog-raphy versus biopsy for the differential diagnosis of thrombosis in he-patocellular carcinoma patients. World J Gastroenterol 2009;15:2245-51.

22. Rossi S, Rosa L, Ravetta V et al. Contrast-Enhanced versus conventionaland color Doppler sonography for the detection of thrombosis of theportal and hepatic venous systems. AJR Am J Roentgenol 2006;186:763-73.

23. Song Z, Huang M, Jiang T et al. Diagnosis of portal vein thrombosis dis-continued with liver tumors in patients with liver cirrhosis and tumorsby contrast-enhanced US: A pilot study. Eur J Radiol 2010;75:185-8.

24. Dãnilã M, Sporea I, Popescu A et al. The value of contrast enhanced ul-trasound in the evaluation of the nature of portal vein thrombosis. MedUltrason 2011;13:102-7.

25. Ueno N, Kawamura H, , Takahashi H, et al. Characterization of portalvein thrombus with the use of contrast-enhanced sonography. J Ultra-sound Med 2006;25:1147-52.

26. Claudon M, Cosgrove D, Albrecht T, et al. Guidelines and good clinicalpractice recommendations for contrast enhanced ultrasound (CEUS) -Update 2008. Ultraschall Med 2008;29:28-44.

27. Ludwig J, Hashimoto E, McGill DB, van Heerden JA. Classification ofhepatic venous outflow obstruction: ambiguous terminology of theBudd-Chiari syndrome. Mayo Clin Proc 1990;65:51-5.

28. Hadengue A, Poliquin M, Vilgrain V, et al. The changing scene of hepa-tic vein thrombosis: recognition of asymptomatic cases. Gastroentero-logy 1994;106:1042-7.

29. Valla DC. Hepatic vein thrombosis (Budd-Chiari syndrome). Semin Li-ver Dis 2002;22:5-14.

30. Parker RG. Occlusion of the hepatic veins in man. Medicine (Baltimo-re) 1959;38:369-402.

31. Dilawari JB, Bambery P, Chawla Y, et al. Hepatic outflow obstruction(Budd-Chiari syndrome): experience with 177 patients and a review ofthe literature. Medicine (Baltimore) 1994;73:21-36.

32. Denninger MH, Chaït Y, Casadevall N, et al. Cause of portal or hepaticvenous thrombosis in adults: the role of multiple concurrent factors.Hepatology 2000;31:587-91.

33. Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl JMed 2004;350:578-85.

34. Mitchell MC, Boitnott JK, Kaufman S, et al. Budd-Chiari syndrome: etio-logy, diagnosis and management. Medicine (Baltimore) 1982;61:199-218.

35. Walker ID. Thrombophilia in pregnancy. J Clin Pathol 2000;53:573-80.

36. Valla D, Casadevall N, Lacombe C, et al. Primary myeloproliferative di-sorder and hepatic vein thrombosis: a prospective study of erythroidcolony formation in vitro in 20 patients with Budd-Chiari syndrome.Ann Intern Med 1985;103:329-34.

37. Espinosa G, Font J, García-Pagan JC, et al. Budd-Chiari syndrome se-condary to antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic cha-racteristics of 43 patients. Medicine (Baltimore) 2001;80:345-54.

38. Levine JS, Branch DW, Rauch J. The antiphospholipid syndrome. NEngl J Med 2002;346:752-63.

90 MART 2013

39. Mohanty D, Shetty S, Ghosh K, et al. Hereditary thrombophilia as a cau-se of Budd-Chiari syndrome: a study from Western India. Hepatology2001;34:666-70.

40. Mahmoud AE, Mendoza A, Meshikhes AN, et al. Clinical spectrum, in-vestigations and treatment of Budd-Chiari syndrome. QJM 1996;89:37-43.

41. Hirshberg B, Shouval D, Fibach E, et al. Flow cytometric analysis of au-tonomous growth of erythroid precursors in liquid culture detects oc-cult polycythemia vera in the Budd-Chiari syndrome. J Hepatol2000;32:574-8.

42. Girolami A, Simioni P, Girolami B, Radossi P. Homozygous patientswith APC resistance may remain paucisymptomatic or asymptomaticduring oral contraception. Blood Coagul Fibrinolysis 1996;7:590-4.

43. Valla D, Le MG, Poynard T, et al. Risk of hepatic vein thrombosis in re-lation to recent use of oral contraceptives: a case-control study. Gastro-enterology 1986;90:807-11.

44. Valla DC. The diagnosis and management of the Budd-Chiari syndro-me: consensus and controversies. Hepatology 2003;38:793-803.

45. Rosenberg RD, Aird WC. Vascular-bed-specific hemostasis and hyperco-agulable states. N Engl J Med 1999;340:1555-64.

46. Xu PQ, Dang XW. Treatment of membranous Budd-Chiari syndrome:analysis of 480 cases. Hepatobiliary Pancreat Dis Int 2004;3:73-6.

47. Sezgin O, Altıntaş E, Sarıtaş Ü, Şahin B. Hepatic alveolar echinococco-sis. Clinical and radiologic features and endoscopic management. J ClinGastroenterol 2005;39:160-7.

48. Menu Y, Alison D, Lorphelin JM, et al. Budd-Chiari syndrome: US eva-luation. Radiology 1985;157:761-4.

49. Harter LP, Gross BH, St. Hilaire J, et al. CT and sonographic appearan-ce of hepatic vein obstruction. AJR Am J Roentgenol 1982;139:176-8.

50. Makuuchi M, Hasegawa H, Yamazaki S, et al. Primary Budd-Chiarisyndrome: ultrasonic demonstration. Radiology 1984:152:775-9.

51. Becker CD, Scheidegger J, Manncek B. Hepatic vein occlusion: morp-hologic features on computed tomography and ultrasonography. Gas-trointest Radiol 1986;11:305-11.

52. Kane R, Eustace S. Diagnosis of Budd-Chiari syndrome: comparisonbetween sonography and MR angiography. Radiology 1995;195:117-121.

53. Ralls PW, Johnson MB, Radin DR, et al. Budd-Chiari syndrome: detectionwith color Doppler sonography. AJR Am J Roentgenol 1992;159:113-6.

54. Zwiebel WJ. Sonographic diagnosis of hepatic vascular disorders. Se-min Ultrasound CT MR 1995;16:34-48.

55. Giuseppe Brancatelli, Valérie Vilgrain, Michael P. Federle et al. Budd-Chiari Syndrome:

Spectrum of Imaging Findings. AJR Am J Roentgenol 2007;188:168-76.

56. Cura M, Haskal Z, Lopera J. Diagnostic and interventional radiology forBudd-Chiari syndrome. Radiographics 2009;29:669-81.

57. Grant EG, Perrella R, Tessler FN, et al. Budd-Chiari Syndrome: the re-sults of duplex and color Doppler imaging. AJR Am J Roentgenol1989:152:377-81.

58. Millener P, Grant EG, Rose S, et al. Color Doppler imaging findings inpatients with Budd-Chiari syndrome: Correlation with venographic fin-dings. AJR Am J Roentgenol 1993;161:307-12.

59. Hosoki T, Kuroda C, Tokunaga K, et al. Hepatic venous outflow obstruc-tion: evaluation with pulsed duplex sonography. Radiology1989:170:733-7.

60. Ohnishi K, Terabayashi H, Tsunoda T, et al. Budd-Chiari syndrome: di-agnosis with duplex sonography. Am J Gastroenterol 1990:85:165-9.

61. Salomonowitz E, Castaneda-Zuniga, Bass JL, et al. Transhepatic collate-ral pathway due to vena caval obstruction. AJR Am J Roentgenol1984;142:1210-2.

62. Redmond PL, Kadir S, Cameron JL Transhepatic venous collaterals in apatient with the Budd-Chiari syndrome. Cardiovasc Interient Radiol1988;11:285-7.

63. Takayasu K, Moriyama N, Muramatsu Y, et al. Intrahepatic venous colla-terals forming via the inferior right hepatic vein in 3 patients with obs-truction of the inferior vena cava. Radiology 1985;154:323-8.

64. Kogure K, Kuwano H, Fujimaki N, Makuuchi M. Relation among portalsegmentation, proper hepatic vein, and external notch of caudate lobein the human liver. Ann Surg 2000;231:223-8.

65. Dodds WJ, Erickson SJ, Taylor AJ, et al. Caudate lobe of the liver: ana-tomy, embryology, and pathology. AJR Am J Roentgenol 1990;154:87-93.

66. Kanamura T, Murakami G, Hirai I, et al. High dorsal drainage routes ofSpiegel’s lobe. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2001;8:549-56.

67. Xavier Bargalló, Rosa Gilabert, Carlos Nicolau et al. Sonography of theCaudate Vein: Value in Diagnosing Budd-Chiari Syndrome. AJR Am JRoentgenol 2003;181:1641-5.

68. Okuda K, Masayoshi K, Shrestha SM. Proposal of a new nomenclaturefor Budd-Chiari syndrome: hepatic vein thrombosis versus thrombosisof the inferior vena cava at its hepatic portion. Hepatology1998;28:1191-8.