Upload
ngokien
View
219
Download
1
Embed Size (px)
Citation preview
Pupillenstörungen
Rainer Guthoff
Lernziele
• 1. Anatomie und Physiologie
• 2. Untersuchungsmethoden
• 3. Klinische Relevanz der Pupillenstörungen
Funktion der Pupille!!"#$%&'()*$%*+,*!-*,#*+
• Blende
• Regulation des Lichteinfalles– Menge des einfallenden Lichtes ändert sich um Faktor 16
– Lichtströme beider Augen addieren sich
– Selbstversuch! Zudecken eines Auges
• Verbesserung der Tiefenschärfe
Die Irismuskeln
• M. sphincter pupillae– Parasympathisch innerviert
– Kräftig
– zirkulär im hinteren Irisstroma
– Verantwortlich für Lichtreaktion
• M. dilatator pupillae– Sympathisch innerviert
– Radiär über Pigmentblatt
– Dünne Myoepithelschicht
– Verantwortlich für Ausgangsweite
(Müdigkeit vs. Erschrecken)
Mydriasismax. ca. 8 mm
Miosismax. 1,5 mm
Die Pupillenreflexbahnen
• Afferenz= Weg vom Auge ins Gehirn– Aufnahme des Lichtreizes und Weiterleitung
• Efferenz= Weg vom Gehirn zur Pupille– Steuerung der Pupillenweite durch Innervation der
Irismuskeln
• Pupillomotorischer
Regelkreis
Sehnerv
Chiasmaopticum
Corpusgeniculatumlaterale
Mittelhirn AreapraetectalisEdinger-Westphal-Kern
Pupillomotorischer Regelkreis: Afferenz
Netzhaut
Afferenz
Sehnerv
Chiasmaopticum
Corpusgeniculatumlaterale
Mittelhirn
Pupillomotorischer Regelkreis:parasympath. Efferenz
Corpus
Sehnerv
Chiasmaopticum
Corpusgeniculatumlaterale
Mittelhirn:Area praetectalisEdinger-Westphal-Kern
Afferenz
Netzhaut
ParasympathischeEfferenz
Edinger-Westphal-Kern
im N.oculomotorius
Ganglionciliare
kurzeZiliarnerven
Sphincterpupillae
Sympathische Efferenz
• 1. Neuron:
Hypothalamus-Zervikalmark (C8-Th2)
• 2. Neuron:
Centrum ciliospinale-Ganglion cervicale sup.
• 3. Neuron
Entlang A. carotis, überA. ophthalmica mit V1-Fasern zum M. dilatatorpupillae
Zusammenfassung Anatomie
• Afferenter Schenkel der Reflexbahn– Über N. opticus/Chiasma/area prätectalis zum ipsi- und
kontralateralen Edinger-Westphalkern
• Efferenter parasympathischer Schenkel– Über N. oculomotorius (NIII) zum M. sphincter pupillae
– Regulation der Lichtreaktion
• Efferenter sympathischer Schenkel– Über Hypothalamus- Zervikalmark (C8-Th2) entlang A.
carotis, mit V1-Fasern zum M. dilatator pupillae
– Regulation der Ausgangsweite
Untersuchung der Pupillen
• Auskunft über Funktion derafferenten und efferentenSchenkels der Pupillenbahn
– Abgedunkelter Raum
– Lineal und Lichtquelle
– Fixation in die Ferne
– Helle Lichtquelle vonunten
– Mehrfach prüfen
Untersuchung der Pupillen
• 3 Schritte der Untersuchung– 1. Prüfung der Efferenz:
– direkte Lichtreaktion beider Pupillen (Amplitude,Geschwindigkeit)
– 2. Vergleich der Pupillenweiten, im Hellen und imDunkeln
Normal: keine Störung der Efferenz einschließlich Iris
– 3. Prüfung der Afferenz:
– Vergleich der direkten Lichtreaktionen im Seitenvergleich=Swinging-flashlight-Test (RAPD)
Normal: Ende der Pupillenuntersuchung
Untersuchung der Pupillen
• Wirklich nur 3 Schritte der Untersuchung?– 1. Prüfung der Nahreaktion
• Nur notwendig bei gestörter Lichtreaktion, isoliertnie betroffen
– 2. Vergleich direkt und konsensuell?
• Nur notwendig zur Prüfung der Afferenz bei gestörterEfferenz
Efferente Pupillenstörung
Efferente Pupillenstörungen
• Leitsymptom: Anisokorie = ungleiche Pupillen
! "#$%&#'()*+,,#'-)'.#+&'/'0123+45+56
7+89#'()*+,,#'-)'#8:';'0+<5+5'6
(3=>)8:'()*+,,#8.#+&#'+?'@#,,;AB)89#,C#3:,#+$%
Störungen der Efferenz
• Leitsymptom: Anisokorie mit gestörter Lichtreaktion
– Anisokorie größer im Hellen
– Parasympathische Störung
• Lichtreaktion ausgefallen, verlangsamt oder wenigerausgiebig
Afferenz
Netzhaut
ParasympathischeEfferenz
Edinger-Westphal-Kern
N.oculomotorius
Ganglionciliare
kurzeZiliarnerven
Sphincterpupillae
Störungen der parasympathischen Efferenz
Beidseitig:•Schaden liegt in der Areapraetectalis/ Mittelhirn
Einseitig:•n. oculomotorius
•Kurze Ziliarnerven
•Iris
Störungen der parasympathischen Efferenz
• Okulomotoriusparese– Pupille weit, Lichtreaktion/Naheinstellungsreaktion defekt
– quasi immer äußere Augenmuskeln mitbetroffen
• Normale Konstriktion bei Pilocarpin 1,0%
• Ursachen
– Bis zum Beweis des Gegenteils: Aneurysma A.communicans post.
– Tumor, Blutung MRT
– Ischämie
Störungen der parasympathischen Efferenz
• Pupillotonie– Häufigste parasympathische Innervationsstörung
– Störung im Ganglion ciliare/postganglionäre Fasern
– Ursache unklar
• Frauen im mittleren Lebensalter
• makroskop. meist keine Lichtreaktion; an der Spaltlampeeine wurmförmige Kontraktionen sichtbar, zeitlupenartig
Störungen der parasympathischen Efferenz
• Anisokorie, die im Hellenzunimmt
• Schwächere Pupillenexkursion beiBelichtungsänderung
• Naheinstellung schneller alsLichtreaktion: Licht-Nah-Dissoziation
• Nachweis: Hypersensitivität aufPilocarpin 0,1%
• Evtl. mit Hyporeflexie = Adie-Syndrom
• Im Verlauf häufig 2. Auge
keine weitere Abklärung
im Hellen
im Dunkeln
Naheinstellung
Pilocarpin 0,1%
Störungen der parasympathischen Efferenz
• Lähmung des M. sphincter pupillae
– Pharmaka (z.B. Augentropfen, Pflaster gegenReisekrankheit, Asthmamittel)
– Alkaloidhaltige Pflanzen (Tollkirsche (Atropa belladonna,Stechapfel (Datura stramonium), Trompetenbaum(Brugmansia))
– Strukturelle Läsion (kongenital: Kolobom, Iriszysten,Tumore, entzündlich (Synechien), Trauma,Sphincterlähmung nach akutem Winkelblock
– Keine Verengung auf Pilocarpin 1,0%
Zusammenfassung Störungen der parasympathischenEfferenz
• Anisokorie v.a. im Hellen
• Gestörte Lichtreaktion
• Ursachen:
– Schaden Mittelhirn- dann beidseitig, Nahreaktion intakt
– Normale Reaktion auf Pilocarpin 1%
– Okulomotoriusparese- mit Augenmuskelbeteiligung
• Abklärung!
– Pupillotonie- träge Reaktion,
• Nachweis durch Hypersensitivität auf Pilocarpin 0,1%
– Installation von Mydriatika (akzidentell, absichtlich)-
• keine Reaktion auf Pilocarpin 1%
– Strukturelle Irisveränderungen
Störungen der sympathischen Efferenz
Störungen der sympathischen Efferenz
• Leitsymptom: Anisokorie mit normaler Lichtreaktion
– Anisokorie größer im Dunkeln!
• Physiologische Anisokorie
– häufig
• Horner-Syndrom
– gefährlich
Störungen der sympathischen Efferenz
• Leitsymptom: Anisokorie mit normaler Lichtreaktion
– Anisokorie größer im Dunkeln!
• Physiologische Anisokorie
– Häufig
– Anisokorien von 0,5 mm sind sehr häufig, von mehr als 1mm selten
• 0,5 mm Unterschied findet man bei etwa 10 % derBevölkerung
• 1 mm Seitenunterschied ist hingegen seltener als 1 %
– sehr variabel
Störungen der sympathischen Efferenz
• Horner-Syndrom
– Lähmung des M. dilatator pupillaemit Miosis, Anisokorie
– Ptosis mit geringemHöherstand des Unterlids
– Enophthalmus nur vorgetäuscht
Störungen der sympathischen Efferenz
• Horner-Syndrom
– Lähmung des m. dilatatorpupillae mit Miosis,Anisokorie
– Ptosis mit geringemHöherstand des Unterlids(nicht zwingend)
– Enophthalmus nur vorgetäuscht
• Dilatationsdefizit
Störungen der sympathischen Efferenz
• Horner-Syndrom
• Nachweis durch Kokaintest (5%Kokain-AT)
– Verhindert Noradrenalin-Rückresorption
– Mehr NA im synaptischen Spalt
– Normale Pupille erweitert sich
– Bei Horner wird kein NAausgeschüttet
Anisokorie > 1 mm oder Dilatation < 0,5 mm " Horner-SyndromAnisokorie ≤ 0,3 mm oder Dilatation > 1,5 "kein Horner-Syndrom
Störungen der sympathischen Efferenz
• Horner-Syndrom
– Kokaintest
Störungen der sympathischen Efferenz
• Ursachen (Auswahl)
• 1/3 unklar
• peripher
• Cluster-Kopfschmerz
• NNH-Carzinom
• Struma
• Karotis-Dissektion
• Zentral/intermediär
• Struma /Thymom
• Plexus brachialis-Schaden
• Mediastinaler Tumor
• Thoracic outlet Syndrom
• Diskusprolaps/WS-Trauma
• Hirnstamminsult
• Wallenberg-Syndrom
• Syringomyelie
• Sinus-cavernosus Tumor
• Neuroblastom (Kinder)
Störungen der sympathischen Efferenz:Abklärung
Erwachsene:
• Isoliertes Horner-Syndrom:
– internist. und neurolog. Untersuchung, Ausschluß einesapikalen Lungen TU‘s durch CT/MRT des Thorax,
• Horner-Syndrom plus ipsilaterale Gesichts-/Augenschmerzen, Abduzensparese:
– Auschluß einer Dissektion/Thrombose der A. carotisdurch MRT und MRA auch des Halses!
Kinder:
• Wenn keine eindeutige Ursache (Herz-OP, Geburtstrauma)
– Auschluß Neuroblastom durch MRT Kopf/Hals undoberem Thorax
– Bestimmung der Katecholamin-Ausscheidungsprodukteim Urin
Zusammenfassung Störungen der sympathischenEfferenz
• Anisokorie v.a. im Dunkeln
• Physiologische Anisokorie
DD
• Horner-Syndrom
– Dilatationsdefizit
– Pharmakologischer Nachweis mittels Kokaintest
– Abklärung!
Afferente Störungen
Afferente Störungen
• Führen zur Abnahme erregter Fasern von der Netzhaut zumMittelhirn
• Okulomotoriuskerne erhalten bei Beleuchtung eines Augesgeringeren Erregungsimpuls als bei Beleuchtung des anderenAuges
• Pupillen aber immer isokor!
Afferente Störungen
• Wichtig: funktioniert die motorische Seite des Regelkreises?
– zuerst Efferenz, dann Afferenz prüfen
• Ursachen für Leitungsstörungen des Sehnerven:
• Neuritis nervi optici, AION
• Optikuskompression, -zerrung, -durchtrennung
• Optikusatrophie (z. B. Glaukom)
• Chiasmaläsion
Merke:
Refraktionsfehler, Trübungen der brechenden Medien+
Sehstrahlung/Sehrinde:
=> NIE Pupillenstörung
Prüfung der Afferenz
• Die Pupillen sind auch bei Blindheit eines Auges isokor!
• Vergleich direkte Lichtreaktion beider Augen
Oder
Vergleich direkte mit der konsensuellen Lichtreaktion desgleichen Auges
Vollständige Erblindung eines Auges= amaurotische Pupillenstarre
Prüfung der Afferenz
• DirektePupillenreaktion aufder erkranktenSeite schlechter als aufder gesunden Seite
Um geringereUnterschiede zuerkennen:
Swinging-flashlight-Test
swinging-flashlight-Test=Wechselbelichtungstest
• Fixation in die Ferne, geringes Raumlicht
• Wechselseitiges Belichten von unten für ca. 3 sec
• schneller Wechsel zur anderen Seite
• Beobachtung des beleuchteten Auges
swinging-flashlight-Test=Wechselbelichtungstest
• Relativer afferenter Pupillendefekt RAPD
• Erlaubt Rückschluss auf Ursache einer Sehverschlechterung
• Bei einseitiger Optikuserkrankung immer!
• Nie bei Katarakt, anderer Medientrübung
Zusammenfassung afferente Störungen
• Keine Anisokorie
• Bei Optikusaffektion (Neuritis nervi optici!)
– Oft einzige Möglichkeit der Objektivierung!
• Swinging flashlight-Test zum Nachweis einseitiger oderasymmetrischer OptikusaffektionSollte von jedem Arzt beherrscht werden!
• Trübungen der brechenden Medien führen nicht zu einemRAPD