144
1.Αυχεναλγία 2.Χαμηλή Οσφυαλγία 3.Ωμαλγία 4.Οστεοαρθρίτιδα 5.Ινομυαλγία 6.Οστεοπόρωση 7.Ουρική νόσος 8.Σηπτική αρθρίτιδα 9.Ρευματικές παθήσεις στα παιδιά 10.Ρευματοειδης Αρθρίτιδα 11.Συστηματικός Ερυθηματωδης Λύκος 12.Αντιφωσφολιπιδικό Συνδρ. 13.Σύνδρομο Sjogren’s 14.Συστηματικό Σκληρόδερμα 15.Ιδιοπαθεις Φλεγμονώδεις μυοσίτιδες 16.Ρευματική Πολυμυαλγία & Κροταφική αρτηρίτιδα 17.Αγκυλοποιητική Σπονδυλίτιδα 18.Ψωριασική Αρθριτιδα www.rheuma,gr Ηλίας Κουρής – Ρευματολόγος [Ηρ.Πολυτεχνείου 90 Πειραιας – 18536, 2104297015]

Rheumatic Diseases-Top 18

  • Upload
    -

  • View
    1.253

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Key Points χρήσιμα για την ενημέρωση των ασθενών κ των οικείων τους σχετικά με 18 από τις συνηθέστερες ρευματικές παθήσεις

Citation preview

Page 1: Rheumatic Diseases-Top 18

1.Αυχεναλγία

2.Χαμηλή Οσφυαλγία

3.Ωμαλγία

4.Οστεοαρθρίτιδα

5.Ινομυαλγία

6.Οστεοπόρωση

7.Ουρική νόσος

8.Σηπτική αρθρίτιδα

9.Ρευματικές παθήσεις στα

παιδιά

10.Ρευματοειδης Αρθρίτιδα

11.Συστηματικός Ερυθηματωδης Λύκος

12.Αντιφωσφολιπιδικό Συνδρ.

13.Σύνδρομο Sjogren’s

14.Συστηματικό Σκληρόδερμα

15.Ιδιοπαθεις Φλεγμονώδεις μυοσίτιδες

16.Ρευματική Πολυμυαλγία & Κροταφική αρτηρίτιδα

17.Αγκυλοποιητική Σπονδυλίτιδα

18.Ψωριασική Αρθριτιδα

www.rheuma,gr

Ηλίας Κουρής – Ρευματολόγος [Ηρ.Πολυτεχνείου 90 Πειραιας – 18536, 2104297015]

Page 2: Rheumatic Diseases-Top 18

Υπολογιζεται ότι το 10% των ενηλικων θα παρουσιασουν

αυχεναλγια σε καποια φα-η της ζωης τους αν και όχι ολοι

από αυτους θα ζητησουν ιατρικη βοηθεια. Το 1% των

ασθενων με αυχεναλγια θα αναπτυξουν νευρολογικη συ-μπτωματολογια,σε γενικες γραμμες όμως τα συνολικα

ποσοστα αναπηριας και ανικανοτητας είναι χαμηλοτερα

συγκρινομενα με εκεινα των ασθενων που πασχουν από

οσφυαλγια

www.rheuma,gr

Page 3: Rheumatic Diseases-Top 18

Η αυχεναλγια είναι συχνη ιδιαιτερα στα ηλικιωμενα ατομα. Στις περισσοτερες των περιπτωσεων είναι μηχανικου τυπου και οφειλεται σε τραυ-ματισμο ή στην αναπτυξη εκφυλιστικων – και σχετιζομενων με την ηλικια – αλλοιωσεων της ΑΜΣΣ.

Ο απλος ακτινολογικος ελεγχος και οι άλλες απεικονιστικες τεχνικες [όπως η CT και η MRI] δεν είναι απαραιτητες για την διαγνωση και τη διαφορικη διαγνωση.Εξαιρουνται φυσικα οι περιπτωσεις οπου συνυπαρχουν νευρολογικες εκδηλωσεις [μυελοπαθεια,ριζοπαθεια],καθως και οι περιπτωσεις οπου της αυχεναλγιας προηγειται τραυματισμος της ΑΜΣΣ.

Σημαντικο ρολο στην αντιμετωπιση της αυχεναλγιας εχουν η προληψη [τροποποιηση συμπεριφορων και των εργασιακων συνθηκων] και η χρησιμοποιηση απλων αναλγητικων,αντι-φλεγμονωδων, μυοχαλαρωτικών και φυσιοθεραπειας για την αντιμετωπιση του πονου και την διατηρηση του φυσιολογικου ευρους κινησεων της ΑΜΣΣ.

www.rheuma,gr

Page 4: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 5: Rheumatic Diseases-Top 18

Συχνή επιπλοκή της αυχενικής σπονδύλωσης. Αφορά συχνότερα τις Α5.Α6,και Α7 ρίζες. Μπορει ακόμα να οφείλεται σε πίεση από κήλη μεσοσπονδυλίου δίσκου είτε από οστεόφυτο.

Απ’την κλινική εξεταση : αισθητι-κα και κινητικα ελλειματα στη κατανομη της πασχουσας νωτιαιας ριζας,ασυμμετρια στην εκλυση των τενοντιων αντανακλαστικων. Η δοκιμασια πλάγιας καμψης του αυχένα [Spurling’s test] αυξάνει τα συμπτώματα από την πίεση του νευρου.

Συνηθως υποχωρεί μεσα σε λίγες βδομαδες με φαρμακα [αναλγητικά, αντιφλεγμονώδη], φυσιοθεραπειες, και χρηση μαλακού κολλαρου

www.rheuma,gr

Page 6: Rheumatic Diseases-Top 18

Η αυχενική μυελοπάθεια … που οφειλεται σε

πιεση του νωτιαιου μυελου από οστεοφυτα ή

τον μεσοσπονδυλιο δισκο, αποτελει την πιο

σοβαρη επιπλοκη της αυχενικης σπονδυλωσης.

Συμπτώματα όταν διαμετρος Σ.Σ <10 mm.

Συμπτώματα: αυχεναλγια,αισθητικου τυπου

διαταραχες στα χερια,μυικη αδυναμια και μη-

συντονισμος των κινησεων των ακρων,διατα-

ραχες της βαδισης,μυϊκή αδυναμια των κάτω

ακρων,ακρατεια ουρων ή/και κοπρανων,σε-

ξουαλικη ανικανοτητα

Σημεία: αδυναμια και σπαστικη παραλυση

μυων,δεσμιδωσεις,κλωνος,αυξηση των τε-

νοντιων αντανακλαστικων,θετικο Babinski, αισθητικα επι-πεδα [sensory levels],κλπ

Η θεραπεια είναι χειρουργικη και αποδιδει

πριν την εμφανιση σοβαρων νευρολογικων

ελλειματων

www.rheuma,gr

Page 7: Rheumatic Diseases-Top 18

Whiplash injury … πρόκειται για τραυματι-σμό του αυχένα εξαιτίας αποτομης καμψης-υπερέκτασης του.

Συχνά οφείλονται σε τροχαία ατυχήματα.

Ο ακτινολογικός έλεγχος είναι επιβεβλημένος σε κάθε περίπτωση για τον αποκλεισμό τυχόν καταγματων,υπεξαρθρημάτων ή και αλλων σοβαρων τραυματισμών της ΑΜΣΣ

Στο 50% τα συμπτωματα υποχωρούν με την συντηρητική αγωγή μεσε σε λίγες βδομάδες. Στο 30% όμως των περιπτωσεων ο πόνος [που συχνα συνοδευεται από αγχος,αϋπνία,εμβοές, κλπ] επιμένει για μήνες ή και χρόνια μετα τον τραυματισμό παρα την απουσία παθολογικων ευρηματων από τις ακτινογραφιες ή/και την MRI. Στις περιπτώσεις αυτές η αντιμετώπιση του πόνου είναι συνήθως εξαιρετικά δύσκολη

www.rheuma,gr

Page 8: Rheumatic Diseases-Top 18

Σημαντικό ρόλο στην αντιμετώπιση αλλα και στην πρόληψη των

επεισοδίων οξείας αυχεναλγίας εχει η εκπαίδευση του ασθενούνς

ώστε να έχει την «κατάλληλη-σωστή» στάση όταν κάθεται και

εργαζεται ή διαβαζει και όταν ξαπλώνει στον καναπέ του καθιστικού

του ή στο κρεβάτι του

Η τοπική χρήση «θερμών» ή «ψυχρών» επιθεμάτων βοηθά στην

ανακούφηση από τον πόνο και στην χαλάρωση των μυών.

Η φυσιοθεραπεία είναι πολύ χρήσιμη τόσο στην οξεία [ισομετρικες

ασκησεις για να προληφθει η ατροφια των αυχενικων μυων] όσο και

στην χρόνια φάση.

Η χρησιμοποιηση ενός μαλακού αυχενικού κολλάρου [όχι όμως για

μεγάλα χρονικά διαστήματα] βοηθάει στην αντιμετώπιση του

σπασμού των μυών του αυχένα.

Η φαρμακευτική αγωγή περιλαμβανει την χορήγηση απλών αναλγη-

τικών, αντι-φλεγμονωδών και μυοχαλαρωτικών φαρμάκων

www.rheuma,gr

Page 9: Rheumatic Diseases-Top 18

H χαμηλή οσφυαλγια αποτελει παγκοσμιως ένα απ’τα συχνοτερα προβληματα υγειας. Στις ΗΠΑ η δευτερη αιτία νοσηρότητας του πλυθησμού [μετά το κοινό κρυολόγημα]. Στο 90% των περιπτωσεων οφειλεται σε μηχανικα αιτια

www.rheuma,gr

Page 10: Rheumatic Diseases-Top 18

Χρησιμοποιωντας σαν βαση το ιστορικο και τη φυσικη εξε-ταση του ασθενους διακρινουμε 5 τυπους οσφυαλγιας : την μηχανικου τυπου οσφυαλγια [90% των περιπτωσεων – πχ μυικος σπασμος/κακωση], την φλεγμονωδους τυπου οσφυα-λγια [1% των περιπτωσεων – πχ ΑΣ],την νευρογενη οσφυαλγια [5% των περιπτωσεων – πχ κηλη μεσοσπονδυλιου δισκου/ ριζοπαθεια],την «ψυχογενη» οσφυαλγια [πολύ σπανια],και τελος την επιμονη και ασυνηθιστα εντονη οσφυαλγια η οποια συχνα συνοδευεται από γενικα συμπτωματα και μπορει να οφειλεται σε νεοπλασμα ή σοβαρη λοιμωξη.

Ο ακτινολογικος και λοιπος παρακλινικος ελεγχος σπανια είναι απαραιτητος.

Η οξεια μηχανικου τυπου οσφυαλγια συνηθως υποχωρει μεσα σε διαστημα 6 εως 8 βδομαδων με την συντηρητική αγωγή.

www.rheuma,gr

Page 11: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 12: Rheumatic Diseases-Top 18

Η προπτωση του μεσοσπονδυλιου

δισκου είναι η πιο συχνη αιτια ρι-

ζοπαθειας,όμως και η στενωση του

μεσοσπονδυλιου τρηματος από

οπου εξερχεται το νωτιαιο νευρο

μπορει να προκαλεσει παρομοια

συμπτωματολογια.

Αφορα συνηθως ατομα ηλικιας 30-

50 ετων εμφανιζεται οξεος μετα

από αποτομη κινηση ή συνηθεστε-

ρα μετα από αρση βαρεως αντικει-

μενου.

Απ’την κλινική εξεταση : αισθητι-

κα και κινητικα ελλειματα στη

κατανομη της πασχουσας νωτιαιας

ριζας,ασυμμετρια στην εκλυση των

τενοντιων αντανακλαστικων. Η

δοκιμασια Laseague’s είναι θετικη

www.rheuma,gr

Page 13: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 14: Rheumatic Diseases-Top 18

Η οξεία οσφυαλγία-κήλη του μεσο-

σποδυλιου δισκου συνήθως αντιμετω-

πίζεται με συντηρητική αγωγή [αντι-

φλεγμονώδη,απλά αναλγητικά, και

μυοχαλαρωτικά] μεσα σε διαστημα 4-6

βδομαδων.

Επι επιμονής, έλεγχος [εξετάσεις αίμα-

τος, MRI, ΗΜΓ/φημα, κλπ]

Μονάχα στο 1% των περιπτώσεων

είναι τελικα αναγκαία η χειρουργική

αντιμετώπιση.

www.rheuma,gr

Page 15: Rheumatic Diseases-Top 18

Απαραίτητη και ωφέλιμη η ανάπαυση στο κρεβάτι για 2 εως 3

ημέρες. Πρεπει να αποφευγεται η παρατεταμενη ακινητοποιηση των

ασθενων με οξεία μηχανικού τυπου οσφυαλγία. Θα πρεπει να

ενθαρρυνονται από τον ιατρο να επιστρεψουν στις συνηθης

δραστηριοτητες και στην εργασια τους το συντομοτερο δυνατο.

Η τοπική χρήση «θερμών» ή «ψυχρών» επιθεμάτων βοηθά στην

ανακούφηση από τον πόνο.

Καποιοι ασθενείς μπορεί να ωφεληθούν από την φυσιοθεραπεία.

Οι διάφοροι «χειροπρακτικοί χειρισμοί [manipulations]» απαγορευονται στις περιπτώσεις οξειας μηχανικού τύπου οσφυαλγία

οπου υπάρχουν νευρολογικά συμπτωματα/σημεία.

Μετα την υποχωρηση του οξεως επεισοδίου … εκπαιδευση για την

σωστή σταση του σώματος και της ΣΣ, αποφυγή αρσης βάρους,

ασκήσεις ενδυνάμωσης ραχιαίων/κοιλιακών μυών, απώλεια βαρους

www.rheuma,gr

Page 16: Rheumatic Diseases-Top 18

Η ωμαλγια αποτελει ένα από τα συχνοτερα προβληματα σε ατομα ηλικιας > 40 ετων Στα νεωτερα ατομα οι αθλητικες κακωσεις αποτελουν την συχνοτερη αιτια πονου στην περιοχη του ωμου.

www.rheuma,gr

Page 17: Rheumatic Diseases-Top 18

Τα συχνοτερα αιτια ωμαλγιας προερχονται από

τα περι-αρθρικα μορια [κυριως η τενοντιδα του

Rotator cuff και η συμφυτικη θυλακιτιδα του

ωμου].

Ο πονος στην περιοχη του ωμου μπορει ακομα να

οφει-λεται σε αρθριτιδα της γληνοβραχιονιας ή/και

της ακρωμιοκλειδικης.

Στις περισσοτερες των περιπτωσεων η διαγνωση

τιθεται από την κλινικη εξε-ταση και συνηθως δεν

αναγκαιος ο περαιτερω παρακλινικος ελεγχος.

www.rheuma,gr

Page 18: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 19: Rheumatic Diseases-Top 18

Τις περισσοτερες φορές η συντηρητική θεραπευτική αντιμε-

τώπιση των συνήθων διαταραχών της περιοχής του ώμου είναι

αποτελεσματική .

Η φυσιοθεραπεια βοηθαει σημαντικά [ιδιαίτερα χρλησιμη για

την κινητοποιηση του ώμου στην συμφυτική θυλακίτιδα]

Στις περισσότερες των περιπτώσεων ασκήσεις που βοηθούν

στην αυξηση της κινητικότητας της αρθρωσης του ώμου θα

πρέπει να συστήνονται στον ασθενή.

Η φαρμακευτική αγωγή συνήθως περιλαμβανει τα απλα ανα-

λγητικά και τα αντιφλεγμονώδη

Η τοπική διήθηση με κορτικοστεροειδη μπορεί επίσης να

βοηθήσει σε πολλες καταστάσεις

Η χειρουργική θεραπεία είναι χρήσιμη στις περιπτωσεις οπου

υπάρχει μεγαλου βαθμού ρήξη του rotator cuf είτε στις πολύ

σοβαρές περιπτώσεις συνδρόμου πρόσκρουσης ή καταστροφι-

κής αρθρίτιδας του ώμου [αρθροπλαστική ώμου]

www.rheuma,gr

Page 20: Rheumatic Diseases-Top 18

Δεν πρέπει να διαφευγει της προσοχής ότι η ωμαλγία μπορει επίσης να είναι πονος που αντανακλα στον ώμο από τον αυχενα,τον θωρακα ή την κοιλια.

Μπορει δηλαδή να οφείλεται σε παθη-σεις της ΑΜΣΣ [συνυπαρχει αλγος και στην υπερωμο-πλατια περιοχη],του θω-ρακα [συνδρομο θωρακικής εξόδου,ογκοι κορυφης πνευμονα-Pancoast, ερεθισμος του διαφραγματος], της καρδιας [ΟΕΜ, στηθαγχη], των χοληφόρων και του ήπατος .

www.rheuma,gr

Page 21: Rheumatic Diseases-Top 18

Η οστεοαρθριτιδα θα μπορουσε να οριστει ως η βαθμιαια απωλεια του αρθρικου χονδρου σε συνδιασμο με τη πυκνωση του υποχονδριου οστου και την παραγωγη νεου οστου [οστεοφυτα] στα χειλη της αρθρωσης,μαζι με ηπια/χρονια/ και μη ειδικη φλεγμονη του αρθρικου υμενα.

www.rheuma,gr

Page 22: Rheumatic Diseases-Top 18

Η ΟΑ,αποτελει την συχνοτερη μορφη αρθριτιδας

και μια από τις κυριωτερες αιτιες ανικανοτητας

και πονου στους ηλικιωμενους

Οι συχνότερα προσβαλόμενες στα πλαισια της

ΟΑ αρθρώσεις: οι ΑΦΦ [Heberden’s], οι ΕΦΦ

και η 1η καρπο-μετακάρπια άρθρωση των ακρων

χεριων, τα γόνατα, τα ισχία και η 1η μετα-ταρσο-

φαλαγγική των ακρων ποδιών.

Η εκφυλιστική σπονδυλαρθρίτιδα [spondylosis] συχνά συνυπάρχει με την προσβολή των περιφε-

ρικών αρθρώσεων

www.rheuma,gr

Page 23: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Παράγοντες Κινδύνου για την ανάπτυξη Οστεοαρθίτιδας…..

Page 24: Rheumatic Diseases-Top 18

Πόνος [που επιδείνώνεται με την ασκηση και

βελτιώνεται με την αναπαυση] και περιορισμός της

κινητικότητας της προσβεβλημένης αρθρωσης.

Χαρακτηριστικό το Gel-φαινόμενο μετα από την

ακινησια της αρθρωσης, ο ψηλαφητός κριγμός

κατά την κίνηση της αρθρωσης και η οστική

διόγκωση [= οστεοφυτα]

Οι ασθενείς με σοβαρή προσβολή του ισχίου ή του

γόνατος μπορεί να οφεληθούν σημαντικά από την

χειρουργική θεραπεία [ολική αρθροπλαστική]

www.rheuma,gr

Page 25: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 26: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 27: Rheumatic Diseases-Top 18

Φαρμακα POs για την αντιμετωπιση του πονου και της φλεγμονης => Απλά [παρακεταμόλη] ή/και κεντρικώς δρώντα αναλγητικά [τραμανδόλη], περιστασιακά μη –στεροειδή αντι-φλεγμονώδη φαρμακα/NSAIDs [COX-1 & COX-2]

Bραδειας δρασης αντι-αρθριτικα φαρμακα/SYSADOA: η θειϊκή κρυσταλλική γλυκοζαμίνη [εγκριση από FDA],η υδροχλωρική γλυκοζαμίνη, η θεϊκή χονδροιτινη [υπο μελε-τη],η διακετυλρεινη/Verboril [δεν εχει ενδειξη απ’το FDA] και διαφορες υπο μελέτη θεραπειες [αναστολεις των LTBs, των MMPs και αυξητικοι παραγοντες]

Ενδοαρθρικώς κορτικοστεροειδη [όταν είναι αναγκαίο]

Ενδοαρθρικώς υψηλού ΜΒ υαλουράνη

Τοπικη εφαρμογη αλοιφων [καψαϊκινη,μεθυλ-σακιλικο]

www.rheuma,gr

Page 28: Rheumatic Diseases-Top 18

Η ήπια καθημερινη άσκηση [κυρίως με ασκήσεις που αποσκοπουν στην ενδυνάμωση των τετρακεφάλων μυών και στην βελτίωση της κινητι-κότητας των αρθρώσεων] κι η κολύμβηση βοηθούν σημαντικά

Αποφυγή μακροχρόνιας ακινητοποιησης της αρθρωσης

Αποφευγουμε την χρησιμοποιηση μαξιλαριών κατω από τα γόνατα κατά την διαρκεια του ύπνου. Ανακουφίζει από τον πόνο, μπορεί όμως να προκαλέσει ΣΥΓΚΑΜΨΗ

Βακτηρίες και άλλα βοηθήματα [πχ πέλματα έσω υποδήματος] όταν είναι απαραίτητο.

Τα «θερμά» ή/και τα «ψυχρά» επιθέματα μπορεί να βοηθήσουν στην καθημερινή ανακούφηση από τον πόνο.

Παπούτσια που απορροφούν τους κραδασμούς κατά το βάδισμα – Αποφευγουμε το βάδισμα σε ανώμαλο έδαφος και το Jocking

Διατήρηση χαμηλού βαρου σώματος - Η απώλεια βαρους για τους παχύσαρκους ασθενείς είναι ουσιώδης.

Προσαρμογή του περιβάλλοντος χώρου στις ιδιαιτερες αναγκες του ηλικιωμένου ασθενη με ΟΑ με την βοήθεια εργασιοθεραπευτή

www.rheuma,gr

Page 29: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 30: Rheumatic Diseases-Top 18

Χρονιο μυοσκελετικο συνδρομο το οποιο χαρακτηριζεται από χρονιο

μυοσκελετικο πονο.Από την κλινικη εξεταση διαπιστωνεται η πα-

ρουσια θετικων [ δηλαδη επωδυνων στην ψηλαφηση] σημειων ευαι-

σθησιας/Tender points,ενώ δεν ανευρισκονται στοιχεια φλεγμονης

των μυων και των αρθρωσεων.

Ο εργαστηριακος και ο ακτινολογικος ελεγχος είναι χωρις παθολο-

γικα ευρηματα.

Αφορα κυριως γυναικες [90% των ασθενων] ηλικιας 30-50 ετων.

Συχνη είναι η παρουσια κι αλλων συμπτωματων όπως το αισθημα

κοπωσης,οι διαταραχες του υπνου,η κεφαλαλγια,οι παραισθησιες

των ακρων [χωρις όμως κατανομη συγκεκριμενου νευρου ή ριζας],το

συνδρομο ευερεθιστου εντερου, το φ.Raynaud,η καταθλιψη και το

αγχος

www.rheuma,gr

Page 31: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 32: Rheumatic Diseases-Top 18

Η ασκηση πρεπει αρχικά να είναι ήπια και η ένταση της

να αυξάνεται προοδευτικά. Επιδιώκουμε την «αεροβίκή»

άσκηση [πχ aerobic, περπάτημα, κολύμβηση, κλπ] 3 με 4

ημέρες την εβδομάδα.

Δεν πρέπει να εγκαταλείπουμε την ασκηση ακόμα κι αν

αισθανόμαστε πόνο ή κόπωση [ιδίως στην αρχή]

Μείωση του καθημερινού stress – Θετική σκέψη –

Χρόνος για relax [πχ ασκήσεις Yoga]

Αποφυγή λήψης ακλοόλ

Αποφυγή λήψης καφέ ή τσάι ιδιως τις ώρες πριν την

νυκτερινή κατάκλιση

www.rheuma,gr

Page 33: Rheumatic Diseases-Top 18

Τα Τρικυκλικα αντικαταθλιπτικα [όπως πχ η amitryptiline/Saroten]

είναι τα πλεον μελετημενα φαρμακα για την αντιμετωπιση της ινομυαλγιας

Αποτελεσματικότητα– και με λιγότερες ΑΕ – στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων της ινομυαλγιας εχουν επίσης δείξει οι εκλεκτικοί αναστολείς των υποδοχέων της σεροτονίνης και της νοραδρεναλίνης

Βοηθητικός είναι ο ρόλος των απλών [τυπου παρακεταμολης] και των κεντρικων δρωντων [όπως η Tramadol] αναλγητικων και των υπναγωγών φαρμάκων

Δύο μόνο φαρμακευτικά σκευασματα εχουν λάβει επίσημη ενδειξη για την αντιμετώπιση της ινομυαλγίας στις ΗΠΑ από τον FDA, η Pregapalin [Lyrica – 2007] και η Duloxetine hydrochlorine [Cymbalta – 2008]. Το πρώτο φαρμακο ανήκει στην κατήγορια των αντι-επιληπτικών και το δευτερο στην κατηγορία των νεότερων αντικαταθλιπτικων φαρμάκων

www.rheuma,gr

Φαρμακευτική αγωγή …. Στοχεύει στην αντιμετώπιση

του πόνου και στην βελτίωση του ύπνου

Page 34: Rheumatic Diseases-Top 18

H αεροβική άσκηση και

η διατήρηση καλής

φυσικής καταστασης

κατεχει ΕΞΑΙΡΕΤΙΚΑ

ΣΗΜΑΝΤΙΚΟ ΡΟΛΟ

στην θεραπευτική

αντιμετώπισης της

Ινομυαλγίας

Αξίζει να αναφερθεί ότι

μονάχα το 30-50% των

ασθενών ανταποκρίνονται

στην φαρμακευτική αγωγή

www.rheuma,gr

Page 35: Rheumatic Diseases-Top 18

Είναι η παθηση κατά την οποια η ελαττωση της μαζας και η διαταραχη της μικρο-αρχιτεκτονικης των οστων προκαλουν μειωση της αντοχης τους με αποτελεσμα την εμφανιση αναιτιων καταγματων.

www.rheuma,gr

Page 36: Rheumatic Diseases-Top 18

Συμφωνα με τον διεθνη οργανισμο υγειας,στις γυναίκες,ορίζεται ως …

Οστεοπενια : η μειωση της οστικης πυκνοτητας [BMD] κατά 1 εως 2.5 σταθερες αποκλισεις [SD] κατω από τη μεση BMD νεαρων [20-25 ετων] λευκων γυναικων [δηλαδη οστεοπενια = -1 εως -2.5 T-score].

Οστεοπορωση : η μειωση της οστικης πυκνοτητας [BMD] κατά 2.5 και πανω σταθερες αποκλισεις [SD] κατω από τη μεση BMD νεαρων [20-25 ετων] λευκων γυναικων [οστεοπορωση = πανω από -2.5 T-score].

Σοβαρη οστεοπορωση : θεωρειται η μειωση της οστικης πυκνοτητας [BMD] κατά 2.5 και πανω σταθερες αποκλισεις [SD] κατω από τη μεση BMD νεαρων [20-25 ετων] λευκων γυναικων,μαζι με την παρουσια ενός ή περισσοτερων καταγματων.

www.rheuma,gr

Page 37: Rheumatic Diseases-Top 18

Οσο μεγαλυτερο είναι το T-score και μικροτερη η BMD τοσο μεγαλυτερος είναι ο κι-νδυνος καταγματος.

Oταν T score -1 => 12% μειωση της BMD και αυξηση

του καταγματικου κινδυνου κατά 2 φορες

Όταν T score : -2 => 24% μειωση της BMD και 4 φορες

αυξηση του κινδυνου καταγματος

Όταν T score : -3 => 36% μειωση της BMD και 8 φορες

αυξηση του κινδυνου καταγματος

Όταν T score: -4 => 48% μειωση της BMD και 16 φορες

αυξηση του κινδυνου καταγματος

Επιπροσθετα αν υπαρχει και οστεοπορωτικο καταγμα ο

παραπανω κινδυνος διπλασιαζεται για άλλη μια φορα.

www.rheuma,gr

Page 38: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 39: Rheumatic Diseases-Top 18

Γενετικοί παράγοντες

Χαμηλή προσληψη Ca την περίοδο της σκελετικής αναπτυξης

Ενδοκρινοπάθειες [πχ υπερπαραθυρεοειδισμος,υπερθυρεοειδισμός, συνδρ. Cushing,υπογοναδισμός, κλπ]

Πρώϊμη [< 45 ετών] εμμηνόπαυση

Ηλικία

Φύλο [Γ > Α]

Καπνισμα, αλκοόλ, καφές

Φαρμακα [πχ κορτιζόνη]

Άλλες παθήσεις [πχ ΡΑ, ΑΣ, νεοπλάσματα,κλπ]

www.rheuma,gr

Page 40: Rheumatic Diseases-Top 18

Τα οστεοπορωτικά κατάγματα παρουσιάζονται συχνότερα στους σπονδύλους, τα ισχία, και στους καρπούς [Cole’s]

Η ΟΠ είναι συχνότερη στις γυναίκες. Αποτελεί όμως σοβαρό πρόβλημα υγείας και για τα δύο φύλσ όσο αυξανεται η ηλικια του πλυθησμού αναφοράς

Το 35% των γυναικών στην ηλικια των 65 ετων εχουν ένα τουλάχιστον σπονδυλικό κάταγμα. Μετά την ηλικια των 65 ετων ο κίνδυνος καταγματος του ισχιου ανέρχεται στο 15% για τις γυναίκες και 5% για τους άνδρες

Η ΟΠ σχετίζεται με υψηλου βαθμου νοσηρότητας. Ιδίως για τα καταγματα του ισχίου [στους 6-12 μήνες μετα το καταγμα] η θνητοτητα παρουσιαζεται αυξημενη κατά 12- 20% από την αναμενομενη για τα ατομα της ιδιας ηλικιας και φυλoυ.

www.rheuma,gr

Page 41: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 42: Rheumatic Diseases-Top 18

Δεν υπάρχουν σημεία ή

συμπτωματα που να

«προειδοποιούν» για την

οστεοπορωση.

Το πρώτο σύμπτωμα της

νόσου είναι το ……….

ΚΑΤΑΓΜΑ!

www.rheuma,gr

Page 43: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

«Αντι-οστεοκλαστικά» φαρμακα «Οστεο-παραγωγικά» φαρμακα

Διφωσφονικά

Οιστρογόνα

SERMs

Καλσιτονίνη

Στρόντιο

Αναστολείς του

RANKL

Τεριπαρατίδη &

ΡΤΗ

Στρόντιο

Cathepsin-K inhibitors

Statins

Proton pump inhibitors

Cl – channel blockers

Integerin ligands

MMPs inhibitors

Lipoxygenase 15 inh.

Modified Tetracycline

Nitric oxide modulator

Calcium sensing rece-

ptor agonists

Prostaglandins

Fluoride [Φθόριο]

Vit-D3 και ανάλογα της

καλσιτριόλης

Growth Factors [GH,

IGFs,etc]

RANK ligand

Ανδρογόνα,κλπ

Φαρμακευτική αγωγή ….

Page 44: Rheumatic Diseases-Top 18

Απαραίτητη η ημερήσια πρόσληψη 1000-1500 mg ασβεστίου

και 800 IU βιταμίνης D3

Αποφυγή υπερβολικής λήψης καφεϊνης και αλκοόλ

Διακοπή του καπνίσματος

Βελτιωση φυσικής καταστασης με καθημερινή [weight- bearing] ασκηση όπως πχ η βάδιση

Αποφυγή άρσης βάρους. Κίνδυνος σπονδυλικού καταγματος!

Αποφυγή καταστάσεων-συνθηκών που δυνητικά μπορεί να

αυξήσουν τον κίνδυνο πτώσεων. Κινδυνος καταγμα-τος ισχίου!

Χρησιμοποιηση βοηθηματων [πχ βακτηρίες] εφόσον

χρειάζονται

www.rheuma,gr

Page 45: Rheumatic Diseases-Top 18

Φλεγμονωδης νόσος που οφείλεται στην εναπόθεση κρυστάλλων ουρικού μονο-νατριου στους ιστούς, σε ατομα με υπερ-ουριχαιμία. Πρόκειται για διαταραχή του μεταβολισμού των πουρινων που αποδίδεται σε γενετικούς ή/και περιβαντολογικούς παραγοντες

Συνήθως αφορά άνδρες μέσης ηλικίας

www.rheuma,gr

Page 46: Rheumatic Diseases-Top 18

Η ουρική νόσος συσχετίζεται με την παχυσαρκία, την υπερβολική λήψη αλκοόλ, την αρτηριακή υπέρταση, την υπερλιπιδαιμία, την νεφρική ανεπάρκεια και την λήψη διουρητικών φαρμάκων.

Η οξεία ουρική αρθρίτιδα αποτελει μια υποτροπιάζουσα, αυτό-περιοριζόμενη και με εντονη φλεγμονώδη σημεία που αφορά συχνότερα την 1η μετα-ταρσοφαλαγγικη αρθρωση κι ακολουθούν οι ποδοκνημικές και τα γόνατα.

Η χρόνια τοφώδης ουρική νόσος χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμο ουρικων τοφων στις αρθρωσεις/στα οστα/ στα μαλακα μορια/και στο χονδρο. Αποτελεσμα: η κατα-στροφή των προσβεβλημένων αρθρώσεων.

Ιδιαιτερη κλινική εκδήλωση της νόσου είναι η ουρικη νεφροπαθεια [διαμεση νεφριτιδα με επιρεασμο της νεφρικης λειτουργιας] και η νεφρολιθιαση.

www.rheuma,gr

Page 47: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 48: Rheumatic Diseases-Top 18

Αντιμετώπιση της οξείας ουρικής αρθρίτιδας …

Επιβεβαίωση της διάγνωσης με την ανιχνευση των κρυστάλλων του ουρικου μονονατρίου στο αρθρικό υγρό

«Κλασική» αγωγή … Μη Στεροειδη αντιφλεγμονώδη ή κολχικίνη [δόση εφόδου: 0.5mg/ώρα – maximum δόση τα 6 mg] per os

«Εναλλακτική» αγωγή … ACTH [40-80 IU IMγια 1-3 μέρες] ή πρεδνιζόνη per os [30-40 mg/d για 3 μέρες – Διακοπή μεσασε δύο βδομάδες] ή κορτικοστεροειδη ενδοαρθρικώς

www.rheuma,gr

Αντιμετώπιση της χρόνιας ουρικής νόσου …

Μακροχρόνια προφυλακτική αγωγη με κολχικίνη [0.5-1 mg/d]

«Εφ’όρου ζωής» αντι-υπερουριχαιμική αγωγή με αναστολείς της

μεταβολικής οδού των πουρινών [πχ αναστολεις της οξειδάσης της

ξανθίνης όπως η αλλοπουρινόλη] ή/και ουρικοζουρικούς παραγοντες

[όπως πχ η προβενεσίδη]. Στόχος της θεραπειας: ουρικό < 6 mg/dl

Page 49: Rheumatic Diseases-Top 18

Η ασυμπτωματική υπερουριχαιμία

ΔΕΝ είναι νόσος! Δεν χρειάζεται

αγωγή … ΕΚΤΟΣ από τις εξής

περιπτώσεις …

Οξειας υπερπαραγωγης ουρικου οξεος

[πχ acute tumor lysis syndrome]

Σε σοβαρη υπερουριχαιμια [επιπεδα

ουρικου οξεος στο αιμα > 12 mg/dl ή

όταν το ουρικο οξυ ουρων 24 ωρου >

1100 mg/24 hrs] οποτε η πιθανοτητα

νεφρολιθιασης ανερχεται στο 50%.

www.rheuma,gr

Page 50: Rheumatic Diseases-Top 18

Προσοχή στην αναγνώριση των πρώϊμων σημελιων της

οξειας ΄κρίσης της ουρικής αρθρίτιδας. Οσο πιο έγκαιρα

ξεκινήσει η αγωγή τόσο καλύτερα

ΔΕΝ πρεπει ποτέ να διακόπτεται η αντι-υπερουριχαιμική

αγωγή [ιδίως κατά την διαρκεια της κρίσης]

Η λήψη αλκοόλ, ασπιρίνης καθώς και συγκεκριμένες

τροφές [πχ εντόσθια, σαρδέλες, αμύγδαλα, κλπ] αυξάνουν

την πιθανότητα εκδήλωσης οξειας κρίσης ουρικής αρθρί-

τοδας. Συχνά επίσης οι κρίσεις έπονται μικροτραυματι-

σμων των αρθρώσεων, χειρουργίκών επεμβάσεων και

εμπύρετων λοιμώξεων

2-3 L υγρών κάθε ημέρε για την προληψη νεφρολιθιασης

www.rheuma,gr

Page 51: Rheumatic Diseases-Top 18

Προκειται για την φλεγμονη του αρθρικου

υμενα από καποιον λοιμογονο παραγοντα –

βακτηριο,μυκοβακτηριδιο,μυκητα,ή άλλο

μικροργανισμο.

www.rheuma,gr

Page 52: Rheumatic Diseases-Top 18

Συχνοτερα παρουσιαζεται ως μονοαρθριτιδα [τυπικα του

γονατος,πιο σπανια του ισχιου ή του ωμου]. Αιφνίδια ένα-

ρξη με πόνο,διόγκωση,ερυθρότητα,τοπική αυξηση της

θερμοκρατίας, πυρετός,κλπ.

Συχνότερο αίτιο ο Staphylococcus aureus [50% των

περιπτώσεων]

Οι κυριοτεροι παραγοντες κινδυνου για την αναπτυξη

σηπτικης αρθριτιδας είναι το τραυμα,η IV χρηση ναρκω-

τικων ουσιων,η HIV λοιμωξη,η παρουσια προσθετικης

αρθρωσης,η μακροχρονια ληψη κορτικοειδων και τελος

το ιστο-ρικο προ-υπαρχουσας φλεγμονωδους αρθροπα-

θειας [όπως πχ η Ρευματοειδης Αρθρίτιδα].

www.rheuma,gr

Page 53: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 54: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 55: Rheumatic Diseases-Top 18

Αμεση εναρξης εμπειρικης αγωγης με IV αντιβιοτικα [αντι-σταφυλοκο-κκικης πενικιλλινης και κεφαλοσπορινης] όταν η υποψια

είναι μεγαλη βαση της κλινικης εικονας και της γενικης του αρθρι-κου υγρου. Μολις «διαβαστουν» οι καλλιεργειες η αγωγη τροποποιείται αναλογα με το μικροβιο που απομονωθηκε και την ευαισθησια του αντιβιογραμματος. Σε γενικες γραμμες απαιτούνται τουλάχιστον 2 βδομάδες ενδο-φλεβιας αγωγής. Η συνεχής παροχέτευση της άρθρωσης [χειρουργική ή μη] είναι απαραίτητη

Στις μη-επιπλεγμενες περιπτωσεις συνεχιζεται για 2-4 επιπλέον βδομαδες η αντιβιωση από το στομα.

Σε πιο σοβαρες περιπτωσεις καθως και σε επιβαρυμενους ασθενεις η per os αγωγη πρεπει να συνεχιστει για άλλες 4-6 βδομαδες.

Σε λοιμωξη προσθετικης αρθρωσης η θεραπεια παρατεινεται ακομα περισσοτερο [3-6 μήνες] και τις περισσοτερες φορες απαιτειται η απομακρυνση της προσθετικης αρθρωσης.

www.rheuma,gr

Page 56: Rheumatic Diseases-Top 18

Η σηπτικη αρθριτιδα είναι μια επειγουσα κατασταση που απαιτει αμεση αντιμε-τωπιση!

Η θνητοτητα κυμαινεται γυρω στο 10% των ασθενων,ενώ περιπου στο 1/3 θα παραμεινει μονιμη βλαβη στην αρθρωση.

Η προγνωση σε μεγαλο βαθμο θα εξαρτηθει από την εγκαιρη διαγνωση, την αμεση εναρξη θεραπειας με τα καταλληλα αντιβιοτικα,την επαρκη παροχετευση της αρθρωσης και το προσεκτικα σχεδιασμενο προγραμμα φυσικης αποκαταστασης.

www.rheuma,gr

Page 57: Rheumatic Diseases-Top 18

Αναπαυση,αποφυγη φορτισης της πασχουσας αρθρωσης στην οξεία φάση. Κατά την διαρκεια της αποκαταστασης σημαντικός ο ρόλος της φυσικοθεραπειας.

Προτείνεται η χορήγηση προφυλακτικής αντιμικριβιακής αγωγής για οδοντιατρικες πραξεις οπου ο κινδυνος της βακτηριαιμιας είναι αυξημενος [πχ εξαγωγη δοντιου,θεραπεια περιοδοντιτιδας, εμφυτευματα,ενδο-οδοντικοι χειρισμοι, κλπ] κατά τα 2 πρωτα ετη, μετα την αρθροπλαστική σε ασθενεις με υποκειμενη χρονια αρθριτιδα [ιδιως με ΡευματοειδηςΑρθρίτιδα] καθως και στους ανοσοκατεσταλμενους.

Κάθε εντοπισμενη ή συστηματικη λοιμωξη στους ασθενεις αυτους θα πρεπει να αντιμετωπιζεται αμεσα,προκειμενου να μειω-θει η πιθανοτητα διασπορας της λοιμωξης στην προσθετικη αρθρωση.

www.rheuma,gr

Page 58: Rheumatic Diseases-Top 18

Πολλες από τις ρευματικες παθησεις των ενηλικων προ-

σβαλουν και τα παιδια,αν και σε μικροτερη συχνοτητα.

Επιπλεον καποιες παθησεις όπως είναι ο συστηματικης

έναρξης ή ο ολιγοαρθρικος τυπος εναρξης της Νεανικης

ΡΑ αφορουν αποκλειστικα τα παιδια.

Ολες αυτές οι ρευματοπαθειες της παιδικης ηλικιας

συχνα επιδρουν στην αναπτυξη των παιδιων

www.rheuma,gr

Page 59: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Υπάρχει διόγκωση της άρθρωσης ? ΟΧΙ ΝΑΙ

Υπάρχουν συστηματικές εκδηλώσεις

[εξάνθημα,απώλεια βάρους,πυρετός] ?

ΝΑΙ ΟΧΙ

Τα συμπτώματα και τα κλινικά σημεία

υποδηλώνουν εντοπισμένη ή

γενικευμέ-νη διαταραχή ?

Εντοπισμένη Γενικευμένη

Συστηματική μορφή

JIA [Still disease]

Ρευματικός πυρετός

Ιογενείς αρθρίτιδες

Νοσήματα του Συνδε-

τικού ιστού [πχ SLE]

Σηπτική αρθρίτιδα ή/

και οστεομυελίτιδα

Αιματολογικές νόσοι

Νεοπλάσματα

Νεανική Ιδιοπαθης

Αρθρίτιδα [JIA]

Οροαρνητικές σπο-

νδυλαρθροπάθειες,

κλπ

Περιοχικά επώδυ-

να σύνδρομα

Διαταραχες της

ανάπτυξης

Συγγενείς ανωμα-

λίες

Overuse,κλπ

Μη οργανικής αι-

τιολογίας πόνος

Πόνοι ανάπτυξης

Ινομυαλγία

Ψυχολογικές δια-

ταραχές

Σύνδρομα υπερ-

κινητικότητας

Στο παρακάτω σχήμα προσεγγίζεται αδρά η διαγνωστική προσέγγιση των

αρθρικών/ μυοσκελετικών συμπτωμάτων στα παιδιά …

Page 60: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 61: Rheumatic Diseases-Top 18

Η πλειονοτητα των περιοχικων μυοσκελετικων διαταραχων στα

παιδια είναι αποτελεσμα κληρονομικων ανωμαλιων,προβληματων

κατά την διαρκεια της αναπτυξης,τραυματισμων και ψυχικου stress

[μη οργανικης αιτιολογιας μυο-σκελετικος πονος].

Η ραχιαλγια/οσφυαλγια είναι ασυνηθης στα παιδια και απαιτει

παντοτε προσεκτικη διερευνηση. Συχνα συνυπαρχει με την αναπτυξη

παραμορφωσεων της ΣΣ – κυριως σκολιωσης.

Οι σπονδυλαρθροπαθειες της παιδικης ηλικιας περιλαμβανουν την

νεανικη αγκυλωτικη σπονδυλιτιδα,την αντιδραστικη αρθριτιδα,την

νεανικη ψωριασικη αρθριτιδα,τις σχετιζομενες με την ιδιοπαθη

φλεγμονωδη νοσο του εντερου αρθροπαθειες,και το συνδρομο της

οροαρνητικης ενθεσοπαθειας και αρθροπαθειας [SEA].

www.rheuma,gr

Page 62: Rheumatic Diseases-Top 18

Τα νοσηματα του συνδετικου ιστου στα παιδια είναι σπανια

Τα πιο συχνα στα παιδια είναι ο ΣΕΛ,η δερματομυοσιτιδα,το σκλη-ροδερμα [ιδιως το εντοπισμενο,]και από τις αγγειίτιδες η πορφυρα

Henoch-Schonlein και η νοσος του Kawasaki.

Οι κλινικες εκδηλωσεις ποικιλουν αναλογα με την παθηση. Περιλα-

μβανουν την πολυαρθριτιδα,την εμφανιση εξανθηματων κι αλλων

βλαβων του δερματος,το φαινόμενο Raynaud,τον πυρετο,την μυική

αδυναμια,την πλευριτιδα,και την προσβολη ζωτικων οργανων όπως

είναι οι νεφροι και το ΚΝΣ.

Τα αντιπυρηνικα αντισωματα/ΑΝΑ είναι θετικα στην πλειονοτητα

των ασθενων.

www.rheuma,gr

Page 63: Rheumatic Diseases-Top 18

Η Νεανικη Ρευματοειδης αρθριτιδα [JRA] είναι η πιο συχνη φλε-γμονωδης αρθριτιδα στα παιδια. Για την διαγνωση της νοσου απαιτειται η διαπιστωση υμενιτιδας σε μια τουλαχιστον αρθρωση διαρκειας > 6 βδομαδων σε ένα παιδι ηλικιας < 16 ετων [αφου πρωτα αποκλειστουν αλλα πιθανα αιτια αρθριτιδας – πχ λοιμωδη,νεοπλα-σματα,ΨΑ,ιδιοπαθης φλεγμονωδης νοσος του εντερου, κλπ].

Διακρινονται 3 κλινικες υπο-ομαδες της νοσου,που η καθεμια εχει διαφορετικες κλινικες εκδηλωσεις και διαφορετικη προγνωση …

1. Η ολιγο-αρθρικη [1-4 αρθρωσεις.Η πρωιμης εναρξης με θετικα ΑΝΑ μορφη συσχετιζεται με αυξημενο κινδυνο αναπτυξης χρονιας – συχνα ασυμπτωματικης – ραγοειδιτιδας. Η καθυστερημενης εναρξης ολι-γοαρθρικη μορφη συσχετιζεται με αυξημενο κινδυνο αναπτυξης σπονδυλοαρθροπαθειας]

2. Η πολύ-αρθρικη [> 4 αρθρω-σεις.Παρομοια εικονα με την ΡΑ των ενηλικων]

3. Η συστηματικη Νόσος του Still’s [με πυρετο,εξανθημα και αρθρι-τιδα . Αυξημενη θνητοτητα και νοσηροτητα].

www.rheuma,gr

Page 64: Rheumatic Diseases-Top 18

Η χρονια προσθια ραγοειδιτιδα αφορα το 20%

περιπου των ασθενων με ολιγοαρθρικη JIA και θετικά ΑΝΑ. Στο 75% των ασθενων είναι

αμφο-τεροπλευρη. Μοναχα το 25% των ασθε-

νων με ραγοειδιτιδα εμφανιζουν συμπτωματα

[ερυθρο και επωδυνο ματι,διαταραχες της

ορασης],ενώ το υπολοιπο 75% είναι ασυμπτω-

ματικοι. ΚΙΝΔΥΝΟΣ ΤΥΦΛΩΣΗΣ!

Η παρακολουθηση των παιδιων με ολιγοαρθρικη

JIA και θετικά ΑΝΑ – που ξεκινησε πριν την

ηλικια των 6 ετων – πρεπει να γινεται αρχικα

για τον πρωτο χρονο ανα 3/μηνο και στη συνε-

χεια ανα 6/μηνο [μεχρι την ηλικία των 12 ετων]

Τα παιδια με θετικα ΑΝΑ και πολύ-αρθρικη

μορφη ή ολιγο-αρθρικη μορφη που ξεκινησε

όμως μετα την ηλικια των 6 ετων,πρεπει να εξε-

ταζονται ανα 6/μηνο για τα πρωτα 5 ετη και στη

συνεχεια ανα ετος [μέχρι τα 12 ετη]

www.rheuma,gr

Page 65: Rheumatic Diseases-Top 18

Οι διαταραχές της ανάπτυξης που αφορούν τα

παιδια με Χρόνια Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα [JIA] διακρίνονται σε γενικευμένες και σε εντοπισμέ-

νες ….

Οι εντοπισμένες … παρουσιαζονται κυρίως σε

παιδια με την ολιγοαρθρική μορφή της JIA. Κυρίως αφορούν τα γόνατα [προκαλεί ανισο-

σκελία και σε απώτερο χρόνο σκολίωση],τους

καρπούς [μικρό χέρι] και τις κροταφογναθικές

[ασυμμετρία των κάτω γνάθων]

Οι γενικευμένες … εχει βρεθεί από μελέτες ότι

τα παιδια με πολυαρθρικου ή συστηματικου

τυπου εναρξης JIA, αν δεν λαβουν ποτε θερα-

πεια με κορτικοειδη,θα παρουσιασουν επιβρα-

δυνση της αναπτυξης τους ο βαθμος της οποιας

εξαρταται απ’τη βαρυτητα και τη διαρκεια της

νοσου.

www.rheuma,gr

Page 66: Rheumatic Diseases-Top 18

Φαρμακευτική αγωγή …

Αντιφλεγμονώδη [πχ η ναπρο-ξένη]

Κορτικοειδη

Μεθοτρεξάτη [0.3-0.6 mg/ kgr ΒΣ – εβδομαδιαιως] το φαρμακο εκλογης από τα DMARDs. Επίσης εχουν δωθει υδρόξυχλωροκίνη,ΙΜ χρυσός, και σουλφασαλαζίνη

Anti-TNFα βιολογικοί παρά-γοντες

SELF-HELP …

Η άσκηση [κινητικότητα των αρθρώσεων, ενδυνάμωση μυών] εχει πολύ μεγάλη σημασία

Παρακολούθηση από τον οφθα-λμίατρο των παιδιών που έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης ιριδοκυκλίτιδας [Ολιγοαρθρική με ΑΝΑ θετικά, Πολυαρθρική με ΑΝΑ θετικά & RF αρνητικα]

Τα παιδιά με JIA ενθαρύνονται να ακολουθούν το πρόγραμμα των άλλων παιδιών της ηλικίας τους

www.rheuma,gr

Page 67: Rheumatic Diseases-Top 18

Η θεραπευτική αντιμετώπιση καθως και η

παρακολούθηση των παιδιών με ρευματικά

νοσήματα [όπως η Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρί-

τιδα] απαιτεί ουσιαστικά την συνεργασία

αρκετών ειδικών που λειτουργούν ως ομάδα

υπο την «διεύθυνση» ενός ειδικού … του

Παιδο-Ρευματολόγου !!!

www.rheuma,gr

Page 68: Rheumatic Diseases-Top 18

Χρονια φλεγμονωδης νοσος αυτοάνοσης αιτιολογίας που αφορα κυριως τον αρθρικο υμενα,τα ελυτρα των τενοντων και τους θυλακους.

www.rheuma,gr

Page 69: Rheumatic Diseases-Top 18

Στις χαρακτηριστικες κλινικες εκδηλωσεις της νοσου περιλαμβανονται η συμμετρικη πολυαρθριτιδα,η πρωινη δυσκαμψια και τα ρευματικα οζιδια.

Η φλεγμονη του αρθρικου υμενα και ο σχηματισμος του «παννου» οδηγει στην καταστροφη του αρθρικου χονδρου και στην αναπτυξη επιχειλιων οστικων δια-βρωσεων. Χαρακτηριστικες είναι οι παραμορφώσεις των προσβεβλημενων αρθρώσεων ιδίως όταν καθυστερήσει η διαγνωση και η θεραπευτική αντιμετώ-πιση της νόσου.

Μεγαλο ποσοστο των ασθενων εχουν θετικο ρευματοειδη παραγοντα/RF

Σοβαρες εξω-αρθρικες εκδηλωσεις [όπως είναι η αγγειίτιδα,η διαμεση πνευ-μονικη ινωση,ή το συνδρομο Felty’s] μπορει επισης να παρουσιαστουν στα πλαισια της νοσου.

www.rheuma,gr

Page 70: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Οι αρθρώσεις που προσβάλονται στα πλαίσια της ΡΑ …..

Page 71: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 72: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 73: Rheumatic Diseases-Top 18

Σήμερα η θεραπευτική αντιμετώπιση της ΡΑ βασίζεται στη «πρώϊμη» διάγνωση,στην έγκαιρη έναρξη θεραπείας με «νοσο-τροποποιητικά φάρμακα [DMARDs]» και την στενή παρακολούθηση-αξιολόγηση [κάθε 1-3 μήνες] της ανταπόκρισης του ασθενούς στην χορηγούμενη αγωγή.

Αρχικά: «Συνθετικό-κλασικό» DMARD [1η εκλογή η Μεθοτρεξάτη – εναλλακτικά η Λεφλουνομίδη,η Σου-λφασαλαζίνη,ο ενέσιμος χρυσός] +/- χαμηλές δόσεις πρεδνιζολόνης [5-10mg/day]

Επι αποτυχίας-μη ανταπόκρισης: Προσθήκη ενός «βιολογικού» DMARD [anti-TNFa, είτε anti IL-6].

Σε αποτυχία του πρώτου anti-TNFa: χρησιμοποιηση ενός αλλου anti-TNFa είτε χρησιμοποίηση ενός άλλου βιολογικού παράγοντα με διαφορετικό μηχανισμό δράσης [anti CD-20,anti IL-6, anti CTLA-4]

www.rheuma,gr

Page 74: Rheumatic Diseases-Top 18

EULAR – 2010

Recommendations …

www.rheuma,gr

MTX – naïve

[Phase I]

TNF – IR

[Phase III]

MTX – IR

[Phase II]

Page 75: Rheumatic Diseases-Top 18

Η πληρέστερη κατανόηση

των παθογενετικών μηχανι-

σμών της νόσου εχει οδηγή-

σει στην ανάπτυξη νέων και

αποτελεσματικών φαρμάκων

ΣΤΟΧΟΣ της θεραπείας

είναι η ΕΠΙΤΕΥΞΗ ΤΗΣ

ΥΦΕΣΗΣ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ και

η «εξατομίκευση» της

χορηγούμενης θεραπείας!

www.rheuma,gr

Page 76: Rheumatic Diseases-Top 18

Ένα «ζεστό» πρωϊνό μπάνιο μπορεί να βοηθήσει σημαντικά στην αντιμετώπιση της πρωϊνης δυσκαμψίας

Η ήπια καθημερινη άσκηση [κυρίως με ασκήσεις που αποσκοπουν στην ενδυνάμωση των μυών και στην βελτίωση της κινητικότητας των αρθρώσεων] και ιδίως η κολύμβηση αποτελούν σημαντική βοήθεια για τους ασθενείς με ΡΑ

Αποφυγή μακροχρόνιας ακινησίας οποιασδήποτε αρθρωσης

Περιστασιακη χρήση ειδικών λειτουργικών ναρθήκων για τις προσβεβλημένες αρθρώσεις – Βακτηρίες για υποστήριξη των αρθρώσεων που «φερουν το βαρος του σώματος» [όπως είναι τα γόνατα και τα ισχία] όταν είναι απαραίτητο.

«Καλά παπούτσια» που απορροφούν τους κραδασμούς για το βάδισμα - Διατήρηση χαμηλού βαρου σώματος

Διαιτα χαμηλη σε κεκορεσμενα λιπαρα καθως και η λήψη συμπληρωματων διατροφής από ιχθυ-έλαια ή φυτικά έλαια

Προσαρμογή του περιβάλλοντος χώρου στις ιδιαιτερες αναγκες του ασθενη με ΡΑ με την βοήθεια εργασιοθεραπευτή

www.rheuma,gr

Page 77: Rheumatic Diseases-Top 18

Φλεγμονωδης πολυσυστηματικη αυτό-

άνοση νοσος που αφορα συχνοτερα νεες

γυναικες αναπαραγωγικης ηλικιας.

www.rheuma,gr

Page 78: Rheumatic Diseases-Top 18

Η κλινική εικόνα της πάθησης περιλαμβάνει την παρουσια γενικων συμπτωματων καθως και εκδηλωσεων από την προ-σβολη διαφορων οργανων – στα οποια περιλαμβανονται το δερμα και οι βλεννογονοι,οι πνευμονες,η καρδια,οι νεφροι,το ΚΝΣ,οι οφθαλμοι, τα αγγεια, το αιμα και το ΓΕΣ.

Η νοσος χαρακτηριζεται από την αυξημενη παραγωγη αυτό-αντισωματων τα οποια ασκουν την δραση τους στους ιστους – στοχους,είτε αμεσα [κυτταροτοξικοτητα] είτε μεσω εναποθε-σης ανοσοσυμπλεγματων.Ορισμενα από τα αυτοαντισωματα εχουν μεγαλη διαγνωστικη αξια [anti-dsDNA,sm,anti-ribosome P],αλλα σχετιζονται με συγκε-κριμενες κλινικες εκδηλωσεις της νοσου [πχ τα anti-ribosomal P με ψυχικες διαταρα-χες στα πλαισια προσβολης του ΚΝΣ],και αλλα και με την ενεργοτητα της νοσου [πχ οι τιτλοι των anti-dsDNA με την νεφριτιδα του λυκου].

www.rheuma,gr

Page 79: Rheumatic Diseases-Top 18

Τα διαγνωστικα κριτηρια του ACR αφορουν ορισμενες από τις χαρα-

κτηριστικες κλινικες και εργαστηριακες εκδηλωσεις της νοσου, σε

καμια όμως περιπτωση δεν περιγραφουν το συνολο των εκδηλωσεων

οι οποιες ποικιλουν πολύ μεταξυ των ασθενων.

Η προσβολή ζωτικών οργάνων και ειδικότερα των νεφρών [Lupus Nephritis] και του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος /ΚΝΣ ευθύνο-

νται για την υψηλή νοσηρότητα

Η προγνωση εχει βελτιωθει τα τελευταια χρονια ,η θνητοτητα όμως

των ασθενων με ΣΕΛ εξακολουθει να είναι 3 φορες μεγαλυτερη από

κεινη του γενικου πλυθησμου.Οι θανατοι οφειλονται ειτε σε προ-

σβολη ζωτικων οργανων [ΚΝΣ ,νεφροι,αγγειίτιδα],είτε σε καρδια-

γγειακα συμβαματα και επεισοδια λοιμωξεων που σχετιζονται είτε με

την ιδια την νοσο είτε με την τοξικοτητα της θεραπειας [κορτικοειδη

,ανοσοκατασταλτικα].

www.rheuma,gr

Page 80: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 81: Rheumatic Diseases-Top 18

ΝΕΦΡΙΤΙΔΑ ΤΟΥ ΛΥΚΟΥ

Αφορα το 50-75% των ασθενων με ΣΕΛ. Το 15% των ασθε-νων με σοβαρη νεφριτιδα του λυκου καταληγουν μεσα σε περιοδο 10 ετων σε τελικου σταδιου νεφρικη ανεπαρκεια

Η διαγνωση της νεφριτιδας του λυκου βασιζεται στη διαπι-στωση πρωτεινουριας [ > 500 mg /24h ή dipstick 2+] ή/και κυλινδρουριας από κυτταρικα στοιχεια.

Η βιοψια νεφρού είναι απαραίτητη για την εκτίμηση της πρό-γνωσης και της ανταποκρισης στην θεραπεία. H εκτιμηση της νεφρικης βιοψιας στην κατά WHO ταξινομηση βασιζεται στη ιστολογικη εικονα και στις θεσεις έναποθεσης των ανοσο-συμπλεγματων.

Θεραπευτική αντιμετώπιση: Υψηλες δόσεις κορτικοειδών [0.5-1 mg/kgr ΒΣ] σε συνδιασμό με άλλα ανοσοκατασταλτικά φαρμακα όπως είναι η κυκλοφωσφαμίδη [στις πιο σοβαρες περιπτώσεις] και η αζαθειοπρίνη [στις πιο ήπιες]. Εναλλακτικα εχει χρησιμοποιηθει και το μυκοφαινολικό οξύ

www.rheuma,gr

Page 82: Rheumatic Diseases-Top 18

ΝΕΥΡΟΨΥΧΙΑΤΡΙΚΟΣ ΛΥΚΟΣ …

Ο νευροψυχιατρικος λυκος αφορα περιπου το 15-75% των ασθε-νων με ΣΕΛ.

Συνήθως αποτελεί όψιμη εκδήλωση της νόσου

Εχουν αναγνωριστεί 12 κλινικά σύνδρομα από το ΚΝΣ και 7 από το περιφερικό νευρικό σύστημα,τα οποία έχουν συνδεθεί με τον ΣΕΛ. Η βαρύτητα των εκδηλώσεων κυ-μαίνεται από την τυπου ημικρανίας κεφαλαλγία μέχρι την ανάπτυξη σοβαρής ισχαιμικής εγκεφαλοπάθειας [ΑΕΕ,κλπ], μυελοπάθειας, διαταραχης των γνωστικών λειτουργιων και του συναισθήματος, βαριάς ψύχωσης, γενικευμένων επιληπτικών σπασμών και περιφερικής πολυνευροπαθειας.

Θεραπευτική αντιμετώπιση: Υψηλες δόσεις κορτικοειδών [0.5-1 mg/kgr ΒΣ] σε συνδιασμό με άλλα ανοσοκατασταλτικά φαρμακα όπως είναι η κυκλοφωσφαμίδη και η αζαθειοπρίνη. Aντιπηκτική αγωγή για εσιακές ισχαιμικές εκδηλώσεις. Συμπτωματική αγωγή [ αντι-επιληπτικά,αντι-ψυχωσικά,κλπ]

www.rheuma,gr

Page 83: Rheumatic Diseases-Top 18

Η καθημερινή ασκηση και η καλή φυσική κατάσταση είναι επιθυμη-τη. Σε περιπτωση όμως προσβολής του καρδιαγγειακού απ’τον ΣΕΛ χρειαζεται η εκτιμηση του καρδιολόγου

Τα μέτρα προστασίας από την ηλιακη ακτινοβολία είναι επιβεβλημέ-να [καπέλο, αντι-ηλιακές κρέμες με υψηλό δείκτη προστασίας, γιαλιά ηλίου, κλπ]

Παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης

Αποφυγή λήψης αντισυλληπτικών δισκίων ή της θεραπείας υποκα-ταστασης με οιστρογόνα.

Εγκυμοσύνη όταν η νόσος είναι σε ύφεση – Στενή παρακολούθηση από ειδικευμένο team κατά την διαρκεια της κύησης

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται στον ΣΕΛ, διακρίνονται σε 4 γενικές κατηγορίες – NSAIDs,ανθελονοσιακά,κορτικοστεροειδη,και διαφοροι κυτταροτοξικοί παράγοντες. Στον πίνακα που παρατίθεται παρακάτω, περιγράφεται συνοπτικά η αποτελεσματικότητα των φαρμάκων αυτών στην αντιμετώπιση διαφόρων εκδηλώσεων του Συστημστικού Ερηθηματωδουε Λύκου …

www.rheuma,gr

Page 84: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

NSAID Ανθελονοσιακα Κορτικοειδή Κυτταροτοξικά

Καταβολή + + + −

Πυρετός + − + −

Ορογονίτιδα + − + −

Αρθραλγίες + + + −

Αρθρίτιδα + + + +

Μυαλγίες + + + −

Μυοσίτιδα − − + +

Malar/discoid rash − + + −

Πνευμονίτιδα − − + +

Καρδίτιδα − − + +

Αγγειίτιδα − − + +

Προσβολή ΚΝΣ − − ? a ?

Νεφρίτιδα λύκου − − + +

Αιμολυτική αναιμία − − + +

Θρομβοπενία − − + +

Φ.Raynaud's − − ? ?

Αλωπεκία − − ? ? a Τα κορτικοειδη χρησιμοποιουνται ευρήτατα δεν είναι όμως γνωστή η αποτελεσματικότητα τους.

Note: + = συνήθως αποτελεσματικά, − = αναποτελεσματικα, ? = περιστασιακή χρήση/αμφίβολο αποτελεσμα.

Page 85: Rheumatic Diseases-Top 18

Ο κινδυνος αναπτυξης στεφανιαιας νοσου είναι 10 φορες μεγαλυτερος στους ασθενείς με ΣΕΛ [50 φορες για τις ηλικιες 35-45 ετων].΄Ετσι η προληψη της αθηροσκληρυνσης [ρυθμιση της ΑΠ,αντιμετωπιση της υπερλιπιδαιμιας, διακο-πη του καπνισματος,κλπ] αποκτα ιδιαίτερη σημασία.

Αυξημένος είναι κι ο κίνδυνος των λοιμώξεων στους ασθενείς με ΣΕΛ. Η εγκαιρη αναγνωρι-ση και αντιμε-τώπιση τους είναι επιβεβλημενη

Η παρουσια και η βαρυτητα της νεφρικης προ-σβολης αποτελει τον πιο σημαντικο προγνω-στικο παραγοντα στον ΣΕΛ. Σχετιζεται όχι μονο με τη πιθανοτητα της χρονιας νεφρικης ανεπαρκειας αλλα και με ανεπιθυμητες τοξικες ενεργειες από την χορηγουμενη βαρια ανοσο-κατασταλτικη [υψηλες δοσεις κορτιζονης + κυτταροτοξικα φαρμακα] αγώγή.

www.rheuma,gr

Page 86: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 87: Rheumatic Diseases-Top 18

Προκειται για κλινικη οντοτητα η οποια χαρακτηρι-ζεται από επεισοδια φλεβικων ή/ και αρτηριακων

θρομβωσεων,θανατους εμβρυων [μετα την 10η

εβδομαδα κυησης] ή επαναλαμβανομενες αποβολες

[πριν την 10η εβδομαδα κυησης], και θρομβοπενια –

εκδηλωσεων που σχετιζονται με την παρουσια σε

αυξημενους τιτλους των αντιφωσφολιπιδικων

αντισωματων στον ορο του ασθενους.

Διακρινουμε το πρωτοπαθες και το δευτεροπαθες

[συχνοτερα στα πλαισια του ΣΕΛ] APS συνδρομο

των οποιων οι κλινικες εκδηλωσεις είναι παρομοιες.

www.rheuma,gr

Page 88: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 89: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 90: Rheumatic Diseases-Top 18

Θεραπευτική προσέγγιση ….

Απομάκρυνση ή/και αντιμετώπιση όλων των παραγόντων που

προδιαθετουν στην αναπτυξη θρομβώσεων [πχ υπέρταση,

κάπνισμα, ΣΔ, κλπ]

Σε ασυμπτωματικούς ασθενείς με μέτριους ή υψηλούς τίτλους

APL-αντισωμάτων: προφυλακτική αγωγη με καθημερινή

λήψη ασπιρίνης σε χαμηλές δόσεις [75-100 mg/day PO]

Ασθενείς με θρομβωτικές εκδηλώσεις [πχ εν’τω βαθει

θρομβοφλεβίτιδα με ή χωρίς πνευμονική εμβολή, ισχαι-μικά

ΑΕΕ, κλπ] χρήσουν εφ’ορου ζωής ΡΟ αντιπηκτικής αγωγής

Σε εγκύους γυναίκες με APS χρησιμοποιειται η χαμηλού ΜΒ

ηπαρίνη . Σε υποτροπιαζοντα [παρα την αγωγη] επεισόδια

παλίνδρομων κυησεων εχει χρησιμοποιηθει με καλά

αποτελεσματα η IV-IgG [0.4 g/kg ΒΣ για 4 ημέρες κάθε μήνα

της κύησης]

www.rheuma,gr

Page 91: Rheumatic Diseases-Top 18

Χρονια και βραδειας εξελιξης αυτοανοση

παθηση η οποια χαρακτηριζεται από την

λεμφοκυτταρικη διηθηση του επιθηλιου

των εξωκρινων κυριως αδενων. Αφορά

κυρίως γυναίκες [9:1] κατά την 4η και 5η

δεκαετία της ζωής τους.

www.rheuma,gr

Page 92: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 93: Rheumatic Diseases-Top 18

Στις κλινικες εκδηλωσεις του σ.Sjogren’s περιλαμβανονται η ξηρα κερατο-επιπεφυκιτιδα,η ξηροστομια,η ξηροτραχεια,η δυσπαρευνια λογω ξηροτητας του κολπου,η διογκωση των μειζονων σιελογονων αδενων [συνηθως της παρωτιδας], η αναπτυξη μη διαβρωτικης πολυ-αρθριτιδας,το φ.Raynaud [δεν συνοδευεται από εξελκωσεις των δακτυλων],η ατροφικη γαστριτιδα,και σπανιοτερα η προσβολη των ζωτικων οργανων [νεφροι,πνευμονες,ηπαρ] και των αγγειων.Μια ομαδα τελος ασθενων με πρωτοπαθες σ.Sjogren’s εχει αυξημενο κινδυνο αναπτυξης Β-κυτταρικων λεμφωματων.

Οι ασθενεις που παρουσιαζουν εξω-επιθηλιακες εκδηλωσεις όπως η αρθριτιδα ,το φ.Raynaud,η διαμεση νεφριτιδα και η προσβολη των πνευμονων και του ηπατος εχουν συνηθως καλη προγνωση.Αντιθετα ασχημη προγνωση και αυξημενη πιθανοτητα αναπτυξης B-κυτταρι-κου λεμφωματος εχουν οι ασθενεις με ψηλαφητη πορφυρα,σπειραμα-τονεφριτιδα,χαμηλα επιπεδα του C4,ή μικτη μονοκλωνικη [τυπος ΙΙ] κρυοσφαιριναιμια.

Χαρακτηριστικη του συνδρομου Sjogren’s είναι επισης η παραγω-γη αυτό-αντισωμάτων [Ro/SSA και La/SSB ].

Η βιοψία επικουρικού σιελογονου αδενα κατω χείλους αναγκαία

www.rheuma,gr

Page 94: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 95: Rheumatic Diseases-Top 18

ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ SJOGREN’S ΧΩΡΙΣ ΕΞΩ-ΑΔΕΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

– ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ….

Για την ξηροφθαλμια … υποκαταστατα δακρυων,αποφυγη ξηρων κλιματων και air contitions,προσεκτικη χρηση μόνο μαλακων φακων επαφης.Οταν διαπιστωνονται εξελκωσεις του κερατοειδους συνισταται η χρησιμοποιηση οφθαλμικων αλοιφων βορικου οξεος.

Για την ξηροστομία … αυξημενη προσληψη νερου,τσίχλες χωρις ζαχαρη [μειωση κινδυνου αναπτυξης τερηδονας],καλή στοματικη υγιεινη,συχνος καθαρισμο και φθοριωση των δοντιων, υποταστατα σιέλου, κλπ

Για την ξηρότητα του κόλπου … διαφορα gel του προπιονικου οξεος

Για την ξηροτραχεια … βρωμεξινη [48 mg/d] Η χορηγηση φαρμάκων με αντι-μουσκαρινική δραση [όπως πχ η

πιλοκαρπίνη και η σεμιβελίνη] με στόχο την αυξηση της παραγω-γης των δακρύων και της σιέλου.

Αποφυγή λήψης φαρμακων που προκαλούν ξηρότητα [όπως πχ τα αντι-ισταμινικά]

www.rheuma,gr

Page 96: Rheumatic Diseases-Top 18

Τα σχετιζόμενα με το σ.Sjogren’s λεμφώματα,είναι Β-κυτταρικής προέ-λευσης Non-Hodgkin λεμφώματα.

H συχνότητα αναπτυξης λεμφώματος στους ασθενείς με Ι-παθές Sjogren’s ανέρχεται στο 4.3%.

Oι σιελογονοι αδενες είναι οι κυριες θεσεις λεμφωματωδους εξαλλαγης.Αλλα οργανα και συστηματα που μπορει να προσβληθουν είναι το δικτυοενδοθηλια-κο συστημα,οι πνευμονες,και ο γαστρε-ντερικος σωληνας

Η παρουσια λεμφαδενοπαθειας,οργανο-μεγαλιας,ή επιμονης κι επωδυνης διο-γκωσης των σιελογονων αδενων [επι απουσια λοιμωξεως], θα πρεπει να εγει-ρουν την υποψια αναπτυξης λεμφωμα-τος κι απαιτουν την αμεση διενεργια βιοψιας .

www.rheuma,gr

Page 97: Rheumatic Diseases-Top 18

ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ SJOGREN’S ΜΕ ΕΞΩ-ΑΔΕΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ –

ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ….

Αρθραλγιες/Αρθρίτιδα/Μυαλγίες … υδρόξυ-χλωροκίνη, χαμηλές [< 10mg/d] δόσεις πρεδνιζόνης. Στις σοβαρες περιπτώσεις αρθρίτιδας Μεθοτρεξάτη [7.5-15 mg/ανά βδομάδα]

Στην διάμεση νεφριτιδα διττανθρακικα [KHCO3 & NaHCO3] για αλκαλοποιηση των ούρων.

Στις σοβαρες περιπτωσεις σπειραματονεφριτιδας,στην ενεργό διαμεση πνευμονική νόσο και στις περιπτωσεις συστηματικής αγγειϊτιδας … συνδιασμός υψηλών δό-σεων [0.5-1 mg/d] πρεδνιζόνης μαζι με IV-ώσεις κυκλο-φωσφαμίδης

Στην Ιπαθη Χολική κίρρωση … Ουρσο-δεόξυ-χολικό οξύ

Για το φ.Raynaud … Νιφεδιπίνη

Η θεραπευτική αντιμετώπιση του σχετιζόμενου με το σύνδρο-μο Sjogren’s Β-κυτταρικού λεμφώματος,εξαρτάται από τον ιστολογικο τυπο,την εντοπιση και την εκταση του

www.rheuma,gr

Page 98: Rheumatic Diseases-Top 18

Το συνδρομο Sjogren’s πολύ συχνα συνυπαρχει με αλλα νοσηματα του συνδετικου ιστου [όπως πχ είναι η Ρευματοειδης Αρθριτιδα,ο Συστηματι-κός Ερυθηματώδης Λύκος,το Σκληρο-δερμα,η Πολυμυοσιτιδα,η Αυτοανοση Θυρεοειδιτιδα,η Πρωτοπαθης Χολικη κιρρωση,κλπ] – οποτε ονομαζεται δευτεροπαθες σύνδρομο Sjogren’s

Στην περιπτωση του ΙΙ-παθούς Sjogren’s η θεραπεια συνισταται στην καταλληλη αντιμετωπιση της συνυπάρχουσας αυτό-άνοσης νοσου και στην αντιμετωπιση της ξηρας κερατο-επιπεφυκιτιδας και/ή της ξηροστομιας.

www.rheuma,gr

Page 99: Rheumatic Diseases-Top 18

Προκειται για μια γενικευμενη διαταραχη του

συνδετικου ιστου η οποια χαρακτηριζεται από

ινωση του δερματος και των σπλαχνων.

www.rheuma,gr

Page 100: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 101: Rheumatic Diseases-Top 18

Είναι μια πολυσυστηματικη πάθηση η οποια χαρακτηριζεται από λειτουργικες και δομικες ανωμαλιες των μικρου μεγεθους αγγειων [μικροαγγειοπαθεια,οχι αγγειίτιδα],ινωση του δερμα-τος και των σπλαχνων,προσβολη των αρθρωσεων, ενεργοποιη-ση του ανοσιακου συστηματος,και αυτοανοσια.

Προερχεται απο τις ελληνικές λεξεις «sclero» [σκληρυνση] και «derma» [δερμα].

Στις κυριωτερες εκδηλωσεις του σκληροδερματος περιλαμβα-νονται το φαινομενο Raynaud,η παχυνση και σκληρυνση του δερματος,η υποκινητικοτητα και δυσλειτουργια του ανωτερου και κατωτερου γαστρεντερικου σωληνα,η διαμεση πνευμονικη ινωση,η πνευμονικη υπερταση και η προσβολη των νεφρων [νεφρικη κριση σκληροδερματος]

Βασικα διακρινεται σε περιορισμενο και σε διαχυτο [χειροτερη προγνωση] συστηματικο σκληροδερμα. Η διαγνωση της νοσου βασιζεται στα χαρακτηριστικα κλινικα ευρηματα. Τα ΑΝΑ είναι θετικα στους περισσοτερους ασθενεις.

www.rheuma,gr

Page 102: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 103: Rheumatic Diseases-Top 18

Το Περιορισμενο συστηματικο σκληροδερμα [limited SSc] => η παχυ-νση και η σκληρυνση του δερματος περιοριζεται στην συμμετρικη προσβολη των δακτυλων και των απω τμηματων των ακρων [κατω από τους αγκωνες και τα γονατα],προσωπο και τραχηλικη περιοχη. Δεν προσβαλεται το δερμα στο κορμο [κοιλια-θωρακας]. Το Raynaud εμφανιζεται 1-10 ετη,πριν την εκδήλωση της νόσου. Οι σοβαροτερες κλινικες εκδηλωσεις στο περιορισμε-νο σκληροδερμα είναι η πνευμονικη υπερταση και η αποφρακτικη αγγειακη νοσος [ινωτικη αθηροσκληρυνση] που συχνα οδηγει σε ακρωτηριασμους. Το ανοσολογικο profil των ασθενων με περιορισμενο σκληροδερμα σχετιζεται με την ανευρεση των αντικεντρομεριδιακων αντισωματων [ACA]

Το Διαχυτο συστηματικο σκληροδερμα [diffused SSc] => εκτεταμενη παχυνση και σκληρυνση του δερματος [περιοχες του κορμου,τις περιοχες των ακρων κεντρικοτερα των καρπών/αγκωνων και των γονατων/ΠΔΚ,το προσωπο,τον αυχενα,τον τραχηλο,τον κορμό καθως και τη συμμετρικη προσβολη των δακτυλων]. Αναπτυσεται γρηγορα,σε διαστημα < 1 ετους απ’την εμφανιση του φ.Raynaud και χαρακτηριζεται από την σοβαρη προσβολη οργανων [καρδια,πνευμονες,ΓΕΣ,νεφροι].Το ανοσολογικο profil των ασθενων σχετιζεται με την ανευρεση αντισωματων εναντι της DNA-τοποϊσο-μερασης -1 [Scl-70] και την απουσια των αντι-κεντρομεριδιακων αντισωματων [ACA].

www.rheuma,gr

Page 104: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

ΚΛΙΝΙΚΈΣ ΕΚΔΗΛΏΣΕΙΣ ΔΙΑΧΥΤΟ

DIFFUSED-SSC

ΠΕΡΙΟΡΙΣΜΕΝΟ

LIMITED-SSC

Παχυνση του δερματος 100% 95%

Anti-Topoisomerase-1 / Scl-70 35% 10%

Anti-Centromere / ACA --- 25%

Τηλαγγειεκτασιες 30% 80%

Ασβεστωσεις 5% 45%

Φαινομενο Raynaud 85% 95%

Aρθραλγιες και/ή αρθριτιδες 80% 60%

Tendon friction rubs 65% 5%

Μυοπαθεια 20% 10%

Esophageal hypomotility 75% 75%

Πνευμονικη ινωση 35% 35%

Πνευμονικη υπερταση <1% 10%

Καρδιακη ανεπαρκεια 10% 1%

Νεφρικη κριση/Renal crisis 15% 1%

Page 105: Rheumatic Diseases-Top 18

Για την σκλήρυνση του δέρματος … Ενυδατικές κρέμες – Ασκηση – Αντι-ινωτική αγωγή πχ Μεθοτρεξάτη [?],D-πενικιλλαμίνη [?],κλπ

Για την ενεργό Διαμεση Πνευμονική νόσο … μετριες δόσεις [10-20mg/d] πρεδνιζόνης μαζί με 6 μηνιαίες IV-ώσεις κυκλοφωσφαμίδης

Για την μυοσίτιδα … πρεδνιζόνη per-os και IV-ώσεις κυκλοφωσφαμίδης

Για την Νεφρική κρίση του σκληροδέρματος … Έλεγχος αρτηριακης υπέρτασης, αντιμετώπιση υπο-ογκαιμίας/ηλεκτρολυτικών διαταραχών, κλπ. Φαρμακο εκλογής οι A-MEA [αναστολεις μετατρεπτικού ενζύμου]. Όταν είναι αναγκαίο αιμοκάθαρση.

Για την προσβολή του ΓΕΣ … Χορήγηση PPIs για την προσβολή του οισοφάγου – Αυξηση της κινητικότητας του γαστρεντερικού σωλήνα [πχ Primpe-ran,Cisapride,ερυ-θρομυκίνη,κλπ] – Περιοδική χορήγηση αντι-βιωτικών για την αντιμετώπιση της υπερανάπτυξης μικροβίων λόγω της υποκινησιας του εντέρου – Ειδική διαιτα – Παρεντερική Διατροφή

Για την προσβολή της καρδιας … Αντιμετωπιση της καρδιακής ανεπά-ρκειας και των καρδιακών αρρυθμιων [με αντιαρρυθμικά ή βηματοδότη] – Αντιμετώπιση Πνευμονικης Υπερτασης με αγγειοδιασταλτικα,διουρη-τικά,οξυγονοθεραπεια. Τα τελευταια χρόνια βελτιωση πρόγνωσης με τους αναστολείς της ενδοθηλίνης [πχ Bosentan], την IV-χορήγηση προστακυ-κλίνης [illoprost] και τους αναστολεις της φωσφο-διεστερασης [πχ την Sildenafil]

www.rheuma,gr

Page 106: Rheumatic Diseases-Top 18

Eπεισοδιακη,αυτοπεριοριζομενη,συνηθως συμμετρικη και πληρως αναστρεψιμη αγγειο-κινητικη διαταραχη η οποια εκδηλωνεται με μεταβολες κυριως στο χρωμμα των δακτυλων των χεριων και/ή των ποδιων [σπανιότερα μυτη,αυτια,χειλια] μετα από εκθεση στο ψυχος ή στο stress. Τυπικα τρι-φασικο χαρακτήρα: ωχροτητα,κυανωση,και ερυθροτητα [όχι όμως πάντοτε]

Συχνο στο γενικο πλυθησμο [3% ως 10%] – Μεταξύ των νέων γυναικών φτάσει στο 20%

Συχνοτερο στις γυναικες [3:1]

Η συντριπτική πλειοψηφια των περιπτώσεων αφορα τους ασθενείς με Πρωτοπαθές Raynaud και εχει καλοήθη πρόγνωση

Το Δευτεροπαθες Raynaud σχετίζεται με δια-φορα νοσήματα μεταξύ των οποίων κσι οι νόσοι του συνδετικού ιστου [κυρίως το Σκληρόδερμα και η MCTD]

www.rheuma,gr

Φαινόμενο

Raynaud …

Page 107: Rheumatic Diseases-Top 18

Φαρμακευτική αντιμετώπιση

του φαινόμενο Raynaud …

Αγγειοδιασταλτικά [όπως πχ οι

αναστολείς των διαυλων Ca]

Σε σοβαρες,επίμονες περιπτώ-

σεις Raynaud και σε εξελκώ-

σεις των δακτύλων στα πλαίσια

του Σκληροδέρματος εχει χορη-

γηθει ενδοφλεφίως η προστα-

κυκλίνη [illoprost]

Ενδειξη ως προφυλακτική αγω-

γη για τα δακτυλικά έλκη στα

πλαίσια του Σκληροδέρματος

εχουν λάβει οι αναστολεις της

ενδοθηλίνης [Bosentan]

SELF-HELP για το φαινόμενο

Raynaud ….

Διακοπή του καπνίσματος [και

του λεγόμενου «παθητικού»]

Αποφυγή έκθεσης στο κρύο και

στο συναισθηματικό stress

Προφυλακτικά μέτρα για την

προστασία από το κρύο [πχ

γαντια,σκούφος,καλτσες,ζεστό

νερό για το πλύσιμο,κλπ]

www.rheuma,gr

Η θεραπεια του Raynaud εξαρταται από την βαρυτητα της προσβολης

* Στην Διαφορική Διάγνωση

μεταξύ του Ι-παθούς και του ΙΙ-

παθούς φ. Raynaud πολύ χρήσιμη

είναι και η … Τριχοειδοσκόπηση

Page 108: Rheumatic Diseases-Top 18

To εντοπισμενο [Localized] σκληροδερμα χαρακτηριζεται από σαφως περιγεγραμενες και αφοριζομενες περιοχες ινωσεως του δερματος [μερικες φορες και των υποκειμενων μαλακών ιστών,των μυών και των οστών]. Ξεχωρίζει από την συστηματική σκλήρυνση όχι μόνο από την απουσία αγγειοσπασμου και προσβολής των σπλάχνων,αλλά και από την κατανομή των δερματικών βλαβών.Aφορά συχνότερα παιδια και νεες γυναικες.Η κλινικη του πορεια είναι κολοηθης με την ινωση να περιοριζεται στο δερμα και δεν παρατηρειται προσβολη των σπλαχνων.

Διακρινουμε τρείς κύριες μορφές του εντοπι-σμένου σκληροδέρματος : την μορφεα [εντο-πισμένη ή γενικευμένη],το γραμμικο [linear] σκληροδερμα,και το en coup de saber [«σαν κτύπημα σπάθης»] σκληροδερμα

www.rheuma,gr

Page 109: Rheumatic Diseases-Top 18

Ο ορος «ιδιοπαθης Φλεγμονωδης Μυοπαθεια» περιγραφει μια ετερογενης ομαδα παθησεων που χαρακτηριζονται από εγγυς [κεντρομελικου τυπου] μυικη αδυναμια,μη-πυωδη φλεγμονωδη μυοπαθεια,με ή χωρις προσβολη του δερματος. H φλεγμονωδης μυοπαθεια μπορει επισης να είναι το αποτελεσμα φαρμακων ή λοιμωξεων.

www.rheuma,gr

Page 110: Rheumatic Diseases-Top 18

Οι ιδιοπαθεις φλεγμονωδεις μυοπαθειες χαρακτηριζονται από την οξεια και χρονια φλεγμονωδη διηθηση των σκελετικων μυων.

Το κυριωτερο αρχικο συμπτωμα της νοσου είναι η κεντρομελι-κου τυπου μυικη αδυναμια. Μπορει ακομα να συνυπαρχουν πυρετος,μη διαβρωτικη πολύ-αρθριτιδα,χαρακτηριστικα εξα-νθηματα του δερματος,και δυσπνοια [συνεπεια της διαμεσης πνευμονικης ινωσης].

Τα μυικα ενζυμα [κρεατινικη κιναση,αλδολαση,τρανσαμινασες] βρι-σκονται αυξημενα σε ολους τους ασθενεις.

Η βιοψια μυος.το ηλεκτρομυογραφημα και η μαγνητικη τομογραφια είναι απαραιτητες για να επιβεβαιωσουν την κλινικη διαγνωση.

Τα ΑΝΑ βρισκονται θετικα στους περισσοτερους ασθενεις,ενώ τα ειδικα για την μυοσιτιδα αυτοαντισωματα [πχ Jo-1] που είναι θετικα στο 50% των περιπτωσεων,«ομαδοποιουν» τους ασθενεις σε συγκε-κριμενες κλινικες ομαδες με κοινες εκδηλωσεις και προγνωση.

www.rheuma,gr

Ταξινόμηση … 1.Πολυμυοσίτιδα των ενηλίκων – 2.Δερματομυοσίτιδα των ενηλικων

– 3.Σχετιζόμενη με νεοπλάσματα δερματομυοσίτιδσ των ενηλίκων – 4. Νεανική Δε-

ρματομυοσίτιδα – 5.Σχετιζόμενη με αλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού ΠΜ ή ΔΜ

– 6.Μυοσίτιδα εξ’εγκλείστων – 7.Σπάνιες μορφές μυοσίτιδας – 8. Αμυοτροφική δε-

ρματομυοσίτιδα [???]

Page 111: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Συσχέτιση ειδικών για την πολυμυοσίτιδα/δερματομυοσίτιδα

αυτό-αντισωματων με συγκεκριμένα κλινικά σύνδρομα ….

Page 112: Rheumatic Diseases-Top 18

Συνολικά η 5-ετης επιβιωση ανέρχεται στο 85%.

Καλύτερη πρόγνωση … οι ασθενεις που εχουν anti-Mi-2 αντισώματα

[5ετη επιβιωση >90%].

Χειροτερη προγνωση … 1.Για τις σχετιζομενες με νεοπλασια περι-

πτωσεις – 2.Για τους ασθενεις που είτε εχουν anti-synthetase αντι-

σωματα,είτε δεν εχουν ειδικα για την μυοσιτιδα αντισωματα στον

ορο τους [5ετη επιβιωση > 65%] – 3.Την χειρότερη πρόγνωση όλων

εχουν οι ασθενεις με anti-SRP αντισωματα [5ετη επιβιωση < 30%].

www.rheuma,gr

Page 113: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 114: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 115: Rheumatic Diseases-Top 18

H δερματομυοσίτιδα [κυρίως] και η πολυμυοσίτιδα [σε μικρότερο βαθμό] μπορεί να σχετίζεται με την πιθανότητα εμφάνισης νεοπλασιας. Το ειδος και η θεση του νεοπλασματος είναι συνηθως μεταξυ αυτων που αναμενονται από την ηλικια και το φυλο του ασθενους, με εξαιρεση τον καρκινο των ωοθηκων που φαινεται ότι υπερεκφραζεται στις γυναικες με δε-ρματομυοσίτιδα. Αρκετοι απ’τους ασθενεις αυτους δεν εχουν αυξημενη CPK, ενώ τα ειδικα για την μυο-σιτιδα αυτοαντισωματα απουσιάζουν.

Ιδιως οι ασθενεις με Δερματομυοσίτιδα θα πρεπει να υποβαλονται σε ελεγχο αποκλεισμου μιας νεοπλασμα-τικης νοσου με προσεκτικη ληψη ιστορικου και φυσικη εξεταση,μαστογραφια και ΡΑΡ test στις γυναικες,γενικη αιματος,βιοχημικο ελεγχο,γενικη ουρων,ακτινογραφια θωρακος ,PSA στους ανδρες. Μεγαλη βαρυτητα δινεται στον ελεγχο για Ca των ωοθηκων [US κοιλιας,CA-125] Ο ελεγχος επαναλλαμβανεται κάθε χρονο για τα πρωτα 2 ή 3 ετη απ’την διαγνωση της δερματομυοσίτιδας .

www.rheuma,gr

Page 116: Rheumatic Diseases-Top 18

Έναρξη αγωγής με υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδων [0-5-1 mg/d πρεδνιζόνης] συνήθως σε συνδιασμό με ανοσοτροποποιητικά φάρμακα

[Μεθοτρεξάτη ή/και Αζαθειοπρίνη] . Οταν η μυϊκή αδυναμία είναι

πολύ σοβαρή ή ταχέως εξελισσόμενη,είτε όταν υπάρχουν απειλητικές

για την ζωή εκδηλώσεις [πχ σοβαρού βαθμού δυσφαγία,προσβολή των

αναπνευστικών μυών] μπορούμε να ξεκινήσουμε την θεραπεία με IV ώσεις μεθυλ-πρεδνιζολόνης [1 gr/day,for 3 days]. Στις πιο σοβαρές πε-

ριπτώσεις έχει ενδειξη η IV-ΙgG [υπεράνοσος γ-σφαιρίνη ενδοφλεβίως]

Όταν αποκατασταθεί τόσο η CK,όσο και η μυϊκή ισχύς – συνήθως στον

μήνα από την εναρξη της θεραπείας – προχωρούμε στην σταδιακή

μείωση [tapering] της πρεδνιζόνης

Νεώτερα φάρμακα [όπως οι anti-TNFα βιολογικοί παραγοντες και το

μυκοφαινολικό οξύ ] εχουν επίσης χρησιμοποιηθει στην θεραπεία των

ιδιοπαθων φλεγμονωδων μυοπαθειων

Για την διαμεση πνευμονικη νοσο,δίνεται πρεδνιζόνη σε υψηλες δόσεις

μόνη της ή σε συνδιασμό με κυκλοφωσφαμίδη [IV ώσεις – 0.5 to 1.0

gr/m2/μήνα για τουλάχιστον 6 μήνες.

www.rheuma,gr

Φαρμακευτική αντιμετώπιση …

Page 117: Rheumatic Diseases-Top 18

Στην οξεια φαση της νόσου συνιστάται κλινοστατισμος. Στην φαση

αυτή παθητικες κινησεις των μυων για αποφυγη των αγκυλωσεων είναι

απαραίτητες.

Στην συνεχεια με τροπο σταδιακο και παραλληλα με την κλινικη βε-

λτιωση και την επάνοδο της CK στα φυσιολογικά επίπεδα,γινεται σχε-

διασμος ασκησεων που αρχικα είναι υποβοηθουμενες και αργοτερα

αποκλειστικα ενεργητικες,.

www.rheuma,gr

SELF-HELP …

Page 118: Rheumatic Diseases-Top 18

Και … ΓΙΓΑΝΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ [ΚΡΟΤΑΦΙΚΗ] ΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑ

www.rheuma,gr

Page 119: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Ο παθοφυσιολογικος μηχανισμος της ρευματικης πολυμυαλγιας

σχετιζεται στενα με εκεινον της GCA. Ετσι η PMR θεωρειται από

πολλους ότι αποτελει ένα κλινικο τυπο/ υποσυνολο της γιγαντοκυ-

τταρικης αρτηριτιδας,οπου απουσιαζει η πληρης αναπτυξη της

αγγειιτιδας.Η ιστολογικη τεκμηριωση της φλεγμονης του αγγειακου

τοιχωματος ανατρεπει την διαγνωση της PMR,και θετει οριστικα

την διαγνωση της γιγαντοκυ-τταρικης αρτηριτιδας.

Page 120: Rheumatic Diseases-Top 18

Η ρευματική πολυμυαλγία και η γιγαντοκυτταρική-κροταφική αρτη-

ρίτιδα προσβαλουν ατομα ηλικιας > 50 ετων [με την συχνότητα εμφα-

νισης της νόσου να αυξάνει με την ηλικία] με μέσο ορο ηλικιας εναρξης

τα 70 ετη.

Οι παθήσεις αυτές είναι συχνότερες στις γυναίκες [2:1],στην Βορεια

Ευρώπη συγκριτικα με την Νοτια,και εξαιρετικα σπάνιες στους Αφρο-

Αμερικανούς

Η ρευματική πολυμυαλγια είναι 2 ή 3 φορες συχνότερη από την

γιγαντο-κυτταρική αρτηριτιδας.

Στην γιγαντοκυτταρικη αρτηριτιδα όπως και στην ρευματικη πολύ-

μυαλγια υπαρχει αυξημενη συχνοτητα παρουσιας του HLA-DR4

www.rheuma,gr

Page 121: Rheumatic Diseases-Top 18

Η Ρευματικη Πολυμυαλγια … είναι μια συστηματικη φλεγμονωδης νοσος που χαρακτηριζεται απ’την παρουσια πονου και πρωινης δυσκαμψιας στους μυς του αυχενα,της ωμικης και της πυελικης ζωνης [τουλαχιστον σε 2 απo τις 3 αυτές περιοχες] διαρκειας τουλαχιστον 4 βδομαδων. Συνυπάρχουν συνήθως κακουχια, καταβολη,απωλεια βαρους, ιδρωτες, χαμηλη πυρετικη κινηση.

Εργαστηριακα ευρηματα συστηματικης φλεγμονης [αυξηση ΤΚΕ,& CRP] και αναιμια.

Όμως δεν υπαρχει καποια παθογνωμονικη δοκιμασια για την διαγνωση της ρευματικη πολύμυαλγιας. Ετσι πριν τεθει η διαγνωση,θα πρεπει να από-κλειστουν αλλα νοσηματα με παρομοια κλινικη εικονα.

Η ρευματικη πολυμυαλγια ανταποκρινεται ταχεως – μέσα σε 24-48h – στην θεραπεια με κορτικοστεροειδη [10-15mg/d πρεδνιζόνης],γεγονος ιδιαίτερα σημαντικο για την διαγνωση και την διαφορική διάγνωση

Στους περισσοτερους ασθενεις [50%] με ρευματικη πολυμυαλγια επιτυνχα-νεται η πληρης υφεση της νοσου,και συνηθως τα κορτικοειδη μπορουν να διακοπουν μεσα στα πρωτα 2 χρονια από την διαγνωση της νόσου και την έναρξη της θεραπείας. Λιγοι ασθενεις χρειαζεται να λαμβανουν μικρες δο-σεις κορτικοστεροειδων για αρκετα χρονια,ενώ σε μερικους η νοσος υπο-τροπιαζει ακόμα και έτη μετα από την διακοπη της θεραπειας.

www.rheuma,gr

Page 122: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 123: Rheumatic Diseases-Top 18

θα πρεπει να τιθεται η υποψια της γιγαντοκυτταρικης αρτηριτιδας σε

κάθε ασθενη ηλικιας πανω από 50 ετων που παρουσιαζει προσφατης

έναρξης κεφαλαλγια,αιφνιδια απωλεια της ορασης,συμπτωματα ρευ-

ματικης πολυμυαλγιας,πυρετο αγνωστης αιτιολογιας, βαριας αναιμιας

χωρις προφανή αιτια, υψηλη ΤΚΕ [συνηθως > 100 mm/1h].

Σε αυτους τους ασθενεις η βιοψια της κροταφικης αρτηριας εχει απο-λυτη ενδειξη. Συστηνεται η βιοψια να γινεται πρίν ή τουλάχιστον μεσα

σε λιγοτερο από 7 μερες μετα την έναρξη της αγωγης με τα κορτικοειδη

Περιπου στο 30-40% των ασθενων με γιγαντοκυτταρικη αρτηριτιδα

βρισκεται θετικη η βιοψια.

Ιστολογικά ευρήματα της γιγαντοκυτταεικης αρτηρίτιδας : η φλεγμο-

νωδης τοιχωματικη διηθηση,η παρουσια των γιγαντοκυτταρων,ο

κατακερματικος του εσω ελαστικου πεταλου και η παχυνση του αγγει-

ακου τοιχωματος

H χορήγηση μικρών δόσεων ασπιρίνης μειώνει τον απόλυτο κίνδυνο

κρανια-κής ισχαιμικής επιπλοκής μετα την διάγνωση της νόσου,από

13% σε 3%.

www.rheuma,gr

Page 124: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

ΚΡΑΝΙΑΚΗ ΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑ

Κεφαλαλγία

Οπτική νευροπάθεια

Διαλείπουσα χωλότητα μασητήρων

Ισχαιμία ΚΝΣ

Ρευματική Πολυμυαλγία

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Πυρετός [>39] με ρίγος

Απώλεια βάρους

Καταβολή,αδυναμία,νυχτερινές

εφιδρώσεις

Κατάθλιψη

ΑΟΡΤΙΤΙΣ

Χωλότητα άνω ακρων

«Άσφυγμος νόσος»

Φαινόμενο Raynaud

Ανεπάρκεια αορτής

Ανεύρυσμα αορτής

Ρευματική πολυμυαλγία

ΡΕΥΜΑΤΙΚΗ ΠΟΛΥΜΥΑΛΓΙΑ

Κεντρομελικού τύπου μυαλγίες

Πρωϊνή δυσκαμψία

Κλινικές

εκδηλώσεις

της GGA

Η γιγαντοκυτταρικη αρτηριτιδα είναι μια κοκκιωματωδης αρτηριτιδα της

αορτης και των κυριων κλαδων της,η οποια εμφανιζει προτιμηση στη προ-

σβολη των εξωκρανιακων κλαδων της καρωτιδας. Παρουσιαζεται με ση-

μεια που οφειλονται στηνανεπαρκεια των προσβεβλημενων αγγειων [μειω-

μενη αιματικη ροη] και με σημεια συστηματικης φλεγμονης. Διάγνωση : Κλινική εικόνα + Βιοψία κροταφικής αρτηρίας

Θεραπεία εκλογής τα κορτικοειδη [εναρξη με 40-60 mg/d πρεδνιζόνης]

Page 125: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 126: Rheumatic Diseases-Top 18

Η Αιφνιδια απωλεια ορασης αποτελεί την πλεον δραματική εκδήλωση της GGA [μη αναστρεψιμη μερικη ή πληρης απωλεια της ορασης σε έναν ή και στους δυο οφθαλμους παρατηρείται στο 15-20% των ασθενων].Συχνά μαλιστα αποτελει και την πρώτη κλινική εκδή-λωση της νόσου. Μπορει να προηγηθουν οι παροδικες αμαυρωσεις [συχνα μετα από εκθεση στη ζεστη ή μετά από σωματικη ασκηση]

Προκειται για εξαιρετικα επειγουσα κατασταση της οποιας η εγκαιρη αναγνωριση και θεραπεια μπορει να προλαβει την τυφλωση. Η απωλεια της ορασης παρουσιαζεται αιφνιδια χωρις πονο,και είναι συνηθως μη αναστρεψιμη.

Επείγουσα έναρξη αγωγής ακόμα και πριν την βιοψία της κροταφικής αρτηρίας => IV-ώσεις μεθυλ-πρεδνιζολόνης [500 mg κάθε 6 ώρες για 3 μέρες. Στην συνέχεια 80 mg πρεδνιζόνης per os κάθε μέρα

www.rheuma,gr

Page 127: Rheumatic Diseases-Top 18

Η προγνωση της ρευματικης

πολυμυαλγιας είναι καλη.

Στους περισσοτερους ασθενεις

η νοσος αυτοπεριοριζεται.Ενα

ποσοστο ασθενων και ιδιως

εκεινοι με τυπικη συμμετρικη

πολυαρθριτιδα,πληρουν τα

κριτηρια διαγνωσης της ορο-

αρνητικης Ρευματοειδούς

Αρθριτιδας και απαιτουν

συνήθως την χορηγηση

DMARD’s.

Η θνησιμοτητα στους ασθε-

νεις με γιγαντοκυτταρικη

αρτηριτιδα είναι αυξημενη

συγκριτικα με τον γενικο

πλυθησμο [της ιδιας ηλικιας]

κατά τους 4 πρωτους μηνες

μετα απο την εναρξη της

θεραπειας.Συχνοτερες αιτιες

θανατου είναι τα διαφορα

αγγειακα συμβαματα [όπως

είναι τα ΑΕΕ,το εμφραγμα

του μυοκαρδιου,η ρηξη/ δια-

χωρισμος ανευρυσματος,κλπ]

www.rheuma,gr

Page 128: Rheumatic Diseases-Top 18

Χρονια φλεγμονωδης συστηματικη παθηση

με προτιμηση στον αξονικο σκελετο [ΣΣ,

ιερολαγονιες ] και τις μεγαλες περιφερικές

αρθρώσεις [κυρίως τα ισχία].

www.rheuma,gr

Page 129: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Η Αγκυλοποιητική Σπονδυλίτιδα

ανήκει [μαζί με την αντιδραστική

αρθρίτιδα, την αδιαφοροποιητη

δπονδυλαρθρίτιδα, την ψωριασι-

κή αρθρίτιδα και την εντεροπα-

θητική αρθρίτιδα ]σε μια μεγάλη

ομάδα παθήσεων που είναι γνω-

στές με τον όρο «Οροαρνητικές

Σπονδυλαρθροπάθειες

Page 130: Rheumatic Diseases-Top 18

Τυπικα προκαλει αμφοτεροπλευρη ιερολαγονιτιδα και ενθεσιτιδα που οδηγει στην αναπτυξη συνδε-σμοφυτων,φλεγμονωδους τυπου οσφυαλγιας και την προοδευτικη αγκυλωση της ΣΣ.

Στενη συσχετιση με την παρουσια του HLA-B27.

Στις εξω-σκελετικες εκδηλωσεις της νοσου περιλαμβανονται η οξεια προσθια ραγοειδιτιδα,η ανεπαρκεια της αορτης,η αορτιτιδα [ανιουσα αο-ρτη],η IgA νεφροπαθεια,η ινωση των ανω λοβων του πνευμονα,κλπ

Συσχετιση με την ψωριασικη αρθριτιδα,ιδιοπαθη φλεγμονωδη νοσο του εντερου,και αντιδραστικη αρθριτιδα.

www.rheuma,gr

Page 131: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 132: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

ΑΣ …. Ενθεσοπάθεια

Page 133: Rheumatic Diseases-Top 18

Συνήθως παρουσιάζεται σε νέους ενήλικες [20-40 ετων], συχνότερα άρρενες. Η χρόνια χαμηλή οσφυαλγία και η συνοδός πρωϊνη δυσκαμψια είναι τα κύρια συμπτωματα της νόσου. Τα συμπτωματα επιδεινώνονται με την αναπαυση και βελτιώνονται με την ήπια άσκηση και την κίνηση. Πόνος οφειλομενος σε ενθεσοπάθεια που εντοπίζεται στις ποδοκνημικές, στις πτέρνες, στην πύελο και το θωρακικο τοιχωμα είναι συχνό εύρημα.

Η μειωμένη κινητικότητα της ΣΣ και η ευαισθησια στην πίεση των ιερολαγονίων αρθρώσεων αποτελούν τυπικά ευρήματα από την κλινική εξέταση. Τελικά - χωρίς θεραπεία - πλήρης αγκύλωση της ΣΣ [“baboo spine”] .

Χαρακτηριστικό ακτινολογικό ευρημα της ΑΣ είναι η συμμετρική ιερολαγονατιδα [εμφανίζονται συνήθως μεσα στα πρωτα χρόνια από την έναρξη της νόσου]

www.rheuma,gr

Page 134: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 135: Rheumatic Diseases-Top 18

Οι στόχοι της θεραπείας περιλαμβάνουν την μείωση του πόνου και

της δυσκαμψίας,την αντιμετώπιση της φλεγμονής,την αποκατά-

σταση ή την βελτίωση της κινητικότητας της ΣΣ,των ισχίων και της

έκπτυξης του θώρακα, την αποφυγή ή/ και την ελαχιστοποίηση της

προκαλούμενης από την νόσο ανικανότητας,και τέλος την πρόληψη

ή/και η άμεση αναγνώριση και αντιμετώπιση των σχετιζόμενων από

την νόσο επιπλοκών.

Οι anti-TNFα βιολογικοί παράγοντες αποτελούν την θεραπεια

εκλογής τόσο για την αντιμετωπιση της αξονικης όσο και της

περιφερικης προσβολής. Ασθενείς με ΑΣ που είναι υποψήφιοι για

να αρχίσουν αγωγή με anti-TNFa βιολογι-κούς παράγοντες είναι

εκείνοι που : 1.Έχουν ενεργό νόσο [BASDAI > 4 σε δύο διαδοχι-

κές εκτιμήσεις μέσα σε διάστημα 2 μηνών],και 2.Αποτυχία της

«κλασικής» αγωγής με NSAIDs [δηλαδή μη ανταπόκριση σε

τουλάχιστον 2 φάρμακα μεσα σε διαστη-μα 3 μηνών],με τοπικές

εγχύσεις με κορτικοειδή [όπου κι όταν έχουν ένδειξη],ή με SSZ [στην αντιμετώπιση της περιφερικής αρθρίτιδας]

www.rheuma,gr

Page 136: Rheumatic Diseases-Top 18

Σταθερό, καθημερινό πρόγραμμα ασκήσεων [χωρίς την

αρση βάρους] με επικέντρωση στις διατατικές ασκήσεις

και σε κείνες που βελτιώνουν την κινητικότητα της ΣΣ

και των περιφερικών αρθρώσεων– Ιδανική άσκηση η

κολύμβηση

Μεγαλή σημασία εχει η διατήρηση του ιδανικού βάρους

σώματος.

Υπνος χωρις την χρησιμοποιηση μαξιλαριου βοηθάει

στην πρόληψη των παραμορφώσεων της ΑΜΣΣ

Διακοπή καπνίσματος – Προγραμμα αναπνευστικής

γυμναστικής

www.rheuma,gr

Page 137: Rheumatic Diseases-Top 18

Παρά την εισαγωγή

νεων αποτελεσματικών

φαρμάκων – όπως οι

anti TNFa βιολογικοί

παράγοντες που εχουν

αλλάξει την πρόγνωση

της νόσου …η καθημε-

ρινή φυσική άσκηση

εξακολουθεί να αποτελεί

βασικό άξονα για την

θεραπευτική αντιμετώ-

πιση της νόσου

www.rheuma,gr

Page 138: Rheumatic Diseases-Top 18

Χρονια φλεγμονωδης αρθριτιδα που σχετιζεται με την παρουσια ψωριασης.Συνηθως ο RF είναι αρνητικος.Σ υχνοτερα η ψωριαση προηγειται της αρθριτιδας.Δεν υπαρχει συσχετιση μεταξυ της ενεργοτητας των εκδηλωσεων της νοσου από το δερμα και από τις αρθρωσεις.

www.rheuma,gr

Page 139: Rheumatic Diseases-Top 18

Η προσβολη των αρθρωσεων ακολουθει διαφορους

τυπους : ασυμμετρη ολιγοαρθριτιδα [70%],προσβολη των

ΑΦΦ αρθρωσεων μονο [5%],καταστροφικη “arthritis mutilans” [5%],συμμετρικη πολυαρθριτιδα – τυπου ΡΑ [15%],και η ψωριασικη σπονδυλιτιδα [με ασύμμετρη

ετερόπλευρη ιερολαγονιτιδα – 35%].

Οι εξωαρθρικες εκδηλωσεις της ΨΑ περιλαμβανουν : το

ψωριασικο εξανθημα και την ονυχοδυστροφια,την οξεία

προσθια ραγοειδιτιδα,τις εκδηλωσεις της ενθεσοπαθειας

[δακτυλιτιδα,τενοντιτιδα του Αχιλλειου,πτερναλγια],κλπ.

www.rheuma,gr

Page 140: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Page 141: Rheumatic Diseases-Top 18

www.rheuma,gr

Περιφερική

αρθρίτιδα

Ψωρίαση

Ονυχοδυ-

στροφία

Αξονική

προσβολή

Δακτυλίτιδα Ενθεσίτιδα

NSAIDs

Ενδοαρθρικώς

κορτικοειδή

DMARDs

Anti-TNFa βιολο-

γικοί παράγοντες

Τοπική αγωγή

PUVA/UVB

DMARDs

Anti-TNFa βιο-

λογικοί

Φυσιοθεραπεία

NSAIDs

Anti-TNFa βιο-

λογικοί

NSAIDs

Τοπική έγχυση

κορτικοειδους

Anti-TNFa βιο-

λογικοί

NSAIDs

Τοπική έγχυση

κορτικοειδους

Anti-TNFa βιο-

λογικοί

Page 142: Rheumatic Diseases-Top 18

Ιδιαίτερη σημασία πρεπει να δωθεί στην θεραπευτική αντιμετώπιση της Ψωρίασης

Η τοπικη θεραπεια περιλαμβανει την εφαρμογη μαλακτικων [βαζελίνη και κρεμες ενυδατωσης και βαζελινη] και κερατολυτικων αλοιφων μονες τους ή σε συνδιασμο με κορτικοειδη/ διαφο-ρες πισσες/παραγωγα της βιτ.D/και παραγωγα της βιτ.Α[ρετινοειδη]

PUVA therapy

Για τους ασθενεις με εκτεταμενο [πανω από το 20% της επιφανειας του σωματος] εξανθημα συνισταται εξ’αρχης η συστηματικη αγωγη

www.rheuma,gr

Page 143: Rheumatic Diseases-Top 18

Ένα «ζεστό» πρωϊνό μπάνιο μπορεί να βοηθήσει σημαντικά

στην αντιμετώπιση της πρωϊνης δυσκαμψίας

Η ήπια καθημερινη άσκηση [κυρίως με ασκήσεις που

αποσκοπουν στην ενδυνάμωση των μυών και στην βελτίωση

της κινητικότητας των αρθρώσεων] βοηθούν σημαντικά

Αποφυγή μακροχρόνιας ακινησίας οποιασδήποτε αρθρωσης

Περιστασιακη χρήση ειδικών λειτουργικών ναρθήκων για τις

προσβεβλημένες αρθρώσεις – Βακτηρίες για υποστήριξη των

αρθρώσεων που «φερουν το βαρος του σώματος» [όπως είναι

τα γόνατα και τα ισχία] όταν είναι απαραίτητο.

«Καλά παπούτσια» που απορροφούν τους κραδασμούς για το

βάδισμα

Διατήρηση χαμηλού βαρου σώματος

www.rheuma,gr

Page 144: Rheumatic Diseases-Top 18

Χρήσιμα Links …

•www.arthritis.org

•www.arthritis.org

•www.arthritis.org.gr [ΕΛΕΑΝΑ / Ελληνική Εταιρεία Αντιρευματικού Αγώνα]

www.arc.org.uk

www.rheumatology.org

•www.ere.gr [Ελληνική Ρευματολογική Εταιρία]

•www.elire.gr [Ελληνικο ιδρυμα ρευματολογικων ερευνων]

•www.eemmo.gr [Ελληνική Εταιρεία Μελέτηε Μεταβολισμού των Οστών]

•www.heliost.gr [Ελληνικό Ιδρυμα Οστεοπόρωσης]

•www.myoskeletiko.com [Ελληνικό Διαδικτυακό Ιατρικό Περιοδικό] •

www.rheuma,gr

Salvador Dali