Upload
azharyekaputra
View
64
Download
2
Embed Size (px)
DESCRIPTION
disease
Citation preview
TIROIDITIS RIEDEL
I. PENDAHULUAN
Pada tahun 1883, Prof. Bernhard Moritz Carl Ludwig Riedel yang pertama
kali mengenali penyakit ini. Dia menguraikan dua kasus pada tahun 1896 dan satu
kasus pada tahun 1897. Riedel menggunakan istilah struma eisenharte untuk
menggambarkan konsistensi kelenjar tiroid yang keras seperti batu serta fiksasinya
pada struktur-struktur di sekitarnya. Dia melihat adanya peradangan kronik tanpa
disertai gambaran keganasan pada pemeriksaan mikroskopik. 1
a. Defenisi
Tiroiditis Riedel merupakan suatu proses inflamasi kronik yang jarang terjadi
dimana melibatkan satu atau kedua lobus dari tiroid. Yang dapat menginvasi
struktur-struktur leher di sekitarnya seperti daerah fasia, trakea, otot-otot, serabut
saraf, dan pembuluh darah, sehingga sulit dibedakan secara klinik, dengan
karsinoma tiroid anaplastik. Penderita umumnya hipotiroid. 1,2
Tiroiditis Riedel disebut juga riedel diseases, tiroiditis fibrosa invasive,
struma riedel, tiroiditis kayu, tiroiditis ligneous, dan tiroiditis invasif. Penyakit ini
ditandai oleh jaringan fibrosis padat yang menggantikan parenkim tiroid yang
normal. Kira-kira 1/3 kasus Tiroiditis Riedel berhubungan dengan fibrosklerosis
multifokal. 1,3
b. Epidemiologi
Di Amerika, Tiroiditis Riedel merupakan penyakit yang amat jarang ditemui.
Di Mayo Clinic terdapat 37 kasus Tiroiditis Riedel dalam 57.000 tiroidektomi yang
dilakukan antara tahun 1920-1984 (0,06%). Insidens total untuk penderita rawat inap
berjumlah 1,6 per 100.000 populasi, usia rata-rata 50 tahun, dan lebih sering
ditemukan pada wanita. Walaupun banyak dilaporkan pada ras kulit putih, Tiroiditis
Riedel juga dapat ditemui pada ras yang lain. 1,3
1
ETIOLOGI
Etiologi dari Tiroiditis Riedel tidak diketahui. Namun diperkirakan sebagai
stadium akhir dari Hashimoto. Beberapa teori juga mengatakan bahwa Tiroiditis
Riedel diakibatkan oleh suatu proses autoimun. 1,3,4,5
EMBRIOLOGI dan ANATOMI
Embriologi
Kelenjar tiroid berkembang dari endoderm yang berasal dari sulcus faringeus
pertama dan kedua. Tempat pembentukan kelenjar tiroid ini menjadi foramen sekum
dipangkal lidah. Jaringan endodermal ini turun ke leher sampai setinggi cincin trakea
kedua dan ketiga kemudian membentuk divertikulum thyroid. Penurunan ini terjadi
pada garis tengah. Saluran pada struktur endodermal ini tetap ada dan menjadi
duktus tiroglossus atau mengalami obliterasi menjadi lobus piramidalis kelenjar
tiroid. Kelenjar tiroid mulai terbentuk pada hari ke 24. 3, 6,7
Anatomi
Tiroid dibentuk oleh :
Isthmus : menutupi cincin trachea ke dua dan ke tiga.
Lobus lateral : tiap lobus memanjang dari kartilago tiroidea sampai cincin
trakhea ke enam.
Lobus piramidal : jika ada, menonjol ke atas, biasanya dari isthmus bagian
kiri. 7,8
Kelenjar ini tertutup oleh fasia pretrakheal, otot-otot leher pendek, serta m.
sternokleidomastoideus. Vena-vena jugularis anterior berjalan melewati isthmus.
Jika terjadi pembesaran tiroid, otot-otot leher pendek meregang, dan melekat pada
tiroid, sehingga pada pembedahan tampak seperti fasia yang tipis. 7,8
Di belakang tiroid terdapat laring dan trakhea, disertai faring dan esofagus
dibelakangnya serta sarung karotis disampingnya. Terdapat dua saraf yang
2
berhubungan dengan tiroid, diantara trakhea dan esofagus terdapat n. laringeal
rekuren dan pada kutub atas tiroid terdapat cabang eksterna dari n. laringeal
superior yang berjalan menuju m. krikotiroidea. 7,8
Pada kelenjar tiroid terdapat tiga arteri yang menyuplai darah. A. tiroidea
superior, berasal dari a. karotis eksterna menuju kutub atas tiroid. A. tiroidea inferior,
berasal dari trunkus tiroservikal bagian pertama dari a. subklavia dan berjalan di
belakang sarung karotis menuju ke belakang tiroid. Dan yang terakhir A. tiroidea
ima, tidak selalu ada, dan jika ada, ia berasal dari arkus aorta atau a.
brakhiosefalika. 7,8
Vena-vena yang mengeluarkan darah terdiri dari tiga. Vena tiroidea superior
mengeluarkan darah dari kutub atas tiroid menuju v. jugularis interna. Vena tiroidea
medialis mengeluarkan darah dari bagian lateral menuju v. jugularis interna. Vena
tiroidea inferior mengeluarkan darah dari kutub bawah menuju vena-vena
brakhiosefalika. 7,8
Anatomi tiroid beserta perdarahannya.
Dikutip dari kepustakaan 9
PATOFISIOLOGI
Etiologi dari Tiroiditis Riedel tidak diketahui. Teori patogenesis pertama
mengatakan bahwa Tiroiditis Riedel diakibatkan oleh suatu proses autoimun. Teori
kedua mengatakan bahwa Tiroiditis Riedel merupakan kelainan fibrotik primer. 1,5
3
Berikut ini adalah beberapa bukti yang mendukung patogenesis autoimun
Tiroiditis Riedel :
1. Adanya antibodi antitiroid pada penderita Tiroiditis Riedel (67% dari 178
kasus dalam penelitian)
2. Gambaran patologis infiltrasi seluler, termasuk limfosit, sel plasma, dan
histiosit.
3. Seringnya ditemukan vaskulitis fokal pada pemeriksaan patologi.
4. Respon yang baik terhadap pengobatan dengan kortikosteroid sistemik
Namun demikian, jumlah limfosit dan kadar komplemen serum yang normal
berlawanan dengan mekanisme autoimun. Apalagi kadar antibodi antitiroid yang
meningkat hanya mencerminkan ekspos terhadap sistem imun dari antigen terasing
yang dilepaskan oleh destruksi parenkim tiroid dari suatu kelainan fibrotik primer. 1,5
Teori bahwa Tiroiditis Riedel merupakan kelainan fibrotik primer didukung
berdasarkan hubungannya dengan fibrosklerosis multifokal. Sindrom idiopatik yang
jarang ini ditandai dengan adanya fibrosis yang melibatkan berbagai sistem organ.
Manifestasi ekstraservikal dari fibrosklerosis multifokal meliputi retroperitoneal,
fibrosis mediastinal, pseudotumor orbita, fibrosis paru, kholangitis sklerosis, fibrosis
kelenjar lakrimal, dan parotitis fibrosa. Tiroiditis Riedel mungkin salah satu
manifestasi dari penyakit multifokal. 1
Perubahan histopatologi Tiroiditis Riedel sangat mirip dengan semua
manifestasi pada fibrosis multifokal. Apalagi, sepertiga dari kasus Tiroiditis Riedel
yang ditemukan menunjukkan setidaknya satu manifestasi dari fibrosklerosis
ekstraservikal. Kemampuan kortikosteroid sistemik untuk menghambat fibrogenesis
memberikan efek yang baik pada kedua kondisi tersebut, yakni Tiroiditis Riedel
beserta manifestasi fibrosklerosis ekstraservikal. 1
DIAGNOSIS
Anamnesis
Pada anamnesis biasanya penderita mengeluh gejala-gejala kompresi lokal
seperti dispneu, disfagia, suara parau, dan batuk sering timbul. Gejala-gejala
4
tersebut diakibatkan massa tiroid yang membesar atau meluasnya fibrosis pada
struktur-struktur leher disekitarnya (misalnya:otot-otot leher pendek, trakhea,
esophagus, syaraf laryngeal rekuren). 1, 10
Pemeriksaan fisik
Gambaran klinik Tiroiditis Riedel sangat mirip dengan karsinoma anaplastik
tiroid. Umumnya penderita tetap eutiroid (normal). Kira-kira 30% penderita menjadi
hipotiroid (kurang dari normal), dan jarang yang menjadi hipertiroid (lebih dari
normal) dan sifatnya unilateral. Pada penderita didapatkan massa tiroid yang
tumbuh sangat cepat tanpa rasa nyeri, dan bila dipalpasi terasa keras seperti kayu
dengan bentuk yang tidak teratur serta melekat ke jaringan sekitar. Namun demikian
diagnosis yang tepat memerlukan biopsi insisi. 1,2,3,5
Laboratorium
Hasil pemeriksaan laboratorium pada Tiroiditis Riedel tidak spesifik. Kadar
sedimentasi eritrosit umumnya meningkat. Dalam satu penelitian, ditemukan kadar
antibodi antitiroid yang meningkat pada 67 % dan 178 kasus. Namun, belum dapat
dipastikan apakah kadar autoantibodi yang demikian bersifat patogen atau hanya
mencerminkan ekspos terhadap sistem imun dari antigen terasing yang dilepaskan
oleh destruksi fibrotik dari parenkim tiroid normal. 1,5
Radiologi
Pada kasus Riedel disease, pemeriksaan radiologi dapat membantu
diagnosis, tetapi hasil temuan yang didapatkan bukanlah penentu diagnosis.
Pembesaran kelenjar tiroid yang terkena dan kompresi atau invasi struktur-struktur
di sekitarnya, seperti otot-otot leher pendek, trakhea, esophagus, atau karotis dapat
diobservasi lewat CT Scan atau MRI. Namun, pemeriksaan ini tidak dapat
membedakan antara Tiroiditis Riedel dan keganasan tiroid invasif. 1,11
5
Pada MRI, kelenjar tiroid yang terkena memberikan gambaran khas hipointes
pada pencitraan T1 dan T2. Perbaikan kondisi yang meningkat dan menurun telah
dilaporkan pada penggunaan kontras Gadolinium.1,11,12
Scan tiroid nuklir umumnya memperlihatkan suatu area dingin dari ambilan
pada titik dimana kelenjar tiroid terkena. 1
USG tiroid menunjukkan gambaran hipoekhoik homogen, dengan hilangnya
batas tegas dari kelenjar saat terjadi invasi fibrotik pada struktur-struktur anatomi di
sekitranya.1,11,12
Prosedur
Diagnosis Tiroiditis Riedel memerlukan konfirmasi histologi melalui biopsi
bedah terbuka. Biopsi jarum halus pada penderita Tiroiditis Riedel memperlihatkan
perubahan fibrotik dari kelenjar tiroid, namun cara ini tidak dapat diandalkan untuk
membedakannya dengan perubahan fibrotik yang berhubungan dengan karsinoma
anaplastik. Perubahan fibrotik dan kurangnya sel-sel folikular tiroid biasanya
mengakibatkan biopsi aspirasi jarum halus menjadi tidak adekuat, karena alasan ini
maka biopsi bedah terbuka esensial untuk menegakkan diagnosis. 1,13
6
Gambaran sel folikel Folikel kelenjar tiroid
Dikutip dari kepustakaan 14
Histologi
Bagian dari kelenjar tiroid yang tersering pada penderita Tiroiditis Riedel
secara khas digambarkan seperti batu atau kayu. Massa tiroid umumnya berbatas
tegas tetapi tidak berkapsul. Perluasan proses fibrotik ke struktur-struktur leher
disekitarnya, mengakibatkan massa tiroid terfiksasi dan tidak ada lagi tempat untuk
jaringan normal. Fibrosis dapat mencapai otot-otot leher pendek, trakhea,
esophagus, karotis, kelenjar paratiroid, dan syaraf-syaraf laringeal. Saat diinsisi,
jaringan yang terkena relatif avaskuler, “cuts like cartilage”, dan biasanya berwarna
putih. Tiroiditis Riedel tidak dapat dibedakan dengan karsinoma anaplastik melalui
pemeriksaan patologi makro. 1,3,9
Pita-pita fibrosa kolagen menginfiltrasi bagian dari kelenjar tiroid yang
terkena. Pada akhirnya, asinus tiroid berkurang atau bahkan menghilang. Infiltrasi
seluler dari limfosit, sel plasma, dan eosinofil menyertai proses fibrosis. Sel-sel
radang dalam dinding arteri dan vena kecil dapat menghasilkan suatu vaskulitis
lokal. Invasi dari proses fibroinflamasi menembus kapsul tiroid dapat menghilangkan
bidang anatomi yang normal. 1, 5
7
Patologi makro, potongan tepi yang avaskuler tampak khas berwarna putih
Dikutip dari kepustakaan 1
DIAGNOSIS BANDING 1,4,15
Riedel’s Disease Tiroiditis Hashimoto
Umur 30-60 tahun Segala umur terutama 30-50 tahun
Etiologi Tadak diketahui dengan pasti Autoimun
Jenis kelamin
(Wanita : Pria)
9:1 4:1
Maninfestasi
klinis
Keras, nyeri, unilateral,
melekat pada jaringan
sekitar.
Kadang tidak ada benjolan, bila
ada, benjolan sedang, asimetris,
agak padat, sedikit nyeri.
Gambaran
Patologi
Infiltrasi seluler dari limfosit,
sel plasma, dan eosinofil
menyertai proses fibrosis
Infiltrasi limfosit yang profus,
lymphoid germinal centers, dan
destruksi sel-sel folikel tiroid.
Fungsi tiroid Umumnya Eutiroid Hipotiroid
PENATALAKSANAAN
Medikamentosa
Golongan Kortikosteroid : sebagai anti inflamasi dan menyebabkan efek
metabolik yang sangat besar dan bervariasi. Kortikosteroid memodifikasi
respon imun tubuh untuk stimulus yang berbeda-beda. Obat yang biasa
digunakan antara lain adalah Prednisone. 1
Golongan Antineoplastik : Untuk Tiroiditis Riedel progresif yang tidak
berespon terhadap kortikosteroid ataupun bedah dekompresi. Memberikan
perbaikan gejala dan mengecilkan ukuran jaringan yang terkena seperti
8
yang terukur pada CT Scan. Obat yang biasa digunakan antara lain
adalah Tamoxifef 1,5
Golongan Hormon tiroid : Untuk mengoreksi hipotiroidisme akibat Riedel
disease. Obat yang biasa digunakan antara lain adalah Levothyroxine 1
Pembedahan
Pembedahan terhadap penderita Tiroiditis Riedel memiliki tujuan untuk
menegakkan diagnosis dan menghilangkan kompresi trakhea. 3
Biopsi bedah terbuka esensial untuk menegakkan diagnosis Tiroiditis Riedel
secara tepat dan menyingkirkan kemungkinan karsinoma. Pembedahan tiroid yang
lebih luas umumnya tidak dilakukan karena dapat mengubah struktur anatomi dan
menghilangkan bidang pembedahan. 1,4,10
Follow up
a) Perkembangan penderita harus diikuti untuk melihat progresi dari Tiroiditis
Riedel dan perkembangan fibrosklerosis multifokal. Pemeriksaan CT Scan
atau MRI leher harus dilakukan ulang pada interval progresivitas penyakit.
b) Kadar TSH secara rutin harus diperiksa dan diatur dalam batas normal
dengan memberikan levothyroxine bila perlu. 1
KOMPLIKASI
Disfagia
Suara parau
Obstruksi jalan napas
Hipotiroidisme
Hipoparatiroidisme, 1
PROGNOSIS
Tiroiditis Riedel umumnya merupakan penyakit yang dapat sembuh sendiri
dengan prognosis yang baik. Kematian akibat gangguan jalan nafas sangat jarang
9
terjadi. Sepertiga dari penderita Tiroiditis Riedel pada akhirnya berkembang menjadi
setidaknya satu manifestasi ekstraservikal dari fibrosklerosis multifokal, termasuk di
dalamnya yaitu fibrosis retroperitoneal, fibrosis mediastinal, dan kholangitis
sklerosis. Pada penderita-penderita demikian, prognosisnya kurang begitu bagus
sehingga sebaiknya dilakukan pemeriksaan radiologi perut dan dada saat Tiroiditis
Riedel terdiagnosis, guna menyingkirkan manifestasi-manifestasi yang dapat
menyertainya. 1,11,12
10
DAFTAR PUSTAKA
1. Boone J. Riedel Thyroiditis. Sep.2008. Available from:
URL:http://www.emedicine.com
2. Schrock T.R. Ilmu Bedah (Handbook of Surgery). Ed.7. Jakarta : EGC. 1995.
p.146-151
3. Jong W, Sjamsuhidajat R. Buku Ajar Ilmu Bedah. Ed.2. Jakarta: EGC. 2004.
P.683-695
4. Shires T,dkk. Intisari prinsip-prinsip Ilmu Bedah. Ed.6. Jakarta : EGC.2000.
p.539-541
5. De M, Jaap A, Dempster J. Tamoxifen Therapy in steroid-Resistant Riedel’s
Disease.2002. Available from : URL:http://www.smj.org.uk
6. Utama HW, Riyadi I. Radioterapi Karsinoma Tiroid. 2007. Available from :
URL:http:www.klikharry.com
7. Prinz RA, Staren ED. Endocrine Surgery. Georgetown, Texas : Landes
Bioscience. 2000. p.1-9
8. Ellis H. Clinical Anatomy:a revision and applied anatomy for clinical students.
10thed. Oxford: Blackwell Science. 2002. p.284-286
9. Dorion D. Thyroid Anatomy. Mar.2008. Available from :
URL:http://www.emedicine.com
10. Clark OH,dkk. Atlas of Clinical Oncology: Endocrine Tumor. Hamilton,
London : BC Decker Inc. 2003. p.17-21
11. Ozgen A, Cila A. Riedel’s Thyroiditis in Multifocal Fibrosclerosis : CT and MR
Imaging Findings. 2000. Available from : URL:http://www.ajnr.org
12. Slatosky J, Shipton B, Wahba H. Thyroiditis : Differential Diagnosis and
Management. 2000. Available from : URL:http://www.aafp.com
13. Oertli D, Udelsman R. Surgery of the Thyroid and Paratyhroid Glands. Verlag
Berlin Heidelberg : Spinger. 2007. p.1-2,69-70
11
14. Dorion D. Thyroid Anatomy. Mar.2008. Available from :
URL:http://www.emedicine.com
15. Sudoyo AW,dkk. Ilmu Penyakit Dalam jilid III. Jakarta : Pusat Penerbitan
Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI. 2006. p. 1949-1952.
12