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Tiroiditis de Riedel

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TIROIDITIS DE RIEDELRODRIGO MARIN MATEUSResidente Medicina InternaUNIVERSIDAD DEL VALLE

J Clin Endocrinol Metab 96: 30313041, 2011

Endocrinology Adult and Pediatric De Groot 7th Ed. 2015

INTRODUCCIONEsta enfermedad fue descubierta por Bernhard Riedel en 1883, quien posteriormente en 1896 public una descripcin de dos casos usando el nombre de eisenharte struma (del alemn, tiroiditis dura como el hierro), para describir la consistencia ptrea de la glndula, fijada a estructuras adyacentes. Ambos pacientes presentaban una obstruccin traqueal, tratndose quirrgicamente.

HISTORIA1894 y 1896 Congreso Internacional de Ciruga1864, SempIe y 1884, Bowlby: Descripcion previa

Nomencleatura:Fibroma infiltrante del tiroidesEisenharte struma (del alemn, tiroiditis dura como el hierro)Inflamacin primaria canceriforme de tiroidesTiroiditis leosaGranuloma benigno de tiroides

American Journal of Surgey, 1941. Vol.LIV (2) 472-8

En 1894, y de nuevo dos aos ms tarde, Riedel describi ante el Congreso Internationa de Ciruga, una nueva entidad patolgica de la tiroides que cre inters considerabIe. Sin embargo, en 1864, SempIe y en 1884, Bowlby ya haban descrito un caso con caractersticas clnicas y patolgicas muy similares a los que posteriormente ha sealado por Riedel. Esta enfermedad ya se ha descrito tambien bajo la siguiente nomenclatura: Fibroma infiltrante del tiroides (Bowlby), Eisenhart Strumitis (Riedel), Primaria Canceriform inflamacin de la tiroides (Berry), La tiroiditis leosa (DeFiore y AIamartine) y granuloma benigno de la tiroides (Ewing).

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DEFINICIONLa tiroiditis de Riedel es una enfermedad inflamatoria crnica de la glndula tiroides, en la cual el tejido fibroso reemplaza el parnquima glandular y se extiende a esctructuras adyacentes.

Tambin es conocida como estruma de Riedel, tiroiditis leosa o tiroiditis fibrosa invasiva.

IMPORTANCIALa importancia clnica de la TR radica en la capacidad de producir un fenmeno obstructivo local, que puede ser confundido con un carcinoma o especialmente con un linfoma y sarcoma

THYROID Volume 21, Number 7, 2011; 765-72

Un grupo de 37 pacientes reportados en 1985 fueron vistos en un perodo de 64 aos durante los cuales ms de 56.000 tiroidectomas fueron realizadas en la Clnica Mayo(14).Los 37 casos de tiroiditis fibrosa invasiva fueron identificados entre los 3,5 millones de pacientes registrados en Mayo Clinic durante ese tiempo

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EPIDEMIOLOGIAHay una escasez de datos epidemiolgicos robustos porque la literatura del mundo se compone principalmente de informes de casos y pequeas series de casos.Entidad rara. Serie Mayo Clinic 37 pacientesLa incidencia estimada 1,06 casos por 100.000 habitantes Mujeres 3 veces mas afectadas que los hombresMayo Clinic 81% mujeresEdad: 30-50 aos

J Clin Endocrinol Metab 96: 30313041, 2011

Un grupo de 37 pacientes reportados en 1985 fueron vistos en un perodo de 64 aos durante los cuales ms de 56.000 tiroidectomas fueron realizadas en la Clnica Mayo(14).Los 37 casos de tiroiditis fibrosa invasiva fueron identificados entre los 3,5 millones de pacientes registrados en Mayo Clinic durante ese tiempo

La incidencia estimada en la poblacin se observ a ser de 1,06 casos por 100.000 habitantes y 37 de 57.000 (0,06%) los resultados tiroidectoma documentados(14).Las estimaciones basadas en los resultados de la ciruga de tiroides hecho para todos los trastornos indican una incidencia variable de hasta 0,98% en otra serie quirrgica relativamente pequea(16).Las mujeres se han observado a ser afectados 3 veces ms frecuentemente que los hombres(4,8,17,18);una serie reciente observ 81% de los evaluados en la Clnica Mayo con un diagnstico confirmado de Riedel de 1976-2008 eran mujeres(19).Las estimaciones indican que los pacientes entre 30 y 50 aos de edad son los ms afectados(4,17,19).8

Rev Esp Patol 2008; 41 (4): 297-302

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ANATOMIA PATOLOGICAParticipacion de tiroides y tejidos peritiroideos de forma limitada o extensa;un lbulo o toda la tiroides pueden ser reemplazados por este proceso fibrtico inflamatorioLa invasin resultante y sustitucin de estructuras afecta a las glndulas paratiroides, msculo esqueltico, nervios, vasos sanguneos, as como la trquea.

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ANATOMIA PATOLOGICAEl proceso inflamatorio es una masa palpable firme y dura (madera) que en el examen macroscpico, es gris plido, similar en apariencia a una lesin maligna.No hay planos tisulares discernible macroscpicamente, por lo que la reseccin quirrgica precisa es imposible.La superficie de corte de la masa tiene una apariciencia tpicamente blanca rgido en apariencia debido hipovascularizacin muestra

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Pieza quirrgica producto de tiroidectoma total. En el lbulo derecho al corte se reconoce lesin de color blanquecina de consistencia ptrea que compromete difusamente todo el lbulo. En el lbulo izquierdo, se reconocen superficie de corte nodular de contenido coloide.12

ANATOMIA PATOLOGICAEsta enfermedad sistmica se caracteriza por la proliferacin de fibroblastos inducidos por citoquinas, producidas por los linfocitos B o T.

Inmunohistoqumica: infiltrado de clulas plasmticas y eosinoflos con estimulacin de fibrognesis expresando citoquinas como el factor transformante de crecimiento beta (TGF-B)

Se ha demostrado a travs de tcnicas de inmunohistoqumica, la presencia de infiltrado eosinoflico en la mayora de los pacientes con Tiroiditis de Riedel, por lo cual se sugiere que los eosinfilos son capaces de estimular la fibrognesis expresando citoquinas como el factor transformante de crecimiento beta (TGF-B) y otras ms, los cuales pueden inhibir o estimular la proliferacin fibroblstica

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Los cortes microscpicos muestran en A, B, C y D Tejido tiroideo de lbulo derecho extensamente reemplazado por tejido fibroso colagenizado, con atrofia marcada de los folculos tiroideos y moderado infiltrado mononuclear linfocitario y engrosamiento de las paredes de los vasos sanguneos (HE 4x, 10x y 40x).15

Tejido tiroideo del lbulo izquierdo en el que se reconocen folculos tiroideos de diferente tamao algunos de ellos dilatados, tapizados por epitelio cbico simple sin atipia, sostenidos por un estroma congestivo en el que se reconocen ocasionales folculos linfoides, no se reconoce malignidad (HE 10x).16

ETIOLOGIAExiste un amplio debate sobre su etiologa:Se ha asociado con lafibroesclerosis multifocal idiopticaFibrosis mediastnica, retroperitoneal, colangitis esclerosante y pseudotumor inflamatorio 34 % de los casos de tiroiditis de Riedel.

Origen autoinmune anticuerpos antitiroideos (65%)

Se ha asociado con lafibroesclerosis multifocal idioptica, la cual es una enfermedad fibrtica primaria,caracterizada por presentar: fibrosis mediastnica, retroperitoneal, colangitis esclerosante y pseudotumor inflamatorio, sus componentes se han observado en el 34 % de los casos de tiroiditis de Riedel.

Existe otra teora que fundamenta su gnesis en un proceso autoinmune, lo cual se basa en el hallazgo de anticuerpos antitiroideos hasta en el 65% de los pacientes con tiroiditis de Riedel, aunqueexiste controversia sobre su patognesis autoinmune;ya quela presencia de niveles de complemento normales y unas poblaciones normales de linfocitos en esta entidad, son inconsistentes con el mecanismo autoinmune.Asociacion con dm tipo 1 - Addison y anemia perniciosa

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Descripcion de 1 caso y revisin de literatura (25 casos de Mayo Clinic).67% con anticuerpos anti-tiroideos y relacin con fibrosis retroperitoneal y otras sistmicas.

J. Endocrinol. Invest. 17: 733-737,1994

MANIFESTACIONES CLINICASBocio de crecimiento progresivo, simtrico o no, muy duro, inmvil, que produce compresin y englobamiento de las estructuras vecinas, lo que ocasiona disnea, disfagia y disfona.Hipotiroidismo primario en algn momento en el curso de la enfermedad en el 25 al 80%Tiroiditis de Hashimoto secuencial o simultaneaHipoparatiroidismo

La presencia de disnea, disfagia, ronquera y afona, causada por la presin local o infiltracin del proceso fibrtico de avance, es clsicamente descrito

Se ha observado la aparicin secuencial o simultnea de la tiroiditis de Hashimoto

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DIFERENCIACION RIEDEL Vs HASHIMOTOLa forma fibrtica de Hashimoto se caracteriza histolgicamente por la destruccin de la arquitectura de la tiroides folicular con atrofia, metaplasia epitelial y fibrosis queloide-like, que se limita a la tiroides

EVALUACION CLINICASe debe evaluar funcin tiroidea y anticuerposLeucocitos normales o elevados y VSG moderadamenteEvaluar niveles de calcio Ecografa Tiroidea TAC: evaluacin del compromiso extratiroideoRMN ? - PET ?

Ecografa Tiroidea: encuentra un difuso, hipoecoica, aspecto hipovascular debido a la extensa fibrosisEnvolvimiento de la arteria cartida que no se observa en Hashimoto TAC: l cuello revelan la ampliacin de la zona y hipodensa tejido afectado, que no mejoran con la administracin del medio de contraste yodado(80).La mayora de las imgenes de TC han demostrado evidencia de la invasin extratiroidea(80,83) y pueden demostrar encierro vascular con ms de la mitad de las arterias cartidas y un tercio de las venas yugulares internas reportados afectados

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CRITERIOS DIAGNOSTICOS(Histopatologia)

1) Debe haber un proceso inflamatorio en la tiroides con extensin en el tejido circundante.2) El infiltrado inflamatorio no debe contener clulas gigantes, folculos linfoides, oncocitos o granulomas.3) Debe haber evidencia de flebitis oclusiva.4) No debe haber evidencia de malignidad tiroidea

DIAGNOSTICOPara realizar el diagnstico es importante la biopsiaque permite diferenciar el mal delcncer de tiroidesu otras tiroiditis, como la