Roteiro - Doenças inflamatórias intestinais e doença celíaca

Doenças inflamatórias intestinais

e doença celíacaRelevância: Alta

Todos as aulas da Mentoria possuem relevância moderada, alta ou muito alta, baseado na incidência nas provas de residência médica dos últimos 5 anos.

Doenças inflamatórias intestinais e doença celíaca

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Assunto muito importante, especialmente as doenças inflamatórias intestinais (DII), que podem cair tanto em clínica médica como em cirurgia geral.

A partir de agora você vai ver tudo que há de mais importante sobre os temas!

Vamos nessa?

O que você precisa saber?

Doenças infl amatórias intestinaisSão caracterizadas pela inflamação crônica do trato gastrointestinal, de etiologia ainda incerta. Para as provas, é fundamental que você conheça todas as diferenças e peculiaridades da Doença de Crohn (DC) e da Retocolite Ulcerativa (RCU).

Epidemiologia e fatores de risco

A faixa etária de maior incidência das DII’s são os adultos jovens (15 a 30 anos), mas existe um segundo pico entre idosos. O principal fator de risco é a história familiar, especialmente quando existe um parente de primeiro grau acometido (aumento de mais de 30x no risco).

Outro fator fundamental para as provas é o tabagismo. Isso porque o tabaco aumenta o risco de desenvolvimento da DC (doença do cigarro!), mas reduz o risco para RCU. De maneira similar, a apendicectomia é protetora contra a RCU, mas possui efeito neutro ou prejudicial na DC.Já a amamentação é descrita como fator protetor para as duas doenças.

Os anticoncepcionais orais possuem efeito controverso, com alguns autores afirmando que eles aumentam o risco para o desenvolvimento da DC e outros citando como neutros.

Outro fármaco também envolvido com aumento do risco das doenças infl amatórias intestinais são os anti-infl amatórios não esteroidais (AINEs).

Comparações

Aqui está o ponto mais importante da aula, memorize todas as diferenças entre as duas doenças.

Veja a tabela na página a seguir.


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DC X RCU

Patologia

Doença de Crohn: pode afetar todo o trato gastrointestinal (TGI), mas o principal local acometido é o íleo terminal. A infl amação é transmural, salteada da boca até o ânus (existe tecido sadio entre as áreas acometidas), e existem as úlceras aftóides e os granulomas não caseosos.

Retocolite ulcerativa: doença restrita ao reto e cólon, sendo os principais locais acometidos o reto e o cólon sigmóide. A infl amação é ascendente e contínua, afetando somente a mucosa e, no máximo, a submucosa. Presença de abscessos em criptas.

Epidemiologia

Localização

Patologia

Manifestações Clínicas

Complicações

Anticorpos

DC

Tabagismo ↑ o riscoApendicectomia neutro ou fator de risco

Afeta todo TGI (principal cólon e íleo terminal)

Inflamação transmuralLesões salteadas da boca ao ânusÚlceras aftosas e granuloma não caseoso

Diarreia crônica e dor abdominalHematoquezia

Obstruções intestinais (estenoses),abscessos e fístulas

ASCA positivo

RCU

Tabagismo ↓ o riscoApendicectomia é protetora

Restrita ao cólon sigmoide e reto

Afeta somente mucosa e submucosaInflamação ascendente e contínuaPresença de abscessos em criptas

Diarreia com sangue e mucoDor abdominal baixaEnterorragia

Megacólon tóxicoPerfuração intestinalColangite esclerosanteCâncer colorretal

P-ANCA

Patologia – Doença de Crohn e Retocolite ulcerativa.


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Clínica / Complicações

Doença de Crohn: as duas doenças causam infl amação intestinal e podem causar diarreia crônica e dor abdominal. Porém, a DC causa com mais frequência diarreia líquida, dor abdominal mesogástrica, e emagrecimento. Dentre as complicações, as mais comuns na DC são as obstruções intestinais (estenoses), abscessos e fístulas. Além disso, não se esqueça que a DC acomete com frequência o ânus, podendo causar fi ssuras e/ou abscessos anais.

Retocolite ulcerativa: normalmente causa diarreia com sangue e muco, além de dor abdominal baixa. As complicações mais clássicas são o megacólon tóxico, perfuração intestinal, colangite esclerosante e o câncer colorretal. As duas doenças aumentam o risco para este tipo de neoplasia, mas a RCU possui uma relação mais forte, especialmente quando a doença acomete grande extensão do intestino e já possui longa duração (memorize estes dois fatores!).

OBS: A RCU está relacionada ao p-ANCA positivo, enquanto a DC, ao ASCA positivo. O sangramento digestivo baixo pode ocorrer em ambas doenças, porém costuma-se considerar um sangramento mais brando (hematoquezia) na DC e mais agressivo (enterorragia) na RCU.

Vamos observar a questão abaixo e perceber como as bancas de provas de residência gostam de abordar esse assunto:

(FAMERP - 2018) Paciente de 23 anos de idade, apresentando dor abdominal e diarreia crônica,foi submetido a colonoscopia que constatou úlceras profundas no canal anal, íleo e ceco, intercaladas por áreas de mucosa de aspecto endoscópico normal. A análise histopatológica dos fragmentos dessas úlceras resultou em processo infl amatório crônico com granulomas não caseosos.Diante desse caso, é correto afi rmar que:

(A) O comprometimento anal é mais frequente na doença de Crohn do que na retocolite ulcerativa idiopática (RCUI).

(B) São metas no tratamento dessa paciente: alcançar remissão clínica, remissão sem esteroides, redução de internações hospitalares, melhora na qualidade de vida, independente da cicatrização da mucosa.

(C) A possibilidade de tuberculose intestinal deve ser desconsiderada pela característica dos granulomas encontrados.

(D) O quadro é sugestivo de RCU, porém outros exames são necessários para excluir doenças infecciosas.

Gabarito: A.

CCQ:Saber reconhecer quadro clínico e histopatológico da Doença de Crohn.


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Dica para o mentorando:

Saber diferenciar as principais características clínicas, patológicas e epidemiológicas entre Doença de Crohn e Retocolite ulcerativa é o ponto chave para obter êxito na grande

maioria das questões sobre este assunto.

Manifestações extraintestinais

Assunto muito cobrado pelas bancas, normalmente com questões bem diretas, que você não pode errar de jeito nenhum! As manifestações extraintestinais mais comuns são:

Reumatológicas: artrite (grandes articulações, assimétrica, migratória), espondilite anquilosante e sacroileíte. As duas primeiras predominam na DC, enquanto a última é mais comum na RCU.

Oftalmológicas: uveíte anterior (atenção!), conjuntivite e episclerite. Não há grande predomínio entre as doenças.

Uveíte anterior.

Dermatológicas: eritema nodoso e pioderma gangrenoso (mais comum na RCU).

IMPORTANTE: a manifestação extraintestinal mais cobrada nas provas é a colangite esclerosante, praticamente exclusiva da RCU. A doença é grave, e se apresenta com icterícia progressiva e disfunção hepática. Assim como a espondilite anquilosante e a sacroileíte, a colangite NÃO melhora com o tratamento da doença intestinal, sendo o transplante hepático a única alternativa em casos avançados. Essas três manifestações patológicas não possuem correlação com o grau de atividade da doença.

Colangite esclerosante.


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Antes de abordarmos o tratamento das doenças infl amatórias intestinais, é importante destacar os principais pontos que são considerados de baixo risco para essas doenças, pois algumas provas de residência adoram cobrar esse conhecimento prévio para a partir dele defi nir a terapêutica que será instituída.

RCU - Pacientes baixo risco

• Sintomas leves ou moderados (≤ 6 evacuações diariamente com ou sem sangue nas fezes).

• Sem sintomas sistêmicos (por exemplo, febre, perda de peso).

• Falta de doença endoscópica grave (por exemplo, falta de ulcerações profundas).

• Elevação normal ou leve nos níveis de PCR, VHS e/ou calprotectina fecal.

• Nenhuma manifestação extra-intestinal.

• Diagnóstico com idade > 40 anos.

• Albumina normal.

Doença de Crohn - Pacientes baixo risco

• Nenhum ou sintomas leves - perda de peso <10% e não apresentam sintomas sistêmicos, como febre, taquicardia, sensibilidade abdominal e nenhum sinal ou sintoma de obstrução

• Elevação normal ou leve nos níveis de proteína C-reativa e / ou calprotectina fecal

• Diagnóstico com idade > 30 anos

• Distribuição limitada da infl amação intestinal

• Ulceração superfi cial ou inexistente na colonoscopia

• Falta de complicações perianais

• Sem ressecções intestinais anteriores

• Ausência de doença penetrante ou restritiva

Tratamento

As DII’s possuem tratamentos complexos, mas o que costuma cair nas provas são questões conceituais sobre as opções terapêuticas, especialmente as diferenças no tratamento cirúrgico da DC e RCU.

Aminossalicilatos (5-ASA)

Anti-infl amatório fundamental no tratamento de exacerbações leves/moderadas das DII’s, além de ter benefício na manutenção da RCU (grave isso!). Pode ser administrado por via oral ou retal, lembrando que as medicações por via retal são mais efi cazes na RCU, devido ao acometimento distal da doença (muito importante!). Pode ser usado em conjunto com a Sulfapiridina, em um medicamento


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chamado Sulfassalazina ou sem a sulfa (evitando alergia e efeitos adversos relacionados), através da Mesalazina. De qualquer forma, lembre-se que esse é o principal medicamento para formas leves e moderadas de ambas as doenças!

Corticoides

Usados para formas moderadas/graves das doenças, devendo-se sempre utilizar a menor dose possível. Pode ser administrado por enemas para infl amações distais (RCU) e via oral ou parenteral, dependendo da gravidade do quadro. A Budesonida é um corticoide oral com pouca absorção sistêmica, que vem ganhando espaço da Prednisona para doenças em íleo e cólon direito.Os corticóides não devem ser utilizados na presença de abscessos.

Azatioprina e 6-mercaptopurina

São imunomoduladores utilizados como “poupadores de corticoides” para formas refratárias das DII’s. Além disso, vem sendo usadas em casos de doença perianal ou fi stulizantes da DC.

Outros

O Infl iximab é um anticorpo monoclonal anti-TNF usado inicialmente na DC, mas agora também indicado para casos graves de RCU. Além disso, uma droga mais recente é o Natalizumab (anticorpo anti-alfa-integrina 4), restrito à terapia e manutenção da DC.

OBS: os antibióticos (Metronidazol ou Ciprofl oxacino) estão indicados na DC perianal ou fi stulizante ativa, não sendo indicados na RCU.

Cirurgia

Doença de Crohn: como a DC pode afetar todo o TGI, é impossível evitar reativações da doença com qualquer cirurgia. Por isso, o tratamento cirúrgico é praticamente exclusivo para as complicações da doença, especialmente obstruções intestinais, hemorragia maciça, perfuração livre ou com formação de abscesso/fístula, câncer, etc. Os tipos de procedimentos variam conforme a necessidade, podendo ser desde uma estenoplastia ou uma ressecção local com anastomose primária, até a colectomia total.

Retocolite ulcerativa: ao contrário da DC, a RCU pode ser curada com uma retocolectomia total e por isso as cirurgias eletivas são muito mais indicadas.A principal indicação é a doença refratária ao tratamento clínico, mas também pode ocorrer devido a complicações ou displasia/câncer (atualmente, qualquer displasia - pólipos adenomatosos - já indica colectomia). O principal procedimento eletivo usado é a proctocolectomia restauradora com IPAA (imagem 5), que consiste na ressecção de todo o cólon e praticamente todo o reto, além da confecção de uma bolsa ileal como novo reservatório das fezes. Essa técnica pode ser realizada em um ou dois tempos (neste caso, uma ileostomia temporária é feita no 1º tempo), e tem como grande mérito evitar a ileostomia defi nitiva.


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OBS: a bolsite é uma complicação comum da proctocolectomia com IPAA (a maioria dos autores consideram a mais frequente), sendo os principais sintomas a febre, sangramento, aumento do número de evacuações e dores abdominais. O tratamento envolve hidratação, antibióticos (Metronidazol ou Ciprofl oxacino) e probióticos para casos refratários.

Existe também a possibilidade de cirurgia de emergência. A cirurgia nesse caráter é realizada em pacientes que apresentam complicações graves como perfuração colônica, hemorragia digestiva baixa maciça e sem estabilização clínica, megacólon tóxico. Já a cirurgia de urgência é utilizada em casos de colite fulminante, se refratária ao tratamento clínico. Na emergência e urgência realiza-se a colectomia abdominal total com ileostomia fi nal.

Doença celíacaAssunto de importância crescente nos concursos (e na prática), que já abordamos alguns aspectos na pediatria, mas a partir de agora abordaremos as partes mais importantes de uma maneira geral, através de perguntas e respostas.

O que é e qual sua importância epidemiológica?

Doença imunomediada contra a proteína do glúten, causando lesões da mucosa do intestino delgado. Está relacionada aos HLA-DQ2 e HLA-DQ8 e atinge aproximadamente 1% da população geral.Basicamente o seu “grande problema” é a intolerância ao glúten.

Opções cirúrgicas para RCU.


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Como é o quadro clínico?

Extremamente variável, sendo dividido didaticamente numa forma típica (mais comum em crianças) e atípica (adolescentes e adultos). A forma típica é caracterizada pela diarreia crônica com esteatorreia (síndrome disabsortiva) devido à atrofi a da mucosa intestinal, somada a distensão abdominal e défi cit pôndero-estatural, podendo também levar ao atraso psicomotor e alterações do humor. Essa forma ocorre mais comumente na faixa etária de 6 meses a 5 anos. Já a forma atípica usualmente possui sintomas menos evidentes, predominando alterações extraintestinais, como alterações menstruais, anemia ferropriva refratária, baixa estatura e alterações psiquiátricas. Fique muito atento(a) ao quadro clínico atípico, pois as provas vêm cobrando que você pense nesse diagnóstico!

Observe abaixo uma clássica questão sobre doença celíaca:

(UFPI - 2017) Com relação à investigação diagnóstica da diarreia crônica, é CORRETO afi rmar:

(A) O autoanticorpo antitransglutaminase auxilia no diagnóstico de Doença Celíaca.

(B) A quantifi cação da gordura fecal avalia a integridade da mucosa intestinal.

(C) O teste da D-xilose avalia se há insufi ciência exócrina pancreática.

(D) P-ANCA e ASCA positivos são patognomônicos de Doença de Crohn.

Gabarito: A

CCQ:Saber que o autoanticorpo antitransglutaminase

é utilizado no diagnóstico da Doença Celíaca.

Dica para o mentorando:

Conhecer a forma de apresentação clínica da Doença Celíaca, assim como sua abordagem diagnóstica através da dosagem dos seus anticorpos específi cos e biópsia duodenal são os principais pontos que as bancas de provas de residência adoram cobrar. Fique atento!

Quais condições são comumente associadas?

Síndrome de Down, doenças auto-imunes da tireoide, diabetes tipo I, deficiência de IgA e dermatite herpetiforme (a mais importante).

Dermatite herpetiforme.


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Como é feito o diagnóstico de doença celíaca?

Padrão-ouro: biópsia de duodeno, com alterações típicas da doença (atrofi a de vilosidades e hiperplasia de criptas) e posterior normalização após retirada do glúten (2ª biópsia). A maioria dos autores considera a biópsia desnecessária em caso de dermatite herpetiforme associada a exames sorológicos positivos para a doença.

Alterações histopatológicas típicas da Doença Celíaca.

Auto-anticorpos: Antitransglutaminase IgA (mais usado no Brasil), antiendomísio IgA (muito usado nos EUA) e antigliadina IgA (reservado para crianças < 18 meses). Caso o paciente possua deficiência de IgA, deve ser solicitada a fração IgG dos anticorpos.

Algumas outras particularidades da doença:

• A doença celíaca possui inter-relação com o linfoma.

• Primeiro passo na suspeita de doença celíaca: solicitar endoscopia com biópsia + anti-transgrutaminase + IgA.

• O principal tratamento da doença celíaca é a restrição ao glúten na dieta.

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Retocolite ulcerativa X Doença de Crohn – principais diferenças.

Manifestações extraintestinais das doenças inflamatórias intestinais.

Conhecer as formas de apresentação clínica Típica e Atípica da doença celíaca.

[email protected]

jjmentoria

www.jjmentoria.com.br

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