axillaires, bilatérales, sans altération de l'état général, associées à un syndrome inflammatoire biologique. Le garçon a présenté une dou- leur thoracique, non fébrile, révélant un épanchement péricardique. Secondairement sont apparus un goître, un trismus et une douleur du genou gauche, avec syndrome inflammatoire biologique. Résultats : Le scanner cervicothoracique du noumsson a montré de volumineuses adénopathies cervicales non compressives. L'examen histologique d'un ganglion a retrouvé une infiltration sinusale plas- mocytaire et hystiocytaire avec lymphophagocytose. Chez le grand, l'échographie thyroïdienne a montré une hypertrophie homogène, la radiographie du fémur, une lacune métaphysaire et le scanner de la base du crâne, une masse mandibulaire lytique, prenant le contraste. Le diagnostic étiologique a été porté sur la biopsie d'adénopathies spinales, apparues secondairement. Conclusion : La maladie de Rosai-Dorfman-Destombes est une hys- tiocytose non langerhansienne de cause inconnue, atteignant majori- tairement les patients d'origine africaine. Deux présentations, parfois intriquées, sont possibles : des adénopathies cervicales volumineuses indolores etlou des atteintes extraganglionnaires de la sphère ORL essentiellement. ""* Mots clés : Histiocytose - Lymphatiques - Pédiatrie

METASTASES INHABITUELLES DANS LE NEUROBLASTOME : NODULES RENAUX

Objectifs : Rapporter uncas de neuroblastome médiastinal avec métastases rénales. Matériels et méthodes : Noumsson de 5 mois, de sexe masculin, hospitalisé pour une exophtalmie. Un bilan radiologique pratiqué comprenait une radiographie pulmonaire, une échographie abdomi- nale, un scanner cérébral et thoraco-abdominal. Résultats : Le bilan radiologique a montré un syndrome de Hutchin- son associé à une masse médiastinale postérieure, sans extension endocanalaire ni atteinte osseuse adjacente. L'échographie abdomi- nale et la tomodensitométrie ont révélé la présence de lésions nodu- laires hépatiques et rénales bilatérales de même échostructure et densité, avec des adénopathies adjacentes. Une biopsie réalisée sous échographie de la masse médiastinale a montré un neuroblastome dif- férencié. Conclusion : Les métastases de neuroblastome sont essentiellement osseuse, ganglionnaire ou hépatique. Trois cas uniquement de métas- tases rénales ont été rapportés dans la litérature. Nous rapportons le quatrième. '" Mots clés : Médiastin, tumeur maligne - Pédiatrie - Rein, tumeur maligne

TUMEUR A CELLULES GEANTES DE LA ROTULE AVEC METASTASES PULMONAIRES ET OSSEUSES. A PROPOS D'UN CAS PEDlATRlQUE M BENRAMI, R DAFIRI RABAT - MAROC

Objectifs : Rapporter un cas pédiatrique rare de tumeur à cellules géantes de la rotule avec des métastases pulmonaires et osseuses. Matériels et méthodes : Jeune fille âgée de 14 ans, admise pour gonalgies droites évoluant depuis 2 ans. L'examen clinique montre la présence d'une légère tuméfaction antérieure indolore du genou droit, dure, sans signe inflammatoire local. Une radiographie du genou, une TDM et une IRM ont été réalisées. Résultats : La radiographie du genou objective une lésion ostéolyti- que de la rotule avec une soufflure de la corticale qui est amincie. La TDM montre un processus lésionnel lacunaire de densité tissulaire,

central, soufflant la corticale qui est rompue par endroits avec exten- sion aux parties molles adjacentes. L'IRM retrouve le processus rotu- lien qui apparaît inhomogène, en hyposignal T l , discret hypersignal T2, avec un rehaussement hétérogène après Gadolinium. Une exérèse chirurgicale est effectuée. L'histologie certifie le diagnostic d'une tumeur à cellules géantes. L'évolution est marquée par la survenue de métastases pulmonaires bilatérales et osseuses multiples. Conclusion : Les TCG de l'os sont rares. Elles représentant 5 % de toutes les tumeurs osseuses primitives. Elles surviennent très rare- ment chez l'enfant dans 3,5 % des cas. Les os les plus atteints sont le tibia et le péroné. La localisation rotulienne est extrêmement rare. Les TCG sont considérées comme bénignes mais peuvent avoir une évo- lution agressive et entraîner des métastases à distance avec risque de récidive.

Mots clés : Genou, tumeur maligne - Pédiatrie

DIAGNOSTIC D'UN ILEUS MECONIAL EN IRM FCETALE : A PROPOS D'UN CAS DE MUCOVISCIDOSE HETEROZYGOTE COMPOSITE

Objectifs : Rapporter un cas d'iléus méconial de diagnostic anténa- tal. Préciser l'apport de 1'IRM dans la démarche diagnostique. Matériels et méthodes : Patiente primigeste référée à 32 SA pour bilan d'une ascite fœtale abondante, isolée, avec compression thora- cique. Après ponction à but diagnostique et thérapeutique, l'échogra- phie révèle une distension digestive segmentaire dans le flanc gauche. Les échographies ultérieures objectivent une récidive de l'ascite et une majoration de la distension de l'anse grêle basculée dans le flanc droit. Une IRM est alors réalisée. Résultats : L'IRM à 33 SA confirme le syndrome occlusif en rapport avec un volvulus du grêle distal et objective un microcôlon fonction- nel. Le diagnostic de volvulus du grêle sur iléus méconial est alors posé. La recherche des mutations de la mucoviscidose révèle un fœtus hétérozygote F508. Devant la gravité du tableau digestif, les muta- tions rares sont recherchées. Conclusion : L'IRM est performante pour l'analyse du côlon et du rectum en raison de l'hypersignal Tl spécifique du méconium. Ceci permet le diagnostic d'iléus méconial devant un syndrome occlusif distal associé à un microcôlon fonctionnel. La mucoviscidose est alors l'étiologie la plus probable. * Mots clés : Tube digestif, obstruction - Fœtus

CORRELATION SCANOGRAPHIQUE ET CLINIQUE DES MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES PULMONAIRES DANS LA MALADIE DE RENDU-OSLER B SOULIER, E HAZOUARD, F DOMMENGE, D HERBRETEAU, L BRUNEREAU, D SIRINELLI TOURS - FRANCE

Objectifs : Stratégie thérapeutique devant l'association malforma- tions artério-veineuses pulmonaires d'une maladie de Rendu-Osler (MRO) et rhabdomyosarcome de cuisse chez un garçon de 8 ans. Matériels et méthodes : Rapport d'un cas clinique original et revue de la littérature de l'atteinte pulmonaire et leurs complications dans la MRO en pédiatrie. Résultats : La MRO est une pathologie autosomique dominante d'incidence supérieure à 111 000, de pénétrante forte à expression tar- dive. La population pédiatrique est à risque d'exprimer des MAVP res- ponsables d'emboles paradoxaux notamment cérébrales. Dans notre observation, la découverte des MAVP était fortuite et a fait poser le diagnostic de MRO. Face au risque infectieux secondaire à la chimio- thérapie aplasiante et au risque métastatique pulmonaire, une exclusion par embolisation endovasculaire des MAVP a été réalisée.